Как разъединили сиамских близнецов Сафу и Марву

• Рэйчел Бьюкенен, Фергус Уолш
• BBC News

20 июля 2019

Сиамские близнецы — чрезвычайно редкое явление. Сиамские близнецы, соединенные головами, — случай один на 2,5 млн родов. Корреспонденты BBC получили эксклюзивный доступ в британскую клинику, где был проведен ряд уникальных операций по разъединению двух сестер.

В операционной много людей. Но команда почти из 20 медиков работает как единое целое.

Каждое движение — уверенное и медленное. Никаких признаков стресса или напряжения, руки методично выполняют задачу.

То, что происходит, — не рутинная операция. Яркий свет операционной падает на тела двух маленьких девочек.

Автор фото, BBC

Близнецы Сафа и Марва соединены головами. Их мозг открыт, хирурги работают, чтобы разделить сложный лабиринт их общих сосудов.

Вдруг все забеспокоились, анестезиологи бьют тревогу. Кровь из головного мозга Сафы не отводится должным образом и попадает в мозг ее сестры.

Сердце Марвы может не выдержать нагрузки.

Анестезиологи предлагают применить электрошок. Если они потеряют Марву, они могут потерять и Сафу.

Рождение

Зайнаб Биби имеет семь детей — всех она родила дома. И когда она забеременела близнецами, она планировала сделать то же самое.

Хотя, когда УЗИ показало осложнения, ей рекомендовали рожать в больнице.

Это было тяжелое время для семьи. За два месяца до родов муж Зайнаб умер от сердечного приступа.

В женской консультации ей сказали, что близнецы могут иметь сросшиеся части тела. Но в каком именно месте, не сообщили.

7 января 2017 года близнецы родились с помощью кесарева сечения в больнице Хаятабад в Пешаваре, примерно в 50 км от дома Зайнаб на севере Пакистана.

Семье сообщили, что девочки здоровы.

Но Зайнаб не увидела новорожденных сразу, потому что приходила в себя после операции.

Первым узнал правду дедушка Мохаммад Садат Хуссейн. Девушки родились близнецами-краниопагамами, то есть соединенными головами. Это — чрезвычайно редкая форма и без того редкого явления — сиамских близнецов.

Мать знакомится с девочками через пять дней. Она говорит, что моментально влюбилась в них.

Для просмотра этого контента вам надо включить JavaScript или использовать другой браузер

Підпис до відео,

Разделение сиамских близнецов: уникальная операция британских врачей

Пропустити подкаст і продовжити

подкаст

Що це було

Головна історія тижня, яку пояснюють наші журналісти

Випуски

Кінець подкаст

«Они были очень красивые, с хорошими волосами и белой кожей. Я даже не думала о том, что они соединены. Они даны Богом».

Девочек назвали Сафа и Марва в честь священных холмов в Мекке в Саудовской Аравии — месте паломничества мусульман.

Через месяц близнецов выписали из больницы, и семья согласилась на разъединение девочек, если это возможно.

Военный госпиталь предложил провести операцию, но предупредил, что одна из девочек, скорее всего, умрет. Мать отказалась рисковать.

Она начала искать другие варианты. И когда близнецам было три месяца, связалась с Овазом Джилани, детским нейрохирургом, который работает в одном из ведущих педиатрических отделений мира — больнице на Грейт-Ормонд-Стрит (GOSH) в Лондоне.

По стечению обстоятельств, хирург был родом из соседнего региона, Кашмира, он и семья близнецов сразу нашли общий язык.

Увидев сканы мозга девочек, хирург убедился, что их можно безопасно разъединить, но чтобы получить лучший результат, сделать это надо до того, как им исполнится год.

Время пошло.

В августе 2018 года визы в Великобританию были готовы, а вот деньги — нет.

Британская национальная система здравоохранения такие операции не финансирует. Джилани удалось собрать лишь небольшую сумму, необходимую для оплаты ухода в больнице.

Марве и Сафе пока 19 месяцев, и они уже давно переросли тот возраст, когда хирурги GOSH были готовы их оперировать. Любая дальнейшая задержка означает, что разъединение будет все опаснее, а реабилитация — сложнее.

Джилани немедленно вызывает семью в Англию.

Как рассказывает мать детей, девочки имеют очень разные личности, несмотря на то, что они соединены.

Підпис до фото,

Хирурги Оваз Джилани и Дэвид Данауэй, под руководством которых проводилась серия операций по разъединению близнецов

Сафа — «умная и веселая, очень разговорчивая». Марва — более застенчивая. «Она иногда разговаривает сама с собой, но, когда мы говорим с ней, отвечает не всегда», — говорит Зайнаб.

Вскоре после их приезда происходит чудо. Во время обеда со своей подругой-адвокатом Джилани рассказывает историю близнецов. Женщина немедленно делает телефонный звонок.

И через несколько минут пакистанский бизнесмен Муртаза Лахани, которому позвонила женщина, предлагает покрыть все расходы на операцию и лечение.

«Дело не в том, что я тоже из Пакистана, — говорит Лахани. — Настоящая причина — это то, что операция спасет жизнь двух детей. Для меня это несложное решение, так как я забочусь о будущем».

Слитые воедино

Сиамские близнецы развиваются из одного оплодотворенного яйца и поэтому они всегда идентичны.

Есть две теории, почему они соединяются. Возможно, деление на два эмбриона происходит позже, чем обычно, и близнецы не отделяются полностью.

Либо после распределения части тела эмбрионов остаются в контакте и сливаются в процессе роста.

Чаще всего сиамские близнецы соединяются в области грудной клетки, живота или таза.

Случай Сафы и Марвы становится уникальной сверхзадачей для британских хирургов. Девочки соединены в теменной части головы, их лица повернуты в разные стороны.

Они никогда не видели друг друга.

Их общий череп имеет форму удлиненной трубы. МРТ показывает, что мозг в каждой из них отдельный, но деформирован. Правое полушарие каждого мозга выступает в черепную полость второго близнеца.

Эта искаженная форма потребует коррекции.

Наибольшее беспокойство хирургов вызывает сложная совместная сеть вен и артерий. Близнецы обеспечивают кровью друг друга. Разъединение может привести к голоданию мозга и инсульту.

Официальных данных о распространенности такого типа сиамских близнецов нет. Но предполагают, что такой случай выпадает на каждые 2,5 млн родов. Большинство краниопагов не живут дольше 24 часов.

Каждый случай уникален. Операций по разъединению таких близнецов было проведено всего 60 с первой попытки в 1952 году.

Больница на Грейт-Ормонд-Стрит — мировой лидер по такому виду операций, а Сафа и Марва будут их третьим случаем близнецов-краниопагов. Впрочем, это больше, чем в любой другой больнице.

Кроме хирургов и медсестер, есть команда из сотни специалистов, которые будут проводить операцию и ухаживать за близнецами, включая биоинженеров, дизайнеров 3D-моделей и виртуальной реальности.

Разъединение мозга близнецов и отделение кровеносных сосудов проведет детский нейрохирург Джилани. А профессор пластической хирургии Дэвид Данауэй восстановит череп каждой девочки, нарастив его теменную область.

Путь к независимости близнецов должен пройти в три основных этапа.

Цель первой операции- разделение общих артерий. Сначала хирургам придется вынуть три больших сегмента черепа. После завершения операции, которая длилась 13 часов, черепные кости возвращают на место.

После двух дней в отделении интенсивной терапии девочки возвращаются в свою уже привычную палату. Их состояние неплохое.

Современные технологии

И Джилани, и Данауэй ранее уже проводили операции по разъединению близнецов-краниопагов в 2006 и 2011 годах. Но случай Сафы и Марвы намного сложнее, в частности из-за искаженной формы мозга детей.

Підпис до фото,

Близнецы Ритал и Ритадж Габура, которых профессор Джилани разъединил в 2011 году

Впрочем, технологии визуализации и моделирования сделали значительный скачок в последние восемь лет, что помогает спланировать операцию по разъединению более тщательно, чем когда-либо прежде.

Благодаря 3D-принтеру врачи могут физически держать в руках модель черепа и мозга, отрабатывая все операционные манипуляции.

Более того, с помощью системы дополненной реальности Джилани способен во всех деталях рассмотреть общую сосудистую систему близнецов.

«Это потрясающе, — восхищается он. — Нам повезло иметь здесь таких инженеров и IT-специалистов. Они делают то, что мы, медики, не умеем».

Сложное решение

Задача второй операции — отделение вен. На этот раз дела не идут гладко.

С момента последней операции в шейных венах Сафы образовались сгустки. Они ограничивают отток крови из ее мозга, ее кровь устремляется в мозг Марвы. Артериальное давление одной девочки слишком возрастает, у другой — опасно падает.

Анестезиологи пытаются удержать их состояние стабильным. Но в определенный момент в операционной повисает тяжелая тишина.

К счастью, кризисная ситуация миновала, но не без серьезных последствий. Хирургам понятно, что Марва — более слабый близнец. Поэтому они решают ключевую общую вену отдать ей. Это увеличит ее шансы на выживание.

Это очень трудное решение. Джилани осознает, что это может серьезно повлиять на состояние Сафы.

Но команда соглашается с его решением. Операция длится более 20 часов. Джилани абсолютно истощен и в конце концов передает близнецов в руки пластического хирурга Джулинг Онг, которая закрывает их черепа.

В конце дня Джилани звонит в больницу из дома, чтобы узнать о состоянии девочек. Ему рассказывают, что Сафа не дышит, а на ее коже сыпь.

Истощенный эмоционально и физически, Джилани падает на пол в кухне и начинает плакать.

«Моя бедная жена никогда раньше не видела меня таким», — рассказывает врач.

Джилани и Данауэй возвращаются в отделение интенсивной терапии и видят на МРТ, что произошло то, чего они опасались. У Сафы случился инсульт — в той области мозга, откуда они изъяли ключевую вену для Марвы.

В течение следующих двух дней Сафа находится в критическом состоянии. Семья молится у кровати близнецов.

В результате Сафа все же показывает признаки улучшения. Обоих близнецов отключают от аппарата искусственной вентиляции легких, они способны дышать самостоятельно.

Однако вследствие инсульта Сафа плохо двигает левой рукой и ногой. Джилани очень волнуется. «Я не успокоюсь, пока у девочки полностью не восстановятся движения конечностей. Ведь я виноват в том, что произошло», — говорит врач.

Создание новой кожи

Не менее сложная проблема — создание двух круглых голов для близнецов. Они не имеют ни достаточного количества костной ткани, ни кожи.

Пластические хирурги Дэвид Данауэй и Джулинг Онг решают вставить четыре небольших пластиковых пузыря под кожу на лбу и в задней части общего черепа девочек, чтобы стимулировать рост кожи на этих участках.

«Мы постепенно вводим в пузыри физраствор, чтобы медленно растягивать кожу», — объясняет Данауэй.

Хирурги надеются, что за шесть недель кожа растянется достаточно, чтобы им хватило на два отдельных темя девочек.

Это были очень непростые несколько месяцев для Сафы и Марвы. Они боролись с инфекциями и высокой температурой, сердце Марвы выдерживало огромную нагрузку. Но в конце концов их состояние стабилизировалось.

В феврале 2019 года пришло время последней операции, после которой девочки наконец смогут увидеть друг друга.

После первой операции прошло 4 месяца. Близнецы уже перенесли 35 часов на операционном столе.

В течение следующих семи часов хирурги разъединяют кости, мозг и ткани, пока не остается только одна часть твердой оболочки — мембрана вокруг мозга.

Отделяют и ее, а затем несколько членов хирургической команды осторожно разносят в разные стороны два крошечных тела.

Они все еще близнецы, но больше не соединены.

«Потрясающе», — восклицает Данауэй.

Впервые за два года жизни выживание каждой из сестер больше не зависит от другой. Это облегчает работу обеим командам анестезиологов, которые стабилизируют частоту сердечных сокращений, артериальное давление и другие жизненно важные показатели у девочек.

Но разъединение — это только начало сегодняшней операции. Теперь хирурги должны сформировать череп для каждой девочки из остатков их совместной черепной коробки. А также покрыть его кожей, которая должна за это время вырасти.

Для второй половины операции близнецов развозят в отдельные операционные. Половина хирургической команды остается с Марвой под руководством Джилани и Онг, а Данауэй возглавит вторую команду в соседнем зале, где они будут реконструировать череп Сафы.

Чтобы безопасно перевезти девочку в другой зал, ее открытый мозг покрывают пластиковой пленкой.

Підпис до фото,

3D-модель черепа и мозга позволила хирургам тщательно подготовиться к операции

В течение последних четырех месяцев хирурги, мягко надавливая на мозг близнецов, пытались постепенно исправить его форму. Им это удалось в значительной степени, хотя головы девочек всегда будут несколько выше в задней части.

Чтобы костной ткани хватило, хирурги расслаивают фрагменты черепа, из которых они наподобие пазла формируют две отдельные черепные коробки. Промежутки между костями засевают костными клетками, которые в течение следующих месяцев должны медленно разрастись.

Последняя задача — растянуть кожу над реконструированным черепом. Ее хватает ровно настолько, насколько нужно. Данауэй качает головой от удивления.

В половине второго ночи, после 17 часов в операционной, происходит трогательная встреча двух главных хирургов с семьей девочек.

Джилани на урду сообщает Зайнаб, что ее дочери, наконец, разделены. Потрясенная мать целует врачам руки.

Ритал и Ритадж

Пока Сафа и Марва постепенно выздоравливают в лондонской больнице, Джилани и Данауэй отправляются в Ирландию посетить Ритал и Ритадж Габура, еще одних близнецов-краниопагов, которых они разъединили в 2011 году в возрасте 11 месяцев.

Они рады увидеть девочек, которым в сентябре исполнится девять лет. Их отец Абдель-Маджид Габура работает акушером в местной больнице. Его жена, Энас, училась на психиатра в Судане.

Единственное свидетельство того, что их черепа были когда-то соединены, — небольшая асимметрия в форме головы.

Підпис до фото,

Абдель-Маджид и Энас Габура со своими дочерьми Ритал и Ритадж

Случай сестер Габура — один из самых успешных результатов разделения краниопагов, в отличие от Сафы и Марвы их мозг не был деформированным.

Для двух хирургов это — очень эмоциональная встреча. «Они видят девочек в их доме, близнецы ходят в школу, общаются с друзьями, они и их семьи ведут счастливую жизнь. Это — самая большая награда для нас», — говорит Данауэй.

Ритал и Ритадж также являются свидетельством того, что результат операции сильно зависит от возраста близнецов. Чем раньше, тем лучше.

Сафа и Марва будут иметь определенные долгосрочные недостатки, возможно, с движением или умственными способностями. Но мать девчушек радуется и тому, что есть. Она благодарна, что врачи подарили им шанс на жизнь.

Выздоровление

Сегодня хирурги создали благотворительную организацию Gemini Untwined («разделенные близнецы»), которая будет финансировать исследования и помогать собирать средства для будущих операций.

Прошло пять месяцев с момента последней операции. Сафа и Марва прошли непростой путь восстановления.

Им требовалась дополнительная трансплантация кожи на голове и курс физиотерапии, чтобы научиться базовым вещам, таким как поворачиваться, сидеть, держать голову.

Когда наступает время выписки, мать обнимает медсестер и врачей, на глазах у всех слезы. Джилани выходит попрощаться прямо из операционной.

Он с теплотой смотрит на семью, к которой успел привязаться за это время. Но на его лице также гордость, когда он видит, что девочки достаточно выздоровели, чтобы выписаться из больницы.

Сафа и Марва с семьей останутся в Лондоне в течение следующего полугодия. Близнецы будут проходить курс физиотерапии и осмотры врачей. В Пакистан они планируют вернуться в начале 2020-го.

Когда они покидают клинику, которая в течение последних 11 месяцев стала для них домом, Зайнаб осознает, что разъединение девочек было правильным решением.

«Я очень счастлива. С Божьей милостью я могу теперь подержать на руках одну дочь, а потом вторую. Бог услышал наши молитвы».

Хотите поделиться с нами своими жизненными историями? Напишите о себе на адрес [email protected]. uk, и наши журналисты с вами свяжутся.

Следите за нашими новостями в Twitter и Telegram

…

синдром сиамских близнецов — 3 рекомендаций на Babyblog.ru

За последнее десятилетие участились случаи рождения близнецов. Это может быть связано с использованием оральных контрацептивов, увеличением числа случаев поздних родов, проведением искусственного оплодотворения, когда в матку внедряют несколько эмбрионов.

Близнецы могут развиваться из одной или нескольких, одновременно созревших яйцеклеток. В первом случае, дети имеют одинаковый генотип, являются монозиготными, в большинстве случаев имеют общую хорионическую оболочку и плаценту. Однояйцевые близнецы всегда имеют одинаковый пол и группу крови. Причины, вызывающие разделение зиготы с последующим формированием двух, реже нескольких, эмбрионов до сих пор неизвестны. Считается, что ведущую роль играет наследственный фактор. Разнояйцевые близнецы развиваются независимо друг от друга из нескольких, чаще двух, яйцеклеток, имеют индивидуальные плодные оболочки и плаценту и похожи между собой не больше обычных братьев и сестер.

Многоплодная беременность это не только двойная или тройная радость, но и удвоенные и утроенные заботы не только о здоровье детей, но и будущей мамы, так как организм женщины приспособлен к вынашиванию и рождению одного ребенка.

Наиболее частыми осложнениями многоплодной беременности являются:

продолжительный токсикоз первой половины беременности;
более тяжелое течение позднего гестоза;
невынашивание беременности, вследствие перерастяжения матки плодами, особенно в сочетании с многоводием;
дефицитные состояния беременной женщины, анемия, из-за повышенных потребностей организма;
боли и нарушения в работе прилежащих к матке органов, вследствие их сдавления, одышка;
сложности в родах из-за неправильного положения одного или всех плодов, эклампсия в родах, разрыв матки в родах и атоническое кровотечение в послеродовом периоде вследствие перерастянутости матки.

Для предупреждения развития осложнений необходимо регулярное наблюдение у врача; прием препаратов железа и витаминов в повышенных дозировках; полноценное питание; соблюдение режимных моментов, особенно во второй половине беременности, для профилактики преждевременных родов; УЗИ — контроль за развитием беременности, для своевременного выявления отклонений и решения вопроса о сроках и виде родоразрешения. В некоторых случаях женщинам рекомендуется полупостельный, или даже постельный режим для сохранения беременности, возможно назначение кортикостероидов с целью ускорения созревания у плодов легочной ткани и профилактики респираторных нарушений после родов.

При отсутствии медицинских противопоказаний, желательно естественное родоразрешение.
Противопоказаниями являются:

Наличие трех и более плодов.
Тяжелое течение позднего гестоза.
Тазовое предлежание первого плода, особенно у первородящих.
Выраженное перерастяжение матки (общая масса плодов более 6 кг, сочетание с выраженным многоводием), так как существует угроза разрыва матки в родах.
Гипоксия и пороки развития плода (-ов).

Со стороны плодов, наиболее частыми отклонениями являются гипотрофия и гипоплазия; в случае монозиготных близнецов — врожденные пороки развития, диссоциированное развитие плодов. Крайним случаем диссоциированного развития является синдром фето-фетальной гемотрансфузии, когда один плод становится для другого донором. Единственным способом исправить положение является оперативное вмешательство по разделению анастомозов. В нашей стране данная операция не проводится, вследствие зачаточного состояния внутриутробной хирургии плода. В случае наличия у плодов общей амниотической оболочки, возможно рождение «сиамских» близнецов. К счастью, данный вид патологии встречается очень редко.

Для предупреждения гипотрофии плодов главную роль играет полноценное и достаточное питание матери. Необходимо помнить, что на каждого ребенка требуется в среднем 400 кал/сут. Средняя прибавка в весе при многоплодной беременности должна составлять не менее 18 кг за весь период.

Как и при обычной беременности, залогом рождения здоровых детей является спокойное состояние женщины, уверенность в благополучном родоразрешении, регулярное наблюдение у врача с соблюдением всех рекомендаций. Помните, что 90% всех случаев многоплодной беременности заканчивается рождением здоровых детей, отличающихся, как правило, только меньшей, чем обычно, массой тела.

Сиамские близнецы — StatPearls — Книжная полка NCBI

Непрерывное обучение

Сиамские близнецы — это близнецы, которые физически срослись в утробе матери и, следовательно, при рождении. Этот тип беременности представляет собой сложное явление, требующее межпрофессионального командного подхода для эффективного управления им. В этом упражнении описывается оценка и ведение сиамских близнецов, а также подчеркивается роль медицинской бригады в улучшении ухода за пациентами с этим заболеванием.

Цели:

• Объясните этиологию сиамских близнецов.

• Определите эпидемиологию сиамских близнецов.

• Опишите рекомендации по ведению сиамских близнецов.

• Рассмотрите важность сотрудничества и общения между межпрофессиональной командой для улучшения координации ухода за сиамскими близнецами.

Доступ к бесплатным вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

Введение

Сиамские близнецы относятся к близнецам, которые физически срослись внутриутробно и, следовательно, при рождении. Исторически первое упоминание о сиамских близнецах относится к периоду неолита.[1] Предполагается, что это состояние возникает в результате деления или синтеза. Это происходит, когда монозиготная двойня разрывается более чем через 13 дней после оплодотворения. Сиамские близнецы бывают монохориальными (одна плацента) и моноамниотическими (один амниотический мешок). Соотношение числа сиамских близнецов составляет 3 к 1. Беременность такого типа представляет собой сложное явление, для эффективного управления которым требуется межпрофессиональный подход.[2]

Этиология

Наиболее распространенной этиологией сиамских близнецов является либо частичное деление, либо вторичное слияние. Оба эти процесса могут быть использованы для объяснения эмбриологических и анатомических изменений, наблюдаемых у сиамских близнецов. Однако теории деления и синтеза не учитывают однозначно все возможные соединения и не могут быть применены ко всему спектру находок у сиамских близнецов. Сиамские близнецы можно в целом разделить на близнецов, сращенных не дорсально (включая вентральное, латеральное и каудальное соединение) и близнецов, сросшихся дорсально.

Недорсальное соединение может проявляться по-разному, но обычно демонстрирует единую общую пуповину вместе с общими органами. Дорсальное соединение представлено двумя пуповиной и в основном отдельными внутренними органами. Предполагается, что недорсальное соединение может быть инициировано дублированием аксиальных зачатков, что приводит к изменению аксиальной ориентации и/или аплазии взаимодействия. Дорсальное соединение может произойти из-за вторичного слияния изначально отдельных монозиготных близнецов.

Эпидемиология

Частота сросшихся близнецов составляет 1 случай на 50 000–200 000 рождений.[4] Уровень мертворождений высок и, по оценкам, составляет около 60 процентов.[2] Нет повышенного риска при будущих беременностях. Точная эпидемиология для нескольких стран и этнических групп не может быть рассчитана, потому что это состояние занижено. Сиамские близнецы связаны с более высоким преобладанием женского пола.[5] Соотношение женщин и мужчин составляет 3 к 1.[2]

Патофизиология

Сиамское двойникование является результатом расщепления или удвоения оси, которое происходит после 13-го дня оплодотворения. Они описываются в соответствии с местом слияния [6].

Ниже приведены типы соединенных близнецов, а также их частота:

• Торако-эмфалопагус (соединен в грудной клетке и брюшной полости) 28%

• Thoracopagus (соединенный в Thorax) 18,5%

• Омфтали. соединяются на животе) 10%

• Гетеропаги (паразитические близнецы) 10 %

• Краниопаги (сросшиеся на уровне черепа) 6 %