Нома (заболевание) | это… Что такое Нома (заболевание)?

У этого термина существуют и другие значения, см. Нома.

Нома (старые названия — Водяной рак, Антонов огонь лица, Cancer aquaticus) — гангренозное заболевание, ведущее к разрушению тканей лица, в особенности рта и щёк.^[1][2]

Нома представляет собой распространение патологического процесса язвенно-некротического гингивита на слизистую щёк, что приводит к очень быстрому разрушению мягких тканей, выпадению зубов и обнажению обширных поверхностей челюстей. Нома начинается как язва с некротизированным дном или как язва, берущая начало на десне верхней челюсти.

Причины

Точная этиология неизвестна, но нома похожа на заболевание, вызываемой бактериальной инфекцией, в частности фузоспирохетальными организмами. ^[3] К факторам риска относят нехватку нескольких белков (например, пеллагра) и антисанитарные условия.

Внешний вид и прогноз

На слизистых оболочках полости рта развивается язва (язвенно-некротический гингивит), что может ухудшить состояние тканей и костей лица^[4] и обычно приводит к очень быстрому разрушению мягких тканей, выпадению зубов и обнажению обширных поверхностей челюстей. Нома начинается как язва с некротизированным дном или как язва, берущая начало на десне нижней челюсти.

В случае, иногда называемом как noma pudendi (нома половых органов), нома также может вызвать повреждение тканей половых органов.^[3] Заболевание связано с высоким уровнем заболеваемости и смертности^{[источник не указан 1316 дней]} и в основном затрагивает детей в возрасте до двенадцати лет в беднейших странах Африки. Это также относится к детям в Азии и некоторых странах Южной Америки. Большинство детей заболевают номой в возрасте от 2 до 6 лет. ^[5] По оценкам всемирной организации здравоохранения от номы страдают 500 000 человек и сообщается о 100 000 новых случаев заболевания ежегодно.^{[источник не указан 1316 дней]}

История

Известная в древности таким врачам, как Гиппократ и Гален, нома была распространена во всё мире, включая Европу и Соединённые Штаты. Однако впервые подробно описана в Голландии в начале XVII века.^[6]

С улучшением гигиены и питания, после XX века нома исчезла из промышленно развитых стран, за исключением периода во время Второй мировой войны, когда она присутствовала в Освенциме и Бельзене. Заболевание и методы лечения были изучены Бертольдом Эпштейном, чешским врачом-заключённым, с которым работал Йозеф Менгеле.

Болезнь редко изучалась ранее, так как в некоторых культурах она считается табу.^{[источник не указан 1316 дней]}

Настоящее время

Несмотря на то, что более 400 000 детей пострадало лишь в одной Африке, на весь континент там есть только одна больница по лечению номы. Эта больница находится в Нигерии, и в ней нет постоянных врачей, а для выполнения операций приезжают европейские и американские медицинские бригады. Без применения пластической хирургии лица детям не могут быть полностью восстановлены. В литературе Иван Антонович Ефремов описал клиническое течение болезни и попытки лечения в романе «Лезвие бритвы».

Лечение

Радикального нет. Больным назначают полоскания антисептиками, проводится хирургическое лечение — некрэктомия. Может применяться прижигание поражённого участка, антибактериальная терапия.

В XIX веке лечение состояло в укреплении организма: усиленное питание, вино, препараты железа, и в местном применении прижигающих и антисептических средств. Прижиганием калёным железом, платиною, термокаутером Паклена некоторым удавалось остановить дальнейшее распространение процесса. Образовавшиеся рубцы обыкновенно требуют последовательных пластических операций.^[6]

Примечания

1. ↑ Enwonwu CO. «Noma—the ulcer of extreme poverty». N. Engl. J. Med. 354 (3): 221–4. DOI:10.1056/NEJMp058193. PMID 16421362.  (Проверено 9 июля 2008)  (англ.)
2. ↑ Enwonwu CO, Falkler WA, Phillips RS. «Noma (cancrum oris)». Lancet 368 (9530): 147–56. DOI:10.1016/S0140-6736(06)69004-1. PMID 16829299.  (Проверено 9 июля 2008)  (англ.)
3. ↑ ^{1 2} Медицинская энциклопедия MedlinePlus: нома  (Проверено 9 июля 2008)  (англ.)
4. ↑ AllRefer Health — Noma (Cancrum Oris, Gangrenous Stomatitis). Архивировано из первоисточника 11 марта 2012. Проверено 9 июля 2008.  (англ.)
5. ↑ The European Noma-Network. Проверено 9 июля 2008.  (англ.)
6. ↑ ^{1 2} Водяной рак // Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона: В 86 томах (82 т. и 4 доп.). — СПб., 1890—1907.

Источники

• Водяной рак // Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона: В 86 томах (82 т. и 4 доп.). — СПб., 1890—1907.
• Статья «Нома (мед.)» в Большой советской энциклопедии

Ссылки

Внимание! Некоторые из указанных ниже веб-сайтов содержат изображения и потенциально шокирующие картинки.

• Фото больных номой  (англ.)
• Статьи о номе  (англ.)
• Европейское сообщество о номе  (англ.)
• Больные номой дети  (фр.)
• Лица Африки  (англ.)
• Женевская группа по изучению номы  (англ.)
• Датский фонд по борьбе с номой  (англ.)
• Сайт учёного Бертрана Пиккарда  (англ.)
• Международная Федерации по борьбе с номой  (англ.)
• Организация оказания помощи, пострадавшим от номы  (нем.)

10 самых страшных болезней — Медицинский центр «Панацея». Сосновый Бор.

10 самых страшных болезней

На протяжении многих лет здоровью человека угрожало множество заболеваний.

Болезнь, которая превращает мышцы человека в твердые кости, бактерия, которая вызывает сильнейшие спазмы и диарею, и грибок, который приводит к появлению гнойного нароста на ногах – вот одни из самых страшных болезней, которые могут изуродовать людей.

Предупреждение: фотографии в статье тяжелы для восприятия и могут шокировать.

1. Нома (водяной рак)

Язвы во рту, которые постепенно разъедают плоть, пока не обнажатся зубы и нижняя челюсть – это не сцена из фильма ужасов, а заболевание, называемое нома.

Болезнь распространена в Азии и Африке и вызвана бактерией, которая попадает в организм из-за плохой гигиены или зараженной воды, из-за чего на лице развивается гангрена. Также известная, как водяной рак, она может также поражать половые органы.

Раньше болезнь была более распространенной, даже в развитых европейских странах, особенно во времена Второй мировой войны у заключенных и в концентрационных лагерях.

Нома возникает, когда бактерия попадает в тело, чаще всего из-за плохой гигиены, зараженной воды и недостатка питания или болезни, что ослабевает иммунную систему.

Хотя болезнь практически исчезла в развитых странах, без надлежащего лечения она убивает 90 процентов детей.

2. Мицетома (мадурская стопа)

Мицетома – это грибковая инфекция, которая чаще всего встречается в Африке, Индии, Центральной и Южной Америке. Симптомы включают в себя опухание стоп и ног, хотя болезнь может распространиться и по всему телу.

Позже из опухших частей тела может начать выходить гной. Как правило, состояние не болезненное, поэтому пациенты часто не сразу обращаются за медицинской помощью.

В настоящий момент лечения от этой болезни не существует, и в тяжелых случаях она может привести к потере конечности. Однако болезни можно избежать, если следить за чистотой рук и ног, особенно, находясь в поле или на природе.

3. Синдром Зудека

В большинстве случаев к синдрому Зудека приводит травма или несчастный случай. Он вызывает сильную боль, даже при небольшом прикосновении к коже.

Синдром Зудека может быть ограничен только одной конечностью, хотя боль может поражать и другие органы.

Люди, страдающие от этого синдрома, чувствуют жгучую острую боль, либо мучительные, пульсирующие ощущения. У больных могут возникать обострения из-за смены температуры, либо при ударе, область поражения опухает, становится болезненной и ригидной и даже может измениться в цвете.

Хотя болезнь лечится, как правило, путь к выздоровлению достаточно долгий и сложный, что включает в себя физиотерапию и иногда операцию.

4. Лепра (проказа)

Лепра – эта заразная инфекция, которая вызывает воспаление кожи, глаз, нервов и дыхательной системы. На коже могут появиться бляшки и пятна, а в тяжелых случаях лепра вызывает деформацию и обезображивание тела. Возбудителем болезни является тип бактерий, известный как микобактерии.

Симптомы могут годами оставаться незамеченными и привести к ухудшению зрения и потери чувствительности в конечностях и пораженной области. По мере потери чувствительности, возникают раны и инфекции, которые в конечном счете могут привести к потере органа.

Лепра существует с древних времен, и раньше любого заболевшего лепрой изолировали в лепрозорий, чтобы предотвратить распространение болезни. Однако современная наука доказала, что заболевание является не настолько заразным, потому такие крайние меры мало влияли на ее распространение.

На сегодняшний день существует антимикробное лечение, избавляющее от этой болезни.

5. Филяриатоз

Филярия – это паразит, способный жить в глазу человека. Болезнь поражает больше 200 миллионов людей и является второй самой распространенной причиной слепоты в мире.

Другие симптомы включают в себя: сыпь, сильную боль в животе, артрит и возникновение узелков. Паразиты могут оказаться и в других частях тела и привести к развитию элефантиаза – инфекции, вызывающей увеличение размеров нижних конечностей.

Лечение филяриатоза зависит от типа паразита, вызвавшего его, и чаще всего включает в себя лечение антибиотиками.

6. Vibrio vulnificus

Vibrio vulnificus – это очень заразная бактерия, которая вызывает тяжелую инфекцию, которой можно заразиться, потребляя в пищу сырые морепродукты, плавая с открытой раной или при ужалении скатов.

Болезнь сопровождается множеством симптомов, включая рвоту, сильную диарею, появление волдырей и сильную боль в животе.

Vibrio vulnificus ослабляет иммунную систему, поражая печень и кровяную систему и может в конечном счете убить того, кто не лечится.

Болезнь была впервые задокументирована в 1979 году. Ученые считают, что повышение температуры в целом и уменьшение уровня соли на побережье приводит к распространению патогенов. Бактерия живет в теплой морской воде, и чаще всего заражение происходит после потребления сырых морепродуктов.

7. Пикацизм

Пикацизм – это расстройство, которое вызывает необъяснимый аппетит к несъедобным вещам, начиная от таких, например, как бумага и древесина до экскрементов и мочи. Это не включает людей с психическими расстройствами либо тех, кто ест несъедобные вещи по культурным или религиозным причинам, что затрудняет диагностику.

Последствиями пикацизма могут стать проблемы с здоровьем, особенно при потреблении в пищу экскрементов или грязи, а также токсичных веществ, например, краски или свинца, что приводит к отравлению свинцом.

Так, был задокументирован случай, когда в желудке мужчины обнаружили 1400 предметов.

8. Фибродисплазия оссифицирующая прогрессирующая

Фибродисплазия оссифицирующая прогрессирующая – это очень редкое, практически неизлечимое заболевание, которое встречается примерно у 800 людей мире.

Она вызывает нарушение работы системы восстановления тканей и превращает пораженные мышцы, связки и ткани в кости.

Новые кости не имеют гибких соединений и, когда они начинают расти по всему телу, то человек практически перестает двигаться.

Удаление недавно сформированных костей только усугубляет проблему и вызывает бесконтрольный рост костей.

В тяжелых случаях человек становится полностью обездвиженным.

9. Болезнь Кларксона (синдром повышенной проницаемости капилляров)

Болезнь Кларксона – это нарушение, при котором возникает утечка плазмы из кровеносных сосудов. Плазма впитывается кожей, что приводит к разбуханию и увеличению в объемах.

Единственным способом лечения болезни Кларксона являются инъекции жидкости в тело. Это представляет собой проблему, так как требуется три дня, чтобы вздутие прошло, а за это время может произойти повреждение важных органов и тканей, что может закончиться смертельным исходом.

Название болезнь получила благодаря д-ру Баярду Кларксону, который диагностировал болезнь в 1960 году у пациента, у которого возникали спонтанные вздутия. С тех пор болезнь диагностировали у 150 людей. Причина заболевания до сих пор неизвестна.

10. Синдром человека-слона

Джозеф Меррик родился в Лестере, Англии в 1862 году. Он был здоровым ребенком, но по мере взросления у него на коже начали появляться наросты, как у слона. С тех пор его прозвали “человеком-слоном”.

Его правая рукам росла непропорционально левой, обе его ноги выросли до огромных размеров, а кожа на лице была покрыта наростами.

Врачи до сих пор не могут точно сказать, что стало причиной болезни Меррика.

Сам Меррик считал, что причиной его уродства была эмоциональная травма, пережитая его матерью во время беременности, когда она была напугана слоном.

Другие считают, что причиной стало сочетание многих болезней, включая синдром Протея (необычный рост опухолей по всему телу), микроцефалию(уменьшение размеров головы), гиперостоз (чрезмерный рост костей) и нейрофиброматоз (чрезмерный рост доброкачественных образований). Несмотря на все теории, точная причина деформаций остается загадкой.

коз и соды: NPR

Муликат Оканлавон из Нигерии заразилась номой в детстве. Гангренозная инфекция разъедала плоть и кости на ее лице. Она выжила и перенесла операцию по восстановлению шрамов, оставленных болезнью. Сегодня она работает в больнице Сокото Нома, помогая пациентам с номой на пути к выздоровлению.

Клэр Жанте и Фабрис Катерини / Inediz

скрыть заголовок

переключить заголовок

Клэр Жанте и Фабрис Катерини / Inediz

Муликат Оканлавон из Нигерии заразилась номой в детстве. Гангренозная инфекция разъедала плоть и кости на ее лице. Она выжила и перенесла операцию по восстановлению шрамов, оставленных болезнью. Сегодня она работает в больнице Сокото Нома, помогая пациентам с номой на пути к выздоровлению.

Клэр Жанте и Фабрис Катерини / Inediz

Все началось с малярии – по крайней мере, так думали ее дедушка и бабушка. Но под поверхностью ее кожи и во рту скрывалась еще одна коварная инфекция.

Муликат Оканлавон была ребенком, всего 6 или 7 лет, когда она заболела номой – редкой гангренозной инфекцией, разъедавшей плоть и кости на ее лице.

По сравнению с другими заболевшими номой, Муликат повезло. Почти всегда приводит к летальному исходу.

Те, кто выживает, остаются со значительным уродством лица, которое требует повторной реконструктивной пластической хирургии для восстановления. Вот почему некоторые глобальные работники здравоохранения называют ному «лицом бедности».

Загадочная тысячелетняя болезнь

Название нома происходит от греческого слова «номе», означающего «пожирать», и, несмотря на то, что случаи номы были зарегистрированы более 1000 лет назад, в 21 веке мы до сих пор не знаем много об этом.

Исследователи знают, что нома в первую очередь поражает детей в возрасте от 2 до 6 лет в регионах с крайней бедностью, таких как части Африки и Азии, но неясно, почему дети подвергаются большему риску.

Девушка во дворе больницы Сокото Нома в Нигерии. Она прибыла с матерью для проведения реконструктивных операций, включая пересадку кожи из ее грудной клетки взамен ткани, разрушенной номой.

Клэр Жанте и Фабрис Катерини / Inediz

скрыть заголовок

переключить заголовок

Клэр Жанте и Фабрис Катерини / Inediz

Девушка во дворе нигерийской больницы Сокото Нома. Она прибыла с матерью для проведения реконструктивных операций, включая пересадку кожи из ее грудной клетки взамен ткани, разрушенной номой.

Клэр Жанте и Фабрис Катерини / Inediz

И они знают, что нома смертельна – по оценкам ВОЗ, 90% пациентов умирают, если не получают лечения.

Но мы до сих пор точно не знаем, что вызывает ному. «Мы думаем, что это в основном бактерии. Но мы не совсем уверены, какие именно», — говорит доктор Марк Шерлок, советник по вопросам здравоохранения организации «Врачи без границ», курирующий их операции с номами в Нигерии.

По неизвестным врачам причинам бактерии во рту начинают разъедать плоть и кости. «Как будто эта часть тела умирает», — говорит доктор Лейла Сроур, педиатр, работающий с организацией Health Frontiers в Лаосе по борьбе с номой. «Это гангренозная инфекция. Болезнь распространяется через мягкие ткани и через твердые ткани и создает дыру. Затем, поскольку это инфекция, она может попасть в кровоток. Вероятно, именно так эти дети и умирают».

Мы не только точно не знаем, что вызывает ному, но и не знаем, сколько детей ею болеют. «Нома — это биологический индикатор крайней бедности, — говорит Сроур. «Эти дети в большинстве случаев рождаются в местах, где их рождение даже не было зарегистрировано, и их смерть тоже не будет».

То, что мы знаем, основано на данных тех, кто добирается до больницы или ищет выживших в отдаленных местах. В последний раз Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) давала оценку в 19 году.98: 140 000 новых случаев каждый год. С тех пор не было обновлений.

«Ирония судьбы номы заключается в том, что когда страна способна подсчитывать жертвы номы» — когда она разработала всеобъемлющий способ ведения учета — тогда в стране наблюдаются другие улучшения в области общественного здравоохранения и здоровья детей, так что «болезнь перестает существовать», — говорит Сроур.

Опыт Муликата — наглядный пример того, как нехватка основных ресурсов может привести к ужасным последствиям. У нее нет свидетельства о рождении; нигерийская деревня, в которой она родилась, не записывала рождений. Поэтому она не знает точно, сколько ей сейчас лет, хотя ее коллеги из «Врачей без границ» предполагают, что ей около 38 лет.0009

В детстве она тоже страдала от недоедания. «Еда, которую нам давали в деревне… не хватало белка. Вокруг вашей еды видны следы мух», — говорит она.

Обстоятельства Муликата позволили номе – этой опасной для жизни условно-патогенной инфекции – закрепиться. Если бы у нее была лучшая еда или она могла бы обратиться к врачу, когда впервые заболела, вполне вероятно, что ее не постигла та участь.

Простые антибиотики помогают — если они доступны

Ному можно успешно лечить на ранних стадиях обычными и широко доступными антибиотиками. Любая базовая система здравоохранения со знанием номы может легко лечить пациентов. Но в этом и кроется проблема: нома встречается в местах, где нет доступа к этому базовому уровню ухода.

Больницы, в которых можно диагностировать и лечить ному, часто находятся далеко для пациентов из отдаленных районов.

К сожалению, к тому времени, когда семьи поймут, что инфицированный ребенок нуждается в медицинской помощи, может быть уже слишком поздно. «Немногие вовремя получают лечение, — говорит Шерлок. «Если бы вы лечили этих пациентов на ранней стадии с помощью простых антибиотиков, доступных во всем мире, вы спасли бы жизни».

Умар, 8-летний пациент с номой, и Адаму, 15-летний пациент с номой, у входа в послеоперационное отделение больницы Сокото Нома. Оба мальчика перенесли там операцию и были помещены в эту палату на несколько недель, чтобы избежать инфекций.

Клэр Жанте и Фабрис Катерини / Inediz

скрыть заголовок

переключить заголовок

Клэр Жанте и Фабрис Катерини / Inediz

Умар, 8-летний больной номой, и Адаму, 15-летний больной номой, у входа в послеоперационное отделение больницы Сокото Нома. Оба мальчика перенесли там операцию и были помещены в эту палату на несколько недель, чтобы избежать инфекций.

Клэр Жанте и Фабрис Катерини / Inediz

Те немногие дети, которые выжили, «остаются с этим обезображиванием и дисфункцией. У них могут быть большие трудности с приемом пищи и речью», — говорит Сроур. Затем этим выжившим, как правило, приходится проходить повторные операции по восстановлению костей и тканей лица.

Именно это и произошло с Муликат. «В Сокото я сделала свою первую успешную пластическую операцию [затем сделала операцию] около пяти раз, прежде чем дошла до нынешнего уровня», — говорит она. Теперь Муликат может участвовать в социальных ситуациях, а не прятаться, как она это делала до операций. Несмотря на то, что на ее лице все еще видны шрамы человека, пережившего ному, она говорит: «Я вижу себя таким же человеком, как и любой другой».

Муликат получила бесплатное последующее лечение и операции в больнице Сокото Нома. Это одна из немногих больниц в мире, занимающихся лечением выживших после номы. Международная группа врачей и хирургов приезжает в больницу, добровольно проводя реконструктивную хирургию и другие процедуры, которые в противном случае большинство пациентов с номой были бы не в состоянии себе позволить.

Даже после операции выжившие, такие как Муликат, сталкиваются с серьезными социальными проблемами, реинтегрируясь в общество. «Мой опыт в качестве пациента с номой был непростым. Это было ужасно, было много ограничений, много стигмы, я не мог ассоциировать себя с людьми в сообществе». Некоторые люди боятся, что болезнь может быть заразной – это не так, а другие видят шрамы, оставшиеся от болезни, и отталкиваются.

Кампания по привлечению внимания всего мира

Одной из основных проблем в борьбе с номой является ее признание международными специалистами по забытым тропическим болезням. К сожалению, Шерлок говорит, что международное сообщество не обращает особого внимания на ному или даже не знает, что она существует. «Я никогда не слышал о номе, пока в 2017 году впервые не встретил двух подростков, переживших ному, в Южном Судане», — говорит ирландский врач. «Несмотря на то, что у меня было очень привилегированное образование в Великобритании, я совсем не был проинформирован или осведомлен об этой болезни».

Одним из первых шагов к повышению осведомленности о номе является включение ее в список забытых тропических болезней (ЗТБ) Всемирной организации здравоохранения.

«Попасть в этот список — не серебряная пуля», — говорит Шерлок. «Но что делает этот список, так это делает болезнь законной в глазах доноров для финансирования дальнейших исследований болезни и повышает осведомленность».

«Я очень оптимистичен в том, что если нома будет включена в список, это может привести к ликвидации этой болезни», — говорит Сроур.

И Шерлок, и Сроур надеются, что день, когда нома появится в списке забытых тропических болезней ВОЗ, скоро наступит, возможно, во время одного из совещаний консультативной группы ВОЗ по ЗТБ в этом году. Действительно, крупные академические журналы, такие как PLOS Neglected Tropical Diseases, недавно начали рассматривать ному как NTD , , что дает исследованиям по номе более престижную платформу для публикации.

Но попасть в список ВОЗ — это только начало. «К сожалению, с номой вы сталкиваетесь с гораздо более серьезными структурными проблемами. Вы смотрите на бедность, вы смотрите на крах систем здравоохранения», — говорит Шерлок. «Это трудные факторы для управления».

Таким образом, предстоит еще многое сделать, прежде чем можно будет мобилизовать значительные ресурсы для борьбы с номой, говорят защитники. Но в то же время «Врачи без границ» сосредоточены на уходе за выжившими в таких местах, как больница Сокото Нома, где Муликат получила последующее лечение и реконструктивные операции.

Все эти процедуры и операции дали Муликат новую жизнь. «После лечения я начала восхищаться собой, а затем вернулась в школу», — говорит она. «Я действительно счастлив, потому что то, где я был раньше, не то, где я сейчас».

Сейчас она работает в больнице санитаром: разговаривает с другими выжившими, которым предстоит такой же трудный путь к выздоровлению, как и она, помогая им преодолеть трудности, связанные с многочисленными операциями и стигмой со стороны их сообщества.

«Я знаю, что когда есть жизнь, есть и надежда», — говорит Муликат. «Пациенты в больнице видят меня, я разговариваю с ними и делюсь своим жизненным опытом. Просто услышав меня, у них появляется надежда».

Болезнь нома (рак ротовой полости, орофациальная гангрена) у больного острым миелоидным лейкозом: клинический случай | Журнал медицинских историй болезни

• История болезни
• Открытый доступ
• Опубликовано: 08 марта 2022 г.

• Джихо Пак ¹ ,
• Санхун Ким ¹ ,
• Сын Ву Шин ¹ ,
• Чухл Джу Лю ² и
• …
• Донгвук Ким
  ORCID: orcid. org/0000-0001-6167-6475 ¹  

Журнал медицинских историй болезни
том 16 , Номер статьи: 97 (2022)
Процитировать эту статью

• 1951 доступ

• 2 Цитаты

• 5 Альтметрический

• Сведения о показателях

Abstract

Справочная информация

Нома — это редкое заболевание, которое возникает в основном у пациентов с истощением в развивающихся странах. Нома начинается с отека лица и некроза десен, которые в конечном итоге некротизируют подлежащие ткани, включая кость челюсти, оставляя серьезные уродства. О нем крайне редко сообщают у пациентов с выраженной иммуносупрессией или дискразией крови.

Описание случая

Гингивит, развившийся у 12-летней азиатки с острым миелоидным лейкозом, ухудшался. Несмотря на проведенное надлежащее лечение, состояние больного не улучшилось, в итоге в челюстно-лицевой области остался обширный полнослойный дефект.

Выводы

Ранняя диагностика и лечение — единственный способ предотвратить прогрессирование, ведущее к обезображиванию лица. Мы представляем случай номы у ребенка с острым миелоидным лейкозом, у которого функция полости рта была восстановлена ​​хирургическим вмешательством.

Отчеты экспертной оценки

Введение

Нома (орофациальная гангрена, cancrum oris) — криптогенное заболевание, приводящее к тяжелой орофациальной деструкции [1]. Начавшись как гингивит, нома перерастает в некроз десен, который распространяется на нижележащие ткани, в конечном итоге вовлекая челюстную кость. В соответствующей области лица развивается отек, который впоследствии некротизируется, что приводит к разрушению мягких и твердых тканей лица, оставляя сильное обезображивание.

Известно, что нома возникает в основном у пациентов со следующими состояниями: крайняя бедность, тяжелое недоедание, небезопасная питьевая вода, плохие санитарные условия, несоблюдение гигиены полости рта, высокая младенческая смертность, ограниченный доступ к высококачественной медицинской помощи и задержка внутриутробного развития. ; обычно в развивающихся странах, но и другие случаи также регистрируются крайне редко, в том числе при инфекции вирусом дефицита человека (ВИЧ), циклической нейтропении, лейкемии, синдроме Дауна, болезни Беркетта и герпетическом стоматите [2,3,4].

В этом исследовании мы сообщаем о 12-летней девочке, которая страдала лейкемией с осложнением номы на нижней части лица.

История болезни

12-летняя пациентка азиатского происхождения была направлена ​​из детской гематолого-онкологической службы отделения педиатрии для обследования и лечения отека десен и подбородка (рис. 1). В анамнезе у пациентки было закрытие открытого артериального протока (ОАП) в возрасте 6 лет. Она прошла четыре цикла индукционной химиотерапии по поводу острого миелоидного лейкоза (ОМЛ), который был диагностирован годом ранее. Она была госпитализирована для лечения нейтропенической лихорадки старше 39 лет.°С. Она принимала антибиотики (линезолид, меропенем, сульфаметоксазол, метронидазол, тейкопланин, цефпирамид, амикацин), противогрибковые препараты (флуконазол, нистатин, амфотерицин В, вориконазол, каспофунгин) и противовирусные препараты (ацикловир) в связи с ее лихорадочным состоянием под впечатлением нейтропенической лихорадка и ванкомицинрезистентные энтерококки (VRE) сепсис. Результаты общего анализа крови с дифференциалом были следующими: количество лейкоцитов (WBC) 40/мкл, количество тромбоцитов 8000/мкл, абсолютное количество нейтрофилов 0/мкл.

Рис. 1

Начальное проявление и прогрессирование поражения. A и B Отмечается экхимоз подбородка и некротизирующий гингивит. C через 1 неделю, D через 3 недели, E через 5 недель и F через 7 недель после первоначальной презентации. Некротическая часть нижней челюсти и альвеолярная кость впоследствии самопроизвольно отпали

Увеличенное изображение

Поскольку пациент уже принимал все возможные антибиотики, противогрибковые и противовирусные препараты, единственным возможным лечением было тщательное наблюдение и соблюдение гигиены полости рта. Хирургическое вмешательство было противопоказано из-за ее системного заболевания, особенно учитывая ее гематологический статус. Через шесть дней после первичного обращения у пациента развилась остановка сердца на фоне неконтролируемой лихорадки. После реанимации удалось восстановить спонтанное кровообращение, общее состояние улучшилось с течением дней. Поражение полости рта и лица прогрессировало до полнослойной гангрены и подлежащей альвеолярной кости, отделенной от окружающей нижней челюсти (рис. 1). Зубы на сегменте самопроизвольно выпадали (рис. 1). Некротический сегмент альвеолярной кости также спонтанно выпадал.

После того, как у пациентки исчезла лихорадка и она смогла вернуться к обычной деятельности, не только обезображивание, но и несостоятельность губ и связанное с этим слюнотечение стали серьезными препятствиями в ее повседневной жизни, поскольку пероральный прием пищи был отключен. Принимая во внимание панцитопеническое состояние пациента, хирургическое вмешательство было выполнено как можно проще, с помощью местного лоскута, чтобы добиться непрерывности круговой мышцы рта и компетентности губы, что позволило впоследствии принимать пищу через рот (рис. 2).

Рис. 2

Внешний вид до и после операции

Изображение в натуральную величину

Обсуждение и выводы

Нома была впервые описана в 1595 г. Carolus Battus, и с тех пор было описано множество случаев [5]. После достижений медицинской науки в 1800-х годах были проведены новые эпидемиологические исследования и операции по поводу номы [6]. В 1926 году Смит и др. . представили первый случай cancrum oris у больных лейкемией после патологоанатомического исследования больного, умершего при госпитализации из-за сильных болей в левой области лица. В 2010 году Кришнамурти и др. . сообщили о случае рака рта у пациента, получавшего химиотерапию по поводу острого миелоидного лейкоза [7, 8].

Ежегодно заболеваемость и распространенность номы составляют 140 000 и 770 000 случаев соответственно. Эпидемиология номы не сильно изменилась за эти годы, за исключением того, что произошло снижение уровня смертности с 90% до примерно 8-10%, в основном за счет современных антибиотиков [9, 10]. Ранняя диагностика и лечение — единственный способ предотвратить прогрессирование заболевания и, как следствие, серьезное обезображивание лица.

Согласно рекомендациям Всемирной организации здравоохранения по номе от 2016 г., оптимальным стандартом лечения является как можно более раннее начало лечения антибиотиками [4]. Хотя пациент в этом отчете уже проходил лечение широким спектром антибиотиков, противогрибковых и противовирусных препаратов для лечения нейтропенической лихорадки, поражение прогрессировало и привело к дефектам на всю толщину, включая подлежащую нижнюю челюсть.

Дефекты нижней части лица могут возникать по разным причинам, таким как травмы и злокачественные опухоли, и, если они сопровождаются несостоятельностью губ и слюнотечением, сильно влияют на повседневную жизнь. Исправление таких дефектов поможет сделать возможным пероральный прием пищи, а также улучшить внешний вид. Хотя существуют различные методы, в том числе местные и свободные лоскуты, для восстановления или реконструкции дефектов губы и нижней части лица, у таких пациентов с панцитопенией следует рассматривать минимально инвазивный подход. Переворачивание кожного лоскута со щеки для восстановления оральной стороны и восстановление непрерывности круговой мышцы рта было ключевым этапом операции.

Благодаря достижениям в области медицины и повышению уровня жизни, ному стали рассматривать как регионально-специфическое заболевание. Таким образом, изначально было трудно поставить правильный диагноз его возникновения у пациента с острым миелоидным лейкозом, как сообщается здесь. Мы сообщаем об этом случае номы у ребенка с лейкемией, чтобы подчеркнуть, что это редкое заболевание не ограничивается истощением, но может также возникать у пациентов с преднамеренно подавленной иммунной системой [11].

Наличие данных и материалов

Не применимо.

Сокращения

ПОД:

Острый миелоидный лейкоз

ВРЭ:

Устойчивые к ванкомицину энтерококки

WBC:

Лейкоцит

Ссылки

1. «>

   Baratti-Mayer D, Pittet B, Montandon D, Bolivar I, Bornand J-E, Hugonnet S, Jaquinet A, Schrenzel J, Pittet D. Нома: «инфекционное» заболевание неизвестной этиологии. Ланцет Infect Dis. 2003;3:419–31. https://doi.org/10.1016/S1473-3099(03)00670-4.

   Артикул
   пабмед

   Google Scholar

2. Вайнштейн Р.А., Чукас Н.С., Вуд В.С. Поражение, похожее на Cancrum oris, связанное с острым миелогенным лейкозом. Oral Surg Oral Med Oral Pathol. 1974; 38:10–4. https://doi.org/10.1016/0030-4220(74)

   -3.

   Артикул
   КАС
   пабмед

   Google Scholar

3. Хэтчер Дж., Уильямсон Л. Нома у пациента с ВИЧ. Ланцет Infect Dis. 2017;17:672. https://doi.org/10.1016/S1473-3099(17)30263-3.

   Артикул
   пабмед

   Google Scholar

4. Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ). Нома — тяжелое заболевание. Это поддается лечению, если обнаружено и лечится на ранней стадии. Женева: ВОЗ; 2016. с. 1–24.

   Google Scholar

5. Марк К., Брюйн Х. Хирургическое лечение номы. Оральный Дис. 2008; 5: 167–71. https://doi.org/10.1111/j.1601-0825.1999.tb00084.x.

   Артикул

   Google Scholar

6. Марк К.В. История номы, «Лицо бедности». Plast Reconstr Surg. 2003; 111:1702–7. https://doi.org/10.1097/01.PRS.0000055445.84307.3C.

   Артикул
   пабмед

   Google Scholar

7. Смит ЕС. Cancrum oris в случае лейкемии. Trans R Soc Trop Med Hyg. 1926; 19: 394–6. https://doi.org/10.1016/S0035-9203(26)90506-3.

   Артикул

   Google Scholar

8. Кришнамурти А., Сандерсингх С., Шринивас С. , Вайдхьянатан А., Лну К. Cancrum oris, связанный с острым миелоидным лейкозом: забытая болезнь. Int J Head Neck Surg. 2010;1:167–9. https://doi.org/10.5005/jp-journals-10001-1032.

   Артикул

   Google Scholar

9. Аулук А, Пай К.М. Нома: жизненный цикл разрушительной язвы — клинический случай и обзор литературы. J Can Dent Assoc. 2005; 71:757.

   ПабМед

   Google Scholar

10. Oji C. Cancrum oris: заболеваемость и лечение в Энугу, Нигерия. Br J Oral Maxillofac Surg. 2002;40:406–9. https://doi.org/10.1016/S0266-4356(02)00192-4.

    Артикул
    пабмед

    Google Scholar

Ссылки на скачивание

Благодарности

Неприменимо.

Финансирование

Это исследование было поддержано новым начальным грантом факультета на исследовательскую работу Стоматологического колледжа Университета Ёнсе на 2020 год (2020-32-0014. )

Информация об авторе

Авторы и организации

1. Кафедра челюстно-лицевой хирургии, Колледж стоматологии, Университет Йонсей, Сеул, Корея

   Jiho Park, Sanghun Kim, Seung-Woo Shin и Dongwook Ким

2. Департамент Педиатрии, Медицинский колледж, Университет Ёнсе, Сеул, Корея

   Чухл Джу Лю

Авторы

1. Джихо Пак

   Посмотреть публикации авторов

   Вы также можете искать этого автора в
   PubMed Google Scholar

2. Sanghun Kim

   Просмотр публикаций автора

   Вы также можете искать этого автора в
   PubMed Google Scholar

3. Seung-Woo Shin

   Просмотр публикаций автора

   Вы также можете искать этого автора в
   PubMed Google Scholar

4. Chuhl Joo Lyu

   Просмотр публикаций автора

   Вы также можете искать этого автора в
   PubMed Google Академия

5. Dongwook Kim

   Посмотреть публикации автора

   Вы также можете искать этого автора в
   PubMed Google Scholar

Пожертвования

JH, CJ и DW ухаживали за пациентом. JH, SW и DW составили отчет о случае. Все авторы прочитали и одобрили окончательный вариант рукописи.

Автор, ответственный за переписку

Донвук Ким.

Декларация этики

Одобрение этики и согласие на участие

Это исследование было проведено в соответствии с основополагающими принципами последней пересмотренной Хельсинкской декларации. Это исследование было получено для исключения из IRB № 2-2020-0109

Согласие на публикацию

Письменное информированное согласие было получено от законного опекуна пациента на публикацию этого отчета о клиническом случае и любых сопровождающих изображений. Копия письменного согласия доступна для ознакомления главному редактору этого журнала.

Конкурирующие интересы

Авторы заявляют, что у них нет конкурирующих интересов.

Дополнительная информация

Примечание издателя

Springer Nature остается нейтральной в отношении юрисдикционных претензий в опубликованных картах и ​​институциональной принадлежности.

Права и разрешения

Открытый доступ Эта статья находится под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 International License, которая разрешает использование, совместное использование, адаптацию, распространение и воспроизведение на любом носителе или в любом формате при условии, что вы укажете соответствующую ссылку на оригинальный автор(ы) и источник, предоставьте ссылку на лицензию Creative Commons и укажите, были ли внесены изменения. Изображения или другие сторонние материалы в этой статье включены в лицензию Creative Commons на статью, если иное не указано в кредитной строке материала. Если материал не включен в лицензию Creative Commons статьи, а ваше предполагаемое использование не разрешено законом или выходит за рамки разрешенного использования, вам необходимо получить разрешение непосредственно от правообладателя. Чтобы просмотреть копию этой лицензии, посетите http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/. Отказ Creative Commons от права на общественное достояние (http://creativecommons.