Лечение синдрома Денди-Уокера в Израиле

В последнее десятилетие в Израиле отмечаются стремительные темпы развития практической и исследовательской медицины, благодаря чему стране удалось занять место в тройке лидеров по популярности у зарубежных пациентов. Мировой уровень подготовки специалистов, выполнение лечебно-диагностических процедур на ультрасовременном оборудовании позволяет добиваться прекрасных результатов в терапии различных видов наследственных заболеваний. Лечение синдрома Денди-Уокера в Израиле осуществляется по комплексной схеме, в которую входят прогрессивные нейрохирургические методы, эффективные фармацевтические средства и физиотерапевтические процедуры. После проведения лечебного курса у 87% пациентов устраняются симптомы и улучшается общее состояние.

100%

онлайн-консультаций с израильским экспертом организовываются в течение 2-3 дней

>30%

пациентов получили инновационное лечение недоступное в отечественных клиниках

1785

пациентов получили персональную скидку на комплексную диагностику в клинике

Оглавление

• Методы лечения патологии
• Способы диагностирования заболевания
• Сколько стоит лечение заболевания

Использование высокоточной диагностической аппаратуры позволяет специалистам за считанные дни получить показатели, на основе которых возможно поставить диагноз, подобрать требующиеся способы терапии, выстроить прогноз дальнейшего протекания патологии и развития ребенка. Учитывая, что чаще всего лечение патологии проводится у детей первого года жизни, большое внимание уделяется поиску наиболее безопасных для развивающегося организма лечебных методик и препаратов. Кроме того, все виды процедур проходят в комфортных для маленького пациента условиях, что подтверждают многочисленные отзывы родителей больных. Медицинских туристов также привлекает разумная цена предоставляемых услуг.

Методы лечения патологии

Клинические признаки данного нарушения, входящего в число врожденных заболеваний, обусловлены нарушением структуры и функциональной активности мозжечка, затруднением отведения ликвора (цереброспинальной жидкости) из системы желудочков головного мозга. Закупоривание пути, по которому происходит ликворный отток, приводит к его накоплению в желудочке, вызывая его расширение, развитие гидроцефалии и внутричерепной гипертензии.

На сегодняшний день выяснить причины развития заболевания не удалось. Еще не так давно исследователи были убеждены в том, что возникновение синдрома обусловлено отягощенной наследственностью. Тем не менее, последние исследования показали высокую частоту встречаемости болезни у малышей, матери которых не страдают генетическими нарушениями, но в период вынашивания ребенка регулярно употребляли наркотики и алкогольные напитки. Риск развития патологии также возрастает в случае выявления у беременной цитомегаловирусной инфекции или краснухи, наличия сахарного диабета у близких родственников.

На клинические признаки болезни в большой степени влияет возраст больного. У грудных детей прежде всего проявляются признаки гидроцефалии (большой размер головы, выпирающие затылочные кости), внутричерепная гипертензия, судорожные приступы, чрезмерный мышечный тонус. У старших детей наблюдаются судороги, расстройства координации, шаткая неуверенная походка и некоторые другие признаки поражения мозжечка. Более половины пациентов отстают в интеллектуальном развитии, страдают психоэмоциональными расстройствами, с трудом общаются с другими детьми. Распространенными осложнениями являются кардиопатологии, почечные и глазные заболевания.

В комплексную терапевтическую схему включаются нейрохирургические вмешательства, медикаментозные курсы, методы физиотерапии.

Лекарственное лечение

При легкой форме болезни, когда выявляются слабовыраженные симптомы и отсутствуют осложнения, срочное лечение не рекомендуется. В подобных ситуациях в клиниках Израиля предпочитают заменять традиционные нейрохирургические способы терапии купированием клинических проявлений с помощью фармацевтических препаратов. Сокращение объема вырабатываемого и накапливающегося в мозговых желудочках ликвора достигается с помощью курса диуретиков. Кроме того, мочегонные лекарственные средства принимаются для поддержания нормальной работы почек и сердца. С целью восстановления координации и устранения избыточного тонуса мускулатуры пациенту показаны миорелаксанты. В курс медикаментозной терапии также включаются седативные фармацевтические препараты и анальгетики.

Хирургическое лечение

• Шунтирование — формирование искусственного пути оттока ликвора из желудочков головного мозга является обязательной процедурой, практически всегда включаемой в курс терапии данной патологии. Через оснащенную клапанами дренажную трубку ликвор отводится в полость брюшины. В результате у пациентов устраняется гидроцефалия, повышенное внутричерепное давление снижается до нормы, купируется симптоматика. Однако трубки постепенно могут засоряться, для их замены требуется повторное проведение операции, что и является главным недостатком шунтирования.
• Вентрикулостомия — прогрессивная эндоскопическая процедура, заключающаяся в формировании в дне мозгового желудочка специального отверстия, через которое отводится скапливающийся ликвор. Из желудочков цереброспинальная жидкость поступает во внемозговые цистерны. Доступ к операционному полю получается через маленькое отверстие в черепной кости, точность своих действий нейрохирург контролирует по изображениям, передающимся с камеры нейроэндоскопа на монитор. Вентрикулостомия занимает достаточно немного времени и отличается малым травматизмом.

Физиотерапия

В ходе лечебного процесса и в течение всей дальнейшей жизни больному требуется регулярно проходить физиотерапевтическое лечение. Для купирования головных болей и успокоительного эффекта назначаются отвары и препараты лекарственных трав. Ребенку показаны ванны с добавлением настоек мяты, валерианы, хвойного масла. Также проводятся сеансы электрофореза, лечебного массажа и гимнастики.

• Шунтирование

Способы диагностирования заболевания

В клиниках Израиля необходимые врачебные консультации и обследования проводятся приблизительно за три дня.

Первый день

На первичной консультации детского невролога, которая проводится в этот день, специалист осматривает пациента, узнает о наличии подобных заболеваний у близких родственников, развитии осложнений во время вынашивания ребенка и родов. Выполнив неврологический осмотр, специалист выписывает направления на необходимые диагностические обследования.

Второй день

Выполнение назначенных процедур:

• трансплацентарного УЗИ — проводится во время беременности с целью выявления нарушений эмбрионального развития, при обнаружении у плода характерных признаков патологии врачи рекомендуют прерывание беременности;
• МРТ головного мозга;
• эхоэнцефалография;
• УЗИ и КТ почек;
• ангиография сосудов головного мозга.

Третий день

Экспертная комиссия в составе невролога и узкопрофильных специалистов рассматривает полученные результаты, озвучивают диагноз и разрабатывают лечебную программу.

• УЗИ
• Магнитно-Резонансная Томография (МРТ)
• Эхоэнцефалография
• Компьютерная томография (КТ)
• Ангиография

Сколько стоит лечение заболевания

Стоимость терапии чрезвычайно важна для медицинских туристов. Лечение в клиниках Израиля обходится зарубежным пациентам примерно на 30% дешевле, чем в странах Западной Европы, и на 50% — чем в США.

Преимущества лечения в Израиле

• Мировой уровень подготовки специалистов.
• Современная материально-техническая база клиник.
• Профессиональное выполнение сложнейших нейрохирургических операций.
• Комфортные условия пребывания в стационаре.
• Демократичные цены.

Для устранения болезненных симптомов и обеспечения нормального развития ребенка необходимо скорейшее проведение терапии. Не упускайте время, обращайтесь за помощью и начинайте лечение, разработанное и выполняемое высококлассными неврологами и нейрохирургами.

1. 5
2. 4
3. 3
4. 2
5. 1

(0 голосов, в среднем: 5 из 5)

Гидроцефалия — симптомы, диагностика, лечение

Что такое гидроцефалия? Нарушение баланса между образованием, циркуляцией и резорбцией спинно-мозговой жидкости (ликвора) может привести к развитию патологического состояния – гидроцефалии.

Термин гидроцефалия от греч. Hydrо – вода и cephalon – мозг, дословно переводится как «водянка головного мозга».
В зависимости от времени развития этого состояния выделяют врожденную и приобретенную гидроцефалию. Гидроцефалия, возникшая в период внутриутробного развития, называется врожденной, фетальной или гидроцефалией плода. В среднем, врожденную гидроцефалию диагностируют в 0,5-3 случаях на 1000 новорожденных малышей.

Чем опасна гидроцефалия? Избыточное скопление ликвора приводит к расширению ликворных пространств мозга, сдавлению и дислокации ткани мозга, что в результате приводит к нарушению процессов метаболизма и трофики структур мозга. Эти изменения в целом крайне неблагоприятно сказываются на развитии плода, а, впоследствии, на состоянии ребенка.

Причины врожденной гидроцефалии. Все многообразие причин врожденной гидроцефалии можно разделить на три группы:
1.Пороки развития ЦНС и ликвородинамических путей
2.Внутриутробные инфекции
3.Хромосомные аномалии

Причины врожденной гидроцефалии:

• Стеноз водопровода мозга (узкого канала, соединяющего III и IV желудочек мозга), вследствие инфекции, опухолевого роста или внутрижелудочкового кровоизлияния.
• Х-сцепленная гидроцефалия со стенозом Сильвиевого водопровода (генетически обусловленное сцепленное с Х-хромосомой заболевание). Достаточно редкое заболевание. Однако среди новорожденных детей с гидроцефалией встречается в 5% случаях.
• Прочие хромосомные аномалии: трисомия 18, 21 пары хромосом и т.д.
• Пороки развития Киари I, II и III типа. В эту группу включены пороки развития структур мозга, при которых отмечается неправильное положение мозжечка и нарушение строения ствола мозга.
• Миеломенингоцеле (дефект развития нервной трубки). Дефект позвоночного канала, через который выходят оболочки мозга, сам несформированный спинной мозг, корешки спинного мозга. Другое название этого состояния – спинномозговая грыжа.
• Опухоли задней черепной ямки и опухоли желудочков мозга.
• Арахноидальная киста.
• Синдром Денди-Уокера. Относится к порокам развития задней черепной ямки. Может развиться как на фоне генетических заболеваний, так и под воздействием токсических и инфекционных факторов. Синдром включает в себя гидроцефалию, кисту задней черепной ямки, нарушение структуры и развития мозжечка.
• Внутриутробные инфекции: цитомегаловирусная инфекция, краснуха, парагрипп, ветряная оспа. Вследствие перенесенной вирусной инфеции формируется арахноидит (воспаление паутинной оболочки мозга) с нарушением ликвородинамики.

Диагностика врожденной гидроцефалии. Расширение желудочков мозга (как один из признаков гидроцефалии) можно обнаружить во время проведения ультразвукового исследования плода (УЗИ). Заподозрить диагноз гидроцефалии можно в конце первого триместра (на 13 неделе). Однако более четко говорить о расширении желудочков мозга можно на 20-24 неделе внутриутробного развития.

Дальнейшая тактика врачей. Увеличение желудочков мозга у плода является сигналом для специалиста о необходимости проведения более детального исследования: поиска УЗ-признаков сочетанных аномалий развития ЦНС и других возможных причин гидроцефалии. В ряде случаев проводят дополнительные инвазивные исследования, такие как амниоцентез (прокол плодных оболочек), с забором материала для определения уровня альфафетопротеина и изучения хромосомного набора плода. За состоянием беременной женщины и плода с гидроцефалией ведет наблюдение команда специалистов: врач акушер-гинеколог, генетик и детский нейрохирург.

Варианты лечения. Лечение плода и ребенка с гидроцефалией всегда сопряжено с определенными рисками и сложностями. В принятии решения и выборе тактики играет большую роль основное заболевание или синдром, на фоне которого произошло формирование гидроцефалии. Так, грубые пороки развития головного мозга могут быть показанием для прерывания беременности.

Все методы лечения можно разделить на консервативные и хирургические. В зависимости от причины врожденной гидроцефалии, ее степени выраженности и состояния ребенка, лечение могут начинать с консервативных методов: назначения мочегонных средств и препаратов, снижающих продукцию ликвора, препаратов, улучшающих метаболизм мозга, антигипоксантов и т.д. Одним из хирургических методов лечения гидроцефалии являются шунтирующие операции. Суть метода в наложении шунта (системы трубок и клапанов), по которому «избыточный» ликвор отводится в естественные полости организма: в брюшную полость, полость правого предсердия и т.д. Сроки проведения таких операций определяет врач нейрохирург исходя из состояния ребенка и причины гидроцефалии. По мнению специалистов, чем ранее проведено подобное лечение, тем лучше результаты лечения. В большинстве случаев шунт устанавливается пожизненно, не решает проблему основного заболевания, но позволяет структурам мозга развиваться.

УЗНАТЬ СТОИМОСТЬ ЛЕЧЕНИЯ!

Операции выполненные внутриутробно. Технические возможности наложения шунта плоду в настоящее время изучаются. Однако пока эти операции являются экспериментальными. Потенциальные осложнения внутриутробного вмешательства в большинстве случаев перевешивают возможную выгоду такого лечения.

Лечебная тактика. С момента первого выявления расширения желудочков мозга у плода, специалисты проводят динамическое наблюдение за состоянием структур головного мозга плода. Если гидроцефалия не прогрессирует и плод развивается нормально, специалисты дожидаются рождения малыша и при необходимости проводят шунтирующую операцию. При прогрессивной вентрикуломегалии (расширении желудочков мозга), проводят родоразрешение путем кесарева сечения на гестационном сроке 35 недель и постнатально (после рождения) проводят шунтирующую операцию.

Вопрос-ответ
— На сроке 30 недель на УЗИ обнаружили расширение желудочков мозга и гидроцефалию плода. Что нам делать?
— Маме необходимо стать на учет к перинатальному генетику, для проведения дальнейшего исследования (поиск причины гидроцефалии, возможных генетических и хромосомных заболеваний). Детальное ультразвуковое исследование должен провести врач УЗ-диагностики, со специализацией перинатального генетика. Возможно, потребуются повторные УЗИ в динамике. Мама может обратиться в ведущие клиники Германии и Израиля для проведения более точного обследования и определения дальнейшей лечебной тактики. Врачи с огромным опытом работы с детьми страдающими гидроцефалией проведут диагностику в кратчайшие сроки, максимально безопасно для ребенка и матери.

— На сроке 29 недель обнаружили расширение желудочков мозга и поставили предварительное заключение – гидроцефалия плода. В настоящее время проходим дальнейшее обследование, направленное на поиск причины этого состояния. Чем грозит для нашего ребенка гидроцефалия?
— Однозначно ответить на вопрос сложно, так как нет полных данных. Само состояние гидроцефалия приводит к сдавливанию структур мозга и нарушению обменных процессов в нем. Дети с гидроцефалией могут иметь определенную неврологическую симптоматику (гипертонус, срыгивания, беспокойство), в тяжелых случаях у детей могут возникать судороги. Такие малыши хуже осваивают моторные и психические навыки, может отмечаться интеллектуальный дефицит. Чтобы максимально помочь ребенку и нивелировать возможные последствия гидроцефалии, маме рекомендуется стать на учет к перинатальному генетику и проконсультироваться с детским нейрохирургом. Диагностику и лечение врожденной гидроцефалии проводят квалифицированные специалисты ведущих клиник Германии и Израиля. Родители могут получить услугу дистанционной консультации (по результатам УЗИ и анализов), а также «второе мнение» специалиста.

Синдром Денди-Уокера (DWS): симптомы, диагностика и лечение

Лечение DWS зависит от тяжести состояния и наличия других медицинских проблем, которые должен учитывать врач.

Большинству детей с синдромом DWS потребуется операция по имплантации полой трубки (шунта). Это удалит лишнюю жидкость из мозга и уменьшит давление на мозг и череп. Это может помочь предотвратить дальнейшее повреждение головного мозга и уменьшить или избавиться от некоторых неврологических симптомов DWS. Иногда шунтирование может улучшить симптомы, но иногда этого не происходит.

Эта операция может быть сделана, когда ваш ребенок новорожденный, или позже, в зависимости от симптомов и общего состояния вашего ребенка. Могут быть проблемы с шунтами, в том числе инфекция и закупорка. Если вашему ребенку понадобится шунт, скорее всего, он останется с ним на всю оставшуюся жизнь.

При отсутствии признаков гидроцефалии некоторых детей можно отправить домой через несколько дней после рождения. Тем не менее, родителям необходимо внимательно следить за этими детьми на наличие признаков
гидроцефалии. Ваш врач объяснит вам, за чем вам нужно следить.

Уход после операции

После операции шунтирования вашему ребенку будет оказана помощь в отделении интенсивной терапии больницы. Ваш ребенок должен будет находиться на искусственном дыхании, пока он полностью не восстановится после обследования. Общая продолжительность пребывания вашего ребенка в больнице будет разной в зависимости от других проблем со здоровьем.

Мы научим вас ухаживать за ребенком дома. Мы покажем вам, как:

• ухаживать за кожей вашего ребенка, чтобы предотвратить повреждение кожи и пролежни.
• помогите вашему малышу двигаться.
• взаимодействуйте со своим ребенком.
• защищают место операции от инфекции.

Возможно, вы сможете забрать ребенка домой, как только он начнет хорошо питаться и наберет вес.

Последующее наблюдение

Вашему ребенку потребуются регулярные контрольные осмотры для измерения роста, развития и питания. Вы захотите найти местного врача, который заботится о детях (педиатр) для плановых осмотров, прививок и посещений врача. Координатор программы может помочь в случае необходимости. Вам также необходимо будет наблюдаться у детского невролога и нейрохирурга. Если у вашего ребенка есть шунт, вы будете проходить регулярные осмотры у этих специалистов, чтобы убедиться, что шунт работает.

Основное внимание при длительном уходе за детьми с СДВ направлено на предотвращение проблем и улучшение качества жизни ребенка. Многие дети с DWS всегда будут иметь определенный уровень физической и/или умственной неполноценности. Физическая и трудотерапия, а также раннее вмешательство очень важны для того, чтобы помочь вашему ребенку развиваться как можно лучше.

Если вашему ребенку был установлен шунт, он, скорее всего, всегда будет нуждаться в шунте, чтобы предотвратить скопление жидкости в головном мозге. Шунты нуждаются в особом уходе, чтобы убедиться, что они работают. Медицинская бригада научит вас, как ухаживать за шунтом у вашего ребенка.

Ваш врач может порекомендовать генетическое консультирование для оценки риска будущей беременности, поскольку синдром DWS может быть связан с наследственными заболеваниями.

Синдром Денди-Уокера | Национальный институт неврологических расстройств и инсульта

ПОДЕЛИТЬСЯ:

Какие исследования проводятся?

NINDS проводит и поддерживает широкий спектр исследований, изучающих сложные механизмы нормального развития мозга. Исследователи изучают образцы ДНК людей с синдромом Денди-Уокера, чтобы идентифицировать гены, связанные с синдромом, а также лучше понять его причины и улучшить диагностику и варианты лечения. Другие исследования показывают, что у матерей с диабетом и краснухой (краснухой) во время беременности чаще рождаются дети с синдромом Денди-Уокера.

Определение

Определение

Лечение

Лечение

Прогноз

Прогноз

Клинические испытания

Клинические испытания

Организации

Организации

Публикации

Публикации

Определение

Определение

Синдром Денди-Уокера — это врожденная аномалия головного мозга, затрагивающая мозжечок (область задней части мозга, которая координирует движение) и заполненные жидкостью пространства вокруг него. Ключевыми признаками этого синдрома являются расширение четвертого желудочка (небольшого канала, позволяющего жидкости свободно течь между верхними и нижними отделами головного и спинного мозга), частичное или полное отсутствие участка головного мозга между два полушария мозжечка (червь мозжечка) и образование кисты в нижней части черепа. Также может наблюдаться увеличение размера и давления в жидкостных пространствах, окружающих мозг (гидроцефалия). Синдром может проявляться резко или развиваться незаметно. Симптомы, которые часто возникают в раннем младенчестве, включают замедление двигательного развития и прогрессирующее увеличение черепа. У детей старшего возраста могут возникать симптомы повышенного внутричерепного давления (внутричерепного давления), такие как раздражительность и рвота, а также признаки дисфункции мозжечка, такие как неустойчивость, отсутствие мышечной координации или резкие движения глаз. Другие симптомы включают увеличение окружности головы, выпуклость в задней части черепа, аномальные проблемы с дыханием и проблемы с нервами, которые контролируют глаза, лицо и шею. Синдром Денди-Уокера иногда сочетается с нарушениями других отделов центральной нервной системы, включая отсутствие области, состоящей из нервных волокон, соединяющих два полушария головного мозга (мозолистое тело), ​​и пороками развития сердца, лица, конечностей, пальцев рук и ног. .

Читать далее
Читать меньше

Лечение

Лечение

Лечение лиц с синдромом Денди-Уокера обычно состоит из лечения сопутствующих проблем, если это необходимо. Хирургическая процедура, называемая шунтированием, может потребоваться для слива лишней жидкости в головном мозге, что снизит внутричерепное давление и улучшит симптомы. Лечение также может включать различные формы терапии (физиотерапию для поддержания мышечной силы и гибкости и трудотерапию для изучения новых способов выполнения повседневных действий) и специализированное обучение.

Читать далее
Читать меньше

Prognosis

Prognosis

Влияние синдрома Денди-Уокера на интеллектуальное развитие различно: некоторые дети имеют нормальное когнитивное развитие, а другие никогда не достигают нормального интеллектуального развития, даже при своевременном и правильном лечении скопления избыточной жидкости.