Разное

Тромбоцитопения причины и лечение у детей: Тромбоцитопения — Американская Медицинская Клиника

Содержание

Клинические случаи тромбоцитопении — ФГБУ Поликлиника №2

С.В. Кулешова, А.А. Алтаева, Е.А.Кузнецова

Клинические случаи ложной и  истинной тромбоцитопении в амбулаторной практике.

ФГБУ «Поликлиника №2» Управления делами Президента РФ, 119146, Москва, Россия

Статья посвящена лабораторным нюансам диагностики тромбоцитопений в практике амбулаторно-поликлинического звена. На примере двух разных пациентов показана важность знаний базовых исследований в дифференциальной диагностике ложных и истинных тромбоцитопений.

Ключевые слова: тромбоцитопения, ЭДТА-зависимая тромбоцитопения, подсчёт тромбоцитов по Фонио.

В деятельности клинико-диагностической лаборатории  амбулаторно-поликлинического звена на долю общего анализа крови приходится до 30% от всех  выполненных анализов.

Обычно общий клинический анализ крови состоит из данных гематологического анализатора, а при отклонении в лейкоформуле – и дифференцированного подсчета лейкоцитов в мазке крови при световой микроскопии.

Сегодняшний уровень гематологических анализаторов позволяет выдавать до 70% результатов анализов без микроскопии мазка.

Тем не менее, врач  не должен слепо доверять лабораторным анализаторам, а должен быть последней инстанцией, после проверки и одобрения которой результаты будут валидированы.

В работе врача клинической лабораторной диагностики мелочей не бывает. В потоке работы выбрать из  данных гематологического анализатора те, которые нуждаются в дополнительных исследованиях, непросто. Примером необходимости широкого круга знаний и умений врача КДЛ может служить тромбоцитопения — снижение числа тромбоцитов в отсутствие иных отклонений при подсчете форменных элементов и в мазке крови. К тромбоцитопениям относят состояния, при которых количество тромбоцитов периферической крови составляет менее 150 х 109/л. Количество тромбоцитов 50х109/л еще позволяет проводить полостные операции при сохранении гемостаза. Количество тромбоцитов ≤ 20 х109/л. относится  к критическим величинам с точки зрения клинической лабораторной диагностики [1]. Таким пациентам , согласно национальному стандарту показана трансфузия тромбоцитного концентрата [2].  Для подсчёта количества тромбоцитов унифицированными признаны:

  • подсчёт в крови с помощью гематологического анализатора;
  • подсчёт в мазках по методу Фонио.

Снижение количества тромбоцитов в анализе крови может быть истинным и тогда потребует немедленных действий согласно тяжести тромбоцитопении. Снижение количества тромбоцитов в анализе крови может не быть истинным. Тогда оно будет отражать индивидуальные особенности пациента или будет следствием ошибки на преаналитическом этапе.  Кроме  истинных тромбоцитопений возможно снижение количества  тромбоцитов, которое  обычно возникает из-за несвоевременного пропускания крови через анализатор, либо из-за  спонтанной агрегации тромбоцитов. Ложные снижения количества тромбоцитов могут встречаться при широком спектре нарушений, таких как аутоиммунные заболевания, вирусные и бактериальные инфекции, хронические воспалительные заболевания. Спонтанная агрегация тромбоцитов может быть проявлением таких факторов как иммунологический (антитромбоцитарные антитела), химический (антикоагулянты) и физический (температурный). Венозная кровь предпочтительнее для проведения общего анализа крови. На сегодняшний день в качестве антикоагулянта используют калийные соли этилендиаминтетрауксусной кислоты – ЭДТА (ethylene-diamine-tetra-acetic acid). ЭДТА-зависимая тромбоцитопения является следствием взаимодействия антитромбоцитарных антител с антигенами тромбоцитов в присутствии ЭДТА и при воздействии низких температур.  По данным зарубежных авторов на долю ЭДТА-зависимой псевдотромбоцитопении  приходится от 0,07-0,11% от всех анализов крови [3].  ЭДТА-зависимая псевдотромбоцитопения проявляется в уменьшении количества тромбоцитов, причем эти явления прогрессируют по мере увеличения времени, прошедшего после взятия крови. Чтобы избежать агрегации рекомендуется пропускать кровь через анализатор   в промежутке 0-5 мин. или через 1 час и более после взятия крови [4]. В промежутке 5 мин. — 1 час происходит временная агрегация тромбоцитов, что может привести к их ложному снижению в пробе крови. Непосредственно после взятия крови исключается возможность спонтанной агрегации тромбоцитов. 

Мы хотим продемонстрировать важность такой рутинной методики как подсчёт тромбоцитов по методу Фонио. А также двумя клиническими случаями подчеркнуть необходимость  для врача клинической лабораторной диагностики быть не только аналитиком , но и работать с микроскопом.

Первый клинический случай  привычен в амбулаторной практике.

Пациентка М., 1962 года рождения. Обратилась за справкой в бассейн в рамках ежегодной диспансеризации. На момент осмотра активно  жалоб не предъявляет. Общее состояние удовлетворительное. Температура тела 36.6°С. Сознание: ясное. Кожные покровы: розовые. Видимые слизистые розовые. Питание нормальное. Лимфоузлы: не увеличены. Щитовидная железа — не увеличена. Отеков нет. Костно-суставная система без патологии. Тоны звучные, ритм правильный. Патологические шумы не выслушиваются. ЧСС 68 в мин. САД 120/80 рт.ст. ДАД 120/80мм рт.ст Живот: не увеличен, участвует в дыхании, при пальпации мягкий, безболезненный. Печень не увеличена. Физиологические отправления в норме. Система мочевыделения:
Мочеиспускание не нарушено. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон.

При выполнении общего анализа крови выявлено резкое снижение количества тромбоцитов – до 15х109/л.


ОБЩИЙ АНАЛИЗ КРОВИ №_________
Дата направления 5 февраля 2014 г. 12:59

Ф.,И.,О.М, 1962 г.р.
Учреждение ФГБУ «Поликлиника №2» 
Диагноз при направлении:K29.30
ист. бол. № 287
По поручению врача



























Название параметра

Результат

Норма

Ед.

СОЭ по Панченкову

5

2 — 10

мм/ч

Гемоглобин (HGB)

145.00

130.0 — 160.0

г/л

Эритроциты ( RBC)

4.75

4.00 — 5.00

1012/л

Гематокрит (HCT)

40.6

40 — 48

%

(MCV) Ср.объем эритр.

85.5

80 — 103

fl

(MCH) Ср.сод.гем.в одном эритроците

30.5

26 — 34

pg

(МСНС) Ср.конц.гем.в одном эритроците

35.7

30 — 38

g/dl

Тромбоциты (PLT)

15

150 — 400

109/л

Лимфоциты (LYM)

35.7

5 — 55

%

Баз.,эоз.,моноциты (MXD)

5.1

1 — 20

%

Нейтрофилы (NEUT)

59.2

5 — 95

%

LYM#- абс.число лимфоцитов

2.1

0.8 — 2.7

 

MXD#- абс.число базоф.,эозин.,моноцитов

0.3

0.1 — 1.5

 

NEUT#- абс.число нейтрофилов

3.5

1.2 — 5.3

 

RDW-SD- распред. эритроц.по размеру

40.7

33.4 — 49.2

 

Отн.-е объема крупных тромб. (P-LCR)

47.7

13 — 43

%

Средний объем тромбоцита (MPV)

13.4

9 — 13

fl

RDW-CV- распред.эритроц. по размеру частиц

18.5

10.8 — 14.9

 

PDW(взвеш.распред.тромбоцитов)

24

9.8 — 18.0

%

Лейкоциты (WBC)

5.90

4.00 — 9.00

109/л

Палочко-ядерные (нейтрофилы)

3

1.00 — 6.00

%

Сегменто-ядерные (нейтрофилы)

59

47.00 — 72.00

%

Эозинофилы

1

0.50 — 5.00

%

Лимфоциты

34

19.00 — 37.00

%

Моноциты

3

3.00 — 11.00

%

Анализ  выполнялся на гематологическом анализаторе Сисмекс KX-21N ( Sysmex KX-21N ) производитель Roche Diagnostics (Швейцария). Препарат для микроскопии был приготовлен и окрашен на аппарате для автоматизированной окраски мазков крови Гематек (HemaTek) ,производитель Bayer Diagnostics. При подсчете лейкоформулы были обнаружены частые и большие  скопления тромбоцитов, что позволило предположить псевдотромбоцитопению. Пациентка была вызвана для повторного анализа крови. Был произведён забор крови и  приготовлены стекла для подсчёта тромбоцитов по Фонио. Унифицированный метод подсчёта в мазках крови (по Фонио) основан на подсчёте числа тромбоцитов в окрашенных мазках крови на 1000 эритроцитов с последующим расчётом на 1 мкл (или 1 л) крови, исходя из известного содержания в этом объеме количества эритроцитов [5].  Приготовленные, фиксированные и окрашенные препараты по Романовскому — Гимзе микроскопировали с иммерсионным объективом, подсчитывая количество тромбоцитов в тонких местах препарата, где эритроциты  расположены изолированно. В  каждом поле зрения  считали число эритроцитов и тромбоцитов, передвигая мазок  до тех пор, пока не были просчитаны 1000 эритроцитов. Затем произвели пересчёт по количеству эритроцитов, полученному с анализатора.

Кровь пропустили через анализатор на 4 минуте :


Ф.,И.,О. М, 1962 г.р.
Учреждение
ФГБУ «Поликлиника №2»
Диагноз при направлении:K29.30
ист. бол. №287
По поручению врача



























Название параметра

Результат

Норма

Ед.

СОЭ по Панченкову

5

2 — 10

мм/ч

Гемоглобин (HGB)

145.00

130.0 — 160.0

г/л

Эритроциты ( RBC)

4.7

4.00 — 5.00

1012/л

Гематокрит (HCT)

40.6

40 — 48

%

(MCV) Ср.объем эритр.

85.5

80 — 103

fl

(MCH) Ср.сод.гем.в одном эритроците

30.5

26 — 34

pg

(МСНС) Ср.конц.гем.в одном эритроците

35.7

30 — 38

g/dl

Тромбоциты (PLT)

225

150 — 400

109/л

Лимфоциты (LYM)

35.7

5 — 55

%

Баз.,эоз.,моноциты (MXD)

5.1

1 — 20

%

Нейтрофилы (NEUT)

59.2

5 — 95

%

LYM#- абс.число лимфоцитов

2.1

0.8 — 2.7

 

MXD#- абс.число базоф.,эозин.,моноцитов

0.3

0.1 — 1.5

 

NEUT#- абс.число нейтрофилов

3.5

1.2 — 5.3

 

RDW-SD- распред. эритроц.по размеру

40.7

33.4 — 49.2

 

Отн.-е объема крупных тромб. (P-LCR)

21.7

13 — 43

%

Средний объем тромбоцита (MPV)

9.4

9 — 13

fl

RDW-CV- распред.эритроц. по размеру частиц

12.5

10.8 — 14.9

 

PDW(взвеш.распред.тромбоцитов)

11.8

9.8 — 18.0

%

Лейкоциты (WBC)

5.90

4.00 — 9.00

109/л

Палочко-ядерные (нейтрофилы)

1,5

1.00 — 6.00

%

Сегменто-ядерные (нейтрофилы)

58

47.00 — 72.00

%

Эозинофилы

1

0.50 — 5.00

%

Лимфоциты

35

19.00 — 37.00

%

Моноциты

4,5

3.00 — 11.00

%

Нормальное количество тромбоцитов подтвердил и подсчёт по Фонио – 235х109/л.

Данная псевдотромбоцитопения не несла геморрагического риска или риска тромбообразования для пациента.

Следующий пример является иллюстрацией истинной тромбоцитопении, подлежащей, согласно стандарту ведения больных Американского общества гематологов,  госпитализации для внутривенного введения иммуноглобулина и глюкокортикостероидов [6].   

Пациент Л, 1991 года рождения. Обратился в поликлинику к дерматовенерологу по поводу геморрагических высыпаний и кровянистых выделений из носа. Самочувствие удовлетворительное. Из анамнеза стало известно, что после длительного пребывания на морозе, в течение двух часов при температуре -24 0С самостоятельно профилактически начал принимать Парацетамол+Фенилэфрин+Фенирамин+Аскорбиновую кислоту. За два дня до обращения  появились первые высыпания, на коже ног, которые в течение  последующих дней распространились по всему телу.
Хронические заболевания отрицает. Вредные привычки отрицает. Аллергоанамнез не отягощен.

Объективное состояние больного: Состояние относительно удовлетворительное. Температура тела  36,1 С.
Кожные покровы обычной окраски, геморрагические высыпания по типу множественных петехий размером 1-3 мм. на коже туловища, конечностей, слизистой полости рта. Отеков нет. Периферические лимфоузлы не увеличены. Зев умеренно гиперемирован, налётов нет.
Система органов дыхания: Над легкими перкуторно легочный звук, при аускультации дыхание везикулярное, хрипов нет. Чд 16 в 1 мин.
Сердечно-сосудистая система: Тоны сердца звучные, ритмичные. Пульс равен чсс — 82 в 1 мин. АД 110/70 мм.рт.ст. Система органов пищеварения:
Язык влажный, обложен белым налетом. Живот мягкий, болезненный в правом и левом подреберьях. Печень + 2 см, болезненная при пальпации. Селезенка увеличена. Стул в норме. Система мочевыделения:
Мочеиспускание не нарушено. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон.

Основные данные лабораторного исследования:

Общий анализ крови, проведенный на анализаторе Сисмекс KX-21N ( Sysmex KX-21N ) производитель Roche Diagnostics (Швейцария) выявил лейкопению, относительный лимфоцитоз и полное отсутствие тромбоцитов.

 


Ф.,И.,О. Л, 05.11.1991
Учреждение
ФГБУ «Поликлиника №2»
Диагноз при направлении:L95.80
ист. бол. №8
По поручению врача
























Название параметра

Результат

Норма

Ед.

СОЭ по Вестергрену

10

2 — 15

мм/ч

Гемоглобин (HGB)

138.00

130.0 — 160.0

г/л

Эритроциты ( RBC)

4.61

4.00 — 5.00

1012/л

Гематокрит (HCT)

*37.4

40 — 48

%

(MCV) Ср.объем эритр.

81.1

80 — 103

fl

(MCH) Ср.сод.гем.в одном эритроците

29.9

26 — 34

pg

(МСНС) Ср.конц.гем.в одном эритроците

36.9

30 — 38

g/dl

Тромбоциты (PLT)

*0

150 — 400

109/л

Лимфоциты (LYM)

*73.1

5 — 55

%

Баз.,эоз.,моноциты (MXD)

2.4

1 — 20

%

Нейтрофилы (NEUT)

24.5

5 — 95

%

LYM#- абс.число лимфоцитов

2.2

0.8 — 2.7

 

MXD#- абс.число базоф.,эозин.,моноцитов

0.1

0.1 — 1.5

 

NEUT#- абс.число нейтрофилов

*0.7

1.2 — 5.3

 

RDW-SD- распред. эритроц.по размеру

33.9

33.4 — 49.2

 

RDW-CV- распред.эритроц. по размеру частиц

12.2

10.8 — 14.9

 

Лейкоциты (WBC)

*3.00

4.00 — 9.00

109/л

Палочко-ядерные (нейтрофилы)

3

1.00 — 6.00

%

Сегменто-ядерные (нейтрофилы)

*18

47.00 — 72.00

%

Эозинофилы

5

0.50 — 5.00

%

Лимфоциты

*69

19.00 — 37.00

%

Моноциты

5

3.00 — 11.00

%

При подсчёте  тромбоцитов по методу Фонио их количество составило 4х109л.

На основании резко выраженной тромбоцитопении, клинической картины и анамнестических данных пациент был срочно госпитализирован в Центральную клиническую больницу УД ПРФ. Проведенные исследования крови и костного мозга выявили резко выраженные нарушения мегакариоцитопоэза и аутоиммунную природу тромбоцитопении. Был выставлен диагноз аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура.

Полагаем, что вышеизложенные примеры были полезны для повторения алгоритма проведения общего анализа крови и интерпретации  тромбоцитопений.

Если внутренний настрой  врача на то, что все тромбоцитопении являются ложными и не нуждаются в дополнительных исследованиях победит, то  жизнь следующего пациента окажется в опасности. Критические значения тромбоцитов должны быть среди других утвержденных в лаборатории критических лабораторных значений. И ответственность за них необходимо нести персонально врачу клинической лабораторной диагностики.

Внедрение новых технологий в лабораторную практику неизбежно, централизация лабораторной службы — мировая тенденция, но базовые знания и умения не должны уходить на второй план в повседневной работе врача клинической лабораторной диагностики.

  • Национальный Стандарт Российской Федерации Технологи лабораторные клинические. Обеспечение качества клинических лабораторных исследований ГОСТ Р 53079.3-2008  4.7.3

Nacional’nyj Standart Rossijskoj Federacii Tehnologi laboratornye klinicheskie. Obespechenie kachestva klinicheskih laboratornyh issledovanij GOST R 53079.3-2008  4.7.3

  • Национальный Стандарт Российской Федерации Кровь донорская и ее компоненты. ГОСТ Р 53470-2009. 

Nacional’nyj Standart Rossijskoj Federacii Krov’ donorskaja i ee komponenty. GOST R 53470-2009

  • Alan D.Michelson Platelets. Academic press.2012;989-1011.
  • Методические рекомендации Гематологические анализаторы. Интерпретация анализа крови. 2007 .

Metodicheskie rekomendacii Gematologicheskie analizatory. Interpretacija analiza krovi. 2007 .

  • Справочник. Лабораторные методы исследования в клинике. Под ред.В.В.Меньшикова. Медицина. 1987.

Spravochnik. Laboratornye metody issledovanija v klinike. Pod red.V.V.Men’shikova. Medicina. 1987.

  • George J.N., Woolf S.H., Raskob G.E., Wasser J.S., Aledort L.M., Ballem P.J., et al. Idiopathic thrombocytopenic purpura: a practice guideline developed by explicit methods for the American Society of Hematology. Blood 1996;88:3—40.

 

  1. Кулешова Светлана Вячеславовна, заведующая КДЛ ФГБУ «Поликлиника №2» УД П РФ , Москва, 119146, ул. 2-я Фрунзенская, д.4, (ассистент кафедры клинической лабораторной диагностики ФУВ РНИМУ им. Н.И.Пирогова) [email protected]
  2. Алтаева Александра Андреевна, канд.мед.наук, заведующая дерматовенерологическим кабинетом ФГБУ «Поликлиника №2» УД П РФ
  3. Кузнецова Елена Алексеевна, врач КДО ФГБУ «Поликлиника №2» УД П РФ

Иммунные тромбоцитопении у новорожденных детей: трудности диагностики и тактика ведения | Заплатников, Карасева Л.Н., Подкопаев В.Н., Фомина С.Г., Шипулина О.Ю., Домонова Э.А., Садова Н.В.

Иммунные тромбоцитопении у новорожденных детей:трудности диагностики и тактика ведения

Геморрагические нарушения у новорожденных детей из-за высокого риска тяжелых осложнений и неблагоприятных исходов относят к ургентным состояниям. При этом в неонатологической практике геморрагический синдром по-прежнему остается одним из наиболее сложных для нозологической верификации [1–3].

Долгие годы большинство геморрагических расстройств в неонатальный период связывали с дефицитом витамин К-зависимых факторов свертывания (геморрагическая болезнь новорожденного), ДВС-синдромом, тяжелыми врожденными и постнатальными инфекциями, наследственными коагулопатиями. В дальнейшем результаты исследований (1970–1990 гг.) показали, что причинами неонатального геморрагического синдрома могут быть и другие патологические состояния, в т. ч. и иммуно-опосредованные тромбоцитопении [4].

Ранее нами совместно с сотрудниками лаборатории иммуногематологии Гематологического научного центра РАМН был представлен алгоритм диагностики иммунных тромбоцитопений у новорожденных детей [5, 6]. Однако анализ клинических наблюдений и результаты тестирования врачей, проводимого нами в рамках циклов повышения квалификации, свидетельствуют о том, что практикующие неонатологи и педиатры все еще недостаточно информированы о роли иммунно-опосредованных тромбоцитопений в развитии геморрагического синдрома у новорожденных. Недооценка этиологического значения иммунной тромбоцитопении в генезе неонатальных геморрагических нарушений может стать причиной диагностической ошибки и неадекватного лечения. В качестве примера приводим собственное клиническое наблюдение.

Ребенок М. (девочка). Поступила в Тушинскую детскую больницу (в настоящее время – ДГКБ им. З.А. Башляевой ДЗ г. Москвы) в возрасте 3-х сут с направляющим диагнозом «внутриутробная цитомегаловирусная инфекция (ЦМВИ) с тромбоцитопенией и геморрагическим синдромом». Ребенок от молодых, здоровых родителей. Беременность первая, желанная, протекала без особенностей. Роды на 39–40 нед., физиологические, в головном предлежании. Масса при рождении – 3450 г, длина тела – 53 см. Оценка по Апгар – 8/9 баллов. К груди приложена сразу после рождения. Грудь взяла активно. В 1-е сут жизни на фоне удовлетворительного состояния ребенка на коже появились спонтанные петехиальные элементы сыпи, а также «синячки» в местах сдавления кожи пеленками. Срочно были введены менадиона натрия бисульфит и этамзилат, отобраны пробы для клинического анализа крови и коагулограммы. Результаты обследования:

– клинический анализ крови (1-е сут жизни): гемоглобин – 194 г/л, эритроциты – 5,12х1012/л, MCH – 31 пг, MCV – 99 фл, лейкоциты – 17,5х109/л, нейтрофилы – 58%, лимфоциты – 32%, моноциты – 7%, эозинофилы – 2%, базофилы – 1%, тромбоциты – 63х109/л, MРV – 10 фл;

– клинический анализ крови (2-е сут жизни): гемоглобин – 181 г/л, эритроциты – 4,25х1012/л, MCH – 30 пг, MCV – 100 фл, лейкоциты – 15,1х109/л, нейтрофилы – 61%, лимфоциты – 28%, моноциты – 9%, эозинофилы – 2%, тромбоциты – 54х109/л, MРV – 11 фл;

– коагулограмма (1-е сут жизни): активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) – 34 с, протромбиновый индекс (ПТИ) – 105%, тромбиновое время – 16 с, фибриноген – 3,1 г/л;

– общий анализ мочи, биохимический анализ крови, УЗИ внутренних органов и головного мозга – без патологических изменений;

– результаты ИФА: anti-CMV-IgM – не обнаружены, anti-CMV-IgG – обнаружены: 10,2 (норма – до 4). К остальным возбудителям TORCH-синдрома специфические иммуноглобулины (Ig) выявлены не были.

Наличие у ребенка anti-CMV-IgG расценили как проявление внутриутробной ЦМВИ, протекающей с тромбоцитопенией и геморрагиями. Несмотря на терапию менадионом натрия бисульфитом и этамзилатом геморрагический синдром сохранялся. Для проведения специфической антицитомегаловирусной терапии ребенок был переведен в Тушинскую детскую больницу на 3-е сут жизни.

Состояние ребенка при поступлении – средней тяжести. Масса тела – 3390 г. Температура тела – 36,7°С. Частота сердечных сокращений – 138/мин, частота дыханий – 31/мин. Признаков дыхательной и сердечной недостаточности нет. Кормится сцеженным материнским молоком, сосет активно. Уровень бодрствования – адекватный. Крик громкий, не раздраженный. Рефлексы новорожденного вызываются. На коже лица, туловища, конечностей – петехиальная сыпь, единичные «синячки». На видимых слизистых – единичные петехии. Тургор тканей и эластичность кожи не нарушены. Периферические лимфатические узлы не увеличены. В легких пуэрильное дыхание. Тоны сердца ритмичные, звучные. Живот мягкий, доступен пальпации, безболезненный. Печень +1,5 см, селезенка не пальпируется. Пупочная ранка – с геморрагической корочкой, кожный валик не воспален. Пупочные сосуды не пальпируются. Стул и мочеиспускание в норме.

Таким образом, ведущим в клинической картине являлся геморрагический синдром, генез которого необходимо было уточнить. Для этого сразу при поступлении сito! были проведены клинический анализ крови, коагулограмма, исследование электролитов, газов крови и ее кислотно-щелочного состояния (КЩС), рентген органов грудной клетки, а также, учитывая риск внутричерепного кровоизлияния, – нейросонография и осмотр глазного дна. Одновременно был осуществлен забор крови для биохимического анализа, определения уровня С-реактивного белка (СРБ) и прокальцитонина, исследований методами полимеразной цепной реакции (ПЦР) и иммуноферментного анализа (ИФА) для верификации маркеров TORCH-инфекции (исследование проводили в ЦНИИ эпидемиологии Роспотребнадзора). Принимая во внимание тот факт, что результаты ПЦР и ИФА на внутриутробные инфекции будут известны только через 24 ч, одновременно были отобраны образцы крови ребенка, матери и отца для исключения иммунных вариантов тромбоцитопении (исследование проводили в лаборатории иммуногематологии Гематологического научного центра РАМН).

Результаты обследования сito!:

– клинический анализ крови (3-и сут жизни): гемоглобин – 179 г/л, эритроциты – 4,31х1012/л, MCH – 29 пг, MCV – 98 фл, лейкоциты – 14,7х109/л, нейтрофилы – 56%, лимфоциты – 32%, моноциты – 8%, эозинофилы – 3%, базофилы – 1%, тромбоциты – 37х109/л, MРV – 11 фл;

– коагулограмма (3-и сут жизни: АЧТВ – 32 с, ПТИ – 113%, тромбиновое время – 15 с, фибриноген – 3,2 г/л, Хагеман-зависимый фибринолиз – 10 мин, D-димеры – 450;

– нейросонография, рентген органов грудной клетки, глазное дно, электролиты, газы крови и ее КЩС – без особенностей;

– СРБ, прокальцитонин – в пределах нормы.

При заборе капиллярной крови для клинического анализа, газов крови и ее КЩС отмечена пролонгация длительности кровоточивости.

Отсутствие изменений в коагулограмме в динамике (в 1-й и 3-й дни жизни) позволило сделать заключение, что причиной геморрагического синдрома у ребенка является тромбоцитопения без участия нарушений плазменного гемостаза. Тромбоцитопения в периоде новорожденности встречается при целом ряде патологических состояний, поэтому дифференциальный диагноз нередко вызывает затруднения. Определенная практическая помощь при этом может быть получена, если все неонатальные тромбоцитопении разделить на 2 основные патогенетические группы: иммунные и неиммунные (рис. 1).

Причинами неиммунных тромбоцитопений являются внутриутробные и тяжелые постнатальные инфекции, тромбогеморрагические синдромы, врожденный лейкоз, врожденная аплазия костного мозга (анемия Фанкони, синдром фокомелии, синдром Ландольда и др.) и другая синдромальная патология различного генеза (синдром Казабаха – Меррита, синдром Вискотта – Олдрича и др.).

В основе неонатальных иммунных тромбоцитопений лежит передача плоду через плаценту от матери антитромбоцитарных антител. При этом характер антител зависит от патогенеза иммунных изменений в организме матери. Если у матери имеет место аутоиммунная тромбоцитопения или системная красная волчанка, то существует риск трансплацентарного проникновения в организм плода аутоиммунных тромбоцитарных антител. При этом развивается так называемая трансиммунная форма неонатальной тромбоцитопении. В тех же случаях, когда плод наследует от отца тромбоцитарные антигены человека (HPA – Нuman Рlatelet Аntigens), отсутствующие у матери, возможны ее сенсибилизация и последующая передача антител плоду через плаценту с развитием алло-(изо)иммунной неонатальной тромбоцитопении (рис. 1). Значительно реже тромбоцитопении у новорожденных вызываются медикаментами, которые принимает мать (толбутамид, гидралазин, гидантион, азатиоприн, гепарин и др.) или новорожденный (жировые эмульсии для парентерального питания, вальпроаты, гепарин), а также другими причинами.

С учетом сохраняющегося геморрагического синдрома у обсуждаемого ребенка, а также снижения уровня тромбоцитов в динамике было принято решение о необходимости проведения терапии Ig для в/в введения (ИГВВ), не дожидаясь получения результатов иммуногематологических исследований методами ИФА и ПЦР. ИГВВ человека нормальный был назначен из расчета 400 мг/кг на 1 введение, на курс – 5 введений с интервалом 24 ч; курсовая доза – 2 г/кг.

Одновременно с ИГВВ-терапией продолжали проводить дифференциальную диагностику. Анализ данных анамнеза, клинической картины и результатов проведенного обследования уже в 1-е сут пребывания ребенка в Тушинской детской больнице позволил исключить сепсис и некротизирующий энтероколит, тромбогеморрагические синдромы, анемию Фанкони, синдром фокомелии, синдром Казабаха – Меррита, а также побочные действия медикаментов (табл. 1).

Полученные в дальнейшем результаты обследования на TORCH-инфекции свидетельствовали об отсутствии маркеров внутриутробных инфекций. Так, были получены отрицательные результаты ПЦР-анализа (кровь, моча) на вирусы герпеса человека 1, 2, 6-го типов, цитомегаловирус (ЦМВ), вирус краснухи, токсоплазму. Результаты ИФА-анализа свидетельствовали об отсутствии в сыворотке крови ребенка специфических антител к герпес-вирусам, вирусу краснухи, токсоплазме, а также anti-CMV-IgM. Выявленные anti-CMV-IgG были высокоавидными (0,78) и сопоставимыми с материнскими по титру и авидности, что, наряду с отсутствием генома ЦМВ в биологических средах ребенка, позволило исключить у него внутриутробную ЦМВИ. С учетом особенностей обнаруженных в сыворотке крови ребенка антител к ЦМВ (Ig класса G, концентрация и индекс авидности – как у матери) они были расценены как материнские, переданные ребенку трансплацентарно. Таким образом, предположение о внутриутробной ЦМВИ как причине тромбоцитопении не нашло убедительных подтверждений.

В то же время результаты иммуногематологического исследования наглядно продемонстрировали наличие в сыворотках крови матери и ребенка антител к тромбоцитам ребенка и его отца (рис. 2). Это позволило сделать вывод о том, что причиной геморрагического синдрома в данном случае является аллоиммунная тромбоцитопения, развившаяся в результате изоиммунизации матери HPA плода, который унаследовал их от отца. ИГВВ-терапия была продолжена, что позволило быстро купировать геморрагический синдром и добиться тенденции к восстановлению уровня тромбоцитов (112х109/л – на 7–е сут жизни, после 5-го введения ИГВВ; 141х109/л – к 10–м сут жизни; 148х109/л – к 14-м сут жизни; 164х109/л – к 21-м сут жизни). Катамнестическое наблюдение за ребенком в дальнейшем свидетельствует об отсутствии тромбоцитопении и геморрагического синдрома.

Таким образом, в структуре неонатальных тромбоцитопений особое место занимают иммунные варианты. При этом трансиммунные неонатальные тромбоцитопении наблюдаются в тех случаях, когда у матерей имеет место аутоиммунная тромбоцитопения или системная красная волчанка. В основе патогенеза данной формы неонатальной тромбоцитопении лежит трансплацентарный перенос к плоду материнских аутоиммунных антитромбоцитарных антител класса IgG. По данным разных авторов, у женщин с аутоиммунной тромбоцитопенией риск рождения ребенка с трансиммунной неонатальной тромбоцитопенией достигает 30–75%. При этом тяжелые формы тромбоцитопении отмечаются в 8–15% случаев, а риск внутричерепного кровоизлияния составляет 1,5% [8]. Доказано, что степень снижения уровня тромбоцитов у матери во время беременности не влияет на тяжесть трансиммунной неонатальной тромбоцитопении. К сожалению, до настоящего времени нет единой и общедоступной тактики ведения беременных с аутоиммунной тромбоцитопенией, позволяющей эффективно и безопасно профилактировать развитие трансиммунной неонатальной тромбоцитопении.

Верификация диагноза трансиммунной тромбоцитопении проводится на основании результатов иммуногематологического обследования, в основе которого лежит проведение проб совместимости сыворотки ребенка, матери, отца с тромбоцитами, соответственно, ребенка, матери, отца. Если отмечается взаимодействие сыворотки матери с собственными тромбоцитами, а также с тромбоцитами ребенка и отца и одновременно сыворотка ребенка взаимодействует со своими собственными тромбоцитами, а также с тромбоцитами матери и тромбоцитами отца, то подтверждается трансиммунный вариант (рис. 3). Объясняется это тем, что аутоиммунные антитромбоцитарные антитела матери передаются ребенку через плаценту и еще несколько недель и даже месяцев после рождения будут циркулировать в его кровотоке. Аутоиммунные антитела направлены против общих HPA, присутствующих на тромбоцитах всех людей, и сыворотки крови, в которых они находятся (в данном случае – в материнской и у новорожденного), будут взаимодействовать с тромбоцитами не только матери, ребенка, но и отца. В связи с тем, что в сыворотке крови отца аутоиммунных антитромбоцитарных антител нет, она не взаимодействует ни с собственными тромбоцитами, ни с тромбоцитами ребенка и матери (рис. 3).

Изоиммунная (аллоиммунная) тромбоцитопения встречается с частотой 1 случай на 1 тыс. новорожденных [8]. Патогенез последней во многом сходен с механизмом развития гемолитической анемии новорожденных при резус-конфликте и является результатом проникновения через плаценту к матери тромбоцитов плода. При несовместимости матери и плода по HPA женщина иммунизируется и вырабатывает антитела к антигенам плода, которых нет на ее тромбоцитах, но они унаследованы ребенком от отца. В подавляющем большинстве случаев изосенсибилизация матери происходит к антигену НPА-1а. Образовавшиеся в организме беременной антитела класса IgG к HPA плода в последующем передаются через плаценту и связываются с тромбоцитами плода, что приводит к их повышенному разрушению уже внутриутробно. При этом установлено, что в половине всех случаев внутричерепных геморрагий, обусловленных изоиммунной (аллоиммунной) тромбоцитопенией, кровоизлияния развиваются еще внутриутробно. В целом риск внутричерепных кровоизлияний при данной форме иммунной неонатальной тромбоцитопении, по некоторым данным, достигает 20% [8].

Показано, что развитие изоиммунной (аллоиммунной) тромбоцитопении возможно даже при первой беременности, но наиболее тяжелое течение заболевания отмечается при последующих беременностях от этого же партнера. В связи с этим в случае выявления у новорожденного изоиммунной тромбоцитопении родители должны быть предупреждены о высоком риске рождения детей с тяжелыми формами заболевания. При этом единых подходов к ведению беременных, изоиммунизированных к НPА, нет, но большинство исследователей придерживаются тактики еженедельного введения ИГВВ в дозе 1 г/кг, в некоторых случаях в комбинации с глюкокортикоидами (0,5 мг/кг по преднизолону), начиная с 20-й нед. гестации. Следует отметить, что в ряде клиник достигнуты хорошие результаты при мониторировании уровня тромбоцитов у плодов в пуповинной крови для выявления тех критических случаев тромбоцитопении, когда необходимо внутрипуповинное (под УЗИ-контролем) введение ИГВВ и тромбоцитарного концентрата.

Диагностика изоиммунной (аллоиммунной) тромбоцитопении основана на уточнении анамнеза (указание на предшествующую беременности изоиммунизацию матери из-за неоднократного переливания тромбоцитов и/или рождение детей с изоиммунной тромбоцитопенией), а также результатов иммуно-гематологического обследования. При этом взаимодействие сыворотки крови матери и ребенка с тромбоцитами ребенка и отца при отсутствии взаимодействия их с тромбоцитами матери свидетельствует об изоиммуной (аллоиммунной) тромбоцитопении. Объяснением этому является тот факт, что антитромбоцитарные антитела матери, выработанные на отсутствующий у нее антиген, но имеющийся у ребенка (унаследован от отца), трансплацентарно передаются плоду. Таким образом, сыворотка крови матери и сыворотка крови ребенка содержат эти антитела, мишенью для которых являются тромбоциты ребенка и отца (рис. 2).

Тактика ведения новорожденных детей с иммунными тромбоцитопениями предусматривает необходимость обязательного ежедневного контроля за количеством тромбоцитов в течение раннего неонатального периода. При тяжелой тромбоцитопении обязательны также контроль за неврологическим статусом новорожденного, проведение нейросонографии и осмотр глазного дна в динамике. В тех случаях, когда количество тромбоцитов снижается до 50х109/л и ниже, а геморрагический синдром прогрессирует, показано назначение ИГВВ. Доказано, что терапевтический эффект ИГВВ достигается при курсовой дозе 2 г/кг, которую вводят за 5 ежедневных инфузий (400 мг/кг/введение) или за 2 ежедневных введения (1 г/кг/введение). При отсутствии эффекта от проводимой терапии или при исходно критически низком уровне тромбоцитов показано срочное введение отмытых материнских тромбоцитов [8].

Представленное клиническое наблюдение свидетельствует о том, что при развитии тромбоцитопении у новорожденного ребенка необходимо проводить дифференциальную диагностику с целым рядом патологических состояний. При этом нельзя забывать о том, что в основе неонатальных тромбоцитопений могут лежать иммунные механизмы, а их своевременная верификация позволит избежать диагностических ошибок и неадекватного лечения.

.

Тромбоцитопения в детском возрасте

Система кроветворения, как и другие структуры организма, может подвергаться различным заболеваниям, которые преимущественно связанны с отклонением от нормы составляющих кровь элементов. Одним из подобных гематологических расстройств является тромбоцитопения, возникающая в любом возрасте, в том числе и детском.

Что такое тромбоцитопения?

Тромбоциты представляют собой маленькие пластинки, неизменно входящие в состав крови. Они образуются в костном мозге за счет плазмы мегакариоцитов. Чтобы кроветворная система работала согласно норме, все ее компоненты должны находиться на своих местах и в необходимом для этого количестве. Каждая группа клеток играет определенную роль. Тромбоциты отвечают за такое свойство крови, как ее свертываемость. Тромбоциты предотвращают кровотечения, образуя тромбы, помогают образоваться соединениям, которые защищают организм от вредоносных микроорганизмов, доставляют питательные вещества к внутренней поверхности сосудов. Патологическое снижение их количества, прекращение их достаточной выработки называется тромбоцитопенией – заболеванием, которое при отсутствии своевременного и адекватного лечения чревато негативными последствиями. Механизм появления патологического состояния, как правило, имеет такие формы:

  • Генетические заболевания, сопровождаемые сниженным продуцированием тромбоцитов.
  • Тяжелые вирусные заболевания, которые могут поражать младенцев.
  • Инфекционные серьезные заболевания, влияющие на нарушения крови – гепатит, туберкулез, малярия и др.
  • Опухолевые процессы.
  • Воздействие радиации и приема ряда препаратов.
  • Преждевременные или тяжелые роды.

В зависимости от числа кровяных элементов существует несколько форм заболевания, которые отличаются также тяжестью клинических проявлений, прогнозом и лечением.

Насколько распространена тромбоцитопения у детей?

Любая кровоточащая рана и даже вырванный зубик может стать причиной уменьшенного уровня тромбоцитов в крови. Но критичной считается тяжелая форма, когда показатели компонента крови падают до 20 и ниже на 109/л. Статистика не слишком утешительная – на сто тысяч детей приходится пять новых случаев тромбоцитопении, при этом преимущественно болеют младшеклассники и дошкольники. В большинстве случаев число тромбоцитов падает до отметки в десять тысяч на микролитр крови. Было замечено, что пик заболеваемости приходится на зиму и начало весны, когда обостряются вирусные заболевания.

Каковы симптомы тромбоцитопении у детей?

Даже сравнительно небольшое отклонение от нормы состава кроветворной системы может нести ощутимую угрозу и требует определенного лечения. Родители могут заметить неполадки в организме ребенка по соответствующим симптомам:

  • Внезапное появление кожной сыпи в виде мелких, красных точек, так называемых пурпур.
  • Кровотечение из носа или после удаленного зуба.
  • Кровоточивость десен.
  • Кровоизлияния на слизистых оболочках или кожных покровах в виде обширных темно-красных, фиолетовых пятен с размытыми границами.
  • В моче примесь крови.
  • Цвет кала становится черным, ощущается резкий запах.
  • При легких ушибах образуются гематомы, которые долго не проходят.
  • Головокружение.
  • Слабость, упадок сил.
  • Частая тошнота.
  • Постоянная сонливость.
  • Судороги.

Интенсивность и частота проявлений симптомов обуславливаются формой заболевания (острой или хронической), а также степенью тяжести. В некоторых случаях могут возникать внутричерепные или желудочно-кишечные кровоизлияния, что несет серьезную опасность для жизни ребенка. Поэтому при появлении первых признаков недостатка кровяных пластинок, родители должны немедленно показать ребенка врачу для проведения обследования.

Как лечится тромбоцитопения у детей?

Поставить точный диагноз помогут комплексные обследования. Врач после осмотра ребенка, сбора анамнеза и жалоб может заподозрить наличие тромбоцитопении и назначить дальнейшие диагностические мероприятия, призванные определить точный вид гематологического расстройства, уровень тромбоцитов, степень тяжести, форму патологии и вызвавшие ее причины. Для этого назначается анализ крови, выполняется специальное тестирование на длительность кровоточивости, генетические исследования. Также применяются способы инструментальной диагностики, чтобы визуализировать состояние внутренних органов. В случае хронической формы заболевания или возникновения рецидивов осуществляется пункция костного мозга. От результатов обследования зависит выбор тактики лечения.

В израильской клинике Тель Авив Медикал Центр (Ихилов) особое внимание уделяется диагностике первоначального заболевания, которое вызвало тромбоцитопению. Иногда достаточно устранить провоцирующий фактор, чтобы количество тромбоцитов в крови восстановилось. Лечение тромбоцитопении основано на применении медикаментозных препаратов, которые в ТАМС назначают врачи с колоссальным практическим стажем. Маленькому пациенту корректируется питание, даются грамотные рекомендации, соблюдая которые ребенок может вести обычный образ жизни, периодически проходя плановые обследования. При тяжелой стадии патологии может понадобиться переливание тромбоцитарной массы. В редких случаях, если не удается восстановить тромбоциты, проводится удаление селезенки. В Тель Авив Медикал Центр знают, какие методы являются наиболее целесообразными в лечении и не вызывают при этом побочные осложнения, поэтому к радикальным мерам прибегают крайне редко.

Cart терапия – революция в лечении гематологических заболеваний

Это самый передовой и высокоэффективный метод, разработанный несколько лет назад, успешно применяется к безнадежно больным пациентам. Одной из первых клиник опробовавших и внедривших технологию в практику, была ТАМС, где благодаря наличию опыта и знаний врачей, оснащенной современной аппаратурой лаборатории Cart терапия показывает высокую результативность. Эффект терапии намного выше, чем при стандартных способах лечения патологии. Основана Cart терапия на воздействии иммунной системы на чужеродные структуры кроветворной системы. У маленького пациента производится забор крови, откуда путем разделения ее на компоненты, извлекается необходимое число лимфоцитов, вырабатывающих антитела и относящихся к иммунной системе. Иммунные клетки отправляются в лабораторию, где в течение определенного срока выращиваются. Также Т-клетки генетически модифицируют, в результате чего они получают способность к продуцированию рецептора. Запрограммированные Т-лимфоциты внедряются обратно в кровяную систему пациента, где могут самостоятельно находить аномальные клетки по специфическим параметрам, и уничтожать их.

Какова выживаемость при тромбоцитопении в детском возрасте?

Своевременное и грамотно проведенное лечение улучшает прогноз, на который влияние оказывают и такие факторы: возраст и общее состояние ребенка, причина, вызвавшая тромбоцитопению, тяжесть, степень и форма заболевания. В ТАМС приоритет отдается лечению симптомов гематологического расстройства и устранению причины. В легких случаях оптимальной бывает выжидательная тактика, в других ситуациях приходится назначать радикальные меры.

Выбор программы лечения только индивидуальный, основанный на особенностях нарушения кроветворения. Методы терапии подбираются коллегией врачей, с привлечением экспертов смежных областей. Состояние пациента постоянно отслеживается, как и результаты лечения, чтобы повысить эффективность и вернуть ребенка к полноценной жизни. Тактика лечения может корректироваться, совершенствоваться, поскольку в клинике Ихилов постоянно проводятся исследования по разработке инновационных, оптимальных методик по восстановлению уровня тромбоцитов.

Почему для лечения тромбоцитопении у ребенка выбирают Тель Авив Медикал Центр?

  • Среди всех ведущих европейских клиник в ТАМС наиболее высокие показатели абсолютного излечения без повторных нарушений системы кроветворения у детей с диагностированной тромбоцитопенией.
  • Высококвалифицированный штат врачей, которые специализируются на гематологических проблемах в педиатрии, обладают колоссальным опытом успешного лечения тромбоцитопении, прошли специальную подготовку и практику.
  • Передовое оборудование, используемое для проведения безболезненных и безопасных процедур, для точной и всесторонней диагностики.
  • Применение уникальных, наиболее эффективных методик, сертифицированных препаратов с минимальным риском негативных реакций организма.
  • Полный спектр качественного медицинского обслуживания по доступным тарифам, заботливый и тактичный персонал, комфортные палаты.
  • Грамотный подбор диет и рекомендаций, которые позволят на долгое время или даже навсегда забыть о таком неприятном недуге, как тромбоцитопения.

Тромбоцитоз

Тромбоцитоз – это значительное увеличение количества тромбоцитов в крови, что нарушает свойства крови и повышает вероятность тромбоза (закупорки) сосудов. Тромбоциты – клетки, которые отвечают за свертывание крови.

Тромбоцитоз может быть как самостоятельным заболеванием, так и следствием ряда болезней крови или каких-либо органов.

Первичная тромбоцитемия встречается чаще всего у людей старше 60 лет. Прогноз при этом благоприятный – продолжительность жизни пациентов первичным тромбоцитозом при правильном наблюдении и лечении практически не отличается от таковой у здоровых людей.

Вторичному тромбоцитозу больше подвержены дети младшего возраста. Количество тромбоцитов обычно нормализуется после выздоровления от основного заболевания.

Синонимы русские

Эссенциальная тромбоцитемия, первичная тромбоцитемия, вторичная тромбоцитемия, тромбоцитофилия, хроническая тромбоцитемия, хронический мегакариоцитарный лейкоз, идиопатическиая тромбоцитемия.

Синонимы английские

Primary thrombocythemia, essential thrombocythemia, idiopathic thrombocythemia, primary thrombocytosis, essential thrombocytosis, secondary thrombocytosis, reactive thrombocytosis, secondary thrombocythemia.

Симптомы

Симптомы обычно развиваются постепенно и на начальных стадиях заболевания могут отсутствовать. Основные проявления тромбоцитоза обусловлены двумя факторами: образованием тромбов в кровеносных сосудах и увеличением кровоточивости. При вторичной тромбоцитемии вероятность этих нарушений ниже, так как количество тромбоцитов меньше, чем при первичной тромбоцитемии.

 Основные симптомы тромбоцитоза:

  • головная боль,
  • боль в кистях и стопах, их онемение,
  • слабость, раздражительность,
  • нарушение зрения,
  • кровоточивость десен,
  • носовые кровотечения,
  • кровь в стуле.

Общая информация о заболевании

Тромбоциты представляют собой мелкие бесцветные пластинки, не содержащие ядра. Они образуются в костном мозге и являются «осколками» мегакариоцитов – гигантских многоядерных клеток. Из костного мозга тромбоциты поступают в кровь, а часть из них задерживается в селезенке. Они существуют около 7-10 дней, а затем уничтожаются клетками печени и селезенки. Тромбоциты отвечают за свертываемость крови и остановку кровотечений. Их нормальное количество в крови составляет 150-450×109/л.

Выделяют два варианта тромбоцитоза.

1. Первичный тромбоцитоз. В этом случае в костном мозге образуется повышенное количество мегакариоцитов, что увеличивает количество тромбоцитов, имеющих нормальную продолжительность жизни, но неправильное строение и нарушенные функции. Тромбоциты крупные, усиливается тенденция к образованию сгустков, закупоривающих кровеносные сосуды, и к кровотечениям. Кровотечения возникают за счет нарушения слипания тромбоцитов, а также из-за того, что большая их часть может использоваться для образования кровяных сгустков. Это может приводить к тяжелым осложнениям: инсульту, инфаркту миокарда, желудочно-кишечным кровотечениям. Причины нарушения деления мегакариоцитов в костном мозге до конца неизвестны, однако есть информация о наличии у пациентов мутации в гене V617F. Первичный тромбоцитоз относится к миелопролиферативным заболеваниям, при которых нарушается кроветворная функция костного мозга, что стимулирует образование клеток крови.

2. Вторичный (реактивный) тромбоцитоз. При нем тромбоциты функционируют нормально, а причиной самого заболевания является какое-то другое отклонение, одно из нижеприведенных.

  • Онкологические заболевания, чаще всего рак желудка, легких, яичников. Опухолевые клетки выделяют биологически активные вещества, которые активируют выработку тромбоцитов.
  • Ответ на раздражение костного мозга веществами, которые выделяются поврежденными тканями при:
    • инфекционных заболеваниях, чаще всего бактериальных, реже паразитарных, грибковых и вирусных,
    • переломах крупных костей (бедренной, плечевой, костей таза),
    • обширных хирургических операциях.

Такой тромбоцитоз всегда длится недолго и исчезает при нормализации состояния пациента.

  • Спленэктомия – удаление селезенки. При этом тромбоцитоз связан с попаданием в кровь тех тромбоцитов, которые в норме находятся в селезенке, а также с уменьшением количества веществ, синтезируемых селезенкой и тормозящих образование тромбоцитов в костном мозге.
  • Острое или хроническое кровотечение. Острое возникает внезапно и бывает вызвано травмой, хирургическим вмешательством, хроническое длится долго и может сопровождать язву желудка или двенадцатиперстной кишки, рак кишечника. В результате кровопотери возникает железодефицитная анемия, то есть снижение количества гемоглобина, эритроцитов и железа, входящего в их состав. Механизм развития тромбоцитоза в ответ на дефицит железа окончательно не изучен. Значение в данном случае имеет еще один фактор: при кровопотере активируется выработка эритроцитов в костном мозге. Процесс более активного деления захватывает и мегакариоциты, то есть увеличивается количество тромбоцитов в крови. К тому же тромбоцитоз является естественной ответной реакцией организма, которому необходимы дополнительные тромбоциты для остановки кровотечения.
  • Хроническое воспаление (колит – воспаление толстого кишечника, васкулит – воспаление стенок сосудов, ревматоидный артрит – воспалительное заболевание с поражением суставов), при котором выделяется интерлейкин-6 – активное вещество, стимулирующее образование тромбопоэтина, способствующего делению мегакариоцитов и образованию тромбоцитов.
  • Прием лекарственных препаратов: глюкокортикостероидов (синтетических аналогов гормонов надпочечников), химиопрепаратов (винкристина).
  • Выздоровление после тромбоцитопении, вызванной дефицитом витамина В12, алкоголем. Тромбоцитоз в этом случае возникает как ответная реакция на терапию тромбоцитопении.

Вероятность образования сгустков и кровотечений при вторичном тромбоцитозе ниже, чем при первичном. 

Кто в группе риска?

  • Люди старше 60 лет (для первичного тромбоцитоза).
  • Дети (для вторичного тромбоцитоза).
  • Пациенты с железодефицитной анемией.
  • Перенесшие операции, тяжелые травмы.
  • Страдающие онкологическим заболеванием.

Диагностика

Часто тромбоцитоз протекает бессимптомно. Врач может заподозрить его во время стандартного профилактического осмотра. Важным моментом диагностики является определение вида тромбоцитоза – первичный или вторичный. В случае вторичного тромбоцитоза врач может назначить ряд дополнительных исследований, необходимых для выяснения его причины.

Лабораторная диагностика

  • Общий анализ крови с лейкоцитарной формулой. При тромбоцитозе уровень тромбоцитов повышен. При первичном тромбоцитозе он даже может превышать один миллион на микролитр (1000×109/л), что нехарактерно для вторичного. Кроме того, при первичном тромбоцитозе иногда увеличено количество других элементов крови: лейкоцитов, лимфоцитов, эритроцитов. При вторичном тромбоцитозе характеристики крови зависят от основного заболевания, например, при инфекции уровень лейкоцитов может быть повышен. При первичном тромбоцитозе в мазке крови определяются крупные, неправильной формы тромбоциты, изредка могут встречаться фрагменты мегакариоцитов, а также единичные незрелые лейкоциты, при вторичном тромбоциты обычно не изменены.
  • СОЭ – скорость оседания эритроцитов. Может быть повышена при воспалении, которое вызвало реактивный тромбоцитоз.
  • Ферритин – белок, связывающий железо. Его уровень свидетельствует о количестве железа в организме. При вторичном тромбоцитозе, вызванном железодефицитной анемией, он бывает сниженным.
  • Молекулярно-генетические исследования – определение возможных генетических нарушений. При первичном тромбоцитозе возможно нарушение структуры гена (участка ДНК) JAK2V617F.

Дополнительные исследования

  • Биопсия костного мозга – взятие образца костного мозга из грудины или костей таза с помощью тонкой иглы. Проводится после предварительной анестезии. При первичном тромбоцитозе в костном мозге может быть обнаружено повышенное количество мегакариоцитов. Биопсия костного мозга необходима также для исключения злокачественных заболеваний крови, первым признаком которых может быть тромбоцитоз.
  • УЗИ органов брюшной полости для выявления возможных внутренних кровотечений.

Лечение

Лечение первичного тромбоцитоза зависит от риска возникновения осложнений – тромбозов и кровотечений. Это определяется возрастом, наличием сопутствующих заболеваний (например, сахарного диабета, сердечно-сосудистых заболеваний), уровнем тромбоцитов. Если вероятность осложнений велика, то используют:

  • препараты, которые подавляют продукцию клеток в костном мозге,
  • аспирин – он разжижает кровь, что уменьшает вероятность образования тромбов,
  • лечебный тромбоферез – при этом с помощью специального аппарата проводится фильтрация крови пациента с удалением избыточного количества тромбоцитов.

Лечение вторичного тромбоцитоза определяется его непосредственной причиной. Как правило, при выздоровлении пациента от основного заболевания уровень тромбоцитов нормализуется. Кроме того, длительный вторичный тромбоцитоз может развиться после спленэктомии, тогда пациенту назначают небольшие дозы аспирина или лекарств, его содержащих, для предотвращения осложнений.

Профилактика

Профилактики первичного тромбоцитоза нет.

Профилактика вторичного тромбоцитоза заключается в профилактических осмотрах и своевременном выявлении болезней, способных привести к вторичному увеличению количества тромбоцитов.

Рекомендуемые анализы

Что делать если: Тромбоцитопения

Здравствуйте Доктор! Мальчику 4 года и 6 месяцев. Первый раз обратились к врачу 11.12.2019 года, тогда на теле ребенка появлялись темно багровые пятна и долго не исчезали. В результате проверки (результаты прилагаются) выяснилось низкий уровень тромбоцитов (PLT=94.00). Из за незнания серьезности проблемы мы не придали значения этому. Но, 31.12.2019 года у ребенка поднялся температура. Обратились к врачу неотложной помощи. провели анализ крови. анализ показал PLT= 4.00. Проверили повторно, результат PLT=3.00. Обратились в клинику. Проверили анализ и приступили к лечению, сбили температуру. Ввели плазму 02.01.2020 года. Показатель PLT поднялся на отметку 7. 0. 03.01.2020 года ввели 10 гр. Иммуноглобулин и показатель PLT поднялся на отметку 11.0. После введение еще 10гр. Иммуноглобулина уровень PLT поднялся до 33.0 Выписали. 06.01.2020 года пришли на контрольную проверку. При проверке покозатель был 191.0 14.01.2020 года ребенок почувствовал себя плохо, поднялся температура, жаловался на головной боль и боль в животе в области пупка. Мы его отвели к другому врачу. При проверке PLT показал 15.4. Ввели 5гр. Иммуноголубилин покозатель PLT поднялся до отметки 297.0 При контрольной проверке PLT показл 196.8 Врачи сказали, что это тромбоцитопения и не могут определить причину. Еще сказали, что нет лечение этой болезни. Сможете ли Вы определить причину и вылечить ребенка?

Какабаев Овезмухаммет,

мужчина,

2017 лет,

21 января 2020

Здравствуйте.

Иммунная тромбоцитопения возникает в результате наличия аутоантител, которые направлены против структурных антигенов тромбоцитов. Говоря проще- они разрушают тромбоциты. Точную причину, как правило, установить не удается.

Но ряд ученых склоняются к тому, что у детей тромбоцитопения может быть ассоциирована с вирусной нагрузкой. Касаемо прогноза заболевания, дети могут выздоравливать спонтанно (даже при тяжелых формах) в течении нескольких недель либо месяцев.

Вам стоит достаточно  тесно взаимодействовать с гематологами и строго выполнять их назначения. Все будет хорошо.

Здоровья Вам и малышу. 

Симптомы, диагностика и лечение болезни Верльгофа у детей.

Симптомы, диагностика и лечение болезни Верльгофа у детей. Аутоиммунная идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Болезнь Верльгофа (аутоиммунная идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура) — заболевание, характеризующееся множественными кровоизлияниями в кожу и кровотечениями из слизистых оболочек, обусловленными пониженной концентрацией в крови тромбоцитов.

 

Наблюдается чаще у женщин в период перестройки нейроэндокринной системы — в 15—20 и 40—50 лет, а также у новорожденных. Известны случаи семейных заболеваний. Сущность заболевания заключается в пониженной выработке тромбоцитов, либо в бесконтрольном приёме антитромбоцитарных препаратов. Медикаментозная тромбоцитопения возникает вскоре после приема медикаментов, продолжается обычно 1 —12 недель, и как правило, заканчивается спонтанным выздоровлением.

 

Прогноз существенно зависит от своевременности обращения к сосудистому хирургу либо гематологу и начала лечения, а также вторичной профилактики!

 

Жалобы пациентов

Жалобы на кровоизлияния в кожные покровы и кровотечения из слизистых оболочек, которые развиваются самопроизвольно или под влиянием незначительных травм. Наиболее часто жалобы на кровотечения из носа, десен и из полости рта, иногда — из внутренних органов; у женщин жалобы на маточные кровотечения. Часто синяки возникают после незначительной тупой травмы или спонтанно.

 

Диагностика

Диагностика выставляется при объективном осмотре сосудистым хирургом либо гематологом, и устанавливается по видимым изменениям окраски кожных покровов. Диагноз выставляется на основании клинической и гематологической картины.

 

Прогноз в отношении жизни в большинстве случаев благоприятный, однако, возможен смертельный исход в результате массивных кровотечений и обширных кровоизлияний в жизненно важные органы. Иммунный характер тромбоцитопений устанавливают на основании соответствующих лабораторных тестов (обнаружение антитромбоцитарных антител).

 

Лечение только консервативное!

 

Ошибки

Ошибки: болезнь Верльгофа часто путают с неиммунными тромбоцитопениями, с тромбоцитопатией, лейкозом, системной красной волчанкой или ревматоидным артритом.

 

В соответствии с этиологией и патогенезом, а также клиническим течением различают следующие варианты тромбоцитопенической пурпуры:

  • собственно болезнь Верльгофа— хроническая «идиопатическая» пурура;
  • изоиммунная пурпура на фоне переливаний крови (тромбоцитарной массы) или частых прерываний беременности;
  • пурпура новорожденных, связанная с прошедшими через плаценту материнскими клетками;
  • аутоиммунные тромбоцитопении, сочетающиеся с гемолитической аутоиммунной анемией, системной красной волчанкой и др.;
  • симптоматические тромбоцитопении, которые могут наблюдаться при В12-дефицитных, гипо- и апластических анемиях, острой и хронической лучевой болезни, радиации, системных поражениях кроветворения (лейкозы — ретикулезы), злокачественных новообразованиях, инфекционных заболеваниях, при приеме некоторых лекарств.

 

По течению выделяют острую (менее 6 месяцев) и хроническую форму тромбоцитопенической пурпуры. Хроническая форма подразделяется на варианты:

  • с редкими рецидивами;
  • с частыми рецидивами;
  • непрерывно рецидивирующее течение.

 

Тромбоцитопения у детей

Кровь человека состоит из таких элементов – лимфоциты, тромбоциты и эритроциты. Тромбоциты принимают участие в свертываемости крови. Норма для одного микролитра – 150–400 пластинок. Если число тромбоцитов становится менее 100 единиц, то это говорит о развитии такого заболевания крови, как тромбоцитопения. Для ребенка с этой болезнью любая травма становится опасной для жизни, так как при этом может быть значительная потеря крови. Диагноз – тромбоцитопения у ребенка ставится довольно редко, в основном у младших школьников (5 человек на 100 000). О причинах появления и способах лечения детей мы сейчас расскажем.

Причины и типы заболевания

Детская форма тромбоцитопении (пурпуры) подразделяется на 2 вида – врожденная и приобретенная. У новорожденных диагностируются такие синдромы, как:

  • Бернара-Сулье;
  • гиперспленизм;
  • Мея-Хегглина;
  • Фраскони;
  • Вискота-Олдрича.

Причиной образования врожденных патологий являются наследственные факторы, попадание в организм беременной аутоантител, инфекций и вирусов.

Причины приобретенных типов заболевания различные. Это, в частности, отравления, аллергии на лекарства, а также патологическое усиление функции селезенки. Часто у детей заболевание развивается после прививки под названием инфанрикс. Она призвана защищать от таких болезней, как:

  • коклюш;
  • гепатит;
  • менингит;
  • полиомиелит;
  • дифтерия;
  • столбняк.

Тромбоцитопения у детей иногда развивается при онкологиях. Также болезнь может появиться у малыша после перенесенного мононуклеоза. Эта опасная патология вызывает осложнения в виде нарушения работы селезенки, а иногда даже ее разрыв.

Симптомы тромбоцитопении у детей

Заболевание коварно тем, что проходит безболезненно и состояние ребенка при этом не изменяется. Родители могут длительное время не замечать признаков, а при прогрессировании может появиться внутреннее кровотечение, которое опасно для жизни. Нужно срочно посетить врача и пройти процедуру обследования, если появились такие симптомы:

  • мелкие точки на ногах, реже в других местах на коже (такое проявление есть у 100% больных), от этого и произошло название – пурпура;
  • регулярные носовые кровоизлияния;
  • часто идет кровь из десен;
  • изредка кровяные следы в кале или его черный цвет;
  • появление синяков после незначительных ударов;
  • кровь долго не перестает течь из небольших царапин на коже.

Самыми опасными являются кровотечения в мозге и во внутренних органах.

Установление диагноза

Большое значение имеет исследование крови ребенка. Выполняется не только аппаратный анализ, но также визуальный осмотр и подсчет клеток под микроскопом. При лабораторном анализе обнаруживается уменьшение количества тромбоцитов в плацентарной массе. Иногда при проведении УЗИ выявляется, что увеличена селезенка.

В некоторых случаях осуществляется пункция мозга. Ее делают при длительном заболевании или его рецидиве. Также врачом по необходимости назначается обследование сердца с помощью электрокардиограммы, рентгеновские исследования, анализ крови на антитела, генетический тест и эндоскопия.

Методы лечения тромбоцитопении у детей

При легкой форме болезни доктор назначит диетическое питание и тщательное наблюдение за маленьким пациентом. В рационе должны присутствовать:

  • растительные белки;
  • бульон из курицы;
  • рыба;
  • свежие овощи в салатах с растительными маслами;
  • продукты, содержащие фолиевую кислоту, цианокобаломин, витамины С и В12;
  • каши и макароны.

Лечение тромбоцитопении медикаментами не требуется. Желательно давать ребенку травяные чаи из таких растений, как крапива, тысячелистник, водяной перец, а также из плодов калины.

В более тяжелых случаях назначаются глюкокортикостероиды, препараты, увеличивающие число тромбоцитов в крови и предотвращающие их распад в селезенке. Иногда результативным является переливание крови от ближайших родственников. Это лечение назначается однократно, при повторной процедуре увеличивается выработка антител. Существуют и другие методы, их назначит врач.

Тромбоцитопения у детей, лечение которой зависит от причины появления болезни, требует большого внимания и участия взрослых, а иногда и временной изоляции ребенка. Нужно уметь быстро оказать ему первую помощь при кровотечении, а более взрослого ребенка ознакомить с правилами безопасного поведения. Он также должен уметь быстро остановить самостоятельно кровь. Важно, избегать аллергенов, беречь малыша от инфекционных и простудных заболеваний. Заботьтесь о своих близких и будьте здоровы!

Детская тромбоцитопения — Симптомы и причины

Обзор

Тромбоцитопения (throm-boe-sie-toe-PEE-nee-uh) — это состояние, при котором в крови недостаточно тромбоцитов. Тромбоциты (тромбоциты) — это бесцветные клетки крови, которые останавливают кровотечение за счет слипания и образования пробок при повреждениях кровеносных сосудов. В зависимости от причины низкий уровень тромбоцитов может привести или не привести к повышенному риску кровотечения.

Наиболее частой причиной тромбоцитопении у детей является иммунная тромбоцитопения (ИТП).Это происходит, когда иммунная система по ошибке атакует и уничтожает тромбоциты. Дети, у которых развивается ITP , часто имеют в анамнезе недавнюю вирусную инфекцию. Большинство детей выздоравливают после ITP без какого-либо лечения в течение шести месяцев. До тех пор им, возможно, придется избегать контактных видов спорта или других занятий, которые могут привести к травмам головы.

Менее распространенные причины тромбоцитопении у детей включают заболевания костного мозга, такие как лейкоз, или другие аутоиммунные состояния, такие как системная красная волчанка (СКВ) или наследственные заболевания костного мозга.

Симптомы

Некоторые дети с тромбоцитопенией никогда не испытывают симптомов кровотечения. Для тех, у кого есть симптомы, они могут включать:

  • Легкие синяки
  • Посыпание небольших пурпурных пятен на коже (называемых петехиями или пурпурой)
  • Носовое кровотечение
  • Кровотечение из десен
  • Длительное кровотечение из мелких порезов

Дети с легкой формой тромбоцитопении могут вообще не иметь симптомов.

Причины

У детей может развиться тромбоцитопения, если костный мозг не производит достаточно тромбоцитов, организм разрушает слишком много тромбоцитов или селезенка удерживает слишком много тромбоцитов.

Эти проблемы могут возникнуть в результате:

  • Болезни, влияющие на иммунную систему
  • Инфекции
  • Наследственные болезни
  • Воздействие определенных лекарств или токсинов
  • Рак, например лейкоз или лимфома

Лечение детской тромбоцитопении в клинике Мэйо

2 июля 2020 г.

Показать ссылки

  1. Тромбоцитопения.Национальный институт сердца, легких и крови. https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/thrombocytopenia. По состоянию на 27 апреля 2020 г.
  2. Клигман Р.М. и др. Заболевания тромбоцитов и кровеносных сосудов. В: Учебник педиатрии Нельсона. 21-е изд. Эльзевир; 2020. https://www.clinicalkey.com. По состоянию на 27 апреля 2020 г.
  3. Despotovic JM. Подходить к ребенку с необъяснимой тромбоцитопенией. https://www.uptodate.com/contents/search. По состоянию на 27 апреля 2020 г.
  4. Прути РК (заключение эксперта).Клиника Майо. 3 июня 2020 г.

Детская тромбоцитопения

Тромбоцитопения (для родителей) — Nemours KidsHealth

Что такое тромбоцитопения?

Тромбоцитопения (throm-buh-sye-tuh-PEE-nee-uh) — это когда в крови не так много нормальных тромбоцитов, как должно быть. Тромбоциты — это крошечные бесцветные клетки в крови, которые способствуют свертыванию крови.Как и все клетки крови, тромбоциты образуются в костном мозге (губчатая внутренняя часть костей).

Каковы признаки и симптомы тромбоцитопении?

У ребенка с небольшим количеством тромбоцитов могут не быть никаких симптомов. Но если количество упадет достаточно низко, у ребенка может быть одна или несколько из следующих проблем:

  • легкие синяки
  • кровоточивость десен
  • кровотечение из мелких ран или носовое кровотечение, которое трудно остановить
  • маленькие красные или пурпурные пятна на коже, называемые петехиями (peh-TEE-kee-eye)
  • фиолетовых пятен, похожих на синяки, называемых пурпурой (PURR-pyur-ah)
  • кровь в рвоте, моче (моча) или стуле (фекалиях)

Самый серьезный тип кровотечения — это мозговое кровотечение.Кровотечение в мозгу или вокруг него невозможно увидеть, но оно может вызвать головные боли или изменения в мышлении или поведении.

Что вызывает тромбоцитопению?

Тромбоцитопению может вызывать многое. Некоторые из них очень серьезны и нуждаются в лечении. Другие несерьезны и со временем могут проясниться самостоятельно.

Причины тромбоцитопении включают:

Как диагностируется тромбоцитопения?

Врач может заподозрить тромбоцитопению, если у ребенка:

  • легкое кровотечение
  • синяк
  • красные пятна на коже

Врач осмотрит ребенка, задаст вопросы и назначит анализ крови, называемый полным анализом крови (CBC).

Если диагностирована тромбоцитопения, проводятся дополнительные анализы, чтобы выяснить, что ее вызывает. Необходимые тесты зависят от

ребенка.
история болезни, результаты обследования и то, что показывает анализ крови.

Иногда врачи назначают биопсию, чтобы получить образец костного мозга для анализа и проверки под микроскопом.

Как лечится тромбоцитопения?

Лечение тромбоцитопении зависит от:

  • в чем причина
  • насколько низкое количество тромбоцитов
  • есть ли кровотечение

Иногда лечение не требуется, и тромбоцитопения проходит сама по себе.Но некоторые типы нуждаются в лечении, чтобы поднять количество тромбоцитов до более безопасного уровня и вылечить основную причину.

Тромбоцитопения обычно лечится с помощью

гематолог, врач, специализирующийся на диагностике и лечении заболеваний крови.

Что еще мне нужно знать?

В большинстве случаев тромбоцитопения проходит сама по себе или поддается лечению. Но детям с низким содержанием тромбоцитов следует избегать травм, особенно головы, из-за риска кровотечения.

Если у вашего ребенка тромбоцитопения, врач скажет вам, какие действия безопасны, а каких следует избегать. Вашему ребенку также не следует принимать лекарства, содержащие ибупрофен (например, мотрин или адвил) или аспирин, поскольку они могут увеличить риск кровотечения.

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура у детей

Не то, что вы ищете?

Что такое иммунная тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) у детей?

ИТП — это заболевание крови, вызывающее снижение количества тромбоцитов в крови.Тромбоциты помогают остановить кровотечение. Таким образом, уменьшение количества тромбоцитов может привести к появлению синяков, кровоточивости десен и кровотечений внутри тела. Чем ниже количество тромбоцитов, тем выше риск кровотечения.

ИТП может быть острой или хронической:

  • Острая тромбоцитопеническая пурпура. Это чаще всего встречается у детей младшего возраста (от 2 до 6 лет). Симптомы могут быть следствием вирусного заболевания, такого как ветряная оспа. Острая ИТП обычно начинается очень внезапно. Симптомы обычно проходят менее чем через 6 месяцев (часто в течение нескольких недель).Лечение обычно не требуется. Расстройство обычно не повторяется. Острая ИТП — наиболее частая форма заболевания.
  • Хроническая тромбоцитопеническая пурпура. Это расстройство может начаться в любом возрасте. Симптомы сохраняются не менее 12 месяцев. У взрослых эта форма встречается чаще, чем у детей, но она действительно поражает подростков. Самки болеют в 2–3 раза чаще, чем самцы. Хроническая ИТП может часто повторяться.

Что вызывает ИТП у ребенка?

В большинстве случаев причина ИТП у детей неизвестна.Известные причины включают:

  • Проблемы с иммунной системой
  • Вирусные инфекции, такие как ветряная оспа
  • Некоторые лекарства или вакцины

Каковы симптомы ИТП у ребенка?

Симптомы ИТП связаны с усилением кровотечения. У некоторых детей симптомы очень легкие или отсутствуют совсем. Симптомы могут включать:

  • Пурпура. Это фиолетовый цвет кожи после того, как под ней «просочилась» кровь.
  • Ушиб. Синяк — это кровь под кожей. У детей с ИТП могут быть большие синяки из-за неизвестной травмы. Синяки могут появиться на локтях и коленях просто от движения.
  • Петехия. Крошечные красные точки под кожей, которые появляются в результате очень небольших кровотечений.
  • Носовое кровотечение
  • Кровотечение во рту и / или в деснах и вокруг них
  • Кровь в моче или кале
  • Рвота кровью
  • Кровотечение при травме головы.Это может быть опасно для жизни ребенка с ИТП.

Симптомы ИТП могут быть похожи на другие медицинские проблемы. Всегда уточняйте диагноз у лечащего врача.

Как диагностируется ИТП у ребенка?

Лечащий врач вашего ребенка задаст вопросы о его истории болезни и проведет медицинский осмотр. Другие тесты могут включать:

  • Общий анализ крови. В общем анализе крови проверяются красные и белые кровяные тельца, тромбоциты (тромбоциты) и иногда молодые эритроциты (ретикулоциты).Он включает гемоглобин и гематокрит, а также более подробную информацию о красных кровяных тельцах.
    • Нормальное количество тромбоцитов составляет от 150 000 до 450 000. При ИТП количество тромбоцитов составляет менее 100000. К моменту возникновения значительного кровотечения у ребенка может быть меньше 10 000 тромбоцитов.
  • Мазок периферической крови. Небольшой образец крови исследуется под микроскопом. Клетки крови проверяются, чтобы убедиться, что они выглядят нормально или нет.
  • Аспирация костного мозга. Чтобы посмотреть на производство тромбоцитов и исключить любые аномальные клетки, которые может вырабатывать костный мозг, которые могут снизить количество тромбоцитов.

Как лечится ИТП у ребенка?

Лечение будет зависеть от симптомов, возраста и общего состояния вашего ребенка. Это также будет зависеть от степени тяжести состояния.

Поставщик вашего ребенка, скорее всего, направит вас к гематологу, специалисту по заболеваниям крови. Не всем детям с ИТП требуется лечение.Некоторые дети выздоравливают без лечения. Могут потребоваться анализы крови и защита от кровотечения.

Когда необходимо лечение, двумя наиболее распространенными формами лечения являются стероиды и иммуноглобулин:

  • Corticos тероидов. Кратковременное лечение стероидными препаратами помогает предотвратить кровотечение за счет уменьшения разрушения тромбоцитов. Стероиды могут увеличить количество тромбоцитов за 2–3 недели.
  • Иммуноглобулин для внутривенного введения (IVIg). Разовая доза ИГВ для замедления разрушения тромбоцитов. Он действует быстрее, чем стероиды (от 24 до 48 часов).
  • Иммунный глобулин против D или резус-фактора. Это лекарство временно останавливает разрушение тромбоцитов селезенкой. Это используется очень осторожно, потому что это может фактически вызвать разрушение красных кровяных телец.

Другие методы лечения ИТП могут включать:

  • Ритуксимаб. Это тип антител, который помогает увеличить количество тромбоцитов.
  • Дексаметазон в высоких дозах . Это разновидность стероидов.
  • Спленэктомия. Селезенка удаляется, поскольку именно в ней разрушается большинство тромбоцитов.

Какие осложнения ИТП у ребенка?

Осложнения ИТП у детей включают:

  • Серьезное кровотечение
  • Осложнения, вызванные лекарствами, применяемыми для лечения ИТП

Как я могу помочь своему ребенку жить с ITP?

Чтобы предотвратить кровотечение, примите во внимание следующее:

  • Подкладывайте кроватку или кроватку для малышей.
  • Убедитесь, что ваш ребенок носит шлем и другие защитные накладки при езде на велосипеде, коньках или скейтборде.
  • Вашему ребенку следует избегать контактных видов спорта, таких как футбол, футбол, регби и борьба, а также других занятий с высокой степенью травм.
  • Вашему ребенку нельзя принимать аспирин или другие нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), которые увеличивают вероятность кровотечения.

Поговорите с лечащим врачом вашего ребенка о других способах предотвращения травм.

Когда мне следует позвонить поставщику медицинских услуг для моего ребенка?

Позвоните врачу вашего ребенка, если у вашего ребенка ухудшаются симптомы кровотечения.

Основные сведения об ИТП у детей

  • ИТП — заболевание крови с пониженным содержанием тромбоцитов, которое может приводить к легким синякам, кровоточивости десен и внутреннему кровотечению.
  • Причина обычно неизвестна, но это может быть аутоиммунное заболевание или вирусное заболевание. Это также может произойти при приеме некоторых лекарств или вакцинации.
  • Лечение может не потребоваться. Чаще всего используются иммуноглобулин или кортикостероиды.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от посещения лечащего врача вашего ребенка:

  • Знайте причину визита и то, что вы хотите.
  • Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.
  • Во время посещения запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения или тесты. Также запишите все новые инструкции, которые ваш поставщик дает вам для вашего ребенка.
  • Узнайте, почему прописано новое лекарство или лечение и как они помогут вашему ребенку.Также знайте, каковы побочные эффекты.
  • Спросите, можно ли вылечить состояние вашего ребенка другими способами.
  • Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
  • Знайте, чего ожидать, если ваш ребенок не принимает лекарство, не проходит обследование или процедуру.
  • Если вашему ребенку назначен повторный прием, запишите дату, время и цель этого визита.
  • Узнайте, как можно связаться с лечащим врачом вашего ребенка в нерабочее время.Это важно, если ваш ребенок заболел и у вас есть вопросы или вам нужен совет.

Не то, что вы ищете?

Причины, симптомы и лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (ИТП)

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — заболевание крови, характеризующееся аномальным снижением количества тромбоцитов в крови. Тромбоциты — это клетки крови, которые помогают остановить кровотечение. Снижение тромбоцитов может привести к появлению синяков, кровоточивости десен и внутреннего кровотечения.

  • «Идиопатический» означает, что причина неизвестна.
  • «Тромбоцитопения» означает снижение количества тромбоцитов в крови.
  • «Пурпура» относится к пурпурному изменению цвета кожи, как при синяке.

ITP ежегодно поражает примерно четырех-восьми детей в возрасте до 15 лет в США

на 100 000 детей.

Существует две формы ИТП:

  • Острая тромбоцитопеническая пурпура — чаще всего встречается у маленьких детей (от 2 до 6 лет).Симптомы могут быть следствием вирусного заболевания, такого как ветряная оспа. Острая ИТП обычно начинается очень внезапно, и симптомы обычно исчезают менее чем за шесть месяцев (часто в течение нескольких недель). Расстройство обычно не повторяется. Острая ИТП — наиболее частая форма заболевания.
  • Хроническая тромбоцитопеническая пурпура — Заболевание может развиться в любом возрасте, а симптомы могут длиться от шести месяцев до нескольких лет. У взрослых эта форма встречается чаще, чем у детей, но она поражает подростков.Вероятность заражения этой формой болезни у женщин в два-три раза выше, чем у мужчин. Хроническая ИТП может часто повторяться и требует постоянного наблюдения у специалиста по крови (гематолога).

В большинстве случаев причина ИТП неизвестна. Это не заразно, то есть ребенок не может «заразиться», играя с другим ребенком с ИТП. Также важно знать, что ничто ни родители, ни ребенок не вызывали расстройства.

Часто у ребенка могла быть вирусная или вирусная инфекция примерно за три недели до развития ИТП.Считается, что организм, вырабатывая антитела против вируса, «случайно» также выработал антитело, которое может прилипать к клеткам тромбоцитов. Организм распознает любые клетки с антителами как чужеродные и уничтожает их. Вот почему ИТП также называют иммунной тромбоцитопенической пурпурой.

Костный мозг — мягкий губчатый центр длинных костей, отвечающий за образование клеток крови, в том числе тромбоцитов. Костный мозг реагирует на небольшое количество тромбоцитов и производит их гораздо больше, чтобы отправить их в организм.Врач может посмотреть на клетки костного мозга и у ребенка с ИТП может увидеть много образовавшихся молодых тромбоцитов. Однако результаты анализа циркулирующей крови покажут очень низкое количество тромбоцитов. Организм обычно производит клетки, но также и разрушает их. В большинстве случаев другие анализы крови в норме, за исключением низкого количества тромбоцитов. Тромбоциты ИТП обычно живут всего несколько часов по сравнению с нормальными тромбоцитами, продолжительность жизни которых составляет от 7 до 10 дней.

Тромбоциты необходимы для образования тромба. Сгустки крови состоят из массы волокон и клеток крови. Тромбоциты попадают в поврежденный участок и слипаются, образуя пробку, например, когда человек порезан. Если тромбоцитов недостаточно, сгусток не может образоваться, что приведет к еще большему кровотечению.

Было проведено исследование некоторых лекарств, вызывающих ИТП. Некоторые лекарства могут привести к изменению функции тромбоцитов. В настоящее время не установлено прямой связи с каким-либо конкретным лекарством, которое может вызвать ИТП.

Нормальное количество тромбоцитов находится в диапазоне от 150 000 до 450 000. У ребенка с ИТП количество тромбоцитов обычно меньше 100000. К моменту возникновения значительного кровотечения у ребенка может быть меньше 10 000 тромбоцитов. Чем ниже количество тромбоцитов, тем выше риск кровотечения.

Поскольку тромбоциты помогают остановить кровотечение, симптомы ИТП связаны с усилением кровотечения. Однако каждый ребенок может испытывать симптомы по-разному.

Симптомы могут включать:

  • Пурпура — пурпурный цвет кожи после того, как под нее «просочилась» кровь.Синяк — это кровь под кожей. У детей с ИТП могут быть большие синяки от неизвестной травмы. Синяки могут появиться в локтевых и коленных суставах просто от движения.
  • Петехии — крошечные красные точки под кожей, возникающие в результате очень небольших кровотечений.
  • Носовое кровотечение
  • Кровотечение во рту и / или в деснах и вокруг них
  • Кровь в рвоте, моче или стуле
  • Кровотечение в голове — это самый опасный симптом ИТП. Любая травма головы, возникающая при недостаточном количестве тромбоцитов для остановки кровотечения, может быть опасной для жизни.

Симптомы ИТП могут напоминать другие заболевания крови или проблемы со здоровьем. Всегда консультируйтесь с врачом вашего ребенка для постановки диагноза.

Диагностика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры начинается с сбора полной истории болезни и физического обследования вашего ребенка. Лечащий врач вашего ребенка также может выполнить следующие диагностические процедуры:

  • Общий анализ крови (CBC) , который измеряет размер, количество и зрелость различных клеток крови в определенном объеме крови (для измерения тромбоцитов).
  • Дополнительные анализы крови и мочи, для измерения времени кровотечения и выявления возможных инфекций
  • Тщательный осмотр лекарств ребенка
  • Аспирация костного мозга может быть выполнена, чтобы посмотреть на производство тромбоцитов вашим ребенком и исключить любые аномальные клетки, которые костный мозг вашего ребенка может вырабатывать, которые могут снизить количество тромбоцитов.

Специфическое лечение ИТП будет определено лечащим врачом вашего ребенка на основании:

  • Возраст вашего ребенка, общее состояние здоровья и история болезни
  • Тип заболевания (острое или хроническое)
  • Тяжесть и степень заболевания
  • Толерантность вашего ребенка к определенным лекарствам, процедурам или методам лечения
  • Ожидания по течению болезни
  • Ваше мнение или предпочтение

Не всем детям с ИТП требуется лечение.Тщательный мониторинг тромбоцитов вашего ребенка и предотвращение серьезных кровотечений могут быть курсом действий, выбранным до тех пор, пока организм не сможет исправить расстройство самостоятельно. Многие дети с ИТП могут спонтанно выздоравливать примерно через 2–4 дня.

При необходимости лечения используются две наиболее распространенные формы лечения:

  • Стероиды, , которые помогают предотвратить кровотечение за счет снижения скорости разрушения тромбоцитов. Стероиды, если они эффективны, приведут к увеличению количества тромбоцитов в течение двух-трех недель.Побочные эффекты могут включать раздражительность, раздражение желудка, увеличение веса, гипертонию и прыщи.
  • Внутривенный гамма-глобулин (IVGG), белок, который содержит множество антител, а также замедляет разрушение тромбоцитов. IVGG действует быстрее, чем стероиды (от 24 до 48 часов).

Другие методы лечения ИТП могут включать:

  • Rh иммунный глобулин — Это лекарство временно останавливает селезенку от разрушения тромбоцитов. Чтобы это лекарство было эффективным, у вашего ребенка должен быть положительный резус-фактор и должна быть селезенка.
  • Смена лекарств — Если лекарство является подозреваемой причиной ИТП у вашего ребенка, может потребоваться отмена или изменение лекарства.
  • Лечение инфекции — Если инфекция является причиной ИТП, то лечение инфекции может привести к увеличению количества тромбоцитов.
  • Спленэктомия — В некоторых случаях может потребоваться удаление селезенки ребенка, поскольку это место разрушения тромбоцитов.Считается, что это чаще используется у детей старшего возраста с хронической ИТП для снижения скорости разрушения тромбоцитов.
  • Гормональная терапия — Девочки-подростки могут нуждаться в приеме гормонов, чтобы остановить менструальный цикл при низком уровне тромбоцитов, если происходит чрезмерное кровотечение.

Если у вашего ребенка ИТП, вам необходимо узнать, как лучше всего предотвратить травмы и кровотечение. Рассмотрим следующее:

  • Сделайте окружающую среду как можно более безопасной для маленьких детей.Когда количество тромбоцитов низкое, необходимо набивать кроватку, носить шлемы и обеспечивать защитную одежду.
  • Контактные виды спорта, езда на велосипеде и грубые игры могут быть ограничены.
  • Избегайте лекарств, содержащих аспирин, так как они могут повлиять на способность организма контролировать кровотечение.

Важно обсудить с врачом вашего ребенка, необходимы ли какие-либо другие ограничения для предотвращения травм у вашего ребенка с ИТП.

Хотя причина ИТП неизвестна и нет лекарства, прогноз для ребенка с ИТП очень хороший.

Обычно организм перестает вырабатывать антитела, атакующие тромбоциты, и заболевание проходит само. Цель лечения — поддерживать уровень тромбоцитов ребенка в безопасном диапазоне до тех пор, пока организм не исправит проблему.

В целом, предотвращение серьезных кровотечений, таких как травмы головы, является наиболее важным фактором прогноза. Обеспечение безопасных условий, своевременная медицинская помощь и постоянное медицинское обслуживание — все это поможет вашему ребенку прожить долгую и здоровую жизнь.

Детская исследовательская больница Св. Иуды

Что такое тромбоцитопения?

В организме есть три типа клеток крови:

  • Красные кровяные тельца , которые переносят кислород в другие части тела
  • Белые кровяные тельца , которые борются с инфекцией
  • Тромбоциты (тромбоциты), которые собираются вместе в месте травмы, чтобы предотвратить потерю крови, процесс, известный как свертывание.

Тромбоциты имеют около 10 дней жизни, поэтому ваше тело всегда производит новые.

Число тромбоцитов ниже нормы называется тромбоцитопенией. Обычно это вызвано основным заболеванием. Тромбоцитопения может возникать по двум причинам:

  • Костный мозг (где производятся все клетки крови) не производит достаточного количества тромбоцитов . Это может быть вызвано синдромом недостаточности костного мозга или лейкемией. Некоторые лекарства, такие как химиотерапевтические препараты, также могут препятствовать выработке костным мозгом достаточного количества тромбоцитов.
  • Тромбоциты расщепляются в кровотоке или селезенке быстрее, чем обычно .Это может быть вызвано такими состояниями, как опухшая селезенка (гиперспленизм), иммунная тромбоцитопения (ИТП), тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП), некоторые аутоиммунные нарушения или бактериальная инфекция в крови. Беременность также может вызвать легкую тромбоцитопению.

Тромбоцитопения может быть тяжелой и требовать срочного лечения кровотечения, или может быть незначительной с небольшими проблемами.

Насколько распространена тромбоцитопения?

Из-за множества возможных причин тромбоцитопения является довольно распространенным заболеванием.Однако нет цифр, позволяющих точно отследить, как часто это происходит.

Каковы признаки и симптомы тромбоцитопении?

Признаки и симптомы тромбоцитопении будут зависеть от ее степени тяжести, но обычно они включают следующее:

  • Ушиб
  • Сильное или продолжающееся кровотечение из порезов или других ран
  • Кровотечение из носа или десен
  • Сильное кровотечение после стоматологического работа
  • Очень обильное менструальное кровотечение
  • Точечные красные пятна на коже, часто в месте локальной травмы или травмы

Если эти симптомы беспокоят вас или не проходят, обратитесь за медицинской помощью.

Немедленно обратитесь за медицинской помощью при любом сильном кровотечении, которое не прекращается даже после того, как на эту область было оказано давление.

Как лечится тромбоцитопения?

Тяжесть и причина тромбоцитопении определяют ее лечение. Сначала необходимо определить причину. Это можно сделать несколькими способами:

  • Физический осмотр
  • Общий анализ крови (CBC), который покажет количество тромбоцитов
  • Просмотр тромбоцитов под микроскопом
  • Анализ костного мозга Abone.

Легкая тромбоцитопения может вообще не нуждаться в лечении, особенно если она вызвана беременностью. Если это вызвано беременностью, обычно проходит после родов.

В серьезных случаях тромбоцитопении могут потребоваться следующие варианты лечения:

  • Лечение основного заболевания. После устранения причины тромбоцитопения может исчезнуть сама по себе. Например, если низкое количество тромбоцитов вызвано побочным действием лекарства, прекращение приема лекарства может решить проблему.
  • Переливания . Замена утраченных тромбоцитов новыми. Эти пожертвованные тромбоциты вводятся пациенту через вену.
  • Лечение стероидами или иммуноглобулинами . Если тромбоцитопения вызвана аутоиммунной реакцией, врач может назначить лекарства, чтобы остановить антитела, атакующие тромбоциты.
  • Удаление селезенки (спленэктомия) . В редких случаях это лечение может потребоваться, если селезенка улавливает слишком много тромбоцитов и не дает им циркулировать в кровотоке.

Какова выживаемость при тромбоцитопении?

Тромбоцитопения сама по себе обычно не опасна для жизни, но может быть причиной ее основного состояния. Выживаемость зависит от причины тромбоцитопении.

Почему стоит выбрать Сент-Джуд для лечения тромбоцитопении вашего ребенка?

  • Соотношение количества медсестер и пациентов в Сент-Джуде не имеет себе равных — в среднем 1: 3 в гематологии и онкологии и 1: 1 в отделении интенсивной терапии.
  • Сент-Джуд участвует в Североамериканском консорциуме по проблемам костного мозга и ИТП и проводит исследования в этих областях.

Ассоциация поддержки ИТП — ИТП у детей

доктора Джона Грейнджера

Введение
Это объясняет иммунную тромбоцитопеническую пурпуру (ИТП), заболевание крови, поражающее тромбоциты. Он также объясняет, чего ожидать, когда вашему ребенку поставят диагноз.

Что такое тромбоциты?
Тромбоциты — это один из трех типов клеток крови, наряду с эритроцитами и лейкоцитами.Тромбоциты маленькие и липкие, и их задача — предотвратить образование синяков и остановить кровотечение после травмы. Тромбоциты, как и красные и белые кровяные тельца, образуются в костном мозге. Приблизительное представление о том, сколько тромбоцитов циркулирует в кровотоке (количество тромбоцитов), можно получить, взяв образец крови. Нормальное количество тромбоцитов составляет от 150 до 400 x 10 9 / л, что означает, что в каждом кубическом миллиметре крови содержится от 150 000 до 400 000 тромбоцитов. Однако в Великобритании мы упрощаем это, описывая количество тромбоцитов, скажем, 150, а не 150 000.В большинстве случаев ИТП количество тромбоцитов меньше 20. Низкое количество тромбоцитов называется «тромбоцитопенией».

Что такое иммунная тромбоцитопеническая пурпура?
Иммунная тромбоцитопеническая пурпура — это медицинский термин, обозначающий состояние, при котором появляются синяки (пурпура), потому что в крови меньше тромбоцитов, чем обычно (тромбоцитопения), и обычно вызвано что-то не так с иммунной системой (защита организма от инфекция) или какой-либо аллергической реакции.

Хроническая ИТП — это термин для ИТП, которая не прошла сама по себе через 6 месяцев. Только у 1 из 4 детей с ИТП разовьется хроническая ИТП. У большинства детей с «хронической» ИТП будет наблюдаться некоторое восстановление количества тромбоцитов в более поздние сроки, а большинство детей младшего возраста все равно полностью выздоровеют через несколько лет, даже если ИТП все еще присутствует в 6 месяцев.

Насколько распространена ИТП и на кого она влияет?
Около четырех из 100 000 детей ежегодно заболевают ИТП.Кажется, есть две группы, у которых развивается ИТП: маленькие дети и молодые люди. Это чаще встречается у девочек, чем у мальчиков.

Каковы симптомы ИТП?
У большинства детей с числом тромбоцитов ниже 20 будут петехии (пятна крови от булавочных уколов под кожей) и ограниченные синяки. Синяки чаще всего возникают после незначительных ударов («легкие синяки»), но также могут возникать спонтанно без травм. Если не считать синяков / кровотечений, в остальном дети здоровы. Обычные места самопроизвольного кровотечения — десны и нос.Девочек могут беспокоить обильные месячные.

Менее распространенными и потенциально опасными являются спонтанные кровотечения из кишечника или мозга. Данные международных исследований показывают, что риск серьезных кровотечений составляет примерно 3 из 100 детей, а риск мозговых кровотечений — примерно 1 из 300 детей. Эти кровотечения чаще всего возникали в первую неделю ИТП и часто были вызваны редкой ранее существовавшей аномалией кровеносных сосудов головы. Риск серьезного кровотечения намного ниже, когда количество тромбоцитов восстанавливается до более 20.

Что вызывает ИТП?
ИТП обычно возникает из-за того, что иммунная система принимает тромбоциты за инородные и атакует тромбоциты. Во многих случаях это может быть следствием вирусной инфекции или вакцинации, когда иммунная система атакует вирус, но затем иммунная система начинает думать, что тромбоциты являются вирусным материалом, и начинает атаковать тромбоциты.

Как диагностируется ИТП?
ИТП обычно диагностируется с помощью анализа крови, который называется «полный анализ крови».Когда образец крови вашего ребенка исследуется под микроскопом, гематолог может внимательно изучить каждую группу клеток крови. Это сделано для того, чтобы исключить другие состояния, которые могут вызывать симптомы, аналогичные ИТП. Если тромбоциты, эритроциты и лейкоциты выглядят нормально, это исключает лейкемию. Если уровень тромбоцитов быстро улучшается и лечение не требуется, дальнейшие анализы ребенку не потребуются.

Если количество тромбоцитов не показывает признаков восстановления к 3–6 месяцам, необходимо взять небольшой образец костного мозга и исследовать его под микроскопом.В это время могут быть сданы дополнительные анализы крови, чтобы исключить редкие заболевания свертывания крови или иммунные заболевания, которые могут имитировать ИТП. Если костный мозг выглядит нормально, с обычным или большим количеством родительских клеток тромбоцитов (мегакариоцитов) и другие анализы крови в норме, тогда врач диагностирует хроническую ИТП.

Каковы перспективы для детей с ИТП?
Многие дети, особенно младшего возраста, внезапно выздоравливают в течение шести недель, независимо от того, было проведено лечение или нет. У троих из четырех детей к 6 месяцам после начала ИТП улучшится состояние.Даже у тех, кто не выздоровел полностью, количество тромбоцитов достигнет более 20, и у них будет меньше проблем с кровотечением. Через шесть месяцев около 25% детей полностью выздоравливают в течение следующего года, а более половины выздоравливают в течение нескольких лет.

Когда ITP выздоровеет, примерно у одного из 20 детей в будущем будет повторяться болезнь.

Как лечится ИТП?
Большинство детей не нуждаются в лечении, если у них нет сильного кровотечения, и большинству детей становится лучше независимо от того, проводится лечение или нет.Рекомендуемый тип лечения зависит от симптомов вашего ребенка, а не от количества тромбоцитов. Все различные формы лечения направлены на временное улучшение количества тромбоцитов, а не на лечение самого заболевания. Когда рассматривается вопрос о лечении, у вас будет возможность обсудить с врачом их риски и преимущества, а не отсутствие лечения. Варианты лечения ИТП включают:

1) Без лечения

Большинство детей с ИТП имеют низкое количество тромбоцитов, но не страдают опасными кровотечениями.Если на момент постановки диагноза не было сильного кровотечения, опасное кровотечение очень редко может развиться позже. Без лечения у большинства детей количество тромбоцитов будет более 20 в течение 5 дней и нормальное количество тромбоцитов к шести месяцам.

2) Транексамовая кислота

Транексамовая кислота не увеличивает количество тромбоцитов, но помогает крови образовывать сгустки. Это особенно полезно при кровотечениях десен, кровотечениях из носа или обильных менструациях и помогает крови образовывать сгустки без изменения количества тромбоцитов.Лучше всего принимать его в виде жидкости («взмахи и проглоти») три раза в день. Его не следует использовать, если в моче есть кровь.

3) Лечение стероидами

Стероиды иногда назначают детям с ИТП на краткосрочной основе, чтобы увеличить количество тромбоцитов. Однако при уменьшении дозы стероидов количество тромбоцитов снова упадет через несколько дней. Стероиды следует назначать только в течение короткого периода от 4 до 7 дней. Часто встречаются такие побочные эффекты, как увеличение веса и изменение настроения.Более длительные курсы стероидов могут ослабить иммунную систему, ослабить кости, вызвать диабет или ожирение и замедлить рост.

3) Внутривенный иммуноглобулин

Иммуноглобулины — это антитела, которые могут уменьшить разрушение тромбоцитов. Они представляют собой продукт крови, полученный от многих доноров, и имеют теоретический, но очень низкий риск передачи инфекций, передающихся через кровь. Один курс лечения иммуноглобулином занимает от двух до пяти дней в стационаре в больнице, и обычно эффект длится около месяца.Часто встречаются такие побочные эффекты, как жар и головные боли.

4) Анти-D (WinRho)

WinRho можно применять у резус-положительных детей (около 85% детей). WinRho похож на иммуноглобулин в производстве антител, на которые нацелена иммунная система, а не тромбоциты. Anti-D также является продуктом крови, но производится от небольшого числа доноров. Небольшое падение гемоглобина является обычным явлением, редко (1 из 40000 реципиентов) наблюдается серьезное и опасное падение гемоглобина.Anti-D можно вводить в дневном режиме в течение примерно десяти минут, и эффект может сохраняться в течение нескольких недель.

5) Спленэктомия

При ИТП большинство тромбоцитов разрушается в селезенке. Удаление селезенки (спленэктомия) часто помогает предотвратить преждевременное разрушение тромбоцитов и позволяет их количеству расти. Однако у детей это бывает редко, если только ИТП не сохраняется и у ребенка не появляются повторяющиеся сильные кровотечения. Спленэктомия — это серьезная хирургическая процедура, которая сопряжена с долгосрочным риском тяжелой инфекции.

А как насчет школы, спорта и каникул?
Наиболее серьезные кровотечения, как правило, возникают в первую неделю и у детей с числом тромбоцитов ниже 20. Дети с числом тромбоцитов более 20 могут вернуться в школу сразу после того, как завучу проинформировали об ИТП. У детей с низким уровнем тромбоцитов школа может возобновиться после первой недели и после того, как школа будет проинформирована. Для детей младшего школьного возраста может быть лучше, если они будут делать перерывы в помещении, если они не могут находиться под присмотром.Ассоциация поддержки ITP выпускает документ для школ, клубов и игровых групп.

Если ваш ребенок принимает стероиды и не болел ветряной оспой, школа должна будет сообщить вам, если кто-нибудь в классе / детском саду вашего ребенка заболел ветряной оспой.

Дома лучше всего принимать разумные меры предосторожности, которым должны следовать все дети, например езда на велосипеде только в шлеме, а при плавании не нырять на мелководье! Разумно избегать занятий спортом, где есть риск травмы головы, пока количество тромбоцитов ниже 50 x10 9 / л.Убедитесь, что все спортивные учителя осведомлены. При количестве тромбоцитов от 50 до 100 синяки все равно будут больше, поэтому рекомендуется использовать накладки на голень и т. Д. Для получения более подробной информации обсудите с вашим консультантом.

Лучше не брать отпуск за границу в первые три месяца ITP, так как получить страховку может быть сложно. По истечении этого времени большинство случаев ИТП разрешится. Если ITP не исчезнет, ​​вам нужно будет дополнительно обсудить это с врачом, и вам потребуется специальная медицинская страховка.Список рекомендованных страховых компаний можно получить в Ассоциации поддержки ITP (подробности ниже)

Что еще я могу сделать?
Вашему ребенку также следует избегать приема таких лекарств, как аспирин, ибупрофен (кальпрофен) или лекарственных трав, которые могут увеличить риск образования синяков и кровотечений. Наконец, вы должны убедиться, что врачи и стоматологи знают, что у вашего ребенка низкий уровень тромбоцитов, если ему предстоит операция.

Когда обращаться за помощью?
Когда вашего ребенка отправят домой, вам дадут запись на прием в клинику для проверки в больнице и номер службы экстренной помощи (обычно это номер телефона отделения для детей).Вам следует связаться с больницей в следующих случаях:

  • Продолжительное (более 30 минут) кровотечение из носа, которое не прекращается, несмотря на защемление носа
  • Длительное кровотечение из десен
  • Кровь в помете или моче
  • После сильного удара по голове, особенно если ребенок оглушен или болен
  • Постоянная или сильная головная боль
  • Рвота или сонливость
  • Дети, принимающие стероиды, подвергаются большему риску развития тяжелой формы ветряной оспы.Если ваш ребенок не болел ветряной оспой, обратитесь в больницу. Если ваш ребенок находится в непосредственном контакте с кем-то, кто болен ветряной оспой или у кого ветряная оспа развивается в течение 7 дней после пребывания с вашим ребенком.

Есть ли реестр в Великобритании?

Для поддержания точного числа случаев ИТП в детском возрасте и исследования возможных маркеров риска тяжелого кровотечения был создан реестр Великобритании (www.uk-itp.org). Семьи могут регулярно запрашивать согласие на хранение анонимных данных в реестре. .

Дополнительная литература: Ассоциация поддержки ITP выпускает следующие брошюры, доступные членам бесплатно.

  • Иллюстрированный буклет, чтобы помочь маленьким детям понять ИТП. В двух версиях Джеймс рассказывает свою историю, а Джессика рассказывает свою историю.
  • Буклет для родителей «Как вы это назвали?»
  • A «Школьные инструкции» для школ и игровых групп
  • Информационный бюллетень для школьников

Информация о вакцине MMR.

Информация о здоровье детей: Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП)

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура ( id-ee-oh-path-ic throm-bo-sigh-toe-penic per-per-a ), или ИТП, представляет собой нарушение свертываемости крови, вызванное нехваткой тромбоцитов в крови. Тромбоциты — это клетки крови, которые помогают крови свертываться. ИТП вызван тем, что собственная иммунная система организма ошибочно разрушает
тромбоцитов и часто вызывается простудой.

Если у ребенка нехватка тромбоцитов, у него легко образуются синяки и могут возникнуть другие проблемы с кровотечением.

Один из 10 000 детей страдает ИТП, поэтому встречается довольно редко. Хотя ИТП может показаться родителям тревожным, риск серьезных осложнений ИТП очень низок. У большинства детей заболевание проходит довольно быстро — часто без какого-либо лечения. Количество тромбоцитов часто до безопасного
уровни в течение недели или двух, но может потребоваться больше времени, чтобы полностью вернуться к норме.

У очень небольшого числа детей количество тромбоцитов не возвращается к норме даже через 6–12 месяцев.В этих случаях врачи назначат подходящее лечение для вашего ребенка.

Признаки и симптомы ИТП

Если у вашего ребенка ИТП, у него может быть относительно быстрое начало:

  • синяк (большие синяки или крошечные синякоподобные точки, особенно на нижних конечностях)
  • кровотечения из носа или рта
  • петехиальная сыпь (точечные красные пятна) на коже.

Когда обратиться к врачу

Если у вашего ребенка есть какие-либо симптомы ИТП, покажите его терапевту.Хотя можно диагностировать ИТП, просто осмотрев ребенка, для подтверждения диагноза и исключения других потенциальных проблем будет проведен анализ крови.

Если ваш ребенок плохо себя чувствует, у него жар и кожная сыпь (маленькие ярко-красные пятна или пурпурные пятна или синяки необъяснимого характера), которые не приобретают цвет кожи (бледнеют) при нажатии на него, это может быть признаком менингококковой инфекции. инфекция (см. наш информационный бюллетень «Менингококковая инфекция»).

Лечение ИТП

Есть несколько вариантов лечения ИТП.

  • Без лечения — хороший вариант для многих детей, поскольку их состояние часто улучшается само по себе.
  • Стероиды (преднизолон) — это лекарство может повысить количество тромбоцитов быстрее, чем это могло бы произойти без лечения.
  • Внутривенный иммуноглобулин (IVIg) — это вид переливания крови, который иногда используется. Он не дает организму разрушать собственные тромбоциты.

Врач подберет лучший вариант лечения для вашего ребенка.Вашему ребенку могут потребоваться анализы крови каждые несколько дней, чтобы следить за прогрессом заболевания. Важно, чтобы вы посещали все контрольные приемы, которые рекомендует ваш врач.

Уход на дому

Хотя у вашего ребенка очень низкий уровень тромбоцитов, ему могут посоветовать избегать занятий, которые могут вызвать синяки или кровотечение (например, не лазать с альпинистским снаряжением в школе или не кататься на велосипеде). По мере увеличения количества тромбоцитов будет разрешена большая активность. Контактные виды спорта и другие
следует избегать грубых физических нагрузок, пока врач вашего ребенка не посоветует иное.

Детям с ИТП нельзя принимать аспирин или ибупрофен. Парацетамол вполне безопасно использовать, если вашему ребенку требуется обезболивание.

Что вызывает ИТП?

Заболевание возникает, когда организм вырабатывает антитела, которые атакуют тромбоциты, вызывая их разрушение в селезенке. Антитела — это белки, которые обычно вырабатываются иммунной системой. Врачи не до конца понимают, почему в организме возникает такая реакция. Однако у детей ИТП иногда
развивается после вирусной инфекции (напр.грамм. простуда), что, по-видимому, является спусковым механизмом для выработки аномальных антител.

Ключевые моменты, которые следует запомнить

  • ИТП — это нарушение свертываемости крови, вызванное затруднением свертывания крови из-за нехватки тромбоцитов.
  • В большинстве случаев ИТП быстро проходит без лечения. Серьезные осложнения ИТП очень редки.
  • Пока у вашего ребенка низкий уровень тромбоцитов, ему следует избегать действий, которые могут вызвать синяки или кровотечение.

Для получения дополнительной информации

Общие вопросы, которые задают наши врачи

Безопасно ли давать моему ребенку преднизолон?

Возможно, вы слышали о возможных побочных эффектах преднизолона.
Эти побочные эффекты возникают, когда лекарство принимают в течение нескольких месяцев, и
не произойдет, если преднизолон вводится всего несколько дней или недель,
особенно, если доза постепенно снижается (снижается перед прекращением приема пищи).

Безопасны ли продукты крови для детей? Какие
возможные побочные эффекты при внутривенном введении иммуноглобулина?

Все препараты иммуноглобулинов для внутривенного введения проверены и
проверены, чтобы защитить пациентов от болезней, и они подвергаются процессам, которые
уничтожить вирусы.Риск заражения очень низкий. Иногда легкие побочные эффекты
возникают, например, усталость, легкая головная боль, тошнота, боли в животе и спине. Очень
редко возникают более серьезные побочные эффекты, такие как хрипы, сильная головная боль или
сгустки крови. Во время переливания ваш ребенок будет находиться под тщательным наблюдением.

После того, как мой ребенок выздоровеет от ИТП, скорее всего, он его получит
опять таки? Будут ли у них проблемы с кровотечением в будущем?

В некоторых случаях ИТП повторится снова (месяцы или
лет после исчезновения первого эпизода), часто после вирусного заболевания.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.