Артрогрипоз — Реабилитационный центр «Пеликан»

Термин «aртрогрипоз» часто используется как сокращение для описания множественных врождённых контрактур, которые затрагивают две или более различных областей тела. Контракту́ра (лат. contractura — стягивание, сужение) — ограничение пассивных движений в суставе, то есть такое состояние, при котором конечность не может быть полностью согнута или разогнута в одном или нескольких суставах. Артрогрипоз — это не конкретный диагноз, а скорее клиническая картина, и он характерен для более чем 400 различных расстройств — это «зонтичный» диагноз.

Общая распространённость артрогрипоза — один из 3000 новорождённых. Наследственность, естественный анамнез, рекомендации по лечению и прогнозы артрогрипоза различаются в зависимости от расстройств, подчёркивая важность постановки конкретного диагноза у каждого ребёнка.

Однозначного ответа на механизм развития артрогрипоза нет. На текущий момент преобладает нейрогенная теория возникновения артрогипоза: воздействие тератогенного фактора на ранних сроках беременности (4–5 неделя) вызывает повреждение передних рогов спинного мозга, что, в свою очередь, вызывает вторичную деиннервацию мышц. При этом отмечается избирательный характер поражения мышц. В результате возникает дисбаланс в мышечном тонусе, что ограничивает движения в суставах, приводит к укорочению связок и других околосуставных тканей и клинически проявляется фиксацией сустава в определенном положении — контрактуры (суставы подстраиваются под структуру и силу мышц).

Формы артрогрипоза

Amyoplasia

Врождённый множественный аргтрогрипоз (Amyoplasia) составляет примерно 89% от всей патологии. Эта негенетическая форма артрогрипоза поражает конечности. В тяжёлых случаях отмечается поражение плечевых, локтевых, лучезапястных, тазобедренных, коленных суставов, деформации кистей и стоп.

• Генерализированная форма — 54%
• С поражением только нижних конечностей — 30%
• С поражением только верхних конечностей — 5%.

Дистальные формы артрогрипоза

Дистальные формы (10–11% от патологии) — генетически обусловленные формы с преимущественным поражением кистей и стоп. Например, синдром Эскобара, синдром Гордона, синдром Фримена-Шелдона и другие.

Другие формы

• Генетические синдромы с поражением конечностей и ЦНС. Например, COFS синдром.
• Летальная форма — 20–30%.

Лечение артрогрипоза

• Увеличение объёма движений в суставах
• Этапное гипсование
• Эрготерапия
• Речевая терапия
• Использование шин, ортезов
• Пластика сухожилий, мышечная пластика
• Остеотомия
• Внешние фиксаторы
• Физическая терапия

Лечение начинается в период новорождённости: гипсование (по Понсетти с 4–5 дней), укладки, разработка суставов до 1 месяца жизни, хирургическое лечение с 3–4 месяцев.

Артрогрипоз не прогрессирует, но контрактуры могут вернуться после лечения. Артрогрипоз нельзя вылечить, но можно смягчить его последствия:

• Уменьшить тяжесть контрактур
• Увеличить мышечную силу
• Улучшить функциональные возможности.

Своевременно начатое лечение позволяет без операций:

• Коррегировать косолапость (гипсование по Понсетти + ахилотомия + ношение брейсов или туторов — «золотой стандарт»)
• Коррегировать вывихи, подвывихи тазобедренных суставов
• Максимально сохранить функцию кистей рук
• Разработать и/или вывести гипсованием коленные суставы в функционально выгодное положение
• Разработать локтевые суставы до состояния обеспечивающего функцию рук

Даже если не удалось избежать операций, своевременно начатое консервативное лечение существенно уменьшает количество и объём операций.

Физическая терапия и эрготерапия

Физическая терапия и эрготерапия — жизненно важные компоненты:

• Обучение
• Эмоциональная поддержка
• Мониторинг проблем
• Традиционные методы лечения

Физическая терапия должна начаться как можно скорее, чтобы увеличить пассивный диапазон движений. Это можно сделать в клинике или дома со специалистом по раннему вмешательству. В любом случае родителей необходимо научить заниматься дома с ребёнком.

ВАЖНО! при Spina Bifida и артрогрипозе очень хорошие результаты даёт Войта-терапия.

Увеличение мобильности — очень важный компонент занятий, является неотъемлемой частью обучения маленького ребёнка, таким как: перевороты, ползание, и другие способы перемещения. По мере того, как ребёнок приобретает опыт на каком-то уровне мобильности, можно вводить следующий уровень с использованием технических средств реабилитации: вертикализатор, ходунки, костыли, коляски с электроприводом для максимальной независимости и мобильности ребёнка.

Многие дети с артрогрипозом могут самостоятельно ходить. Но приобретение этого навыка происходит более медленно, и большинству детей будут нужны ходунки или костыли для начала.

Что ещё важно знать про артрогрипоз

Учите ребёнка навыкам личной гигиены, самообслуживанию, мобильности, коммуникации и социализации.

В повседневной жизни: приём пищи, одевание, стрижка, купание, гигиенические процедуры и т.д.

Двигательная активность: перемещение в кровати, туалете, по этажам в доме, по лестнице, пересаживание в автомобиль и т.д.

Социальная функция: экспрессия, понимание, решение проблем, безопасность, отдых и досуг, домашние дела, общественная деятельность, трудовая деятельность, школьные мероприятия и т.д.

Поделиться с друзьями:

Лечение артрогрипоза в Москве | Здоровье Детям

Артрогрипоз – заболевание опорно-двигательного аппарата, которое проявляет себя в деформации суставов. Артрогрипоз у детей относится к наиболее тяжелым врожденным ортопедическим патологиям и, как правило, имеет сочетание множественных деформаций и ограничений в движении суставов с недоразвитием нервно-мышечного аппарата. В основе данной патологии лежит врожденная мышечная дистрофия. Лечить артрогрипоз у детей в Москве вы можете у нас.

Симптомы артрогрипоза у детей

Диагностикой и лечением артрогрипоза занимается детский ортопед. Данная патология встречается нечасто, поэтому исключительно важно, чтобы новорожденного осматривал опытный специалист, с большим практическим опытом. Основную клиническую особенность артрогрипоза составляет наличие множественных врожденных деформаций суставов, сочетающихся с недоразвитием мышц. Несмотря на ригидность суставов, в них сохраняется незначительный объем движений, в пределах которого они свободны и безболезненны.

Полной неподвижности суставов не встречается. При артрогрипозе поражаются преимущественно конечности; в редких случаях патологические изменения распространяются на позвоночник и мышцы туловища. 

У большинства маленьких пациентов наблюдаются сочетанные деформации верхних и нижних конечностей, реже в патологический процесс вовлекаются только верхние или только нижние конечности. При тяжелых формах артрогрипоза наблюдаются тотальные поражения всех сегментов верхних и нижних конечностей, при более легких — патологический процесс ограничивается деформациями стоп и кистей. Наша клиника занимается лечением артрогрипоза верхних и нижних конечностей.

Несмотря на множественные физические дефекты, большинство пациентов имеют нормальный интеллект. Достаточно редко может встречаться незначительная задержка психического развития.

Лечение артрогрипоза у детей

Лечение артрогрипоза сочетает в себе консервативные и оперативные методы. Результатом лечения может быть устранение деформаций суставов, а также восстановление функций верхних и нижних конечностей. Лечение, как правило, длительное. Продолжительность и сложность лечения деформаций при артрогрипозе объясняется значительными изменениями всех тканей верхних и нижних конечностей ребенка. К сожалению, деформации при данной патологии отличаются стойкостью, ригидностью, они с трудом поддаются коррекции и удерживаются в ней. В процессе лечения очень большое значение имеет соблюдение следующих правил:

• Лечение артрогрипоза у детей осуществляет только опытный детский врач ортопед-хирург;
• Лечение необходимо начинать как можно раньше. Ранее лечение значительно облегчает трудную задачу по коррекции деформаций, так как ткани маленьких детей наиболее податливы и эластичны. Ранняя мобилизация суставов, устранение сгибательных контрактур коленных и луче-запястных суставов создают благоприятные условия для восстановления функций суставов;
• Лечение должно планироваться на длительный срок, продолжаться упорно и настойчиво на протяжении нескольких лет. В процессе лечения важно не только устранить имеющиеся деформации, но и в дальнейшем удержать их в необходимом положении. В связи со склонностью к рецидивам, лечение не заканчивается полной коррекцией деформаций; упорная корригирующая гимнастика, массаж, ортопедические укладки направлены на предупреждение возможных рецидивов;
• Эффективное лечение должно состоять из консервативных и хирургических методов. В течение первых 3-4 лет жизни большой акцент делается на консервативных методах: гипсовые повязки, массаж, ЛФК, лечебные ванны и др. Постоянное чередование консервативных методов лечения осуществляется в первые 10 лет жизни ребенка. У детей старше 3-4 лет при отсутствии хорошей положительной динамики от консервативного лечения следует прибегать к хирургическим методам. После хирургического вмешательства консервативные методы завершают и закрепляют достигнутую коррекцию. Родители малыша должны быть готовы к тому, что лечение будет длительным и непростым, требующим большого терпения и дисциплины. 

Лечение артрогрипоза у детей в Москве

Записаться на очный прием или онлайн консультацию по Skype к детскому ортопеду вы можете по телефону +7 (931) 009-67-35, WhatsApp или через форму обратной связи на нашем сайте. Узнать стоимость платного приема детского врача-ортопеда вы можете на нашем сайте в разделе цены, позвонить по телефону или написать в WhatsApp.

Статья подготовлена под руководством д.м.н., профессора – Владимира Михайловича Крестьяшина.

Детский артрогрипоз – условия и лечение

Что такое артрогрипоз?

Артрогрипоз описывает группу врожденных заболеваний, вызывающих деформации суставов и мышц. Дети с артрогрипозом рождаются со сжатыми, тугоподвижными суставами и недоразвитыми мышцами. Хотя артрогрипоз не ухудшается со временем, он может вызвать дальнейшие деформации суставов, если его не лечить.

Узнайте больше о нашей программе лечения позвоночника, а также об ортопедии и спортивной медицине в Детской национальной больнице.

• Некоторые состояния, связанные с недостатком движений во время развития плода, могут вызвать артрогрипоз, в том числе:

  • Аномальное развитие мышц
  • Проблемы в развитии нервной системы и спинного мозга
  • Разрастание соединительной ткани вокруг суставов
  • Неправильный рост сухожилий, суставы и кости

  Некоторые виды артрогрипоза могут быть вызваны наследственными генетическими мутациями, а также некоторыми проблемами матери во время беременности:

  • Ограниченное пространство для движения плода, вызванное аномальной формой матки или подтеканием амниотической жидкости
  • Болезни, включая рассеянный склероз, диабет и тяжелую миастению (аутоиммунное заболевание, поражающее нервы, контролирующие произвольные мышцы)
  • Инфекции, такие как корь и высокая температура (более 102° по Фаренгейту/39° по Цельсию)

• Артрогрипоз может развиваться в различных частях тела. Два наиболее распространенных типа встречаются в конечностях:

  • Амиоплазия (наиболее часто) рук и ног
  • Дистальный артрогрипоз рук и ног

• Многие симптомы артрогрипоза проявляются при рождении или до него. Признаки различаются в зависимости от типа артрогрипоза и включают:

  • Ригидные, контрактурные или вывихнутые суставы
  • Задержка ходьбы в возрасте до 2–5 лет
  • Слаборазвитые или отсутствующие мышцы
  • Сходные деформации обеих сторон тела
  • Деформации стопы, особенно косолапость
  • Постоянно согнутые или перекрывающиеся пальцы
  • Аномально низкий рост или карликовость
  • Расщелина неба
  • Сколиоз (искривление позвоночника)

• Педиатр обсудит историю болезни вашей семьи и может запросить некоторые анализы, в том числе:

  • Рентген для проверки костей и суставов
  • Диагностическая визуализация, включая компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию и ультразвуковое сканирование для исследования нервной системы, органов, костей и мышц
  • Биопсия мышечной ткани для проверки нормальности мышечных волокон
  • Биопсия кожи или анализы крови для оценки хромосом на наличие каких-либо проблем
  • Тесты электромиограммы и скорости нервной проводимости (EMG/NCV) для оценки функции нервов, которые контролируют произвольное движение мышц
  • Генетическое тестирование состояний, поражающих произвольные мышцы, таких как мышечная дистрофия и спинальная мышечная атрофия

  Ваш врач также может обнаружить проблемы с суставами и диагностировать артрогрипоз до рождения ребенка с помощью пренатального УЗИ вашей матки (матки).

• В Детской национальной больнице мы стремимся помочь вашему ребенку развить гибкость и силу. Мы рекомендуем следующие виды лечения:

  • Физиотерапия для улучшения мышечной силы и подвижности суставов вашего ребенка
  • Трудотерапия для развития навыков самообслуживания и подвижности, таких как прием пищи, одевание и ходьба
  • Шины и бандажи для улучшения диапазона движений за счет правильного выравнивания костей и удержания суставов в растянутом состоянии
  • Хирургия для корректировки костей, мышц и сухожилий или для коррекции таких состояний, как сколиоз и косолапость

Ортопедическое лечение в Детской национальной больнице

Усовершенствованный уход и лечение, доступные в отделении ортопедической хирургии и спортивной медицины в Children’s National, улучшают качество жизни детей, которых мы лечим, и семей, которым мы служим. Узнайте больше о процедурах, которые мы предлагаем.

Узнать о лечении

Помогите детям и сделайте мир лучше

Инвестируйте в будущие лекарства от некоторых из самых разрушительных болезней в жизни. Пожертвуйте сегодня, чтобы помочь большему количеству детей стать сильнее.

Пожертвовать

Детская команда
Департаменты

Детская команда

Детская команда

Провайдеры

Эмили Хэттвик

Хирург-ортопед
Специалист по кистям рук и верхним конечностям

Джозеф Летцельтер

Хирург-ортопед
Специалист по кистям рук и верхним конечностям

Шон Табайе

Медицинский директор, Лаборатория анализа спортивных результатов и движений
Хирург-ортопед
Специалист по церебральному параличу, удлинению и деформации конечностей и ортопедической травме

Лаура Този

Директор, Программа здоровья костей
Хирург-ортопед
Редкие заболевания костей, специалист по здоровью костей и ортопедическим травмам

Роберт Уилсон

Хирург-ортопед
Специалист по кистям рук и верхним конечностям

Меган Янг

Хирург-ортопед
Удлинение и деформация конечностей, специалист по ортопедической травме

Отделы

Отделы

Ортопедическая хирургия и спортивная медицина

Детская национальная больница предлагает одну из самых опытных педиатрических ортопедических клиник в стране, от растяжений до сложных врожденных заболеваний, с опытом лечения всех областей с головы до ног.

Артрогрипоз | Детский Gillette

Что такое артрогрипоз?

Врожденный множественный артрогрипоз (AMC) — это состояние, которое приводит к ограничению диапазона движений в суставах. Дети, рожденные с AMC, часто испытывают тугоподвижность суставов (также известную как контрактура суставов) и мышечную слабость. Один из 3000 детей рождается с артрогрипозом, который одинаково поражает мужчин и женщин.

Что вызывает артрогрипоз?

Причины врожденного артрогрипоза включают:

• Семейный анамнез артрогрипоза.
• Семейный анамнез нервно-мышечного заболевания при рождении.
• Внутриутробное заболевание, ограничивающее подвижность.

Когда сустав не может двигаться, пока ребенок находится в матке, разрастается дополнительная соединительная ткань и фиксирует этот сустав в одном положении. Отсутствие движения не позволяет сухожилиям этого сустава растянуться до их нормальной длины. В свою очередь, эти укороченные сухожилия затрудняют нормальное движение суставов.

Факторы, которые могут вызвать ограничение подвижности суставов до рождения, включают:

• Недостаток места в матке для нормального движения.
• Аномальное образование центральной нервной системы и спинного мозга.
• Аномальное развитие мышц, сухожилий, костей или суставов.

Типы артрогрипоза

Существует четыре типа артрогрипоза:

Амиоплазия является наиболее распространенным типом артрогрипоза. Поражает как руки, так и ноги. Это часто вызывает недоразвитие мышц и снижение диапазона движений в суставах, которые также могут быть деформированы.

Дистальный артрогрипоз поражает только несколько суставов, обычно кистей и стоп. Это может привести к незначительному ограничению диапазона движений.

Классический артрогрипоз поражает кисти, запястья, локти, плечи, бедра, стопы и колени в разной степени. В наиболее тяжелых случаях поражается почти каждый сустав тела, включая челюсть и спину. Дети с классическим артрогрипозом часто испытывают мышечную слабость, сопровождающуюся тугоподвижностью суставов.

Этот тип поражает внутренние органы, а также мышцы и суставы. Это может вызвать проблемы с дыханием, нарушения речи и затруднить кормление младенцев. Это также может иногда вызывать задержки в развитии.

Симптомы и последствия артрогрипоза

Если у вашего ребенка артрогрипоз, у него могут возникнуть некоторые из следующих общих симптомов AMC:

• Два или более сустава, которые кажутся деформированными.
• Кости выше или ниже пораженных суставов, которые кажутся искривленными или искривленными.
• Суставы, которые двигаются с трудом.
• Задержка моторного развития.

Во многих случаях дети с артрогрипозом могут научиться двигаться, несмотря на аномальное развитие суставов. В тяжелых случаях артрогрипоз может поражать позвоночник и вызывать проблемы с сердцем, легкими или другими внутренними органами. Длительное смещение суставов иногда приводит к раннему или тяжелому остеоартриту.

Диагностика и лечение артрогрипоза

Специалисты, работающие с вашим ребенком, проверят его на наличие трех признаков. Все три должны присутствовать, чтобы указать AMC:

• Врожденное: Заболевание развивается до рождения.
• Не прогрессирует: Состояние не ухудшается со временем.
• Вызывает множественные контрактуры суставов: В двух или более суставах наблюдается ограничение подвижности.

Если поставщики медицинских услуг заподозрят артрогрипоз у вашего ребенка, они проведут медицинский осмотр. Рентген или УЗИ могут помочь диагностировать заболевание.

Ранняя диагностика вашего ребенка является важной частью эффективного лечения артрогрипоза. Физиотерапия может помочь улучшить мышечную силу и увеличить диапазон движений в суставах. Съемные шины могут помочь сделать упражнения на растяжку более эффективными, а гипсовые повязки или скобы помогут вашему ребенку ходить и правильно балансировать свой вес.

Операция на голеностопном суставе иногда может улучшить положение стопы, в то время как операции на коленях, бедрах, локтях и запястьях могут помочь вашему ребенку добиться большего диапазона движений. В некоторых случаях пересадка сухожилий может улучшить функцию мышц.

Наиболее распространенными методами лечения артрогрипоза являются:

Открытое вправление — это операция, при которой вывихнутый или деформированный сустав возвращается на место. Открытое вправление чаще всего используется у детей старшего возраста или в случаях, когда суставы не реагируют на нехирургические процедуры.

Тенотомия — это операция, при которой высвобождаются натянутые сухожилия.

Остеотомия — это процедура, при которой разрезают или выравнивают кости выше или ниже пораженного сустава.