Диафрагмальная грыжа симптомы и лечение у детей: Диафрагмальная грыжа (грыжа пищеводного отверстия диафрагмы)

Содержание

Диафрагмальная грыжа у новорожденных: симптомы, как лечить

Главная

Вики

Гастроэнтерология

Иногда случается так, что после родов женщины и тщательного обследования дитя для определения состояния его здоровья новоиспеченные родители узнают от врачей, что у новорожденного возникла диафрагмальная грыжа. Это состояние является достаточно опасным и требует своевременного грамотного лечения.

Что такое диафрагмальная грыжа у новорожденных

Диафрагмальная грыжа представляет собой состояние, когда расположенные в брюшной полости органы перемещаются в грудную клетку из-за наличия патологий диафрагмы. Стоит отметить, что болезнь довольно редкая – такой случай, как правило, встречается один на 2-4 тысячи.

Чем опасна диафрагмальная грыжа у новорожденных

Диафрагмальная грыжа у новорожденных является опасной, а во взрослом же возрасте опасности не представляет. Впервые увидеть наличие такой патологии можно еще на этапе перинатальной диагностики, однако в этот период врач может только заподозрить ее наличие. Подтвердиться диагноз может только после родов.

Патогенез

Формироваться патология начинает с четвертой недели беременности, когда у ребенка начинает появляться стенка между брюшиной и перикардом. Развитие грыжевого мешка, которое сопровождает возникновение истинной врожденной диафрагмальной грыжи у новорожденных, происходит благодаря соединению плевральных и брюшных листков. Ложная же грыжа представляет собой состояние, когда органы, не покрытые мешком, через сквозное диафрагмальное отверстие проникают в грудную клетку. Тяжесть состояния здоровья ребенка будет определена:

Объемом органов, которые переместились.

Наличием дополнительных патологий, спровоцированных грыжей.

Среди сопутствующих патологий часто определяют пороки сердца, легочную гипоплазию, болезни желудочно-кишечного тракта, заболевания почек и нервной системы. Одним из самых тяжелых состояний считается то, при котором врожденная диафрагмальная грыжа у новорожденного сочетается с легочной недостаточностью.

Причины

Сегодня врачи так и не сошлись в мнениях относительно провоцирующих диафрагмальную грыжу факторов. Но вместе с этим среди причин, которые могут привести к развитию грыжи ребенка, стоит назвать:

тяжелую беременность женщины;

частые запоры беременной;

сложные роды;

хронические заболевания легких беременной;

чрезмерные физические нагрузки во время беременности;

некоторые лекарственные препараты;

пагубные привычки.

Это может привести к необходимости узнавать, каким должно быть лечение диафрагмальной грыжи у новорожденных.

Симптомы

Если у ребенка в утробе развивается дефект диафрагмы, сильно возрастает риск преждевременного родоразрешения. Но если грыжевое образование небольшое, заболевание может не иметь симптоматики. Дети с данной патологией часто кажутся здоровыми на вид, поэтому нужно знать, на что обращать внимание. А именно:

Ребенок плачет тихо, поскольку легкие не могут развернуться полностью, дыхание затрудненное.

У ребенка наблюдается цианоз – синюшный цвет кожи и слизистых.

Иногда цианоз развивается вследствие асфиксии из-за кормления.

Иногда появляется рвота.

Из-за асфиксии может нарушаться работа сердца.

Дыхание может быть поверхностным и частым.

Отсутствие увеличение веса ребенка неделями.

Иногда среди симптомов диафрагмальной грыжи у новорожденных можно наблюдать отсутствие у ребенка аппетита, анемичные проявления, кровоизлияния в кишечник, а также иногда к состоянию присоединяется пневмония.

Перинатальная диагностика

Осуществляется на этапе проведения УЗИ у будущей мамы и возможна еще неделю после рождения малыша. Также может применяться МРТ. Характерным признаком заболевания является многоводие роженицы, которое спровоцировано перегибом пищевода ребенка. Клинические рекомендации при врожденной диафрагмальной грыже у новорожденного могут начать давать уже после того, как будет выявлено, что часть органов из брюшины находится в грудной клетке. Также на заболевание может указывать отсутствие газового пузыря желудка в брюшине.

Постановка диагноза после рождения ребенка

Чтобы определить состояние маленького пациента, сразу назначается рентген. Врач определяет наличие в грудной клетке просветлений неправильного вида. На болезнь может указывать смещение сердца вправо, а также отсутствие возможности различить купол диафрагмы. С применением сульфата бария можно будет сделать выводы относительно расположения желудка и кишечника и их смещения в грудную полость.

Лечение

Методы лечения и операции при выявлении диафрагмальной грыжи у новорожденных являются достаточно сложными и направлены на сохранение жизни маленького пациента. Лечение может осуществляться во время беременности или уже после рождения малыша.

Лечение в течение беременности

При беременности детская хирургия при диафрагмальной грыже включает в себя фетоскопическую коррекцию трахеальной окклюзии. В ткани образовывается небольшое отверстие, что позволяет выполнить операцию. Есть смысл назначать такое вмешательство на 26-28 неделях беременности. В трахею плода будет введен специальный баллон, который поможет нормально сформироваться легким, а после рождения будет извлечен.

Лечение после рождения ребенка

Если возникли симптомы и понадобилось лечение диафрагмальной грыжи у новорожденного, в первые часы жизни нужна вентиляция легких. Единственным вариантом является операция малыша. Если возникли симптомы разрыва диафрагмы или асфиксия, вмешательство проводится экстренно.

Запишитесь на диагностику или консультацию уже сегодня!

Записаться можно по телефону:
+7 (812) 901-03-03

Или оставьте заявку

ФИО

Номер телефона

Нажимая кнопку «Записаться на прием», я принимаю условия Политики обработки и обеспечения безопасности ПДн и даю согласие на обработку моих ПДн.

Наши медицинские центры

901836745526,30.323946321381″>

Запись на прием

Фамилия пациента*

Некорректное имя

Имя*

Отчество

Контактный телефон*

E-mail*

Запись и оплата повторного онлайн приёма

Фамилия пациента*

Некорректное имя

Имя*

Отчество*

Контактный телефон*

E-mail*

Нажимая кнопку «Отправить заявку», я принимаю условия Политики обработки и обеспечения безопасности ПДн и даю согласие на обработку моих ПДн.

О файлах cookie на этом веб-сайте

Мы используем cookie-файлы, IP-адреса и данные об устройствах для аналитики, чтобы Ваше посещение сайта было удобным и персонализированным. Вы можете отключить cookie-файлы в настройках вашего браузера. Продолжая пользоваться нашим сайтом, Вы даете согласие на обработку перечисленных данных и принимаете условия Политики обработки и обеспечения безопасности ПДн.

Грыжа, симптомы, диагностика и лечение | Альфа

Грыжа пищевода: симптомы и лечение

Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы (грыжа пищевода) – это состояние, при котором верхние отделы желудка и часть пищевода проникают в область грудной клетки через отверстие диафрагмы. Диафрагмальная грыжа пищевода доставляет значительный дискомфорт и мешает человеку в повседневной жизни. Со временем заболевание может спровоцировать опасные осложнения, поэтому требует серьезного лечения.

Причины болезни

В детском возрасте грыжа диафрагмы пищевода возникает вследствие анатомических патологий формирования плода. У ребенка наблюдается смещение кардиального отдела желудка в грудную полость.

Возможные причины грыжи пищевода у взрослых:

слабость связочного аппарата пищеварительной системы;

воспалительные заболевания желудка: язва, хронический гастродуоденит, панкреатит и т. д.;

патологии пищевода: ожоги слизистой, эзофагит, варикозное расширение вен и т. д.;

травмы органов желудочно-кишечного тракта;

повреждения, вызванные длительным повышением давления в брюшной полости, например, при тяжелых физических нагрузках;

ожирения, запоры, метеоризм;

опухоли.

Классификация диафрагмальных грыж

Скользящая (аксиальная). Дно желудка и часть пищевода свободно скользят в грудную полость. Аксиальные грыжи диагностируются чаще всего. Риск ущемления минимальный.

Околопищеводная (параэзофагеальная). Реже встречается патология, при которой пищевод остается на месте, а дно желудка и другие органы брюшной полости выпячиваются через отверстие диафрагмы. Параэзофагеальные грыжи часто ущемляются, поэтому, как правило, требуют оперативного лечения.

Смешанная. Грыжа пищевода желудка имеет признаки обоих выше описанных типов.

Приобретенный короткий пищевод. Патология возникает в результате травм и воспалительных заболеваний. Желудок через диафрагмальное отверстие втягивается в средостение.

Стадии грыжи пищевода

I – абдоминальный отдел пищевода смещен в средостение, дно желудка расположено вплотную к диафрагме.

II – дно и кардиальный отдел желудка находятся в пищеводном отверстии.

III – желудок и часть пищевода смещены в средостение.

Симптомы грыжи

Заболевание может в течение многих лет протекать без выраженных симптомов. Чаще всего патологию диагностируют во время планового обследования или диспансеризации.

Можно выделить несколько неспецифических симптомов грыжи пищевода, при возникновении которых необходимо обратиться к врачу-гастроэнтерологу:

Изжога, которая усиливается при физических нагрузках, наклонах.

Боли за грудиной, причиной которых является сдавливание смещенных органов.

Отрыжка с кислым или горьким привкусом.

Дисфагия после быстрого проглатывания еды или употребления жареной пищи.

Икота, которая может усиливаться до рвоты.

Признаки грыжи пищевода часто путают с кардиальными симптомами. У больного может наблюдаться непроходящий кашель, одышка, тахикардия, побледнение кожных покровов после еды. Боли при грыже пищевода могут локализоваться в области сердца.

Диагностика болезни

Наиболее информативными являются инструментальные методы диагностики:

Рентгенография с барием. Снимки выполняют в нескольких проекциях. Рентгенография позволяет обнаружить выпячивание органов в пищеводное отверстие диафрагмы и оценить степень тяжести болезни.

Компьютерная томография. По снимкам врач устанавливает размеры, локализацию дефекта. На картинке КТ хорошо видны кровеносные сосуды и содержимое грыжи.

Фиброэзогастроскопия. В пищевод проталкивают тонкую трубку с видеокамерой. Врач на экране видит слизистую оболочку внутренних органов, может обнаружить воспаленные участки, язвы, рубцы и другие дефекты.

УЗИ. На обследовании определяют степень смещения границ средостения, сердца, измеряют дефект диафрагмы.

Эзофагеальная манометрия. Обследование назначают для оценки работоспособности сфинктеров пищевода. Эзофагеальная манометрия помогает не только в диагностике, но и в оценке эффективности назначенной терапии.

Лечение

На 1 и 2 стадии показано консервативное лечение грыжи пищевода. Для уменьшения изжоги назначают препараты, снижающие уровень кислотности в желудке, антациды. Возможен прием лекарств, стимулирующих перистальтику желудка.

Большую роль в лечении играет правильное питание. Больной должен делить дневную норму на 5-6 небольших порций, ужинать не позднее чем за 2 часа до сна. Из рациона исключают жареную, острую, жирную пищу, алкогольные и газированные напитки. Меню составляют на основе овощных супов отварной рыбы, мяса, киселей, каш, фруктов. Нормализация питания при грыже пищевода позволяет практически полностью избавиться от неприятных симптомов.

В тяжелых клинических случаях показана операция. Задача хирурга – устранить рефлюкс и уменьшить пищеводное отверстие в диафрагме. Реабилитация после операции занимает несколько дней. Для профилактики рецидивов пациентам рекомендуют соблюдать диету, отказаться от вредных привычек и избегать физических нагрузок.

Чем опасна грыжа пищевода без лечения:

ущемление внутренних органов;

усиление рефлюкса до рвоты;

развитие язвы, эрозии в пищеварительном тракте;

возникновение внутреннего кровотечения.

Диагностика и лечение грыжи пищевода в Нижнем Новгороде

Клиника «Альфа-Центр Здоровья» приглашает пройти комплексное обследование желудочно-кишечного тракта. Наши специалисты поставят диагноз, назначат грамотное лечение, помогут избавиться от дискомфортных проявлений болезни. Номер телефона для записи указан на сайте.

Полное разрушение коронковой части зуба

Дефект анатомической формы зуба, развивающийся в результате кариеса, травмы, неправильно назначенного лечения, сопровождается полным разрушением коронковой части.

Перейти к статье »

Дисфагия

Перейти к статье »

Язва пищевода

Перейти к статье »

Диафрагмальная грыжа — Медицинский портал про здоровье

Диафрагмальная грыжа — это транспозиция брюшных органов в полость грудной клетки через отверстие в диафрагме. У некоторых пациентов протекает бессимптомно. Проявляется болью, урчанием в грудной клетке, диспепсией, дисфагией, при больших дефектах — нарушением сердечной деятельности и дыхания. Диагностируется с помощью рентгенографии грудной клетки, эзофагогастроскопии, внутрипищеводной pH-метрии. Для устранения диафрагмальных дефектов используют лапароскопическую фундопликацию, лапаротомную или торакотомную гастропексию, операции Ниссена, Белси, ушивание, пластику, аллопротезирование грыжевого отверстия.

МКБ-10

Общие сведения

Диафрагмальные грыжи были впервые описаны французским хирургом Амбруазом Паре в 1579 году, принадлежат к категории часто встречающихся болезней пищеварительного тракта, составляют до 2% всех видов грыжевых образований. Распространенность патологии возрастает от 10% в молодом возрасте до 50% у 50-60-летних пациентов. Заболевание диагностируют у 7-10% больных, предъявляющих жалобы на боли в груди и нарушения сердечной деятельности.

Врожденные грыжевые дефекты диафрагмы являются одной из распространенных причин мертворождения, выявляются у 1 из 2 000-4 000 живорожденных младенцев, часто сочетаются с другими пороками развития, составляют до 8% всех наследственных и дизэмбриогенетических аномалий.

Причины

Заболевание является полиэтиологическим. Во взрослом возрасте патология зачастую развивается при сочетании нескольких эндогенных или экзогенных провоцирующих факторов, врожденное грыжевое выпячивание формируется в результате генетических мутаций. Специалисты в сфере хирургии и гастроэнтерологии называют следующие группы причин и предпосылок возникновения грыж диафрагмы:

Аномалии диафрагмальных мышц и пищевода. Недоразвитие отдельных участков и аплазия части диафрагмы может иметь как наследственное, так и дизэмбриогенетическое происхождение. Семейные формы пороков развития, в том числе укорочение пищевода, вероятнее всего наследуются по мультифакторному или аутосомно-рецессивному типу. Грыжи диафрагмальной локализации в сочетании с гипоплазией пальцев, расщеплением неба и верхней губы выявляются у пациентов с синдромом Фринса. Возможной причиной дефекта является воздействие вирусных и токсических мутагенов на 8 неделе гестации.
Дисплазия соединительной ткани. Наследуемое нарушение синтеза и пространственной организации коллагена, эластина, белково-углеводных комплексов проявляется снижением прочности и повышением эластичности соединительнотканных волокон. При повышении нагрузок на диафрагмальные участки с ослабленными волоконными структурами возможно их растяжение, формирование дефектов. Подтверждением диспластического происхождения части грыж диафрагмы считается сочетание патологии с варикозной болезнью, геморроем, миопией, сколиозом, другими врожденными коллагенопатиями.
Травматические повреждения диафрагмы. Нарушение целостности диафрагмальных волокон наблюдается при резких ударах в область ребер и живота со значительным смещением пищевода, верхней части желудка, проникающих колотых, режущих, огнестрельных ранах грудной и брюшной полости. У части пациентов грыжа развивается после выполнения операций на диафрагме — чресплевральной, сагиттальной, срединной чрезбрюшинной диафрагмотомии, проводимой для ревизии органов верхнего этажа брюшной полости, при раке желудка, пищевода, резекции печени, дренировании заднего средостения и др.
Повышение давления в брюшной полости. Играет ключевую роль при наследственной дисплазии соединительной ткани. Вероятность образования грыжи возрастает при тяжелых физических нагрузках, запорах, ожирении, крупных неоплазиях брюшных органов, асцита. Наличие диафрагмальных грыжевых образований подтверждается почти у половины пациентов, страдающих рецидивирующей бронхолегочной патологией с сухим надсадным кашлем (хроническим бронхитом, бронхиальной астмой). В группу риска входят женщины, выносившие многоплодную беременность или родившие нескольких детей.
Хронические заболевания ЖКТ. Язва желудка, двенадцатиперстной кишки, хронический холецистит, панкреатит могут осложняться гипермоторной дискинезией. В результате продольных сокращений мускулатуры пищевода происходит вертикальная тракция органов ЖКТ, увеличивается нагрузка на фасциальные связки, диафрагмальные сухожилия, растягивается пищеводное отверстие диафрагмы. Аналогичная ситуация возникает при хронических эзофагитах со стойким воспалительным спазмом мышечных волокон или рубцовом укорочении органа после химических, термических, лучевых ожогов.

По мнению ряда авторов, образованию грыж способствует возрастное снижение тонуса диафрагмальных мускульных волокон, мышечная дистрофия после осложненных родов, тяжелых интоксикаций, сепсиса, других неотложных состояний. При нарушениях иннервации происходит локальная релаксация мышцы с образованием так называемых диафрагмальных невропатических грыж.

Патогенез

В основе механизма диафрагмального грыжеобразования лежит расширение естественных отверстий, наличие или возникновение патологических дефектов в диафрагме с перемещением через них в торакальную полость пищеварительных органов. Из трех анатомических отверстий в формировании грыжевых выпячиваний участвует только пищеводное, через которое внутрь грудной полости втягивается гастроэзофагеальный переход с кардиальной частью желудка (скользящая диафрагмальная грыжа) либо желудочное дно, тело, реже — другие отделы органа, петли тонкого кишечника (параэзофагеальная грыжа).

При аплазии мышечных волокон, врожденном расщеплении соединительной ткани в так называемых слабых зонах (люмбокостальная грыжа Бохдалека, ретрокостостернальная грыжа Ларрея-Морганьи, ретростернальные грыжи) дефект диафрагмы существует изначально. Травматические воздействия, высокое абдоминальное давление, локальное мускульное расслабление провоцируют образование патологических диафрагмальных отверстий.

Нетравматические приобретенные грыжевые выпячивания чаще возникают при врожденных коллагенопатиях, способствующих растяжению сухожильных волокон и фасциальных связок. Смещение брюшных органов, их сдавление краями диафрагмальных отверстий, компрессия легких и сердца приводят к формированию характерной клинической картины заболевания.

Классификация

Систематизация форм диафрагмальных грыж учитывает время их возникновения, структуру грыжевого выпячивания, этиологию, локализацию. Такой подход обоснован различием клинической симптоматики, прогноза, врачебной тактики при разных видах заболевания. С учетом основных критериев классификации гастроэнтерологи и общие хирурги различают следующие варианты патологии:

По времени возникновения: врожденные и приобретенные грыжи. Наследственные и дизонтогенетические грыжевые образования встречаются реже, однако отличаются более тяжелой клиникой и серьезным прогнозом. Грыжи, сформировавшиеся постнатально, зачастую протекают с менее выраженными клиническими симптомами или латентно.
По структуре грыжевого выпячивания: истинные и ложные грыжи. У истинных грыж есть грыжевой мешок, образованный пристеночными брюшиной и плеврой. У ложных грыжевой мешок отсутствует, а смещенные брюшные органы свободно двигаются внутри грудной клетки. Прогностически более благоприятными считаются истинные грыжевые образования.
По происхождению и локализации: травматические и нетравматические грыжи. Нетравматические выпячивания бывают ложными врожденными, истинными слабых зон, истинными атипичной локализации, скользящими и параэзофагеальными пищеводного отверстия диафрагмы. В 90% случаев патология представлена грыжами в области отверстия пищевода.

Симптомы диафрагмальных грыж

Клинические проявления заболевания связаны с нарушением работы ЖКТ, дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Возможные диспепсические расстройства при грыже представлены отрыжкой воздухом или кислым, постоянной изжогой, которая может усиливаться после еды или при наклонах туловища, метеоризмом, рвотой, не приносящей облегчения.

Характерный симптом — «бульканье» или урчание в груди. Вследствие раздражения диафрагмальных нервов пациентов беспокоят интенсивные загрудинные боли, иррадиирующие в плечо. Также наблюдается тахикардия после приема пищи, одышка, трудности при проглатывании жидкой пищи, ощущение «комка». При небольшом размере грыжи симптоматика болезни может отсутствовать или быть очень скудной.

Для врожденной патологии характерно развитие клинической картины уже в период новорожденности. Клиника зависит от размеров дефекта диафрагмальных тканей. При тяжелом течении симптоматика возникает в первые часы после родов и включает такие проявления, как цианоз кожных покровов, асимметрия грудной клетки, срыгивания, отказ от кормления, дефицит массы тела, нарушения сна, постоянный плач.

У части младенцев из-за смещения брюшных органов формируется ладьевидный живот. При небольших грыжевых отверстиях симптомы грыжи развиваются позже, иногда в позднем детстве после перенесенного инфекционного энтерита, напоминают клинику заболевания у взрослых.

Осложнения

Вследствие расширения пищеводных вен могут возникать острые кровотечения, проявляющиеся кровавой рвотой или меленой. У 50% больных из-за постоянного попадания агрессивного содержимого желудка на слизистую нижней трети пищевода диафрагмальная грыжа эзофагеального отверстия осложняется рефлюкс-эзофагитом (ГЭРБ). Длительное течение ГЭРБ сопровождается метаплазией эпителия с последующей возможной малигнизацией клеток.

Сдавление грыжевого мешка в диафрагмальном отверстии провоцирует ущемление грыжи, при котором наблюдаются процессы ишемии и некроза тканей смещенных органов, возрастает риск вовлечения в деструктивно-воспалительный процесс брюшины с развитием перитонита. В редких случаях грыжа осложняется аспирационной пневмонией. При длительном сдавлении легких, сердца нарастает дыхательная и сердечная недостаточность.

Диагностика

Постановка диагноза диафрагмальной грыжи зачастую затруднена, что обусловлено многообразием и неспецифичностью клинических проявлений, которые могут наблюдаться при других патологических состояниях. Диагностический поиск направлен на подтверждение наличия выпячивания, оценку содержимого грыжевого образования. План обследования пациента включает такие методы, как:

Рентгенография грудной клетки. Проведение рентгенологического исследования ОГК с контрастным веществом в положении больного по Тренделенбургу считается «золотым стандартом» для диагностики грыжи. Рентгенограмма позволяет оценить локализацию и размеры диафрагмального дефекта, визуализировать интраторакальное проникновение органа или его части.
Эзофагогастроскопия. Гастроскопия обеспечивает осмотр слизистой оболочки верхних отделов пищеварительного тракта, оценку степени ее повреждения. О наличии грыжи косвенно свидетельствует укорочение расстояния до нижнего пищеводного сфинктера, неполное смыкание кардии желудка, сглаженность складок слизистой клапана Губарева.
Определение кислотности. Внутрипищеводная рН-метрия помогает верифицировать диагноз рефлюкс-эзофагита, который является самым распространенным осложнением грыжи диафрагмы. Дополнительно проводится кислотно-перфузионный тест Бернштейна с введением в пищевод слабого раствора соляной кислоты, что вызывает усиление симптомов у больных с ГЭРБ.

Лабораторные исследования при грыже диафрагмы недостаточно информативны, поскольку отклонения показателей от нормы обусловлены присоединившимися осложнениями. Для комплексной оценки состояния пищеварительной системы рекомендованы УЗИ, КТ, МСКТ брюшной полости. С целью исключения сердечной патологии выполняется ЭКГ с велоэргометрической пробой, эхокардиография.

Грыжи диафрагмы необходимо дифференцировать с язвой желудка, пилоростенозом, кишечной непроходимостью, рубцовыми эзофагеальными стриктурами, злокачественными новообразованиями пищевода, кардии, ишемической болезнью сердца, абсцессами и кистами легких, экссудативным плевритом, легочной формой туберкулеза, опухолями средостения, повреждениями диафрагмального нерва.

КТ ОБП. Диафрагмальная грыжа Бохдалека слева, связанная с истончением мышцы диафрагмы в задне-медиальных отделах с пролабированием забрюшинной клетчатки в краниальном направлении.

Лечение диафрагмальных грыж

Радикальным методом, позволяющим излечить заболевание, является герниопластика. От операции можно воздержаться при выявлении бессимптомной скользящей грыжи эзофагеального отверстия диафрагмы, обеспечив пациенту диспансерное наблюдение. В остальных случаях смещенные органы в ходе хирургического вмешательства низводятся в брюшную полость, после чего устраняется диафрагмальный дефект при ложных грыжевых образованиях или выполняется пластика при истинных. Новорожденным с выраженной компрессией органов грудной полости операция осуществляется в экстренном порядке. У взрослых герниопластику обычно проводят планово.

При длительно существующих грыжах, осложненных хроническими заболеваниями органов ЖКТ, рекомендовано комбинированное лечение с коррекцией диеты, назначением противоязвенной, противовоспалительной, заместительной энзимной, антибактериальной, прокинетической, спазмолитической, другой этиопатогенетической и симптоматической медикаментозной терапии. Рекомендованными видами вмешательств являются:

Эндоскопические методики. Лапароскопическая фундопликация применим при грыжевом выпячивании через эзофагеальное отверстие диафрагмы. Формирование околопищеводной муфты из дна желудка с фиксацией к диафрагме и сужением диафрагмального отверстия позволяет устранить грыжевой дефект и восстановить запирательную функцию кардиального сфинктера. Преимуществами лапароскопического вмешательства являются низкая травматичность, сокращение длительности операции, более быстрое послеоперационное восстановление пациента.
Лапаротомная и торакотомная герниопластика. При параэзофагеальных и скользящих грыжах выполняют гастрокардиопексию, операцию Белси, фундопликацию по Ниссену, Тупе. У остальных пациентов при небольших диафрагмальных отверстиях целостность ткани восстанавливают методом создания дупликатуры. Для устранения больших дефектов проводят аллопластику с установкой нейлонового, тефлонового, капронового протеза. Грыжесечение ущемленной грыжи предполагает ревизию содержимого грыжевого мешка с резекцией нежизнеспособных тканей.

Прогноз и профилактика

При ранней диагностике и адекватной терапии выздоровление наступает у большинства больных. Прогноз относительно благоприятный. В дальнейшем повышается риск развития рецидивов грыжи, особенно после оперативного вмешательства по укреплению диафрагмальных отверстий аллотрансплантатом.

Меры профилактики врожденной формы заболевания не разработаны, однако благодаря УЗИ-скринингу и дородовому выявлению патологии удается снизить риск перинатальной смертности. Для предупреждения развития приобретенной диафрагмальной грыжи необходимо проводить своевременное лечение хронических болезней органов пищеварения и состояний, сопровождающихся повышением внутрибрюшного давления, избегать травм живота и грудной клетки.

3. Эпидемиология, диагностика, лечение травматических диафрагмальных грыж (обзор литературы)/ Плеханов А.Н.// Acta Biomedica Scientifica. — 2011.

4. Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы в практике терапевта/ А.В. Тумаренко, В.В. Скворцов.// Крымский терапевтический журнал. — 2015 — №4.

Среди наиболее серьезных недугов ЖКТ грыжа пищевода занимает одну из ведущих позиций. Для успешного излечения необходимо своевременно провести диагностику, установить точный диагноз.

Вид и методы реабилитации избираются в зависимости от стадии заболевания, учитывая общее состояние больного. В сочетании с медикаментозным и оперативным лечением допускается разнообразные рецепты народного целительства. После завершения лечебного курса назначается щадящий режим питания, ограничиваются занятия спортом.

Причины возникновения

Как нами изначально отмечено, появлению грыжи пищевода способствует целый ряд причин. Между тем, чаще всего в качестве факторов, определяющих их появление, выделяют следующие:

Определенного типа эндокринопатии;
Одномоментное хроническое или же, наоборот, систематическое хроническое внезапное повышение давления в брюшной полости. В качестве причин, которые приводят к патологическому повышению давления, выделяют тупые травмы живота, тяжелую родовую деятельность, хронические запоры, значительные физические нагрузки, при которых поднимается тяжелый груз при одновременном наклоне и т. д.;
Изменения возрастного характера, спровоцированные определенными дегенеративными процессами, в результате которых истончению подвергаются соединительнотканные связки;
Наличие хронических заболеваний, напрямую касающихся пищеварительной системы, при которых нарушается моторика желудка, желчного пузыря, двенадцатиперстной кишки;
Наличие вредных привычек, а также пожилой возраст – эти причины также определяются в качестве факторов, предрасполагающих к появлению грыжи пищевода.

Классификация

В зависимости от особенностей медики выделяют несколько разновидностей патологий. Для каждого вида необходимо индивидуальное лечение. Неверно поставленный диагноз приводит к неэффективному лечению, появлению сопутствующих заболеваний.

Скользящая (блуждающая) грыжа. Органы, из которых состоит грыжевое выпячивание, перемещаются в различные плоскости при каждой смене положения тела. При этом образуется тонкая оболочка соединительной ткани (грыжевой мешок).
Параэзофагеальная (околопищеводная) грыжа. В грудную полость перемещается дно желудка, петля кишечника и сальник.
Для смешанной грыжи характерны симптомы скользящей и фиксированной патологии.
Врожденная грыжа. При врожденной патологии короткого пищевода кардиальный желудочный отдел располагается в грудине. Слизистая желудка находится в дистальном отделе пищевода.
Фиксированная (аксиальная) грыжа. Смещение всего желудка или отдельной его части происходит по оси вертикали. Смена положение не влияет на размер, выпячивание не вправляется самостоятельно.

По объему выпячивания грыжу делят на 3 степени:

Хиатальная грыжа 1 степени – желудок слегка приподнят, в отверстие диафрагмы входит небольшая часть нижнего отдела пищевода;
Для 2 степени характерно небольшое смещение кардии относительно диафрагмы, в грудине находится весь нижний отдел кишечника;
При 3 стадии кардия, нижний отдел пищевода, дно и тело желудка создают грыжевое выпячивание.

Симптомы

В 5–50% случаев у данных грыж полностью отсутствуют клинические проявления патологию обнаруживают случайно (при проведении УЗИ, рентгена брюшной или грудной полости).

Основные симптомы грыжи пищевода:

Боль — яркий симптом грыжи пищевода. Большая часть пациентов знакомы с болевым синдромом, который чаще всего проявляет себя при наклонах и горизонтальном положении тела. Боль может локализовываться за грудиной, в подреберьях, животе, в области сердца. Болезненные ощущения обычно носят ноющий характер. После еды они усиливаются, ослабевают после отрыжки или глубокого вдоха.
Самым частым признаком, сопровождающем почти все известные виды заболевания, является изжога. Она может беспокоить больного при наклонах, после еды, часто усиливается в ночное время. Приступы изжоги могут вызвать сильные физические нагрузки, переедание или чрезмерное употребление алкоголя. Иногда симптом проявляется в лёгкой форме и не влияет на самочувствие больного. Наблюдается и тяжёлая степень изжоги, когда больному трудно терпеть жжение в груди. Это состояние может дополняться метеоризмом, тошнотой и неприятным привкусом во рту. Когда содержимое желудка оказывается в пищеводе, изжога становится кислой либо горькой. Все эти проявления отражаются на психологическом и физическом здоровье человека. Нарушается сон, больной теряет работоспособность и аппетит.(Читайте также: Причины и симптомы изжоги, как избавиться от изжоги?)
У 35% пациентов с диагнозом «грыжа пищевода» наблюдается срыгивание. Причины те же: приём пищи, наклоны, горизонтальное положение. Этот симптом характерен для образований средних размеров и доставляет массу неудобств. Ингода объёмы рвотных масс бывают достаточно большими, поэтому больному приходится запасаться и носить с собой специальные ёмкости для рвотных масс.
К распространённым симптомам, сопровождающим грыжи пищевода, относят дисфагию или расстройство глотания. Спровоцировать это явление может поспешность в поглощении пищи, слишком горячие (холодные) напитки, неврогенные факторы. Дисфагия может проявляться редко, а может стать постоянной. Обычно это связано с присоединением осложнений. При обострении болезни возможна полная либо частичная непроходимость употреблённой пищи. Этот симптом обычно сопровождает изжогу. При наполнении пищевода больной просто не может проглотить пищу. Это неприятные трудности вызывают беспокойство и нервозность. Со временем дискомфорт усиливается, что может привести к отказу от потребления пищи и тяжёлым последствиям.
Отрыжка. Этот симптом может быть вызван спазмами пищевого канала, активной работой желудка и повышенным внутрибрюшным давлением. Непроизвольный выброс воздуха может появляться во время разговоров и приёма пищи. Часто приступ сопровождают характерный звук и запах. При отрыжке может выделяться не только воздух, но и содержимое желудка. Приём спазмальгетиков, которыми пользуются некоторые больные для снятия симптома, редко приносит облечение, поэтому пациенты часто самостоятельно вызывают отрыжку, тем самым освобождают себя от дискомфорта. (Читайте также: Причины и виды отрыжки после еды).

В зависимости от разновидности грыжи клинические проявления могут отличаться. При скользящем грыжевом образовании пищевода выпячивание выходит в грыжевой мешок. Признаки болезни проявляются только тогда, когда содержимое желудка проникает в пищевод. В медицине это явление определяют понятием «гастроэзофагеальный рефлюкс». Больного может беспокоить изжога и боли между рёбер, наблюдаются частая отрыжка и срыгивания.

Осложнения

Заболевание иногда приводит к ряду осложнений, и это не будет зависеть от классификаций и причин ее происхождения. Данная грыжа может сопровождаться пищеводным кровотечением, переход пищевода в так называемый «грыжевой мешок» или слизистую оболочку желудка, воспалительный процесс слизистой желудка, укорочением пищевода, ущемлением грыжи (тут оперативное вмешательство будет неизбежно).

Ущемленная грыжа пищевода характеризуется усилением боли, вздутием и сильным напряжением стенок живота, появлением длительной, ничем не купируемой рвоты. В подобном случае выполняется экстренное ушивание диафрагмального отверстия до нормального размера после вправления пищевода в брюшную полость.

Диагностика

Первым этапом обнаружения диафрагмальной грыжи является поиск характерных симптомов у пациента и возможных причин. После этого, необходимо приступить к непосредственному обследованию, при котором можно обнаружить следующие признаки болезни:

Прощупывание живота (пальпация) – он становится плотным в верхних отделах брюшной стенки, из-за сильного напряжения мышц. Также возможно появление боли при пальпации;
Осмотр – при грыже пищевода грудная клетка практически не двигается в процессе дыхания, из-за нарушения функции диафрагмы. Если человек долгое время страдает от этой патологии, живот становится «впалым». Этот симптом может не наблюдать у людей повышенной массы тела;
Аускультация (выслушивание фонендоскопом) – характерным признаком диафрагмальной грыжи это появление шума кишечника в грудной полости. Нормальный звук дыхания при этом, как правило, отсутствует или значительно уменьшен.

Вышеперечисленных признаков достаточно, чтобы предположить диагноз. Однако достоверно подтвердить наличие грыжи пищевода можно только с помощью инструментальных способов диагностики.

Методы лечения

Как лечить грыжу пищевода, решают совместно гастроэнтеролог и брюшнополостной хирург. Для составления правильной методики терапии важен вид и особенности патологии (скользящая или фиксированная грыжа, нет ли ущемления органов).

Основное лечение проходит в домашних условиях и включает четыре метода:

диету,
прием медикаментов,
ЛФК,
народные методы.

При следующих осложнениях прибегают к хирургическому вмешательству:

ущемление грыжи;
кровотечение;
внедрение одного органа грыжи в другой;
в грудную полость попало большое количество органов, и они сдавливают сердце.

В остальных случаях, операцию проводят планово (срок выполнения не ограничен, но рекомендуется в течение нескольких недель) в специализированном отделении «торакальной хирургии».

Медикаментозное лечение

Лечение грыжи пищеводного отверстия диафрагмы без операции, то есть при помощи медикаментозного воздействия, оправдано при умеренной симптоматике или в запущенных стадиях в качестве подготовительного этапа перед хирургическим лечением.

Для лечения эзофагита при грыже используют 3 основные группы препаратов:

Антисекреторные лекарства – блокаторы протоновой помпы, гистаминовых рецепторов.
Антациды.
Препараты прокинетического действия.

Гастроэнтерологами по всему миру признано золотым стандартом в лечении воспаления пищевода и желудка использование средств, блокирующих протоновые каналы. Это омепразол, рамепразол, лансопразол. Средства являются очень эффективными с минимумом побочным эффектом. Они снижают агрессию желудочного содержимого и способствуют регенерации слизистой.

Антацидные препараты являются средством скорой помощи при сильной изжоге и не требуют системного применения. Прокинетики – Метоклопрамид – лечат нарушения моторики, лежащие в основе появления грыжи и пептического эзофагита. Курс употребления – не более месяца.

Подготовка к плановой операции

Перед хирургическим лечением анестезиолог/хирург подробно опрашивает больного о состоянии его здоровья, наличие аллергии, перенесенных в прошлом переливаниях крови и т.д. Пациенту назначается ряд исследований, которые позволят оценить функции основных органов: общие анализы крови и мочи, биохимический анализ венозной крови, кислотно-щелочное состояние, ЭКГ.

Если есть необходимость, состояние больного несколько улучшают (стабилизируют давление, деятельность сердца, функцию дыхания и т.д.). Непосредственно перед операцией, проводят очищение кишечника (если нет ущемления грыжи пищевода), катетеризируют мочевой пузырь и вводят необходимые лекарства.

Операция при грыже пищевода

Существует разные методики оперативного вмешательства:

Операция Белси. Выполняется в том случае, если грыжа больших размеров. Выполняется через разрез в шестом межреберном промежутке, с левой стороны от грудины. Суть операции в том, что нижний отдел пищевода и пищеводного сфинктера закрепляется к диафрагме.
Фундопликация по Ниссену. Одна из самых распространенных операций. Ее проводят с помощью лапароскопической техники или открытым методом. При этом верхнюю треть желудка окутывают вокруг пищевода. Эта «манжета» не дает попадать содержимому желудка в пищевод.
Методика Аллисона. Разрез осуществляют в седьмом и восьмом межреберье. При этом ушиваются грыжевые ворота.
Гастрокардиопексия. Ее осуществляют через разрез выше пупка, по средней линии живота. Верхняя треть желудка и пищевод подшивается к поддиарагмальным структурам.

Цель хирургического вмешательства восстановить анатомическую структуру пищевода и создать антирефлюксный механизм, который будет препятствовать забросу желудочного содержимого.

Диета

Главная цель диеты при грыже пищеводного отверстия диафрагмы – борьба с изжогой. Рекомендации по питанию:

Лучше принимать пищу в течение дня часто, небольшими порциями.
Избегайте продуктов, которые вызывают изжогу, таких как шоколад, лук, пряные продукты, цитрусовые и продукты на основе томатов.
Избегайте алкоголя.
Последний прием пищи должен быть не позже чем за 2-3 часа до сна.
Поддерживайте здоровый вес. Вам нужно похудеть, если у вас избыточная масса тела или ожирение.
Откажитесь от курения.
Приподнимите головной конец вашей кровати так, чтобы он находился на 15 см выше ножного.

Сладости – мед, желе, кисель, сухофрукты.
Хлеб можно есть только в подсушенном виде.
Каши должны быть вязкими и протертыми. Овощные блюда только из отварных продуктов.
Специи, способствующие уменьшению вздутия и улучшающие пищеварение – тмин, укроп, фенхель, розмарин, тимьян.
Пить можно специальный или зеленый чай, натуральные сладкие соки.
Молочная продукция – творог, однодневный кефир. Мясо и рыбу следует готовить на пару или отваривать.

Жаренная, острая, пряная пища, сладкая выпечка, кондитерские изделия повышают уровень кислотности. Такие же свойства есть у цитрусовых, кислых ягод, бананов.
Из рациона необходимо исключить продукты, провоцирующие метеоризм – капусту, бобовые, цельное молоко, квас и изделия из дрожжевого теста.
Продукты с повышенным содержанием клетчатки и соединительных тканей – редька, твердые фрукты, мясо жилистое, хрящи.
Макаронные изделия, манная крупа, очищенный рис, грецкие орехи – продукты, вызывающие запор.
Маринованная, соленая продукция, слишком горячая и холодная еда раздражают слизистую желудка.

Правильное питание – неотъемлемая часть комплекса лечебных мероприятий. Для беспрепятственного прохождения пищи необходимо питаться часто, регулярно, небольшими порциями. Еда должна быть мягкой, перетертой, термически обработанной.

Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы — грыжевое выпячивание, образующееся при смещении в грудную полость анатомических структур, которые в нормальном положении размещаются под диафрагмой – абдоминального отрезка пищевода, кардиального отдела желудка, петель кишечника. Отмечается загрудинная боль, изжога, регургитация, дисфагия, икота, аритмия. Диагностика предусматривает проведение рентгенографии пищевода и желудка, эзофагоманометрии, эзофагогастроскопии. Лечение может включать фармакотерапию гастроэзофагеального рефлюкса или хирургическую тактику – пластику диафрагмальной грыжи.

МКБ-10

Общие сведения

Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы в современной герниологии встречаются достаточно часто. Вероятность образования диафрагмальной грыжи увеличивается пропорционально возрасту – с 9% у лиц моложе 40 лет до 69 % у лиц старше 70 лет. Наиболее часто грыжа пищевода образуется у женщин. В половине случаев заболевание протекает бессимптомно и остается нераспознанным. Иногда пациенты длительно лечатся у гастроэнтеролога по поводу сопутствующих заболеваний, определяющих ведущие клинические проявления, – хронического гастрита, холецистита, язвы желудка.

Причины

Параэзофагеальная грыжа может носить врожденный или приобретенный характер. У детей патология, как правило, связана с эмбриональным пороком — укорочением пищевода и требует хирургического вмешательства уже в раннем возрасте. Приобретенные грыжи обусловлены инволютивными изменениями – развивающейся слабостью связочного аппарата пищеводного отверстия диафрагмы. С возрастом соединительнотканные структуры, удерживающие пищевод в диафрагмальном отверстии, подвергаются дистрофическим процессам, потере эластичности и атрофии.

Аналогичная ситуация часто наблюдается у астенизированных, детренированных лиц, а также людей, страдающих заболеваниями, связанными со слабостью соединительной ткани (синдромом Марфана, плоскостопием, варикозным расширением вен, геморроем, дивертикулезом кишечника и т. д.). В связи с этим параэзофагеальная грыжа нередко сопутствует бедренной грыже, паховой грыже, грыже белой линии живота, пупочной грыже.

Факторами, увеличивающими риск развития грыжи, служат обстоятельства, сопровождающиеся систематическим или внезапное критическим повышением внутрибрюшного давления:

По имеющимся данным, около 18% женщин с повторной беременностью страдают диафрагмальной грыжей. Также к развитию грыжи предрасполагает нарушение моторики пищеварительного тракта при гипермоторных дискинезиях пищевода, сопутствующих язвенной болезни ДПК и желудка, хроническому гастродуодениту, панкреатиту, калькулезному холециститу.

Возникновению грыж способствует продольное укорочение пищевода вследствие его рубцово-воспалительной деформации, развившейся в результате рефлюкс-эзофагита, эзофагеальной пептической язвы, химического или термического ожога. Прямым следствием ослабления связочного аппарата диафрагмы служит расширение пищеводного отверстия и образование грыжевых ворот, через которые абдоминальный участок пищевода и кардиальная часть желудка пролабируют в грудную полость.

Классификация

На основе рентгенологических признаков и объема смещения желудка в грудную полость современные абдоминальные хирурги и гастроэнтерологи различают три степени грыжевого выпячивания:

I степень. Абдоминальная часть пищевода находится над диафрагмой, кардия расположена на уровне диафрагмы, а желудок непосредственно прилежит к ней.
II степень. Отмечается смещение абдоминального отдела пищевода в грудную полость и расположение желудка в области пищеводного отверстия диафрагмы.
III степень. В грудной полости находятся все поддиафрагмальные структуры — абдоминальная часть пищевода, кардия, дно и тело желудка (иногда антральный отдел желудка).

В соответствии с анатомическими особенностями выделяют скользящую, параэзофагеальную и смешанную диафрагмальную грыжи. При скользящей (осевой, аксиальной) грыже отмечается свободное проникновение абдоминальной части пищевода, кардии и дна желудка через пищеводное отверстие диафрагмы в грудную полость и самостоятельный возврат (при смене положения тела) обратно в брюшную полость. Аксиальные грыжи встречаются в большинстве случаев и в зависимости от смещаемого участка могут быть кардиальными, кардиофундальными, субтотальными или тотальножелудочными.

Параэзофагеальная грыжа характеризуется нахождением дистальной части пищевода и кардии под диафрагмой, но смещением части желудка в грудную полость и его расположением над диафрагмой, рядом с грудным отделом пищевода, т. е. параэзофагеально. Различают фундальные и антральные параэзофагеальные грыжи. При смешанной грыже сочетаются аксиальный и параэзофагеальный механизмы. Также в отдельную форму выделяют врожденный короткий пищевод с «внутригрудным» расположением желудка.

КТ ОБП (3D-реконструкция) пищевода и желудка. Аксиальная грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, пищеводно-желудочный переход и кардия (красная стрелка) в грудной полости. Желудок (синяя стрелка), пищевод (зеленая стрелка).

Симптомы грыжи

Около половины случаев протекают бессимптомно или сопровождаются слабо выраженными клиническими проявлениями. Типичным признаком патологии считается болевой синдром, который обычно локализуется в эпигастрии, распространяется по ходу пищевода или иррадиирует в межлопаточную область и спину. Иногда боль может носить опоясывающий характер, напоминая панкреатит. Нередко отмечаются загрудинные боли (некоронарная кардиалгия), которые могут приниматься за стенокардию или инфаркт миокарда.

Дифферециальными признаками болевого синдрома при грыже пищеводного отверстия диафрагмы служат: появление болей преимущественно после еды, физической нагрузки, при метеоризме, кашле, в положении лежа; уменьшение или исчезновение болей после отрыжки, глубокого вдоха, рвоты, смены положения тела, приема воды; усиление болей при наклоне вперед. В случае ущемления грыжевого мешка возникают интенсивные схваткообразные боли за грудиной с иррадиацией между лопатками, тошнота, рвота с кровью, цианоз, одышка, тахикардия, гипотония.

У трети больных ведущим симптомом является нарушение сердечного ритма по типу экстрасистолии или пароксизмальной тахикардии. Зачастую данные проявления приводят к диагностическим ошибкам и длительному безуспешному лечению у кардиолога. Поскольку грыжа закономерно ведет к развитию гастроэзофагеальной рефлюксной болезни, возникает группа симптомов, связанных с нарушением пищеварения. Пациенты, как правило, жалуются на отрыжку желудочным содержимым или желчью, чувство горечи во рту, отрыжку воздухом. Нередко отмечается срыгивание недавно принятой пищей без предшествующей тошноты; регургитация чаще развивается в горизонтальном положении, ночью.

Патогномоничным проявлением заболевания служит дисфагия – нарушение прохождения пищевого комка по пищеводу. Данное проявление чаще сопровождает прием полужидкой или жидкой пищи, слишком холодной или горячей воды; развивается при поспешной еде или психотравмирующих факторах. Для грыжи пищевода также характерны изжога, икота, боли и жжение в языке, охриплость голоса.

Осложнения

При попадании желудочного содержимого в дыхательные пути может развиваться трахеобронхит, бронхиальная астма, аспирационная пневмония. В клинической картине часто отмечается анемический синдром, связанный со скрытым кровотечением из нижних отделов пищевода и желудка вследствие рефлюкс-эзофагита, эрозивного гастрита, пептических язв пищевода.

Диагностика

Обычно грыжи впервые выявляются при проведении рентгенографии ОГК, рентгенографии пищевода и желудка либо в ходе эндоскопического обследования (эзофагоскопии, гастроскопии). Рентгенологическими признаками патологии служат высокое расположение пищеводного сфинктера, нахождение кардии над диафрагмой, отсутствие поддиафрагмального отдела пищевода, расширение диаметра пищеводного отверстия диафрагмы, задержка бариевой взвеси в грыже и др.

КТ органов брюшной полости. Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы. Пролабирование перигастральной клетчатки в грудную полость через расширенное пищеводное отверстие

В ходе эндоскопии, как правило, определяется смещение пищеводно-желудочной линии выше диафрагмы, признаки эзофагита и гастрита, эрозии и язвы слизистой. Для исключения опухолей пищевода производится эндоскопическая биопсия слизистой и морфологическое исследование биоптата. С целью распознавания латентного кровотечения из ЖКТ исследуется кал на скрытую кровь.

Особое место в диагностике грыжи пищеводного отверстия диафрагмы отводится эзофагеальной манометрии, позволяющей оценить состояние сфинктеров (глоточно-пищеводного и кардиального), двигательную функцию пищевода на различных уровнях (продолжительность, амплитуду и характер сокращений — спастический или перистальтический), а также отследить эффективность консервативной терапии. Для исследования среды ЖКТ проводится импедансометрия, гастрокардиомониторинг, внутрипищеводная и внутрижелудочная рН-метрия.

Лечение грыжи пищевода

Лечение начинают с консервативных мероприятий. Поскольку в клинике на первый план выходят симптомы гастроэзофагеального рефлюкса, консервативное лечение направлено главным образом на их устранение. В комплексное медикаментозное лечение включаются антацидные препараты (гидроксид алюминия и магния, алюминия гидроксид, магния карбонат, магния оксид и др.), Н2-блокаторы гистаминовых рецепторов (ранитидин), ингибиторы протонного насоса (омепразол, пантопразол, эзомепразол). Рекомендуется нормализация веса, соблюдение щадящей диеты, дробное питание с последним приемом пищи не позднее 3-х часов до сна, сон в кровати с приподнятым изголовьем, исключение физических нагрузок.

К хирургическим методам прибегают при осложненных формах грыж (сужении пищевода, ущемлении диафрагмальной грыжи), безуспешности медикаментозной терапии или диспластических изменениях слизистой пищевода. Среди всего многообразия способов выделяют следующие группы вмешательств: операции с ушиванием грыжевых ворот и укреплением пищеводно-диафрагмальной связки (пластика диафрагмальной грыжи, крурорафия), операции с фиксацией желудка (гастропексия), операции по восстановлению острого угол между дном желудка и абдоминальным отделом пищевода (фундопликация). При формировании рубцового стеноза может потребоваться резекция пищевода.

Прогноз и профилактика

Осложненное течение грыжи сопряжено с вероятностью развития катарального, эрозивного или язвенного рефлюкс-эзофагита; пептической язвы пищевода; пищеводного или желудочного кровотечения; рубцового стенозирования пищевода; перфорации пищевода; ущемления грыжи, рефлекторной стенокардии. При длительном течении эзофагита повышается вероятность развития рака пищевода. После хирургического вмешательства рецидивы наблюдаются редко.

Профилактика образования грыжи, прежде всего, заключается в укреплении мышц живота, занятиях ЛФК, лечении запоров, исключении тяжелых физических нагрузок. Пациенты с диагностированной диафрагмальной грыжей подлежат диспансерному наблюдению у гастроэнтеролога.

Грыжа диафрагмальная у новорожденных врожденное выпячивание у детей

Диафрагмальная грыжа у новорожденных — патологическое состояние, при котором органы брюшной полости выпадают в грудную клетку через отверстие в диафрагме, что в норме быть не должно.

Относится к редким порокам развития, обнаруживающимся у 5 новорожденных из 1000. Процесс образования грыжевых ворот начинается через 3-4 недели после зачатия, когда закладывается перегородка между грудной и брюшной полостями.

Способствует появлению дефекта недоразвитие мышечных тканей диафрагмы.

При диафрагмальной грыже у новорожденных органы брюшной полости выпадают в грудную клетку через отверстие в диафрагме.

Причины

Точные причины возникновения диафрагмальных грыж не выяснены. К провоцирующим факторам можно отнести:

курение, употребление алкоголя и наркотиков в период вынашивания ребенка;
осложненное течение беременности;
обострение тяжелых хронических патологий печени, почек, сердца и легких во время беременности;
тяжелое течение родового периода;
занятие тяжелым физическим трудом на ранних сроках беременности;
прием лекарственных средств, оказывающих негативное влияние на развитие плода;
прохождение рентгенологического исследования в первые недели внутриутробного развития плода;
проникновение отравляющих веществ в организм беременной женщины;
последствия травм грудной клетки и брюшной области у новорожденных;
хронические заболевания дыхательной системы, вызывающие длительные приступы кашля.

Симптомы

Небольшие грыжи не имеют типичных симптомов, что затрудняет диагностику.

Возможно появление вторичных патологий, связанных с нарушением кровообращения во внутренних органах, дефицитом сурфактанта (вещества, запускающего процесс дыхания после перерезания пуповины) и заражением крови.

При больших размерах грыжевого выпячивания возникают признаки, связанные со смещением внутренних органов и нарушением газообмена в организме. Клиническая картина диафрагмальной грыжи включает:

Невозможность раскрытия легких в первые минуты жизни. Ребенок имеет нормальный внешний вид, однако ввиду отсутствия способности к самостоятельному дыханию, он не издает первый крик.
Цианоз (синюшность кожных покровов). При раннем появлении этого симптома и стремительном нарастании его интенсивности смерть ребенка может наступить в первые часы после рождения. Риск летального исхода снижается при позднем появлении цианоза и слабой его выраженности.
Приступы удушья. Возникают во время сосания груди. Кожа ребенка приобретает синюшный оттенок, он начинает кашлять и задыхаться. В процессе дыхания принимают участие дополнительные мышцы. Признаки асфиксии пропадают, если ребенка держат в вертикальном положении или укладывают на бок, ближайший к месту расположения выпячивания.
Кашель. Не относится к специфическим симптомам диафрагмальных грыж, однако наблюдается достаточно часто. Имеет затяжной сухой характер.
Приступы рвоты. Возникают при грыжах, вызывающих смещение органов желудочно-кишечного тракта.
Признаки сердечной недостаточности. В первые дни сердечная деятельность сохраняется в норме, однако на фоне частых приступов асфиксии развивается тахикардия.
Декстрокардия. Так называют патологическое состояние, при котором часть сердца сдвигается в правую сторону. Правая часть грудной клетки выпирает, подвижность пораженной стороны снижается. Левая часть западает.
Недоразвитие легочных тканей. Сопровождается частыми остановками дыхания. Признаки патологии возникают после перерезания пуповины, запускающего функционирование легких. К ним относят учащенные неглубокие дыхательные движения, вздутие живота, снижение частоты сердечных сокращений, посинение кожи носогубного треугольника, ослабление сосательного рефлекса. При вдохе возникают сухие хрипы за грудиной и урчание в животе.
Увеличение продолжительности дыхательной паузы. Способствует возникновению кислородного голодания, приводящего к летальному исходу.
Низкий вес. Вес ребенка в первый месяц после рождения не только не растет, но и падает. Ребенок отказывается от груди, у него развивается анемия, возникают кишечные кровотечения и воспалительные процессы в легких.

Приступы рвоты возникают при грыжах, вызывающих смещение органов желудочно-кишечного тракта.

Диагностика

Прентальную диагностику проводят в первые дни жизни. Для этого применяется ультразвук и магнитно-резонансная томография. Процедуры помогают обнаружить косвенные признаки патологии:

Отклонение объема околоплодных вод от нормы. Из-за сдавливания пищевода и верхних отделов желудка плод не может заглатывать амниотические воды.
Смещение частей желудка, тонкого кишечника или желчного пузыря в сторону грудной клетки.
Перистальтирующие петли кишечника, содержащие жидкость. Обнаруживаются в левой части грудной клетки.
Отсутствие желудка в месте его анатомического расположения. Относится к дополнительным диагностическим симптомам грыжи пищеводного отверстия диафрагмы.
Перемещение желчного пузыря в плевральную полость. Сопровождается смещением печени в верхнюю часть живота.
Изменение положения сердца и средостения. Возникает из-за давления, вызываемого крупной грыжей.
Признаки накопления лишней жидкости в черепной коробке и яичках. Развитию этих патологических состояний способствует венозный застой.

Прентальную диагностику проводят в первые дни жизни. Для этого применяется ультразвук.

Классификация

Врожденные

Среди грыж этой группы выделяют:

Истинные выпячивания. Развиваются на фоне ослабления и провисания мышц купола диафрагмы, вызванного резким ростом брюшного давления. Органы выпадают через отверстия, расположенные в области грудины и поясницы. В полости грыжевого мешка находятся петли кишечника, большой сальник и брюшная клетчатка.
Ложные. Образованию подобного выпячивания способствует аплазия (отсутствие) некоторых отделов диафрагмы. При этом возникают сообщения между грудной и брюшной областями.
Атипичные. Такие грыжи диагностируются редко. От других пороков развития внутренних органов их отличает наличие характерного грыжевого отверстия.

Травматические

Такие выпячивания образуются на фоне последствий закрытых или открытых травм грудины, сопровождающихся выпадением внутренних органов через появившийся дефект. Грыжа формируется в момент получения травмы или через несколько месяцев после него. Травматические грыжи чаще всего имеют левосторонний характер, грыжевая щель пролегает через границу между мышцами и сухожилиями.

Травматические грыжи чаще всего имеют левосторонний характер.

Грыжевой мешок в этом случае отсутствует, поэтому выпячивание считается ложным. В полости опухоли находятся части желудка и кишечника, печень и желчный пузырь.

Невропатические

Эта форма заболевания развивается на фоне расслабления диафрагмальных мышц. Возникновению патологических изменений способствует нарушение иннервации, вызванное воспалением нервных окончаний, поражением головного мозга и органов дыхания.

Пищеводного отверстия диафрагмы

Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы — наиболее распространенный тип врожденных выпячиваний.

Характеризуется перемещением органов брюшной области за грудину.

Имеет прогрессирующее хроническое течение. Возникает на фоне патологического расширения пищеводного отверстия.

Лечение

Вылечить диафрагмальную грыжу можно только путем операции. В хирургии применяют несколько методов, выбор которых зависит от стадии развития плода.

Вылечить диафрагмальную грыжу можно только путем операции.

Операции проводятся как до, так и после рождения. Транспортировка новорожденного с врожденной грыжей может вызывать затруднения, поэтому при обнаружении порока в период внутриутробного развития роды принимают в перинатальном центре. Операцию начинают сразу после рождения ребенка.

Внутриутробное

Такое вмешательство проводится во 2 триместре беременности. Инструменты вводятся через небольшой прокол в стенке матки. В дыхательные пути плода вводится устройство, способствующее раскрытию легких. После рождения баллон извлекают.

Фетоскопическое вмешательство назначается при наличии несовместимых с жизнью пороков.

Однако даже правильное проведение операции не гарантирует 100% шансов на выживание. Вмешательство может спровоцировать преждевременные роды или привести к травмированию органов дыхания.

У грудничка

Перед хирургическим вмешательством ребенка подключают к аппарату искусственной вентиляции легких.

При разрыве диафрагмы или сдавливании органов подготовительный этап исключают. Операция включает следующие этапы:

Искусственное создание грыжи передней брюшной стенки методом эндоскопии. Показано при выраженном уменьшении объема брюшной полости, препятствующем возвращению органам нормального положения.
Устранение искусственного выпячивания. Второй этап операции назначается через 7-365 дней после первого. В ходе вмешательства грыжевое отверстие закрывают, плевральную полость промывают.

Прогноз

Выживаемость зависит от того, какие размеры имеют диафрагмальные грыжи у детей. На прогноз влияют наличие сопутствующих пороков и время начала операции. При отказе от внутриутробной коррекции выживает 40-75% детей. При попытках фетальной коррекции вероятность гибели плода составляет 60%. В первые часы жизни погибает 7% новорожденных.

Осложнения

При диафрагмальной грыже могут развиться следующие осложнения:

Дуодено-гастральный рефлюкс. Характеризуется постоянным попаданием желудочного и кишечного содержимого в пищевод.
Воспаление слизистых оболочек пищевода. Это последствие свойственно скользящим грыжам, сопровождающимся попаданием желудочного сока в верхние отделы пищеварительной системы.
Ущемление грыжи. Опасное осложнение при отсутствии лечения завершается летальным исходом в 100% случаев. Сдавливание приводит к нарушению функций органов брюшной и грудной полостей. Сопровождается признаками кишечной непроходимости.

Профилактика

Предотвратить развитие врожденных грыж помогает:

отказ от курения и употребления спиртных напитков в период вынашивания ребенка;
исключение проникновения тератогенных веществ в организм плода;
прием витаминно-минеральных добавок и сбалансированное питание в период беременности;
устранение хронических заболеваний у беременных женщин;
снижение риска внутриутробного инфицирования плода путем заблаговременной вакцинации.

Что такое диафрагмальная грыжа у новорожденного и методы хирургического лечения

Диафрагмальная грыжа у новорожденных — это сравнительно редкая аномалия развития, характеризующаяся смещением органов, которые в норме располагаются в брюшной полости, в грудную клетку.

Для взрослых людей эта патология не опасна, но для новорожденных детей подобный порок грозит летальным исходом, поэтому требует срочного хирургического вмешательства. Существующие средства перинатальной диагностики нередко позволяют определить данное нарушение у плода задолго до появления на свет ребенка.

Точные причины появления подобной патологии у новорожденных не выявлены. Однако уже установлены факторы риска, способствующие формированию этой аномалии внутриутробного развития при беременности. К ним относятся:

работа на вредных производствах;
проживание в экологически неблагоприятных зонах;
осложненное течение беременности, сопровождающееся сильным токсикозом;
употребление алкоголя;
курение;
респираторные заболевания;
инфекции половых путей;
частые запоры;
сильный стресс;
прием некоторых лекарственных препаратов;
вздутие живота.

При воздействии данных неблагоприятных факторов происходит нарушение закладки внутренних органов у плода. Нередко диафрагмальная грыжа сочетается у новорожденных с другими аномалиями развития, в том числе водянкой.

Симптомы диафрагмальной грыжи

Проявления этого патологического состояния во многом зависят от объема грыжевого выпячивания, содержимого мешка, а кроме того, сопутствующих аномалий развития.

При некоторых типах грыж новорожденный ребенок может выглядеть здоровым, но такое течение не менее опасно. В этом случае из-за слабости тканей, поддерживающих органы на их анатомических местах грыжа формируется в первые месяцы жизни.

Однако в большинстве случаев уже с 1 дня жизни у новорожденного ребенка появляются характерные симптомы патологии.

Из-за невозможности полного раскрытия легких и ограниченности пространства в грудной клетке у новорожденных детей уже в первые минуты жизни может быть выявлена грыжа.

В этом случае первый плач у новорожденного ребенка может быть слабым. Помимо всего прочего, если выпячивание крупное, выявляются признаки гипоплазии легкого со стороны, где располагается грыжа.

Из-за недостатка дыхательной функции у новорожденных появляется цианоз, то есть синюшность кожных покровов и слизистых оболочек. Могут появляться приступы удушья. Дыхание у ребенка поверхностное.

Возможна остановка дыхания, что может стать причиной летального исхода. Данные проявления патологии уменьшаются, если повернуть новорожденного ребенка на тот бок, на котором присутствует грыжевое выпячивание.

К другим характерным признакам диафрагмальной грыжи относятся:

асимметрия грудной клетки;
кашель;
потеря аппетита;
западение живота;
срыгивания после кормления;
медленный набор веса.

Характерный признак диафрагмальной грыжи у новорожденного — это потеря аппетита.

Нередко у новорожденного с такой грыжей выявляется неправильное расположение сердца, так как оно смещается. В этом случае могут присутствовать признаки нарушения работы сердечно-сосудистой системы.

У некоторых новорожденных детей из-за формирования грыжевого мешка наблюдаются проявления расстройства пищеварительной системы. Это нередко становится причиной появления крови в рвотных массах и кале.

Значение имеет прентальная диагностика. Нередко данное патологическое состояние выявляется еще до рождения ребенка. Для определения диафрагменной грыжи используется ультразвук.

При проведении УЗИ у плода выявляется смещение печени и селезенки в грудную клетку. С помощью этого метода исследования могут быть выявлены признаки изменения нормального положения желудка.

Специалист может выявить подобные аномалии развития уже на 22-24 недели.

После появления ребенка на свет возможности для диагностики диафрагмальной грыжи расширяются. В этом случае требуется консультация пульмонолога, гастроэнтеролога, отоларинголога, кардиолога и других узконаправленных специалистов.

Проводится тщательный осмотр и аускультация легких новорожденного малыша. При наличии диафрагмальной грыжи у новорожденного отчетливо слышны шумы. Назначается проведение рентгенографии и исследование пищевода с барием.

эндоскопическое исследование;
компьютерная томография;
суточный мониторинг рН пищевода;
лекарственные тесты.

При наличии признаков у новорожденного нарушений работы сердечно-сосудистой системы нередко назначается проведение ЭКГ и других исследования.

Классификация

Существует несколько подходов к классификации этого патологического состояния. Все типы диафрагмальных грыж, наблюдающихся у новорожденных, можно условно разделить на:

травматические;
нетравматические.

Врожденные нетравматические варианты подразделяются на невропатические и грыжи естественных отверстий. Все виды подобных образований у новорожденных подразделяются на истинные и ложные. Это крайне важный параметр. Ложные грыжи у новорожденных не имеют мешка.

В этом случае органы ЖКТ выходят через отверстие диафрагмы. При таком варианте происходит только прободение пищевода и верхних отделов желудка.

Истинные грыжи у новорожденных имеют мешок, то есть смещенные органы обернуты тонкой пленкой, которая может быть представлена плеврой или брюшиной.

Подобные грыжи формируются еще в период внутриутробного развития. В зависимости от локализации подобные образования подразделяются на 2 подвида. В первом случае наблюдается выпячивание истонченной части диафрагмы.

При таком варианте может присутствовать ограниченное, большое или полное выпячивание купола диафрагмы.

Во втором случае смещение органов и образование грыжи может быть результатом таких аномалий развития, как щелевидный задний дефект, а кроме того, аплазии, то есть отсутствия купола диафрагмы.

Врожденные грыжи формируются еще в период внутриутробного развития.

Травматические

Такой вариант диафрагмальной грыжи наиболее часто является результатом родовой травмы. Нередко выпячивание формируется при разрыве диафрагмы. Подобные грыжи в большинстве случаев являются относительно небольшими и не сопровождаются появлением тяжелых осложнений.

Невропатические

Подобные грыжевые выпячивания развиваются в результате нарушения нервной регуляции участка диафрагмы. Подобное явление приводит к тому, что отдельный участок диафрагмы расслабляется, что создает предпосылки для прободения органов.

Пищеводного отверстия диафрагмы

Такие грыжевые выпячивания у новорожденных подразделяются на эзофагеальные и параэзофагеальные. Каждый вариант имеет свои особенности развития. Эзофагеальные грыжи пищеводного отверстия у новорожденных характеризуются выпадением кардиального отдела желудка. Параэзофагеальный вариант характеризуется локализацией грыжевого мешка рядом с нижнегрудным отделом пищевода.

Лечение грыжи диафрагмы

У новорожденных детей терапия проводится с помощью хирургии. Уже разработаны методики, которые позволяют устранять подобные дефект еще во время внутриутробного развития.

В случае если развитие плода происходит нормально, хирургическое вмешательство может быть проведено уже после рождения ребенка. Это снижает риски и для матери, и для плода.

Каждый вариант терапии имеет свои специфические особенности.

У новорожденных детей терапия патологии проводится с помощью хирургии.

Внутриутробное

Часто выполняется фетоскопическая коррекция трахеальной окклюзии плода. Наиболее часто подобный метод терапии применяется на сроке от 26 до 28 недель беременности. Оперативное вмешательство является малоинвазивным.

Через небольшое отверстие в трахею плода вводится специальный баллон, который в дальнейшем стимулирует развитие легких малыша. Такие оперативные вмешательства сопряжены с высоким риском преждевременных родов и разрыва диафрагмы у ребенка.

Данное вмешательство обеспечивает выживание не более 50% новорожденных малышей.

У новорожденных детей терапия проводится исключительно хирургическими методами. В легких случаях назначается эндоскопия. Такие оперативные вмешательства являются малотравматичными и позволяют вернуть органы на их анатомическое место.

При тяжелой форме, когда подобная аномалия развития у новорожденного сопровождается не только формированием грыжевого выпячивания, но и снижением объема брюшной полости, проводятся открытые операции.

В этом случаев требуется длительная предоперационная подготовка, которая может занимать от 15 до 48 часов. Нередко хирургические вмешательства по устранению подобного дефекта у новорожденного проводятся в 2 этапа.

Сначала создается искусственная вентральная грыжа. Это позволяет расширить объем брюшной полости. Второй этап операции проводится через 6-12 месяцев. В это время выполняется дренирование плевральной полости, устранение искусственно созданного грыжевого мешка и размещение выпяченных органов на их анатомическом месте. Такие операции примерно в 50% случаев сопровождаются осложнениями.

Операция по устранению грыжи у новорожденного проводятся в 2 этапа. Сначала создается искусственная вентральная грыжа. Это позволяет расширить объем брюшной полости. Второй этап операции проводится через 6-12 месяцев.

Прогноз

Степень опасности этого патологического состояния зависит от особенностей данного нарушения. Диафрагменные грыжи у детей, которые были выявлены еще до 24 недели беременности, нередко имеют неблагоприятный прогноз. Смертельный исход наблюдается примерно в 40% случаев.

Если появляются диафрагмальные грыжи у детей в 3 триместре считается менее опасным, так как при таком варианте органы лучше сформированы, что повышает шансы ребенка на выживание. Менее благоприятными считаются выпячивания, сформированные в правой части грудной части. Прогноз выживаемости новорожденных ухудшается, если врожденная патология является сочетанной и малыш родился раньше срока.

Осложнения

Сильно ухудшают прогноз течения патологии различные осложнения, которые могут возникать на фоне диафрагмальной грыжи. Из-за постоянного раздражения кислотным содержимым желудка слизистой оболочки пищевода развивается воспалительный рефлюкс-эзофагит.

На фоне грыжи такого типа у новорожденных часто формируется рубцовый стеноз.

Данное нарушение представляет собой сужение просвета пищевода в результате разрастания соединительной ткани из-за разрушения слизистой оболочки.

Эта патология внутриутробного развития сопряжена и с риском появления обширного кровотечения из пищевода.

На фоне грыжи у новорожденных часто формируется рубцовый стеноз. Данное нарушение представляет собой сужение просвета пищевода в результате разрастания соединительной ткани из-за разрушения слизистой оболочки.

Частым осложнением диафрагмальной грыжи у новорожденных является язва. В этом случае дефект появляется на нижней части пищевода, что является результатом поражения слизистой оболочки в этой области желудочным соком.

Профилактика

Для снижения риска подобной аномалии развития необходимо планировать появление в семье малыша.

Обязательно женщине нужно вылечить все имеющиеся инфекции, чтобы они не обострились в период беременности. Следует заранее отказаться от вредных привычек.

Беременной женщине следует соблюдать максимально щадящий режим. В ожидании ребенка необходимо тщательно следить за рационом и избегать стрессов.

Не стоит допускать контакта с ионизирующим излучением, химическими веществами, тяжелыми металлами и т.д. Необходимо следовать всем рекомендациям врачам и своевременно проводить УЗИ исследования плода. Если присутствуют диафрагмальные грыжи у новорожденных детей, крайне важна ранняя диагностика, так как она повышает шанс на благоприятный исход.

Почему у новорожденного развивается диафрагмальная грыжа и можно ли её вылечить?

Аномалия развития является сопутствующим заболеванием при патологиях желудочно-кишечного тракта, почек, сердечно-сосудистой и центральной нервной системы.

Редкий недуг связан с изменением естественного положения органов брюшной полости. Желудок, пищевод, кишечник при диафрагмальной грыже у маленьких детей смещается в область грудной клетки.

Особенности развития заболевания

Аномалия начинает активно развиваться еще во время вынашивания плода.

На 2 месяце беременности начинается формирование естественного барьера между органами брюшной полости и соединительной тканью сердца.

В этот момент в некоторых случаях происходит нарушение сокращения мышц, образование грыжевого мешка, в результате чего наблюдается расширение пищеводного отверстия диафрагмы.

Через разрыв соединительной мембраны желудок может перемещаться в грудную зону. Степень тяжести заболевания зависит от объема органов пищеварительной системы, переместившихся из брюшной полости, сопутствующих аномалий развития: почечная недостаточность, порок сердца и нервной системы, патологии кишечного тракта.

Классификация

У плода может развиться диафрагмальная грыжа разной формы: по времени возникновения, наличию обволакивающей пленки, месту расположения и стороне расположения.

врожденные;
приобретенные.

Наличие обволакивающей пленки:

Место расположения:

диафрагмально – плевральная;
парастернальная окологрудинная;
френоперикардиальная;
пищеводное отверстие.

левосторонняя;
правосторонняя.

Появление грыжевого мешка свидетельствует об истинной форме патологии, отсутствие – ложной разновидности.

Обволакивающая пленка может располагаться в окологрудинном, френоперикардиальном отделе, полости плевры, пищеводном отверстии. При ложной форме у грудничка происходит внутриутробное перемещение органов пищеварительной системы.

У новорожденных детей чаще встречается левосторонняя грыжа, но разрыв может наблюдаться и в правой стороне диафрагмы.

Причины возникновения

Патология развивается вследствие генетических мутаций эмбриона на начальном периоде формирования внутренних органов в утробе матери. Причинами появления врожденной формы диафрагмальной грыжи являются:

тяжелое протекание беременности;
ранний токсикоз;
сбои функционирования желудочно-кишечного тракта у беременной женщины: нарушение стула, вздутие;
перенесенные вирусные, инфекционные, простудные заболевания во время беременности;
употребление алкоголя, табачной продукции, наркотических веществ на ранних сроках;
заболевания органов дыхания хронической формы;
длительный прием токсичных медикаментов во время вынашивания ребенка;
эмоциональное перенапряжение, частая подверженность стрессовым ситуациям;
негативное воздействие факторов окружающей среды: экология, вредные химические выбросы на производстве, радиация.

Врожденная истинная или ложная разновидность заболевания связана с наличием у матери внутренних патологий, характером протекания беременности.

Приобретенная форма грыжи диафрагмы обусловлена частыми запорами у младенца, постоянным сильным плачем, криком. В результате чего происходит ослабевание тонуса дыхательной мышцы, повышение внутрибрюшного давления.

Проявления патологии

Порок внутриутробного развития сопровождается другими аномалиями, связанными с функционированием жизненно важных органов новорожденного. Это обусловлено смещением желудка, пищевода, что приводит к давлению на легкие, сердце.

Симптомы врожденной или приобретенной формы диафрагмальной грыжи не зависят от наличия мешка, места образования разрыва соединительной мембраны. Признаки патологии после рождения ребенка бывают основные и общие.

рвота;
тошнота;
негромкий плач;
кашель;
ассиметричное расположение грудной клетки;
одышка, прерывистое дыхание;
учащенный пульс.

низкие показатели массы тела;
бледный цвет кожных покровов;
сниженный аппетит;
выделение рвотных, каловых масс с примесями крови;
патологии сердечно-сосудистой, дыхательной системы.

Основным признаком образования диафрагмальной грыжи у детей является цианоз – бледность кожных покровов. Заболевание связано с недостаточным насыщением крови кислородом.

При разрыве соединительной мембраны малыш задыхается, не заглатывает достаточное количество воздуха. Нехватка кислорода может привести к летальному исходу.

Серьезным осложнением диафрагмальной грыжи вследствие выпячивания органов пищеварительной системы является изменение положения сердечной мышцы, что приводит к асимметрии грудной клетки, западанию живота.

На симптоматику заболевания влияет размер грыжевого мешка, расположение выпяченных органов пищеварительного тракта, сопутствующие пороки развития ребенка. Косвенные признаки указывают на нарушения функционирования, наличие воспалительных процессов, ВДГ.

При поражении пищеводного отверстия может наблюдаться отрыжка, срыгивание после кормления, трудное проглатывание пищи. При парастернальной окологрудинной форме грыжи появляются болевые ощущении в области живота, тошнота, но отсутствуют проблемы с дыханием.

Диагностирование порока развития

Установить образование грыжи можно на ранних сроках беременности. В течение всего периода вынашивания плода будущая мама проходит ультразвуковое обследование, результаты которого показывают внутриутробное развитие малыша. Признаком патологии диафрагмы является многоводие у беременной женщины и смещение сердца, печени, нарушение венозного оттока у ребенка.

При подозрении на порок развития берется забор околоплодной жидкости путем прокола амниотической оболочки плода для проведения лабораторного исследования.

Для рассмотрения органов брюшной, грудной полости по назначению лечащего врача могут провести магнитно-резонансную томографию.

После появления на свет младенца назначается рентгенография для исключения серьезных заболеваний: внутренних кровоизлияний в мозг, кисты, пороков сердечно-сосудистой и дыхательной системы, раковых новообразований, опухолей.

Методы лечения грыжи

Если патология обнаружена во время вынашивания плода, то лечение диафрагмальной грыжи подразумевает внутриутробное хирургическое вмешательство. Операция проводится на разрешенном сроке – 26-28 недель беременности.

Задача хирургического лечения диафрагмальной грыжи у малыша – введение баллона через разрезанную матку в область трахеи плода для стимуляции работы органа дыхательной системы, вытеснения обволакивающей пленки. Извлечение аппарата происходит во время родовой деятельности.

Внутриутробная операция назначается только при тяжелой форме патологии.

При обнаружении патологии после рождения ребенка хирургическое вмешательство назначается до достижения малышом 1 года. Экстренная госпитализация осуществляется при внутреннем кровотечении, ущемлении грыжи.

В ходе операции выпяченные органы перемещают в искусственно созданный мешок, а затем устраняют разрыв дыхательной мышцы через некоторое время после первого этапа хирургического вмешательства. После проведенной процедуры у ребенка могут наблюдаться опасные осложнения:

воспаление, отек легких;
непроходимость пищи через кишечник;
обезвоживание;
лихорадка.

Возможные серьезные последствия встречаются после удаления парастернальной формы грыжи. После операции ребенку искусственно продувают легкие. Во избежание рецидива патологии врач назначает режим питания, грудного вскармливания малыша.

Меры профилактики

Чтобы избежать внутриутробной аномалии развития плода, необходимо заранее планировать беременность, соблюдать рекомендации в период вынашивания ребенка. Перед зачатием женщине нужно пройти комплексное обследование, сдать лабораторные анализы, пропить курс витаминно-минеральных препаратов, вести здоровый образ жизни.

Основными правилами на ранних сроках беременности являются:

избегание стресса, умственного и физического перенапряжения;
физические упражнения: йога, дыхательная гимнастика;
отказ от курения, употребления алкоголя, наркотиков;
активный образ жизни: правильное, сбалансированное питание, регулярные прогулки на свежем воздухе.

Грыжа диафрагмальная у новорожденных: врожденное выпячивание у детей — Грыжа Мед

Врожденные диафрагмальные грыжи у детей — это редкая аномалия внутриутробного развития плода, которая характеризуется перемещением органов брюшной полости в грудную клетку через пищеводное отверстие в диафрагме.
Такая патология у взрослых не считается опасной, но для детей этот порок может стоить жизни.

Впервые диафрагмальная грыжа у плода может обнаружиться еще во время пренатальной диагностики, но смытые признаки не позволят точно поставить диагноз.

Врожденная диафрагмальная грыжа начинает свое формирование с 4 недели беременности, когда происходит закладка стенки между полостями брюшины и перикарда. В это время по различным причинам нарушается развитие отдельных мышечных структур, на диафрагме возникают дефекты, которые становятся фактором появления грыжевого мешка с содержимым в виде желудка и части кишки.

Причины врожденной диафрагмальной грыжи

Точно установленной причины врожденной ГПОД нет, но известно множество факторов риска, которые напрямую или косвенно влияют на развитие этой патологии.

У ребенка может диагностироваться истинная и ложная грыжа. В первом случае грыжевой мешок сформирован плевральным и брюшным листком.

Ложные аномалии проявляются выходом органов, не покрытых мешком, в грудную полость, что провоцирует синдром внутригрудного напряжения.

Кроме того, диафрагмальная грыжа может возникать у ребенка уже после рождения, тогда подход в лечении будет отличаться, и приобретенная форма патологии имеет благоприятный прогноз.

Так почему же возникает врожденная диафрагмальная (ПОД)грыжа у новорожденного:

тяжелая беременность с токсикозом;
обострение системных патологий у беременной;
частые запоры, вздутие живота и другие нарушения работы ЖКТ;
респираторные заболевания;
прием лекарственных средств и наркотических препаратов;
употребление алкоголя, курение;
сильный стресс, постоянные переживания беременной.

Причинами служат частые запоры, надрывной плач и сильный крик. Такое заболевание связано с аномалиями внутриутробного развития, в основном со слабостью грудобрюшной диафрагмы, но только этот фактор не сможет запустить патологический процесс. Для появления недуга нужны и другие условия, провоцирующие повышение внутрибрюшного давления.

Как проявляется заболевание

Проникшие через диафрагму органы брюшной полости начинают оказывать давление на легкие и сердце малыша, потому нарушается и их формирование. Врожденная ГПОД часто сочетается с другими аномалиями внутриутробного развития, и это еще более усугубляет тяжелое состояние новорожденного. Чаще у ребенка диагностируется левосторонняя грыжа, но дефект может появляться в любом месте.

Симптомы патологии не будут зависеть от расположения грыжевых ворот, но на их выраженность влияет содержимое мешка, его размер и сопутствующие нарушения. Грыжа диафрагмы будет иметь тяжелые последствия для малыша, независимо от клиники, а бессимптомное течение только усугубит состояние.

Косвенным признаком патологии в таком случае будет слабый плач, ведь легкие раскрываются не полностью. Вместе с тем малышу может быть трудно дышать, и тогда уже можно наблюдать цианоз. Синюшность кожи появляется уже в первый день, и чем раньше это происходит, тем меньше шансов оказать адекватную помощь ребенку, сохранив жизнь.

Читайте также: Гиперэкстензия при грыже поясничного отдела позвоночника: показания и эффект, комплекс упражнений, отзывы больных

Цианоз часто возникает после нескольких приступов асфиксии во время кормления. Ребенок начинает задыхаться, кожа синеет, мышцы напряжены. Эти проявления стихают, когда малыша положить на бок со стороны грыжи. С первым приступом асфиксии ребенку проводится рентгенологическое исследование для подтверждения заболевания.

Косвенные симптомы диафрагмальной грыжи у ребенка:

рвота — появляется не всегда, не является специфическим проявлением;
кашель — возникает редко вследствие застревания частичек пищи в пищеводе;
асимметрия грудной полости — это говорит о декстрокардии, перемещении сердца;
поверхностное частое дыхание — тахипное сопровождается тахикардией, синюшностью, вздутием живота, нарушением важных рефлексов.

Общие симптомы ГПОД с момента рождения:

малый вес и медленный его набор;
отсутствие аппетита;
бледность или синюшность кожи;
воспаление легких;
кровь в кале и рвотных массах;
патологии сердца и дыхательной системы.

Виды ГПОД у новорожденных

Врожденная диафрагмальная грыжа может быть истинной и ложной. Истинная в свою очередь бывает окологрудинной, френоперикардиальной и пищеводного отверстия. Ложная может быть травматической, диафрагмально-плевральной. В редких случаях сочетаются несколько форм патологии, а наиболее часто у малышей диагностируются грыжи ПОД и диафрагмально-плевральные.

Диагностика до и после рождения

Пренатальная диагностика возможна путем ультразвукового исследования и магнитно-резонансной томографии. Оба метода безопасны в период беременности и могут назначаться неоднократно. Косвенным признаком патологии служит многоводие вследствие нарушения заглатывания плодом амниотической жидкости.

Редко в грудной клетке можно видеть заполненный жидкостью кишечник, но диагноз ставится при обнаружении над диафрагмой любого органа брюшной полости.

Специфичным признаком заболевания будет нарушение положения сердца, которое смещается в сторону. У плода также может обнаруживаться водянка вследствие нарушения венозного оттока.

Дифференциальная пренатальная диагностика проводится с такими патологиями, как доброкачественное новообразование, киста и аденоматозная трансформация легких.

Уже после рождения ребенку назначается рентгенография. На снимке врач видит участки просветления в форме пчелиных сот, которые расположены на стороне дефекта. Сердце оказывается несколько смещенным вправо, купол диафрагмы практически не определяется.

Методы лечения

При обнаружении тяжелой формы патологии в период беременности лечение начинается сразу. Основной метод пренатальной терапии — коррекция трахеальной окклюзии. Операция назначается между 26 и 28 неделями. Сутью процедуры будет введение в трахею плода баллона, который стимулирует развитие легких. Извлекается он во время родов или уже после рождения малыша.

После рождения терапия начинается с вентиляции легких малыша. Единственным действенным методом избавления от грыжи будет операция.

Экстренное вмешательство проводится в случае ущемления и внутреннего кровотечения. Плановая операция выполняется в 2 этапа.

На первом создается искусственная вентральная грыжа для перемещения органов, а на втором она устраняется с дренированием плевральной полости.

После операции высока вероятность возникновения осложнений:

Общие — лихорадка, утрудненное дыхание, обезвоживание и отеки.
Со стороныЖКТ — кишечная непроходимость.
Со стороны дыхательной системы — плеврит, отек и воспаление.

Рецидив заболевания после хирургического удаления чаще возникает после удаления параэзофагеальных грыж. Чтобы предупредить повторное развитие патологии ребенку нужно обеспечить правильное питание, режим вскармливания назначает врач. В ранний период реабилитации ребенок постоянно находится под искусственной вентиляцией легких.

Профилактика

Планирование беременности и выполнение определенных правил во время вынашивания плода — это основная профилактика врожденных патологий. Женщине до зачатия важно провести санацию системных патологий, отказаться от вредных привычек и пройти курс витаминотерапии.

В период планирования и вынашивания плода рекомендованы:

минимизациястрессовыхситуаций, а способствуют этому занятия йогой, медитация, дыхательная гимнастика, посещение психолога;
сбалансированное и полноценное питание, и лучшим вариантом будет диета по специально созданной программе, зависимо от индивидуальных потребностей организма;
умеренная физическая активность, регулярные пешие прогулки, здоровый ночной сон;
полный отказ от вредных привычек, а именнонаркотических веществ, табака, алкогольных и энергетических напитков.

Важным условием профилактики врожденных аномалий будет регулярное посещение гинеколога и других врачей при изменении самочувствия для своевременного обнаружения каких-либо отклонений.

Врожденная диафрагмальная грыжа у детей

Врожденная диафрагмальная грыжа является результатом нарушения внутриутробного развития плода. Патологический диафрагмальный процесс происходит на фоне аномалии мышечной связки, которая имеет физиологическое отверстие для прохождения части пищевода.

Когда связка расширяется, что может происходить еще у плода, в грудную полость проникает кардиальная часть желудка и большая часть пищевода.

Заболевание визуально не определяется, у новорожденных детей отсутствуют внешние признаки заболевания (при небольшом дефекте), что усложняет своевременную диагностику.

Диафрагма представляет собой пластинку из мышечной и соединительной ткани, она имеет слабые места, в которых чаще всего и формируется грыжа. Такое заболевание обусловлено нарушением развития диафрагмы у плода, что относит его к врожденным патологиям.

Причины врожденной грыжи

Заболевание возникает на фоне генетических мутаций плода или по причине заболеваний и поведения беременной женщины. Начало порока начинается на втором месяце беременности, когда начинает закладываться перегородка между туловищем и перикардиальной областью.

Рождение детей с грыжей более вероятно в таких случаях:

Влияние ионизирующей радиации;
Курение и употребление алкогольных напитков;
Прием наркотических веществ приводит к повреждению генетического аппарата;
Лечение беременной антибиотиками, цитостатиками и другими токсическими медикаментами, которые сказываются на формировании плода;
Неблагоприятная экологическая ситуация и вредные профессиональные условия.

У детей может возникать истинная или ложная диафрагмальная грыжа. Истинный дефект определяется недоразвитостью мышечной связки, через которую проникают органы брюшной полости. Такое выпячивание имеет грыжевой мешок. В случае полного отсутствия мышечной связки речь идет о релаксации диафрагмы, когда органы перемещаются неограниченно.

Ложная грыжа возникает при сквозном отверстии диафрагмы, когда выходящие органы не покрыты серозной оболочкой (грыжевой мешок отсутствует).

Признаки и виды

Врожденные грыжи классифицируют зависимо от расположения дефекта:

Выпячивание диафрагмально-плевральное: диагностируется наиболее часто, располагается преимущественно с левой стороны, бывает как истинным, так и ложным;
Выпячивание пищеводного отверстия: органы проникают через расширенное отверстие пищевода, это исключительно истинные грыжи;
Выпячивание парастернальное: расположено позади грудины, относится к истинным врожденным дефектам.

Основные проявления диафрагмального дефекта у ребенка:

с момента рождения наблюдается цианоз и отдышка;
негромкий крик новорожденного, легкие полностью не раскрываются;
состояние ухудшается с каждой минутой;
визуально определяется асимметрия грудной клетки, отсутствует движение на стороне грыжи;
грыжа небольшого размера дает о себе знать во время переворачивания ребенка и кормления отдышкой и затрудненным дыханием.

Врожденная грыжа может проявиться у детей уже дошкольного возраста. Ребенок жалуется на болезненные ощущения, тошноту, нарушение дыхания, что связано со сдавливанием стенок желудка и легких.

Грыжа пищеводного отверстия проявляется симптомами рефлюксной болезни, наблюдается частая отрыжка, изжога. У таких детей есть трудности с глотанием, и они плохо набирают вес.

Лечение

Лечить врожденные грыжи необходимо с учетом аномалий, которые возникли еще у плода. Так как основной причиной является нарушение мышечной перегородки, проводится хирургическая операция.

У детей могут возникать тяжелые осложнения, связанные с давлением на легкие, потому специальным зондом проводится удаление газа из желудка и ребенка переводят на искусственную вентиляцию легких.

Уже после восстановления нормального дыхания проводится удаление дефекта.

Внутриутробная операция

Сейчас есть возможность внутриутробного лечения диафрагмы. Если провести штучную закупорку трахеи, легкие начнут увеличиваться за счет жидкости, которая в норме выходит в амниотическую полость.

Растущие легкие будут постепенно вытеснять грыжевой мешок, и органы плода станут на место. Такая операция проводится путем вскрытия матки или небольшого разреза.

Дополнительной мерой назначают кортикостероиды, которые ускоряют формирование легких.

Безоперационное лечение

Удаление грыжи в старшем возрасте проводится в случае осложнений, угрозы для жизни. Большинство новорожденных нормально переносят грыжу небольшого размера, потому лечение назначается без операции.

Нехирургическое лечение диафрагмальной грыжи у новорожденных и детей старшего возраста подразумевает соблюдение ряда профилактических мероприятий, включая диету, равномерное распределение нагрузки на организм, исключение заболевания ССС и дыхательной системы.

Осложнения

Заболевание у плода без адекватного лечения имеет неблагоприятный прогноз, частота мертворожденных детей составляет 30%, общая смертности около 70%. Причиной внутриутробной гибели плода выступают сопутствующие заболевания – гипоплазия легки, легочная гипертензия, дефицит массы тела, ишемия внутренних органов.

В половине случаев грыжа у плода протекает на фоне заболевания почек, ЦНС, ЖКТ и сердца. Диафрагмальный дефект приводит к нарушению циркуляции крови, что сказывается на массе плода, заканчивается гипоплазией легких и желудочка.

Грыжа может сопровождать синдром Тернера, трисомию по 21, 18 и 13 хромосоме и другие генетические отклонения.

Диафрагмальная грыжа у новорожденных: причины, симптомы, лечение

Диафрагмальная грыжа у новорожденных – это редкое явление, относящееся к врожденным патологиям развития. Приобретенный вид заболевания, как правило, возникает вследствие получения травм грудной области.

В результате заболевания у детей через отверстие в диафрагме происходит патологическое смещение в грудную полость частей внутренних органов (желудка, печени, кишечника, селезенки). Процесс сопровождается нарушением жизненно важных процессов, что негативно влияет на работу органов пищеварения, дыхания, сердца и сосудов.

Диафрагмальные грыжи в плановой торакальной хирургии

Среди неопухолевых заболеваний грыжи диафрагмы различного этиопатогенеза являются наиболее распространенным патологическим процессом этого органа. Они могут возникать в результате недоразвития диафрагмы, ее травматического повреждения, а также из-за различного рода воспалительных и дегенеративных изменений. Диафрагмальные грыжи (ДГ) представляют собой неоднородную группу заболеваний, и различные их виды могут существенно отличаться друг от друга по клиническим проявлениям и способам лечения. Ситуация усугубляется еще и за счет того факта, что лечением этих больных занимаются врачи различных специальностей. Разнообразные размеры и локализация грыжевых ворот, а также симптомы ущемления выпавших органов приводят к самым различным вариантам течения заболевания ― от бессимптомных форм до выраженной клинической картины. Единого мнения в отношении диагностических алгоритмов, а также сроков и способа хирургического лечения ДГ в настоящее время нет. В последние годы в литературе появляются работы, посвященные как первичному устранению дефекта диафрагмы, так и использованию различных синтетических и биологических материалов. Дискуссионными остаются вопрос показаний к аллопластике диафрагмы и преимущества того или иного материала.

Цель нашего исследования ― на основании изучения результатов хирургического лечения пациентов с грыжами слабых зон диафрагмы и посттравматическими ДГ уточнить показания к различным вариантам операций.

Материал и методы

В период с 1963 по 2016 г. были пролечены 36 пациентов с Д.Г. Возраст больных варьировал от 17 до 68 лет и в среднем составил 47,4 года. Большинство (83%) пациентов оперировали в трудоспособном возрасте (от 18 до 60 лет). Женщин было 23 (63,9%), мужчин ― 13 (36,1%).

У 27 (75%) больных диагностировали грыжи слабых зон диафрагмы, у 9 (25%) ― посттравматические грыжи. В последних случаях грыжи диагностировали в отдаленном периоде после травмы. Среди грыж слабых зон диафрагмы преобладали грыжи Морганьи ― 12 (33,3%), грыжи Ларрея и Богдалека встречались реже ― у 9 (25%) и 6 (16,7%) пациентов соответственно (см. таблицу). Вид диафрагмальной грыжи и ее локализация (n=36)

Посттравматическая диафрагмальная грыжа (ПДГ) у 6 (62,5%) пациентов возникла после автотравмы, кататравмы ― у 2 (25) больных и проникающего колото-резаного ранения у 1 (12,5%) больного. При этом диагноз длительное время не был установлен. Так, у 8 (88,9%) из 9 пациентов грыжу выявили только спустя несколько лет, а у 1 пострадавшего после проникающего ранения грудной клетки ― даже через 20 лет.

Достаточно часто ДГ протекали без симптомов. Так, у 9 (25%) пациентов заболевание диагностировали только по наличию патологической тени в проекции диафрагмы и средостения при проведении диспансеризации, при профилактическом рентгенологическом обследовании органов грудной клетки. Клинические проявления грыж слабых зон диафрагмы и ПДГ были схожи. Наиболее часто пациенты ― 14 (38,9%) человек ― жаловались на одышку различной степени выраженности. Реже отмечались умеренная боль и ощущение тяжести в соответствующей половине грудной клетки ― у 10 (27,8%), а также неприятные ощущения в области сердца ― у 7 (19,4%), кашель ― у 6 (16,7%) пациентов. Диспепсические проявления, связанные с дислокацией желудка, отмечены только у 2 (5,6%) больных с посттравматическими грыжами левого купола диафрагмы.

Как правило, физикальное обследование пациентов было малоинформативным. Основным методом диагностики заболеваний диафрагмы остается лучевой, что касается и выявления ее грыж. На рентгенограмме органов грудной клетки определяли дополнительную тень различных размеров, располагающуюся в переднем кардиодиафрагмальном углу при парастернальных грыжах, позвоночно-диафрагмальном углу ― при грыжах Богдалека и проекции купола диафрагмы ― при посттравматических грыжах. С появлением высокоразрешающей компьютерной томографии (КТ) последняя стала методом выбора, и ее выполнили всем пациентам. Это позволило исключить онкологические заболевания диафрагмы и средостения, а также подтвердить наличие диафрагмального дефекта и уточнить характер грыжевого содержимого. В качестве дополнительного метода пациентам выполняли ультразвуковое исследование (УЗИ), позволяющее в ряде случаев визуализировать печень и петли кишок, переместившихся через дефект диафрагмы в грудную клетку.

Диагноз ДГ установили до операции у 26 (72,2%) больных. У 9 (25%) пациентов, не имеющих жалоб и оперированных до появления КТ (в нашем исследовании ― до 1980 г.), диагноз установили только после торакотомии. Основу диагностики у последних больных составляло стандартное рентгенологическое исследование, а операцию выполняли в связи с подозрением на опухоль средостения. Введение в протокол обследования больных мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) позволило в дальнейшем безошибочно диагностировать Д.Г. При этом показанием к оперативному лечению при грыжах слабых зон диафрагмы служили большой размер грыжи с компрессионным синдромом и наличие клинических проявлений заболевания.

У большинства (32) больных в качестве оперативного доступа использовали торакотомию. Лишь у 2 пациентов с грыжами Морганьи использовали лапаротомию, а 1 больному с грыжей Ларрея операцию произвели через стернотомный доступ. Применение сетчатого эндопротеза для укрепления диафрагмы потребовалось 2 пациентам.

Торакотомный доступ выполняли в шестом или седьмом межреберье. При парастернальных грыжах в переднем кардиодиафрагмальном углу обнаруживали грыжевой мешок. Последний вскрывали, и его содержимое перемещали обратно в брюшную полость. Грыжевой мешок иссекали, а пластику диафрагмы осуществляли первичным швом. Край диафрагмы подшивали к надкостнице реберной дуги. При грыжах Богдалека через дефект диафрагмы во всех случаях пролабировала забрюшинная клетчатка. При этом погрузить ее обратно в забрюшинное пространство не удалось. Клетчатку частично резецировали, после чего освободившиеся края диафрагмы сшивали между собой.

При посттравматических грыжах в плевральной полости выявляли спаечный процесс. Его выраженность значительно варьировала, но всегда оставалась возможность пересечь спайки и мобилизовать содержимое плевральной полости и верхних отделов живота. После мобилизации краев диафрагмы переместившиеся в плевральную полость органы возвращали в анатомическую позицию. В подавляющем большинстве случаев дефект диафрагмы устранили первичным швом. Для этого использовали отдельные нерассасывающиеся швы (в последние годы ― пролен 0−0) на атравматической игле. В 2 случаях при обширных посттравматических дефектах левого купола диафрагмы, когда площадь дефекта диафрагмы превышала 25 см³, использовали полипропиленовую сетку.

Результаты

Операции по поводу ДГ в условиях специализированного отделения достаточно безопасны. Все оперированные больные были выписаны. Послеоперационные осложнения возникли у 4 (11,1%) пациентов, в том числе у 2 человек, которым использовали синтетический сетчатый эндопротез. У этих больных в ближайшие сутки после удаления дренажей диагностировали скопление жидкости на стороне операции, что потребовало пункции с хорошим окончательным эффектом.

Отдаленные результаты изучили путем анкетирования. Учитывая, что период исследования охватывает значительный период времени, отдаленный результат удалось проследить у 15 пациентов в сроки от 6 мес до 17 лет. У всех пациентов, которые до операции предъявляли жалобы на одышку, в отдаленном периоде отмечено значимое уменьшение ее степени. Каких-либо других жалоб, согласно анкетированию, у больных не было. При контрольном рентгенологическом обследовании ни у одного пациента рецидива ДГ не отмечено.

Обсуждение

Операции на диафрагме в структуре хирургических болезней делают относительно редко. Число подобных пациентов остается небольшим, за исключением больных с грыжей пищеводного отверстия диафрагмы. В литературе имеется множество классификаций Д.Г. Однако в клинической практике, на наш взгляд, удобно пользоваться классификацией, предложенной Б.В. Петровским, где все ДГ делят на 2 больших класса: травматические и нетравматические [3]. В свою очередь нетравматические ДГ разделяют на врожденные ДГ, грыжи слабых зон диафрагмы и атипичной локализации, грыжи естественных отверстий диафрагмы (см. рис. 1). Рис. 1. Слабые места диафрагмы. 1 ― грудино-реберный треугольник; 2 ― пояснично-реберный треугольник.

Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы является наиболее часто встречающейся ДГ у взрослых. Выделение этих грыж в отдельную группу оправдано особенностями диагностики и тактики лечения. Традиционно лечением подобных пациентов занимаются абдоминальные хирурги, и этому вопросу посвящено большое число соответствующих исследований. Грыжи слабых анатомических зон диафрагмы и посттравматические дефекты являются наиболее часто встречающимся заболеванием диафрагмы в практике торакального хирурга.

Эмбриональное недоразвитие мышечной части диафрагмы приводит к формированию слабого места, а провоцирующие факторы, повышающие внутрибрюшное давление, способствуют развитию грыжевого мешка [6, 18, 25, 38, 39, 63]. Наиболее актуальные из них ― повышенная физическая нагрузка, ожирение, беременность. Нарушение формирования передней части плевроперитонеальной мембраны приводит к формированию дефекта в костостернальном треугольнике (см. рис. 2). Рис. 2. Схема формирования парастернальной диафрагмальной грыжи (схема).

Впервые грыжу этой локализации описал G. Morgagni в 1761 г. [52]. В литературе можно встретить различные названия ДГ данного типа. Некоторые авторы присваивают им имя Ларрея, другие используют для правосторонних грыж термин «грыжа Морганьи», а для левосторонних ― «грыжа Ларрея». Также применяют такие термины, как «субкостостернальная грыжа», «ретрокостоксифоидальная грыжа», «ретростернальная грыжа», «парастернальная грыжа» или просто «передняя диафрагмальная грыжа» [58]. Передние Д.Г. ― наиболее редкий тип, составляющий лишь около 3% от общей численности пациентов с подобными заболеваниями. T. Comer и O. Clagett описали всего 54 (3%) случая грыж данной локализации в серии из 1750 пациентов с ДГ, обобщив опыт клиники Майо (США) [19]. Аналогичные данные получил и S. Harrington, который сообщил о 14 среди 534 пациентов [33]. Около 90% передних ДГ локализуются справа, у 8% больных носят двусторонний характер, и только 2% ДГ ― левосторонние. Среди наших пациентов передняя ДГ отмечалась у 21 человека, что составило самую многочисленную группу. Среди них дефект диафрагмы располагался справа у 12 больных, у 9 ― слева. Двустороннее поражение не наблюдалось. M. Aghajanzadeh [7], соглашаясь с большим числом авторов [35, 42, 60, 63, 73], отмечает более высокую заболеваемость у женщин и лиц с избыточной массой тела. В отличие от грыж Богдалека, грыжи Морганьи и Ларрея, как правило, являются истинными и имеют грыжевой мешок, содержимым которого могут быть большой сальник, толстая кишка или желудок [73]. У всех наших пациентов грыжи данной локализации носили истинный характер, а наиболее часто в грыжевом мешке обнаруживали большой сальник. У большинства пациентов жалоб не было, и заболевание обнаружили лишь при рутинном рентгенологическом исследовании [73]. С другой стороны, J. Horton [35], проанализировав 298 случаев грыж Морганьи и Ларрея, упоминавшихся в литературе с 1951 по 2006 г., отмечал, что только в 28% ДГ были действительно бессимптомны, остальные же пациенты имели клинические проявления, из которых наиболее частыми являлись респираторные симптомы. Принимая во внимание редкость грыж данной локализации и трудность диагностики, достаточно проблематично выделить преобладающий симптом или группу симптомов. Передние Д.Г. могут сопровождаться неспецифичными симптомами: дискомфортом в эпигастральной области, давящей болью за грудиной, тошнотой, запорами и др. [7, 13, 37]. Эти положения также подтверждены собственными данными. У 6 (28,6%) пациентов клинических проявлений заболевания не было, а у 15 (71,4%) диагностировали различные неспецифические респираторные симптомы. Редко у больных могут возникать симптомы, связанные с ущемлением содержимого грыжевого мешка, кишечной непроходимостью, а также перфорацией полого органа [38, 44]. Эти случаи требуют экстренных оперативных вмешательств, а их предоперационная диагностика затруднена. Подобных пациентов в плановой торакальной хирургии мы не наблюдали.

Входными воротами при грыжах заднего отдела диафрагмы является щелевидный пристеночный дефект в пояснично-реберном отделе. В 1848 г. V. Bochdalek сообщил о 2 больных с врожденной ДГ, которая, как он считал, была вызвана разрывом мембраны в люмбокостальном треугольнике [16]. С тех пор врожденные грыжи заднего отдела диафрагмы принято называть грыжами Богдалека. У взрослых пациентов грыжи этой локализации диагностируют крайне редко, и они, как правило, являются случайными находками в силу более частого бессимптомного течения. Среди 6 пациентов с грыжами Богдалека, наблюдаемых нами, 3 (50%) не имели жалоб. Оценить истинную распространенность грыж Богдалека среди взрослого населения проблематично. Так, M. Mullins [53], основываясь на большом ретроспективном исследовании более чем 13 тыс. КТ, указывает на распространенность этого заболевания в 0,17%. Другие исследования с использованием МСКТ демонстрируют более высокую частоту в пределах 6―12% [8, 76]. В 70―80% грыжи Богдалека встречаются слева из-за раннего закрытия правого плевроперитонеального канала и протективного действия печени. В то же время M. Mullins [53] наблюдал правосторонние заднелатеральные грыжи в 68%, а двусторонние ― в 14%. Дефект может иметь различные размеры, и чем меньше дефект, тем лучше бывает выражен мышечный валик из остатков диафрагмы по ее реберному краю. Обычно валик хорошо выражен у заднего края реберной дуги и исчезает в боковой ее части. Грыжевой мешок обычно отсутствует, и органы брюшной полости непосредственно проникают в плевральную полость [17]. В редких случаях (15―20%) они могут быть отделены от легкого остатками париетальной плевры или брюшины (переходная форма грыжи). Мы наблюдали 2 пациентов с правосторонней локализацией грыжи Богдалека и 4 ― с левосторонней. При этом все грыжи были ложными (т.е. не имели грыжевого мешка). Чаще всего в плевральную полость смещаются селезенка, большой сальник, толстая и тонкая кишка, реже, обычно при больших дефектах, ― желудок и часть левой доли печени. В литературе описаны случаи расположения в грыжевом мешке почки, аппендикса [20]. В отличие от новорожденных, у которых грыжа Богдалека обычно больших размеров, и дыхательные и сердечно-сосудистые расстройства возникают уже в первые часы после рождения, у взрослых она чаще протекает бессимптомно [46]. O. Temizöz [76] указывает на преобладание бессимптомного течения заболевания у лиц женского пола. В ряде случаев возникают гастроинтестинальные симптомы, связанные прежде всего с ущемлением и нарушением проходимости органа, попавшего в грыжевой мешок. Реже диагностируют респираторные симптомы [12, 31, 45, 75]. Характерно, что эти проявления заболевания могут быть преходящими, а содержимое грыжевого мешка периодически самостоятельно вправляться в брюшную полость [57].

Основу инструментального обследования при грыжах слабых зон диафрагмы составляют лучевые методы ― рентгенография, КТ, а также магнитно-резонансная томография (МРТ), которые позволяют уточнить локализацию и размеры диафрагмального дефекта, а также состав грыжевого содержимого и состояние переместившихся органов. Главным признаком как истинной, так и ложной ДГ, определяемым всеми лучевыми методами, служит появление в грудной полости патологического образования. Структура тени зависит от содержимого грыжи, в которой может оказаться практически любой орган брюшной полости. Соответственно на рентгенограммах и компьютерных томограммах в грудной полости могут обнаруживать петли кишок, содержащие газ, раздутый газом желудок или однородную тень паренхиматозного органа. Рентгенологическая картина может иметь непостоянный характер, что связано с изменением положения и величины газовых пузырей, количества грыжевого содержимого. С целью уточнения содержимого грыжи полезны рентгеноконтрастные методы. Контрастирование желудка и кишечника позволяет определить в составе грыжи полый орган, внутривенная урография ― почку, а сцинтиграфия ― печень или селезенку. Когда же в состав грыжи входит только сальник, то тень образования однородная, и приходится ее дифференцировать от других патологических образований средостения. В этом случае более информативны КТ и МРТ, позволяющие более детально оценить структуру образования.

ПДГ возникают в результате перемещения органов брюшной полости в грудную клетку через дефект диафрагмы, образовавшийся в результате различного рода повреждений. Травмы грудной клетки и живота сопровождаются повреждением диафрагмы в 0,5―30%. До 40―62% случаев повреждения диафрагмы в остром периоде травмы остаются незамеченными [1, 2, 5, 68].

R. Sennertus в 1541 г. [65] впервые описал ПДГ при аутопсии пациента с проникающим ранением, нанесенным с целью суицида. Несколько позже Ambroise Pare [30] подробно описал это заболевание по результатам аутопсии французского солдата, погибшего от ущемленной ДГ через 8 мес после ранения. Первое успешное устранение ПДГ принадлежит Riolfi, который в 1886 г. ликвидировал дефект диафрагмы с проникшим в плевральную полость большим сальником [34]. Чаще повреждения диафрагмы возникают при закрытых травмах, связанных с падением с высоты или со сдавлением, а также при проникающих ранениях [27]. По данным разных авторов, повреждения диафрагмы диагностируются у 1―5% с закрытой травмой пострадавших в ДТП и у 10―15% с проникающими ранениями грудной клетки [22, 29, 47, 70]. Из 9 пациентов с посттравматическими грыжами, наблюдаемых нами, у 6 была предшествующая автотравма, у 2 ― падение с высоты, и у 1 больного заболевание возникло после проникающего колото-резаного ранения. Консервативное ведение пациентов с закрытой травмой живота в условиях отсутствия гемодинамических нарушений, а также недостаточность и несвоевременность диагностики в остром периоде приводят к отсроченному обнаружению повреждений диафрагмы в 30―50% случаев [22]. Согласно другой гипотезе, поздняя диагностика повреждений диафрагмы обусловлена тем, что травмированная диафрагмальная мышца может сохранять свою барьерную функцию, и посттравматическая грыжа развивается лишь некоторое время спустя [27, 72].

Посттравматическая послеоперационная диафрагмальная грыжа является редким осложнением в торакальной и абдоминальной хирургии. Развитие данного вида грыжи может быть обусловлено неадекватным устранением дефекта диафрагмы после резекции или нераспознанным ее повреждением в ходе операции. В литературе описаны примеры посттравматической послеоперационной диафрагмальной грыжи после эзофагэктомии, гастрэктомии, лапароскопической холецистэктомии, нефрэктомии, лобэктомии и др. [10, 21, 62, 74]. Можно встретить и казуистические случаи спонтанного повреждения диафрагмы, повлекшие за собой развитие ДГ.

ПДГ слева встречаются в 3 раза чаще, чем справа, вследствие большей уязвимости левого купола диафрагмы к травме и отсутствия протективного действия печени [61]. G. Voeller предположил, что по этим же причинам правосторонние посттравматические грыжи чаще остаются нераспознанными [78]. По данным других авторов, частота правосторонних и левосторонних посттравматических грыж примерно одинакова, что подтверждается результатами аутопсий [61, 64]. Эти же авторы полагают, что более тяжелые травмы связаны с повреждением правого купола диафрагмы, и не все пациенты доживают до момента диагностики [61, 64]. При проникающих колото-резаных ранениях повреждение диафрагмы обычно носит левосторонний характер в силу того, что наносящий травму человек чаще является правшой, в то время как при огнестрельных ранениях число правосторонних и левосторонних повреждений примерно одинаково. Реже встречаются двусторонние посттравматические грыжи [4]. Таких пациентов мы не наблюдали. Обычно при ПДГ нет грыжевого мешка, и они могут быть отнесены к «ложным грыжам». Развитие истинной ДГ возможно при повреждении только плевры и мышечного слоя диафрагмы, что происходит крайне редко. В этом случае неповрежденная брюшина с течением времени растягивается и образует грыжевой мешок. Как правило, при этом сращения между грыжевым мешком и его содержимым не выражены.

Повреждение диафрагмы может быть установлено как в момент травмы, так и многие годы и даже десятилетия спустя. Так, G. Shreck и соавт. [70] описали случай диагностики ПДГ спустя 20 лет после травмы, а S. Singh и соавт. [71] ― и вовсе через 50 лет. Чаще диагноз устанавливается в течение первых 3 лет после травмы [66]. У наших пациентов ПДГ диагностировали в течение 4 лет после травмы за исключением 1 пациента с предшествующим ранением грудной клетки, у которого ДГ обнаружена спустя 20 лет. В обзоре 980 пациентам с повреждениями диафрагмы, приведенном R. Shah и соавт. [68], диагноз установили до операции в 43,5%, во время операции ― в 41,3% и в отдаленном периоде ― в 14,6%.

Размеры дефекта диафрагмы при ПДГ разнятся в зависимости от механизма повреждения и могут варьировать от небольшого отверстия до широкого дефекта, занимающего практически весь купол диафрагмы. При закрытых повреждениях дефект может располагаться в любом отделе диафрагмы, в том числе в области ее прикрепления; при этом размер дефекта, как правило, превышает 10 см. При проникающих ранениях дефект диафрагмы чаще не превышает 2 см. С течением времени из-за внутрибрюшного давления и постепенного растяжения небольшие дефекты могут увеличиваться в размерах. Грыжевой дефект, как правило, имеет округлую или щелевидную форму с рубцовыми краями, напоминающими фиброзное кольцо. Довольно часто, особенно в случае длительно существующих грыж, имеются сращения краев дефекта с прилежащими органами.

Повреждение ствола или крупных ветвей диафрагмального нерва приводит к параличу всей или части диафрагмы и, в дальнейшем, к развитию дистрофических изменений мышцы, что проявляется ее истончением и потерей функции.

В 1974 г. O. Grimes [29] выделил 3 периода в клиническом течении ПДГ: острый, латентный и обструктивный. Острый период непосредственно связан с моментом травмы и продолжается вплоть до формирования диафрагмального дефекта. В латентном периоде происходит постепенное перемещение органов брюшной полости в грудную клетку. Обструктивный период характеризуется появлением клинических симптомов непроходимости и ишемии органов, вышедших через дефект диафрагмы.

Клинические проявления ПДГ весьма разнообразны и зачастую являются следствием сердечно-легочных или желудочно-кишечных нарушений. Длительное время ДГ могут протекать бессимптомно, а клинические проявления присоединяются лишь через несколько лет или в случае развития осложнений [5]. Возникающие симптомы напрямую зависят от органа, который выходит через грыжевой дефект. Зависимость клинических проявлений от степени наполнения желудочно-кишечного тракта также имеет важное диагностическое значение. В случае развития ущемленной ПДГ в нижних отделах грудной клетки или верхних отделах живота возникает резкая боль, к которой может присоединиться картина кишечной непроходимости и дисфагии в случае ущемления желудка и кишечника.

Стандартная рентгенография грудной клетки является начальным методом диагностики внутригрудных повреждений. Однако ее чувствительность при ПДГ составляет 46% при левосторонней локализации и лишь 17% при локализации справа [26]. Асимметрия куполов диафрагмы, изменение высоты стояния и характера контура диафрагмы являются первыми признаками повреждения диафрагмы, а появление полого органа выше уровня диафрагмы или обнаружение назогастральной трубки в желудке, расположенном в плевральной полости, и вовсе подтверждают диагноз. Несмотря на недостаточную чувствительность рентгенографии в остром периоде травмы, в случае с диагностикой ПДГ в отдаленном периоде чувствительность этого метода может достигать 100% [69].

МСКТ позволяет повысить чувствительность рентгенологического метода до 61―90% [14]. По данным K. Killeen и соавт. [40], чувствительность МСКТ в остром периоде травмы составила 78% при травмах левого купола диафрагмы и 50% в случае правосторонних повреждений. В то время как при рентгенографическом исследовании могут отсутствовать специфические изменения, КТ позволяет непосредственно визуализировать дефект диафрагмы, его расположение и размеры, а также детализировать органы, вышедшие в плевральную полость. A. Desir и B. Ghaye [23] описали 19 различных симптомов, определяемых при К.Т. Несмотря на все разнообразие рентгенологических признаков, авторами подчеркивается, что ни один из них по отдельности не может служить основанием для установления диагноза ДГ, и лишь тщательный анализ каждого из выявляемых симптомов может привести к точной диагностике.

МРТ также может быть использована для установления диагноза ПДГ. Неоспоримым преимуществом этого метода является высокое контрастное разрешение, которое позволяет дифференцировать диафрагму от прилежащих структур. Это особенно полезно в спорных случаях и при правосторонней локализации грыжи.

УЗИ не является методом выбора. Однако иногда оно позволяет визуализировать флотирующий лоскут поврежденной диафрагмы, а также пролабирующую через дефект диафрагмы в плевральную полость печень при правосторонней локализации.

До настоящего времени спорным остается вопрос тактики ведения пациентов с Д.Г. При ПДГ высокий уровень развития таких грозных осложнений, как ущемление и кишечная непроходимость, диктует необходимость хирургического лечения в случае как симптомного, так и бессимптомного течения [7, 49, 77]. Сообщения об осложненном течении грыж слабых анатомических зон диафрагмы крайне редки, чего нельзя сказать о посттравматических. КТ высокого разрешения позволяет достоверно установить диагноз до операции у большинства больных. Вопрос необходимости оперативного лечения при отсутствии каких-либо клинических проявлений рядом авторов подвергается сомнению [12, 17]. Показания к операции в этих случаях представляются абсолютными при больших размерах грыжи и наличии клинических проявлений.

Существует разница в оценках относительно преимуществ того или иного хирургического доступа при коррекции грыж слабых анатомических зон диафрагмы. Ряд авторов предпочитают трансторакальный [9, 19, 39, 46, 67] или трансабдоминальный [6, 15, 51, 59, 79] доступ, другие отстаивают эндоскопические вмешательства [24, 36, 60]. Трансабдоминальный доступ предпочтителен для большинства хирургов. Лапаротомия в отличие от трансторакального доступа позволяет осмотреть обе стороны диафрагмы. Так, G. Bentley и J. Lister [59] описали случай повторного оперативного вмешательства по поводу кишечной непроходимости после ранее выполненного торакотомного доступа. После лапаротомии они обнаружили двусторонний дефект диафрагмы с ущемлением кишки на противоположной стороне от торакотомии. Для тех пациентов, которые ранее перенесли оперативные вмешательства на брюшной полости, трансторакальный доступ выглядит предпочтительней. Однако в случае подозрения на ущемление полого органа трансабдоминальный доступ обеспечивает лучшие условия для выполнения всех этапов операции, в том числе резекции некротизированного участка кишки или желудка [79]. Некоторые авторы связывают лапаротомный доступ с ростом послеоперационной летальности, что легко объяснимо большим числом ургентных случаев грыж Морганьи, подвергшихся коррекции этим доступом [35]. Y. Karamustafaoglu [38] предлагает использование альтернативного лапаротомного субкостального доступа. При этом он отмечает, что данный доступ обладает всеми преимуществами традиционной верхнесрединной лапаротомии.

С момента первого упоминания G. Kuster и соавт. [43] лапароскопического доступа большим числом хирургов накоплен опыт его использования. Предоставляя аналогичный обзор, лапароскопический доступ обладает всеми преимуществами малотравматичного вмешательства в виде уменьшения болевого синдрома, снижения частоты раневых осложнений, ранней реабилитации пациентов. Кроме того, лапароскопия может быть использована с диагностической целью при неуточненном диагнозе и наличии неспецифических гастроинтестинальных симптомов.

Грыжевой мешок, как правило, имеет плотные сращения с окружающими тканями, а его объем значительно превышает размеры диафрагмального дефекта. Поэтому разделение сращений и выделение диафрагмального дефекта зачастую представляет собой нелегкую задачу. Сторонники трансторакального доступа сходятся во мнении, что он позволяет более тщательно и безопасно выделить грыжевой мешок, особенно у пациентов с избыточной массой тела. D. Kilic [39] подчеркивает, что трансторакальный доступ обеспечивает полный контроль при выделении грыжевого мешка, особенно из перикардиальных сращений, разделение которых может привести к катастрофическому результату. В случае не уточненного до операции диагноза трансторакальный доступ также является предпочтительным, особенно при подозрении на грыжу внутригрудной локализации. В нашем исследовании диагноз до операции не был установлен у 9 (25%) пациентов, и они были оперированы с подозрением на новообразование средостения. Большинство из них оперировали в период отсутствия МСКТ.

В последнее время стало появляться все больше публикаций об удачном опыте торакоскопической коррекции. По мнению S. Nakashima [55], торакоскопический доступ должен рассматриваться как приоритетный, так как при минимальной травматичности он обеспечивает безопасное выполнение всех этапов операции. При этом возможны затруднения с погружением органов брюшной полости в анатомическую позицию при гигантских дефектах. Торакотомия и трансабдоминальные доступы могут рассматриваться в качестве дополнительных в случае необходимости. В литературе описаны примеры использования субксифоидального доступа в дополнение к торакоскопическому по аналогии со способом, предложенным T. Mineo и соавт. [48] при двустороннем метастатическом поражении легких. V. Ambrogi [9], обобщая 20-летний опыт использования трансторакального доступа, указывает на использование в последние годы торакоскопического доступа с ручной поддержкой из трансксифоидального доступа.

Однако наряду с неоспоримыми преимуществами трансторакальный доступ имеет ряд недостатков. Необходимость однолегочной вентиляции, дренирования плевральной полости, а также невозможность ревизии диафрагмы с противоположной стороны не позволяют отнести этот доступ в разряд универсальных.

Кроме традиционных трансабдоминального и трансторакального доступов в литературе можно встретить единичные упоминания и других доступов. F. Paris и соавт. [59] впервые предложили использовать субксифоидальный доступ, который позволяет выделить грыжевой мешок без вскрытия брюшной и плевральной полостей, а в случае необходимости может быть расширен до торакотомии. На возможность использования трансстернального доступа указал I. Nenekidis [56], описывая симультанное устранение грыжи Морганьи у пациента со стенозом аортального клапана. K. Moghissi [50] предложил абдоминомедиастинальный доступ, включающий верхнесрединную лапаротомию и нижнесрединную стернотомию. При этом автор подчеркивает, что таким образом может быть расширен лапаротомный доступ в случае больших размеров грыжевого мешка и его расположения с обеих сторон диафрагмы. Однако широкого распространения в клинической практике данные доступы не получили и используются лишь в исключительных случаях.

При длительно существующих ПДГ многие авторы сходятся во мнении, что торакотомный доступ является предпочтительным из-за удобства выделения органов брюшной полости из плевральных сращений, что зачастую бывает затруднительным из абдоминального доступа, особенно справа. Вместе с тем вопрос выбора оптимального доступа в этой ситуации остается открытым. Сопоставление торакального и абдоминального доступов в ретроспективном анализе J. Murray [54] не показало каких-либо значимых преимуществ того или иного варианта. Автор указывает на возможность эффективного и безопасного устранения ПДГ через лапаротомию. Реже прибегают к комбинированному доступу. Описаны примеры успешного использования лапароскопического и торакоскопического доступов, а также их комбинации.

Остается открытым вопрос о необходимости резекции грыжевого мешка при истинных грыжах. Сторонники выполнения этого этапа операции полагают, что тем самым снижается риск развития резидуальных кист и рецидива заболевания [44]. Однако известно, что разделение сращений грыжевого мешка с окружающими структурами и его резекция могут потенциально привести к массивному пневмомедиастинуму, повреждению легкого или перикарда. Описаны случаи фатального пневмоперикарда, возникшего в результате резекции грыжевого мешка [11]. Развитие же резидуальных кист происходит не всегда, на что указывает исследование, в котором отмечена редукция грыжевого мешка при КТ грудной клетки на 30-е сутки после операции [53].

В отличие от выбора оперативного доступа взгляды на способ устранения дефекта диафрагмы менее противоречивы. Как правило, диафрагмальный дефект слабой зоны имеет щелевидную форму и небольшие размеры, а его устранение возможно простым ушиванием, что подтверждается большим числом работ [7, 38, 39, 73]. При ПДГ дефект диафрагмы также удается устранить первичным швом, даже при больших размерах. С этой целью используется как рассасывающийся, так и нерассасывающийся шовный материал. Тип используемого шовного материала рядом авторов рассматривается как один из факторов возможного развития рецидива грыжи. Однако число работ, посвященных лечению рецидива ПДГ, крайне мало. Так, в обоих случаях рецидивов, описанных в исследовании W. Hanna и соавт. [32], первичное устранение дефекта проводилось рассасывающимся материалом, в то время как при использовании нерассасывающихся нитей авторы указывают на отсутствие рецидивов. M. Kitada и соавт. [41] описали аналогичный случай рецидива ПДГ после ее первичного устранения с использованием рассасывающегося шовного материала. Мы рекомендуем применять нерассасывающийся материал. Некоторые авторы отмечают, что дефекты более 20―30 см³ нуждаются в устранении с применением укрепляющих материалов [53]. С этой целью могут быть использованы различные синтетические материалы, такие как полипропилен (Marlex), политетрафторэтилен (Gore-Tex), полиэтилентерефталат (Dacron). Также описаны случаи применения биологических материалов ― бычьего или свиного ксеноперикарда, различных мышечных и фасциальных лоскутов [41]. Каждый из этих материалов обладает рядом индивидуальных преимуществ и недостатков. R. Gonzalez [28], сравнив использование рассасывающихся и нерассасывающихся эндопротезов, указывает на то, что рассасывающийся материал обеспечивает более надежное и естественное укрепление тканей с меньшей воспалительной реакцией. Однако стоит отметить, что в литературе отсутствуют ретроспективные и проспективные исследования, посвященные той или иной технике устранения диафрагмального дефекта, а большинство работ представлены единичным случаем или небольшими сериями пациентов. В целом использование укрепляющих материалов сопряжено с риском их дислокации и более высоким уровнем инфекционных осложнений [60]. Однако единого мнения в отношении способа устранения дефекта и используемого для этого материала нет.

Таким образом, в плановой торакальной хирургии большая часть операций на диафрагме выполняется по поводу грыж слабых анатомических зон диафрагмы

Врожденная диафрагмальная грыжа: диагностика и лечение

EnglishУкр/Рус

Осадчий А.И.

Редакция «Украинского медицинского журнала»

Резюме. Обновленные клинические рекомендации Канадской ассоциации специалистов по лечению врожденной патологии диафрагмы 2018 г.

Руководство разработано Канадской ассоциацией специалистов по врожденной диафрагмальной грыже (ВДГ), а также мультидисциплинарной группой специалистов из разных регионов Канады, имеющих опыт работы в области неонатологии и акушерской практики, детской хирургии, анестезиологии, интенсивной терапии новорожденных и детской кардиологии и кардиохирургии.

Общая часть

ВДГ выявляют у примерно одного из 3300 живорожденных младенцев. Дефект в диафрагме создает условия для патологического перемещения органов брюшной полости в грудную клетку у плода в период беременности. Таким образом, в результате аномального перемещения органов из брюшной в грудную полость нарушается развитие легких в период гестации их гипоплазии и формируется легочная гипертензия, что является основной причиной заболеваемости и смертности среди новорожденных. Совершенствование оказания помощи новорожденным с врожденной патологией, в том числе и с ВДГ, за последние десятилетия повысило выживаемость родившихся с 50 до 80%. Но это увеличивает частоту формирования тяжелой соматической патологии среди выживших, обусловливает развитие хронических заболеваний, а также требует выделения значительных средств для оказания как медицинской, так и социальной помощи семьям, имеющим таких детей. Тем не менее улучшение оказания полноценной помощи пациентам с ВДГ повысило выживаемость и существенно снизило их инвалидизацию. Это также способствовало улучшению качества жизни семей, имеющих таких пациентов, и существенно сэкономило расходы на немедицинские нужды и социальные выплаты. Все это стало возможным благодаря совершенствованию интегрированной междисциплинарной помощи на трех этапах: дородовом, перинатальном и постнатальном, а также диспансерного наблюдения в детском и подростковом возрасте. Даже в странах с развитой системой здравоохранения, к которым можно причислить Канаду, долгое время не было единого унифицированного руководства, что создавало определенные трудности при оказании стандартизированной помощи на всех этапах новорожденным с ВДГ.

Сложное взаимодействие разных специалистов при оказании помощи пациентам ВДГ, отсутствие единых унифицированных протоколов, дающих право принятия решений на этапах оказания помощи специалистами детских больниц Канады, обусловили необходимость в создании настоящих рекомендаций.

Рекомендации разработаны таким образом, чтобы обеспечивалась возможность их применения на всех этапах: от зачатия, развития беременности и выявления ВДГ до момента рождения младенца с указанной патологией. Новорожденные, у которых в течение 4 нед после рождения диагноз ВДГ не подтвержден, должны быть исключены из последующего активного наблюдения. Ниже приведены рекомендации в сокращенном варианте (таблица). Рекомендации разработаны Канадской ассоциацией специалистов по лечению врожденной патологии диафрагмы под руководством Прамода Пулигандла (Pramod S. Puligandla, University of Alberta and Glenwood Radiology and Medical Centre (Adatia), Edmonton, Alta, Canada) из Университета Альберты и Гленвудского центра радиологии и медицины (Адатия), Эдмонтон, Альта, Канада, и опубликованы в издании «Canadian Medical Association Journal» («Журнал Канадской медицинской ассоциации») в 2018 г.

Рекомендация	Сила* рекомендации	Уровень доказательности**
Пренатальная диагностика
При обследовании беременной для анализа проведенных ультразвуковых измерений плода на 22–32-й неделе гестационного периода следует учитывать соотношения размеров легких и головы (полученные и должные размеры). Это необходимо для выявления тяжести легочной гипоплазии при подозрении изолированного развития ВДГ		B–NR
Наличие левосторонней диафрагмальной грыжи и показателя отношения O/E LHR (контралатерального правого легкого) <25% указывает на плохой прогноз. Правосторонняя диафрагмальная грыжа и отношение O/E LHR <45% может быть признаком плохого клинического прогноза		B–NR
Магнитно-резонансную томографию (при ее наличии) в диагностике плода необходимо использовать для оценки объема легких и печени в грыжевом выпячивании при умеренной и тяжелой степени объема ВДГ		B–NR
Показания для искусственной вентиляции легких (ИВЛ)
Новорожденных с ВДГ, у которых имеются респираторные расстройства при рождении, необходимо в экстренном порядке интубировать и подключить к ИВЛ. Респираторная поддержка с использованием мешка Амбу как вспомогательного средства вентиляции не рекомендована		B–NR
Седация должна быть обеспечена всем новорожденным с ВДГ, находящимся на ИВЛ. Глубокую седацию и нервно-мышечную блокаду применяют избирательно у тех пациентов, которые предположительно будут длительно находиться на ИВЛ с инсуфляцией кислорода		B–NR
Для предотвращения пикового давления на вдохе >25 см h3O следует использовать Т-образный тройник с вентилятором		B–NR
У новорожденных, находящихся на ИВЛ, уровень напряжения pCO2 в артериальной крови должен быть 45–60 мм рт. ст. и pH 7,25–7,40		B–NR
Повышение насыщения крови кислородом необходимо титровать для достижения предуктального насыщения, по крайней мере, в пределах <85 и >95%		B–EO
Обязательная низкопотоковая прерывистая вентиляция легких должна быть начальным режимом ИВЛ для новорожденных с ВДГ, которым требуется респираторная поддержка. Высокочастотную прерывистую ИВЛ или высокочастотную струйную вентиляцию следует использовать в ситуациях, когда пиковое давление на вдохе, необходимое для контроля гиперкапнии с использованием прерывистой обязательной вентиляции, превышает 25 см h3O		B–NR
Необходимость гемодинамической поддержки
Гипоперфузия тканей (время капиллярного наполнения >3 с, уровень лактата >3 ммоль/л, темп мочеотделения <1 мл/кг/ч) и склонность к гипотензии (с учетом возрастных норм) предполагают принятие решения для медикаментозной поддержки: введение кристаллоидов не более 20 мл/кг; инотропная поддержка: дофамин, адреналин, а также гидрокортизон; если гипоперфузия тканей сохраняется, необходимо оценить состояние сердечной деятельности, выполнив эхокардиографическое (эхоКГ)-обследование и определив насыщение крови кислородом в центральной вене		B–NR
ЭхоКГ-обследование Для оценки сопротивления легочных сосудов, а также функции левого и правого желудочков необходимы две стандартизированные эхокардиограммы: одна в течение 48 ч после рождения, вторая — в течение первых 2–3 нед жизни. Дополнительные исследования можно проводить в соответствии с клиническими показаниями		C–LD
Менеджмент легочной гипертензии
Оксид азота (iNO) показан к применению для лечения подтвержденной системной легочной артериальной гипертензии при отсутствии дисфункции левого желудочка и правильно сформированных легких. При отсутствии клинического или эхоКГ-подтвержденного положительного ответа на iNO его применение следует прекратить		C–EO
Силденафил – следует рассматривать его назначение у пациентов с рефрактерной легочной гипертензией (то есть не реагирующей снижением давления в легочной артерии на ингаляцию iNO) или в качестве дополнительного лекарственного средства после отмены iNO		B–R
Милринон следует применять для лечения при сердечной дисфункции, особенно если она связана с легочной гипертензией		B–NR
Простагландин E1 можно использовать для поддержания функционирования открытого артериального протока и снижения постнагрузки правого желудочка у пациентов с легочной гипертензией и правожелудочковой недостаточностью или при угрозе закрытия артериального протока		C–LD
Экстракорпоральная поддержка
Возможность экстракорпорального жизнеобеспечения следует обсудить с будущей матерью в дородовой период во время плановых осмотров при выявленном дефекте у плода — ВДГ, объяснив матери, что имеющиеся технические средства не повышают шансы на выживание новорожденного		B–R
Оперативное вмешательство целесообразно при следующих параметрах: диурез >1 мл/кг/ч; FiO2 <0,5; предуктальное насыщение кислородом 85–95%; стабильное среднее артериальное давление для гестационного возраста; лактат <3 ммоль/л; расчетное давление в легочной артерии ниже системного давления. Если в результате предпринимаемых усилий в течение ближайших 2 нед безопасных параметров достичь не удается, операция может быть рассмотрена как вариант с возможностью паллиативного вмешательства		C–EO
Там, где дефект в диафрагме чрезмерно большой и не предполагает первичного восстановления собственными тканями из-за риска избыточного натяжения, необходимо применять заплаты GORE-TEX (заплата из политетрафторэтилена)		C–LD
Традиционное хирургическое лечение или мини-инвазивное вмешательство
Мини-инвазивный хирургический подход для устранения ВДГ у новорожденного не следует использовать из-за высокой частоты рецидивов		B–NR
Пациентам, находящимся на экстракорпоральной поддержке, хирургическое вмешательство возможно только после его окончания и деканюляции. В ситуации, когда пациента нельзя отлучить от экстракорпорального жизнеобеспечения, следует рассмотреть вопрос об операции или возможном паллиативном вмешательстве в зависимости от конкретной клинической ситуации		C–LD

Врожденная диафрагмальная грыжа | Бостонская детская больница

Как диагностируется врожденная диафрагмальная грыжа?

Во время обычной дородовой помощи УЗИ может выявить наличие или подозрение на диафрагмальную грыжу. Если CDH диагностирован или подозревается во время беременности, наши клиницисты будут координировать лечение через Центр помощи матери и плода. Следующие тесты выполняются как часть оценки, чтобы подтвердить наличие CDH и выяснить, насколько он серьезен:

УЗИ для оценки наличия CDH и любых других аномалий
МРТ плода для более детальной оценки грудной клетки и брюшной полости и оценки роста легких, что может помочь прогнозировать тяжесть CDH и выявить любые другие сопутствующие аномалии
эхокардиограмма плода: УЗИ сердца — для определения наличия каких-либо пороков сердца, которые могут быть общими для ВГДС.

После того, как все необходимые тесты завершены, наши эксперты встречаются, чтобы проанализировать и обсудить то, что они узнали. Затем они встретятся с вами и вашей семьей, чтобы обсудить результаты и наметить наилучшие варианты лечения.

Если CDH не был диагностирован до рождения, его обычно диагностируют в период новорожденности, когда у ребенка возникают проблемы с дыханием. Редко, при небольших грыжах, а часто и при ЦГБ типа Морганьи, ее диагностируют позднее, в младенчестве или в детстве.

Следующие анализы часто проводятся после рождения:

Рентген грудной клетки проводится для выявления аномалий легких, диафрагмы и кишечника.
Ультразвуковое исследование сердца (эхокардиограмма) позволяет получить дополнительную информацию о состоянии вашего ребенка.
Анализ крови, известный как газы артериальной крови, часто проводится для оценки способности вашего ребенка дышать.
Другие анализы крови определяют наличие генетической проблемы.

Как лечится CDH?

Каждый ребенок с CDH уникален, поэтому лечение может варьироваться в зависимости от степени тяжести CDH, сопутствующих аномалий и других факторов.

Во время беременности

В Boston Children’s наша команда Центра охраны материнства и плода оказывает помощь матери в тщательном ведении беременности и родов, а также в стабилизации состояния ребенка при рождении и послеродовом лечении. Эта комплексная междисциплинарная помощь привела к высоким показателям успеха.

При родах

Наша хирургическая бригада присутствует при родах, чтобы помочь акушеру и немедленно приступить к уходу за вашим ребенком. Вашему ребенку потребуется дыхательная трубка, и его поместят на аппарат искусственной вентиляции легких перед транспортировкой в Бостонскую детскую больницу.

Экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО) — это система шунтирования сердца и легких, которая выполняет работу, которую выполняли бы сердце и легкие, если бы они полностью развились. ЭКМО может потребоваться для поддержки сердца и легких вашего ребенка, если они не могут этого сделать, пока состояние вашего ребенка не стабилизируется и не улучшится. Наличие вашего ребенка в больнице, такой как Boston Children’s, которая оборудована ЭКМО, жизненно важно для помощи в лечении CDH.

После рождения

После рождения вашего ребенка доставят и о нем позаботятся в отделении интенсивной терапии и хирургии (MSICU) в Boston Children’s.

Ваш ребенок останется на аппарате искусственной вентиляции легких.
Будет проведено ультразвуковое исследование головы для выявления аномалий.
Будет выполнена эхокардиограмма для оценки функции сердца и выявления любых пороков сердца. При необходимости вашего ребенка могут поместить на ЭКМО.
Когда состояние вашего ребенка улучшится, наши хирурги проведут операцию по устранению диафрагмальной грыжи.
Во время операции органы брюшной полости перемещают из грудной полости обратно в брюшную полость и отверстие в диафрагме закрывают швами, если отверстие маленькое, или заплатой, если отверстие большое или диафрагма отсутствует .

После операции

Младенцы должны оставаться в MSICU некоторое время после операции.

Хотя органы брюшной полости теперь находятся в правильном месте, легкие вашего ребенка и кровеносные сосуды в легких все еще недоразвиты.
Как правило, вашему ребенку в течение некоторого времени после операции требуется поддержка дыхания.
Даже после того, как ваш ребенок больше не нуждается в помощи аппарата искусственной вентиляции легких, ему все равно могут понадобиться кислород и лекарства для облегчения дыхания в течение недель, месяцев или лет.
Легочная гипертензия (плохо развитые кровеносные сосуды в легких) может сохраняться, требуя постоянного лечения.
Питание важно для легких вашего ребенка и общего роста. Первоначально ваш ребенок будет получать питание из специальной капельницы, а когда ваш ребенок выздоровеет после операции, питание будет подаваться через зонд для кормления, помещенный в нос, который идет в желудок или кишечник.
Некоторые дети испытывают трудности с кормлением через рот и нуждаются в длительном кормлении через зонд.

Перед выпиской из больницы

Перед выпиской вашего ребенка мы проводим множество тестов, чтобы убедиться, что все его системы работают нормально.

Эти тесты могут включать следующее:

ЭКГ
рентген грудной клетки
эхокардиограмма
проверка слуха

Что включает в себя план последующего лечения?

Диафрагмальная грыжа представляет собой сложную проблему со здоровьем, требующую длительного наблюдения. Наша амбулаторная многопрофильная клиника CDH наблюдает и лечит детей, рожденных с CDH.

Детская диафрагмальная грыжа | Детская национальная больница

Диафрагмальная грыжа — это врожденный дефект, который представляет собой аномалию, возникающую до рождения, когда плод формируется в матке матери. В диафрагме имеется отверстие (мышца, отделяющая грудную полость от брюшной). При этом типе врожденного дефекта некоторые органы, которые обычно находятся в брюшной полости, перемещаются вверх в грудную полость через это аномальное отверстие.

Различают два вида диафрагмальных грыж:

Грыжа Бохдалека. Грыжа Бохдалека обычно включает отверстие на левой стороне диафрагмы. Желудок, печень, селезенка и/или кишечник обычно поднимаются в грудную полость.
Грыжа Морганьи. Грыжа Морганьи включает отверстие в средней или правой части диафрагмы. Печень и/или кишечник обычно поднимаются в грудную полость.

Причины диафрагмальной грыжи:

Пока плод растет в матке матери до рождения, развиваются и созревают различные системы органов. Диафрагма развивается между седьмой и двенадцатой неделей беременности. В это время также развиваются пищевод (трубка, ведущая из глотки в желудок), желудок и кишечник.

При грыже Бохдалека диафрагма может развиваться неправильно, в результате чего кишечник может застрять в грудной полости.

При грыже Морганьи сухожилие, которое должно развиваться в середине диафрагмы, не развивается должным образом.

В обоих случаях нормального развития диафрагмы не происходит.

Диафрагмальная грыжа является многофакторным состоянием, что означает, что в процесс вовлечены «многие факторы», как генетические, так и экологические. Считается, что множественные гены от обоих родителей, а также ряд факторов окружающей среды, которые ученые еще не до конца понимают, способствуют возникновению диафрагмальной грыжи.

Грыжа Бохдалека составляет от 80 до 90 процентов всех случаев.

Грыжа Морганьи составляет 2 процента всех случаев.

Почему диафрагмальная грыжа вызывает беспокойство:

Легкие развиваются одновременно с диафрагмой и пищеварительной системой. Диафрагмальная грыжа позволяет органам брюшной полости перемещаться в грудную полость, а не оставаться в брюшной полости по мере их развития. Поскольку сердце, легкие и органы брюшной полости занимают место в грудной полости, легким не хватает места для правильного развития. Это недоразвитие легких называется легочной гипоплазией.

Диафрагмальная грыжа представляет собой опасное для жизни заболевание. Когда легкие не развиваются должным образом во время беременности, ребенку может быть трудно дышать после рождения. Здоровые легкие имеют миллионы маленьких воздушных мешочков (альвеол), которые напоминают воздушный шар, наполненный воздухом. У младенцев с легочной гипоплазией:

Воздушных мешков меньше, чем обычно.
Имеющиеся воздушные мешки могут лишь частично наполняться воздухом.
Воздушные мешки легко сдуваются из-за отсутствия смазывающей жидкости, называемой поверхностно-активным веществом.

При наличии этих состояний ребенок не может получать достаточное количество кислорода, чтобы оставаться здоровым.

Симптомы диафрагмальной грыжи:

Симптомы диафрагмальной грыжи Бохдалека часто проявляются вскоре после рождения ребенка. Ниже приведены наиболее распространенные симптомы диафрагмальной грыжи Бохдалека. Однако каждый ребенок может испытывать симптомы по-разному. Симптомы могут включать:

Затрудненное дыхание
Учащенное дыхание
Учащенное сердцебиение
Цианоз (посинение кожи)
Аномальное развитие грудной клетки, одна сторона которой больше другой
Ребенок, рожденный с грыжей Морганьи, может проявлять или не проявлять никаких симптомов.
Симптомы диафрагмальной грыжи могут напоминать другие состояния или проблемы со здоровьем. Всегда консультируйтесь с врачом вашего ребенка для постановки диагноза.
Как диагностируется диафрагмальная грыжа:
После рождения врач вашего ребенка проведет медицинский осмотр. Рентген грудной клетки проводится для выявления аномалий легких, диафрагмы и кишечника. Анализ крови, известный как газ артериальной крови, часто проводится для оценки дыхательной способности ребенка.
Другие анализы, которые могут быть выполнены, включают:
- Анализ крови на хромосомы (чтобы определить наличие генетической проблемы).
- УЗИ сердца (эхокардиограмма).
Лечение диафрагмальной грыжи:
Конкретное лечение будет определено лечащим врачом вашего ребенка на основании следующего:
- При диагностировании проблемы (во время беременности или после рождения)
- Общее состояние здоровья вашего ребенка и история болезни
- Серьезность проблемы
- Переносимость вашим ребенком определенных лекарств, процедур или методов лечения
- Ваше мнение или предпочтение
Лечение может включать:
- Интенсивная терапия новорожденных. Диафрагмальная грыжа представляет собой опасное для жизни заболевание и требует лечения в отделении интенсивной терапии новорожденных (ОИТН). Младенцы с диафрагмальной грыжей часто не могут эффективно дышать самостоятельно, потому что их легкие недоразвиты. Большинству младенцев необходимо будет поместиться на дыхательный аппарат, называемый механическим вентилятором, чтобы облегчить их дыхание.
- ЭКМО (экстракорпоральная мембранная оксигенация) . Некоторых младенцев, возможно, придется поместить на аппарат временного шунтирования сердца/легких, называемый ЭКМО, если у них есть серьезные проблемы. ЭКМО выполняет ту же работу, что и сердце и легкие: насыщает кровь кислородом и перекачивает кровь в организм. ЭКМО можно использовать временно, пока состояние ребенка не стабилизируется и не улучшится.
- Хирургия. Когда с помощью бригады отделения интенсивной терапии состояние ребенка улучшится, диафрагмальная грыжа будет устранена с помощью операции. Желудок, кишечник и другие органы брюшной полости перемещаются из грудной полости обратно в брюшную. Отверстие в диафрагме ремонтируется. Это может быть выполнено открытой операцией (лапаротомия) или минимально инвазивным хирургическим доступом либо через грудную клетку (торакоскопия), либо через брюшную полость (лапароскопия). Преимущества минимально инвазивных процедур у младенцев включают меньшую боль, меньшее количество рубцов, более короткое пребывание в больнице и меньше проблем с рубцовой тканью, ведущих к непроходимости кишечника в будущем, по сравнению с открытой операцией.
Многим детям необходимо некоторое время оставаться в отделении интенсивной терапии новорожденных после операции. Хотя органы брюшной полости теперь находятся в правильном месте, легкие все еще остаются недоразвитыми. Ребенку обычно требуется поддержка дыхания в течение определенного периода времени после операции. После того как ребенку больше не требуется помощь дыхательного аппарата (вентилятора), ему или ей все еще может понадобиться кислород и лекарства для облегчения дыхания в течение недель, месяцев или лет.
Могут ли быть проблемы в будущем?
Дети, рожденные с диафрагмальной грыжей, могут иметь долгосрочные проблемы и часто нуждаются в регулярном последующем наблюдении после выписки из больницы.
Многие дети страдают хроническими заболеваниями легких, и им может потребоваться кислород или лекарства для улучшения дыхания в течение недель, месяцев или лет.
У многих детей наблюдается гастроэзофагеальный рефлюкс. Кислота и жидкости из желудка попадают в пищевод (трубку, которая ведет от горла к желудку) и могут вызвать изжогу, рвоту, проблемы с кормлением или проблемы с легкими. Гастроэзофагеальный рефлюкс часто можно контролировать с помощью лекарств или минимально инвазивной хирургической антирефлюксной процедуры, известной как фундопликация.
Некоторым детям трудно расти. Это известно как неспособность развиваться. Дети с наиболее серьезными проблемами с легкими, скорее всего, будут иметь проблемы с ростом. Из-за болезни им часто требуется больше калорий, чем обычному ребенку, чтобы расти и становиться здоровее. Гастроэзофагеальный рефлюкс также может вызвать проблемы с кормлением, не позволяя ребенку есть достаточно, чтобы расти.
У некоторых детей могут быть проблемы с развитием. Они не могут переворачиваться, сидеть, ползать, стоять или ходить одновременно с другими детьми. Физиотерапия, логопедия и трудотерапия часто помогают этим детям набрать мышечную силу и координацию.
У некоторых детей может быть некоторая степень потери слуха. Перед выпиской из больницы необходимо провести проверку слуха.
Каждый ребенок и каждая болезнь индивидуальны, поэтому важно проконсультироваться с лечащим врачом вашего ребенка, чтобы получить информацию о прогнозе для вашего ребенка.
Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) | CS Mott Children’s Hospital
Диафрагма — это мышца, разделяющая содержимое грудной клетки и брюшной полости. Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) означает наличие отверстия в диафрагме. Отверстие позволяет органам брюшной полости перемещаться в область грудной клетки до рождения.
Детская больница CS Mott является домом для одного из самых опытных в стране центров лечения врожденных диафрагмальных грыж. Наш обширный опыт работы с CDH включает в себя диагностику и консультирование плода, индивидуальное планирование родов, послеродовое хирургическое лечение и долгосрочное последующее наблюдение. Пациенты доставляются в Мичиганский университет со всего штата и со всей страны при поддержке службы авиации и скорой помощи UM, оснащенной ЭКМО.
На этой странице:
- Обзор CDH
- Диагностика ЦРБ
- Лечение внутриутробного CDH
- Ведение беременности
- Роды с CDH
- Послеродовое лечение CDH
- Долговременный уход за CDH
- Риск будущей беременности
- Исследования CDH
Обзор врожденной диафрагмальной грыжи
У ребенка с врожденной диафрагмальной грыжей легкое на стороне отверстия не может нормально расти из-за смещения органов брюшной полости в область грудной клетки.
Левосторонняя врожденная
Диафрагмальная грыжа. PDF
Легкое на противоположной стороне также меньше, чем ожидалось. Маленькие легкие также можно назвать легочной гипоплазией.
У детей с CDH часто возникают проблемы с дыханием при рождении. Кроме того, маленькие легкие младенца также имеют кровеносные сосуды, которые не развиты нормально. Эти сосуды с большей вероятностью сужаются, что затрудняет поступление кислорода в легкие при рождении. Это вызывает высокое кровяное давление в легких, которое называется легочной гипертензией.
Правосторонняя врожденная
Диафрагмальная грыжа. PDF

Существует еще одна проблема с диафрагмой, которая может быть похожа на CDH, называемая эвентрацией. При эвентрации в структуре диафрагмы больше фиброзно-эластической ткани и меньше мышц. Это делает диафрагму менее эффективной, разделяющей содержимое грудной клетки и брюшной полости. В результате органы брюшной полости могут перемещать диафрагму, позволяя органам попасть в область грудной клетки. Рост легких ограничен на стороне поражения.
CDH можно изолировать, что означает, что это единственная серьезная проблема со здоровьем ребенка. Однако у детей с CDH могут быть проблемы с другими развивающимися органами, помимо легких. Наиболее часто поражаются органы: сердце, почки, кишечник и головной мозг. Иногда CDH наблюдается с другими большими и малыми изменениями. Вместе эти результаты могут быть связаны с генетическим синдромом, который может повлиять на способность ребенка выжить.
Врожденная диафрагмальная грыжа встречается примерно у одного из каждых 2200 новорожденных. Около 85% этих дефектов возникают на левой стороне. CDH также может поражать правую сторону диафрагмы и, в редких случаях, обе стороны.
Общая выживаемость детей с CDH в Соединенных Штатах составляет примерно 65 70%. Однако в Мичиганском университете выживаемость составляет более 80%.
ВИДЕО: Что такое врожденная диафрагмальная грыжа?
Детская больница C. S. Mott является домом для одного из самых опытных в стране центров лечения врожденных диафрагмальных грыж. Наш обширный опыт работы с CDH включает в себя диагностику и консультирование плода, индивидуальное планирование родов, послеродовое хирургическое лечение и долгосрочное последующее наблюдение. Пациенты доставляются в Мичиганский университет со всего штата и со всей страны при поддержке службы авиации и скорой помощи UM, оснащенной ЭКМО.
Общая выживаемость детей с CDH в США составляет примерно 65 70%. Однако в Мичиганском университете выживаемость составляет более 80%.
Диагностика врожденной диафрагмальной грыжи
УЗИ сначала используется для оценки дефекта диафрагмы и поиска других сопутствующих аномалий. Измерение проводится с помощью ультразвука, называемого отношением легких к голове (LHR). При этом учитывается размер легких ребенка по сравнению с гестационным возрастом. Это значение является одним из факторов, который помогает команде прогнозировать степень проблем с дыханием, которые могут возникнуть у ребенка при рождении.
Эхокардиограмма плода (УЗИ сердца) используется для оценки структур сердца и его функции.
Рекомендуется амниоцентез, учитывая возможность генетической проблемы. МРТ плода используется для расчета объемов легких и достоверной оценки степени грыжи печени. Объемы легких используются вместе с другими данными для оценки серьезности проблем с дыханием при рождении.
Лечение врожденной диафрагмальной грыжи у плода
Эндоскопическая окклюзия трахеи у плода (FETO) — это лечение, предназначенное для нескольких детей с очень тяжелой формой CDH. С помощью крошечного фетоскопа небольшой съемный баллон помещается в трахею ребенка в середине второго триместра. Поскольку легкие плода обычно вырабатывают жидкость, баллон предотвращает выход этой жидкости из легких. В свою очередь, мягкое давление скопившейся жидкости заставляет маленькое легкое расширяться и расти. Этот вариант лечения в настоящее время доступен в нескольких центрах в Соединенных Штатах. Мичиганская медицина является одним из этих избранных центров, одобренных FDA, предлагающих процедуру FETO плодам с тяжелой правосторонней или левосторонней CDH. Многоцентровое исследование изучает эффективность этой терапии.
Ведение беременности
Регулярно проводятся ультразвуковые исследования для наблюдения за ростом и самочувствием ребенка. Он также используется для проверки количества амниотической жидкости вокруг ребенка. Избыток жидкости (многоводие) может развиться при сдавлении пищевода органами брюшной полости. Если это произойдет, есть опасения по поводу преждевременных родов.
Другие дородовые тесты могут использоваться по мере продолжения беременности.
ВИДЕО: Дородовой уход за ребенком с врожденной диафрагмальной грыжей
Роды с врожденной диафрагмальной грыжей
Как правило, роды планируются как можно ближе к сроку. Вагинальные роды рекомендуются для большинства детей с CDH. Кесарево сечение зарезервировано по акушерским показаниям.
Роды ребенка с CDH следует планировать в больнице, подготовленной для родов с высоким риском, включая немедленный доступ в отделение интенсивной терапии новорожденных, детские хирургические услуги и ЭКМО. Это упростит общение между акушерскими, неонатальными и детскими хирургическими бригадами, а также ограничит разлуку между матерью и ребенком.
Мичиганский университет — один из немногих центров по всей стране, где родильный дом расположен в рамках многопрофильной детской больницы. Эта уникальная установка обеспечивает плавную интеграцию нашего родильного дома с отдельной палатой, современного отделения интенсивной терапии новорожденных (ОИТН) и доступ к круглосуточным педиатрическим хирургическим услугам в одном удобном месте.
Роды следует планировать в больнице, имеющей опыт использования ЭКМО (экстракорпоральной мембранной оксигенации), аппарата искусственного кровообращения, используемого для лечения тяжелой легочной гипоплазии и легочной гипертензии. Аппарат подает насыщенную кислородом кровь непосредственно ребенку. Суженным кровеносным сосудам в легких дается время расслабиться, пока легкие отдыхают. Это позволяет ребенку поддерживать нормальный уровень кислорода до тех пор, пока его не переведут на ИВЛ. ЭКМО была разработана в Мичиганском университете, и детская больница CS Mott остается международным лидером в применении ЭКМО у новорожденных, детей и взрослых.
В редких случаях для наиболее тяжело пораженных детей с CDH может быть выполнен специальный план родов, включающий процедуру, известную как «ВЫХОД-в-ЭКМО». EXIT-to-ЭКМО — это процедура, которая переводит ребенка с плацентарной оксигенации на поддержку ЭКМО. Потенциальным преимуществом этой процедуры является предотвращение повреждения легких при высоких настройках ИВЛ с плавным переходом от внутриутробной к внеутробной жизни. Наша бригада ЭКМО находится в состоянии готовности к рождению каждого пациента с тяжелой формой CDH.
ВИДЕО: Роды с врожденной диафрагмальной грыжей
Послеродовое лечение врожденной диафрагмальной грыжи
Все дети с врожденной диафрагмальной грыжей подвержены высокому риску серьезных проблем с дыханием из-за недоразвития легких. Лечение любой степени дыхательной недостаточности является первым и самым важным шагом в уходе за такими детьми. Дыхательная трубка устанавливается сразу после рождения, чтобы помочь ребенку дышать. Затем в желудок вставляется небольшая трубка, чтобы предотвратить скопление воздуха, которое может вызвать давление на легкие. Восстановление CDH откладывается до тех пор, пока ребенок не стабилизируется с точки зрения сердца и легких.
ВИДЕО: Легочная гипертензия у детей с врожденной диафрагмальной грыжей
Вентиляция
Метод, называемый «щадящая вентиляция», используется для снабжения ребенка кислородом. Дыхательный аппарат (вентилятор) тщательно настроен, чтобы не повредить нежные легкие ребенка. Существует несколько различных типов вентиляторов, которые можно использовать в зависимости от реакции ребенка на лечение. Газ, называемый оксидом азота, может использоваться, если легочная гипертензия является серьезной проблемой. Этот газ используется для расслабления суженных сосудов легких.
ВИДЕО: Что такое щадящая вентиляция?
ЭКМО предлагается, если «мягкая вентиляция легких» не обеспечивает необходимый ребенку кислород. ЭКМО расшифровывается как экстракорпоральная мембранная оксигенация. Это аппарат искусственного кровообращения, который насыщает кровь кислородом, а затем возвращает ее в организм ребенка. Это позволяет суженным кровеносным сосудам, вызывающим легочную гипертензию, и легким ребенка отдыхать, обеспечивая при этом достаточный уровень кислорода для ребенка. По мере улучшения состояния ребенка частота на аппарате ЭКМО постепенно снижается. Хирургическое восстановление может быть выполнено во время или после отлучения от ЭКМО.
ВИДЕО: Когда ЭКМО используется у детей с врожденной диафрагмальной грыжей?
Хирургия
У некоторых стабильных пациентов возможен малоинвазивный подход (с использованием крошечных разрезов и инструментов). Эти более мелкие дефекты восстанавливаются в основном с помощью швов. Однако многим детям требуется стандартный разрез брюшной полости для восстановления диафрагмы. Более крупные дефекты часто требуют специального пластыря для полного закрытия.
Новорожденные CDH имеют меньший живот, потому что органы перемещаются в грудную клетку во время внутриутробного развития. Это иногда затрудняет безопасное возвращение всех органов на свои места. В этом случае на брюшной стенке создается временный бункер (высококачественный стерильный мешок). Это позволяет постепенно уменьшить органы в течение следующих нескольких дней.
ВИДЕО: Как хирургически лечится врожденная диафрагмальная грыжа?
Восстановление
Отделение интенсивной терапии новорожденных детской больницы C.S. Mott является примером ухода, ориентированного на пациента и его семью. Вы сможете навестить своего малыша в любое время дня и ночи. В это время персонал будет готов поддержать вас и вашего ребенка. Трудно определить, как долго ваш ребенок будет находиться в больнице. Ребенку нужно научиться всем обычным вещам, которые были прерваны во время лечения. Для ребенка будут поставлены ежедневные цели, чтобы помочь ему перейти к выписке. Целевые проблемы, которые будут решаться, включают дыхание, питание (прием пищи и увеличение веса) и двигательные навыки.
Длительный уход
Многие дети с врожденной диафрагмальной грыжей имеют длительные проблемы со здоровьем различной степени тяжести. Тяжесть этих проблем обычно связана с тяжестью CDH и неонатального заболевания. У некоторых пациентов могут быть длительные проблемы с дыханием и легкими. Пациентам с тяжелой формой ВГД может потребоваться кислород при выписке. Пациенты с персистирующей легочной гипертензией находятся под наблюдением детского кардиолога.
Часто возникают трудности с кормлением. Многие младенцы нуждаются в дополнительном питании через крошечную трубку в носу в течение определенного периода времени. Тем, кто продолжает бороться с увеличением веса, может потребоваться повторная операция по наложению гастростомии (зонд для кормления, помещенный в желудок). Даже при дополнительном кормлении у некоторых детей все еще возникают проблемы с набором веса. Особенно это характерно для первого года жизни. Гастроэзофагеальный рефлюкс или «изжога» часто встречается у детей с CDH. Он успешно лечится лекарствами у большинства детей. Некоторые дети не реагируют на лекарства и нуждаются в отдельной операции (фундопликация по Ниссену) для лечения рефлюкса.
Возможны неврологические проблемы. Потеря слуха, задержка развития, а иногда и более серьезные неврологические проблемы могут наблюдаться при CDH. Эти риски выше у детей, нуждающихся в поддержке ЭКМО. Помня об этих опасениях, хирургическая бригада будет наблюдать за ребенком.
У некоторых пациентов могут развиться сколиоз и аномалии грудной клетки.
Тщательное наблюдение многопрофильной группы специалистов необходимо для решения долгосрочных проблем со здоровьем у пациентов с врожденной диафрагмальной грыжей. Клиника врожденной диафрагмальной грыжи Мичиганской медицины обеспечивает междисциплинарное последующее лечение. В команду входят детский хирург, пульмонолог, кардиолог, диетолог, медсестра, физиотерапевт и специалист по трудотерапии. Наша обширная команда специалистов работает вместе, чтобы выявить любые долгосрочные проблемы и облегчить раннее вмешательство.
ВИДЕО: Долгосрочное наблюдение за пациентами с врожденной диафрагмальной грыжей
Риск будущей беременности
Риск возникновения ВГД при второй беременности встречается редко. Большинство случаев CDH являются случайными событиями. Поскольку причина неизвестна, считается, что вероятность того, что это произойдет снова, составляет около 2% при каждой следующей беременности. Если CDH является частью генетического синдрома или хромосомной аномалии, рецидив зависит от этой основной причины.
Пренатальное диагностическое тестирование может быть доступно при будущих беременностях, если выявлена генетическая причина. Ваш врач и консультант-генетик рассмотрят риск в вашей семье.
Исследование врожденной диафрагмальной грыжи
Основная причина изолированной врожденной диафрагмальной грыжи остается неизвестной. Молекулярные исследования продолжаются, чтобы найти ответы. Детская больница CS Mott Мичиганского университета участвует в исследовании DHREAMS (исследование и исследование диафрагмальной грыжи, продвижение молекулярной науки) с целью выявления конкретных изменений в генах, которые вызывают CDH, и, следовательно, иметь возможность лучше диагностировать, предотвращать и лечить детей. с этим заболеванием.
Запись на прием
Чтобы получить дополнительную информацию или записаться на прием, позвоните по телефону 734-763-4264.
Врожденная диафрагмальная грыжа — Seattle Children’s
Условия
Что такое врожденная диафрагмальная грыжа?

Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) возникает, если диафрагма не сформировалась полностью до рождения. Это оставляет отверстие между животом вашего ребенка (животом) и грудью. Органы, которые должны быть в животе, проходят через отверстие в грудь. Состояние произносится как кун-ДЖЕН-их-тул ды-э-э-фру-МА-тик ХЕР-нее-э-э.
CDH может быть опасным для жизни. Младенцы с CDH имеют маленькие легкие, и сама легочная ткань отличается. Это вызывает проблемы с дыханием и высокое кровяное давление в легких (легочная гипертензия). У некоторых детей с CDH есть и другие проблемы со здоровьем.
- CDH присутствует при рождении (врожденный). Проблема возникает на ранних сроках беременности, когда формируется диафрагма. Исследователи ищут возможные причины, такие как определенные химические вещества, питательные вещества или изменения в генах. CDH не вызван тем, что мать делала или не делала во время беременности.
Врожденная диафрагмальная грыжа в детской больнице Сиэтла
Наша программа лечения врожденной диафрагмальной грыжи предлагает более специализированную помощь, чем любая другая детская больница на северо-западе Тихого океана. Наша междисциплинарная команда заботилась о сотнях детей с CDH, от пренатальной диагностики до раннего взросления. Мы предоставляем основанную на фактических данных помощь с отличными результатами выживания даже для самых больных детей. В течение всего детства наш последующий уход помогает сохранить здоровье вашего ребенка настолько, насколько это возможно.
Постоянный уход, начиная с рождения
- - В нашу отзывчивую команду входят специалисты по уходу за новорожденными и педиатрические специалисты в области хирургии, сердца и легких.
  - Специалисты по питанию, социальной работе, кормлению, развитию младенцев, поддержке лактации, эмоциональному здоровью также позаботятся о вашем ребенке по мере необходимости.
- - Выживаемость детей, которых мы лечим от CDH, составляет 90% — значительно лучше, чем в среднем по стране.
  - Даже для детей из группы высокого риска, нуждающихся в ЭКМО, наша выживаемость выше, чем в среднем по стране. Детская больница Сиэтла имеет крупнейшую на Северо-Западе программу экстракорпоральной поддержки жизни для младенцев, детей и подростков. Мы единственная детская больница на Западном побережье, предлагающая мобильное ЭКМО.
  - Мы считаемся крупным центром CDH. Национальные исследования показали, что дети с CDH имеют лучшие результаты в таких центрах, как Seattle Children’s, которые лечат многих детей с этим заболеванием.
  - Наша команда детской хирургии является одной из самых опытных в стране и дает отличные результаты. Наши ставки на повторную операцию по поводу грыжи у пациентов с CDH — одни из самых низких в мире.
- - Наша команда CDH работает с вашей семьей с момента беременности до перехода вашего ребенка во взрослую опеку.
  - Если УЗИ во время беременности покажет, что у вашего ребенка есть CDH, команда нашего Центра ухода и лечения плода проведет тщательную оценку. Мы тесно сотрудничаем с родильным домом, чтобы подготовить особый уход, который потребуется вашему ребенку при рождении. Наша команда врачей, медсестер и респираторных терапевтов является национальным лидером в области безопасного перемещения хрупких новорожденных.
  - Наше отделение интенсивной терапии новорожденных (ОИТН) уровня IV обладает необходимыми навыками и оборудованием для оказания помощи самым больным новорожденным. Детская больница Сиэтла — первая больница в Вашингтоне, в которой есть отделение интенсивной терапии IV уровня.
  - Скоординированный уход продолжается на каждом этапе — пока вашему ребенку делают операцию, он получает помощь в нашей больнице и возвращается в детский сад Сиэтла для посещения клиники.
  - Наша программа CDH предоставляет вашей семье возможность пройти обследование, последующее лечение и получить консультацию у группы экспертов.
- - Нам потребуется время, чтобы объяснить вам варианты лечения, чтобы вы могли сделать правильный выбор для своей семьи.
  - Наши врачи, медсестры, специалисты по жизни детей и социальные работники помогают вашему ребенку и вашей семье справиться с трудностями CDH. Мы соединяем вас с общественными ресурсами и группами поддержки.
  - В Seattle Children’s мы работаем с детьми и семьями со всего Северо-Запада и за его пределами. Независимо от того, живете ли вы поблизости или далеко, мы можем помочь с финансовым консультированием, обучением других детей в семье, жильем, транспортом, услугами переводчика и духовной заботой. Узнайте о наших услугах для пациентов и их семей.
- Seattle Children’s проводит исследования в лаборатории и в клинике для улучшения ухода и качества жизни детей, рожденных с CDH.
  - Вместе с более чем 80 другими больницами мы участвуем в национальном реестре CDH Study Group для сбора данных о результатах CDH и улучшения ухода за пациентами. Ребекка Старк, директор программы CDH, курирует участие детей Сиэтла в реестре. У нас есть 3 активных исследования.
  - Ким Риле и Бхавна Арья изучают, как лучше прогнозировать тяжесть CDH, чтобы планировать наилучшее лечение.
  - Старк и БреАнна Кингхорн изучают отдаленные результаты лечения детей с CDH.
  - Мы являемся одной из немногих программ в стране, получивших разрешение на изучение жидкого препарата, помогающего облегчить тяжелые проблемы с дыханием у детей на ЭКМО. См. Экспериментальная легочная жидкость спасает жизнь младенца
«В детском саду Сиэтла столько терпения и благодати. Мало того, что моя семья зародилась в этих стенах, я также научилась быть мамой с помощью медсестер, врачей и бесчисленного медицинского персонала. Я всегда буду благодарен».
— Кэсси Фэннин, которая впервые попала в детский сад Сиэтла, когда была беременна Саммер.
См.: После спасительной операции лето преодолевает трудности
Симптомы врожденной диафрагмальной грыжи
На этой веб-странице описывается тип ВГД, наиболее часто встречающийся у новорожденных. Грыжи у детей старшего возраста менее тяжелые.
У детей с CDH могут быть:
- Серьезные проблемы с дыханием, начинающиеся вскоре после рождения
- Увеличение работы дыхания, например, использование мышц живота для вдоха
- Быстрое дыхание
- Быстрый сердечный ритм
Проблемы с дыханием возникают, потому что:
- Их легкие меньше, чем обычно.
- Их сердца не могут легко перекачивать кровь в легкие, потому что стенки кровеносных сосудов слишком толстые.
- Органы, которые проскальзывают через отверстие между животом и грудью, давят на их легкие.
Диагностика врожденной диафрагмальной грыжи
- В большинстве случаев врачи диагностируют ХРП с помощью УЗИ во время беременности. Чаще всего это происходит между 20 и 24 неделями беременности. Специализированная команда CDH в нашем Центре ухода и лечения плода поможет вам подготовиться.
  Мы проводим визуализирующие исследования, такие как МРТ (магнитно-резонансная томография) и УЗИ, чтобы помочь нам предсказать, насколько болен ваш ребенок во время рождения. Это поможет нам спланировать роды вашего ребенка и проконсультировать вас о том, чего ожидать. Чаще всего мы проводим МРТ плода вскоре после постановки диагноза, а иногда и позже во время беременности.
  Мы будем работать с вами, чтобы спланировать безопасные роды и перевести вашего ребенка в Seattle Children’s. Вы можете познакомиться с некоторыми членами команды, которые будут заботиться о вашем ребенке. При посещении нашей больницы вы можете увидеть, где мы будем заботиться о вашем ребенке, и узнать о ресурсах, которые у нас есть для семей.
- Иногда CDH не диагностируется до рождения ребенка. Врач или медсестра, которые осматривают вашего ребенка после рождения, могут найти:
  - Нерегулярные движения грудной клетки с затрудненным дыханием
  - Нет дыхательных шумов на пораженной стороне
  - Живот кажется менее полным и выглядит более плоским, чем обычно
  Вашему ребенку могут быть назначены следующие тесты для выявления причины любых проблем с дыханием:
  - Проверка уровня кислорода через кожу (пульсоксиметрия) и анализы крови
  - Рентген, чтобы увидеть, находятся ли органы в груди, а не в животе
  - Ультразвуковое изображение сердца вашего ребенка (эхокардиография)
- Иногда поставщики медицинских услуг обнаруживают CDH у младенцев старшего возраста или у детей, которые часто болели простудными заболеваниями или другими заболеваниями, влияющими на дыхание. Это менее распространено. Требуется хирургическое вмешательство, чтобы закрыть отверстие в диафрагме, но это гораздо менее серьезно, чем CDH у новорожденных.
Лечение врожденной диафрагмальной грыжи

В программе CDH для детей в Сиэтле вашего ребенка будет лечить слаженная команда хирургов, неонатологов, кардиологов, пульмонологов, педиатров-реаниматологов и диетологов. Одна и та же команда детских хирургов и неонатологов будет заниматься уходом за вашим ребенком до его рождения и на протяжении всего пребывания в больнице. Это позволяет нам лучше узнать вашего ребенка и обеспечить ему наилучший уход.
- Наша пренатальная команда CDH включает специалистов в области медицины матери и плода, хирургии, неонатологии, кардиологии и генетики.
- Поскольку мы не принимаем роды в Seattle Children’s, ваш ребенок получит первую помощь в больнице, где он родился. Мы настоятельно рекомендуем семьям рожать детей в медицинском центре UW Medicine, расположенном недалеко от детской больницы Сиэтла. Это позволяет вашему ребенку получать постоянную помощь от одних и тех же неонатологов в UW и Seattle Children’s.
- Сразу после рождения команда UW Medicine соблюдает национальные стандарты ухода, которые включают поддержку дыхания и внутривенное введение жидкости для поддержания стабильного состояния новорожденных с CDH.
- Через несколько часов после рождения наша транспортная бригада в целости и сохранности доставит вашего ребенка в Детский сад Сиэтла.
- Во время пребывания вашего ребенка в больнице бригады хирургов и неонатологов будут осматривать вашего ребенка много раз в день и обсуждать его состояние. Мы тщательно оцениваем вашего ребенка, чтобы определить наилучший тип поддержки дыхания и сроки операции по исправлению диафрагмы. Вы являетесь частью нашей команды, и мы прилагаем все усилия, чтобы держать вас в курсе.
- Каждую неделю вся команда CDH проверяет всех младенцев в больнице CDH, чтобы помочь принять решение об их лечении и обеспечить постоянный уход. В команду CDH входят медицинские работники, которые заботились о вашем ребенке во время беременности, и те, кто будет обеспечивать долгосрочное последующее наблюдение.
- В течение всего детства мы основываем лечение вашего ребенка на многолетнем опыте и новейших исследованиях того, что работает лучше и безопаснее.
«Мы чувствовали себя действительно любимыми и заботливыми — они так хорошо все объяснили и подготовили нас к тому, что должно было произойти. Сегодня он процветает благодаря невероятной заботе, которую мы получали в Seattle Children’s в течение последних девяти лет».
– Лаурина Баркер, мама Мэтью, родилась с CDH.
- Мы будем внимательно следить за вашим ребенком, особенно за его сердцем и легкими, и корректировать лечение по мере необходимости.
- Начиная вскоре после рождения, дети с CDH должны находиться на аппарате (вентиляторе), чтобы помочь им дышать. Мы даем вашему ребенку успокоительное, чтобы помочь ему почувствовать себя расслабленным. Они могут быть слегка сонливыми или сонными.
- Дыхательная поддержка необходима, потому что их легкие маленькие и у них высокое кровяное давление в легких. Вашему ребенку может понадобиться находиться на аппарате ИВЛ в течение нескольких дней или недель. Это зависит от того, когда их легкие будут готовы вступить во владение.
- Как только они отключаются от аппарата ИВЛ, большинству детей с CDH требуется кислород через трубку в нос. Некоторым детям по-прежнему потребуется небольшое количество кислорода, когда они отправятся домой.
- Младенцам с серьезными проблемами может понадобиться аппарат, который выполняет работу их сердца и легких. Это называется ЭКМО или экстракорпоральное жизнеобеспечение (ECLS). «Экстракорпоральный» означает вне тела. Пренатальная визуализация помогает нам предсказать, будет ли ваш ребенок среди небольшого числа новорожденных, нуждающихся в ЭКМО. Только около 15% младенцев, которых мы лечим, нуждаются в ЭКМО, по сравнению со средним показателем по стране в 30%.
- В легких вашего ребенка будет больше места после того, как хирург зафиксирует диафрагму и переместит другие органы обратно в живот. Это позволяет со временем улучшить размер легких и кровяное давление в легких.
- В период от рождения до восстановления после операции большинство детей с CDH получают все свое питание через внутривенный (IV) катетер.
- По мере восстановления после операции вашего ребенка будут кормить через трубку, которая проходит через нос в желудок (назогастральный зонд или назогастральный зонд). Многие младенцы нуждаются в назогастральном зонде, по крайней мере, для частичного питания, даже когда они готовы выписаться из больницы.
- Если вы планируете кормить ребенка грудью, наши медсестры и специалисты по грудному вскармливанию сделают все возможное, чтобы сохранить приток молока и создать запас молока для вашего ребенка.
- У некоторых детей возникают проблемы с забросом молока или смеси из желудка в пищевод. Это называется гастроэзофагеальным рефлюксом (ГЭР) и может повлиять на их легкие. Если это произойдет, мы проделаем небольшое отверстие в стенке живота вашего ребенка и введем ему в желудок трубку. Это позволяет нам безопасно кормить вашего ребенка до тех пор, пока он не сможет есть через рот. Симптомы рефлюкса у большинства детей с CDH со временем значительно улучшаются.
- Когда ваш ребенок будет готов, наши медсестры и специалисты по кормлению помогут с переходом на кормление из бутылочки или груди.
- Если кормить ребенка через рот еще небезопасно, мы научим вас и вашу семью, как ухаживать за зондом для кормления в домашних условиях. Почти все младенцы могут сосать через рот в течение нескольких месяцев после возвращения домой.
- Всем детям с CDH требуется хирургическое вмешательство, чтобы осторожно отодвинуть органы брюшной полости от грудной клетки. Хирург закрывает отверстие в диафрагме швами или заплатой из синтетического материала.
- Вашему ребенку может быть сделана операция через несколько дней после рождения или через несколько недель. Время зависит от того, что наиболее безопасно для вашего ребенка.
- Есть разные способы сделать операцию. Хирург вашего ребенка обсудит с вами возможные варианты. Мы порекомендуем лучшее лечение для вашего ребенка.
- Мы дадим вашему ребенку лекарство, чтобы он мог спать без боли во время операции (общая анестезия).
После операции ваш ребенок будет по-прежнему получать уход самого высокого уровня в нашем отделении интенсивной терапии новорожденных (ОИТН) уровня IV. Когда ваш ребенок больше не нуждается в аппарате ИВЛ и его состояние стабильно, его переведут из отделения интенсивной терапии в обычную больничную палату. Там мы будем работать над навыками кормления, набора веса и помогая им дышать без дополнительного кислорода. Когда это безопасно, мы помогаем перейти от кормления через зонд к кормлению через рот.
Восстановление у каждого ребенка индивидуально. Пребывание вашего ребенка в больнице может длиться пару недель или много месяцев. Большинство детей остаются на срок от 8 до 10 недель. Ваш ребенок будет готов отправиться домой, как только он:
- начнет дышать самостоятельно или через носовую трубку для получения небольшого количества дополнительного кислорода
- Может набрать вес без внутривенного питания
Мы поможем вам связаться с лечащим врачом до выписки вашего ребенка из больницы. Это помогает гарантировать, что ваш ребенок получит тщательное последующее наблюдение, которое ему понадобится, когда он вернется домой.
Наши медсестры помогут подобрать необходимые материалы и оборудование. Это может включать кислород, лекарства или зондовое питание. Перед отъездом домой у вас будет достаточно времени, чтобы попрактиковаться в уходе за ребенком.
Через несколько недель после того, как вашего ребенка выпишут из больницы, мы увидим его в нашей клинике последующего наблюдения CDH. Большинство младенцев видятся часто сначала и реже с течением времени. Как часто, зависит от того, насколько они получают поддержку для кормления и дыхания, когда впервые возвращаются домой.
Мы предоставляем столько поддержки, сколько вам нужно, чтобы вы не чувствовали себя перегруженными дома. Если ваш ребенок выписывается из больницы с кормлением через зонд и кислородной поддержкой, мы поможем безопасно отучить его от груди, когда он будет готов.
У некоторых детей не будет долгосрочных проблем. Но многие дети, рожденные с CDH, нуждаются в уходе до подросткового возраста или дольше. В нашей команде программы CDH есть специалисты, которые могут понадобиться вашему ребенку для лечения и предотвращения всех известных осложнений, связанных с CDH. В нашу команду входят хирург, пульмонолог, диетолог и кардиолог.
Чтобы обеспечить полный уход за вашим ребенком и семьей, мы составим план последующего наблюдения и график, которые подходят именно вашему ребенку. Некоторые дети могут прийти только для ежегодного осмотра. Другие могут приходить чаще.
Наша команда:
- Обеспечивает постоянное лечение, в котором нуждается ваш ребенок
- Направляет вас к специалистам по ряду вопросов, таких как трудотерапия, питание и поддержка развития нервной системы
- Пособие для педиатра вашего ребенка
Мы стремимся помочь вам узнать, чего ожидать, например:
- Как состояние вашего ребенка и операция могут повлиять на его рост и развитие
- Как часто ваш ребенок должен приходить на экзамен
- Какие анализы им могут понадобиться
- Какие виды лечения или услуги могут помочь решить текущие проблемы со здоровьем вашего ребенка
- На что следует обращать внимание, чтобы можно было своевременно обнаружить и устранить любые новые проблемы
Текущие проблемы со здоровьем у некоторых детей включают:
- Высокое кровяное давление в легких. Если у вашего ребенка сохраняется эта проблема, когда он готов выписаться из больницы домой, ему может понадобиться кислород и лекарства на некоторое время. Наши специалисты по лечению заболеваний сердца и легких позаботятся о том, чтобы ваш ребенок получил необходимую помощь.
- Гастроэзофагеальный рефлюкс (ГЭР): Обратный заброс содержимого желудка в пищевод часто встречается у детей, рожденных с ВДГ. Это может быть неудобно и затруднять кормление. Рефлюкс также может ухудшить некоторые симптомы дыхания. Вашему ребенку могут понадобиться лекарства или, реже, хирургическое вмешательство для лечения рефлюкса.
- Проблемы с кормлением: наши эрготерапевты помогают детям развивать навыки кормления. У некоторых детей есть проблемы, связанные с рефлюксом. Многим нужна трубка из носа в желудок (трубка НГ), по крайней мере, для части питания. Это обеспечивает мягкое и безопасное кормление до тех пор, пока ребенок не вырастет из ГЭР и не научится есть безопасно.
- Пороки сердца, такие как рождение с отверстием в сердце: Ваш ребенок будет получать помощь специалистов в нашем высококлассном кардиологическом центре.
- Частые, серьезные простуды: у детей, рожденных с CDH, легкие меньше и жестче, чем обычно, в течение первых нескольких лет жизни. У них может быть гораздо больше шансов заболеть простудой, и им потребуется больше времени, чтобы выздороветь, чем другим детям. Мы рекомендуем специальные вакцины для предотвращения наиболее серьезных инфекций.
- Астма: у вашего ребенка больше шансов заболеть астмой, чем у детей, у которых нет CDH. Чтобы предотвратить симптомы, избегайте распространенных раздражителей, таких как дым, пыль и некоторые животные. Наша команда следит за ранними признаками астмы, чтобы обеспечить правильное лечение.
- Искривление позвоночника (сколиоз).
- Проблемы с формированием грудной клетки (килевидная или воронкообразная грудная клетка).
Общие результаты для детей, рожденных с CDH, отличные. Мы с нетерпением ждем возможности поддержать вашу семью с пренатального периода до юношеской взрослой жизни. Когда придет время, мы поможем перейти на уход за взрослыми.

Команды

Перейти к роли:
Выберите рольКардиологияНеонатологияГруппа дородового наблюденияПульмонологияХирургия

Кардиология

Бхавна Арья, доктор медицины
Эмма Олсон Джексон, ARNP
Дельфин Юнг, доктор медицины

Наверх

Неонатология

Зиния Сайрус Биллимория, доктор медицины
Роберт Джон ДиДжеронимо, доктор медицины
Сара Дж. Хэндли, доктор медицины
Крейг Джексон, MD, MHA

Наверх

Бригада пренатальной помощи

В бригаду пренатальной диагностики и лечения также входят фетальные кардиологи, детские хирурги, неонатологи, консультанты по генетическим вопросам, практикующие дородовые медсестры и медсестры.

Эдит И Ченг, доктор медицины
Шани Стоунер Делани, доктор медицины
Кимберли Кари Ма, доктор медицины

Наверх

Пульмонология

Сара Кристин Хофман ДеЯнг, доктор медицины
БреАнна Кингхорн, доктор медицины, магистр медицины

Наверх

Хирургия

Мэтью Блэр Деллинджер, доктор медицины
Кэрри Ли Фостер, ARNP
Сэмюэл Эмлен Райс-Таунсенд, доктор медицины
Кимберли Дж. Риле, доктор медицины
Ребекка Энн Старк, доктор медицины

Наверх

Исследования и клинические испытания

Наши пациенты имеют возможность принять участие в исследованиях перспективных новых методов лечения.

Если вашему ребенку требуется ЭКМО, чтобы помочь его сердцу и легким работать, экспериментальный жидкий препарат может помочь открыть воздушные мешочки в его легких, чтобы облегчить дыхание. Немногие больницы в стране могут предложить этот вариант.
Дельфина Юнг и Кендра Смит работают над созданием новых методов лечения легочной гипертензии, от которой страдает большинство детей с CDH.
Многие дети, рожденные с CDH, имеют проблемы с кормлением и ГЭР. Наше исследование помогает родителям и врачам решить, когда операция или другое лечение лучше.

Свяжитесь с нами

Если вы беременны и хотели бы записаться на прием, попросите вашего лечащего врача направить вас в наш Центр ухода и лечения плода. Если вы хотите получить дополнительную информацию или получить направление, позвоните по номеру 206-9.87-5629 , чтобы назначить встречу.
Если вашему ребенку требуется последующий уход, свяжитесь с нашей программой CDH по телефону 206-987-0780. Программа является частью нашего отделения общей и торакальной хирургии.

Телемедицина в Seattle Children’s

Вам может быть предложена телемедицинская (виртуальная) консультация. Учить больше.

Ссылки по теме

Ресурсы для пациентов и семей
Пренатальные ресурсы для семей

Оплата ухода

Узнайте об оплате ухода в Seattle Children’s, включая страховое покрытие, выставление счетов и финансовую помощь.

Для медицинских работников

Направить пациента
Управление пациентом
Новости провайдера
Стипендия неонатальной и перинатальной медицины
Стипендия хирурга

Врожденная диафрагмальная грыжа | Заболевания

Обзор

Врожденная диафрагмальная грыжа или ВДГ — это состояние, которое развивается до рождения. У детей с CDH есть отверстие в диафрагме, широкой плоской мышце, которая отделяет грудную клетку от брюшной полости. В норме диафрагма формируется в период с 6-й по 12-ю неделю беременности. Если диафрагма не сформирована полностью, возникает CDH. Чаще всего дефект находится на левой стороне. CDH поражает примерно одного из каждых 2500 рождений.

Отверстие в диафрагме позволяет содержимому брюшной полости, которое может включать желудок, кишечник, печень, селезенку или почки, проникать в грудную клетку. Эти органы брюшной полости занимают место в грудной клетке и препятствуют росту легких до нормального размера. Может быть затронут рост обоих легких. Это называется легочной гипоплазией. Находясь в матке, плод не нуждается в легких, потому что кислород доставляется через плаценту матери. После рождения ребенка необходимы здоровые легкие.

Существует широкий диапазон тяжести CDH. В лучшем случае некоторые младенцы очень хорошо переносят неонатальный уход и хирургическое лечение после рождения. С другой стороны, детям с тяжелой формой CDH после рождения придется нелегко, и некоторые из них не выживут. Однако даже при тяжелом течении CDH более 70 процентов пораженных детей можно спасти при интенсивной поддержке. Некоторые могут быть кандидатами на пренатальное вмешательство. Центр лечения плода Калифорнийского университета в Сан-Франциско стал первым учреждением в мире, которое предложило лечение врожденной диафрагмальной грыжи, пока ребенок еще находится в утробе матери.

Эксперты Центра лечения плода Калифорнийского университета в Сан-Франциско составили бесплатное руководство для пациентов о CDH. Книга доступна для загрузки на iPad с iBooks 2 или на компьютеры с iTunes. Чтобы скачать, посетите iTunes.

Признаки и симптомы

CDH обычно диагностируется до рождения во время обычных скрининговых тестов. УЗИ может показать содержимое брюшной полости в грудной полости.

После рождения симптомы врожденной диафрагмальной грыжи могут включать:

Движения грудной клетки, которые не согласуются с ритмом дыхания ребенка
Дыхание отсутствует на стороне поражения
В грудной клетке слышны кишечные шумы
Вогнутый живот, который кажется менее полным при прикосновении

Диагностика

CDH обычно диагностируется до рождения во время обычных скрининговых тестов. После первоначальной диагностики важно, чтобы эксперт оценил ваш плод, чтобы определить тяжесть дефекта. Знание тяжести важно для определения наилучших вариантов лечения.

Двумя факторами, используемыми для оценки тяжести CDH, являются положение печени и соотношение легких и головы. Положение печени относится к тому, образовалась ли грыжа какой-либо части печени или сместилась ли она в грудную клетку. Плоды с участком печени в грудной клетке имеют более тяжелое состояние.

Соотношение легких к голове — это числовая оценка размера легких, основанная на измерении объема видимого легкого. Высокое отношение легких к голове связано с хорошими результатами.

Плоды в самом тяжелом конце спектра, с печенью, расположенной в грудной клетке, и отношением легких к голове менее 1,0, могут быть кандидатами на пренатальное вмешательство.

Лечение

Существует широкий диапазон тяжести и исходов CDH. В лучшем случае некоторые младенцы очень хорошо переносят рутинную неонатальную помощь и хирургическое лечение после рождения. Несмотря на то, что легкие при рождении не имеют нормального размера, они способны расти и адаптироваться в течение многих лет, поэтому эти дети могут вести нормальную активную жизнь без ограничений.

С другой стороны, дети с тяжелой формой CDH и очень маленькими легкими гарантированно будут иметь тяжелую борьбу после рождения, и некоторые из них не выживут. Однако даже при тяжелом течении CDH более 70 процентов пораженных детей можно спасти при интенсивной поддержке. Однако часто возникают долгосрочные проблемы со здоровьем, связанные с дыханием, кормлением, ростом, слухом и развитием.

Большинство детей с CDH находятся где-то между этими крайними концами спектра.

Роды

Большинство плодов с CDH требуют определенного уровня пренатального наблюдения. Следует проявлять осторожность при выборе места для родов. Семьи захотят разработать план родов и послеродового ухода со своим акушером или перинатологом, неонатологом и детскими хирургами, чтобы можно было стабилизировать состояние ребенка и лечить его в одном центре.

Младенцы с менее тяжелым течением ВПР не требуют специального пренатального ведения с точки зрения сроков или типа родов, но их следует рожать в перинатальном центре с отделением интенсивной терапии III уровня с опытными неонатологами и детскими хирургами. Место родов очень важно, потому что транспортировка этих детей после рождения может быть опасна для младенца. Большинство младенцев будут находиться в отделении интенсивной терапии в течение нескольких недель.

Новорожденным с тяжелым течением ХДГ требуется очень квалифицированная интенсивная терапия: высокочастотная осцилляторная вентиляция легких, ингаляции оксида азота и, в некоторых случаях, экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО). ЭКМО обеспечивает временную поддержку при легочной недостаточности путем циркуляции крови ребенка через аппарат искусственного кровообращения. Это может спасти жизнь, но его можно использовать только в течение ограниченного периода времени, прежде чем осложнения станут чрезмерными. Эти дети должны быть доставлены в высококвалифицированный перинатальный центр третичного уровня с возможностью ЭКМО.

Хирургическое восстановление после рождения

Операция по восстановлению CDH после рождения обычно проводится после стабилизации состояния ребенка в течение первой недели жизни. После восстановления этим детям потребуется интенсивная поддержка в течение многих недель или даже месяцев.

Хирург оценит тяжесть и точное расположение грыжи во время операции. На основании этих результатов грыжа будет устранена одним из трех способов.

Если отверстие в диафрагме маленькое и имеется достаточное количество диафрагмальной мышцы, отверстие можно зашить. Это называется первичный ремонт. Если отверстие большое или значительная часть диафрагмы отсутствует, хирург использует дополнительную ткань или материал для закрытия дефекта. Часто для закрытия отверстия используется синтетический биосовместимый материал. Это называется патч-ремонт. У некоторых пациентов хирург закрывает отверстие в диафрагме мышечным лоскутом из живота или спины младенца. Это называется восстановлением мышечного лоскута.

В некоторых случаях младенцы могут быть кандидатами на минимально инвазивную торакоскопическую коррекцию. Хирург определит тип необходимого ремонта и материал, который будет использоваться во время операции.

Последующее наблюдение

Мы рекомендуем обратиться к педиатру вашего ребенка в течение одной недели после выписки из больницы.

Когда ваш ребенок вернется домой, мы хотим внимательно следить за его успехами в нашей программе амбулаторного наблюдения за детьми с CDH, которая называется LIFE Program. Наши специалисты обладают особым опытом в обеспечении непрерывного долгосрочного ухода за детьми с CDH. В состав команды входят специалисты в области детской хирургии, неонатологии, пульмонологии, диетологии, детской педиатрии, гастроэнтерологии, социальных служб и ухода. Перед тем, как вашего ребенка выпишут из больницы, мы назначим дату первого визита вашего ребенка в программу LIFE.

Рецидив CDH

Некоторым детям потребуется еще одна операция или операции позже, чтобы устранить рецидив CDH. Часто это связано с тяжестью CDH при рождении и необходимостью синтетической заплаты для закрытия отверстия в диафрагме. По нашему опыту, рецидивы менее распространены у детей с первичным восстановлением и чаще у детей, перенесших заплату. Пятно может оторваться от стенки грудной клетки по мере роста ребенка, вызывая рецидив.

Симптомы рецидива включают позывы на рвоту, позывы на рвоту и рвоту при кормлении, боль или учащенное дыхание. У некоторых детей не будет никаких симптомов. Если вы подозреваете рецидив, отвезите вашего ребенка в отделение неотложной помощи и объясните историю вашего ребенка и свои подозрения команде отделения неотложной помощи. Вы и врачи отделения неотложной помощи можете связаться с нашими хирургами в любое время.

Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) | Детская больница Колорадо

Что такое врожденная диафрагмальная грыжа?

Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) — это врожденный дефект, который возникает, когда диафрагма ребенка формируется неправильно во время внутриутробного развития, обычно на сроке от 9 до 10 недель беременности. Это оставляет отверстие между грудной и брюшной полостями, позволяя органам брюшной полости «выпирать» (выпячиваться или входить) в грудную полость и предотвращать развитие легких.

Что означает CDH?

«Врожденный» означает, что дефект присутствует при рождении.
«Диафрагмальный» означает, что дефект затрагивает диафрагму, куполообразную мышечную структуру, расположенную чуть ниже легких (но над содержимым брюшной полости) и помогающую дышать. Вы можете думать о типичной диафрагме как о стенке, которая помогает отделить содержимое грудной клетки (легкие и сердце) от содержимого брюшной полости (печень, желудок, кишечник и т. д.).
«Грыжа» относится к выпячиванию органа или ткани через аномальное отверстие в окружающей мышце или соединительной ткани (фасции), которое не было бы там при нормальном развитии.

Как CDH влияет на нерожденного ребенка?

Находясь в утробе матери, дети не используют свои легкие; матери пропускают кислород и питательные вещества, в которых нуждается ребенок, через пуповину. У детей с CDH органы брюшной полости находятся в грудной клетке, где должны существовать и расти их легкие, и в результате:

Легкие не растут должным образом.
Кровеносные сосуды в легких формируются неправильно.
Некоторые органы могут не развиваться нормально.

Как CDH влияет на ребенка после рождения?

CDH является опасным для жизни дефектом, поскольку он ограничивает рост легких и может серьезно повлиять на способность ребенка дышать при рождении. Эти дети будут нуждаться в поддержке дыхания, как только они появятся в мире. Из-за недоразвитости легких (состояние, называемое легочной гипоплазией):

Новорожденные не смогут получать достаточное количество кислорода.
В легкие поступает недостаточно крови.

Крайне важно, чтобы мамы рожали детей с диагнозом CDH до рождения в центре, который имеет опыт ухода за сложными потребностями этих уязвимых новорожденных. Младенцы с CDH требуют комплексного подхода в течение первых часов жизни.

В Центре ухода за плодами Колорадо в Детском центре Колорадо у нас есть специальная команда CDH, состоящая из экспертов CDH по неонатологии и педиатрии. Они специализируются на комплексном планировании родов для детей с CDH, их лечении, ведении и постоянном уходе.

Что вызывает CDH у младенцев?

Диафрагмальная грыжа обычно развивается примерно на 9-10 неделе беременности, но может возникнуть уже на 5-6 неделе. Не существует известного способа предотвратить CDH, и мать ничего не делала или не делает, что могло бы вызвать развитие CDH у ее будущего ребенка.

CDH может возникать как изолированная проблема (известная как изолированная CDH) или в сочетании с другими отклонениями. Примерно от 10 до 20% случаев CDH вызвана или связана с генетическим синдромом, таким как синдром Дауна (трисомия 21), синдром Эдвардса (трисомия 18) или синдром Патау (трисомия 13). CDH сопровождается другим врожденным дефектом (аномалией строения органа) в 60% случаев, и 40% этих дефектов будут врожденными пороками сердца.

Кто получает CDH?

CDH поражает примерно 1 из 2500 новорожденных.

В Центре ухода за плодами Колорадо мы принимаем и лечим больше детей с CDH, чем почти в любом другом центре ухода за плодами в мире. Это означает, что здесь редкое встречается часто, и наша междисциплинарная специализированная команда по уходу CDH имеет больше опыта в уходе за сложными потребностями этих критически больных младенцев. Имея одни из лучших результатов в стране, мы располагаем уникальными возможностями для создания наилучших возможных результатов для детей с CDH.

Какова выживаемость CDH?

Успех лечения CDH часто зависит от того, присутствуют ли другие аномалии, и трудно определить единичную выживаемость для CDH. По данным некоторых исследований, во всем мире выживаемость при CDH увеличилась за последние десятилетия с 50% до 70-80%. В Children’s Colorado наша команда добилась одних из самых высоких показателей выживаемости при врожденных диафрагмальных грыжах в стране, особенно учитывая тяжесть и сложность случаев, которые мы лечим. Средняя выживаемость детей с CDH в Детском центре Колорадо составляет 81%.

Можно ли кормить грудью детей с CDH?

Младенцы с врожденной диафрагмальной грыжей обычно не кормятся через рот в течение первых нескольких дней или недель жизни, но можно организовать грудное молокоотсос и хранение молока. Грудное молоко содержит важные питательные вещества для вашего ребенка, поэтому грудное вскармливание рекомендуется. В конце концов, возможно кормление грудью.

История успеха CDH

Шансы Эммы на выживание были очень малы. Ее родители переехали из Сиэтла в Денвер, чтобы увеличить шансы, и были щедро вознаграждены.

Каковы признаки ВПЧ во время беременности?

Обычно во время беременности отсутствуют какие-либо внешние признаки CDH. Однако у некоторых плодов с CDH может развиться состояние, называемое многоводием, скопление околоплодных вод. В случае многоводия может ощущаться вздутие живота или повышенное давление.

Каковы признаки CDH на моем УЗИ?

Ваш врач может заподозрить CDH, если на УЗИ выявляется один или несколько из следующих признаков:

Заполненный жидкостью желудок (или другие органы брюшной полости) в грудной клетке ребенка
Признаки легочной гипоплазии (легкие маленькие и недоразвитые для стадии беременности)
Масса грудной клетки
Неправильное положение печени вашего ребенка

Каковы симптомы CDH?

У новорожденных есть несколько признаков CDH:

Учащенное дыхание
Учащенное сердцебиение
Шумные звуки при каждом вдохе
Кожа голубоватого цвета (цианотичная) из-за недостатка кислорода
Желудок впал в

Если у вашего ребенка проявляются какие-либо из перечисленных выше симптомов, немедленно сообщите об этом своему врачу.

Как диагностируется CDH?

CDH диагностируется до рождения с помощью ультразвука, как правило, специалистом в области медицины плода (MFM). Обычно выявляется CDH:

Когда мать направляют к специалисту МСМ для детального анатомического УЗИ по достижении 20 недель
Когда мать направляют к специалисту по МСМ после того, как акушер обнаруживает отклонения от нормы на одном из своих обычных УЗИ

Когда врачи по всей стране подозревают CDH, они направляют своих пациентов к нашей междисциплинарной группе специалистов по CDH матери, плода и педиатра в Центре ухода за плодами Колорадо, где мы специализируемся на оценке и уходе за младенцами с CDH.

Диагностика и обследование CDH в Центре ухода за плодами штата Колорадо

Поскольку CDH может быть ошибочно принят за другие новообразования в грудной клетке, ваш ребенок должен пройти обследование в Центре ухода за плодами штата Колорадо, где наша команда экспертов может провести всестороннее пренатальное обследование CDH. Полная оценка CDH будет включать:

Более детальное УЗИ плода для понимания значимости диагноза
Эхокардиография плода (УЗИ сердца) для оценки сопутствующих заболеваний сердца плода
МРТ плода для поиска любых дополнительных аномалий и измерения размера легких, что может помочь предсказать тяжесть легочной гипоплазии

В некоторых случаях мы также можем порекомендовать амниоцентез для оценки амниотической жидкости, окружающей вашего ребенка. Эта минимально инвазивная процедура диагностики плода помогает прояснить связь между потенциальными генетическими аномалиями и CDH. Это простая процедура, при которой мы вводим маленькую иглу в амниотическую полость под ультразвуковым контролем и удаляем амниотическую жидкость для анализа.

Наши передовые диагностические возможности и опыт CDH позволяют нашим специалистам не только диагностировать CDH вашего ребенка, но и определять его тяжесть, оценивать другие отклонения и давать рекомендации по уходу до и после рождения, чтобы обеспечить наилучший возможный результат.

Лечение CDH

Узнав, что у вашего будущего ребенка врожденная диафрагмальная грыжа, может быть страшно. Но в Colorado Fetal Care Center мы помогаем обеспечить здоровые и безопасные роды для вас и вашего ребенка и работаем для достижения наилучшего возможного результата для вашей семьи.

Диафрагмальные грыжи обычно лечат при рождении и после него. Однако в самых тяжелых случаях — если предполагается, что легкие будут настолько недоразвиты, что ребенок не сможет дышать после рождения — лечение можно проводить до рождения ребенка (пренатально).

FETO: пренатальное лечение CDH

Центр ухода за плодами в Колорадо специализируется на передовых методах хирургии плода. В наиболее тяжелых случаях ХДГ наши специалисты по МСМ могут порекомендовать фетоскопическую эндолюминальную баллонную окклюзию трахеи (FETO) — минимально инвазивную операцию на плоде, выполняемую для ускорения роста легких плода. FETO считается экспериментальной терапией плода, и не каждый пациент с CDH является кандидатом на эту процедуру. В Children’s Colorado мы являемся одним из восьми одобренных США испытательных центров FETO в стране.

С FETO надежда состоит в том, что легкие могут вырасти достаточно, чтобы ребенок мог успешно дышать после рождения и избежать открытой хирургии плода или новорожденного. Узнайте больше о терапии FETO для лечения тяжелой CDH.

ЭКМО и поддержка дыхания

В тяжелых случаях ХДГ послеродовой уход может включать использование экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО) — аппарата, который выполняет функцию сердца и легких, пока они растут.

Отделение интенсивной терапии IV уровня

Наше отделение интенсивной терапии новорожденных (ОИТН) получило высшую награду (Уровень IV) и является признанным на национальном уровне лидером в лечении тяжелобольных младенцев. Наше полностью специализированное родильное отделение находится всего в нескольких шагах от отделения интенсивной терапии новорожденных, поэтому вы можете рожать здесь и оставаться с ребенком во время лечения.

Варианты родовспоможения

Ваша бригада по уходу за плодом порекомендует вам наилучший метод родоразрешения. Каждый случай индивидуален, и ваш конкретный план лечения будет направлен на оптимизацию результатов. В некоторых тяжелых случаях CDH может быть лучше кесарево сечение.

Пластика диафрагмальной грыжи

Ремонт CDH вашего ребенка будет тщательно организован нашей специализированной командой CDH. Когда придет время, наша команда проведет операцию по восстановлению диафрагмы вашего ребенка и позволит его легким расти. Наша опытная команда экспертов примет правильное решение для вашего ребенка в координации с вами и вашей семьей.

Почему стоит выбрать Children’s Colorado для лечения CDH?

Команда по уходу за плодом в нашем Центре ухода за плодами в Колорадо находится на переднем крае лечения этого заболевания. У нас есть специальное родильное отделение для мам, поэтому их ребенок может наблюдаться и лечиться в отделении интенсивной терапии новорожденных для послеродового ухода всего в нескольких шагах друг от друга.

В тяжелых случаях CDH мы предлагаем использование ЭКМО, которая позволяет расти недоразвитым легким вашего ребенка, а также передовые методы лечения легочной гипертензии. Мы также постоянно участвуем в исследованиях, чтобы вы и ваш ребенок имели доступ к новейшим и самым передовым методам лечения.

176+
пациенты с ХДГ, пролеченные с 2012 г.

84%
Выживаемость CDH с 2012 г.

65%
Пациентов, доставленных на место в 2021 г.

Каковы осложнения CDH?

Диафрагмальная грыжа может вызвать несколько осложнений в зависимости от размера и расположения отверстия. Две основные проблемы включают легочную гипоплазию и легочную гипертензию.

Легочная гипоплазия у пациентов с ВГД

Наиболее частым осложнением ВГД является легочная гипоплазия или недоразвитие легких. Это состояние возникает из-за того, что содержимое брюшной полости (кишечник, желудок и печень) оказывает давление на легкие плода, препятствуя их нормальному росту. Легочная гипоплазия может привести к различным заболеваниям после рождения, в том числе:

Легочная гипертензия (высокое кровяное давление в легких)
Дыхательная недостаточность
Проблемы с кормлением
Задержка развития

В некоторых случаях легочная гипоплазия может быть достаточно значительной, чтобы повлиять на выживание новорожденного. Вот почему так важны раннее выявление и диагностика CDH. Благодаря пренатальной диагностике CDH у нашей специальной команды CDH есть время для разработки оптимального плана родов и лечения для вашего ребенка. Наша клиника легочной гипоплазии является единственной многопрофильной клиникой в регионе Скалистых гор, предлагающей всестороннюю помощь младенцам и детям с заболеваниями, ограничивающими рост легких.

Лечение легочной гипертензии ингаляционным оксидом азота

Легочная гипертензия или высокое кровяное давление в легких — это заболевание, которое возникает, когда кровеносные сосуды, выстилающие легкие (легочные артериолы и капилляры), сужаются, а количество кровеносных сосудов в легкие уменьшаются.