ФБУЗ Лечебно-реабилитационный центр Минэкономразвития России. Официальный сайт

Главная / Вестник / Саркоидоз

Саркоидоз – (синоним: болезнь Бека) – это заболевание неизвестной природы, с поражением нескольких органов, в первую очередь — легких, проявляющееся формированием специфических саркоидных гранулем.
 
Что такое саркоидоз?
Саркоидоз не только заболевание легких, он поражает несколько органов и систем, таких как кожу, глаза, лимфотические узлы, печень. Реже – головной мозг, сердце, кости. Однако, чаще всего обязательно выявляется характерные для саркоидоза  изменения в легких и\или лимфоузлах грудной клетки. Вот почему, это заболевание лечат пульмонологи.
 
Что такое саркоидная гранулема?
 Это узелки, которые формируются в пораженных органах и тканях в большем или меньшем количестве, в зависимости от степени и формы саркоидоза.  После выздоравления они полностью исчезают или на их месте образуются рубцы.
 
Причины развития саркоидоза
Причины возникновения саркоидоза точно не установлены. Ни одна гипотеза пока не дает однозначного ответа на этот вопрос.
 
Что делать, если у Вас заподозрен диагноз саркоидоз?
Лечением и диагностикой саркоидоза в настоящее время занимаются пульмонологи
При подозрении на саркоидоз необходимо:

• уточнить характер и распространенность поражения легких;
• определить степень активности процесса
• исключить поражение других органов.

 
С целью уточнения характера и распространенности поражения легких обязательно выполняют компьютерную томографию органов грудной клетки тонкими срезами. Это исследование позволяет уточнить распространенность поражения легочной ткани  и определить размеры  лимфоузлов в грудной клетке . Кроме того, она с большой вероятностью исключит другие заболевания легких (прежде всего туберкулез и опухолевые заболевания), приводящие к сходным проявлениям при обычном рентгенологическом обследовании.
Необходимо провести функцию внешнего дыхания, бодиплетизмографию и исследование диффузионной способности легких. Они покажут объем здоровой легочной ткани, участвующей в газообмене и помогут определить объем проводимой терапии.
При биохимическом исследовании крови необходимо оценить «печеночные пробы», С- реактивный белок, уровень ангиотензин-превращающего фермента и уровень кальция в крови.
Пациента с подозрением на саркоидоз должен осмотреть окулист, необходимо сделать УЗИ печени, почек, селезенки и забрюшинных лимфоузлов.
МРТ головного мозга, УЗИ сердца и исследования костей делаются только при наличие клинических проявлений (жалоб и данных осмотра).

Окончательный и достоверный диагноз саркоидоза ставится только после проведения биопсии легочной ткани с гистологическим исследованием

Если выявлено только незначительно увеличение лимфатических узлов в грудной клетке с характерной для саркоидоза локализацией, то врач имеет право наблюдать пациента от 1 до 3 месяцев с дальнейшим проведением контрольной компьютерной томографии и решением вопроса о дальнейшей тактике ведения пациента

В том случае, если диагноз все же не подтвержден биопсией, а состояние пациента требует лечения, врач может назначить пробную терапию сроком на 3 месяца с последующим повторным обследованием и решением вопроса о тактике ведения пациента

 
Лечение саркоидоза:
Лечение гормональными препаратами показано у пациентов с :

• Поражением почек, нервной системы, сердца
• Признаками  почечной, печёночной или сердечной недостаточности
• Выраженным и длительным повышением температуры, воспалением суставов
• Выраженной одышкой
• Отрицательной динамикой заболевания в ходе 3-х  месячного наблюдения и выраженном повышении уровня кальция крови.

 
Основной группой препаратов для лечения саркоидоза являются гормональные препараты.
В тех случаях, когда лечение гормонами не показано рекомендовано наблюдение в течение 3-6 месяцев с назначением:

• Витамин Е (200-400 мг в сутки)
• Нестероидные противовоспалительные препараты при болевом синдроме

 
В 20% случает возможно возобновление (рецидив) заболевания.
Чтобы избежать повторения саркоидоза и улучшить прогноз лечения необходимо выполнять следующие правила:

• Противопоказаны любые физиотерапевтические процедуры, в том числе массаж
• Запрещается загорание, посещение солярия
• Запрещаются интенсивные физические нагрузки

Эти правила рекомендовано соблюдать в течение 3 лет после излечения саркоидоза.
Пациент с поставленным диагнозом саркоидоз подлежит наблюдению у врача специалиста в течение 2 лет каждые 3 месяца

Лечение саркоидоза легких | Цена в Москве

Саркоидоз – сложное специфическое заболевание, для которого характерно образование в органах гранулем. Этим термином называют узелки, состоящие из воспалительных клеток. Саркоидоз – болезнь редкая и малоизученная. Точные причины ее возникновения до сих пор не установлены, но лечение саркоидоза легких – необходимая задача, поскольку патология может приводить к серьезным последствиям, в том числе некрозу тканей.

Пройти лечение саркоидоза вы можете в клинике «Чудо Доктор» в Москве. Для каждого пациента подбирается уникальная программа терапии, которая может включать в себя различные методики. В нашем медицинском центре вы можете пройти все виды диагностики и получить консультацию врачей общего и узкого профиля.

Почему стоит лечить саркоидоз в клинике «Чудо Доктор»

Квалифицированные врачи

В нашей клинике лечение проводят врачи, средний стаж которых превышает 10 лет.

Оборудование экспертного класса

В центре “Чудо Доктор” вы можете пройти все виды аппаратной и лабораторной диагностики. Медицинская техника эксперт-класса гарантирует высокую точность исследований.

Сервис для взыскательных пациентов

Мы работаем ежедневно, без перерывов, выходных и праздничных дней. Благодаря этому вы всегда можете выбрать удобное время для визита в центр. Стоимость наших услуг – средняя по Москве.

Широкий спектр медицинских услуг

В нашем центре вы можете получить консультацию врачей общего и узкого профиля. Вы также можете пройти лечение и реабилитацию в нашем круглосуточном стационаре.

Почему развивается саркоидоз?

Причины появления патологии изучены не до конца в связи с тем, что на 100 тысяч человек приходится только 2-10 заболевших. В результате выделить конкретные группы риска также невозможно. По статистике наиболее часто заболевание диагностируют у женщин в возрасте старше 40 лет.

К наиболее вероятным причинам развития саркоидоза ученые относят:

• влияние вирусных и некоторых бактериальных инфекций;
• неблагоприятные факторы внешней среды – например, вдыхание отходов обработки металла и дерева, дыма, строительной и другой пыли, токсичных веществ;
• употребление препаратов, влияющих на иммунную систему организма;
• плохая наследственность – доказано, что если заболевание было диагностировано хотя бы у одного из родителей, то риск его появления у ребенка существенно возрастает.

Классификация и симптомы заболевания

Единого мнения о том, какие стадии следует выделять в ходе болезни, на сегодняшний день нет. По характеру течения саркоидоз легких может быть:

• регрессирующим – пациент показывает положительную динамику, а симптомы со временем ослабевают;
• прогрессирующим – состояние пациента ухудшается, а симптомы становятся все более выраженными;
• стабильным – в этом случае заболевание не показывает какой-либо динамики.

В зависимости от степени и локализации поражения принято выделять 4 стадии саркоидоза:

В течение длительного времени болезнь может протекать бессимптомно. Во многих случаях это препятствует раннему обнаружению и своевременному началу лечения саркоидоза. Кроме этого, заболевание часто затрагивает не только легкие, но и другие органы: селезенку, сердце, суставы, кости, мышцы, нервную систему. Поражение может быть как изолированным, так и комплексным.

Симптомы заболевания начинают проявляться постепенно. На первом этапе пациент сталкивается с кашлем, слабостью, быстрой утомляемостью, незначительным повышением температуры. Нередко заболевание сопровождается появлением узловатой эритемы – ярко-красных или багрово-синюшных пятен на коже. Они плотные на ощупь и возвышаются над окружающей поверхностью, не вызывают дискомфорта и обычно проходят без медицинской помощи в течение нескольких недель.

Если заболевание не лечить, оно будет прогрессировать. Со временем у пациента появляются более серьезные симптомы:

1. Боли в суставах, покраснение и отечность тканей.
2. Резкое снижение трудоспособности и постоянная слабость.
3. Лихорадка.
4. Мышечные боли.

Поражение легких также может вызвать:

• сухой кашель, который со временем начинает сопровождаться мокротой;
• одышку – она свидетельствует о снижении проходимости бронхов, а также о начале фиброза;
• боли в груди, которые усиливаются при вдохах (это говорит о повреждениях плевры).

Диагностика заболевания

Изменения в структуре легких у пациента обычно удается установить после рентгенологического исследования, например флюорографии. Если по результатам диагностики у врача возникает подозрение на саркоидоз легких, назначается комплексная диагностика. Она включает в себя:

1. Компьютерную томографию легких. Это наиболее точный метод рентгенологических исследований. С его помощью врач может получить послойное изображение легких и локализовать патологию.
2. Биопсию. Данное исследование предполагает забор образцов и их микроскопическое исследование. Биопсия позволяет исключить ошибки в диагнозе.
3. Измерение диффузионной способности легких. Обычно именно этот показатель у больных саркоидозом в наибольшей степени отличается от нормы.

В качестве дополнительных исследований могут быть назначены

• ЭКГ;
• УЗИ печени, селезенки и лимфоузлов брюшной полости;
• биохимический анализ крови с измерением показателей функции печени и почек;
• офтальмологический осмотр.

Лечение саркоидоза в Москве

Решение о необходимости терапии всегда принимает врач. Даже если заболевание подтверждено, но не нарушает функции внутренних органов и не проявляет себя клинически, то лечение не требуется. Во многих случаях изменения, вызванные саркоидозом, исчезают без медицинской помощи в течение одного или нескольких месяцев.

Если же пациенту необходимо сохранить нарушенные функции внутренних органов и не допустить развитие фиброза, врач назначает терапию. Основным методом лечения саркоидоза является прием кортикостероидных препаратов. Лечебная доза назначается пациенту на срок не менее 4 недель, после чего ее снижают до поддерживающей. Принимать препараты требуется в течение длительного времени: от нескольких месяцев до нескольких лет. Так как медикаменты из этой группы способны вызывать серьезные побочные эффекты, вместе с ними врач рекомендует лекарства, компенсирующие негативное влияние.

Последствия терапии и прогнозы

Показатель смертности у пациентов, страдающих саркоидозом, не превышает 8%. В большинстве случаев назначенная врачом терапия оказывает положительный эффект и ведет к победе над заболеванием. Тем не менее, влияние лечебных мероприятий напрямую связано со сроком обнаружения патологии. На ранних этапах эффективность терапии наиболее высока.

В ходе лечения пациенту необходимо строго выполнять предписания врача и соблюдать сроки и порядок приема препаратов. Это поможет не только победить болезнь, но и избежать побочных эффектов.

Важно! Даже при успешном лечении саркоидоза остается риск рецидива. В случае, если патология проявилась повторно, необходима разработка новой терапии

Профилактика саркоидоза легких

Меры по предупреждению заболевания совпадают с общими рекомендациями для всех патологий легких:

1. Здоровый образ жизни и отказ от курения.
2. Отказ от работы на предприятиях, на которых происходит вдыхание токсичных веществ, производственной и другой пыли.
3. Сокращение времени, проводимого под УФ-лучами.

Исходы беременности у пациентов с интерстициальным заболеванием легких, связанным с аутоиммунным заболеванием и саркоидозом

Номер реферата: 2422

Исходы беременности у пациентов с интерстициальным заболеванием легких, связанным с аутоиммунным заболеванием и саркоидозом

Информация о сеансе

Тип сеанса: Постерный сеанс ACR C

Время сеанса: 9:00–11:00

Предыстория/Цель: В настоящее время опубликованные данные об исходах беременности у пациентов с интерстициальной болезнью легких (ИЗЛ), связанной с аутоиммунным заболеванием и саркоидозом, ограничены, и сообщается о различных исходах. Некоторые рекомендации даже предполагают, что эти пациенты должны избегать или прерывать беременность. Это исследование было направлено на ретроспективный анализ исходов беременности в когорте пациенток с ИЗЛ, чтобы помочь нам информировать о нашей способности консультировать пациентов по вопросам принятия решений, связанных с беременностью, и помочь нам вести наше ведение на протяжении всей беременности.

Методы: Медицинские записи за период с 01.01.1996 по 27.09.2017 были ретроспективно изучены в нашем центре на наличие кодов МКБ-9/10, связанных с беременностью и ИЗЛ, включая саркоидоз. Каждая карта была рассмотрена, чтобы подтвердить диагноз заболевания легких, подтвердить, что оно предшествовало беременности, и обеспечить доступность исходов родов. Пациенты были разделены на две группы: саркоидоз и аутоиммунно-ассоциированные ИЗЛ (AI-ILD). Различия в категориальных переменных были проанализированы с использованием точного критерия Фишера, а непрерывные переменные были проанализированы с использованием ANOVA или критерия суммы рангов Уилкоксона.

Результаты: Из 631 рассмотренных историй болезни 62 уникальных пациента с 89 беременностями (5 близнецов) соответствовали критериям включения; 63 беременности с саркоидозом (62% подтверждено биопсией) и 26 беременностей с ИИ-ИЗЛ (11 СКВ, 1 РА, 3 ССД, 3 ПМ, 2 СС, 2 ЭГПА, 2 НДСТ, 2 ЗСТ-ИЗЛ). Когорта была преимущественно чернокожей (84,3%), средний возраст матери составлял 32 года.

Всего было 62 живорождения (табл. 1), из них 11 преждевременных (17,7%). Женщинам при 8 беременностях (12,9%) во время родов требовался кислород; однако только 1 (1,6%) потребовалась индукция родов из-за заболевания легких у матери, и ни одному пациенту не потребовалась интубация. Два необходимых пребывания в отделении интенсивной терапии, и ни одна женщина не умерла. У женщин с AI-ILD чаще преэклампсия, но в остальном исходы беременности аналогичны таковым у женщин с саркоидозом. Минимальные различия в исходах беременности и материнской заболеваемости были обнаружены, когда женщин с тяжелым заболеванием легких по данным визуализации и/или исследованиям функции легких сравнивали с женщинами с легким заболеванием. Женщины с общей емкостью легких (ОЕЛ) <65% чаще нуждались в кислороде при родах и имели больше кесаревых сечений, в то время как женщины с диффузионной емкостью легких (DLCO) <60% от прогноза не имели различий в исходе беременности по сравнению с женщинами с лучшими показателями. Частота прерывания беременности была одинаковой для женщин с тяжелым заболеванием легких по сравнению с общей частотой (90,6% и 11,2% соответственно). В то время как чернокожие женщины составляли> 90% подгрупп с тяжелым течением беременности, исходы беременности были схожими по сравнению с не чернокожими женщинами с аналогичной тяжестью.

Заключение: Беременность у женщин с ИИ-ИЗЛ и особенно с саркоидозом, по-видимому, хорошо переносится с точки зрения легких, даже у женщин с более тяжелым заболеванием по данным визуализации и функциональных тестов легких. Наши данные показывают, что этим женщинам не обязательно избегать или прерывать желаемую беременность только из-за болезни легких.

Раскрытие: S. L. Giattino , Нет; А. М. Юди , Нет; M. E. B. Clowse , UCB Pharma, 5, Janssen, Pfizer, 2, 5, AbbVie, Bristol-Myers Squibb, 2.

Цитировать этот реферат в стиле AMA:

Giattino SL, Eudy AM, Clowse MEB. Исходы беременности у пациентов с интерстициальным заболеванием легких, связанным с аутоиммунным заболеванием и саркоидозом [аннотация].

Артрит Ревматолог. 2018; 70 (прил. 9).

https://acrabstracts.org/abstract/pregnancy-outcomes-in-patients-with-interstitial-lung-disease-related-to-autoimmune-disease-and-sarcoidosis/. По состоянию на 25 января 2023 г.

« Назад к Ежегодному собранию ACR/ARHP 2018 г. -болезнь-и-саркоидоз/

Проблемы с дыханием, возникшие во время беременности

В 2008 году Бьянка Морган была беременна вторым ребенком, когда у нее возникли проблемы с дыханием. Женщина из Трентона чувствовала себя измотанной из-за, казалось бы, простых занятий. Она объяснила это беременностью и, вероятно, необходимостью похудеть.

Но после рождения дочери ее одышка постепенно усиливалась. Она записалась на прием к своему лечащему врачу, который первым диагностировал у нее сезонную аллергию. Спустя несколько месяцев ее проблемы с дыханием остались.

Врач предположил, что у нее может быть астма, хроническое заболевание, вызывающее воспаление дыхательных путей. Он прописал два поддерживающих ингалятора, чтобы предотвратить воспаление и контролировать симптомы. (Эти лекарства отличаются от спасательных ингаляторов, используемых для облегчения приступа.) Они давали некоторое облегчение, но она все еще не чувствовала себя нормально.

Спустя годы 41-летняя некурящая женщина нормализовала свои проблемы с дыханием, даже если они обострились. Она вспомнила поездку в Диснейленд со своими детьми, где ей приходилось делать несколько перерывов, просто идя к входу в парк.

Но однажды утром в 2017 году дыхание Бьянки стало другим. Она не могла ни вдохнуть, ни выдохнуть. Она заметила, что ее губы приобрели синевато-серый цвет, а ступни и лодыжки опухли. Она отвезла детей в школу и сама поехала в ближайший пункт неотложной помощи.

Врачи обнаружили опасно низкое насыщение кислородом. Ей поставили кислород и поместили в больницу.

Объявление

Когда ее дыхание и опухоль прекратились, Бьянку отправили домой с кислородом.

Всего несколько дней спустя дома у Бьянки внезапно перехватило дыхание, и она почувствовала, как будто у нее перехватило горло. Она вернулась в отделение неотложной помощи, где врачи сказали ей, что у нее коллапс легкого. Это происходит, когда воздух попадает в грудную полость и создает давление на легкое, вызывая его коллапс.

После нескольких дней пребывания в больнице без прогресса в восстановлении легкого, она потребовала перевода в отделение интенсивной терапии университетской больницы Темпл.

Solution

В больнице Бьянке сделали торакоскопическую операцию с видеоассистированием (VATS), минимально инвазивную процедуру, при которой торакальный хирург использовал крошечную камеру для направления удаления легочной ткани, что позволило воздуху выйти в грудную клетку . Хирург также сделал биопсию части ее легкого.

Анализ биопсии показал признаки саркоидоза, редкого воспалительного заболевания, вызывающего чрезмерную реакцию иммунной системы.

Люди с саркоидозом имеют скопления воспаленной ткани, называемые «гранулемами», в разных частях тела, хотя чаще всего они поражают легкие. По мере формирования и роста гранулем в пораженных органах может образовываться рубцовая ткань, что вызывает различные симптомы.

Хотя причина саркоидоза неизвестна, исследования показали, что он чаще встречается у чернокожих. Женщины также подвержены более высокому риску заболевания.

Поскольку симптомы саркоидоза могут быть расплывчатыми и имитировать другие заболевания, пациентам часто ставят неправильный диагноз в течение месяцев или даже лет. Часто к тому времени, когда пациенту ставится правильный диагноз, у него уже более поздняя стадия заболевания.

Тяжесть заболевания варьирует. У некоторых пациентов болезнь протекает в легкой форме, и гранулемы могут перестать расти или уменьшиться без лечения. У Бьянки был диагностирован запущенный легочный саркоидоз, запущенная форма, которая медленно ухудшается в течение многих лет и может вызвать необратимое рубцевание легких, известное как фиброз. Это может уменьшить количество воздуха, которое могут удерживать легкие, и вызвать аномальную скованность, приводящую к проблемам с дыханием.

Прогрессирующий фиброз также может привести к другим осложнениям, таким как легочная гипертензия и инфекции. Пациенты с запущенным заболеванием имеют более высокий риск смерти и инвалидности, чем пациенты с более легкой формой заболевания.

Несмотря на достижения в исследованиях, лекарства не существует. Ограниченные варианты лечения направлены на предотвращение дальнейшего повреждения органов, уменьшение симптомов и улучшение качества жизни. Пациентам с прогрессирующим легочным саркоидозом может потребоваться пересадка легкого.

Бьянка не соответствовала требованиям для трансплантации и была направлена ​​ко мне, чтобы помочь справиться с болезнью, пока она ждала повторного осмотра для трансплантации.

Запущенный саркоидоз может поражать несколько органов, каждый по-своему, поэтому лучше обратиться за лечением к группе специалистов, которые могут работать вместе, чтобы разработать комплексный план лечения.

Пока я работал над планом лечения, болезнь Бьянки быстро прогрессировала до такой степени, что ей пришлось перенести свою спальню на первый этаж дома, потому что она больше не могла подниматься по лестнице. У нее также снизилась функция почек.

Как только я определил причину ее симптомов — сочетание воспаления, фиброза и легочной гипертензии — мы начали целостный план лечения. Чтобы справиться с ее фиброзом и помочь ей лучше дышать, я порекомендовал ей продолжать ежедневный дополнительный кислород и начал программу легочной реабилитации.

Я также прописал лекарство для лечения легочной гипертензии, состояния, при котором рубцовая ткань сужает или блокирует артерии в легких, вызывая высокое кровяное давление. Препараты, уменьшающие воспаление, помогли улучшить симптомы и функцию органов.