Разное

Детский цирроз печени причины: Цирроз печени у детей — Into-Sana

Содержание

Цирроз печени ‒ симптомы, признаки, лечение, причины, питание и стадии

Оглавление


Цирроз печени – серьезное хроническое заболевание. По статистике, в развитых странах оно является одной из шести ведущих причин смерти людей в возрасте от 35 до 60 лет. В США от него каждый год умирает около 50 000 человек. В России, где население вдвое меньше, смертность от цирроза сравнима с американскими показателями.*


Это заболевание представляет собой обширное поражение печени, при котором ткани органа гибнут и постепенно замещаются фиброзными (соединительными) волокнами. В процессе замещения структура органа радикально меняется. Нарушение нормального строения печени ведет к тому, что она уже не может выполнять свои функции. Это называют печеночной недостаточностью.

Классификация


Специалисты выделяют несколько разновидностей цирроза печени. По причинам, которые привели к развитию заболевания, можно определить следующие его варианты:

  • Вирусный – его вызывают, например, гепатит C и различные инфекции желчных путей
  • Токсический – вызванный употреблением алкоголя, некоторых медицинских препаратов, пищевых ядов и прочих веществ, оказывающих на организм токсическое воздействие
  • Врожденный – представляет собой последствия некоторых заболеваний, которыми страдали родители пациента, например, гемохроматоза или тирозиноза
  • Застойный – его происхождение связано с недостаточностью кровообращения
  • Обменно-алиментарный – развивается из-за ожирения, а также при тяжелых формах сахарного диабета


Отдельно следует упомянуть группу циррозов печени неясной этиологии. Речь идет о тех случаях, когда не удается четко определить причину возникновения болезни.

Причины возникновения


Из сказанного выше видно, что возникновение и развитие цирроза печени обусловлено множеством причин. Чаще всего люди заболевают из-за злоупотребления алкоголем. На эту причину по разным оценкам приходится от 40-50 до 70-80% случаев.*


Следующий по распространенности фактор, влияющий на возникновение и развитие цирроза, – воздействие вирусов. В большинстве случаев это гепатит C, а также гепатит B.


Помимо этого, цирроз вызывают:

  • Болезни желчных путей
  • Различные интоксикации – например, химические или лекарственные
  • Неправильное питание – в первую очередь, хронический дефицит витаминов и белков в рационе


Циррозы, вызванные наследственными заболеваниями, встречаются сравнительно редко. То же можно сказать про упоминавшуюся выше болезнь неясной этиологии, когда определить причины ее появления не удается.


Примерно у 50% больных проблемы с печенью вызваны комбинацией разных факторов. Например, врачи часто обнаруживают цирроз, вызванный одновременно неумеренным употреблением алкоголя и гепатитом B.


Основной пик заболеваемости приходится на возрастную группу старше 40 лет. Примерно 70-75% тех, кто страдает от цирроза печени, – мужчины.

Первые признаки и степени цирроза у взрослых


Первый признак того, что у человека не все в порядке с печенью – астеновегетативный синдром. При этом пациент постоянно чувствует себя усталым, хотя на это нет причин. Он ощущает слабость, становится раздражительным и резко реагирует на вполне невинные слова или поступки. У него часто болит голова.


Далее наблюдается т. н. диспептический комплекс синдромов. В его состав входят:

  • Тошнота, которая порой перерастает в рвоту
  • Отрыжка
  • Чередование поносов и запоров
  • Боли в животе, усиливающиеся при употреблении жареной, маринованной и жирной пищи, а также при употреблении алкоголя
  • Нежелание есть, вплоть до полного отсутствия аппетита в течение длительного времени
  • Тяжесть в желудке
  • Вздутие живота


Все перечисленное может свидетельствовать и о других заболеваниях. Поэтому на данной стадии далеко не всегда удается четко диагностировать цирроз печени. Более того, примерно у 20% людей, страдавших от него, определить истинную причину проблемы удается только после смерти.


По степени тяжести различают три стадии болезни

  • Начальная – симптомы либо вовсе не проявляются, либо минимальны
  • Клиническая – симптомы ярко выражены, и врач при осмотре пациента наблюдает типичную картину заболевания
  • Терминальная – обнаруживаются необратимые изменения, что ведет к смертельному исходу

Симптомы цирроза печени


Примерно у 60% пациентов симптомы цирроза печени проявляются довольно заметно. Конкретная картина во многом зависит от того, на какой стадии находится заболевание. Но есть признаки, которые встречаются особенно часто.


Начальная стадия в большинстве случаев не сопровождается биохимическими нарушениями. Но болезнь прогрессирует, и на втором этапе часто наблюдается т. н. геморрагический синдром.


Основные признаки геморрагического синдрома – это:

  • Кровотечение из десен и носа
  • У женщин – маточное кровотечение
  • Гематомы (синяки) на теле, появляющиеся по непонятным причинам
  • Желудочные и кишечные кровотечения
  • Экхимозы – точечные подкожные кровоизлияния, которые выглядят как сыпь


При этом больной все чаще чувствует слабость. Раздражительность постепенно сменяется апатией и безразличием, появляются нарушения памяти и внимания. Возможны проблемы со сном: пациент ночью страдает от бессонницы, а днем ощущает сонливость. Со временем нарушается координация движений, больной испытывает проблемы с письмом, его речь становится все менее и менее разборчивой.


При обследовании пациента врач может визуально обнаружить следующие симптомы:

  • Печень и селезенка увеличились в размерах
  • На передней стенке брюшной полости имеются расширенные вены и сосудистые звездочки
  • Кожа, слизистые оболочки и белки глаз пожелтели

Осложнения


Цирроз печени может привести к различным осложнениям. Это могут быть, например, кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода или пневмония, перитонит и прочие осложнения, вызванные инфекциями. Часто возникают следующие негативные последствия:

  • Печеночная кома – расстройство функций центральной нервной системы, которое проявляется в резком уменьшении размеров печени, усиливающейся сонливости, нарушении ориентации, замедлении мыслительных процессов и, в конечном счете, в том, что пациент впадает в ступор, а затем в коматозное состояние
  • Тромбоз в системе воротной вены – тромбы (свертки крови) препятствуют свободному кровотоку в печени, что влечет за собой смерть клеток
  • Гепаторенальный синдром – ведет к нарушению функции почек, особенно часто возникает у тех, кто страдает от острой печеночной недостаточности или алкогольного цирроза печени
  • Рак печени или гепатоцеллюлярная карцинома – образование быстро развивающейся злокачественной опухоли, которое зачастую связано с гепатитом C и гепатитом D


Цирроз печени и сам по себе является опасным заболеванием. Но при возникновении осложнений риск смертельного исхода существенно увеличивается. Так, при гепаторенальном синдроме, если не начать лечить его вовремя, смерть наступает через 10-14 суток после развития этого осложнения.

Диагностика


Специалисты рекомендуют обращаться к врачу-терапевту, как только вам покажется, что у вас имеются признаки цирроза печени. Врач направит пациента на лабораторные исследования. Когда у него на руках будут результаты анализов, он отправит больного к гастроэнтерологу либо сразу к врачу, специализирующемуся на болезнях печени – гепатологу. В некоторых случаях, например, если выявлены признаки печеночной энцефалопатии, потребуется посетить невролога. Также при постановке диагноза учитываются данные:

  • Анамнеза
  • Визуального осмотра
  • Инструментальной диагностики


Основные лабораторные исследования, которые проводятся при подозрении на цирроз печени – это:

  • Печеночный комплекс биохимических исследований – он показывает, насколько хорошо печень выполняет свои функции, и помогает выяснить, не нарушена ли ее деятельность
  • Общий анализ крови – его делают потому, что признаками цирроза может быть уменьшение числа лейкоцитов и эритроцитов, а также заметное снижение уровня гемоглобина
  • Коагулограмма – ее нужно сделать, чтобы выяснить, есть ли проблемы со свертываемостью крови
  • Анализ кала на скрытую кровь помогает выявить скрытые кровотечения в желудке и/или кишечнике
  • Серологические маркеры вирусных гепатитов используются для уточнения факторов, которые могли привести к развитию заболевания
  • Исследование на альфа-фетопротеин крови нужно провести, если есть подозрение на рак печени
  • Уровень креатинина, электролитов необходимо установить  для определения почечной недостаточности

Лечение цирроза печени


Если у пациента диагностирован цирроз печени, лечение может вестись разными методами. Выбор конкретной тактики во многом определяется той стадией, на которой находится болезнь, и причинами, по которым она возникла. Также специалисты учитывают индивидуальные особенности больного. Однако вылечить уже сформировавшийся цирроз невозможно. Современная медицина позволяет лишь справиться с причинами, из-за которых он возник.


Радикальный метод лечения цирроза – трансплантация пораженного органа. К ней прибегают, если есть непосредственная угроза жизни пациента. Во всех прочих случаях используются медикаментозные методы. Как правило, пациенту при этом следует придерживаться строгой диеты, а при алкогольном циррозе нужно устранить поступление алкоголя в организм. Выбор лекарственных средств зависит от того, с какой разновидностью цирроза приходится иметь дело врачам. Например:

  • При вирусном гепатите используются противовирусные средства, в частности, пегилированные интерфероны
  • При билиарном циррозе, связанном с недостаточностью желчных кислот в кишечнике, применяют медикаменты, направленные на сужение желчевыводящих путей
  • При аутоиммунном гепатите могут помочь препараты, которые подавляют иммунитет (иммуносупрессоры)

Питание и диета при циррозе


Диета при лечении цирроза имеет чрезвычайно важное значение. Правильное питание – это и отличный вариант профилактики заболевания, и способ устранения причин, которые привели к его возникновению. Если осложнений нет, пациенту назначают полноценную высококалорийную диету. Она обязательно содержит белки, жиры и углеводы. Однако из рациона необходимо исключить все, что раздражает органы пищеварения. В первую очередь, это:

  • Алкоголь
  • Химические добавки
  • Консерванты


При циррозе нужно отказаться от употребления продуктов, которые являются:

  • Острыми
  • Кислыми
  • Пряными
  • Чересчур солеными


Диету должен назначать специалист, который учитывает:

  • Пищевые привычки пациента
  • Индивидуальную переносимость продуктов
  • Уже имеющиеся у него заболевания органов пищеварения


Рацион модифицируется, если есть какие-либо осложнения цирроза либо другие болезни.


Чтобы нормализовать процессы обмена веществ в клетках печени, врач может назначить витаминный комплекс. Что касается любых лекарственных средств, то применять их необходимо осторожно. Стоит пить только те таблетки, которые прописаны специалистами и к применению которых имеются четкие и однозначные показания.

Преимущества проведения процедуры в МЕДСИ


Лечение цирроза печени – важное направление деятельности клиники МЕДСИ. Мы используем эффективные современные методики, чтобы устранить причины, повлиявшие на возникновение этого заболевания, и сделать повседневную жизнь пациента более комфортной. В нашей клинике работает команда врачей международного уровня. Она комплексно подходит к решению каждой конкретной проблемы. Любому пациенту гарантируется индивидуальный подход: врач подбирает план обследований, который основывается на генетических факторах, факторах риска, сопутствующих патологиях, принимаемых препаратах.


Общение с врачами начинается с диагностики. Опытные специалисты, в распоряжении которых есть необходимое лабораторное оборудование, выполнят анализы и изучат их результаты. Быстрая и точная постановка диагноза обеспечивается благодаря наличию диагностического оборудования последнего поколения: магнитно-резонансного томографа, компьютерного томографа, видеоколоноскопа и т. д.


Специалисты нашей клиники используют ультрасовременные методики – хирургию быстрого пути и малоинвазивное лечение. Мы располагаем операционными, оснащенными необходимым современным оборудованием. Также у нас есть:

  • Отделение реанимации и интенсивной терапии
  • Комфортный стационар с 3-разовым питанием, круглосуточным медицинским мониторингом, одно- и двухместными палатами класса «Люкс», туалетными и душевыми комнатами


Не забывайте: цирроз – чрезвычайно опасное заболевание, и чем раньше мы приступим к лечению, тем больше вероятность того, что угрозу для организма удастся в значительной степени уменьшить. Сотрудники клиники МЕДСИ готовы ответить на ваши вопросы и предоставить необходимые консультации.


Записаться на консультацию к специалисту можно круглосуточно. Звоните нам по телефону +7 (495) 7-800-500.


* Садовникова И. И.  Циррозы печени. Вопросы этиологии, патогенеза, клиники, диагностики, лечения / Приложение РМЖ «Болезни Органов Пищеварения» №2 от 04.11.2003

Врожденный цирроз печени (P78.8) > Справочник заболеваний MedElement > MedElement

В вопросе этиологии врожденного цирроза нет единого мнения. Ниже приведены различные взгляды по этому вопросу.

Возможные  этиологические причины развития врожденного цирроза печени

1. Невыявленные инфекционные внутриутробные гепатиты в связи с поражением печени в антенатальномАнтенатальный — прилагательное, характеризующее структуры и процессы, происходящие до момента рождения.
периоде (фетальный гепатит). Причиной цирроза печени у новорожденного может быть перенесенная матерью вирусная инфекция (сывороточный гепатит, цитомегалия, краснуха, герпетическая инфекция), при которой вирус передается трансплацентарно плоду. Отмечено поражение печени у новорожденного и при листериозе, сифилисе, токсоплазмозе у матери. Степень выраженности цирротических изменений печени при рождении ребенка зависит от длительности инфекции в период внутриутробного развития. Перечисленные заболевания классифицированы в других рубриках МКБ-10.

2. Невыявленные метаболические нарушения: болезнь Коновалова-Вильсона (гепатолентикулярная дегенерация), гемохроматоз, тирозиноз, галактоземия, гликогенозы, дефицит альфа1-антитрипсина (классифицированы в других рубриках МКБ-10).

3. Невыявленные аномалии развития желчевыводящих путей: вторичный билиарный цирроз, атрезия желчевыводящих путей и прочие аномалии, классифицированные в других рубриках МКБ-10.

4. Генетически обусловленные циррозы, не связанные с причинами указанными выше:

4.1 Индийский детский цирроз (ICC) – болезнь, связанная с накоплением меди. Наблюдается у маленьких детей из таких регионов, как Индия, Шри-Ланка, Пакистан. Описаны единичные случаи в семьях, где родители не были выходцами из данных регионов. Этиология неизвестна, предполагается излишнее поглощение меди, а также дефекты в экскрецииЭкскреция — совокупность физиологических процессов, направленных на освобождение организма от конечных продуктов обмена, чужеродных веществ, а также избытка воды, минеральных и органических веществ, поступивших с пищей или образовавшихся в организме в процессе метаболизма
меди. 

Гипотеза аутосомно-рецессивного наследования и двойного рецессивного типа наследования индийского детского цирроза были найдены несостоятельными.  В обзоре субъекта, Кумара (1984) сделал вывод, что скорее всего имеет место многофакторное наследование с предполагаемым локусомЛокус — местоположение гена (или конкретных его аллелей) на карте хромосом организма
 12q13.13. Морфологически он выглядит как мелкоузловой цирроз. Такое же заболевание было описано как эндемический тирольский детский цирроз (ETIC). 

4.2 Деский цирроз североамериканских индейцев (NAIC) — аутосомно-рецессивное заболевание с предполагаемым лoкусом 16q22.1. По сути — поражение

Циррозы печени у детей Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

© Коллектив авторов, 2007

В.Ф. Учайкин, С.Б. Чуелов, А.Л. Россина, А.В. Смирнов, И.Б. Брюсова, Г.И. Волкова, А.В. Дроздов, Ю.Н. Иванова, Л.М. Карпина, Л.И. Коновалова,

В.П. Нажимов, А.Э. Степанов

ЦИРРОЗЫ ПЕЧЕНИ У ДЕТЕЙ

Российский государственный медицинский университет, Российская детская клиническая больница,

ДКБ № 9 им. Г.Н. Сперанского, Москва

В работе рассмотрены причины и факторы, способствующие формированию, сроки и темпы развития, клинико-лабораторные, дифференциально-диагностические признаки и особенности течения циррозов печени (ЦП) различной этиологии у 217 детей в сравнении со 194 больными хроническими вирусными гепатитами (ХГ) B, C, D, не сопровождающимися ЦП. Исследование показало, что при вирусных гепатитах (ВГ) у детей патогенетически выявляется прямая зависимость между выраженностью цирро-тических изменений печени и степенью активности патологического процесса. Длительные наблюдения за течением ЦП и ХГ в катамнезе показывают, что ЦП при ВГ у детей возникает в достаточно ранние сроки от момента инфицирования, а не является исходом ХГ. Установлено, что важной причиной формирования ЦП у детей является CMV-инфекция, которая, протекая в виде моно- или микст-инфекции с другими инфекционными агентами, может вызывать как изолированные поражения печени, так и в сочетании с поражением желчевыводящей системы (атрезии и кисты наружных желчевыводящих путей). Показано, что активность патологического процесса при поражениях печени, не относящихся к группе ВГ, может рассматриваться как фактор, способствующий прогрессии поражения печени в цирроз.

Authors analyzes origins of liver cirrhosis (LC), peculiarities of clinical and laboratory presentations in cases of LC with different etiology. Examination included 217 children with LC of different etiology and 194 children with chronic viral hepatitis (ChVH) B, C and D without LC signs as control group. Examination showed that children with viral hepatitis (VH) showed direct correlation between severity of cirrhotic changes in liver and degree of hepatitis activity. Long term follow up of patients with ChVH showed that they developed LC in rather early period after contamination, but LC was not outcome of ChVH. Authors showed that cytomegaloviral infection: both as mono-infection and as mixt-infection associated with other patogens — played important role in pediatric LC development and could give both isolated liver damage and combined damage of liver and biliary tract (biliary atre-sia, choledochal cysts). Authors showed that activity of pathologic process in non-viral hepatitis could be estimated as factor, assisted to progress of liver damage right up to cirrhosis.

Цирроз печени (ЦП) характеризуется разрастанием соединительной ткани и трансформацией органа с образованием структурно-аномальных узлов-регенератов. Причинами формирования ЦП могут быть гепатотропные вирусы, другие инфекционные агенты [1-4], поражения желчевыводящих путей (ЖВП), наследственные болезни обмена веществ, сосудистые поражения печени и др. [4-7]. Этой проблеме посвящена обширная литература как в нашей стране, так и за рубежом, однако многие вопросы, касающиеся причин возникновения и особенностей течения ЦП у детей в зависимости от этиологии заболевания, в литературе представлены недостаточно.

Целью настоящего исследования было изучение причин и факторов, способствующих формированию, сроков и темпов развития, клинико-ла-бораторных, дифференциально-диагностических признаков и течения ЦП у детей в зависимости от этиологии заболевания.

Материалы и методы исследования

Под нашим наблюдением находились 217 детей с ЦП. Среди них было 59 пациентов с хроническим вирусным гепатитом (ХГ) и ЦП, в том числе с ЦП при ХГВ+D (HBV/HDV-ЦП) — 29 больных, при ХГС (HCV-ЦП) — 20 детей, при ХГВ (HBV-ЦП) — 8 больных и XrG (HGV-ЦП) — 2 ребенка.

У других 158 больных причиной формирования ЦП не являлись гепатотропные вирусы. Среди них было 5 достаточно больших и относительно однородных групп пациентов с ЦП: 40 детей с атрези-ей наружных желчевыводящих путей (АЖВП-ЦП), 29 — с аутоиммунным гепатитом (АИГ-ЦП), 17 — с муковисцидозом (МВ-ЦП), 16 — с болезнью Вильсона (БВ-ЦП), 14 — с фиброхолангиокистозом (ФХК-ЦП). У оставшихся 42 больных причины развития ЦП были достаточно разнородны и были связаны с воздействием инфекционных агентов (CMV, EBV, Toxoplasma gondii), поражением

ЖВП, наследственными болезнями обмена веществ, сосудистыми поражениями печени и др.

Для изучения особенностей течения ЦП при ВГ у детей нами была обследована группа больных, у которых ХГ не сопровождался ЦП. В эту группу вошли 194 ребенка с длительностью течения инфекции от 5 до 15 лет, в том числе с ХГС -93, с ХГВ — 73, с ХГВ+D — 28.

Обследование больных включало клиническое наблюдение, общий и биохимический анализы крови, определение маркеров ВГ (B, C, D, G, TTV), вирусов семейства Herpesviridae, энтеровирусов, токсоплазмоза методами иммуноферментного анализа и полимеразной цепной реакции, определение аутоантител (антинуклеар-ные (ANA), антигладкомышечные (ASMA), антимито-хондриальные антитела (AMA), LKM1 (антитела к пече-ночно-почечным микросомам), aj-антитрипсина, церу-лоплазмина и уровня экскреции меди с мочой, проведение потовой пробы, ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости, ультразвуковую допплеро-графию (УЗДГ) сосудов печени и портальной системы, морфологическое исследование образцов ткани печени, полученных путем пункционной (ПБП) или интраопе-рационной биопсии.

Результаты и их обсуждение

При изучении клинико-эпидемиологических данных у больных ЦП при ХГ и у детей с ХГ, не сопровождавшимися формированием ЦП, оказалось, что возраст и способ инфицирования, частота предшествующих и сопутствующих заболеваний в обеих группах не имели достоверных различий.

При HCV-инфекции мы определяли генотип вируса гепатита С у 10 детей с HCV-ЦП и у 39 больных ХГС. Генотип HCV при HCV-ЦП был у 8 из 10 обследованных — 1b, у 2 — 1а; при ХГС у 27 (69,2%) — 1b, у 4 (10,3%) — 1а, у одного (2,6%) -2а, у 7 (17,9%) — 3а. Выявленные различия не достоверны (p>0,05), следовательно, зависимости формирования ЦП от генотипа HCV в нашем исследовании выявлено не было.

Изучение клинико-лабораторных проявлений у детей с ЦП при ХГ и детей с ХГ, не сопровождающимся ЦП, показало, что при компенсированном ЦП с достоверно большей частотой, чем при ХГ, встречаются следующие клинические симптомы: спленомегалия, геморрагический синдром, внепеченочные знаки, однако специфических клинических проявлений, отличающих компенсированный ЦП от ХГ, выявлено не было. При декомпенсации ЦП, отмечавшейся у 4 детей с HCV-ЦП, у 2 больных с HBV/HDV-ЦП, у 2 детей с HBV-ЦП, возникали такие клинические симптомы, как расширение венозной сети на животе, желу-дочно-пищеводные кровотечения и асцит.

При HBV-ЦП активность патологического процесса отсутствовала у одного ребенка, была низкой у 5 и умеренной — у 2 детей, тогда как у пациентов с ХГВ без ЦП активность отсутствовала у

44, была минимальной у 23 и низкой — только у 6. При HBV/HDV-ЦП активность у 3 детей была минимальной, у 10 — низкой, у 15 — умеренной и у одного — выраженной. В то же время при ХГВ+D без ЦП активность не регистрировалась у 7 больных, была минимальной — у 6, низкой — у 13 и только у 2 — умеренной. При НСУ-ЦП активность патологического процесса отсутствовала у 2 детей, была минимальной у 3, низкой — у 10, умеренной — у 3, выраженной — у 2. При ХГС без ЦП активность в основном отсутствовала (у 36 больных) или была минимальной (у 45), а низкой или умеренной была только у 10 и 2 соответственно (все выявленные различия достоверны: р<0,05). Вирусологическая ремиссия при ЦП не отмечалась, но была констатирована у 15% детей с ХГВ+D, у 18,9% больных ХГС и 68,6% детей с ХГВ.

Таким образом, активность патологического процесса при ЦП независимо от этиологии достоверно превышала таковую у детей с ХГ, не сопровождающимся ЦП.

Другие лабораторные проявления ЦП в отличие от ХГ характеризовались гипер-у-глобулине-мией, гипопротромбинемией, гипотромбоцитеми-ей, соотношение АСТ/АЛТ превышало единицу. Резидентными методами диагностики ЦП независимо от этиологии являлись УЗИ, при котором выявляются неоднородность, повышение эхогеннос-ти ткани печени, спленомегалия, расширение вен портальной системы и признаки внутрипеченоч-ной портальной гипертензии (ПГ) при УЗДГ, и биопсия печени, при которой определялись разрастание соединительной ткани с образованием септ и формирование ложных долек.

Так как диагноз ЦП при ХГ выставлялся в основном при обращении больного в нашу клинику, а наблюдение за пациентами от момента предполагаемого инфицирования по месту жительства не проводилось, было трудно решить вопрос о том, когда сформировался ЦП. Однако от момента инфицирования до постановки диагноза ЦП прошло в среднем при HBV-инфекции 3,4±1,9 года. У больных с HBV/HDV-коинфекцией диагноз ЦП устанавливался в среднем через 3,3±1,4 года от момента инфицирования. При суперинфицировании HDV на HBV-инфекцию диагноз ЦП выставлялся в среднем через 6,2±2,7 года от инфицирования HBV и через 3,9±1,9 года от суперинфицирования HDV. При НСУ-ЦП от момента инфицирования до постановки диагноза ЦП проходило в среднем 5,9±2,5 года. В то же время среди детей с ХГВ, ХГВ+D, ХГС, у которых ХГ не сопровождался ЦП, длительность течения инфекции была больше и составила в среднем 9,8±0,7 лет, 8,1±0,7 лет и 9,8±0,6 лет соответственно. Таким образом, независимо от этиологии ЦП формировался в достаточно ранние сроки от момента инфицирования, а не являлся исходом ХГ.

Проводя обследования детей с поражениями печени, мы установили, что причиной развития

ЦП нередко были не вирусы гепатита, а другие инфекционные агенты. Таких больных было 43. Речь идет в первую очередь о CMV. Детей с ЦП при CMV-инфекции оказалось 41. Среди них было 32 больных с АЖВП (у одного в сочетании с HSV-ин-фекцией, у одного — с 6-го типа-инфекцией) и 4 детей с кистами ЖВП (у одного — в сочетании с EBV/HHV 6-го типа-инфекцией), кроме того, еще у 5 детей с ЦП CMV-инфекция протекала без поражения наружных ЖВП (у 2 детей в качестве моноинфекции, у 2 — в сочетании с EBV-инфекцией и у одного — в сочетании с токсоплазмозом).

Кроме CMV, причиной развития ЦП у 2 больных были токсоплазмоз (у одного) и токсоплазмоз в сочетании с EBV-инфекцией (у одного ребенка).

В группе детей с АЖВП-ЦП (п=40) первые клинические симптомы заболевания у всех наблюдавшихся больных появились в первые 3 месяца жизни, в том числе в 1-й день жизни — у 16, в сроки от 2 до 10 дней — у 16, от 11 до 30 дней — у 3, от 1 до 2 месяцев — у 4, в 2,5 месяца — у одного ребенка. Основным клиническим симптомом, который наблюдался у всех детей, была нарастающая иктеричность кожных покровов и видимых слизистых оболочек. У всех детей также отмечались потемнение мочи и обесцвеченный кал, а также симптомы интоксикации (вялость, раздражительность, сниженный аппетит, частые срыгивания, плохая прибавка массы тела и др.). Диагноз ЦП был поставлен в возрасте 1 месяца — у 7, в 2 месяца — у 17, в 3 месяца — у 12, в 4 месяца — у 2, в 5 месяцев — у одного, в 11 месяцев — у одного ребенка (в среднем в 2,7±0,5 месяца жизни). У всех детей отмечались иктеричность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, потемнение мочи и обесцвеченный стул, симптомы интоксикации, у 39 больных — увеличение размеров печени; реже фиксировались увеличение размеров селезенки (у 18 детей) и расширение венозной сети на животе (у 5). При биохимическом исследовании крови определялось повышение уровня общего билирубина (до 178,3±20,3 мкмоль/л), преимущественно за счет конъюгированной фракции (до 108,6±13,7 мкмоль/л) и щелочной фосфатазы (до 1405,6±211,5 ед/л при норме 720 ед/л).М в сыворотке крови), из них у одного в сочетании с HSV-инфекцией, у одного — с HHV 6-го типа-инфекцией. При обследовании ма-

терей детей с текущей CMV-инфекцией у них также были обнаружены маркеры CMV. При УЗИ у всех больных отмечались гипоплазия, щелевид-ный просвет или отсутствие просвета желчного пузыря наряду с повышением эхогенности (умеренная или выраженная) и неоднородностью паренхимы печени, а также спленомегалия. При эзофагогастродуоденоскопии (ЭГДС) у пациентов с АЖВП определялось отсутствие желчи в просвете двенадцатиперстной кишки. Как правило, диагноз ЦП окончательно подтверждался в ходе оперативного вмешательства при визуальном осмотре (плотная, бугристая печень) и последующем проведении биопсии печени. Гистологические признаки соответствовали сформировавшемуся ЦП при наличии признаков воспаления и внепеченоч-ного холестаза.

Кроме того, мы наблюдали 7 детей с другими пороками развития ЖВП — кистами. Обследование на маркеры возбудителей семейства Herpesviridae было проведено у 5 из этих детей. У 4 из 5 пациентов были выявлены маркеры текущей CMV-инфекции (ДНК CMV в сыворотке крови, слюне и моче, anti-CMV IgG в сыворотке крови в высоком титре). Топика поражения ЖВП у этих 4 пациентов была такова: киста холедоха — у 2 пациентов, киста общего печеночного протока — у одного ребенка, киста общего печеночного протока и стеноз холедоха — у одного. Первые клинические проявления заболевания были выявлены у 2 детей в возрасте до 1 года и у 2 — в возрасте 1-2 лет. Первыми клиническими симптомами были асте-новегетативный синдром (у 3), иктеричность кожи и видимых слизистых оболочек (у 3), темная моча (у 3), ахолия стула (у 3), увеличение печени (у 4), увеличение селезенки (у 4 пациентов). Диагноз ЦП был поставлен при проведении углубленного обследования в условиях нашей клиники у всех больных в возрасте от 1 до 2 лет. Клинически регистрировались астеновегетативный синдром (у 4), желтуха (у 3), кожный зуд (у 2), внепеченоч-ные знаки (у одного), расширение венозной сети на животе (у 2), гепатоспленомегалия (у 4), геморрагический синдром (у одного), темная моча (у 3), ахолия стула (у 3 детей). При биохимическом исследовании крови выявлялось повышение активности патологического процесса низкой (у 3) и выраженной степени (у одного). Кроме того, имело место повышение уровня билирубина за счет конъюгированной фракции и щелочной фосфата-зы. Диагноз подтверждался при проведении УЗИ: высокая (у 2) или умеренная (у 2) эхогенность, неоднородность ткани печени (у 3), обеднение сосудистого рисунка по периферии печени (у одного), спленомегалия (у 4), кистозные образования в проекции и расширение ЖПВ выше уровня этих образований), осмотре печени в ходе оперативного вмешательства (плотная, бугристая печень) и при морфологическом исследовании ткани печени, по-

лученной путем краевой биопсии (разрастание соединительной ткани с образованием септ, формирование ложных долек, пролиферация желчных протоков, признаки холестаза, лимфогистиоци-тарная инфильтрация, дистрофия гепатоцитов). При обследовании матерей этих детей оказалось, что все они инфицированы CMV.

Как упоминалось ранее, среди других 5 детей с ЦП без пороков развития наружных ЖВП CMV-инфекция выявлялась в виде моноинфекции у 2, микст-инфекции — у 3 пациентов (у 2 — с EBV-ин-фекцией, у одного — с токсоплазмозом). Диагноз подтверждался обнаружением ДНК CMV в сыворотке крови, слюне, моче, anti-CMV IgG в сыворотке крови в высоком титре, а в случае микст-инфекции — ДНК EBV в сыворотке крови, слюне, моче, anti-EBV IgG в сыворотке крови в высоком титре, ДНК Toxoplasma gondii и anti-toxo IgG в высоком титре. Определить сроки инфицирования у наших пациентов было достаточно трудно, так как обследование на маркеры инфекционных агентов проводилось не с первых дней жизни ребенка. Однако у матерей этих детей обнаруживались маркеры CMV-инфекции, что с учетом достаточно раннего появления у них первых клинических симптомов заболевания не позволяло исключить возможность внутриутробного инфицирования наших пациентов. Первые клинические симптомы заболевания появились в возрасте до года у 4, в возрасте 1,5 лет — у одного. Клинически на этот момент отмечались симптомы интоксикации (астеновегетативный синдром) (у 3), желтуха (у 3), увеличение печени (у 5), увеличение селезенки (у 5 пациентов). Диагноз ЦП был поставлен в возрасте 3 месяцев — у одного, в возрасте 1 года 7 мес — у одного, в возрасте 2-3 лет — у 2, в возрасте 3 лет 10 мес — у одного. На этот момент регистрировались следующие клинические симптомы: астеновегетатив-ный синдром — у 4, желтуха — у одного, расширение венозной сети на животе — у 2, увеличение печени — у 5, увеличение селезенки — у 5, геморрагический синдром — у одного, асцит — у 4. Активность патологического процесса была минимальной у 3, низкой — у одного, выраженной — у одного больного. При УЗИ исследовании органов брюшной полости отмечались выраженное (у 3) и умеренное (у 2) повышение эхогенности, неоднородность (у 4), разрастание соединительной ткани в воротах и между долями (у 2), обеднение сосудистого рисунка по периферии печени (у 3), увеличение селезенки (у 5). Морфологическое изучение ткани печени проводилось у 4 пациентов. Гистологически определялись разрастание соединительной ткани с образованием септ (у 4), ложные дольки (у 3), инфильтрация лимфогистиоцитарными элементами (у 4), дистрофия гепатоцитов (у 3), пролиферация желчных протоков (у 3).

Таким образом, раннее формирование ЦП у больных с АЖВП и кистами ЖВП, биохимичес-

кие и гистологические признаки воспаления ткани печени и выявление маркеров текущей CMV-инфекции позволяют сделать предположение о том, что причиной развития ЦП может быть внутриутробное поражение ЖВП и печеночной паренхимы вследствие воздействия инфекционного агента — CMV. ЦП CMV-этиологии может протекать как в сочетании с пороками развития ЖВП (у большинства детей), так и без пороков развития ЖВП в виде моно- и микст-инфекции с другими возбудителями (EBV, HSV, HHV 6-го типа, T. gondii, TTV).

Среди наблюдавшихся нами 29 больных с АИГ-ЦП у 27 был диагностирован АИГ 1-го типа и у 2 — АИГ 2-го типа. Девочек было 19, мальчиков — 10. Первые клинические проявления заболевания появились в возрасте 1 года 2 мес у одного, в 2 года 2 мес — у одного, от 3 до 5 лет — у 3, от 5 до 7 лет — у 3, от 7 до 10 лет — у 9, старше 10 лет — у 12 детей, т.е. наиболее характерен был дебют заболевания в возрасте старше 7 лет. У большинства пациентов заболевание имело манифестное начало с симптомов интоксикации (у 28) (из них у 11 с повышением температуры тела), иктеричности кожи и видимых слизистых оболочек (у 25), увеличения размеров печени (у 28) и селезенки (у 17), напоминая клинику типичной формы ВГ. От момента появления первых клинических симптомов до постановки диагноза ЦП проходило в среднем 1±0,5 года. При обследовании пациентов на момент постановки диагноза ЦП симптомы интоксикации были отмечены у 21, иктеричность — у 14, увеличение печени — у 24, увеличение селезенки -у 21, внепеченочные знаки — у 21, венозная сеть на животе — у 8, геморрагический синдром — у 4, асцит — у 3 больных. При биохимическом исследовании крови отмечено повышение уровня общего билирубина до 63,3±17,4 мкмоль/л, преимущественно за счет конъюгированной фракции (33,1±11,4 мкмоль/л), гипоальбуминемия до 32,9±2,6 г/л, гипер-у-глобулинемия до 32,3±3,4 г/л, гипопротромбинемия до 75,6±5,4%, тромбо-цитопения до 139±31,7-109/л, ускорение СОЭ до 20,3±7,2 мм/ч. Активность патологического процесса по уровню сывороточных трансаминаз была низкой у 6 детей, умеренной — у 8, выраженной -у 15. Следует отметить, что ряд пациентов на момент поступления в нашу клинику и постановки диагноза ЦП уже получали гормональную терапию, назначенную по месту жительства. При УЗИ отмечались неоднородность, умеренное и выраженное повышение эхогенности паренхимы печени, утолщение междолевых септ и спленомега-лия. Биопсия печени проводилась 24 детям. При гистологическом изучении ткани печени наиболее характерно было разрастание соединительной ткани с образованием ложных долек, лимфогистиоци-тарная инфильтрация, дистрофия и некрозы гепа-тоцитов; плазмоцитарная инфильтрация имела

место только у 4 пациентов. С учетом клинических и лабораторных данных нами при серологическом исследовании были исключены известные на сегодняшний день ВГ, текущие инфекции, вызванные герпесвирусами, БВ, другие болезни обмена и др., однако в сыворотке крови выявлялись ANA, ASMA, AMA (что могло свидетельствовать о перекрестном синдроме с первичным склерозиру-ющим холангитом или аутоиммунным холанги-том), LKM1 (при АИГ 2-го типа) и повышенный уровень ЦИК, что позволяло диагностировать АИГ. Диагноз подтверждался положительными результатами иммуносупрессивной (преднизолон, преднизолон+азатиоприн) терапии.

Таким образом, АИГ-ЦП, чаще поражая девочек, дебютирует преимущественно у детей в пубертатном периоде. Клинические проявления АИГ могут напоминать манифестную форму ВГ. Из лабораторных тестов характерны высокая активность процесса, выраженная гипер-у-глобули-немия, повышение СОЭ и выявление аутоантител. Диагноз ЦП подтверждается данными УЗИ и морфологии ткани печени. Для АИГ характерно формирование ЦП в достаточно ранние сроки от момента выявления первых клинических симптомов заболевания.

У всех 17 детей с МВ-ЦП имела место смешанная форма МВ с поражением бронхолегочной системы и желудочно-кишечного тракта. Первые клинические симптомы заболевания у большинства наблюдавшихся больных МВ появлялись на первом году жизни и проявлялись легочным (длительный кашель под маской частых ОРВИ, бронхитов) и кишечным (неоформленный жирный стул) синдромами. ЦП был диагностирован у 4 детей в возрасте от 3 до 5 лет, у одного — в возрасте 5 лет 1 мес, у 3 — в возрасте от 7 до 10 лет, у 9 — в возрасте старше 10 лет; в среднем в 8,8±1,9 лет жизни. Клиническими симптомами, регистрировавшимися на момент постановки диагноза ЦП, были астеновегетативный синдром (у 15 больных), увеличение размеров печени (у 16) и селезенки (у 12), внепеченочные знаки (у 10) при наличии у всех детей легочного и у 3 — кишечного синдрома. Биохимическая активность процесса отсутствовала у 4 детей, была минимальной — у 8, низкой — у 4 и умеренной только у одного ребенка с текущей смешанной CMV/EBV/HHV 6-го типа; соотношение АСТ/АЛТ превышало единицу. Из других лабораторных показателей обращали на себя внимание гипер-у-глобулинемия (22,7±3,9%) и снижение уровня ПТИ до 75,4±6,8%. При УЗИ отмечались выраженное или умеренное повышение эхогенности, неоднородность печени с выраженными междолевыми септами и обеднением сосудистого рисунка по периферии печени, а также спленомегалия. Следует отметить такой характерный УЗ-признак, как высокая плотность и неоднородность поджелудочной железы. При УЗДГ у

всех больных отмечены признаки ПГ. При морфологическом исследовании печени (проведено у 6 пациентов) имело место разрастание соединительной ткани с образованием соединительнотканных септ и ложных долек на фоне дистрофии гепатоци-тов; реже встречались лимфогистиоцитарная инфильтрация, некрозы гепатоцитов и холестазы. Резидентными методами диагностики МВ были проведение потовой пробы и последующее генетическое исследование.

Как видно из приведенных данных, при МВ-ЦП начальные проявления заболевания представлены легочным и кишечным синдромами, возникающими, как правило, у грудных детей. Клинически проявляясь симптомами интоксикации (которые трудно разграничить с таковыми вследствие хронической бронхолегочной инфекции), гепатоспленомегалией, внепеченочными знаками, поражение печени при МВ протекает в основном с невысокой активностью патологического процесса. ЦП диагностируется преимущественно в возрасте старше 10 лет. При УЗИ выявляются очерченные патологические проявления, в том числе признаки ЦП, ПГ, высокая плотность и неоднородность поджелудочной железы. Данные гистологического исследования ткани печени, подтверждая диагноз ЦП, лишены строгой специфичности. Диагноз подтверждается проведением специфических лабораторных тестов.

У 4 из 16 больных с БВ-ЦП заболевание протекало в смешанной форме с поражением ЦНС. В семье случаи БВ отмечались у 2 детей. Первые клинические симптомы заболевания появились у одного ребенка в 3,5 года, у одного — в возрасте 5 лет, у 3 — в возрасте от 7 до 10 лет, у 11 — в возрасте старше 10 лет. У 4 детей заболевание имело манифестное начало с иктеричностью кожи и слизистых оболочек, напоминая клинику манифестной формы ВГ (у 2 больных иктеричность была связана с гемолизом эритроцитов). Диагноз ЦП был установлен у одного ребенка в возрасте 9 лет, у остальных — в возрасте старше 10 лет (в среднем в 12,8±0,8 лет жизни). Клинически на этот момент отмечались симптомы интоксикации у 8 детей, иктеричность кожи и видимых слизистых оболочек — у 6, увеличение размеров печени — у 13, увеличение размеров селезенки — у 12, асцит -у 8, реже регистрировались геморрагический синдром, внепеченочные знаки, боли в животе, боли в суставах. Представляется важным, что такой симптом БВ, как кольцо Кайзера-Флейшера, выявлялся только у 9 больных, а неврологическая симптоматика в динамике наблюдения отмечалась у 4 пациентов. При лабораторных исследованиях отмечалось повышение уровня билирубина до 62±39,2 мкмоль/л (конъюгированного — до 27,1±18,9 мкмоль/л), гипоальбуминемия до 28,3±3,3 г/л, гипер-у-глобулинемия до 30,4±5,1%, гипопротромбинемия до 57,8±9,6%, тромбоци-

топения до 95,7±19,8 -109/л. Биохимическая активность процесса отсутствовала у одного ребенка, была минимальной у 6, низкой — у 8, умеренной -у одного; соотношение АСТ/АЛТ превышало 1. При УЗИ органов брюшной полости отмечались неоднородность, выраженное или умеренное повышение эхогенности печени с толстыми и плотными междолевыми септами, спленомегалия с расширением вен портальной системы и у 8 больных — асцит. Морфологическое исследование ткани печени проводилось у 9 больных, при этом выявлялись разрастание соединительной ткани с образованием септ, ложные дольки, дистрофия, некрозы гепатоцитов и лимфогистиоцитарная инфильтрация. Маркеры ВГ были отрицательными. У ряда пациентов в сыворотке крови выявлялись аутоантитела в низком титре. Окончательным подтверждением диагноза служили низкий уровень церулоплазмина в сыворотке крови, высокий уровень экскреции меди с мочой, значительно возрастающий на фоне приема купренила или Д-пе-нициламина.

Таким образом, первые клинические проявления БВ в основном регистрируются в возрасте старше 10 лет. Заболевание может протекать под маской манифестной формы ВГ или АИГ и характеризуется в основном минимальной и низкой биохимической активностью. Диагноз ЦП устанавливается у большинства больных в возрасте старше 10 лет. Нами отмечено особенно неблагоприятное течение и частая декомпенсация ЦП именно при БВ. Лабораторные, ультразвуковые, морфологические данные подтверждают факт наличия часто декомпенсированного ЦП. Верификация диагноза может быть осуществлена на основании обнаружения низкого уровня церулоплазмина в сыворотке крови и высокого уровня экскреции меди с мочой. Постановка диагноза в ранние сроки представляется чрезвычайно важной, так как позволяет предотвратить формирование ЦП или добиться компенсации последнего путем назначения специфической терапии [4].

Среди 14 детей с ФХК у 5 больных ЦП сочетался с поликистозом почек. В семье случаи ФХК регистрировались у 5 детей. ЦП был диагностирован у одного ребенка в 8 месяцев, у 2 — в возрасте от 3 до 5 лет, у 4 — в возрасте от 5 до 7 лет, у 7 — старше 7 лет; в среднем в 7,7±2,8 года жизни. Основными клиническими признаками ФХК-ЦП были увеличение размеров селезенки (у 13) и печени (у 11), геморрагический синдром (у 7), в том числе кровотечения из расширенных вен пищевода (у 4). Минимальная биохимическая активность процесса регистрировалась только у 2 больных; у остальных пациентов уровень сывороточных трансами-наз соответствовал норме. Из других лабораторных показателей обращала на себя внимание тромбоцитопения до 121,3±35,8- 109/л как проявление гиперспленизма, а также некоторая гипо-

протромбинемия до 77,8±7,4% и гипер-у-глобули-немия до 21,3±5%. При УЗИ отмечались неоднородность, выраженное или умеренное повышение эхогенности ткани печени с утолщением междолевых перегородок и увеличение размеров селезенки; у 5 детей — признаки поликистоза почек. Биопсия печени проводилась 12 детям. При морфологическом исследовании ткани печени выявлялись разрастание соединительной ткани, формирование ложных долек, явления дистрофии гепа-тоцитов; реже встречалась лимфогистиоцитарная инфильтрация. Характерными для ФХК являются изменения со стороны желчных протоков, которые проявлялись их пролиферацией (у 11) и расширением и/или кистозной трансформацией (у 9), а также признаки холестаза (у 5).

Как видно из приведенных данных, ФХК-ЦП часто протекает без яркой клинической симптоматики, в основном проявляется гепатоспленомега-лией и гиперспленизмом; однако у ряда пациентов первым, обращающим на себя внимание, клиническим симптомом было гастроэзофагеальное кровотечение. Заболевание характеризуется нормальной биохимической активностью процесса и появлением признаков ЦП в среднем в возрасте старше 7 лет. Данные УЗИ позволяют думать о ФХК при сочетании признаков ЦП, ПГ и поликистоза почек (может отсутствовать). Диагноз подтверждает при гистологическом исследовании ткани печени обнаружение расширенных и кистозно трансформированных желчных протоков на фоне ЦП.

Заключение

Таким образом, единый этиологический фактор, вызывающий фиброзирование печени и ЦП у детей, не выявлен. В качестве этиологического фактора могут выступать различные инфекционные агенты: вирусы гепатита B, C, D, G, CMV, EBV, Toxoplasma gondii, а также аутоиммунные болезни печени, МВ, болезни обмена веществ и др.

Проведенные исследования позволяют считать, что важной причиной формирования ЦП у детей является CMV-инфекция, которая, протекая в виде моно- или микст-инфекции с другими инфекционными агентами, может вызывать как изолированные поражения печени, так и в сочетании с поражением желчевыводящей системы (ат-резии и кисты наружных ЖВП).

При ВГ у детей патогенетически выявляется прямая зависимость между выраженностью цирро-тических изменений печени и степенью активности

цитолитических ферментов. Влияния таких факторов, как возраст и способ инфицирования, наличие сопутствующих заболеваний, генотип возбудителя (при НСУ-инфекции), длительность течения инфекции, на формирование ЦП не установлено.

У детей с ЦП, возникающими при заболеваниях, не относящихся к группе ВГ, активность патологического процесса может рассматриваться как фактор, способствующий прогрессии поражения печени в цирроз. Так, цирротические изменения, которые наблюдаются при заболеваниях, сопровождающихся значительной активностью (АИГ, АЖВП), формируются в короткие сроки. При заболеваниях, протекающих с нормальной (ФХК) и незначительно повышенной активностью (МВ, БВ), прогрессия в ЦП происходит существенно медленнее.

ЦП у детей при ВГ различной этиологии характеризуются в основном схожими эпидемиологическими, клиническими, лабораторными, ультразвуковыми и морфологическими признаками. При компенсированном ЦП с большей частотой, чем при ХГ, нами регистрировались спленомега-лия, геморрагический синдром, внепеченочные знаки, однако специфических клинических отличий компенсированного ЦП от ХГ не выявлено. Резидентными методами диагностики ЦП независимо от этиологии являются УЗИ (неоднородность и значительное повышение эхогенности печени, спленомегалия и расширение вен портальной системы), УЗДГ (внутрипеченочная ПГ) и биопсия печени (разрастание соединительной ткани с формированием септ и образование ложных долек).

Течение ЦП у детей имеет свои особенности. Формирование ЦП при ВГ отмечается в ранние сроки от момента инфицирования (в среднем от 3,3 до 5,9 лет в зависимости от этиологии). Течение ЦП при ВГ в отличие от ХГ характеризуется сохраняющейся в динамике репликацией возбудителя заболевания и активностью патологического процесса. ЦП при таких заболеваниях, как АЖВП и АИГ, также развивается достаточно быстро (в среднем к возрасту 2,7 месяцев или через 1 год от появления первых клинических симптомов соответственно). Наиболее частое декомпенсированное течение ЦП с развитием печеночной энцефалопатии, расширенной венозной сетью на животе и асцитом нами было отмечено при БВ и АЖВП.

Длительные катамнестические наблюдения за течением ЦП и ХГ показывают, что ЦП при ВГ у детей возникает в достаточно ранние сроки от момента инфицирования, а не является исходом ХГ.

ЛИТЕРАТУРА

1. Учайкин В.Ф., Нисевич Н.И., Чередниченко Т.В. Вирусные гепатиты от А до ТТУ у детей. М.: Новая волна, 2003: 432.

2. Учайкин В.Ф. Руководство по инфекционным болезням у детей. М.: ГЭОТАР МЕДИЦИНА, 1998: 809.

3. Чуелов С.Б., Гаспарян М.О. Цирроз печени при вирусных гепатитах. Детские инфекции. 2002; 1: 48-51.

4. Шерлок Ш., Дули Д. Заболевания печени и желчных пу-

тей: пер. с англ. М.: ГЭОТАР МЕДИЦИНА, 1999: 864.

5. Акопян В.Г. Хирургическая гепатология детского возраста. М.: Медицина, 1982: 384.

6. Ивашкин В.Т., Буеверов А О. Аутоиммунные заболевания печени в клинической практике. М.: М-Вести, 2001: 102.

7. Лейшнер У. Аутоиммунные заболевания печени и перекрестный синдром. М.: Анахарсис, 2005: 176.

Цирроз печени у детей — причины, симптомы, диагностика и лечение

Цирроз печени у детей — это закономерный исход хронических патологий гепатобилиарной системы, который проявляется в фиброзных изменениях и деформации структуры органа. Возникает при врожденных и приобретенных гепатитах, наследственных болезнях накопления, билиарных нарушениях. Основные признаки — желтуха, кожный зуд, боль в правом подреберье, асцит, варикозное расширение эзофагеальных вен. Диагностика цирроза включает лабораторные анализы (гемограмма, коагулограмма, маркеры гепатитов) и методы визуализации (УЗИ печени, эластография, КТ и МРТ органов брюшной полости). Лечение представлено медикаментозной и хирургической помощью.

Общие сведения

Цирроз получил название от греческого «рыжий, янтарный» из-за желтоватого оттенка пораженной печени. В детской практике его распространенность точно не установлена ввиду редкости заболевания. Для формирования структурных изменений органа требуется длительное время, поэтому даже при наличии провоцирующих факторов фиброзные разрастания достигают терминальной стадии преимущественно во взрослом возрасте. Тем не менее, трудности лечения и риск смертельных осложнений обуславливают актуальность цирроза в детской гепатологии.

Цирроз печени у детей

Причины

Цирроз имеет полиэтиологическое происхождение. У детей он может возникать при врожденных или приобретенных поражениях печени и желчевыводящих протоков, особенно при несвоевременной диагностике и терапии первичного заболевания. Основными причинами фиброзных изменений печеночной ткани в детстве называют следующие:

  • Внутриутробные гепатиты. Перенесенные матерью во время беременности вирусные инфекции (цитомегаловирус, краснуха, герпес) или бактериальные инвазии (сифилис, листериоз) вызывают повреждение печени у плода. Степень выраженности цирроза определяется длительностью заболевания, сроком, на котором произошло инфицирование.

  • Метаболические нарушения. Вторую группу причин составляют генетические расстройства обмена веществ (болезни накопления), которые не были вовремя обнаружены. К ним относят болезнь Коновалова-Вильсона, гликогенозы, гемохроматозы и тирозинозы. Все они сопровождаются накоплением в печени вредных соединений, что приводит к фиброзу.

  • Приобретенные гепатиты. Более 75% случаев аутоиммунного гепатита у детей заканчиваются цирротическими поражениями органа. Реже причиной фиброзных разрастаний становится гепатит В и D (17,5%), хронический гепатит С (1%). Риск цирроза существует при криптогенном гепатите, что усугубляется невозможностью этиотропного лечения.

  • Поражение билиарного тракта. Патология наблюдается при врожденной атрезии желчевыводящих путей, других анатомических аномалиях. Формирование у детей билиарного цирроза возможно при наследственных нарушениях обмена билирубина, к которым относят синдромы Жильбера, Криглера-Найяра, Дубина-Джонсона.

Патогенез

Вначале в печеночной паренхиме развиваются воспалительные процессы и происходит прямое цитотоксическое действие агентов на гепатоциты. При этом часть клеток погибает, образуя зоны некроза. Восстановление нормально функционирующей ткани становится невозможным, но в этот момент активизируются клетки Ито, которые отвечают за образование фиброзных волокон. В результате у детей формируются узлы-регенераты, а портальные тракты и центральные вены сближаются.

Структурные изменения провоцируют нарушения микроциркуляции, сдавливают венозные сосуды. У страдающих циррозом в 2-5 раз возрастает внутрипеченочное давление, замедляется портальный кровоток и снижается кровенаполнение органа. Как следствие, образуются артериовенозные шунты, по которым кровь попадает из воротной вены в систему печеночных вен, что неизбежно ведет к ишемии тканей, появлению новых некротических зон.

Классификация

В педиатрической практике пользуются теми же классификационными принципами, что и у взрослых. По этиологии процесса цирроз подразделяется на вирусный, токсический, билиарный и криптогенный. По степени активности бывает подострый, быстропрогрессирующий, медленно-прогрессирующий и латентный. В клинической практике распространена классификация по Чайлд-Пью, согласно которой выделяют 3 стадии цирроза:

  • А — компенсированная. Соответствует 5-6 баллам при анализе показателей биохимического анализа крови и коагулограммы, а также отсутствием асцита и печеночной энцефалопатии.

  • В — субкомпенсированная. Выставляется при оценке симптомов в 7-9 баллов. Кроме гематологических изменений наблюдается умеренный асцит, который хорошо поддается лечению.

  • С — декомпенсированная. Тяжелая степень болезни с выраженными нарушениями пигментного обмена и диспротеинемией, которые отягощаются массивным асцитом и неврологическими осложнениями.

Симптомы

Цирроз печени вначале может протекать малосимптомно. Возникающие слабость, нарушения пищеварения и незначительные боли справа в подреберье списываются на проявления основного заболевания либо вовсе не диагностируются. По мере прогрессирования и активизации процесса ребенка начинают беспокоить регулярные тупые боли в печеночной области, которые усиливаются при употреблении фастфуда и другой вредной пищи.

Типичный симптом болезни — желтуха, которой сопутствует зуд кожи вследствие накопления в крови билирубина. Ребенок может жаловаться на отсутствие аппетита, быстрое насыщение, расстройства стула. Иногда открываются носовые кровотечения. При переходе цирроза в класс В или С родители замечают у ребенка увеличение живота, расширение венозной сети на коже, одышку и трудности при обычной двигательной активности.

При длительном существовании цирроза становятся заметными патогномоничные проявления: пальмарная эритема (покраснение ладоней), мелкие «сосудистые звездочки» на лице и теле, ксантомы и ксантелазмы. Иногда у ребенка формируется утолщение кончиков пальцев по типу «барабанных палочек» и деформация ногтевых пластин, которая описывается как «часовые стекла». Прогрессирующий цирроз и его осложнения сопровождаются белково-энергетической недостаточностью.

Осложнения

Тяжелое последствие патологии — печеночная недостаточность, которая обусловлена накоплением в крови аммиака, других продуктов азотистого обмена. Без лечения она заканчивается грубыми неврологическими нарушениями, энцефалопатией, печеночной комой. В таком состоянии у детей крайне высокий риск летального исхода. Длительно существующий цирроз — фактор риска развития гепатоцеллюлярной карциномы.

Фиброзные поражения печени сопровождаются серьезными сосудистыми нарушениями и портальной гипертензией. Состояние осложняется асцитами, массивными отеками ног. Со временем формируются системы венозных коллатералей, что вызывает варикозное расширение вен пищевода и зачастую заканчивается профузными кровотечениями из ЖКТ. На системный характер поражения у детей указывает наличие гепаторенального и гепатопульмонального синдромов.

Диагностика

При развернутой клинической картине цирроза детский гепатолог ставит предварительный диагноз после физикального осмотра, выявления сосудистых изменений, патогномоничных «печеночных знаков». В начальной стадии болезни диагностика затруднена. При возможном цирротическом изменении органа назначается комплекс исследований:

  • УЗИ печени. Сонография показывает размеры органа и структуру его паренхимы, визуализирует участки повышенной плотности, признаки билиарных нарушений и воспалительного процесса. С целью точной неинвазивной оценки степени фиброза производится эластография.

  • КТ брюшной полости. Прицельное рентгенологическое исследование более точно показывает анатомические особенности гепатобилиарной зоны, применяется для исключения опухолевых процессов у детей. Для уточнения состояния органа рекомендуют ангиографию, МРТ печени.

  • Биопсия печени. Наиболее достоверный метод диагностики фиброзных изменений и их возможных причин. Полученный материал подвергают гистологическому исследованию, на основе этих данных выставляют стадию фиброза по шкале METAVIR.

  • Лабораторная диагностика. Ребенку рекомендуется стандартный набор исследований: гемограмма, биохимический анализ крови с оценкой протеинограммы, коагулограмма. Проводятся ИФА и ПЦР для исследования маркеров гепатитов, аутоиммунную этиологию подтверждают анализом специфических антител.

  • Дополнительные диагностические методы. При подтверждении цирроза печени ребенку делают ЭФГДС, позволяющее оценить степень расширения пищеводных вен. ЭхоКГ показана для оценки тяжести портальной гипертензии. При подозрении на врожденный характер патологии у детей необходима консультация врача-генетика.

Лечение цирроза печени у детей

Консервативная терапия

Детям с циррозом назначается многокомпонентное лечение, направленное на устранение этиологического фактора (по возможности), предупреждение прогрессирования цирротического процесса, его осложнений, повышения качества и продолжительности жизни ребенка. Немедикаментозные методы включают ограничение физической активности, диету в зависимости от причин патологии — бессолевую, с исключением медьсодержащих продуктов и т. д.

Ребенку подбирается персонализированная этиопатогенетическая терапия. При вирусных гепатитах у детей используют специальные схемы с пегилированными интерферонами, нуклеозидными ингибиторами. Для купирования обострений аутоиммунного гепатита назначаются глюкокортикоиды и цитостатики. При билиарном циррозе рекомендованы урсодезоксихолевая кислота (УДХК), гепатопротекторы.

Для коррекции расстройств ЖКТ необходимы пребиотики, энтеросептики. Лактулоза применяется в целях связывания и выведения избытка аммиака из кишечника. По показаниям проводится витаминотерапия, назначаются инфузии белковых и электролитных растворов. У детей с циррозом крайне осторожно подходят к введению новых лекарственных препаратов, поскольку многие медикаменты обладают гепатотоксичностью и могут ухудшить течение болезни.

Хирургическое лечение

Помощь хирургов требуется при осложнениях цирроза. Для устранения асцита проводят лапароцентез, варикозные кровотечения останавливают эндоскопическими способами, а для снижения риска геморрагий выполняют шунтирование коллатералей. Перспективным методом лечения детей является трансплантация печени, которая дает шансы на полное выздоровление.

Прогноз и профилактика

Вероятность положительного исхода у детей зависит от типа цирроза по классификации Чайлд-Пью: на стадии А выживаемость в течение 1 и 2 лет составляет соответственно 100% и 85%, при стадии В показатели снижаются до 81% и 57%. Прогностически неблагоприятным считается класс С с 2-летней выживаемостью на уровне 35%. Однако, проведение адекватной поддерживающей терапии и трансплантации повышают вероятность благоприятного исхода на любой стадии цирроза.

Первичные превентивные меры включают антенатальную охрану плода и предупреждение инфекционных заболеваний у беременной. Родителям с отягощенной наследственностью перед планированием зачатия необходимо пройти медико-генетическое консультирование. Вторичная профилактика заключается в раннем выявлении и лечении гепатобилиарных патологий, предупреждении прогрессирования фиброзных изменений.

Гепатит и цирроз печени — симптомы, причины, диагностика и лечение в медицинских центрах «К+31

Основная функция печени состоит в фильтрации и очищении крови от шлаков, токсинов, а также побочных продуктов метаболизма. По данным ВОЗ, этот орган поражен почти у трети населения Земли. Его заболевания могут протекать остро или в хронической форме, различаться по степени тяжести.

Раннее выявление болезней печени повышает шансы на выздоровление, поэтому крайне важно вовремя их диагностировать.

Гепатит

Этим термином обозначается воспалительный процесс в печени. Его вызывают:

  • вирусы;
  • токсическое воздействие алкоголя, лекарств;
  • специфические причины — паразиты, бактерии туберкулеза;
  • аутоиммунная реакция — организм воспринимает собственные клетки как чужеродные и атакует их.

Проявления гепатита зависят от формы заболевания. К основным симптомам относят тяжесть, боли в правом подреберье, тошноту, рвоту, пожелтение кожных покровов, обесцвечивание кала, потемнение мочи, кожный зуд.

Вид гепатита, тяжесть течения и степень поражения печени диагностируются с помощью лабораторных и инструментальных исследований:

  • анализа крови на определение вирусных частиц и антител к ним;
  • УЗИ печени;
  • КТ, МРТ печени;
  • общего анализа мочи;
  • биохимического анализа крови;
  • общего анализа крови.

Лечение патологии зависит от ее причины:

  • вирусные заболевания предполагают курс противовирусной терапии;
  • паразиты — прием соответствующих средств, в первую очередь антигельминтных;
  • интоксикация — очищение крови, внутривенное введение растворов поддерживающих, питающих препаратов.

Значимую роль в лечении заболеваний печени играет диета. Принципы питания при гепатите:

  1. Исключить крепкие чай, кофе. В рационе не должно быть шоколада, сладкой выпечки, грибов, бобовых, колбас, жирного мяса, жареных яиц. Не рекомендуется есть очень кислые и соленые продукты.
  2. Полезны хорошо проваренные каши, супы (особенно пюре), травяные чаи, ягодные компоты, маложирная молочная продукция, паровые омлеты, нежирные рыба и мясо, отрубной хлеб, сухофрукты, печеные яблоки.
  3. Порции должны соответствовать потребностям организма — переедание недопустимо. Оптимальным считается 4–5-разовый прием пищи в день, но малыми объемами.

В нашей клинике можно сдать анализы для выявления разных видов гепатита, получить подробную консультацию по расшифровке результатов и дальнейшие рекомендации по медикаментозному лечению и питанию.

Цирроз печени — симптомы, причины появления, диагностика, лечение

Симптомы и лечение

Цирроз – серьезное заболевание печени, которое требует специального лечения. Он может быть первичным и вторичным, то есть развиваться на фоне других болезней.

Цирроз – конечная стадия многих патологий гепатобилиарной системы. Диагноз ставится в том случае, когда изменения становятся уже необратимыми. При циррозе гепатоциты гибнут на фоне воспалительного процесса и замещаются соединительной тканью. Это приводит к серьезному нарушению структуры органа.

Разрушение гепатоцитов является опасным процессом, ведь они выполняют много функций. Когда работа органа нарушается, происходит отравление организма.

Какие причины развития заболевания

Самая распространенная причина – вирусные гепатиты. Наибольшую опасность представляет вирус С, ведь он становится причиной необратимых изменений в 97% случаев.

Застойная форма патологии может диагностироваться при недостаточном кровообращении. Метаболические нарушения также выступают фактором этого заболевания.

Другие причины развития патологии:

  • заболевания желчных путей;
  • несбалансированное питание;
  • лекарственные и химические интоксикации.

Цирроз может быть вызван некоторыми наследственными патологиями. Примерно в половине случаев это заболевание является результатом влияния сразу нескольких факторов.

Какие симптомы заболевания

О циррозе могут свидетельствовать следующие проявления:

  • беспричинная утомляемость;
  • вздутие;
  • отрыжка;
  • тошнота;
  • отсутствие аппетита длительный период;
  • тяжесть в животе;
  • боли, которые усиливаются после употребления жирного, алкоголя;
  • диарея, запоры.

Больной постоянно ощущает слабость. Наблюдаются повышенная раздражительность, частые головные боли.

Как проводится лечение

Полностью вылечить цирроз нельзя. С целью лечения применяются разные методики как консервативные, так и хирургические.

Радикальный способ лечения – трансплантация.

При вирусной причине заболевания назначаются противовирусные средства. При билиарном циррозе применяются препараты, сужающие желчевыводящие пути. При аутоиммунном заболевании используются иммуносупрессоры.

Больному назначается диета, которая исключает некоторые продукты. Это касается консервов, жирного, соленого, жареного, животных жиров, кислых ягод и фруктов, кофе, чая, бобовых.

Получить консультацию
врача-терапевта

Причины цирроза печени — вирусная инфекция и алкогольная интоксикация

В экономически развитых странах цирроз входит в число шести основных причин смерти пациентов от 35 до 60 лет. Ежегодно в мире умирают 40 миллионов человек, в России — до 30 тысяч. Наша страна по приросту смертности от цирроза печени находится на четвёртом месте в мире после Украины, Белоруссии и Литвы. В три раза чаще заболевание наблюдается у мужчин, чем у женщин. Цирроз может развиться во всех возрастных группах, но чаще после 40 лет. При этом заболевание плохо поддаётся лечению.

Цирроз печени — это патология, характеризующаяся обширным поражением органа, при котором происходит уничтожение его тканей, которые заменяются фиброзными волокнами. В результате нарушаются все функции печени.

Как развивается цирроз

Главные причины заболевания — вирусная инфекция и алкогольная интоксикация. В 70 процентах случаев цирроз развивается при длительном течении вирусных и паразитарных инфекций, чаще всего вирусных гепатитов В и С. В последние годы вдвое увеличился сочетанный цирроз, когда клетки печени разрушаются вирусами на фоне алкогольной интоксикации. Более редкие причины цирроза — болезни желчевыводящих путей, застойная сердечная недостаточность, различные химические и лекарственные интоксикации, наследственные нарушения обмена веществ.

Развитие цирроза происходит постепенно и зависит от течения вызвавшего его заболевания. Этот процесс может занимать от года при тяжёлых формах вирусных гепатитов до нескольких десятков лет при хроническом гепатите. Влияют на течение патологии пол и возраст пациента, наличие сопутствующих заболеваний и соблюдение всех врачебных рекомендаций. Немалую роль играет сила иммунитета, отказ больного от вредных привычек и пищевых пристрастий. Пожилые пациенты умирают намного быстрее и тяжелее, чем молодые. Однако молодые люди чаще страдают от цирроза, вызванного неумеренным употреблением алкоголя и наркотиков. Женщины болеют тяжелее и умирают намного быстрее, чем мужчины.

Симптомы и прогнозы

Цирроз протекает в четыре стадии. Каждая из них характеризуется определёнными симптомами и прогнозами. Причём на третьей и четвёртой стадиях патологические процессы уже необратимы, поэтому очень важно своевременно их обнаружить и обратиться за квалифицированной помощью.

Цирроз печени I степени. Это стадия компенсации. Часто проходит незамеченной. Клинические проявления болезни в виде слабости, быстрой утомляемости, нарушения аппетита считают признаками психического или физического перенапряжения или дефицитом витаминов. Больной часто не догадывается о развитии патологии, не испытывает негативных ощущений. Если при принятии алкоголя или употреблении жирных и острых продуктов наблюдается незначительная тяжесть под рёбрами, горький привкус и сухость во рту — это тревожный сигнал начавшегося воспалительного процесса в тканях печени, приводящего к образованию фиброзных участков. Одновременно с воспалением в печени происходит жировое перерождение клеток, препятствующее нормальной работе кровеносных сосудов. Образование фиброзных участков больше характерно для мужчин, особенно злоупотребляющих алкоголем, а жировое перерождение — для женщин, не придерживающихся норм здорового питания. Длительность жизни при этой стадии без лечения, по оценкам специалистов, составляет до семи лет. Но при этом установлено, что при обнаружении цирроза на первой стадии и адекватном лечении выживаемость составляет 50 процентов. Главное условие продления жизни — своевременная диагностика и адекватное лечение.

Цирроз II степени. Если пациент своевременно не обратился к врачу, продолжает вести нездоровый образ жизни, неправильно питаться и употреблять алкоголь, то очень скоро болезнь переходит во вторую стадию — субкомпенсации. При этом клетки печени начинают разрушаться быстрее, приводя к появлению неприятных симптомов. Соединительная рубцовая или жировая ткань стремительно разрастается, захватывая всё большую площадь, приводя к некрозу. В этот период у больного проявляются такие симптомы, как тошнота и рвота, пожелтение кожных покровов, изменение цвета каловых масс и мочи, боли в правом боку. Без видимой причины температура тела может подниматься до 38 градусов. Продолжительность жизни сокращается и может составлять до пяти лет.

Цирроз печени III степени. Стадия декомпенсации. Заболевание начинает прогрессировать, приводя к развитию печёночной недостаточности. Это очень опасный период, в который могут развиваться такие серьёзные осложнения, как печёночная кома, пневмония, сепсис, тромбоз вен, гепатоцеллюлярная карцинома — рак печени. Возможно возникновение внезапных кровотечений. Основные симптомы — диарея, рвота, слабость, атрофия мышц, повышение температуры тела. Состояние сопровождается нарушением кровообращения, варрикозом вен внутренних органов. Развивается портальная гипертензия — повышение давления в системе портальной вены. Это приводит к появлению асцита — скоплению экссудата в брюшной полости. Выявляется увеличение печени, уплотнение и деформация её поверхности, заострение края. Увеличивается селезёнка. Также характерным симптомом является “голова медузы” — перенаполнение вен передней брюшной стенки. Асцит приводит к ограничению подвижности диафрагмы, пептическим эрозиям, язвам и кровотечениям из варикозно-расширенных вен пищевода, брюшным грыжам, бактериальному перитониту.

Больному требуется экстренная пересадка печени, иначе жизнь его составит максимум три года.

Цирроз IV степени. Терминальная стадия. На этом этапе развития болезни печень полностью разлагается, происходит деформация и физиологические изменения всех внутренних органов. Продолжительность жизни не достигает и года. Это состояние не поддаётся никакому лечению, пересадка органа бессмысленна. Последние дни жизни сопровождаются сильными болями.

Как лечить?

После проведения ряда диагностических мероприятий: лабораторных анализов, УЗИ, эзофагогастродуоденоскопии, биопсии, сцинтиграфии, КТ — назначается терапия. Специалисты, помощь которых может понадобиться: гастроэнтеролог, хирург, гепатолог.

Полностью избавиться от цирроза не получится, но своевременно начатое лечение, правильное питание, здоровый образ жизни способны значительно продлить жизнь больного. Единственный шанс замедлить развитие поражения — строгая диета, отказ от спиртного и от не назначенных врачом лекарств, укрепление иммунитета, щадящие физические нагрузки.

Подбор лекарственных средств при циррозе должен осуществляться исключительно специалистом, так как только он способен оценить их совместимость, безопасность и эффективность в конкретных ситуациях.

Чем раньше начата терапия, тем больше шансов на продление жизни.

Диета

Диета при ЦП должна быть полноценной, содержащей белки, углеводы, жиры, из них половина — растительного происхождения.

Запрещённые продукты:

• содержащие пищевые добавки и красители

• жареные, солёные, маринованные и копчёные блюда

• сладости, содержащие большое количество жиров и углеводов

• животные жиры, мясо и мясные бульоны из жирных сортов

• молочные продукты с высоким процентом жирности

• овощи: бобовые, редис, чеснок, лук

• слишком кислые фрукты и ягоды

• газировки, чай и кофе.

Разрешённые продукты:

• первые блюда без зажарки

• мясная и рыбная продукция из нежирных сортов мяса и рыбы

• яйца: отварные, омлет, на пару

• овощные салаты с заправкой растительным маслом

• хлебобулочные изделия только из пшеничной муки, желательно высшего сорта и лучше подсушенные

• нежирные молочные и кисломолочные продукты

• из сладостей — желе, варенье, зефир

• компоты, соки, некрепкий чай.

Список разрешённых и запрещённых продуктов питания при конкретном типе цирроза озвучивает гастроэнтеролог во время консультации.

Мифы

Вокруг цирроза существует много информации, не подтверждённой научно. Она вводит больных в заблуждение. Основные заблуждения, связанные с циррозом:

— Цирроз — это всего лишь обычная страшилка, как и ВИЧ.

— Если пить качественные алкогольные напитки, то цирроз не страшен.

— От цирроза страдают только люди с алкогольной зависимостью.

— Лечение при данном диагнозе безрезультатно.

— Вылечить цирроз на сегодняшний день очень просто.

— Существуют препараты, способные полностью восстановить ткани печени и избавить от этой патологии.

— Гепатит — это стопроцентный переход в цирроз.

Все эти мифы о циррозе — результат плохой осведомлённости людей об основных причинах возникновения заболевания, его осложнениях и последствиях. В корне неправильно думать, что болезнь коснётся только кого-то другого — пострадать от цирроза может каждый.

Цирроз у детей: симптомы и лечение

Что такое цирроз?

Цирроз (произносится как «сур-о-сис») — это стадия заболевания печени, которая возникает, когда клетки печени повреждаются и образуется рубцовая ткань. Эта рубцовая ткань блокирует кровоток и накапливает продукты жизнедеятельности в организме. При циррозе нормальные участки печени окружены рубцами, которые не функционируют должным образом.

Цирроз у педиатрических пациентов приводит к тому, что нормальные участки печени окружаются рубцами, которые не функционируют должным образом.

Люди часто думают о циррозе печени как о заболевании, вызванном длительным злоупотреблением алкоголем. Хотя это иногда является фактором у взрослых, цирроз у детей часто возникает из-за широкого спектра заболеваний печени, включая (но, конечно, не ограничиваясь):

  • Гепатит B и гепатит C
  • Аутоиммунный гепатит
  • Наследственные болезни:
  • Болезни желчных протоков:
    • Артрезия желчных путей
    • Склерозирующий холангит
    • Врожденный фиброз печени
    • Кисты холедоха
  • Наркотики и токсины:
    • Изониазид
    • Метотрексат
    • Избыток витамина А
  • Жировая болезнь печени

Симптомы цирроза у детей

Симптомы цирроза печени сами по себе часто не вызывают симптомов на ранних стадиях заболевания.Симптомы начинаются, когда появляется портальная гипертензия и / или печень начинает отказывать, поскольку рубцовая ткань заменяет здоровые клетки. Выраженность симптома может зависеть от степени поражения печени.

Человек на ранних стадиях цирроза печени может чувствовать усталость и слабость. Иногда он или она будет испытывать вздутие живота, которое кажется болезненным или болезненным. Семья может заметить, что у человека плохой аппетит или он худеет.

По мере прогрессирования болезни поток желчи блокируется или прекращается, и появляется желтуха (желтизна кожи или глаз).Тот же желчный пигмент, билирубин, который отвечает за желтый оттенок кожи при желтухе, может сделать мочу темной. Кровотечение и синяки могут возникать легче, и на их заживление уходит больше времени. Другие более поздние симптомы, некоторые из которых связаны с осложнениями, включают:

  • Ладони покрасневшие
  • Выпадение волос на теле
  • Увеличенная печень
  • Увеличенная селезенка
  • Появление на коже тонких пурпурно-красных кровеносных сосудов паучьего вида, особенно вокруг пупка
  • Задержка воды и отеки ног и живота
  • Рвота кровью
  • Зуд
  • Инфекции брюшной полости
  • Забвение или замешательство
  • Тремор
  • Невозможность полностью переработать лекарственные препараты
  • Увеличенные, перекрученные, тонкостенные кровеносные сосуды, называемые варикозным расширением вен пищевода и / или желудка, которые могут разорваться и привести к опасному для жизни кровотечению
  • Рак печени

Диагностика цирроза

Если врач вашего ребенка подозревает, что у вашего ребенка цирроз, он или она проведет тесты, чтобы подтвердить или исключить диагноз.Тесты могут включать (но не ограничиваются):

  • Анализы крови — чтобы оценить, насколько хорошо работает печень, и определить причину
  • КТ, УЗИ, МРТ или сканирование печени / селезенки для выявления изменений в печени
  • Биопсия печени — анализ образца ткани печени, взятого с помощью тонкой иглы, введенной в печень

Лечение цирроза

Как правило, цирроз печени нельзя вылечить или обратить вспять, врачи лечат его, преследуя следующие цели:

  • Устранение причины повреждения печени
  • Предотвращение дополнительных повреждений
  • Лечение симптомов и осложнений
  • Лечение основных заболеваний

Врач вашего ребенка может назначить лекарства для лечения основной причины заболевания печени.Другие лекарства могут использоваться для контроля симптомов или борьбы с инфекциями. Некоторые лекарства назначают для избавления от лишней жидкости в организме или снижения риска разрыва кровеносных сосудов. Другие помогают организму вашего ребенка сократить поглощение вредных продуктов жизнедеятельности или токсинов.

Если осложнения цирроза больше не поддаются контролю или если печень находится под угрозой, она перестает функционировать, пересадка печени часто является лучшим вариантом.

Многие заболевания печени, вызывающие цирроз у детей, нельзя предотвратить, но есть меры предосторожности, которые вы можете предпринять.Убедитесь, что ваш ребенок получил все рекомендованные прививки, включая вакцины против гриппа и гепатита, в то время, которое рекомендует ваш педиатр. Если вашему ребенку необходимо принимать лекарства, которые могут повредить печень, следуйте рекомендациям врача по анализу крови.

Сбалансированное потребление питательных веществ важно для людей, у которых уже есть цирроз печени, может предотвратить или замедлить дальнейшее повреждение печени, следуя инструкциям своего врача относительно диеты. Вашему ребенку могут потребоваться дополнительные калории для правильного роста и поддержания достаточной общей силы.Если цирроз более запущен и снижает способность печени правильно перерабатывать белок, врач может порекомендовать ограничить потребление белка. Врач также может порекомендовать ограничить потребление соли в рационе вашего ребенка, потому что соль имеет тенденцию удерживать воду в организме. Они также могут посоветовать избегать сырых морепродуктов. Убедитесь, что ваш ребенок принимает все предписанные витаминные добавки. Из-за повышенного риска инфекций врачи рекомендуют вакцины против гриппа, пневмонии и гепатита людям с циррозом печени.

Одним из опасных осложнений, которые могут возникнуть у человека с циррозом печени, является кровотечение из варикозно расширенных вен.Это происходит, когда увеличенный кровеносный сосуд в пищеводе и / или желудке открывается и вызывает кровотечение. Обычно, если это происходит, может начаться рвота кровью (которая может быть ярко-красной или черной, как кофейная гуща). Кроме того, в стуле может быть кровь — ярко-красная или черная с дегтем. Это событие требует неотложной медицинской помощи. Следует немедленно обратиться за медицинской помощью, вызвав скорую помощь или обратившись в ближайшее медицинское учреждение.

Узнайте о других заболеваниях печени.

Цирроз у детей | Бостонская детская больница

Что такое цирроз печени у детей?

Цирроз — это прогрессирующее заболевание печени, при котором рубцовая ткань заменяет мягкую здоровую ткань печени. По мере нарастания рубцовой ткани печень становится твердой и постепенно прекращает кровообращение в печени. Это нарушает многие важные функции печени, в том числе способность перерабатывать питательные вещества и фильтровать токсины. В крайнем случае перестает работать печень и ребенку потребуется пересадка печени.

Хотя здоровая печень обладает замечательной способностью к самовосстановлению, хроническое заболевание печени может привести к циррозу. У очень маленьких детей цирроз чаще всего вызван генетической (наследственной) проблемой печени, такой как атрезия желчных путей. У детей старшего возраста такие состояния, как болезнь Вильсона и аутоиммунный гепатит, могут вызывать цирроз.

В то время как цирроз печени у взрослых часто вызывается чрезмерным употреблением алкоголя, употребление алкоголя матерью или отцом не может вызвать цирроз у ребенка.

Цирроз — самая тяжелая стадия рубцевания печени.Если не лечить, цирроз может привести к серьезным осложнениям, таким как:

У детей с циррозом печени легко появляются синяки и кровотечения, и они более восприимчивы к инфекциям, чем другие дети.

Что такое печень и для чего она нужна?

Печень — второй по величине орган в организме, расположенный в брюшной полости. Печень помогает организму разными способами:

  • производит белки, которые позволяют крови нормально свертываться, транспортировать кислород и поддерживать иммунную систему
  • производит желчь, вещество, которое помогает переваривать пищу
  • хранит дополнительные питательные вещества
  • помогает очистить кровоток от вредных веществ
  • помогает контролировать уровень сахара и холестерина в крови

Долговременное влияние цирроза печени

Цирроз — хроническое заболевание.Дети с циррозом печени будут нуждаться в постоянном медицинском наблюдении и лечении до конца своей жизни.

Как мы лечим цирроз печени

Врачи, медсестры и персонал Центра детских болезней печени Бостонской детской больницы глубоко понимают сложности и осложнения цирроза. У нас есть одна из немногих преданных своему делу групп специалистов, сертифицированных по детской гепатологии и трансплантологии, и предлагающих исчерпывающие ресурсы, чтобы помочь семьям справиться с циррозом печени и спланировать переход их ребенка к уходу за взрослыми.

Наши инновации в лечении цирроза печени

Врачи используют биопсию для диагностики и мониторинга цирроза и других форм заболеваний печени. Группа врачей и исследователей из Boston Children’s работает над альтернативным неинвазивным методом определения количества рубцовой ткани в печени ребенка. С помощью комбинации анализов крови и ультразвуковой технологии можно измерить жесткость печени и диагностировать цирроз с помощью быстрого и безболезненного обследования.В будущем это исследование может сократить количество биопсий, необходимых для эффективного мониторинга и лечения заболеваний печени.

Заболевания печени у детей | Johns Hopkins Medicine

Острая печеночная недостаточность

Этот тревожный синдром обычно возникает у ранее здорового младенца, ребенка или подростка и может быть вызван рядом инфекционных или метаболических причин и реакций на лекарства.

Желтуха возникает быстро, часто в сочетании с желудочно-кишечными симптомами, такими как рвота и лихорадка.

Мы стремимся обслуживать детей с этим заболеванием, как только мы получим уведомление, и работаем с нашей транспортной бригадой скорой помощи, специалистами по интенсивной терапии и, если необходимо, нашими детскими хирургами печени, чтобы обеспечить круглосуточный уход для достижения наилучшего результата для детей с этим условие.

Что такое дефицит антитрипсина альфа-1?

Дефицит альфа-1-антитрипсина (A1AT) — это наследственное заболевание, при котором белок, известный как A1AT, не может высвобождаться из печени в кровь в достаточных количествах.Это вызывает дефицит белка A1AT в кровообращении. A1AT — это специализированный белок, который блокирует действие других белков, важных при воспалении (отеке) и разрушении тканей в организме. Когда в кровообращении дефицит белка A1AT, воспаление и повреждение тканей становятся более серьезными, особенно в легких. Дефектный белок A1AT, который остается в печени, может вызывать воспаление печени (гепатит), которое может прогрессировать до цирроза (стойкое рубцевание печени) и печеночной недостаточности.

Дефицит

A1AT является довольно распространенным явлением, им страдает примерно 1 из 1 500–2 000 человек. Оба родителя должны быть носителями генетического дефекта, чтобы иметь ребенка с дефицитом A1AT. Хотя родители-носители частично продуцируют аномальный белок A1AT, у них обычно нет симптомов или они очень минимальны, и они могут не осознавать, что частично затронуты, пока их ребенку не поставят диагноз.

Симптомы

Около 10 процентов новорожденных с заболеванием печени будет диагностирован дефицит A1AT.У новорожденных может развиться желтуха как часть воспаления печени, связанного с дефицитом A1AT. Дети старшего возраста и подростки могут иметь печень, которая воспаляется в течение длительного времени, вызывая рубцевание (цирроз). Заболевание легких обычно развивается только в зрелом возрасте. Взрослые с дефицитом A1AT могут иметь трудности с хронической обструктивной болезнью легких (ХОБЛ), эмфиземой, хроническим бронхитом, астмой, кашлем и повторными легочными инфекциями.

Диагноз

Тестирование обычно проводится, когда у ребенка воспаление печени неясной причины или когда семейный анамнез предполагает заболевание печени A1AT.Стандартный скрининговый тест предназначен для измерения количества белка A1AT в кровотоке. В случае дефицита A1AT уровень A1AT в сыворотке будет низким. При обнаружении низкого уровня A1AT обычно проводится дополнительный тест для определения типов аномальных белков A1AT, находящихся в кровотоке. В редких случаях может потребоваться более подробный анализ ДНК в гене.

Степень отека и повреждения печени можно оценить с помощью ультразвукового исследования (сонограммы) брюшной полости, анализов крови на воспаление и функцию печени и биопсии печени, при которой берется небольшой кусочек ткани печени, который затем исследуется под микроскопом для поиска изменения, характерные для дефицита A1AT.

Лечение

Нет лекарства от дефицита A1AT. Терапия включает в себя контроль симптомов и попытки предотвратить развитие осложнений. Чтобы защитить свои легкие, очень важно, чтобы пострадавший и окружающие не курили. Следует делать прививки для защиты от вирусов, таких как гепатит А и В, которые могут еще больше повредить печень. Трудно предсказать, насколько сильно будет поражена печень. Функциональные пробы печени отслеживаются с течением времени.Некоторые пациенты могут иметь минимальное заболевание печени в течение всей жизни; однако небольшому числу пациентов в конечном итоге потребуется пересадка печени.

Цирроз или хроническая печеночная недостаточность

Цирроз или хроническая печеночная недостаточность могут быть вызваны рядом заболеваний печени и желчевыводящих путей, перечисленных в клинических службах, или иногда проявляться без известной причины. Наш подход к педиатрическим пациентам с этой проблемой заключается в том, чтобы начать с тщательного сбора анамнеза, медицинского осмотра и оценки питания.

У нас также есть откровенное обсуждение с пациентом и семьей о том, что необходимо для оценки жизненно важной трансплантации печени.

Киста или опухоль печени

В печени ребенка могут возникать множественные доброкачественные и злокачественные пороки развития или опухоли.

Наш подход начинается с тщательного анализа медицинских записей и визуализационных исследований. Мы тесно сотрудничаем с интервенционными радиологами и хирургами, чтобы как можно быстрее поставить точный диагноз.

Если диагноз — злокачественная опухоль, мы работаем с детскими онкологами и детскими хирургами, чтобы выбрать самый лучший подход, который может включать химиотерапию, облучение, эмболизацию, хирургическое удаление и / или трансплантацию печени.

Цирроз — Здоровье детей Ориндж Каунти

Каковы симптомы цирроза печени?

Симптомы цирроза печени различаются в зависимости от тяжести состояния. Легкий цирроз может вообще не иметь симптомов. Хотя не все пациенты могут испытывать одни и те же симптомы, пациенты могут испытывать:

  • Потеря аппетита
  • Похудание
  • Слабость
  • Усталость
  • Желтуха
  • Зудящая кожа
  • Признаки кровотечения из верхних отделов желудочно-кишечного тракта, включая кровь в рвоте или черном стуле
  • Мышечные судороги
  • Вздутие живота (вздутие живота) от асцита
  • Путаница вследствие печеночной энцефалопатии.

Симптомы цирроза печени могут напоминать другие заболевания или проблемы. Всегда консультируйтесь с гастроэнтерологом вашего ребенка для постановки диагноза.

Что вызывает цирроз?

Наиболее частыми причинами цирроза печени в США являются:

  • Гепатит C
  • Алкогольная болезнь печени
  • Неалкогольная болезнь печени.

Другие причины цирроза печени могут включать:

  • Хронический вирусный гепатит В
  • Гемохроматоз
  • Неалкогольная жировая болезнь печени
  • Аутоиммунный гепатит
  • Первичный и вторичный цирроз печени
  • Первичный склерозирующий холангит
  • Лекарственные препараты (включая метотрексат и изониазид)
  • Болезнь Вильсона
  • Дефицит антитрипсина альфа-1
  • Целиакия
  • Гранулематозная болезнь печени
  • Идиопатический портальный фиброз
  • Поликистоз печени
  • Инфекции (включая бруцелез, сифилис, эхинококкоз и шистосомоз)
  • Правосторонняя сердечная недостаточность
  • Наследственная геморрагическая телеангиэктазия
  • Веноокклюзионная болезнь.

Как диагностируется цирроз?

Гастроэнтеролог вашего ребенка выполнит полный медицинский анамнез и проведет физическое обследование для выявления желтухи, расширенных сосудов кожи, увеличенной ткани груди у мужчин, асцита, увеличенной селезенки, покраснения кожи на ладонях, ударов пальцев (пальцев) и астерексиса. , то есть внезапная потеря мышечного тонуса в вытянутой конечности.

Диагностические процедуры, используемые для диагностики цирроза, могут включать:

  • Функциональные пробы печени. Серия специальных анализов крови, которые могут определить, правильно ли функционирует печень. Узнайте больше об анализах крови.
  • Биопсия печени. Процедура, при которой образцы ткани печени берутся (с помощью иглы или во время операции) для исследования под микроскопом. Узнайте больше о биопсии печени.
  • Холангиография. Рентгенологическое исследование желчных протоков с использованием красителя (контрастного вещества) для внутривенного введения. Узнать больше о рентгене.
  • Компьютерная томография (компьютерная томография или компьютерная томография). Диагностическая процедура визуализации с использованием комбинации рентгеновских лучей и компьютерных технологий для получения горизонтальных или осевых изображений (часто называемых срезами) тела. Компьютерная томография показывает подробные изображения любой части тела, включая кости, мышцы, жир и органы. КТ более подробные, чем обычные рентгеновские снимки. Узнайте больше о КТ.
  • Ультразвук (также называемый сонографией). Метод диагностической визуализации, использующий высокочастотные звуковые волны и компьютер для создания изображений кровеносных сосудов, тканей и органов.Ультразвук используется для осмотра внутренних органов брюшной полости, таких как печень, селезенка и почки, а также для оценки кровотока по различным сосудам. Узнайте больше об УЗИ.

Как лечить цирроз печени?

Специфическое лечение цирроза печени определит гастроэнтеролог вашего ребенка на основании:

  • Возраст ребенка, общее состояние здоровья и история болезни
  • Степень заболевания
  • Переносимость ребенком определенных лекарств, процедур или методов лечения
  • Ожидания по течению болезни
  • Мнение или предпочтение семьи.

Цирроз — это прогрессирующее заболевание печени, и повреждение печени невозможно исправить. Однако правильное питание, отказ от определенных токсинов, таких как алкоголь, прием определенных витаминов и лечение осложнений цирроза, могут отсрочить или остановить дальнейшее повреждение печени. В тяжелых случаях цирроза можно рассмотреть возможность трансплантации печени.

Что такое фиброз?

Фиброз — это рост рубцовой ткани в результате инфекции, воспаления, травмы или даже заживления. Разрастание рубцовой ткани может произойти практически в любом органе.Фиброз печени может препятствовать нормальному функционированию органа. Фиброз печени обычно является результатом цирроза.

Аутоиммунное заболевание печени | Детский фонд болезней печени

Преднизолон
Преднизолон является стероидом и обычно используется в первую очередь. Иногда его называют просто «пред».

В начале лечения необходимы высокие дозы стероидов. Доза будет постепенно снижаться в зависимости от результатов анализа крови и симптомов.Общая цель лечения — обеспечить лечение болезни с использованием как можно меньшего количества лекарств.

Побочные эффекты стероидов включают:

  • Повышенная вероятность заражения
  • Повышение аппетита и прибавка в весе
  • Угри
  • Риск ослабления костей
  • Поведенческие изменения
  • Более медленный рост
  • Сахарный диабет у некоторых лиц

Азатиоприн
Азатиоприн — еще одно лекарство, которое можно давать, чтобы помочь стероиду работать или когда у кого-то развиваются серьезные побочные эффекты от стероидов.Как и преднизолон, это лекарство, снижающее реакцию иммунной системы.

Другие лекарства доступны, если преднизолон и азатиоприн не помогают лечить болезнь. Эти варианты будут обсуждены с вами вашей медицинской бригадой, если они необходимы.

Другие лекарства
Еще одно лекарство, называемое урсодезоксихолевой кислотой (известное как урсо), также обычно дают детям с ASC. Целью этого является улучшение оттока желчи по желчным протокам.При колите (воспалении толстой кишки) могут быть назначены другие лекарства; это включает лекарство под названием месалазин. Ваша медицинская бригада поговорит с вами об этом, если они понадобятся.

Важно отметить, что большинство детей и молодых людей хорошо поддаются лечению.

Для молодых людей побочные эффекты лечения могут вызывать беспокойство, особенно косметические изменения, такие как увеличение веса. Команда молодых людей CLDF здесь, чтобы поддержать молодых людей в возрасте от 11 до 24 лет.Бригады психологов в центрах печени также могут оказать помощь и поддержку. Свяжитесь с нами, чтобы узнать о доступной поддержке.

Узнайте признаки проблем с печенью у вашего ребенка

У вашего ребенка диагностировано заболевание печени. Вам нужно будет наблюдать за вашим ребенком на предмет признаков и симптомов проблем. Некоторые из них являются общими признаками заболевания печени. Другим вам нужно будет позвонить врачу вашего ребенка. А в некоторых случаях нужно отвезти ребенка в отделение неотложной помощи.

Признаки хронического заболевания печени

Некоторые признаки часто возникают у детей с текущим (хроническим) заболеванием печени. Это не срочно. Их часто можно лечить во время регулярных посещений вашего ребенка врачом или клиникой. Признаки могут включать:

  • Переломы костей. Это может произойти легче, если у ребенка заболевание печени. Это связано с тем, что заболевание печени может привести к уменьшению толщины костей (плотности костей). Если ваш ребенок сломал кость, ему немедленно потребуется медицинская помощь.Но о переломе не нужно сообщать лечащему врачу вашего ребенка до следующего посещения врача.

  • Кожный зуд. Это может произойти из-за скопления желчи в организме.

  • Потеря аппетита. Это может произойти из-за заболевания печени. Это может привести к тому, что организм не получит достаточного количества необходимых ему питательных веществ (недоедание).

  • Табуреты светлые. Это может быть признаком того, что печень не производит или не выделяет билирубин, который обычно окрашивает стул.Бледный стул также может быть следствием инфекции или воспаления печени. Цвет серый или глиняный. Бледный стул еще называют ахолическим стулом.

  • Легкое кровотечение и синяк. Это может произойти из-за нехватки витамина К или из-за того, что печень не может использовать имеющийся у нее витамин К.

Ребенок с хроническим заболеванием печени также может иметь признаки недоедания . Это может произойти из-за того, что печень не перерабатывает питательные вещества. У ребенка с недоеданием могут быть:

  • Плохой рост или потеря веса, потому что печень не может помочь организму нормально использовать жир

  • Рахит, заболевание, при котором в костях недостаточно ткани (низкая плотность костной ткани) .Признаки рахита у младенцев включают слабость. У детей старшего возраста могут быть искривленные ноги или ребра, которые кажутся очень неровными в месте соприкосновения с грудиной.

Когда звонить поставщику медицинских услуг

Как можно скорее сообщите поставщику медицинских услуг или клинике вашего ребенка, если у вашего ребенка есть одно из следующих:

  • Желтуха. Признаки желтухи включают пожелтение кожи и белков глаз, темную мочу или светлый стул. Это происходит из-за накопления билирубина.Билирубин — это вещество желтого цвета, которое образуется при расщеплении эритроцитов в организме. Печень собирает билирубин, который выводится из организма с калом. Когда что-то не так с печенью или желчными протоками, в организме может накапливаться билирубин.

  • Боль в животе. Это может быть признаком инфекции или воспаления печени.

  • Лихорадка. Позвоните поставщику медицинских услуг при первых признаках лихорадки. Он или она задаст вам вопросы, чтобы выяснить, вызвана ли температура проблемой с печенью или чем-то еще.

  • Вздутие живота. Это может быть связано с увеличением печени или селезенки. Это также может быть из-за жидкости в брюшной полости (асцит). Это может быть вызвано инфекцией или высоким давлением в кровеносных сосудах, питающих печень.

Когда обращаться в отделение неотложной помощи (ER)

Отведите вашего ребенка в отделение неотложной помощи или позвоните по телефону 911 , если у него или нее есть одно из следующих:

  • Изменения психического статуса. Это может включать спутанность сознания, бред, кому и сильную сонливость.Эти изменения происходят из-за накопления токсинов, которые обычно перерабатываются печенью. Это признаки того, что печень не работает должным образом.

  • Рвота кровью. Это признак кровотечения в верхних отделах желудочно-кишечного тракта.

  • Стул с кровью. Это признак кровотечения в желудочно-кишечном тракте. Кровь в стуле может быть черной и дегтеобразной, темно-красной или ярко-красной.

Цирроз индийского детства — обзор

100.3.6 Идиопатический токсикоз меди в печени

Заболевание, которое по-разному называют индийским циррозом у детей, циррозом детей неиндийского происхождения, циррозом у детей, связанным с медью, и, в последнее время, идиопатическим токсикозом меди в печени, может представлять группу подобных заболеваний или единое целое с переменный спектр тяжести и многофакторная экологическая и генетическая этиология. Заболевание было впервые обнаружено в восточной Индии в 1887 году, а впоследствии было отмечено и в других регионах этой страны.Большинство случаев произошло у младенцев мужского пола из индуистских семей среднего класса, проживающих в сельских общинах. Цирроз у детей в Индии связан с массовым накоплением меди в печени и развитием раннего цирроза и печеночной недостаточности. Уровни церулоплазмина в сыворотке были нормальными, а гистопатология индийского цирроза у детей, характеризовавшаяся некрозом печени с раздуванием, гиалином Мэллори и отсутствием жировых изменений, была легко отличима от таковой при болезни Вильсона. Анализ сегрегации нескольких семей в одном исследовании предложил модель аутосомно-рецессивного наследования ( 198 ).

Нагревание и хранение пищевых продуктов, в том числе коровьего или буйволиного молока, в медьсодержащих (латунных) сосудах и горшках в индийских домашних хозяйствах были причастны к чрезмерному употреблению меди и экологической этиологии этого расстройства ( 199 ). Гипотеза была подтверждена значительным снижением заболеваемости циррозом у детей в Индии, когда был учтен этот фактор окружающей среды ( 200 ). Кроме того, у детей, переживших лечение d-пеницилламином, не было выявлено никаких последующих признаков заболевания печени ( 115 ).

Однако с тех пор стало очевидно, что случаи очень похожей формы цирроза в младенчестве или раннем детстве могут существовать в других странах и даже при отсутствии явного воздействия на окружающую среду источников избыточного содержания меди ( 115 ). В одном исследовании популяционного изолята из Северной Германии документальное подтверждение родства родителей подразумевало аутосомно-рецессивное наследование предрасположенности к развитию инфантильного цирроза печени ( 201 ).

Исследования клеточных линий фибробластов пациентов с типичным индийским циррозом печени исключили аномальную индукцию МТ в ответ на металлы как молекулярный механизм заболевания ( 202 ).Обратный аргумент в пользу генетического фактора был получен из исследований, показывающих, что повышенное содержание меди в воде само по себе не приводило к случаям идиопатического токсикоза меди в регионе Массачусетса за 23-летний период ( 115,203 ).

В целом, совокупные данные подтверждают мнение о том, что патогенез идиопатического медного токсикоза — достаточно отличной клинической и гистологической сущности — действительно включает взаимодействие генетических факторов и факторов окружающей среды. Для некоторых пациентов или условий любой из этих факторов может играть роль определяющего фактора основного эффекта.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.