Острая сердечная недостаточность у детей > Клинические протоколы МЗ РК

классификация сердечной недостаточности у детей

КЛАССИФИКАЦИЯ СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ У ДЕТЕЙ.

До настоящего времени наиболее удобной для определения  стадии ХСН (НК) с учетом правожелудочковой и левожелудочковой недостаточности у детей с четкими клиническими критериями  является  классификация,  предложенная  Н.А.  Белоконь.

Изолированная оценка право- и левожелудочковой сердечной  недостаточности  особую  важность  приобретает  в детском возрасте, так как позволяет дифференцированно подойти к лечению этих пациентов. 

При оценке тяжести ХСН должны сохраняться 2 принципа: оценка стадии (на основании клинических проявлений) и функционального состояния пациента.

           Классификация сердечной недостаточности у детей по  Н.А.Белоконь  (1987)

Наибольшие трудности  в детской кардиологии  представляет определение функционального класса ХСН, особенно у  детей раннего  и дошкольного возраста. В западных исследованиях для определения  функционального  класса  ХСН у детей раннего возраста используется классификация Ross Недостатком этой классификации является оценка гемодинамической перегрузки только малого круга кровообращения, без четких количественных критериев.

Классификация функциональных классов хронической сердечной недостаточности по Ross R.D. (1987)

У детей школьного возраста и подростков следует шире использовать Национальную классификацию ХСН (2002), принятую Всероссийским научным обществом кардиологов (ВНОК) и  Обществом  специалистов  по  сердечной  недостаточности (ОССН), которая предусматривает объединение существующей по  настоящее  время  классификации  стадий  ХСН (В.Х.Василенко и Н.Д.Стражеско)  и ФК (Нью-Йоркской ассоциацией кардиологов (NYHA) и определяет стадийность процесса и функциональные возможности пациента.

Национальная  классификация ХСН  (ОССН, 2002г.)

Первая помощь при острой сердечной недостаточности

Острая сердечная недостаточность (ОСН) — это тяжелое патологическое состояние, которое развивается у больных с различными заболеваниями сердца и гипертонической болезнью. Это одна из наиболее частых причин вызова скорой помощи и госпитализации больных, а также смертности населения нашей страны и всего мира.
Основными проявлениями (симптомами) острой сердечной недостаточности являются:

    Тяжелое, частое (более 24 в минуту) шумное дыхание — одышка, иногда достигающая cтепени удушья, с преимущественным затруднением вдоха и явным усилением одышки и кашля в горизонтальном положении. Сидячее положение или лежачее положение с высоко поднятым изголовьем облегчает состояние больного.
    Часто при дыхании становятся слышны влажные хлюпающие хрипы/звуки,

прерываемые кашлем, в терминальной стадии дыхание приобретает характер клокочущего, с появлением пены у рта.

    Больному характерна сидячая поза с упором прямыми руками в колени.

Острая сердечная недостаточность может развиваться очень быстро и в течение 30-60 минут привести к смерти больного. В большинстве случаев от первых клинических признаков до тяжелых проявлений ОСН проходит 6-12 и более часов, однако без медицинской помощи абсолютное большинство больных с ОСН погибает.

Мероприятия первой помощи

При появлении у больных гипертонической болезнью или болезнью сердца (но не легких или бронхов) вышеуказанных симптомов ОСН необходимо:

    Вызвать скорую медицинскую помощь.
    Придать больному сидячее положение, лучше в кресле с подлокотниками, на

которые он может опираться и задействовать межреберные мышцы в акт дыхания.

    Обеспечить физический и психоэмоциональный покой и свежий воздух.
    Ноги опустить в большую емкость (таз, бак, ведро и др.) с горячей водой.
    В крайне тяжелых случаях на ноги в области паха накладываются жгуты,

передавливающие поверхностные вены, но не глубокие артерии, что уменьшает приток крови к сердцу и тем самым облегчает его работу.

    При наличии опыта по применению нитроглицерина у больного или человека, оказывающего первую помощь, его назначают в дозе 0,4 (0,5) мг (ингаляцию в полость рта производят под корень языка, таблетку/капсулу кладут под язык, капсулу необходимо предварительно раскусить, не глотать). При улучшении самочувствия больного после применения нитроглицерина, его применяют повторно, через каждые 5-10 минут до прибытия бригады скорой медицинской помощи. При отсутствии улучшения самочувствия больного после применения нитроглицерина, его больше не применяют.

Внимание! Больному с ОСН категорически запрещается вставать, ходить, курить, пить воду и принимать жидкую пищу до особого разрешения врача. Нельзя принимать нитроглицерин при артериальном давлении менее 100 мм рт. ст., при выраженной головной боли, головокружении, остром нарушении зрения, речи или координации движений.

Всем больным гипертонической болезнью или болезнью сердца с наличием одышки и отеков на ногах необходимо обсудить с лечащим врачом, какие препараты необходимо принимать при развитии ОСН, четко записать их наименования, дозировку и временную последовательность (алгоритм) их приема, а также уточнить у врача, при каких проявлениях болезни необходимо срочно вызывать скорую медицинскую помощь. Каждому такому больному необходимо сформировать индивидуальную аптечку первой помощи при ОСН и постоянно иметь ее при себе.

Источник: Бойцов С. А., Ипатов П .В., Калинина A. M., Вылегжанин С.В., Гамбарян М. Г., Еганян Р. А., Зубкова И. И., Пономарева Е. Г., Соловьева С. Б., «Организация проведения диспансеризации и профилактических медицинских осмотров взрослого населения». Методические рекомендации. Издание 2-е с дополнениями и уточнениями, М., 2013 г.

Сердечная недостаточность у детей — причины, симптомы, диагностика и лечение

Сердечная недостаточность у детей возникает при врожденных кардиоваскулярных пороках, воспалительных (кардиты) и невоспалительных (кардиомиопатии) болезнях, поражении миокарда вследствие системных заболеваний, генетических синдромов. Ключевые симптомы — одышка в покое и при нагрузке, отеки нижних конечностей, повышенная утомляемость. В диагностическом поиске используются инструментальные методики (ЭхоКГ, ЭКГ, рентгенография грудной клетки), клинические и биохимические анализы крови. Лечение проводится медикаментозно (кардиотоники, ингибиторы АПФ, β-блокаторы), при сердечных пороках показана хирургическая коррекция.

Общие сведения

Сердечная недостаточность (СН) является клиническим синдромом, ее признаки встречаются при разных кардиоваскулярных патологиях и поражении других органов у детей. В структуре общей летальности в детских стационарах кардиальные заболевания занимают 26%, и сердечной недостаточности принадлежит среди них первое место. Это значимая проблема в современной детской кардиологии, которая ведет к снижению качества жизни и инвалидизации больных. Патологию разграничивают с диагнозом «недостаточность кровообращения», который отражает полиэтиологические изменения и обычно не связан с поражением сердца.

Сердечная недостаточность у детей

Причины

Признаки сердечной недостаточности отмечаются при нарушении сократительной способности миокарда при его прямом или опосредованном повреждении. Этиологическая структура зависит от возраста ребенка. Основные причины заболевания у новорожденных — врожденные сердечные пороки, гипоксическое поражение миокарда в перинатальном периоде. У детей старшего возраста кардиальная недостаточность возникает под действием различных факторов, основными из которых служат:

• Органические болезни сердца. Чаще всего патология становится следствием воспалительных процессов — эндокардита, миокардита, перикардита. У детей причиной сердечной недостаточности зачастую выступают дилатационная и гипертрофическая формы кардиомиопатии.




• Нарушения ритма и проводимости. У детей преимущественно встречаются непароксизмальные и пароксизмальные желудочковые тахикардии, полные атриовентрикулярные блокады, предсердные или желудочковые экстрасистолы. К редким причинам относят синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта.




• Острая ревматическая лихорадка. Ревматизм вызывает нарушение сердечной функции у подростков. Заболевание обусловлено повреждением клапанного аппарата и нарушениями гемодинамики. Клинические симптомы несостоятельности миокарда развиваются после одного приступа ревматической лихорадки.




• Внесердечные патологии. Среди причин сердечной недостаточности повышается удельный вес системных поражений соединительной ткани и васкулитов. Изредка признаки СН встречаются при нервно-мышечных заболеваниях, митохондриальных болезнях и генетических синдромах.

Патогенез

В развитии сердечной недостаточности у детей выделяют базовые патофизиологические механизмы, которые запускаются независимо от этиологических факторов заболевания. На начальном этапе поражения миокарда включаются компенсаторные процессы. Повышаются частота сердечных сокращений, периферическое сосудистое сопротивление. Полость левого желудочка сердца расширяется, а его стенка гипертрофируется. Чем старше ребенок, тем активнее у него работают адаптационные механизмы.

По мере истощения компенсаторных возможностей организма состояние пациента ухудшается. Существуют три гипотезы нарушения сократимости миокарда: «энергетический голод» кардиомиоцитов, угнетение процессов возбуждения, снижение чувствительности волокон к ионам кальция. В результате сердечные полости расширяются, снижается эффективный выброс крови в систолу.

Далее активизируется ренин-ангиотензин-альдостероновая система, усиливается выделение катехоламинов и предсердного натрийуретического пептида. У детей появляются симптомы нарушения центральной и периферической гемодинамики. При хроническом варианте сердечной недостаточности происходит перестройка иммунной и нейроэндокринной системы, усиливается клеточный апоптоз.

Классификация

Стандартная классификация Нью-Йоркской сердечной ассоциации NYHA не применяется в детском возрасте из-за сложности клинических критериев. По течению СН у детей подразделяют на острую и хроническую форму, по локализации поражения — на левожелудочковую и правожелудочковую. Для хронической сердечной недостаточности существует расширенная классификация, учитывающая симптомы и данные инструментального обследования. Согласно ей выделяют 3 стадии:

• IA — признаки заболевания отсутствуют при физической нагрузке и в покое, однако при кардиологическом обследовании выявляются отклонения результатов от нормы.




• IB — у детей начинаются незначительные симптомы во время физической активности, которые сопровождаются сердечной дисфункцией.




• IIA — клинические признаки болезни сочетаются с изолированными проявлениями лево- или правожелудочковой недостаточности.




• IIB — симптомы наблюдаются при незначительных физических нагрузках или в покое, им сопутствует застой в обоих кругах кровообращения.




• III — тяжелая стадия недостаточности, характеризующаяся необратимыми анатомо-функциональными нарушениями внутренних органов детей.

Симптомы

На клиническую картину сердечной недостаточности влияет возраст больного. У младенцев первые признаки патологии выявляются сразу после рождения. Родители замечают бледность или синюшность кожных покровов, которые наблюдаются постоянно или возникают при кормлении и крике (аналогах физических нагрузок). Появляется одышка, хриплое дыхание. Вследствие кислородного голодания новорожденный становится вялым и сонливым, отказывается от груди или бутылочки.

Основные симптомы расстройства у старших детей включают одышку, слабость, отеки ног. В начале болезни эти признаки проявляются только при умеренной или интенсивной активности, поэтому долгое время остаются незамеченными. Когда патология прогрессирует, чувство нехватки воздуха появляется при неспешной ходьбе, медленном подъеме по ступеням, а на тяжелое течение указывает одышка в состоянии покоя.

Помимо классических проявлений, определяются симптомы, характерные для основного заболевания, вызвавшего сердечную недостаточность. У детей бывает покалывание, жжение или давящие боли в груди слева. Иногда возникают спонтанные обмороки, которым предшествует слабость, головокружение, перебои в работе сердца. На воспалительную этиологию состояния указывает озноб, лихорадка, недомогание.

При острой сердечной недостаточности состояние ухудшается внезапно, часто признаки возникают на фоне полного здоровья. Беспокоят сильная одышка и удушье, ребенок принимает вынужденное положение сидя, облокотившись руками о колени, или лежа с высоко поднятым изголовьем. При дыхании слышны хлюпающие звуки, изо рта выделяется розовая пена. Критические расстройства гемодинамики проявляются потерей сознания.

Осложнения

При сердечной недостаточности у детей нарушается кровоснабжение тканей, что приводит к истощению, замедлению темпов физического и психического развития. Со стороны дыхательной системы возможны застойные пневмонии, гидроторакс, ТЭЛА. К частым осложнениям относят нарушения функций почек (25-30%), тромбоэмболические патологии (до 3,5%), аритмии. Острая СН без лечения заканчивается смертью ребенка от кардиогенного шока или отека легких.

Диагностика

Обследование у детского кардиолога начинается со сбора анамнеза и симптомов. Дети редко жалуются на одышку, но при детальном расспросе оказывается, что пациенту сложно подниматься по лестнице, он избегает активных игр, плохо успевает на уроках физкультуры. При физикальном осмотре выявляют типичные признаки состояния: отеки на ногах, увеличение печени, цианоз. Для окончательной диагностики важную роль играют инструментальные и лабораторные методы:

• Эхокардиография. При УЗИ оценивают сохранность сократительной и насосной функций, работу клапанов и наличие регургитации крови, давление в сердечных камерах. При исследовании у детей обнаруживаются признаки кардиомиопатии, врожденные пороки. Особенности кровотока изучаются с помощью допплерографии.




• ЭКГ. По результатам кардиограммы врач делает заключение об электрической функции сердца, обнаруживает кардиографические симптомы нарушения проводимости и ритма. При недостаточности наблюдается гипертрофия желудочков, которая проявляется на ЭКГ увеличением вольтажа зубцов R в определенных отведениях и отклонением электрической оси сердца.




• Рентгенография ОГК. На обзорной рентгенографии выявляется кардиомегалия или характерные изменения конфигурации сердца, патогномоничные для отдельных врожденных пороков. При развитии острой левожелудочковой недостаточности на снимке обнаруживают признаки отека легких.




• КТ грудной клетки. Исследование проводится как уточняющий метод, если не получено достаточной информации о состоянии кардиоваскулярной системы. КТ показывает детальное строение сердечных камер и крупных сосудов. В диагностике аритмогенной дисплазии желудочков исследование заменяют МРТ.




• Лабораторные анализы. В гемограмме обнаруживают компенсаторно повышенный уровень гемоглобина и эритроцитов. В биохимическом исследовании крови обращают внимание на соотношение плазменных протеинов, уровень рН. По показаниям назначается анализ на миокардиальные маркеры, липидограмма.

Лечение сердечной недостаточности у детей

Консервативная терапия

Сначала врач оценивает клинические симптомы и эхокардиографические признаки СН, устанавливает ее вариант и степень тяжести, чтобы подобрать оптимальную терапевтическую схему. Ребенку не назначают потенциально опасные для прогрессирования болезни препараты (антагонисты кальция, НПВС, кортикостероиды). Для лечения сердечной недостаточности применяются медикаменты следующих групп:

• Кардиотоники. Лекарства улучшают силу и эффективность сердечных сокращений, повышают выброс крови из левого желудочка. Используются сердечные гликозиды и негликозидные кардиотоники.




• Диуретики. Путем снижения объема циркулирующей крови уменьшают нагрузку на желудочки, улучшают центральное и периферическое кровообращение. Эффективны петлевые и калийсберегающие диуретики.




• Ингибиторы АПФ. Основная группа препаратов для фармакотерапии и профилактики сердечной недостаточности, быстро устраняющих ее симптомы. Они действуют на патогенетические механизмы развития болезни, обладают гипотензивным эффектом.




• Бета—блокаторы. Медикаменты улучшают сократительную активность миокарда и доставку кислорода к органу, оказывают антиаритмическое действие. Они снижают прямое токсическое влияние катехоламинов на сердце, ремоделируют диастолическую функцию левого желудочка.




• Кардиометаболические средства. Лекарства, улучшающие кровоснабжение и трофику миокарда, рекомендованы при всех вариантах СН. Они повышают эффективность других препаратов, ускоряют восстановление после воспалительной кардиопатологии.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство в основном назначают при врожденных пороках, сопровождающихся сердечной недостаточностью. Если выявлены симптомы жизнеугрожающих состояний, операцию делают новорожденным сразу после их рождения. Компенсированные состояния являются показанием к плановой помощи детских хирургов на первом-втором году жизни ребенка. При тяжелых аритмиях устанавливают кардиостимулятор.

Прогноз и профилактика

Вероятность полного выздоровления определяется причинами патологии. Если признаки возникли у детей, страдающих воспалительными кардиальными болезнями или операбельными пороками, ребенка удается полностью вылечить. Менее оптимистичный прогноз для детей, у которых обнаружены симптомы врожденных или хронических прогрессирующих заболеваний, но своевременная терапия значительно улучшает качество жизни. Профилактика сердечной недостаточности — своевременное выявление и терапия кардиологических болезней.

Диагностика сердечной недостаточности у детей и подростков

Авторы:
А.Н. Беловол, И.И. Князькова, А.С. Сенаторова и др.

В XXI веке хроническая сердечная недостаточность (ХСН) остается одним из важнейших проблемных разделов современной медицины и имеет огромное социальное значение в связи с широкой распространенностью, неуклонно прогрессирующим, прогностически неблагоприятным течением и высокими экономическими потерями [1]. Характерной чертой нынешнего состояния этой проблемы является значительное увеличение числа больных с ХСН. В США и странах Западной Европы подобная динамика наблюдается в связи с увеличением в общей популяции доли лиц пожилого и старческого возраста, а также c удлинением клинической эволюции наиболее распространенных сердечно-сосудистых заболеваний – ишемической болезни сердца и артериальной гипертензии – за счет их более или менее адекватного лечения [2]. 

Поскольку большинство проспективных клинических исследований были проведены у пожилых лиц, очень мало известно о распространенности, этиологии и особенностях ХСН у молодых пациентов. Данные о распространенности ХСН в детском возрасте противоречивы, что связано с большим количеством этиологических факторов, проблемами ее выявления и регистрации, а также с динамическим характером заболевания. В результате возникают значительные колебания показателей в разных странах. Установлено, что частота первой госпитализации по причине сердечной недостаточности (СН) составляет 0,87 случая на 100 тыс. детей, причем этот показатель не включает увеличивающуюся популяцию пациентов с врожденными пороками сердца (ВПС) [3]. В 2006 г. в США было зарегистрировано около 14 тыс. случаев госпитализации детей с СН [4]. Частота госпитализаций в связи с ухудшением течения СН составила почти 18 на 100 тыс. детей [4], что сопоставимо с таковой при тяжелом сепсисе [5]. Смертность госпитализированных детей с СН остается высокой. Так, госпитальная смертность составляет 7%, что превышает показатель у госпитализированных взрослых с СН – 4% [6]. У детей с ХСН и сопутствующими заболеваниями, в частности с почечной недостаточностью, сепсисом или инсультом, госпитальная смертность может превышать 20%, однако риск летального исхода остается высоким и после выписки из стационара. Так, в исследовании S.A. Hollander и соавт. [7] отмечено, что после первой госпитализации в связи с СН только у 21% детей удалось избежать повторной госпитализации, летального исхода или трансплантации.

Этиология
В педиатрической практике немало заболеваний, возникающих на фоне кардиальной, а также экстракардиальной патологии, которые могут привести к формированию ХСН (табл. 1).
Причины ХСН у детей достаточно гетерогенны, зависят от возраста (табл. 2) и, что очень важно, принципиально отличаются от таковых у взрослых.

Так, у новорожденных и детей раннего возраста основными причинами СН являются ВПС [9]. У 78% детей с ВПС СН исчезает после операции. В дошкольном и школьном возрасте причинами СН являются идиопатические и воспалительные заболевания сердца: инфекционные эндокардиты, миокардиты, кардиомиопатии, первичная легочная гипертензия, перикардит. В последнее время увеличилось количество случаев поражений миокарда при системных заболеваниях соединительной ткани, васкулитах, особенно при болезни Кавасаки [8]. Поражение сердца при различных генетических синдромах, нервно-мышечных заболеваниях, митохондриальной патологии часто сопровождается развитием ХСН. Также имеют значение заболевания, обусловливающие хроническую перегрузку миокарда вследствие его интенсивной работы (тахиаритмии) или повышения периферического сопротивления сосудов (артериальная гипертензия).

Патогенез
Патогенез формирования ХСН у детей включает: гемодинамические, нейрогуморальные, иммунологические механизмы развития ХСН, а также эндотелиальную дисфункцию и нарушения клеточного энергообмена. Сохранение этиологического фактора способствует прогрессированию ХСН с морфофункциональными проявлениями поздней дезадаптации или декомпенсации в виде застоя в легких, отечного синдрома, апоптоза и некроза клеток со снижением сердечного выброса и развитием аритмий.

Классификация
Классифицировать ХСН у детей достаточно сложно, что связано с принципиальными отличиями в этиологии ХСН в детском возрасте, а также с трудностями субъективной оценки своего состояния детьми, резко различающейся физической активностью в одном и том же возрасте у разных индивидуумов. При оценке тяжести ХСН должны сохраняться 2 принципа: оценки стадии (на основании клинических проявлений) и функционального состояния пациента.
В клинической практике у детей раннего возраста наиболее удобной для определения стадии ХСН с учетом право- и левожелудочковой недостаточности с четкими клиническими критериями является классификация, предложенная Н.А. Белоконь (табл. 3). Изолированная оценка право- и левожелудочковой недостаточности особую важность приобретает в детском возрасте, так как позволяет дифференцированно подойти к лечению этих пациентов.
Наибольшие трудности в детской кардиологии представляет определение функционального класса (ФК) ХСН, особенно у детей раннего и дошкольного возраста. С этой целью используется классификация R.D. Ross (табл. 4). Недостатком этой классификации является оценка гемодинамической перегрузки только малого круга кровообращения, без четких количественных критериев.
У детей школьного возраста и подростков используется классификация ХСН Ассоциации кардиологов Украины (2012), которая предусматривает объединение существующей в настоящее время классификации по стадиям (В.Х. Василенко и Н.Д. Стражеско; табл. 5), а также по варианту ФК СН (классификация Нью-Йоркской ассоциации сердца – NYHA).

Варианты СН:
– с систолической дисфункцией левого желудочка (ЛЖ): фракция выброса (ФВ) ЛЖ ≤45%;
– с сохраненной ФВ ЛЖ (>45%).
Во многих странах мира используется функциональная классификация Нью-Йоркской ассоциации сердца (NYHA) (табл. 6), принятая в 1964 г. В ее основу положена оценка способности больного выполнять обычную физическую нагрузку [12]. Преимуществами классификации являются высокая валидность, удобство применения (оценка проводится по одному критерию), гибкость (учитывает влияние современного лечения), возможность математической обработки [13]. Однако все эти преимущества «перевешивает» очень серьезный недостаток – субъективизм и низкая воспроизводимость [14]. ФК по классификации NYHA не учитывают доклинической стадии заболевания [15].
В клинической педиатрии также используется классификация А.С. Сенаторовой и И.М. Галдиной (2004), в основу которой положены объективные данные ультразвуковой диагностики систолической и диастолической функций сердца [16] (табл. 7).

Клинические проявления ХСН
Опорными точками в установлении диагноза ХСН являются:
1) характерные симптомы СН;
2) данные физикального обследования (осмотра, пальпации, аускультации) или клинические признаки;
3) данные объективных (инструментальных) методов обследования.
Значимость клинических симптомов и клинических признаков чрезвычайно велика, поскольку именно они заставляют врача заподозрить наличие у больного СН. При преимущественном поражении одного из желудочков симптомы несколько различаются (табл. 8).

Левожелудочковая недостаточность
Жалобы на ранних стадиях неспецифичны (быстрая утомляемость, потливость, снижение аппетита) или могут отсутствовать. Главным проявлением левожелудочковой недостаточности является одышка. Вначале она отмечается только при физической нагрузке, затем появляется ортопноэ (неспособность находиться в горизонтальном положении из-за ощущения нехватки воздуха), далее могут возникнуть более выраженные проявления – сердечная астма и отек легких.
Объективно: положение ортопноэ (полусидячее, связанное с усилением одышки в горизонтальном положении), напряжение и раздувание крыльев носа, втяжение податливых мест грудной клетки (из-за участия в акте дыхания вспомогательной мускулатуры), тахипноэ, реже диспноэ (затруднение вдоха и удлинение выдоха вследствие ригидности легких), тахикардия, реже развитие брадикардии, влажные разнокалиберные хрипы в легких (сначала в нижнебоковых отделах легких и/или преимущественно слева из-за сдавления левого легкого увеличенным сердцем, затем над всей поверхностью легких), сердечный горб, расширение границы относительной сердечной тупости влево, глухость сердечных тонов (за счет снижения сократительной способности миокарда) и появление дополнительных тонов – III протодиастолического (вследствие повышения давления в левых отделах сердца и снижения тонуса миокарда) и IV пресистолического (вследствие повышения давления в левом предсердии становится слышна систола предсердий), акцент II тона (характерен для легочной гипертензии), возможен суммационный ритм галопа (так как III и IV тоны на верхушке сердца нередко сливаются), шумы над областью сердца (чаще всего связанные с клапанной патологией или внутрисердечным шунтированием крови).
В терминальной стадии СН может развиться дыхательная недостаточность с появлением характерного признака – цианоза кожи и слизистых оболочек. Основная причина цианоза – увеличение содержания в крови восстановленного гемоглобина >5 г%. У больных с СН цианоз может быть центральным или периферическим. Первый носит диффузный характер, не является следствием СН, но может утяжелять ее течение. Его основными причинами являются: нарушение оксигенации крови в легких (при артериовенозных шунтах) и смешивание артериальной и венозной крови (при некоторых пороках синего типа (тетрада Фалло). Периферический цианоз (акроцианоз) связан с повышенной утилизацией кислорода тканями, возникает при замедлении кровотока или венозном застое и появляется на губах, кончике носа, концевых фалангах. Степень выраженности акроцианоза обычно соответствует тяжести нарушения кровообращения.
Правожелудочковая недостаточность
Жалобы на ранних стадиях неспецифичны или могут отсутствовать. Проявляется признаками венозного застоя в большом круге: повышение уровня пульсации и набухание шейных вен, увеличение печени, периферические отеки. Могут отмечаться асцит, гидроторакс вплоть до анасарки. В чистом виде правожелудочковая недостаточность встречается довольно редко, в основном при легочном сердце. В большинстве случаев одновременно имеется и левожелудочковая недостаточность. Кроме того, даже при изолированной левожелудочковой недостаточности могут быть заметны периферические отеки вследствие нарушения функции почек и задержки жидкости. Клинические признаки венозного застоя в большом круге отмечаются также при констриктивном перикардите и тампонаде сердца.
Объективно: отмечается набухание вен (особенно яремных), сердечный горб, расширение границ относительной сердечной тупости вправо, пульсация в эпигастрии (обусловленная гипертрофией или объемной перегрузкой правого желудочка – ПЖ), увеличение размеров и болезненность при пальпации печени (по консистенции печень вначале мягкая, с ровной поверхностью и закругленным краем, при хроническом течении заболевания становится плотной, а при развитии кардиального фиброза ее размеры уменьшаются), нарушения функции печени (повышение уровня билирубина и сывороточных трансаминаз, диспротеинемия, симптом Плеша (набухание шейных вен при надавливании на область печени), умеренное увеличение селезенки (характерно для детей раннего возраста), диарея/ запор, тошнота, рвота, связанные с застоем крови в мезентериальных сосудах и застойным гастритом, периферические отеки (на стопах, затем лодыжках, голенях, у лежачих больных в области крестца, обычно увеличивающиеся к вечеру, чаще у детей старшего возраста, так как у детей первых лет жизни отеки не видны из-за высокой гидрофильности тканей), гидроторакс и/или асцит (появляются позднее периферических отеков), изменения II тона во втором межреберье слева (расщепление, а затем акцентуация при наличии легочной гипертензии), систолический шум трикуспидальной регургитации, периферический цианоз (вследствие венозного застоя), центральный цианоз (у пациентов с септальными дефектами вследствие повышения давления в правых отделах сердца и сброса крови справа налево).
Практические рекомендации
– Симптомы и признаки и лево- и правожелудочковой СН (тахипноэ, одышка – как при физической нагрузке, так и без нее, ортопноэ, потоотделение, увеличение печени, набухание яремных вен и отеки) также могут быть начальным проявлением рестриктивной кардиомиопатии.
– Миокардит может проявляться желудочковой эктопической активностью и классическими симптомами острой СН [17]. Возможно прогрессивное ухудшение состояния вплоть до молниеносной формы, характеризующейся внезапным началом с быстро развивающимися (в течение нескольких часов) СН и кардиогенным шоком [18]. Показано, что при прогрессировании заболевания большинство смертельных случаев отмечается в ранние сроки; предполагается, что степень тяжести заболевания влияет на прогноз [19]. Таким образом, необходимо тщательное наблюдение за пациентами, у которых предполагается миокардит, даже при выявлении легкой степени тяжести при первичном осмотре.
– Кардиомегалия при остром миокардите обычно не определяется, что необходимо учитывать при оценке данных рентгенографии грудной клетки. Миокардит следует включить в перечень заболеваний для дифференциальной диагностики у детей, поступающих с патологией желудочно-кишечного тракта (болью в животе и рвотой) или гриппоподобными симптомами, поскольку в начале заболевания существуют трудности при проведении дифференциальной диагностики с внекардиальной патологией.
Диагностический поиск у пациентов с СН зависит от:
– возраста больных;
– наличия или отсутствия ВПС;
– наличия системных нарушений;
– степени тяжести СН.
Пациенты с симптомами и признаками ХСН должны быть осмотрены детским кардиологом. В зависимости от клинического статуса ребенка оценка может проводиться в амбулаторных условиях в течение нескольких дней. Кроме того, в случае впервые возникшей СН или ухудшения ее течения больных необходимо обследовать в отделении интенсивной терапии в течение нескольких часов.
Методы инструментальной диагностики ХСН
Среди инструментальных методов диагностики ХСН наиболее распространены электрокардиография (ЭКГ) в 12 отведениях, рентгенография органов грудной клетки и эхокардиография (ЭхоКГ), причем последняя является наиболее полезным методом оценки ВПС и функции ЛЖ. Цель инструментальной диагностики – предоставить объективные доказательства наличия дисфункции сердца у больного с подозрением на ХСН.
ЭКГ позволяет получить данные о наличии факторов, нарушающих функцию сердца, однако специфических признаков, соответствующих СН, не существует. При анализе ЭКГ можно выявить признаки перегрузки или гипертрофии предсердий либо желудочков сердца, патологическое отклонение электрической оси сердца влево или вправо, нарушения сердечного ритма и проводимости, нарушения процесса реполяризации миокарда и др.
Суточное мониторирование ЭКГ имеет диагностический смысл лишь при наличии (вероятно, связанных с аритмией) субъективных ощущений перебоев, сопровождающихся головокружениями, обмороками в анамнезе и др. Холтеровское мониторирование позволяет судить о характере, частоте возникновения и продолжительности предсердных и желудочковых аритмий, которые могут вызывать появление симптомов СН или усугублять ее течение [20-22]. Кроме того, при холтеровском мониторировании возможно выявление эпизодов безболевой ишемии миокарда, которые могут стать причиной возникновения симптомов СН и их последующего нарастания. Показаниями к проведению данного исследования являются миокардиты и кардиомиопатии, поскольку они очень часто сопровождаются опасными нарушениями ритма сердца и относятся к группе заболеваний с высоким риском внезапной сердечной смерти. Аритмиями нередко сопровождаются и ВПС. Использование холтеровского мониторирования у больных с ВПС способно выявить пред- и послеоперационные, в том числе жизнеугрожающие, нарушения ритма сердца.
Рентгенография органов грудной клетки. Рентгенологическое исследование в кардиологии является скрининговым и выполняется всем больным на начальном этапе обследования. Стандартная рентгенография органов грудной клетки хорошо отражает легочное кровообращение и является базисным методом визуализации сердца [23]. Исследование следует выполнять в переднезадней и боковой проекциях. С помощью рентгенографии можно определить выраженность кардиомегалии, уровень накопления жидкости в легких и плевральной полости. С целью оценки размеров сердца вычисляют кардиоторакальный индекс, верхняя граница нормы которого в грудном возрасте составляет 0,55, начиная c 3 лет – 0,50 [8]. Следует помнить, что нормальные размеры сердца не исключают наличия диастолических расстройств как причины ХСН.
Рентгенологический метод имеет особое значение в диагностике легочной патологии, позволяет уточнить генез одышки [24]. Кроме того, рентгенография позволяет выявить ряд ВПС, в частности коарктацию аорты, на доклинической стадии и определить тактику дальнейшего обследования и лечения пациента [25]. С помощью этого метода можно оценить динамику течения заболевания, результаты хирургической коррекции пороков сердца, направление процессов ремоделирования.
Для оценки состояния больных с ХСН в арсенале  клиницистов имеются различные неинвазивные методы визуализации сердечно-сосудистой системы. К ним относятся ЭхоКГ, радионуклидные исследования, позитронно-эмиссионная томография, а также магнитно-резонансная томография (МРТ), рентгеновская компьютерная томография и др. Эти методы позволяют провести анализ структурно-функциональных характеристик сердца, оказывающих влияние на прогноз и лечение пациентов с СН. Они также могут быть полезны при сопутствующей патологии клапанного аппарата сердца. Следует отметить, что с помощью указанных методов можно оценить прогрессирование ремоделирования ЛЖ и последующее обратное ремоделирование после начала медикаментозной терапии. Наиболее важным является то обстоятельство, что с помощью методов визуализации сердца можно уточнить этиологию дисфункции ЛЖ и выбрать наиболее оптимальную стратегию лечения.
ЭхоКГ. Трансторакальная ЭхоКГ считается методом первой линии для диагностики и последующего наблюдения ВПС у детей и подростков. ЭхоКГ позволяет выявить различные структурные нарушения со стороны миокарда и клапанов сердца, другие возможные кардиальные причины СН. Особое значение при проведении ЭхоКГ у детей имеет динамическая оценка размеров и функции камер при различной патологии: нарушениях ритма, кардиомиопатиях, воспалительных заболеваниях. Диагностическая точность оценки структурно-функциональных показателей сердца очень высокая – в частности, отмечено менее 100 ошибок в более чем 50 тыс. эхокардиограмм [26]. Грамотное применение ЭхоКГ позволяет уменьшить необходимость в инвазивных методах, таких как катетеризация.
Выраженность изменений камер сердца и сосудов является количественным параметром, качество оценки которого достигается использованием стандартных подходов для измерений. Места и фазы стандартных измерений, линейных и объемных показателей четко определены рекомендациями Американского общества эхокардиографии (ASE) [27]. Большинство показателей ЭхоКГ разработаны и утверждены для оценки морфологии и функционального состояния ЛЖ. В то же время важно подчеркнуть, что для оценки функционирования ЛЖ у детей часто применяются методики, правомерные для взрослых пациентов, и данные часто экстраполируются в педиатрии без всестороннего обоснования в многочисленной когорте детей или в соответствии со слепыми проспективными исследованиями. Гетерогенность ВПС, анатомические варианты строения сердца в норме, влияние роста ребенка и вариабельность данных исследований по оценке гемодинамики усложняют правильную интерпретацию многих функциональных переменных. Большинство исследователей для оценки функционального состояния ПЖ применяют качественный (субъективный) анализ. Однако гемодинамическая функция ПЖ физиологически отличается от таковой ЛЖ, в частности по толщине стенок за счет мышечного слоя, что объясняется большей работой ЛЖ [28], меньшей постнагрузкой на ПЖ (легочное сосудистое сопротивление) и более низким систолическим давлением в ПЖ по сравнению с левым.
При выполнении ЭхоКГ у детей большинство исследователей используют возрастные нормативы размеров (как правило, это поперечники камер для М-режима), предложенные в различных методических рекомендациях [29]. Реже применяются различные номограммы, основанные на уравнениях регрессии между антропометрическими данными (рост, вес или площадь тела – BSA) и диаметром сосудов, поперечниками ЛЖ и ПЖ [30-31]. У детей для определения объемов камер сердца чаще всего используется ЭхоКГ в М-режиме с применением известной формулы Teichholz [30]. С помощью пакета программ определяют диастолический и систолический объемы ЛЖ и показатели сократимости (ФВ) и насосной функции (ударный объем) [29]. Следует помнить, что использование одномерной ЭхоКГ приводит к завышению объемов ЛЖ до 18-20%, причем формула расчета объема ЛЖ (Teichholz) при изменении его формы (сферификации) значительно искажает реальный результат. Эталонным методом, не отличающимся по точности от МР-методики, считается трехмерная ЭхоКГ [32]. Другим точным способом определения конечнодиастолического объема ЛЖ является двухпроекционный метод Симпсона [29].
В исследовании Г.И. Марцинкевич и соавт. [33] изучены диагностические возможности одно-, двух- и трехмерной ЭхоКГ у здоровых детей разного возраста, а также проведена оценка возможностей индивидуального прогнозирования эхокардиографических показателей при изменении антропометрических данных. На основании результатов обследования 2600 детей в возрасте от 1 дня до 18 лет были определены уравнения линейной регрессии, позволяющие с точностью 80-97% выполнять индивидуальное прогнозирование значений объемных и линейных показателей двухмерной ЭхоКГ на основании антропометрических данных. Показано, что использование ЭхоКГ в М-режиме для определения объема ЛЖ абсолютно неприемлемо у детей в возрасте до 6 мес, нежелательно до 7 лет и дает ошибку до 124%. У детей в возрасте до 6 мес ЛЖ увеличен по длинной оси и менее сферичен по сравнению с его размерами в старших возрастных группах. Установлено, что нормированные значения конечнодиастолического объема ЛЖ у детей не являются постоянной величиной и увеличиваются вдвое в возрасте 1-2 лет по сравнению с детьми младше 1 мес. Долгосрочная динамическая оценка объемов камер сердца, линейных размеров и диаметров крупных сосудов у детей должна осуществляться не с использованием «возрастных норм», а с применением антропометрических нормативов. Показано, что использование пятикамерной позиции изображения ЛЖ у детей не уступает по точности двухпроекционному методу Симпсона.
Таким образом, ЭхоКГ позволяет выявить различные структурные нарушения со стороны миокарда и клапанов сердца, а также другие возможные кардиальные причины СН. Традиционными критериями дисфункции сердца являются дилатация его полостей (увеличение конечнодиастолического и конечносистолического размера и объема), гипертрофия стенок желудочков и межжелудочковой перегородки, а также увеличение массы миокарда, выходящие за рамки норм, определяемых по площади поверхности тела. В качестве вспомогательных критериев ориентируются также на гипо- или дискинезии стенок желудочков или межжелудочковой перегородки, увеличение объема предсердий, повышение среднего и систолического давления в легочной артерии.

СТАТТІ ЗА ТЕМОЮ Кардіологія

30.07.2021

Кардіологія

Відновлення ритму в пацієнта з фібриляцією передсердь в амбулаторних умовах

Цьогоріч у травні відбулася ХІ Науково-практична конференція Всеукраїнської Асоціації аритмологів України в онлайн-форматі. У межах заходу були розглянуті проблеми порушень ритму та провідності серця на тлі коморбідних станів, які є надзвичайно актуальними у рутинній практиці кардіологів, електрофізіологів, лікарів суміжних спеціальностей тощо….

30.07.2021

Кардіологія

Артеріальна гіпертензія: коморбідність і супутні захворювання

Артеріальна гіпертензія (АГ) останнім часом набула характеру епідемії та є найпоширенішим захворюванням серцево-судинної (СС) системи серед дорослого населення у світі. Це зумовило розробку програми профілактики й лікування цієї недуги в Україні. Нещодавно відбулася онлайн-конференція за темою «Артеріальна гіпертензія – ​коморбідність і супутні захворювання», на якій було розглянуто важливі моменти щодо факторів, які спричиняють підвищення артеріального тиску (АТ), та оптимальних підходів до терапії. …

30.07.2021

Кардіологія

Консиліум при коморбідних станах: пацієнт із дилатаційною кардіоміопатією

Дилатаційна кардіоміопатія (ДКМП) – захворювання серцевого м’яза, що характеризується збільшенням і розширенням одного чи обох шлуночків разом із порушенням скоротливої здатності міокарда, яка визначається як фракція викиду (ФВ) лівого шлуночка (ЛШ) ˂40%. Надалі можливими є порушення провідної системи, розвиток шлуночкових аритмій, тромбоемболії та серцевої недостатності (СН). Тому що раніше пацієнти будуть виявлені й розпочнуть терапію, тим кращим буде прогноз. …

30.07.2021

Кардіологія

Сучасні підходи до лікування гіпертензивного кризу: в центрі уваги урапідил

Артеріальна гіпертензія (АГ) – одне із найпоширеніших хронічних захворювань у світі. Так, лише у США АГ діагностовано у 86 млн дорослих осіб. За даними МОЗ, станом на 2018 р. в Україні кожен третій дорослий має підвищений артеріальний тиск (АТ). АГ є основним фактором ризику розвитку інсульту, інфаркту міокарда, судинних захворювань та хронічного ураження нирок. Своєчасна діагностика та нормалізація АТ у пацієнтів з АГ необхідні для запобігання її віддаленим наслідкам, подовження працездатності та загальної тривалості життя. …

Левожелудочковая недостаточность — Кардиология, описание, симптомы, методы лечения

Лечение

При лечении левожелудочковой недостаточности первоначально устраняются острые симптомы заболевания. После чего пациенту назначается лечение по нормализации состояния: мочегонные, сердечные препараты, оксигенотерапия и т.д. Затем приступают к диагностике и устранению причин, которые привели к развитию левожелудочковой недостаточности.Проводят рентгенографию, электрокардиограмму, МРТ.

Причины возникновения

Левожелудочковая недостаточность свидетельствует о сильной перегрузке сердца, болезнью поражаются отделы органа слева. Недостаточное поступление кислорода и питательных веществ препятствует правильной и полноценной работе сердечной мышцы, возникает нехарактерное накопление крови в сердце, что чревато развитием отека легких и даже сердечной астмы.

Левожелудочковую недостаточность провоцируют: гипертоническая болезнь, пороки сердца, инфаркт, острый миокардит, опухоли сердца слева, алкогольное или наркотическое опьянение.

Виды

Заболевание характеризуется застоем крови в малом круге кровообращения. Может характеризоваться следующими формами:

• сердечная астма – приступ одышки у людей с заболеваниями сердца, который может переходить в удушье;
• отек легких – острая форма левожелудочковой недостаточности, характеризующаяся скоплением жидкости в ткани легкого.

Возможные осложнения

Левожелудочковая недостаточность очень влияет на самочувствие пациента, снижает качество жизни. Болезнь может привести к последствиям, таким как кардиогенный шок или отек легких. Поэтому, важно вовремя и правильно начать лечение. Устранить необходимо не только симптомы, но и саму причину болезненного состояния. Правильно подобранная схема лечения и вовремя назначенная терапия – старт успешного выздоровления в ближайшем будущем и минимизация осложнений при левожелудочковой недостаточности.

причины, симптомы, лечение дистонии в Москве – Консультация и обследование – Кардиология в Клинике № 1

Обследование и лечение

Сердечная недостаточность (СН) — это симптомокомплекс различных проявлений, связанных с декомпенсированной работой сердечной мышцы. У некоторых пациентов сочетается с патологиями насосной функции сердца, у других отмечается расстройство нормального процесса наполнения и опорожнения камер.

Заболевание может быть самостоятельным или являться осложнением ряда серьезных патологий состояний – от анемии до врожденных и приобретенных сердечных пороков. Для диагностики используют различные методы исследования, направленные на оценку функций левого желудочка и всей сердечнососудистой системы в целом. После постановки диагноза крайне важно пройти рекомендованное врачом лечение, поскольку самолечение в подобном случае однозначно является невозможным.

Записаться на прием к специалисту, без очередей, в удобное время

+7 (495) 641-06-06

Записаться

Причины развития заболевания

Сердце относится к наиболее стойким органам в человеческом организме, но когда его компенсаторные возможности исчерпываются, может развиться сердечная недостаточность. В большинстве случаев речь идет о серьезных кардиологических заболеваниях, сопровождающихся дисфункциями миокарда. В числе подобных патологий врачи выделяют:

• Артериальную гипертензию
• Ишемию сердца
• Врожденные и приобретенные пороки
• Кардиомиопатии
• Миокардиты
• Аритмии (тахикардию, брадикардию).

Специалисты отмечают и гендерную предрасположенность к тому или иному сценарию развития сердечной недостаточности. Так, например, у женщин патология чаще развивается на фоне артериальной гипертензии, а у представителей сильного пола – как следствие ишемической болезни.

Официально доказана зависимость развития болезни от курения или чрезмерного употребления спиртных напитков. В более редких случаях речь может идти о травматической этиологии заболевания, чаще всего это электротравма.

Также возникновение сердечной недостаточности у человека может быть связано с гормональными расстройствами. Действительно, пациенты с сахарным диабетом могут после длительной болезни умереть от сердечной недостаточности. Недостаточность сердца объективно считается одним из серьезнейших осложнений разных тяжелых заболеваний, прямо или опосредованно влияющих на работу сердца.

Записаться на прием к специалисту, без очередей, в удобное время

+7 (495) 641-06-06

Записаться

Симптомы острой и хронической сердечной недостаточности

Клиника острой сердечной недостаточности следующая:

• Остро протекающий застой в правом желудочке характеризуется увеличением венозного давления, что приводит к набуханию шейных вен, тахикардии, увеличению размеров печени. При прощупывании области правого подреберья ощущается сильная боль, что также указывает на гепатомегалию. Если на фоне перечисленных симптомов наблюдается понижение давления, это свидетельствует о недостаточном наполнении левого желудочка, что в свою очередь может привести к кардиогенному шоку.
• Остро протекающий застой в левом желудочке характеризуется приступами одышки, удушьем, непрекращающимся кашлем. Дыхание громкое, переходящее в свист. Имеет место тахикардия, при этом артериальное давление может быть нормальным, высоким или низким. В некоторых случаях изо рта и носа больного выделяется пена.

Клиническая картина заболевания хронического типа отличается от описанных выше симптомов, и характеризуется следующими признаками:

• Неглубокое частое дыхание (одышка).
• Учащенное сердцебиение.
• Кашель, который может быть сначала сухим, а через некоторое время со слизистой мокротой или даже кровяными включениями.
• Отеки вначале возникают только на ногах, а при осложненном течении болезни могут подниматься вверх и проявляться даже на туловище.
• Необычная утомляемость может появляться при выполнении обычной работы.

Степени развития заболевания

По скорости развития заболевание может быть двух видов:

• Острая – развивается в течение несколько часов или даже минут. При острой левожелудочковой недостаточности, как правило, возникает сердечная астма, которая достаточно быстро осложняется отеком легких. Также возможно развитие кардиогенного шока, для которого характерна недостаточность не только левого желудочка, но и левого предсердия. Острая правожелудочковая недостаточность характеризуется застоем крови в большом круге кровообращения. Нередко возникает на фоне декомпенсированной хронической сердечной недостаточности.
• Хроническая – развивается в течение более длительного времени (вплоть до нескольких лет). Выраженность клинической картины во многом зависит от основного заболевания, повлиявшего на нарушение сердечной деятельности.

Важной является классификация сердечной недостаточности по форме течения заболевания:

• Миокардиальная – при этой разновидности поражается миокард, из-за чего сердечная мышца теряет способность нормально сокращаться. Заболевание определяется расстройством как систолической, так и диастолической функции сердца.
• Перегрузочная – в результате повышенной нагрузки на орган сердечная мышца постепенно ослабевает. Данная форма сердечной недостаточности развивается при пороках сердца, определяющих расстройство нормального тока крови.
• Комбинированная – сердечная недостаточность развивается на фоне повышенной нагрузки на миокард и его повреждения под воздействием различных факторов.

Записаться на прием к специалисту, без очередей, в удобное время

+7 (495) 641-06-06

Записаться

К какому врачу обратиться?

Симптомы сердечной недостаточности являются поводом для немедленного обращения к кардиологу. Не теряйте время на походы к терапевтам или врачам общей практики: чем раньше кардиолог займется лечением такого серьезного заболевания, как недостаточность сердца, тем более благоприятным будет прогноз.

Диагностика

В первую очередь пациента с подозрением на сердечную недостаточность кардиолог опрашивает и осматривает, проводится пальпация и аускультация. Далее назначается комплекс аппаратных исследований для дифференциации диагноза:

• ЭХО ЭКГ — оценивается насосная функция сердечной мышцы (рассчитывается минутный объем, систолический объем, диастолическое объем и другие показатели функции миокарда).
• Рентгенография – назначается кардиологом при подозрении на застойные явления в малом круге кровообращения.
• Радиоизотопная вентрикулография – исследование, нацеленное на максимально точную оценку сократительной функции сердечных желудочков.
• Ультразвуковое обследование сердца, нацеленное на выявление морфологических особенностей органа.
• Магнитно-резонансная томография – назначается, если после описанных выше исследований клиническая картина для кардиолога остается неточной.

Лечение сердечной недостаточности

При оказании медицинской помощи больному проводится комплекс мероприятий, направленных на:

• Снижение нагрузки на миокард. В этом помогают такие препараты, как бета-адреноблокаторы.
• Устранение клинических проявлений. Для этого чаще всего назначаются сердечные гликозиды..
• Ликвидация последствий. В частности, для снятия отечности используются диуретики.

В зависимости от разновидности сердечной недостаточности – острой или хронической формы – кардиологи разрабатывают индивидуальную программу лечения.

Записаться на прием к специалисту, без очередей, в удобное время

+7 (495) 641-06-06

Записаться

Записаться на консультацию к кардиологу

Лучшие кардиологи частного Многопрофильного Медицинского Центра «Клиника No1» в Москве приглашают на диагностику и лечение пациентов с любыми типами нарушений в работе сердца. При выявлении признаков сердечной недостаточности пациенту назначается комплексное обследование, после чего опытные специалисты будут контролировать заболевание, посредством медикаментозной и другой эффективной терапии.

Записаться на платный прием к кардиологу можно по телефону или с помощью формы обратной связи. Цену первичного и повторного приема уточните на сайте клиники. Если имеет место острое состояние пациента, кардиологи примут его без записи в любой момент приезда в наш центр.

г. Москва, ул. Краснодарская, дом. 52, корп. 2

+7 (495) 152-33-19

Работаем в будние дни и выходные с 8.00 до 21.00

Цены на консультацию и прием врача кардиолога

Сердечная недостаточность у детей | Детская больница Филадельфии

Сердечная недостаточность, также называемая застойной сердечной недостаточностью, — это состояние, при котором сердце не может перекачивать кровь, достаточную для удовлетворения потребностей органов тела. Сердце продолжает работать, но не так эффективно, как здоровое сердце. Обычно сердечная недостаточность отражает прогрессирующее, лежащее в основе сердечное заболевание.

Сердечная недостаточность часто встречается у детей с врожденными пороками сердца. Другие медицинские проблемы, которые могут вызвать сердечную недостаточность, включают, помимо прочего, следующее:

• Увеличение сердца

• Порок клапана сердца

• Сердечные аритмии (нерегулярное сердцебиение)

• Хроническая болезнь легких

• Анемия (редко бывает у детей)

• Вирусная инфекция

• Высокое артериальное давление (гипертония)

• Кровоизлияние (обильное кровотечение)

• Сверхактивная щитовидная железа

• Послеоперационные осложнения

• Побочные эффекты лекарств, особенно от некоторых химиотерапевтических препаратов

Сердечная недостаточность может поражать правую часть сердца, левую часть сердца или обе стороны.

Когда правая сторона сердца начинает работать менее эффективно, она не может перекачивать много крови вперед в сосуды легких. Из-за скопления в правой части сердца кровоток начинает возвращаться в вены. В конце концов из-за задержки жидкости на ступнях, лодыжках, голенях, веках и животе отмечаются отеки.

Когда левая сторона сердца выходит из строя, она не может эффективно перекачивать кровь вперед к телу. Кровь начинает возвращаться в сосуды легких, и легкие подвергаются стрессу.Дыхание становится учащенным и затрудненным. Кроме того, организм не получает достаточно крови для удовлетворения своих потребностей, что приводит к усталости и плохому росту у детей.

Ниже приведены наиболее распространенные симптомы сердечной недостаточности. Однако каждый ребенок может испытывать симптомы по-разному. Симптомы могут включать:

• Видимый отек ног, лодыжек, век, лица и (иногда) живота

• Аномально учащенное дыхание

• Одышка или затрудненное дыхание

• Усталость

• Тошнота

• Засыпание при кормлении или чрезмерная усталость, чтобы есть

• Отсутствие аппетита

• Увеличение веса за короткий период времени, даже при плохом аппетите, обычно из-за задержки жидкости

• Кашель и заложенность в легких

• Потливость во время кормления, игры или тренировки

• Затруднение дыхания при физической активности, особенно во время кормления, ходьбы или подъема по лестнице

• Потеря мышечной массы

• Неспособность набрать вес

• Изменение температуры и цвета кожи (склонность к холоду и липкости, потливости, покраснению и теплу)

Серьезность состояния и симптомов зависит от того, насколько нарушена насосная способность сердца.

Симптомы сердечной недостаточности могут напоминать другие состояния или проблемы со здоровьем. Всегда консультируйтесь с лечащим врачом вашего ребенка для постановки диагноза.

Лечащий врач вашего ребенка получит полную историю болезни и проведет физическое обследование, задав вопросы об аппетите, характере дыхания и уровне энергии вашего ребенка. Другие диагностические процедуры при сердечной недостаточности могут включать:

• Анализы крови и мочи

• Рентген грудной клетки. Диагностический тест, который использует невидимые рентгеновские лучи для получения изображений внутренних тканей, костей и органов на пленке.

• Электрокардиограмма (ЭКГ или ЭКГ). Тест, который регистрирует электрическую активность сердца, показывает аномальные ритмы (аритмии или аритмии) и может обнаруживать проблемы с сердечной мышцей.

• Эхокардиограмма (эхо). Неинвазивный тест, использующий звуковые волны для оценки движения камер и клапанов сердца.Эхо-звуковые волны создают изображение на мониторе, когда ультразвуковой преобразователь проходит над сердцем.

• Катетеризация сердца (катетеризация). Инвазивный тест, при котором в сердце вводится небольшой катетер из паха или руки. Это позволяет измерять различные давления внутри сердца, чтобы помочь в диагностике сердечной недостаточности. Кроме того, можно получить биопсию сердечной ткани, чтобы определить основную причину сердечной недостаточности.

Специфическое лечение сердечной недостаточности будет определено лечащим врачом вашего ребенка на основании:

• Возраст вашего ребенка, общее состояние здоровья и история болезни

• Степень заболевания

• Толерантность вашего ребенка к определенным лекарствам, процедурам или методам лечения

• Ожидания по течению болезни

• Ваше мнение или предпочтение

Если сердечная недостаточность вызвана врожденным (присутствующим при рождении) пороком сердца или приобретенным заболеванием сердца, например, ревматическим пороком клапана, может потребоваться хирургическое лечение проблемы.На начальном этапе лечения сердечной недостаточности часто помогают лекарства или кардиостимуляторы. В конце концов, лекарства могут потерять свою эффективность, и многие врожденные пороки сердца потребуют хирургического лечения. Лекарства также могут быть использованы после операции, чтобы улучшить работу сердца в период заживления.

Лекарства и кардиостимуляторы, которые обычно назначают для лечения сердечной недостаточности у детей, могут включать в себя следующее:

• Дигоксин. Лекарство, которое помогает сердцу биться сильнее с более регулярным ритмом.

• Диуретики. Помогает почкам выводить лишнюю жидкость из организма.

• Калийсберегающие диуретики. Помогает организму удерживать калий, важный минерал и электролит, который часто теряется при приеме диуретиков.

• Ингибиторы АПФ (ангиотензинпревращающего фермента). Помогает расширить кровеносные сосуды, облегчая сердцу перекачку крови в тело.

• Бета-блокаторы. Уменьшает частоту сердечных сокращений и артериальное давление, позволяя сердцу работать более эффективно.

Сердечная ресинхронизирующая терапия или аппаратная терапия — это новый метод лечения сердечной недостаточности. Аппаратная терапия использует специальный тип кардиостимулятора, который одновременно стимулирует обе стороны сердца для координации сокращений и улучшения насосной способности.

Для получения более подробной информации о лечении сердечной недостаточности проконсультируйтесь с лечащим врачом вашего ребенка.

Сердечная недостаточность у детей

Реферат

Сердечная недостаточность (СН) у детей во многом отличается от таковой у взрослых.Причины и клинические проявления могут значительно различаться у детей разных возрастных групп, а также у детей и взрослых. Время начала СН является ключом к этиологическому диагнозу. Клинические проявления СН у детей младшего возраста могут быть неспецифическими, что требует повышенного подозрения. Общий исход при СН у детей лучше, чем у взрослых, поскольку СН у детей обычно возникает из-за структурного заболевания сердца и обратимых состояний, которые поддаются лечению. Принципы лечения включают лечение причины, коррекцию любого провоцирующего события и лечение системного или легочного застойного явления.Хотя СН у взрослых была предметом обширных исследований и создания руководств, основанных на фактических данных, в педиатрической практике СН имеется нехватка доказательной базы.

Ключевые слова: Кардиомиопатия, врожденные пороки сердца, сердечная недостаточность, трансплантация сердца

ВВЕДЕНИЕ

Сердечная недостаточность (СН) определяется как нарушение структуры или функции сердца, приводящее к неспособности сердца доставлять кислород в скорость соизмерима с потребностями метаболизирующих тканей, несмотря на нормальное давление наполнения (или только за счет повышенного давления наполнения).[1]

Приливы у взрослых были предметом обширных исследований и составления руководств, основанных на фактических данных; у детей ему уделялось гораздо меньше внимания из-за ряда трудностей. Причины сердечной недостаточности у детей значительно отличаются от причин, обычно вызывающих заболевание у взрослых, к которым относятся ишемическая болезнь сердца и гипертония. У детей сердечная недостаточность чаще всего вызывается врожденными пороками сердца (ВПС) и кардиомиопатией. Хсу и Пирсон дали хорошее рабочее определение СН у детей как прогрессирующего клинического и патофизиологического синдрома, вызываемого сердечно-сосудистыми и некардиоваскулярными аномалиями, которые приводят к характерным признакам и симптомам, включая отек, нарушение дыхания, нарушение роста и непереносимость физических упражнений, и сопровождающиеся нарушениями кровообращения. , нейрогормональные и молекулярные нарушения.[2]

Опубликовано большое количество исследований по лечению СН у взрослых, тогда как исследований педиатрической СН у детей мало, а те, которые действительно существуют, часто представляют собой небольшие ретроспективные исследования. В результате, лечение сердечной недостаточности у детей в значительной степени эволюционировало на основе клинического опыта и экстраполяции данных взрослых, поддерживаемых более ограниченной педиатрической литературой. Учитывая значительные различия в этиологии сердечной недостаточности между взрослым и педиатрическим населением, это может быть не идеально.Этот обзор направлен на предоставление краткой картины детской сердечной недостаточности с уделением особого внимания диагностике и лечению.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

У детей причины сердечной недостаточности значительно отличаются от взрослых, и многие случаи связаны с врожденными пороками развития, которые обычно приводят к сердечной недостаточности с высоким выбросом. Некоторые дети страдают сердечной недостаточностью с низким выбросом, такой как кардиомиопатия. ИБС встречается примерно у 8 из 1000 живорожденных. Приливы, связанные с ИБС, встречаются примерно у 20% всех пациентов.

Многие дети с ИБС получают раннее хирургическое вмешательство, и было подсчитано, что ежегодная заболеваемость сердечной недостаточностью в результате врожденных дефектов составляет от 1 до 2 случаев на 1000 живорождений [3]. Исход при сердечной недостаточности, связанной с ИБС, резко изменился после введения ранних хирургических вмешательств. Частота симптоматической СН также снизилась в «раннюю хирургическую эру». Массин и др. . сообщили, что только у 10% их пациентов в учреждениях педиатрической кардиологии третичного уровня развилась симптоматическая сердечная недостаточность.[4]

Кардиомиопатия также значительно увеличивает количество педиатрических пациентов с симптомами сердечной недостаточности. Россано и др. . из США сообщают, что 10 000–14 000 детей госпитализируются каждый год с сердечной недостаточностью в качестве одного из диагнозов, и примерно 27% из них (приблизительно 3000) имеют аномалии сердечной мышцы как первопричину. [5] Заболеваемость кардиомиопатиями в развитых странах составляет около 0,8–1,3 случая на 100 000 детей в возрастной группе 0–18 лет, но в десять раз выше в возрастной группе от 0 до 1 года.[6,7] Девяносто процентов всех кардиомиопатий у детей имеют дилатационную разновидность.

В отличие от сердечной недостаточности, вторичной по отношению к ИБС, исход детей с кардиомиопатией остается неблагоприятным, с 5-летним риском смерти или трансплантации сердца около 50% для пациентов с дилатационной кардиомиопатией (ДКМП). [8]

Другая основная группа заболеваний, вызывающих сердечную недостаточность у детей в развивающихся странах, — это ревматическая лихорадка и ревматическая болезнь сердца. В то время как заболеваемость и распространенность ревматической лихорадки и хронической ревматической болезни сердца хорошо задокументированы, данных о наличии сердечной недостаточности в этой группе очень мало.У значительного числа случаев острого ревматического кардита и установленного ювенильного митрального стеноза проявляются признаки сердечной недостаточности [9].

ПРИЧИНЫ СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ У МЛАДЕНЦЕВ И ДЕТЕЙ

СН у детей можно разделить на две группы. Отказ избыточной циркуляции [] и отказ насоса []. Чрезмерное кровообращение включает состояния, которые приводят к перегрузке камер сердца. Функция левого желудочка (ЛЖ) в них либо нормальна, либо ЛЖ гиперсократима. Легочная венозная или артериальная гипертензия может присутствовать в различной степени.Причины отказа помпы включают как врожденные, так и приобретенные состояния. Функция ЛЖ или системного желудочка нарушена, и у большинства пациентов в этой группе наблюдается легочная венозная гипертензия.

Таблица 1

Причины сердечной недостаточности с избыточным кровообращением

Таблица 2

ДИАГНОСТИКА СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ У ДЕТЕЙ

Анамнез и обследование

Время начала ЗСН является ключом к этиологическому диагнозу. Причины СН у плода включают наджелудочковую тахикардию, тяжелую брадикардию из-за полной блокады сердца, тяжелую трикуспидальную регургитацию из-за аномалии трикуспидального клапана Эбштейна, митральную регургитацию из-за дефекта атриовентрикулярного канала, системный артериовенозный свищ, миокардит и т. Д., HF, появляющиеся на 1 ^-й -й день жизни, обычно связаны с метаболическими нарушениями, такими как гипогликемия, гипокальциемия, асфиксия или сепсис.

Структурные заболевания, вызывающие сердечную недостаточность плода, могут проявиться на 1 ^-й -й день. Состояния, которые присутствуют на 1 ^-й неделе жизни, включают критические обструктивные поражения, такие как тяжелый стеноз аорты, коарктация аорты (COA), закупорка общего аномального легочного венозного соединения (TAPVC), магистральных артерий (TGA) с интактной межжелудочковой перегородкой. (ИВС) и синдром гипоплазии левых отделов сердца.

Развитие сердечной недостаточности из-за шунтирования слева направо обычно происходит с падением легочного сосудистого сопротивления через 4-6 недель, несмотря на большой дефект межжелудочковой перегородки (VSD), открытый артериальный проток (PDA), атрио-VSD и аортопульмональное окно. может вызвать сердечную недостаточность на 2-й ^-й -й неделе жизни. Другие состояния, такие как артериальный ствол, беспрепятственный TAPVC, также присутствуют на 2 ^-й неделе жизни. Поскольку у недоношенных детей низкий резерв миокарда, и их легочное сосудистое сопротивление падает быстрее, КПК может вызвать у них сердечную недостаточность на 1 ^-й -й неделе.

ДКМП также является частой причиной сердечной недостаточности у младенцев. Причины ДКМП в младенчестве включают идиопатические, врожденные нарушения метаболизма и синдромы пороков развития. У детей старшего возраста (обычно старше 2 лет) вероятны другие причины сердечной недостаточности, такие как острая ревматическая лихорадка с кардитом, декомпенсированный хронический ревматический порок сердца, миокардит, кардиомиопатии, нарушения ритма и паллиативная ИБС.

Клинические признаки, указывающие на сердечную недостаточность у младенцев, включают тахипноэ, затрудненное кормление, потоотделение и т. Д., Сложность кормления колеблется от длительного времени кормления (> 20 мин) с уменьшенным объемом потребления до явной непереносимости и рвоты после кормления. Раздражительность при кормлении, потоотделение и даже отказ от корма также распространены.

Установившаяся HF проявляется плохой прибавкой в ​​весе, а в долгосрочной перспективе также может привести к нарушению линейного роста. Отек лица и конечностей очень редко встречается у младенцев и детей младшего возраста. Клинические признаки СН у новорожденного могут быть довольно неспецифичными, поэтому требуется высокий индекс подозрительности.Тахикардия> 150 / мин, частота дыхания> 50 / мин, ритм галопа и гепатомегалия — признаки сердечной недостаточности у младенцев. Следует учитывать первичную сердечную аритмию, если частота сердечных сокращений превышает 220 ударов в минуту. Зависимое от протока легочное кровообращение проявляется тяжелым цианозом и ацидозом, тогда как протоковозависимое системное кровообращение проявляется при сердечной недостаточности и шоке.

Особенности СН у детей старшего возраста и подростков включают утомляемость, непереносимость усилий, одышку, ортопноэ, боль в животе, зависимый отек, асцит и т. Д.

Неравномерный пульс на верхних и нижних конечностях, периферические синяки или повышенное / асимметричное артериальное давление, указывающее на обструкцию аорты, всегда следует искать у ребенка с необъяснимой сердечной недостаточностью в любом возрасте. COA у новорожденных может иметь нормальную бедренную пульсацию при наличии PDA. COA обычно не вызывает HF после 1 года, когда развивается достаточное количество коллатералей. Центральный цианоз, даже легкий, связанный с сердечной недостаточностью и мягкими шумами или их отсутствием у новорожденного, предполагает ТГА с интактной МЖП, затрудненным ТАРВК и т. Д.

Дефект межпредсердной перегородки или ДМЖП не приводит к ЗСН в первые 2 недели жизни, поэтому следует исключить дополнительную причину, такую ​​как ТАПВК или ППС. У детей старшего возраста с тетрадой по физиологии Фалло может развиться сердечная недостаточность из-за таких осложнений, как анемия, инфекционный эндокардит, аортальная регургитация или чрезмерное шунтирование аортопульмонального шунта.

Общепринятая классификация сердечной недостаточности Нью-Йоркской кардиологической ассоциации (NYHA) неприменима к большей части педиатрической популяции.Классификация Ross HF была разработана для оценки степени тяжести у младенцев и впоследствии была модифицирована для применения ко всем детям всех возрастов. Модифицированная классификация Росса для детей [] обеспечивает числовую оценку, сопоставимую с классификацией NYHA для взрослых [10].

Таблица 3

Модифицированная классификация сердечной недостаточности по Россу для детей

Исследования

Базовые исследования, такие как рентгенография грудной клетки (РГ), электрокардиография (ЭКГ) и эхокардиография, показаны всем пациентам с подозрением на сердечную недостаточность.

Рентгенография грудной клетки

Кардиомегалия на детской рентгенографии предполагает кардиоторакальное соотношение> 60% у новорожденных и> 55% у детей старшего возраста. Кардиомегалия позволяет с высокой точностью прогнозировать дилатацию желудочков на эхокардиографии, с высокой специфичностью и отрицательной прогностической ценностью, но низкой чувствительностью и положительной прогностической ценностью. [11] Кардиомегалия на рентгенограмме указывает на плохой прогноз у детей с ДКМП. [12] Большой вилочковая железа может имитировать кардиомегалию при рентгенографии младенцев и новорожденных. Шунты слева направо обычно проявляются кардиомегалией, увеличенными главными и ветвями легочных артерий и полнокровием легких.Рентгенография полезна при некоторых цианотических ИБС, которые проявляются типичными рентгенографическими признаками, такими как появление яйца на бок при транспозиции магистральных артерий, появление метели при закупорке TAPVC и появление восьмерки при беспрепятственном TAPVC.

Электрокардиография

Наиболее частыми результатами ЭКГ у детей с сердечной недостаточностью являются синусовая тахикардия, гипертрофия ЛЖ, изменения ST-T, характер инфаркта миокарда и блокада проводимости. При идиопатической ДКМП результаты ЭКГ по блокаде левой ножки пучка Гиса и увеличению левого предсердия коррелировали со смертностью.[13] Картина инфаркта миокарда с нижнебоковыми зубцами Q указывает на аномальную левую коронарную артерию от легочной артерии. ЭКГ особенно полезна при диагностике тахикардиомиопатии и других аритмических причин сердечной недостаточности, таких как атриовентрикулярная блокада. Амбулаторный мониторинг ЭКГ полезен для диагностики тахикардиомиопатии, а также для стратификации риска внезапной смерти при сердечной недостаточности в результате первичной кардиомиопатии. [13]

Эхокардиография

Трансторакальная эхокардиография показана во всех случаях детской сердечной недостаточности для исключения возможного структурного заболевания.Для будущего сравнения потребуется исходная эхокардиография. Систолическая дисфункция ЛЖ у детей в настоящее время определяется фракцией выброса (ФВ) <55%. Эхокардиография также полезна для скрининга онкологических больных, проходящих курс лечения антрациклиновой химиотерапией, пациентов с нарушениями накопления, нервно-мышечными заболеваниями и т. Д. Периодическое эхокардиографическое обследование требуется у родственников первой степени родства пациентов с различными генетическими формами кардиомиопатии. Периодическое наблюдение с помощью эхокардиографии полезно у пациентов с сердечной недостаточностью для наблюдения за прогрессированием заболевания и оценки реакции на терапию.[14]

Биомаркеры

Натрийуретические пептиды (мозговой натрийуретический пептид [BNP] или аминоконцевой [NT] -proBNP) полезны в острых условиях для дифференциации HF от легочных причин респираторного дистресса. [15] Повышенный уровень натрийуретического пептида может быть связан с худшим исходом при сердечной недостаточности [16]. Повышение уровня BNP в плазме — надежный тест для распознавания желудочковой дисфункции у детей с различными видами ИБС. [17] У пациентов, проходящих химиотерапию, более высокие уровни NT-proBNP связаны с более высокими терапевтическими дозами доксорубицина и аномальными эхокардиографическими параметрами, включая дисфункцию желудочков.[18,19] Использование серийных измерений BNP или NT-proBNP у детей с сердечной недостаточностью для руководства терапевтическим вмешательством или для мониторинга статуса при сердечной недостаточности дает определенные надежды.

Уровень глюкозы в крови и электролиты сыворотки, такие как кальций и фосфор, следует измерять у всех детей с сердечной недостаточностью, поскольку их отклонения от нормы могут вызвать обратимую желудочковую дисфункцию. У новорожденных с сердечной недостаточностью следует проводить скрининг на гипоксию и сепсис.

Измерение антистрептолизина О и С-реактивного белка следует проводить в случаях СН с подозрением на острую ревматическую лихорадку или реактивацию хронической ревматической болезни сердца.Метаболические и генетические исследования могут рассматриваться при первичной кардиомиопатии, поскольку недавние отчеты предполагают генетическую причину более чем у 50% пациентов с ДКМП. [20]

Специальные исследования

Эндомиокардиальная биопсия (ЭМБ) может рассматриваться для диагностики миокардита у отдельных пациентов с сердечной недостаточностью, когда подозревается конкретный диагноз, который может повлиять на терапию. Диагноз острого миокардита следует подозревать у всех детей с впервые возникшей сердечной недостаточностью без снижения функциональной способности в анамнезе, особенно если дилатация желудочков меньше ожидаемой для степени систолической дисфункции.Прогноз при детском миокардите значительно лучше, чем при DCM, с более высокой вероятностью выздоровления у детей. Однако диагностическая точность RV EMB при подозрении на миокардит, как правило, невысока, и существует ограниченное количество доказательств в поддержку использования иммуносупрессивной или иммуномодулирующей терапии у детей.

У пациентов с клиническим диагнозом миокардит может быть рассмотрен типичный скрининг вирусных патогенов с использованием полимеразной цепной реакции. Магнитно-резонансная томография сердца (CMRI) является менее инвазивной альтернативой EMB при миокардите для выявления воспаления путем отображения отека миокарда на T2-взвешенных изображениях.[21] CMRI может предоставить дополнительную информацию о кардиомиопатии по характеристикам тканей и рубцов, хотя прогностическая ценность для детей не ясна.

Лечение

Принципы ведения включают устранение причины, коррекцию любого провоцирующего события и лечение системной или легочной недостаточности. По возможности следует выявить и лечить причину ЗСН.

При больших шунтах слева направо после начала медикаментозной терапии следует рассмотреть возможность немедленного хирургического лечения.Другие состояния, требующие немедленного хирургического вмешательства или катетерного вмешательства, включают тяжелую АС или ХПК, ТГА с ИВС, обструкцию ТАПВК и т.д. следует выявить и исправить токсичность или несоответствие лекарственного препарата, если таковое имеется. У пациентов с острой сердечной недостаточностью могут быть симптомы, связанные с перегрузкой жидкостью, недостаточной перфузией или и тем, и другим. Эти проблемы должны быть решены при раннем ведении детей с сердечной недостаточностью.

У новорожденных несколько причин сердечной недостаточности могут проявляться острым нарушением кровообращения или прогрессировать до шока, если их не распознать на ранней стадии. Многие из этих состояний требуют поддержания проходимости протока с помощью инфузии простагландина или экстренных процедур, таких как стентирование протока и баллонная септостомия предсердий. Неизбирательное введение внутривенной жидкостной реанимации противопоказано и ухудшит состояние детей с сердечной недостаточностью. При острой декомпенсации обычно соблюдаются общие меры, такие как постельный режим, подпирающее положение, увлажненный кислород натрия и, если необходимо, ограничение объема.Младенцам с ХСН требуется 120–150 ккал / кг / день калорий и 2–3 мг-экв / кг / день натрия.

ФАРМАКОЛОГИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ

Медикаментозная терапия направлена ​​на уменьшение легочной или системной гиперемии с помощью диуретиков, повышение сократимости инотропами и уменьшение непропорционально повышенной постнагрузки с помощью вазодилататоров и других мер. Обычно при лечении сердечной недостаточности у детей используются диуретики, дигоксин, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (ИАПФ), спиронолактон, бета-адреноблокаторы и инотропы.Лекарства, которые все еще находятся в стадии исследования, включают натрийуретические пептиды, антагонисты вазопрессина, ингибиторы ренина, антагонисты эндотелина, пероральные ингибиторы фосфодиэстеразы, противовоспалительные молекулы, агонисты оксида азота, антагонисты нейропептидазы и т. Д.

Диуретики

Диуретики являются препаратами первой линии для уменьшить системный и легочный застой. Петлевые диуретики наиболее широко применялись при СН, хотя в некоторых случаях могут использоваться и другие типы диуретиков. Фрусемид вводят внутривенно в дозе 1-2 мг / кг или 1-2 мг / ч инфузией.При хроническом применении используются 1–4 мг / кг фуросемида или 20–40 мг / кг хлоротиазида в разделенных дозах. Пациенты, которые не реагируют на только петлевые диуретики, могут получить пользу от добавления тиазидного агента, такого как метолазон. При острой декомпенсированной СН рекомендуется непрерывное введение диуретиков. Гипокалиемия и гипонтремия, вызванные диуретиками, у детей встречаются редко. Вторичный гиперальдостеронизм действительно встречается у детей с сердечной недостаточностью, и добавление разовой дозы спиронолактона 1 мг / кг к другим диуретикам позволяет сохранить калий.

Дигоксин

При хронической сердечной недостаточности использование дигоксина снизило частоту госпитализаций и улучшило качество жизни, но не выживаемость взрослых [22]. Дигоксин широко используется при сердечной недостаточности у детей, несмотря на отсутствие клинических данных. Дигоксин имеет очень узкое окно безопасности, и его следует избегать недоношенным детям, детям с почечной недостаточностью и острым миокардитом. Электролитный дисбаланс, такой как гипокалиемия и гипомагниемия, следует незамедлительно корректировать, чтобы избежать усиления токсичности и развития аритмий.Быстрая цифровизация обычно не требуется. В большинстве случаев достаточно начать с пероральной поддерживающей дозы (8–10 мкг / кг / день) без нагрузочной дозы. У пациентов с сердечной недостаточностью, принимающих карведилол и амиодарон, требуется снижение дозы для снижения концентрации дигоксина в сыворотке крови (например, 0,5–0,9 нг / мл) [23].

Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента и блокаторы рецепторов ангиотензина II

У взрослых пациентов с сердечной недостаточностью терапия ИАПФ уменьшает симптомы и улучшает выживаемость. У детей выживаемость не подтверждена ни одним рандомизированным контролируемым исследованием.Для лечения симптоматической дисфункции ЛЖ у детей обычно используются ИАПФ, если нет противопоказаний. У детей с сердечной недостаточностью наиболее изученными ИАПФ являются каптоприл и эналаприл. [24,25] Клиническое улучшение продемонстрировано с помощью этих препаратов и при шунтировании слева направо при СН. [26,27] Их следует начинать с низкие дозы и должны быть увеличены до максимально переносимой безопасной дозы. ИАПФ следует избегать при сердечной недостаточности, вызванной повреждениями, вызванными перегрузкой давлением, поскольку они могут мешать компенсаторной гипертрофии.Каптоприл предпочтителен для новорожденных (0,4–1,6 мг / кг / день в 3 приема) и младенцев (0,5–4 мг / кг / день в 3 приема). Эналаприл — препарат первого выбора для лиц старше 2 лет (0,1–0,5 мг / кг / день в два приема).

Детей, получающих ИАПФ, следует наблюдать на предмет ухудшения функции почек и гипотонии. Другие побочные эффекты включают кашель и ангионевротический отек. Блокаторы рецепторов ангиотензина обычно предназначены для тех детей с системной желудочковой систолической дисфункцией, которым может помочь блокада ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, но которые не переносят ИАПФ.

Антагонисты альдостерона

Блокада альдостерона — это хорошо зарекомендовавшая себя терапия у взрослых с систолической СН с уменьшением смертности у отдельных пациентов с СН. Однако литература, подтверждающая роль спиронолактона в лечении сердечной недостаточности у детей, ограничена. Лечение антагонистами альдостерона целесообразно у детей с хронической систолической СН. Противопоказан пациентам с нарушением функции почек и гиперкалиемией. Спиронолактон чаще всего используется у детей, поскольку опыт применения эплеренона у детей ограничен.Обычная начальная доза спиронолактона составляет 1 мг / кг / день, а целевая максимальная доза — 2 мг / кг / день. При приеме спиронолактона может возникнуть мужская гинекомастия, требующая замены эплереноном. При одновременном применении с ИАПФ требуется мониторинг функции почек и уровня калия в сыворотке крови.

Бета-адреноблокаторы

Преимущества бета-блокаторов при СН хорошо известны у взрослых, в то время как опубликованный опыт их применения у детей с СН гораздо менее надежен и еще не доказан убедительно.Согласно рекомендациям, целесообразно назначать β-адреноблокаторы детям с умеренной и тяжелой систолической дисфункцией системного желудочка, особенно если системный желудочек имеет морфологию ЛЖ. [28,29]

У детей с сердечной недостаточностью и родственными состояниями. , карведилол является наиболее изученным бета-адреноблокатором. Карведилол начинают с 0,05 мг / кг / дозу (два раза в день) и повышают до 0,4–0,5 мг / кг / дозу (два раза в день), удваивая дозу каждые 2 недели. Во многих небольших ретроспективных исследованиях было обнаружено, что карведилол эффективен для улучшения клинических и эхокардиографических параметров и предотвращения трансплантации.[30,31] Однако многоцентровое рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование 161 ребенка и подростка с симптоматической систолической СН не показало улучшения их общего клинического статуса после 8 месяцев лечения карведилолом по сравнению с плацебо. [32] Эти результаты могли быть связаны с неожиданным уровнем улучшения в группе плацебо, включением детей с системной физиологией правого желудочка и единственного желудочка, низкой дозой карведилола и недостаточной мощностью исследования.[33]

Метопролол (0,1–0,2 мг / кг / доза два раза в день и повышенная до 1 мг / кг / доза два раза в день) или бисопролол могут использоваться в качестве альтернативы карведилолу. Бета-адреноблокаторы не следует назначать при острой декомпенсированной СН. Терапию следует начинать с небольшой дозы, постепенно повышая ее.

Инотропы

Ряд инотропов использовался при острой HF; наиболее распространенными среди них являются катехоламинергические препараты, такие как дофамин и добутамин, и ингибиторы фосфодиэстеразы, такие как милринон и амринон.

Нет данных контролируемых клинических исследований, которые бы руководствовались использованием инотропных агентов при острой СН у детей. Даже у взрослых клинические испытания не продемонстрировали положительного эффекта на долгосрочную выживаемость. Однако многие случаи острого сердечно-сосудистого коллапса в детстве являются результатом обратимых болезненных состояний, включая острый тяжелый миокардит, и инотропы являются временной мерой, спасающей жизнь.

Из-за отсутствия каких-либо педиатрических данных и данных, подтверждающих улучшение результатов у взрослых, использование прерывистой или хронической инотропной терапии хронической сердечной недостаточности, кроме как мост к трансплантации, не рекомендуется.[28] Обычно используются катехоламинергические препараты: допамин 5–20 мкг / кг / мин и добутамин 5–20 мкг / кг / мин. Адреналин и норадреналин чаще связаны с аритмией и повышением потребности миокарда в кислороде.

Милринон, ингибитор фосфодиэстеразы, является инотропом и вазодилататором, который, как было показано, предотвращает синдром низкого сердечного выброса после кардиохирургических операций у младенцев и детей. [34] Ударная доза милринона составляет 25–50 мкг / кг / мин, а поддерживающая доза — 0,25–1 мкг / кг / мин.Милринон может вызывать расширение периферических сосудов и должен применяться с осторожностью у пациентов с гипотензией. Левосимендан — еще один инотроп с сосудорасширяющим свойством за счет сенсибилизирующего действия кальция и открытия сосудистых АТФ-зависимых каналов K ⁺ . Первые сообщения об использовании левосимендана у детей являются многообещающими. [35,36]

Аппаратная терапия

Аппаратная терапия при СН преимущественно включает терапию кардиостимулятором, сердечную ресинхронизирующую терапию (СРТ) и механическую поддержку кровообращения.Имплантация постоянного кардиостимулятора рекомендуется при поздней атриовентрикулярной блокаде второй или третьей степени, связанной с дисфункцией желудочков. Имплантация имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора (ИКД) показана пациентам с остановкой сердца в анамнезе или симптоматической устойчивой желудочковой тахикардией в сочетании с ИБС. [37]

МКБ целесообразен для пациентов с ИБС с рецидивирующими обмороками при наличии желудочковой дисфункции или индуцибельной желудочковой аритмии при электрофизиологическом исследовании.СРТ может быть полезна для педиатрических пациентов с системным ЛЖ с ФВ <35%, полной блокадой левой ножки пучка Гиса, продолжительностью QRS, превышающей верхний предел нормы для возраста, классом II-IV по классификации NYHA при назначенной в соответствии с рекомендациями медикаментозной терапии. 28]

Экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО) широко используется при остановке сердца. Для ребенка с изолированной сердечной недостаточностью, которая считается обратимой, ЭКМО или желудочковое вспомогательное устройство (VAD) может рассматриваться как временная мера как мост к восстановлению функции.ЭКМО также используется в экстренной периоперационной реабилитации. Дети с фульминантным миокардитом с высоким шансом на выздоровление хорошо себя чувствуют, когда им назначают ЭКМО и VAD. [38,39] Для тех пациентов, которым требуется длительная механическая поддержка для перехода к трансплантации сердца, VAD используются все чаще. Эти устройства могут предлагать поддержку моножелудочкового или бивентрикулярного контура.

Трансплантация сердца

Трансплантация сердца остается методом выбора при терминальной стадии сердечной недостаточности у детей, не поддающихся хирургической и медикаментозной терапии.В период с 1982 по 2009 год международному сообществу по трансплантации сердца и легких было сообщено о 9566 педиатрических трансплантациях сердца [40]. Наиболее частым показанием является терминальная стадия болезни сердца из-за кардиомиопатии.

Другие причины включают ИБС, такие как синдром гипопластического сердца и другие сложные ИБС, единичный желудочек и паллиативную болезнь сердца. Данные показывают улучшение ранней (1 год) выживаемости для всех возрастных групп в более позднюю эпоху трансплантации, составляющую в среднем 80% у детей и 90% у младенцев.Системные вирусные инфекции, такие как цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барра и аденовирус, острое клеточное отторжение, васкулопатия аллотрансплантата с недостаточностью трансплантата, почечная дисфункция, гипертония и злокачественные новообразования, такие как лимфопролиферативные расстройства, являются основными осложнениями у детей.

Рингвальд и др. . сообщили о высоком уровне отторжения у детей-подростков-реципиентов трансплантата сердца, не прикрепленных к нему, что привело к высокому уровню смертности в этой популяции [41]. Достижения в области иммуносупрессии в сочетании с лучшим пониманием отторжения привели к повышению выживаемости, качества жизни и меньшему количеству побочных эффектов после трансплантации.Однако трансплантация сердца может быть решением только для меньшинства пациентов с сердечной недостаточностью в терминальной стадии из-за нехватки донорских сердец и экспертных центров.

Сердечная недостаточность у детей

Реферат

Сердечная недостаточность (СН) у детей во многом отличается от сердечной недостаточности у взрослых. Причины и клинические проявления могут значительно различаться у детей разных возрастных групп, а также у детей и взрослых. Время начала СН является ключом к этиологическому диагнозу.Клинические проявления СН у детей младшего возраста могут быть неспецифическими, что требует повышенного подозрения. Общий исход при СН у детей лучше, чем у взрослых, поскольку СН у детей обычно возникает из-за структурного заболевания сердца и обратимых состояний, которые поддаются лечению. Принципы лечения включают лечение причины, коррекцию любого провоцирующего события и лечение системного или легочного застойного явления. Хотя СН у взрослых была предметом обширных исследований и создания руководств, основанных на фактических данных, в педиатрической практике СН имеется нехватка доказательной базы.

Ключевые слова: Кардиомиопатия, врожденные пороки сердца, сердечная недостаточность, трансплантация сердца

ВВЕДЕНИЕ

Сердечная недостаточность (СН) определяется как нарушение структуры или функции сердца, приводящее к неспособности сердца доставлять кислород в скорость соизмерима с потребностями метаболизирующих тканей, несмотря на нормальное давление наполнения (или только за счет повышенного давления наполнения) [1].

Приливы у взрослых были предметом обширных исследований и составления руководств, основанных на фактических данных; у детей ему уделялось гораздо меньше внимания из-за ряда трудностей.Причины сердечной недостаточности у детей значительно отличаются от причин, обычно вызывающих заболевание у взрослых, к которым относятся ишемическая болезнь сердца и гипертония. У детей сердечная недостаточность чаще всего вызывается врожденными пороками сердца (ВПС) и кардиомиопатией. Хсу и Пирсон дали хорошее рабочее определение СН у детей как прогрессирующего клинического и патофизиологического синдрома, вызываемого сердечно-сосудистыми и некардиоваскулярными аномалиями, которые приводят к характерным признакам и симптомам, включая отек, нарушение дыхания, нарушение роста и непереносимость физических упражнений, и сопровождающиеся нарушениями кровообращения. , нейрогормональные и молекулярные нарушения.[2]

Опубликовано большое количество исследований по лечению СН у взрослых, тогда как исследований педиатрической СН у детей мало, а те, которые действительно существуют, часто представляют собой небольшие ретроспективные исследования. В результате, лечение сердечной недостаточности у детей в значительной степени эволюционировало на основе клинического опыта и экстраполяции данных взрослых, поддерживаемых более ограниченной педиатрической литературой. Учитывая значительные различия в этиологии сердечной недостаточности между взрослым и педиатрическим населением, это может быть не идеально.Этот обзор направлен на предоставление краткой картины детской сердечной недостаточности с уделением особого внимания диагностике и лечению.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

У детей причины сердечной недостаточности значительно отличаются от взрослых, и многие случаи связаны с врожденными пороками развития, которые обычно приводят к сердечной недостаточности с высоким выбросом. Некоторые дети страдают сердечной недостаточностью с низким выбросом, такой как кардиомиопатия. ИБС встречается примерно у 8 из 1000 живорожденных. Приливы, связанные с ИБС, встречаются примерно у 20% всех пациентов.

Многие дети с ИБС получают раннее хирургическое вмешательство, и было подсчитано, что ежегодная заболеваемость сердечной недостаточностью в результате врожденных дефектов составляет от 1 до 2 случаев на 1000 живорождений [3]. Исход при сердечной недостаточности, связанной с ИБС, резко изменился после введения ранних хирургических вмешательств. Частота симптоматической СН также снизилась в «раннюю хирургическую эру». Массин и др. . сообщили, что только у 10% их пациентов в учреждениях педиатрической кардиологии третичного уровня развилась симптоматическая сердечная недостаточность.[4]

Кардиомиопатия также значительно увеличивает количество педиатрических пациентов с симптомами сердечной недостаточности. Россано и др. . из США сообщают, что 10 000–14 000 детей госпитализируются каждый год с сердечной недостаточностью в качестве одного из диагнозов, и примерно 27% из них (приблизительно 3000) имеют аномалии сердечной мышцы как первопричину. [5] Заболеваемость кардиомиопатиями в развитых странах составляет около 0,8–1,3 случая на 100 000 детей в возрастной группе 0–18 лет, но в десять раз выше в возрастной группе от 0 до 1 года.[6,7] Девяносто процентов всех кардиомиопатий у детей имеют дилатационную разновидность.

В отличие от сердечной недостаточности, вторичной по отношению к ИБС, исход детей с кардиомиопатией остается неблагоприятным, с 5-летним риском смерти или трансплантации сердца около 50% для пациентов с дилатационной кардиомиопатией (ДКМП). [8]

Другая основная группа заболеваний, вызывающих сердечную недостаточность у детей в развивающихся странах, — это ревматическая лихорадка и ревматическая болезнь сердца. В то время как заболеваемость и распространенность ревматической лихорадки и хронической ревматической болезни сердца хорошо задокументированы, данных о наличии сердечной недостаточности в этой группе очень мало.У значительного числа случаев острого ревматического кардита и установленного ювенильного митрального стеноза проявляются признаки сердечной недостаточности [9].

ПРИЧИНЫ СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ У МЛАДЕНЦЕВ И ДЕТЕЙ

СН у детей можно разделить на две группы. Отказ избыточной циркуляции [] и отказ насоса []. Чрезмерное кровообращение включает состояния, которые приводят к перегрузке камер сердца. Функция левого желудочка (ЛЖ) в них либо нормальна, либо ЛЖ гиперсократима. Легочная венозная или артериальная гипертензия может присутствовать в различной степени.Причины отказа помпы включают как врожденные, так и приобретенные состояния. Функция ЛЖ или системного желудочка нарушена, и у большинства пациентов в этой группе наблюдается легочная венозная гипертензия.

Таблица 1

Причины сердечной недостаточности с избыточным кровообращением

Таблица 2

ДИАГНОСТИКА СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ У ДЕТЕЙ

Анамнез и обследование

Время начала ЗСН является ключом к этиологическому диагнозу. Причины СН у плода включают наджелудочковую тахикардию, тяжелую брадикардию из-за полной блокады сердца, тяжелую трикуспидальную регургитацию из-за аномалии трикуспидального клапана Эбштейна, митральную регургитацию из-за дефекта атриовентрикулярного канала, системный артериовенозный свищ, миокардит и т. Д., HF, появляющиеся на 1 ^-й -й день жизни, обычно связаны с метаболическими нарушениями, такими как гипогликемия, гипокальциемия, асфиксия или сепсис.

Структурные заболевания, вызывающие сердечную недостаточность плода, могут проявиться на 1 ^-й -й день. Состояния, которые присутствуют на 1 ^-й неделе жизни, включают критические обструктивные поражения, такие как тяжелый стеноз аорты, коарктация аорты (COA), закупорка общего аномального легочного венозного соединения (TAPVC), магистральных артерий (TGA) с интактной межжелудочковой перегородкой. (ИВС) и синдром гипоплазии левых отделов сердца.

Развитие сердечной недостаточности из-за шунтирования слева направо обычно происходит с падением легочного сосудистого сопротивления через 4-6 недель, несмотря на большой дефект межжелудочковой перегородки (VSD), открытый артериальный проток (PDA), атрио-VSD и аортопульмональное окно. может вызвать сердечную недостаточность на 2-й ^-й -й неделе жизни. Другие состояния, такие как артериальный ствол, беспрепятственный TAPVC, также присутствуют на 2 ^-й неделе жизни. Поскольку у недоношенных детей низкий резерв миокарда, и их легочное сосудистое сопротивление падает быстрее, КПК может вызвать у них сердечную недостаточность на 1 ^-й -й неделе.

ДКМП также является частой причиной сердечной недостаточности у младенцев. Причины ДКМП в младенчестве включают идиопатические, врожденные нарушения метаболизма и синдромы пороков развития. У детей старшего возраста (обычно старше 2 лет) вероятны другие причины сердечной недостаточности, такие как острая ревматическая лихорадка с кардитом, декомпенсированный хронический ревматический порок сердца, миокардит, кардиомиопатии, нарушения ритма и паллиативная ИБС.

Клинические признаки, указывающие на сердечную недостаточность у младенцев, включают тахипноэ, затрудненное кормление, потоотделение и т. Д., Сложность кормления колеблется от длительного времени кормления (> 20 мин) с уменьшенным объемом потребления до явной непереносимости и рвоты после кормления. Раздражительность при кормлении, потоотделение и даже отказ от корма также распространены.

Установившаяся HF проявляется плохой прибавкой в ​​весе, а в долгосрочной перспективе также может привести к нарушению линейного роста. Отек лица и конечностей очень редко встречается у младенцев и детей младшего возраста. Клинические признаки СН у новорожденного могут быть довольно неспецифичными, поэтому требуется высокий индекс подозрительности.Тахикардия> 150 / мин, частота дыхания> 50 / мин, ритм галопа и гепатомегалия — признаки сердечной недостаточности у младенцев. Следует учитывать первичную сердечную аритмию, если частота сердечных сокращений превышает 220 ударов в минуту. Зависимое от протока легочное кровообращение проявляется тяжелым цианозом и ацидозом, тогда как протоковозависимое системное кровообращение проявляется при сердечной недостаточности и шоке.

Особенности СН у детей старшего возраста и подростков включают утомляемость, непереносимость усилий, одышку, ортопноэ, боль в животе, зависимый отек, асцит и т. Д.

Неравномерный пульс на верхних и нижних конечностях, периферические синяки или повышенное / асимметричное артериальное давление, указывающее на обструкцию аорты, всегда следует искать у ребенка с необъяснимой сердечной недостаточностью в любом возрасте. COA у новорожденных может иметь нормальную бедренную пульсацию при наличии PDA. COA обычно не вызывает HF после 1 года, когда развивается достаточное количество коллатералей. Центральный цианоз, даже легкий, связанный с сердечной недостаточностью и мягкими шумами или их отсутствием у новорожденного, предполагает ТГА с интактной МЖП, затрудненным ТАРВК и т. Д.

Дефект межпредсердной перегородки или ДМЖП не приводит к ЗСН в первые 2 недели жизни, поэтому следует исключить дополнительную причину, такую ​​как ТАПВК или ППС. У детей старшего возраста с тетрадой по физиологии Фалло может развиться сердечная недостаточность из-за таких осложнений, как анемия, инфекционный эндокардит, аортальная регургитация или чрезмерное шунтирование аортопульмонального шунта.

Общепринятая классификация сердечной недостаточности Нью-Йоркской кардиологической ассоциации (NYHA) неприменима к большей части педиатрической популяции.Классификация Ross HF была разработана для оценки степени тяжести у младенцев и впоследствии была модифицирована для применения ко всем детям всех возрастов. Модифицированная классификация Росса для детей [] обеспечивает числовую оценку, сопоставимую с классификацией NYHA для взрослых [10].

Таблица 3

Модифицированная классификация сердечной недостаточности по Россу для детей

Исследования

Базовые исследования, такие как рентгенография грудной клетки (РГ), электрокардиография (ЭКГ) и эхокардиография, показаны всем пациентам с подозрением на сердечную недостаточность.

Рентгенография грудной клетки

Кардиомегалия на детской рентгенографии предполагает кардиоторакальное соотношение> 60% у новорожденных и> 55% у детей старшего возраста. Кардиомегалия позволяет с высокой точностью прогнозировать дилатацию желудочков на эхокардиографии, с высокой специфичностью и отрицательной прогностической ценностью, но низкой чувствительностью и положительной прогностической ценностью. [11] Кардиомегалия на рентгенограмме указывает на плохой прогноз у детей с ДКМП. [12] Большой вилочковая железа может имитировать кардиомегалию при рентгенографии младенцев и новорожденных. Шунты слева направо обычно проявляются кардиомегалией, увеличенными главными и ветвями легочных артерий и полнокровием легких.Рентгенография полезна при некоторых цианотических ИБС, которые проявляются типичными рентгенографическими признаками, такими как появление яйца на бок при транспозиции магистральных артерий, появление метели при закупорке TAPVC и появление восьмерки при беспрепятственном TAPVC.

Электрокардиография

Наиболее частыми результатами ЭКГ у детей с сердечной недостаточностью являются синусовая тахикардия, гипертрофия ЛЖ, изменения ST-T, характер инфаркта миокарда и блокада проводимости. При идиопатической ДКМП результаты ЭКГ по блокаде левой ножки пучка Гиса и увеличению левого предсердия коррелировали со смертностью.[13] Картина инфаркта миокарда с нижнебоковыми зубцами Q указывает на аномальную левую коронарную артерию от легочной артерии. ЭКГ особенно полезна при диагностике тахикардиомиопатии и других аритмических причин сердечной недостаточности, таких как атриовентрикулярная блокада. Амбулаторный мониторинг ЭКГ полезен для диагностики тахикардиомиопатии, а также для стратификации риска внезапной смерти при сердечной недостаточности в результате первичной кардиомиопатии. [13]

Эхокардиография

Трансторакальная эхокардиография показана во всех случаях детской сердечной недостаточности для исключения возможного структурного заболевания.Для будущего сравнения потребуется исходная эхокардиография. Систолическая дисфункция ЛЖ у детей в настоящее время определяется фракцией выброса (ФВ) <55%. Эхокардиография также полезна для скрининга онкологических больных, проходящих курс лечения антрациклиновой химиотерапией, пациентов с нарушениями накопления, нервно-мышечными заболеваниями и т. Д. Периодическое эхокардиографическое обследование требуется у родственников первой степени родства пациентов с различными генетическими формами кардиомиопатии. Периодическое наблюдение с помощью эхокардиографии полезно у пациентов с сердечной недостаточностью для наблюдения за прогрессированием заболевания и оценки реакции на терапию.[14]

Биомаркеры

Натрийуретические пептиды (мозговой натрийуретический пептид [BNP] или аминоконцевой [NT] -proBNP) полезны в острых условиях для дифференциации HF от легочных причин респираторного дистресса. [15] Повышенный уровень натрийуретического пептида может быть связан с худшим исходом при сердечной недостаточности [16]. Повышение уровня BNP в плазме — надежный тест для распознавания желудочковой дисфункции у детей с различными видами ИБС. [17] У пациентов, проходящих химиотерапию, более высокие уровни NT-proBNP связаны с более высокими терапевтическими дозами доксорубицина и аномальными эхокардиографическими параметрами, включая дисфункцию желудочков.[18,19] Использование серийных измерений BNP или NT-proBNP у детей с сердечной недостаточностью для руководства терапевтическим вмешательством или для мониторинга статуса при сердечной недостаточности дает определенные надежды.

Уровень глюкозы в крови и электролиты сыворотки, такие как кальций и фосфор, следует измерять у всех детей с сердечной недостаточностью, поскольку их отклонения от нормы могут вызвать обратимую желудочковую дисфункцию. У новорожденных с сердечной недостаточностью следует проводить скрининг на гипоксию и сепсис.

Измерение антистрептолизина О и С-реактивного белка следует проводить в случаях СН с подозрением на острую ревматическую лихорадку или реактивацию хронической ревматической болезни сердца.Метаболические и генетические исследования могут рассматриваться при первичной кардиомиопатии, поскольку недавние отчеты предполагают генетическую причину более чем у 50% пациентов с ДКМП. [20]

Специальные исследования

Эндомиокардиальная биопсия (ЭМБ) может рассматриваться для диагностики миокардита у отдельных пациентов с сердечной недостаточностью, когда подозревается конкретный диагноз, который может повлиять на терапию. Диагноз острого миокардита следует подозревать у всех детей с впервые возникшей сердечной недостаточностью без снижения функциональной способности в анамнезе, особенно если дилатация желудочков меньше ожидаемой для степени систолической дисфункции.Прогноз при детском миокардите значительно лучше, чем при DCM, с более высокой вероятностью выздоровления у детей. Однако диагностическая точность RV EMB при подозрении на миокардит, как правило, невысока, и существует ограниченное количество доказательств в поддержку использования иммуносупрессивной или иммуномодулирующей терапии у детей.

У пациентов с клиническим диагнозом миокардит может быть рассмотрен типичный скрининг вирусных патогенов с использованием полимеразной цепной реакции. Магнитно-резонансная томография сердца (CMRI) является менее инвазивной альтернативой EMB при миокардите для выявления воспаления путем отображения отека миокарда на T2-взвешенных изображениях.[21] CMRI может предоставить дополнительную информацию о кардиомиопатии по характеристикам тканей и рубцов, хотя прогностическая ценность для детей не ясна.

Лечение

Принципы ведения включают устранение причины, коррекцию любого провоцирующего события и лечение системной или легочной недостаточности. По возможности следует выявить и лечить причину ЗСН.

При больших шунтах слева направо после начала медикаментозной терапии следует рассмотреть возможность немедленного хирургического лечения.Другие состояния, требующие немедленного хирургического вмешательства или катетерного вмешательства, включают тяжелую АС или ХПК, ТГА с ИВС, обструкцию ТАПВК и т.д. следует выявить и исправить токсичность или несоответствие лекарственного препарата, если таковое имеется. У пациентов с острой сердечной недостаточностью могут быть симптомы, связанные с перегрузкой жидкостью, недостаточной перфузией или и тем, и другим. Эти проблемы должны быть решены при раннем ведении детей с сердечной недостаточностью.

У новорожденных несколько причин сердечной недостаточности могут проявляться острым нарушением кровообращения или прогрессировать до шока, если их не распознать на ранней стадии. Многие из этих состояний требуют поддержания проходимости протока с помощью инфузии простагландина или экстренных процедур, таких как стентирование протока и баллонная септостомия предсердий. Неизбирательное введение внутривенной жидкостной реанимации противопоказано и ухудшит состояние детей с сердечной недостаточностью. При острой декомпенсации обычно соблюдаются общие меры, такие как постельный режим, подпирающее положение, увлажненный кислород натрия и, если необходимо, ограничение объема.Младенцам с ХСН требуется 120–150 ккал / кг / день калорий и 2–3 мг-экв / кг / день натрия.

ФАРМАКОЛОГИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ

Медикаментозная терапия направлена ​​на уменьшение легочной или системной гиперемии с помощью диуретиков, повышение сократимости инотропами и уменьшение непропорционально повышенной постнагрузки с помощью вазодилататоров и других мер. Обычно при лечении сердечной недостаточности у детей используются диуретики, дигоксин, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (ИАПФ), спиронолактон, бета-адреноблокаторы и инотропы.Лекарства, которые все еще находятся в стадии исследования, включают натрийуретические пептиды, антагонисты вазопрессина, ингибиторы ренина, антагонисты эндотелина, пероральные ингибиторы фосфодиэстеразы, противовоспалительные молекулы, агонисты оксида азота, антагонисты нейропептидазы и т. Д.

Диуретики

Диуретики являются препаратами первой линии для уменьшить системный и легочный застой. Петлевые диуретики наиболее широко применялись при СН, хотя в некоторых случаях могут использоваться и другие типы диуретиков. Фрусемид вводят внутривенно в дозе 1-2 мг / кг или 1-2 мг / ч инфузией.При хроническом применении используются 1–4 мг / кг фуросемида или 20–40 мг / кг хлоротиазида в разделенных дозах. Пациенты, которые не реагируют на только петлевые диуретики, могут получить пользу от добавления тиазидного агента, такого как метолазон. При острой декомпенсированной СН рекомендуется непрерывное введение диуретиков. Гипокалиемия и гипонтремия, вызванные диуретиками, у детей встречаются редко. Вторичный гиперальдостеронизм действительно встречается у детей с сердечной недостаточностью, и добавление разовой дозы спиронолактона 1 мг / кг к другим диуретикам позволяет сохранить калий.

Дигоксин

При хронической сердечной недостаточности использование дигоксина снизило частоту госпитализаций и улучшило качество жизни, но не выживаемость взрослых [22]. Дигоксин широко используется при сердечной недостаточности у детей, несмотря на отсутствие клинических данных. Дигоксин имеет очень узкое окно безопасности, и его следует избегать недоношенным детям, детям с почечной недостаточностью и острым миокардитом. Электролитный дисбаланс, такой как гипокалиемия и гипомагниемия, следует незамедлительно корректировать, чтобы избежать усиления токсичности и развития аритмий.Быстрая цифровизация обычно не требуется. В большинстве случаев достаточно начать с пероральной поддерживающей дозы (8–10 мкг / кг / день) без нагрузочной дозы. У пациентов с сердечной недостаточностью, принимающих карведилол и амиодарон, требуется снижение дозы для снижения концентрации дигоксина в сыворотке крови (например, 0,5–0,9 нг / мл) [23].

Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента и блокаторы рецепторов ангиотензина II

У взрослых пациентов с сердечной недостаточностью терапия ИАПФ уменьшает симптомы и улучшает выживаемость. У детей выживаемость не подтверждена ни одним рандомизированным контролируемым исследованием.Для лечения симптоматической дисфункции ЛЖ у детей обычно используются ИАПФ, если нет противопоказаний. У детей с сердечной недостаточностью наиболее изученными ИАПФ являются каптоприл и эналаприл. [24,25] Клиническое улучшение продемонстрировано с помощью этих препаратов и при шунтировании слева направо при СН. [26,27] Их следует начинать с низкие дозы и должны быть увеличены до максимально переносимой безопасной дозы. ИАПФ следует избегать при сердечной недостаточности, вызванной повреждениями, вызванными перегрузкой давлением, поскольку они могут мешать компенсаторной гипертрофии.Каптоприл предпочтителен для новорожденных (0,4–1,6 мг / кг / день в 3 приема) и младенцев (0,5–4 мг / кг / день в 3 приема). Эналаприл — препарат первого выбора для лиц старше 2 лет (0,1–0,5 мг / кг / день в два приема).

Детей, получающих ИАПФ, следует наблюдать на предмет ухудшения функции почек и гипотонии. Другие побочные эффекты включают кашель и ангионевротический отек. Блокаторы рецепторов ангиотензина обычно предназначены для тех детей с системной желудочковой систолической дисфункцией, которым может помочь блокада ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, но которые не переносят ИАПФ.

Антагонисты альдостерона

Блокада альдостерона — это хорошо зарекомендовавшая себя терапия у взрослых с систолической СН с уменьшением смертности у отдельных пациентов с СН. Однако литература, подтверждающая роль спиронолактона в лечении сердечной недостаточности у детей, ограничена. Лечение антагонистами альдостерона целесообразно у детей с хронической систолической СН. Противопоказан пациентам с нарушением функции почек и гиперкалиемией. Спиронолактон чаще всего используется у детей, поскольку опыт применения эплеренона у детей ограничен.Обычная начальная доза спиронолактона составляет 1 мг / кг / день, а целевая максимальная доза — 2 мг / кг / день. При приеме спиронолактона может возникнуть мужская гинекомастия, требующая замены эплереноном. При одновременном применении с ИАПФ требуется мониторинг функции почек и уровня калия в сыворотке крови.

Бета-адреноблокаторы

Преимущества бета-блокаторов при СН хорошо известны у взрослых, в то время как опубликованный опыт их применения у детей с СН гораздо менее надежен и еще не доказан убедительно.Согласно рекомендациям, целесообразно назначать β-адреноблокаторы детям с умеренной и тяжелой систолической дисфункцией системного желудочка, особенно если системный желудочек имеет морфологию ЛЖ. [28,29]

У детей с сердечной недостаточностью и родственными состояниями. , карведилол является наиболее изученным бета-адреноблокатором. Карведилол начинают с 0,05 мг / кг / дозу (два раза в день) и повышают до 0,4–0,5 мг / кг / дозу (два раза в день), удваивая дозу каждые 2 недели. Во многих небольших ретроспективных исследованиях было обнаружено, что карведилол эффективен для улучшения клинических и эхокардиографических параметров и предотвращения трансплантации.[30,31] Однако многоцентровое рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование 161 ребенка и подростка с симптоматической систолической СН не показало улучшения их общего клинического статуса после 8 месяцев лечения карведилолом по сравнению с плацебо. [32] Эти результаты могли быть связаны с неожиданным уровнем улучшения в группе плацебо, включением детей с системной физиологией правого желудочка и единственного желудочка, низкой дозой карведилола и недостаточной мощностью исследования.[33]

Метопролол (0,1–0,2 мг / кг / доза два раза в день и повышенная до 1 мг / кг / доза два раза в день) или бисопролол могут использоваться в качестве альтернативы карведилолу. Бета-адреноблокаторы не следует назначать при острой декомпенсированной СН. Терапию следует начинать с небольшой дозы, постепенно повышая ее.

Инотропы

Ряд инотропов использовался при острой HF; наиболее распространенными среди них являются катехоламинергические препараты, такие как дофамин и добутамин, и ингибиторы фосфодиэстеразы, такие как милринон и амринон.

Нет данных контролируемых клинических исследований, которые бы руководствовались использованием инотропных агентов при острой СН у детей. Даже у взрослых клинические испытания не продемонстрировали положительного эффекта на долгосрочную выживаемость. Однако многие случаи острого сердечно-сосудистого коллапса в детстве являются результатом обратимых болезненных состояний, включая острый тяжелый миокардит, и инотропы являются временной мерой, спасающей жизнь.

Из-за отсутствия каких-либо педиатрических данных и данных, подтверждающих улучшение результатов у взрослых, использование прерывистой или хронической инотропной терапии хронической сердечной недостаточности, кроме как мост к трансплантации, не рекомендуется.[28] Обычно используются катехоламинергические препараты: допамин 5–20 мкг / кг / мин и добутамин 5–20 мкг / кг / мин. Адреналин и норадреналин чаще связаны с аритмией и повышением потребности миокарда в кислороде.

Милринон, ингибитор фосфодиэстеразы, является инотропом и вазодилататором, который, как было показано, предотвращает синдром низкого сердечного выброса после кардиохирургических операций у младенцев и детей. [34] Ударная доза милринона составляет 25–50 мкг / кг / мин, а поддерживающая доза — 0,25–1 мкг / кг / мин.Милринон может вызывать расширение периферических сосудов и должен применяться с осторожностью у пациентов с гипотензией. Левосимендан — еще один инотроп с сосудорасширяющим свойством за счет сенсибилизирующего действия кальция и открытия сосудистых АТФ-зависимых каналов K ⁺ . Первые сообщения об использовании левосимендана у детей являются многообещающими. [35,36]

Аппаратная терапия

Аппаратная терапия при СН преимущественно включает терапию кардиостимулятором, сердечную ресинхронизирующую терапию (СРТ) и механическую поддержку кровообращения.Имплантация постоянного кардиостимулятора рекомендуется при поздней атриовентрикулярной блокаде второй или третьей степени, связанной с дисфункцией желудочков. Имплантация имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора (ИКД) показана пациентам с остановкой сердца в анамнезе или симптоматической устойчивой желудочковой тахикардией в сочетании с ИБС. [37]

МКБ целесообразен для пациентов с ИБС с рецидивирующими обмороками при наличии желудочковой дисфункции или индуцибельной желудочковой аритмии при электрофизиологическом исследовании.СРТ может быть полезна для педиатрических пациентов с системным ЛЖ с ФВ <35%, полной блокадой левой ножки пучка Гиса, продолжительностью QRS, превышающей верхний предел нормы для возраста, классом II-IV по классификации NYHA при назначенной в соответствии с рекомендациями медикаментозной терапии. 28]

Экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО) широко используется при остановке сердца. Для ребенка с изолированной сердечной недостаточностью, которая считается обратимой, ЭКМО или желудочковое вспомогательное устройство (VAD) может рассматриваться как временная мера как мост к восстановлению функции.ЭКМО также используется в экстренной периоперационной реабилитации. Дети с фульминантным миокардитом с высоким шансом на выздоровление хорошо себя чувствуют, когда им назначают ЭКМО и VAD. [38,39] Для тех пациентов, которым требуется длительная механическая поддержка для перехода к трансплантации сердца, VAD используются все чаще. Эти устройства могут предлагать поддержку моножелудочкового или бивентрикулярного контура.

Трансплантация сердца

Трансплантация сердца остается методом выбора при терминальной стадии сердечной недостаточности у детей, не поддающихся хирургической и медикаментозной терапии.В период с 1982 по 2009 год международному сообществу по трансплантации сердца и легких было сообщено о 9566 педиатрических трансплантациях сердца [40]. Наиболее частым показанием является терминальная стадия болезни сердца из-за кардиомиопатии.

Другие причины включают ИБС, такие как синдром гипопластического сердца и другие сложные ИБС, единичный желудочек и паллиативную болезнь сердца. Данные показывают улучшение ранней (1 год) выживаемости для всех возрастных групп в более позднюю эпоху трансплантации, составляющую в среднем 80% у детей и 90% у младенцев.Системные вирусные инфекции, такие как цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барра и аденовирус, острое клеточное отторжение, васкулопатия аллотрансплантата с недостаточностью трансплантата, почечная дисфункция, гипертония и злокачественные новообразования, такие как лимфопролиферативные расстройства, являются основными осложнениями у детей.

Рингвальд и др. . сообщили о высоком уровне отторжения у детей-подростков-реципиентов трансплантата сердца, не прикрепленных к нему, что привело к высокому уровню смертности в этой популяции [41]. Достижения в области иммуносупрессии в сочетании с лучшим пониманием отторжения привели к повышению выживаемости, качества жизни и меньшему количеству побочных эффектов после трансплантации.Однако трансплантация сердца может быть решением только для меньшинства пациентов с сердечной недостаточностью в терминальной стадии из-за нехватки донорских сердец и экспертных центров.

Сердечная недостаточность у детей

Реферат

Сердечная недостаточность (СН) у детей во многом отличается от сердечной недостаточности у взрослых. Причины и клинические проявления могут значительно различаться у детей разных возрастных групп, а также у детей и взрослых. Время начала СН является ключом к этиологическому диагнозу.Клинические проявления СН у детей младшего возраста могут быть неспецифическими, что требует повышенного подозрения. Общий исход при СН у детей лучше, чем у взрослых, поскольку СН у детей обычно возникает из-за структурного заболевания сердца и обратимых состояний, которые поддаются лечению. Принципы лечения включают лечение причины, коррекцию любого провоцирующего события и лечение системного или легочного застойного явления. Хотя СН у взрослых была предметом обширных исследований и создания руководств, основанных на фактических данных, в педиатрической практике СН имеется нехватка доказательной базы.

Ключевые слова: Кардиомиопатия, врожденные пороки сердца, сердечная недостаточность, трансплантация сердца

ВВЕДЕНИЕ

Сердечная недостаточность (СН) определяется как нарушение структуры или функции сердца, приводящее к неспособности сердца доставлять кислород в скорость соизмерима с потребностями метаболизирующих тканей, несмотря на нормальное давление наполнения (или только за счет повышенного давления наполнения) [1].

Приливы у взрослых были предметом обширных исследований и составления руководств, основанных на фактических данных; у детей ему уделялось гораздо меньше внимания из-за ряда трудностей.Причины сердечной недостаточности у детей значительно отличаются от причин, обычно вызывающих заболевание у взрослых, к которым относятся ишемическая болезнь сердца и гипертония. У детей сердечная недостаточность чаще всего вызывается врожденными пороками сердца (ВПС) и кардиомиопатией. Хсу и Пирсон дали хорошее рабочее определение СН у детей как прогрессирующего клинического и патофизиологического синдрома, вызываемого сердечно-сосудистыми и некардиоваскулярными аномалиями, которые приводят к характерным признакам и симптомам, включая отек, нарушение дыхания, нарушение роста и непереносимость физических упражнений, и сопровождающиеся нарушениями кровообращения. , нейрогормональные и молекулярные нарушения.[2]

Опубликовано большое количество исследований по лечению СН у взрослых, тогда как исследований педиатрической СН у детей мало, а те, которые действительно существуют, часто представляют собой небольшие ретроспективные исследования. В результате, лечение сердечной недостаточности у детей в значительной степени эволюционировало на основе клинического опыта и экстраполяции данных взрослых, поддерживаемых более ограниченной педиатрической литературой. Учитывая значительные различия в этиологии сердечной недостаточности между взрослым и педиатрическим населением, это может быть не идеально.Этот обзор направлен на предоставление краткой картины детской сердечной недостаточности с уделением особого внимания диагностике и лечению.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

У детей причины сердечной недостаточности значительно отличаются от взрослых, и многие случаи связаны с врожденными пороками развития, которые обычно приводят к сердечной недостаточности с высоким выбросом. Некоторые дети страдают сердечной недостаточностью с низким выбросом, такой как кардиомиопатия. ИБС встречается примерно у 8 из 1000 живорожденных. Приливы, связанные с ИБС, встречаются примерно у 20% всех пациентов.

Многие дети с ИБС получают раннее хирургическое вмешательство, и было подсчитано, что ежегодная заболеваемость сердечной недостаточностью в результате врожденных дефектов составляет от 1 до 2 случаев на 1000 живорождений [3]. Исход при сердечной недостаточности, связанной с ИБС, резко изменился после введения ранних хирургических вмешательств. Частота симптоматической СН также снизилась в «раннюю хирургическую эру». Массин и др. . сообщили, что только у 10% их пациентов в учреждениях педиатрической кардиологии третичного уровня развилась симптоматическая сердечная недостаточность.[4]

Кардиомиопатия также значительно увеличивает количество педиатрических пациентов с симптомами сердечной недостаточности. Россано и др. . из США сообщают, что 10 000–14 000 детей госпитализируются каждый год с сердечной недостаточностью в качестве одного из диагнозов, и примерно 27% из них (приблизительно 3000) имеют аномалии сердечной мышцы как первопричину. [5] Заболеваемость кардиомиопатиями в развитых странах составляет около 0,8–1,3 случая на 100 000 детей в возрастной группе 0–18 лет, но в десять раз выше в возрастной группе от 0 до 1 года.[6,7] Девяносто процентов всех кардиомиопатий у детей имеют дилатационную разновидность.

В отличие от сердечной недостаточности, вторичной по отношению к ИБС, исход детей с кардиомиопатией остается неблагоприятным, с 5-летним риском смерти или трансплантации сердца около 50% для пациентов с дилатационной кардиомиопатией (ДКМП). [8]

Другая основная группа заболеваний, вызывающих сердечную недостаточность у детей в развивающихся странах, — это ревматическая лихорадка и ревматическая болезнь сердца. В то время как заболеваемость и распространенность ревматической лихорадки и хронической ревматической болезни сердца хорошо задокументированы, данных о наличии сердечной недостаточности в этой группе очень мало.У значительного числа случаев острого ревматического кардита и установленного ювенильного митрального стеноза проявляются признаки сердечной недостаточности [9].

ПРИЧИНЫ СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ У МЛАДЕНЦЕВ И ДЕТЕЙ

СН у детей можно разделить на две группы. Отказ избыточной циркуляции [] и отказ насоса []. Чрезмерное кровообращение включает состояния, которые приводят к перегрузке камер сердца. Функция левого желудочка (ЛЖ) в них либо нормальна, либо ЛЖ гиперсократима. Легочная венозная или артериальная гипертензия может присутствовать в различной степени.Причины отказа помпы включают как врожденные, так и приобретенные состояния. Функция ЛЖ или системного желудочка нарушена, и у большинства пациентов в этой группе наблюдается легочная венозная гипертензия.

Таблица 1

Причины сердечной недостаточности с избыточным кровообращением

Таблица 2

ДИАГНОСТИКА СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ У ДЕТЕЙ

Анамнез и обследование

Время начала ЗСН является ключом к этиологическому диагнозу. Причины СН у плода включают наджелудочковую тахикардию, тяжелую брадикардию из-за полной блокады сердца, тяжелую трикуспидальную регургитацию из-за аномалии трикуспидального клапана Эбштейна, митральную регургитацию из-за дефекта атриовентрикулярного канала, системный артериовенозный свищ, миокардит и т. Д., HF, появляющиеся на 1 ^-й -й день жизни, обычно связаны с метаболическими нарушениями, такими как гипогликемия, гипокальциемия, асфиксия или сепсис.

Структурные заболевания, вызывающие сердечную недостаточность плода, могут проявиться на 1 ^-й -й день. Состояния, которые присутствуют на 1 ^-й неделе жизни, включают критические обструктивные поражения, такие как тяжелый стеноз аорты, коарктация аорты (COA), закупорка общего аномального легочного венозного соединения (TAPVC), магистральных артерий (TGA) с интактной межжелудочковой перегородкой. (ИВС) и синдром гипоплазии левых отделов сердца.

Развитие сердечной недостаточности из-за шунтирования слева направо обычно происходит с падением легочного сосудистого сопротивления через 4-6 недель, несмотря на большой дефект межжелудочковой перегородки (VSD), открытый артериальный проток (PDA), атрио-VSD и аортопульмональное окно. может вызвать сердечную недостаточность на 2-й ^-й -й неделе жизни. Другие состояния, такие как артериальный ствол, беспрепятственный TAPVC, также присутствуют на 2 ^-й неделе жизни. Поскольку у недоношенных детей низкий резерв миокарда, и их легочное сосудистое сопротивление падает быстрее, КПК может вызвать у них сердечную недостаточность на 1 ^-й -й неделе.

ДКМП также является частой причиной сердечной недостаточности у младенцев. Причины ДКМП в младенчестве включают идиопатические, врожденные нарушения метаболизма и синдромы пороков развития. У детей старшего возраста (обычно старше 2 лет) вероятны другие причины сердечной недостаточности, такие как острая ревматическая лихорадка с кардитом, декомпенсированный хронический ревматический порок сердца, миокардит, кардиомиопатии, нарушения ритма и паллиативная ИБС.

Клинические признаки, указывающие на сердечную недостаточность у младенцев, включают тахипноэ, затрудненное кормление, потоотделение и т. Д., Сложность кормления колеблется от длительного времени кормления (> 20 мин) с уменьшенным объемом потребления до явной непереносимости и рвоты после кормления. Раздражительность при кормлении, потоотделение и даже отказ от корма также распространены.

Установившаяся HF проявляется плохой прибавкой в ​​весе, а в долгосрочной перспективе также может привести к нарушению линейного роста. Отек лица и конечностей очень редко встречается у младенцев и детей младшего возраста. Клинические признаки СН у новорожденного могут быть довольно неспецифичными, поэтому требуется высокий индекс подозрительности.Тахикардия> 150 / мин, частота дыхания> 50 / мин, ритм галопа и гепатомегалия — признаки сердечной недостаточности у младенцев. Следует учитывать первичную сердечную аритмию, если частота сердечных сокращений превышает 220 ударов в минуту. Зависимое от протока легочное кровообращение проявляется тяжелым цианозом и ацидозом, тогда как протоковозависимое системное кровообращение проявляется при сердечной недостаточности и шоке.

Особенности СН у детей старшего возраста и подростков включают утомляемость, непереносимость усилий, одышку, ортопноэ, боль в животе, зависимый отек, асцит и т. Д.

Неравномерный пульс на верхних и нижних конечностях, периферические синяки или повышенное / асимметричное артериальное давление, указывающее на обструкцию аорты, всегда следует искать у ребенка с необъяснимой сердечной недостаточностью в любом возрасте. COA у новорожденных может иметь нормальную бедренную пульсацию при наличии PDA. COA обычно не вызывает HF после 1 года, когда развивается достаточное количество коллатералей. Центральный цианоз, даже легкий, связанный с сердечной недостаточностью и мягкими шумами или их отсутствием у новорожденного, предполагает ТГА с интактной МЖП, затрудненным ТАРВК и т. Д.

Дефект межпредсердной перегородки или ДМЖП не приводит к ЗСН в первые 2 недели жизни, поэтому следует исключить дополнительную причину, такую ​​как ТАПВК или ППС. У детей старшего возраста с тетрадой по физиологии Фалло может развиться сердечная недостаточность из-за таких осложнений, как анемия, инфекционный эндокардит, аортальная регургитация или чрезмерное шунтирование аортопульмонального шунта.

Общепринятая классификация сердечной недостаточности Нью-Йоркской кардиологической ассоциации (NYHA) неприменима к большей части педиатрической популяции.Классификация Ross HF была разработана для оценки степени тяжести у младенцев и впоследствии была модифицирована для применения ко всем детям всех возрастов. Модифицированная классификация Росса для детей [] обеспечивает числовую оценку, сопоставимую с классификацией NYHA для взрослых [10].

Таблица 3

Модифицированная классификация сердечной недостаточности по Россу для детей

Исследования

Базовые исследования, такие как рентгенография грудной клетки (РГ), электрокардиография (ЭКГ) и эхокардиография, показаны всем пациентам с подозрением на сердечную недостаточность.

Рентгенография грудной клетки

Кардиомегалия на детской рентгенографии предполагает кардиоторакальное соотношение> 60% у новорожденных и> 55% у детей старшего возраста. Кардиомегалия позволяет с высокой точностью прогнозировать дилатацию желудочков на эхокардиографии, с высокой специфичностью и отрицательной прогностической ценностью, но низкой чувствительностью и положительной прогностической ценностью. [11] Кардиомегалия на рентгенограмме указывает на плохой прогноз у детей с ДКМП. [12] Большой вилочковая железа может имитировать кардиомегалию при рентгенографии младенцев и новорожденных. Шунты слева направо обычно проявляются кардиомегалией, увеличенными главными и ветвями легочных артерий и полнокровием легких.Рентгенография полезна при некоторых цианотических ИБС, которые проявляются типичными рентгенографическими признаками, такими как появление яйца на бок при транспозиции магистральных артерий, появление метели при закупорке TAPVC и появление восьмерки при беспрепятственном TAPVC.

Электрокардиография

Наиболее частыми результатами ЭКГ у детей с сердечной недостаточностью являются синусовая тахикардия, гипертрофия ЛЖ, изменения ST-T, характер инфаркта миокарда и блокада проводимости. При идиопатической ДКМП результаты ЭКГ по блокаде левой ножки пучка Гиса и увеличению левого предсердия коррелировали со смертностью.[13] Картина инфаркта миокарда с нижнебоковыми зубцами Q указывает на аномальную левую коронарную артерию от легочной артерии. ЭКГ особенно полезна при диагностике тахикардиомиопатии и других аритмических причин сердечной недостаточности, таких как атриовентрикулярная блокада. Амбулаторный мониторинг ЭКГ полезен для диагностики тахикардиомиопатии, а также для стратификации риска внезапной смерти при сердечной недостаточности в результате первичной кардиомиопатии. [13]

Эхокардиография

Трансторакальная эхокардиография показана во всех случаях детской сердечной недостаточности для исключения возможного структурного заболевания.Для будущего сравнения потребуется исходная эхокардиография. Систолическая дисфункция ЛЖ у детей в настоящее время определяется фракцией выброса (ФВ) <55%. Эхокардиография также полезна для скрининга онкологических больных, проходящих курс лечения антрациклиновой химиотерапией, пациентов с нарушениями накопления, нервно-мышечными заболеваниями и т. Д. Периодическое эхокардиографическое обследование требуется у родственников первой степени родства пациентов с различными генетическими формами кардиомиопатии. Периодическое наблюдение с помощью эхокардиографии полезно у пациентов с сердечной недостаточностью для наблюдения за прогрессированием заболевания и оценки реакции на терапию.[14]

Биомаркеры

Натрийуретические пептиды (мозговой натрийуретический пептид [BNP] или аминоконцевой [NT] -proBNP) полезны в острых условиях для дифференциации HF от легочных причин респираторного дистресса. [15] Повышенный уровень натрийуретического пептида может быть связан с худшим исходом при сердечной недостаточности [16]. Повышение уровня BNP в плазме — надежный тест для распознавания желудочковой дисфункции у детей с различными видами ИБС. [17] У пациентов, проходящих химиотерапию, более высокие уровни NT-proBNP связаны с более высокими терапевтическими дозами доксорубицина и аномальными эхокардиографическими параметрами, включая дисфункцию желудочков.[18,19] Использование серийных измерений BNP или NT-proBNP у детей с сердечной недостаточностью для руководства терапевтическим вмешательством или для мониторинга статуса при сердечной недостаточности дает определенные надежды.

Уровень глюкозы в крови и электролиты сыворотки, такие как кальций и фосфор, следует измерять у всех детей с сердечной недостаточностью, поскольку их отклонения от нормы могут вызвать обратимую желудочковую дисфункцию. У новорожденных с сердечной недостаточностью следует проводить скрининг на гипоксию и сепсис.

Измерение антистрептолизина О и С-реактивного белка следует проводить в случаях СН с подозрением на острую ревматическую лихорадку или реактивацию хронической ревматической болезни сердца.Метаболические и генетические исследования могут рассматриваться при первичной кардиомиопатии, поскольку недавние отчеты предполагают генетическую причину более чем у 50% пациентов с ДКМП. [20]

Специальные исследования

Эндомиокардиальная биопсия (ЭМБ) может рассматриваться для диагностики миокардита у отдельных пациентов с сердечной недостаточностью, когда подозревается конкретный диагноз, который может повлиять на терапию. Диагноз острого миокардита следует подозревать у всех детей с впервые возникшей сердечной недостаточностью без снижения функциональной способности в анамнезе, особенно если дилатация желудочков меньше ожидаемой для степени систолической дисфункции.Прогноз при детском миокардите значительно лучше, чем при DCM, с более высокой вероятностью выздоровления у детей. Однако диагностическая точность RV EMB при подозрении на миокардит, как правило, невысока, и существует ограниченное количество доказательств в поддержку использования иммуносупрессивной или иммуномодулирующей терапии у детей.

У пациентов с клиническим диагнозом миокардит может быть рассмотрен типичный скрининг вирусных патогенов с использованием полимеразной цепной реакции. Магнитно-резонансная томография сердца (CMRI) является менее инвазивной альтернативой EMB при миокардите для выявления воспаления путем отображения отека миокарда на T2-взвешенных изображениях.[21] CMRI может предоставить дополнительную информацию о кардиомиопатии по характеристикам тканей и рубцов, хотя прогностическая ценность для детей не ясна.

Лечение

Принципы ведения включают устранение причины, коррекцию любого провоцирующего события и лечение системной или легочной недостаточности. По возможности следует выявить и лечить причину ЗСН.

При больших шунтах слева направо после начала медикаментозной терапии следует рассмотреть возможность немедленного хирургического лечения.Другие состояния, требующие немедленного хирургического вмешательства или катетерного вмешательства, включают тяжелую АС или ХПК, ТГА с ИВС, обструкцию ТАПВК и т.д. следует выявить и исправить токсичность или несоответствие лекарственного препарата, если таковое имеется. У пациентов с острой сердечной недостаточностью могут быть симптомы, связанные с перегрузкой жидкостью, недостаточной перфузией или и тем, и другим. Эти проблемы должны быть решены при раннем ведении детей с сердечной недостаточностью.

У новорожденных несколько причин сердечной недостаточности могут проявляться острым нарушением кровообращения или прогрессировать до шока, если их не распознать на ранней стадии. Многие из этих состояний требуют поддержания проходимости протока с помощью инфузии простагландина или экстренных процедур, таких как стентирование протока и баллонная септостомия предсердий. Неизбирательное введение внутривенной жидкостной реанимации противопоказано и ухудшит состояние детей с сердечной недостаточностью. При острой декомпенсации обычно соблюдаются общие меры, такие как постельный режим, подпирающее положение, увлажненный кислород натрия и, если необходимо, ограничение объема.Младенцам с ХСН требуется 120–150 ккал / кг / день калорий и 2–3 мг-экв / кг / день натрия.

ФАРМАКОЛОГИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ

Медикаментозная терапия направлена ​​на уменьшение легочной или системной гиперемии с помощью диуретиков, повышение сократимости инотропами и уменьшение непропорционально повышенной постнагрузки с помощью вазодилататоров и других мер. Обычно при лечении сердечной недостаточности у детей используются диуретики, дигоксин, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (ИАПФ), спиронолактон, бета-адреноблокаторы и инотропы.Лекарства, которые все еще находятся в стадии исследования, включают натрийуретические пептиды, антагонисты вазопрессина, ингибиторы ренина, антагонисты эндотелина, пероральные ингибиторы фосфодиэстеразы, противовоспалительные молекулы, агонисты оксида азота, антагонисты нейропептидазы и т. Д.

Диуретики

Диуретики являются препаратами первой линии для уменьшить системный и легочный застой. Петлевые диуретики наиболее широко применялись при СН, хотя в некоторых случаях могут использоваться и другие типы диуретиков. Фрусемид вводят внутривенно в дозе 1-2 мг / кг или 1-2 мг / ч инфузией.При хроническом применении используются 1–4 мг / кг фуросемида или 20–40 мг / кг хлоротиазида в разделенных дозах. Пациенты, которые не реагируют на только петлевые диуретики, могут получить пользу от добавления тиазидного агента, такого как метолазон. При острой декомпенсированной СН рекомендуется непрерывное введение диуретиков. Гипокалиемия и гипонтремия, вызванные диуретиками, у детей встречаются редко. Вторичный гиперальдостеронизм действительно встречается у детей с сердечной недостаточностью, и добавление разовой дозы спиронолактона 1 мг / кг к другим диуретикам позволяет сохранить калий.

Дигоксин

При хронической сердечной недостаточности использование дигоксина снизило частоту госпитализаций и улучшило качество жизни, но не выживаемость взрослых [22]. Дигоксин широко используется при сердечной недостаточности у детей, несмотря на отсутствие клинических данных. Дигоксин имеет очень узкое окно безопасности, и его следует избегать недоношенным детям, детям с почечной недостаточностью и острым миокардитом. Электролитный дисбаланс, такой как гипокалиемия и гипомагниемия, следует незамедлительно корректировать, чтобы избежать усиления токсичности и развития аритмий.Быстрая цифровизация обычно не требуется. В большинстве случаев достаточно начать с пероральной поддерживающей дозы (8–10 мкг / кг / день) без нагрузочной дозы. У пациентов с сердечной недостаточностью, принимающих карведилол и амиодарон, требуется снижение дозы для снижения концентрации дигоксина в сыворотке крови (например, 0,5–0,9 нг / мл) [23].

Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента и блокаторы рецепторов ангиотензина II

У взрослых пациентов с сердечной недостаточностью терапия ИАПФ уменьшает симптомы и улучшает выживаемость. У детей выживаемость не подтверждена ни одним рандомизированным контролируемым исследованием.Для лечения симптоматической дисфункции ЛЖ у детей обычно используются ИАПФ, если нет противопоказаний. У детей с сердечной недостаточностью наиболее изученными ИАПФ являются каптоприл и эналаприл. [24,25] Клиническое улучшение продемонстрировано с помощью этих препаратов и при шунтировании слева направо при СН. [26,27] Их следует начинать с низкие дозы и должны быть увеличены до максимально переносимой безопасной дозы. ИАПФ следует избегать при сердечной недостаточности, вызванной повреждениями, вызванными перегрузкой давлением, поскольку они могут мешать компенсаторной гипертрофии.Каптоприл предпочтителен для новорожденных (0,4–1,6 мг / кг / день в 3 приема) и младенцев (0,5–4 мг / кг / день в 3 приема). Эналаприл — препарат первого выбора для лиц старше 2 лет (0,1–0,5 мг / кг / день в два приема).

Детей, получающих ИАПФ, следует наблюдать на предмет ухудшения функции почек и гипотонии. Другие побочные эффекты включают кашель и ангионевротический отек. Блокаторы рецепторов ангиотензина обычно предназначены для тех детей с системной желудочковой систолической дисфункцией, которым может помочь блокада ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, но которые не переносят ИАПФ.

Антагонисты альдостерона

Блокада альдостерона — это хорошо зарекомендовавшая себя терапия у взрослых с систолической СН с уменьшением смертности у отдельных пациентов с СН. Однако литература, подтверждающая роль спиронолактона в лечении сердечной недостаточности у детей, ограничена. Лечение антагонистами альдостерона целесообразно у детей с хронической систолической СН. Противопоказан пациентам с нарушением функции почек и гиперкалиемией. Спиронолактон чаще всего используется у детей, поскольку опыт применения эплеренона у детей ограничен.Обычная начальная доза спиронолактона составляет 1 мг / кг / день, а целевая максимальная доза — 2 мг / кг / день. При приеме спиронолактона может возникнуть мужская гинекомастия, требующая замены эплереноном. При одновременном применении с ИАПФ требуется мониторинг функции почек и уровня калия в сыворотке крови.

Бета-адреноблокаторы

Преимущества бета-блокаторов при СН хорошо известны у взрослых, в то время как опубликованный опыт их применения у детей с СН гораздо менее надежен и еще не доказан убедительно.Согласно рекомендациям, целесообразно назначать β-адреноблокаторы детям с умеренной и тяжелой систолической дисфункцией системного желудочка, особенно если системный желудочек имеет морфологию ЛЖ. [28,29]

У детей с сердечной недостаточностью и родственными состояниями. , карведилол является наиболее изученным бета-адреноблокатором. Карведилол начинают с 0,05 мг / кг / дозу (два раза в день) и повышают до 0,4–0,5 мг / кг / дозу (два раза в день), удваивая дозу каждые 2 недели. Во многих небольших ретроспективных исследованиях было обнаружено, что карведилол эффективен для улучшения клинических и эхокардиографических параметров и предотвращения трансплантации.[30,31] Однако многоцентровое рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование 161 ребенка и подростка с симптоматической систолической СН не показало улучшения их общего клинического статуса после 8 месяцев лечения карведилолом по сравнению с плацебо. [32] Эти результаты могли быть связаны с неожиданным уровнем улучшения в группе плацебо, включением детей с системной физиологией правого желудочка и единственного желудочка, низкой дозой карведилола и недостаточной мощностью исследования.[33]

Метопролол (0,1–0,2 мг / кг / доза два раза в день и повышенная до 1 мг / кг / доза два раза в день) или бисопролол могут использоваться в качестве альтернативы карведилолу. Бета-адреноблокаторы не следует назначать при острой декомпенсированной СН. Терапию следует начинать с небольшой дозы, постепенно повышая ее.

Инотропы

Ряд инотропов использовался при острой HF; наиболее распространенными среди них являются катехоламинергические препараты, такие как дофамин и добутамин, и ингибиторы фосфодиэстеразы, такие как милринон и амринон.

Нет данных контролируемых клинических исследований, которые бы руководствовались использованием инотропных агентов при острой СН у детей. Даже у взрослых клинические испытания не продемонстрировали положительного эффекта на долгосрочную выживаемость. Однако многие случаи острого сердечно-сосудистого коллапса в детстве являются результатом обратимых болезненных состояний, включая острый тяжелый миокардит, и инотропы являются временной мерой, спасающей жизнь.

Из-за отсутствия каких-либо педиатрических данных и данных, подтверждающих улучшение результатов у взрослых, использование прерывистой или хронической инотропной терапии хронической сердечной недостаточности, кроме как мост к трансплантации, не рекомендуется.[28] Обычно используются катехоламинергические препараты: допамин 5–20 мкг / кг / мин и добутамин 5–20 мкг / кг / мин. Адреналин и норадреналин чаще связаны с аритмией и повышением потребности миокарда в кислороде.

Милринон, ингибитор фосфодиэстеразы, является инотропом и вазодилататором, который, как было показано, предотвращает синдром низкого сердечного выброса после кардиохирургических операций у младенцев и детей. [34] Ударная доза милринона составляет 25–50 мкг / кг / мин, а поддерживающая доза — 0,25–1 мкг / кг / мин.Милринон может вызывать расширение периферических сосудов и должен применяться с осторожностью у пациентов с гипотензией. Левосимендан — еще один инотроп с сосудорасширяющим свойством за счет сенсибилизирующего действия кальция и открытия сосудистых АТФ-зависимых каналов K ⁺ . Первые сообщения об использовании левосимендана у детей являются многообещающими. [35,36]

Аппаратная терапия

Аппаратная терапия при СН преимущественно включает терапию кардиостимулятором, сердечную ресинхронизирующую терапию (СРТ) и механическую поддержку кровообращения.Имплантация постоянного кардиостимулятора рекомендуется при поздней атриовентрикулярной блокаде второй или третьей степени, связанной с дисфункцией желудочков. Имплантация имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора (ИКД) показана пациентам с остановкой сердца в анамнезе или симптоматической устойчивой желудочковой тахикардией в сочетании с ИБС. [37]

МКБ целесообразен для пациентов с ИБС с рецидивирующими обмороками при наличии желудочковой дисфункции или индуцибельной желудочковой аритмии при электрофизиологическом исследовании.СРТ может быть полезна для педиатрических пациентов с системным ЛЖ с ФВ <35%, полной блокадой левой ножки пучка Гиса, продолжительностью QRS, превышающей верхний предел нормы для возраста, классом II-IV по классификации NYHA при назначенной в соответствии с рекомендациями медикаментозной терапии. 28]

Экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО) широко используется при остановке сердца. Для ребенка с изолированной сердечной недостаточностью, которая считается обратимой, ЭКМО или желудочковое вспомогательное устройство (VAD) может рассматриваться как временная мера как мост к восстановлению функции.ЭКМО также используется в экстренной периоперационной реабилитации. Дети с фульминантным миокардитом с высоким шансом на выздоровление хорошо себя чувствуют, когда им назначают ЭКМО и VAD. [38,39] Для тех пациентов, которым требуется длительная механическая поддержка для перехода к трансплантации сердца, VAD используются все чаще. Эти устройства могут предлагать поддержку моножелудочкового или бивентрикулярного контура.

Трансплантация сердца

Трансплантация сердца остается методом выбора при терминальной стадии сердечной недостаточности у детей, не поддающихся хирургической и медикаментозной терапии.В период с 1982 по 2009 год международному сообществу по трансплантации сердца и легких было сообщено о 9566 педиатрических трансплантациях сердца [40]. Наиболее частым показанием является терминальная стадия болезни сердца из-за кардиомиопатии.

Другие причины включают ИБС, такие как синдром гипопластического сердца и другие сложные ИБС, единичный желудочек и паллиативную болезнь сердца. Данные показывают улучшение ранней (1 год) выживаемости для всех возрастных групп в более позднюю эпоху трансплантации, составляющую в среднем 80% у детей и 90% у младенцев.Системные вирусные инфекции, такие как цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барра и аденовирус, острое клеточное отторжение, васкулопатия аллотрансплантата с недостаточностью трансплантата, почечная дисфункция, гипертония и злокачественные новообразования, такие как лимфопролиферативные расстройства, являются основными осложнениями у детей.

Рингвальд и др. . сообщили о высоком уровне отторжения у детей-подростков-реципиентов трансплантата сердца, не прикрепленных к нему, что привело к высокому уровню смертности в этой популяции [41]. Достижения в области иммуносупрессии в сочетании с лучшим пониманием отторжения привели к повышению выживаемости, качества жизни и меньшему количеству побочных эффектов после трансплантации.Однако трансплантация сердца может быть решением только для меньшинства пациентов с сердечной недостаточностью в терминальной стадии из-за нехватки донорских сердец и экспертных центров.

Сердечная недостаточность у детей

Реферат

Сердечная недостаточность (СН) у детей во многом отличается от сердечной недостаточности у взрослых. Причины и клинические проявления могут значительно различаться у детей разных возрастных групп, а также у детей и взрослых. Время начала СН является ключом к этиологическому диагнозу.Клинические проявления СН у детей младшего возраста могут быть неспецифическими, что требует повышенного подозрения. Общий исход при СН у детей лучше, чем у взрослых, поскольку СН у детей обычно возникает из-за структурного заболевания сердца и обратимых состояний, которые поддаются лечению. Принципы лечения включают лечение причины, коррекцию любого провоцирующего события и лечение системного или легочного застойного явления. Хотя СН у взрослых была предметом обширных исследований и создания руководств, основанных на фактических данных, в педиатрической практике СН имеется нехватка доказательной базы.

Ключевые слова: Кардиомиопатия, врожденные пороки сердца, сердечная недостаточность, трансплантация сердца

ВВЕДЕНИЕ

Сердечная недостаточность (СН) определяется как нарушение структуры или функции сердца, приводящее к неспособности сердца доставлять кислород в скорость соизмерима с потребностями метаболизирующих тканей, несмотря на нормальное давление наполнения (или только за счет повышенного давления наполнения) [1].

Приливы у взрослых были предметом обширных исследований и составления руководств, основанных на фактических данных; у детей ему уделялось гораздо меньше внимания из-за ряда трудностей.Причины сердечной недостаточности у детей значительно отличаются от причин, обычно вызывающих заболевание у взрослых, к которым относятся ишемическая болезнь сердца и гипертония. У детей сердечная недостаточность чаще всего вызывается врожденными пороками сердца (ВПС) и кардиомиопатией. Хсу и Пирсон дали хорошее рабочее определение СН у детей как прогрессирующего клинического и патофизиологического синдрома, вызываемого сердечно-сосудистыми и некардиоваскулярными аномалиями, которые приводят к характерным признакам и симптомам, включая отек, нарушение дыхания, нарушение роста и непереносимость физических упражнений, и сопровождающиеся нарушениями кровообращения. , нейрогормональные и молекулярные нарушения.[2]

Опубликовано большое количество исследований по лечению СН у взрослых, тогда как исследований педиатрической СН у детей мало, а те, которые действительно существуют, часто представляют собой небольшие ретроспективные исследования. В результате, лечение сердечной недостаточности у детей в значительной степени эволюционировало на основе клинического опыта и экстраполяции данных взрослых, поддерживаемых более ограниченной педиатрической литературой. Учитывая значительные различия в этиологии сердечной недостаточности между взрослым и педиатрическим населением, это может быть не идеально.Этот обзор направлен на предоставление краткой картины детской сердечной недостаточности с уделением особого внимания диагностике и лечению.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

У детей причины сердечной недостаточности значительно отличаются от взрослых, и многие случаи связаны с врожденными пороками развития, которые обычно приводят к сердечной недостаточности с высоким выбросом. Некоторые дети страдают сердечной недостаточностью с низким выбросом, такой как кардиомиопатия. ИБС встречается примерно у 8 из 1000 живорожденных. Приливы, связанные с ИБС, встречаются примерно у 20% всех пациентов.

Многие дети с ИБС получают раннее хирургическое вмешательство, и было подсчитано, что ежегодная заболеваемость сердечной недостаточностью в результате врожденных дефектов составляет от 1 до 2 случаев на 1000 живорождений [3]. Исход при сердечной недостаточности, связанной с ИБС, резко изменился после введения ранних хирургических вмешательств. Частота симптоматической СН также снизилась в «раннюю хирургическую эру». Массин и др. . сообщили, что только у 10% их пациентов в учреждениях педиатрической кардиологии третичного уровня развилась симптоматическая сердечная недостаточность.[4]

Кардиомиопатия также значительно увеличивает количество педиатрических пациентов с симптомами сердечной недостаточности. Россано и др. . из США сообщают, что 10 000–14 000 детей госпитализируются каждый год с сердечной недостаточностью в качестве одного из диагнозов, и примерно 27% из них (приблизительно 3000) имеют аномалии сердечной мышцы как первопричину. [5] Заболеваемость кардиомиопатиями в развитых странах составляет около 0,8–1,3 случая на 100 000 детей в возрастной группе 0–18 лет, но в десять раз выше в возрастной группе от 0 до 1 года.[6,7] Девяносто процентов всех кардиомиопатий у детей имеют дилатационную разновидность.

В отличие от сердечной недостаточности, вторичной по отношению к ИБС, исход детей с кардиомиопатией остается неблагоприятным, с 5-летним риском смерти или трансплантации сердца около 50% для пациентов с дилатационной кардиомиопатией (ДКМП). [8]

Другая основная группа заболеваний, вызывающих сердечную недостаточность у детей в развивающихся странах, — это ревматическая лихорадка и ревматическая болезнь сердца. В то время как заболеваемость и распространенность ревматической лихорадки и хронической ревматической болезни сердца хорошо задокументированы, данных о наличии сердечной недостаточности в этой группе очень мало.У значительного числа случаев острого ревматического кардита и установленного ювенильного митрального стеноза проявляются признаки сердечной недостаточности [9].

ПРИЧИНЫ СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ У МЛАДЕНЦЕВ И ДЕТЕЙ

СН у детей можно разделить на две группы. Отказ избыточной циркуляции [] и отказ насоса []. Чрезмерное кровообращение включает состояния, которые приводят к перегрузке камер сердца. Функция левого желудочка (ЛЖ) в них либо нормальна, либо ЛЖ гиперсократима. Легочная венозная или артериальная гипертензия может присутствовать в различной степени.Причины отказа помпы включают как врожденные, так и приобретенные состояния. Функция ЛЖ или системного желудочка нарушена, и у большинства пациентов в этой группе наблюдается легочная венозная гипертензия.

Таблица 1

Причины сердечной недостаточности с избыточным кровообращением

Таблица 2

ДИАГНОСТИКА СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ У ДЕТЕЙ

Анамнез и обследование

Время начала ЗСН является ключом к этиологическому диагнозу. Причины СН у плода включают наджелудочковую тахикардию, тяжелую брадикардию из-за полной блокады сердца, тяжелую трикуспидальную регургитацию из-за аномалии трикуспидального клапана Эбштейна, митральную регургитацию из-за дефекта атриовентрикулярного канала, системный артериовенозный свищ, миокардит и т. Д., HF, появляющиеся на 1 ^-й -й день жизни, обычно связаны с метаболическими нарушениями, такими как гипогликемия, гипокальциемия, асфиксия или сепсис.

Структурные заболевания, вызывающие сердечную недостаточность плода, могут проявиться на 1 ^-й -й день. Состояния, которые присутствуют на 1 ^-й неделе жизни, включают критические обструктивные поражения, такие как тяжелый стеноз аорты, коарктация аорты (COA), закупорка общего аномального легочного венозного соединения (TAPVC), магистральных артерий (TGA) с интактной межжелудочковой перегородкой. (ИВС) и синдром гипоплазии левых отделов сердца.

Развитие сердечной недостаточности из-за шунтирования слева направо обычно происходит с падением легочного сосудистого сопротивления через 4-6 недель, несмотря на большой дефект межжелудочковой перегородки (VSD), открытый артериальный проток (PDA), атрио-VSD и аортопульмональное окно. может вызвать сердечную недостаточность на 2-й ^-й -й неделе жизни. Другие состояния, такие как артериальный ствол, беспрепятственный TAPVC, также присутствуют на 2 ^-й неделе жизни. Поскольку у недоношенных детей низкий резерв миокарда, и их легочное сосудистое сопротивление падает быстрее, КПК может вызвать у них сердечную недостаточность на 1 ^-й -й неделе.

ДКМП также является частой причиной сердечной недостаточности у младенцев. Причины ДКМП в младенчестве включают идиопатические, врожденные нарушения метаболизма и синдромы пороков развития. У детей старшего возраста (обычно старше 2 лет) вероятны другие причины сердечной недостаточности, такие как острая ревматическая лихорадка с кардитом, декомпенсированный хронический ревматический порок сердца, миокардит, кардиомиопатии, нарушения ритма и паллиативная ИБС.

Клинические признаки, указывающие на сердечную недостаточность у младенцев, включают тахипноэ, затрудненное кормление, потоотделение и т. Д., Сложность кормления колеблется от длительного времени кормления (> 20 мин) с уменьшенным объемом потребления до явной непереносимости и рвоты после кормления. Раздражительность при кормлении, потоотделение и даже отказ от корма также распространены.

Установившаяся HF проявляется плохой прибавкой в ​​весе, а в долгосрочной перспективе также может привести к нарушению линейного роста. Отек лица и конечностей очень редко встречается у младенцев и детей младшего возраста. Клинические признаки СН у новорожденного могут быть довольно неспецифичными, поэтому требуется высокий индекс подозрительности.Тахикардия> 150 / мин, частота дыхания> 50 / мин, ритм галопа и гепатомегалия — признаки сердечной недостаточности у младенцев. Следует учитывать первичную сердечную аритмию, если частота сердечных сокращений превышает 220 ударов в минуту. Зависимое от протока легочное кровообращение проявляется тяжелым цианозом и ацидозом, тогда как протоковозависимое системное кровообращение проявляется при сердечной недостаточности и шоке.

Особенности СН у детей старшего возраста и подростков включают утомляемость, непереносимость усилий, одышку, ортопноэ, боль в животе, зависимый отек, асцит и т. Д.

Неравномерный пульс на верхних и нижних конечностях, периферические синяки или повышенное / асимметричное артериальное давление, указывающее на обструкцию аорты, всегда следует искать у ребенка с необъяснимой сердечной недостаточностью в любом возрасте. COA у новорожденных может иметь нормальную бедренную пульсацию при наличии PDA. COA обычно не вызывает HF после 1 года, когда развивается достаточное количество коллатералей. Центральный цианоз, даже легкий, связанный с сердечной недостаточностью и мягкими шумами или их отсутствием у новорожденного, предполагает ТГА с интактной МЖП, затрудненным ТАРВК и т. Д.

Дефект межпредсердной перегородки или ДМЖП не приводит к ЗСН в первые 2 недели жизни, поэтому следует исключить дополнительную причину, такую ​​как ТАПВК или ППС. У детей старшего возраста с тетрадой по физиологии Фалло может развиться сердечная недостаточность из-за таких осложнений, как анемия, инфекционный эндокардит, аортальная регургитация или чрезмерное шунтирование аортопульмонального шунта.

Общепринятая классификация сердечной недостаточности Нью-Йоркской кардиологической ассоциации (NYHA) неприменима к большей части педиатрической популяции.Классификация Ross HF была разработана для оценки степени тяжести у младенцев и впоследствии была модифицирована для применения ко всем детям всех возрастов. Модифицированная классификация Росса для детей [] обеспечивает числовую оценку, сопоставимую с классификацией NYHA для взрослых [10].

Таблица 3

Модифицированная классификация сердечной недостаточности по Россу для детей

Исследования

Базовые исследования, такие как рентгенография грудной клетки (РГ), электрокардиография (ЭКГ) и эхокардиография, показаны всем пациентам с подозрением на сердечную недостаточность.

Рентгенография грудной клетки

Кардиомегалия на детской рентгенографии предполагает кардиоторакальное соотношение> 60% у новорожденных и> 55% у детей старшего возраста. Кардиомегалия позволяет с высокой точностью прогнозировать дилатацию желудочков на эхокардиографии, с высокой специфичностью и отрицательной прогностической ценностью, но низкой чувствительностью и положительной прогностической ценностью. [11] Кардиомегалия на рентгенограмме указывает на плохой прогноз у детей с ДКМП. [12] Большой вилочковая железа может имитировать кардиомегалию при рентгенографии младенцев и новорожденных. Шунты слева направо обычно проявляются кардиомегалией, увеличенными главными и ветвями легочных артерий и полнокровием легких.Рентгенография полезна при некоторых цианотических ИБС, которые проявляются типичными рентгенографическими признаками, такими как появление яйца на бок при транспозиции магистральных артерий, появление метели при закупорке TAPVC и появление восьмерки при беспрепятственном TAPVC.

Электрокардиография

Наиболее частыми результатами ЭКГ у детей с сердечной недостаточностью являются синусовая тахикардия, гипертрофия ЛЖ, изменения ST-T, характер инфаркта миокарда и блокада проводимости. При идиопатической ДКМП результаты ЭКГ по блокаде левой ножки пучка Гиса и увеличению левого предсердия коррелировали со смертностью.[13] Картина инфаркта миокарда с нижнебоковыми зубцами Q указывает на аномальную левую коронарную артерию от легочной артерии. ЭКГ особенно полезна при диагностике тахикардиомиопатии и других аритмических причин сердечной недостаточности, таких как атриовентрикулярная блокада. Амбулаторный мониторинг ЭКГ полезен для диагностики тахикардиомиопатии, а также для стратификации риска внезапной смерти при сердечной недостаточности в результате первичной кардиомиопатии. [13]

Эхокардиография

Трансторакальная эхокардиография показана во всех случаях детской сердечной недостаточности для исключения возможного структурного заболевания.Для будущего сравнения потребуется исходная эхокардиография. Систолическая дисфункция ЛЖ у детей в настоящее время определяется фракцией выброса (ФВ) <55%. Эхокардиография также полезна для скрининга онкологических больных, проходящих курс лечения антрациклиновой химиотерапией, пациентов с нарушениями накопления, нервно-мышечными заболеваниями и т. Д. Периодическое эхокардиографическое обследование требуется у родственников первой степени родства пациентов с различными генетическими формами кардиомиопатии. Периодическое наблюдение с помощью эхокардиографии полезно у пациентов с сердечной недостаточностью для наблюдения за прогрессированием заболевания и оценки реакции на терапию.[14]

Биомаркеры

Натрийуретические пептиды (мозговой натрийуретический пептид [BNP] или аминоконцевой [NT] -proBNP) полезны в острых условиях для дифференциации HF от легочных причин респираторного дистресса. [15] Повышенный уровень натрийуретического пептида может быть связан с худшим исходом при сердечной недостаточности [16]. Повышение уровня BNP в плазме — надежный тест для распознавания желудочковой дисфункции у детей с различными видами ИБС. [17] У пациентов, проходящих химиотерапию, более высокие уровни NT-proBNP связаны с более высокими терапевтическими дозами доксорубицина и аномальными эхокардиографическими параметрами, включая дисфункцию желудочков.[18,19] Использование серийных измерений BNP или NT-proBNP у детей с сердечной недостаточностью для руководства терапевтическим вмешательством или для мониторинга статуса при сердечной недостаточности дает определенные надежды.

Уровень глюкозы в крови и электролиты сыворотки, такие как кальций и фосфор, следует измерять у всех детей с сердечной недостаточностью, поскольку их отклонения от нормы могут вызвать обратимую желудочковую дисфункцию. У новорожденных с сердечной недостаточностью следует проводить скрининг на гипоксию и сепсис.

Измерение антистрептолизина О и С-реактивного белка следует проводить в случаях СН с подозрением на острую ревматическую лихорадку или реактивацию хронической ревматической болезни сердца.Метаболические и генетические исследования могут рассматриваться при первичной кардиомиопатии, поскольку недавние отчеты предполагают генетическую причину более чем у 50% пациентов с ДКМП. [20]

Специальные исследования

Эндомиокардиальная биопсия (ЭМБ) может рассматриваться для диагностики миокардита у отдельных пациентов с сердечной недостаточностью, когда подозревается конкретный диагноз, который может повлиять на терапию. Диагноз острого миокардита следует подозревать у всех детей с впервые возникшей сердечной недостаточностью без снижения функциональной способности в анамнезе, особенно если дилатация желудочков меньше ожидаемой для степени систолической дисфункции.Прогноз при детском миокардите значительно лучше, чем при DCM, с более высокой вероятностью выздоровления у детей. Однако диагностическая точность RV EMB при подозрении на миокардит, как правило, невысока, и существует ограниченное количество доказательств в поддержку использования иммуносупрессивной или иммуномодулирующей терапии у детей.

У пациентов с клиническим диагнозом миокардит может быть рассмотрен типичный скрининг вирусных патогенов с использованием полимеразной цепной реакции. Магнитно-резонансная томография сердца (CMRI) является менее инвазивной альтернативой EMB при миокардите для выявления воспаления путем отображения отека миокарда на T2-взвешенных изображениях.[21] CMRI может предоставить дополнительную информацию о кардиомиопатии по характеристикам тканей и рубцов, хотя прогностическая ценность для детей не ясна.

Лечение

Принципы ведения включают устранение причины, коррекцию любого провоцирующего события и лечение системной или легочной недостаточности. По возможности следует выявить и лечить причину ЗСН.

При больших шунтах слева направо после начала медикаментозной терапии следует рассмотреть возможность немедленного хирургического лечения.Другие состояния, требующие немедленного хирургического вмешательства или катетерного вмешательства, включают тяжелую АС или ХПК, ТГА с ИВС, обструкцию ТАПВК и т.д. следует выявить и исправить токсичность или несоответствие лекарственного препарата, если таковое имеется. У пациентов с острой сердечной недостаточностью могут быть симптомы, связанные с перегрузкой жидкостью, недостаточной перфузией или и тем, и другим. Эти проблемы должны быть решены при раннем ведении детей с сердечной недостаточностью.

У новорожденных несколько причин сердечной недостаточности могут проявляться острым нарушением кровообращения или прогрессировать до шока, если их не распознать на ранней стадии. Многие из этих состояний требуют поддержания проходимости протока с помощью инфузии простагландина или экстренных процедур, таких как стентирование протока и баллонная септостомия предсердий. Неизбирательное введение внутривенной жидкостной реанимации противопоказано и ухудшит состояние детей с сердечной недостаточностью. При острой декомпенсации обычно соблюдаются общие меры, такие как постельный режим, подпирающее положение, увлажненный кислород натрия и, если необходимо, ограничение объема.Младенцам с ХСН требуется 120–150 ккал / кг / день калорий и 2–3 мг-экв / кг / день натрия.

ФАРМАКОЛОГИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ

Медикаментозная терапия направлена ​​на уменьшение легочной или системной гиперемии с помощью диуретиков, повышение сократимости инотропами и уменьшение непропорционально повышенной постнагрузки с помощью вазодилататоров и других мер. Обычно при лечении сердечной недостаточности у детей используются диуретики, дигоксин, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (ИАПФ), спиронолактон, бета-адреноблокаторы и инотропы.Лекарства, которые все еще находятся в стадии исследования, включают натрийуретические пептиды, антагонисты вазопрессина, ингибиторы ренина, антагонисты эндотелина, пероральные ингибиторы фосфодиэстеразы, противовоспалительные молекулы, агонисты оксида азота, антагонисты нейропептидазы и т. Д.

Диуретики

Диуретики являются препаратами первой линии для уменьшить системный и легочный застой. Петлевые диуретики наиболее широко применялись при СН, хотя в некоторых случаях могут использоваться и другие типы диуретиков. Фрусемид вводят внутривенно в дозе 1-2 мг / кг или 1-2 мг / ч инфузией.При хроническом применении используются 1–4 мг / кг фуросемида или 20–40 мг / кг хлоротиазида в разделенных дозах. Пациенты, которые не реагируют на только петлевые диуретики, могут получить пользу от добавления тиазидного агента, такого как метолазон. При острой декомпенсированной СН рекомендуется непрерывное введение диуретиков. Гипокалиемия и гипонтремия, вызванные диуретиками, у детей встречаются редко. Вторичный гиперальдостеронизм действительно встречается у детей с сердечной недостаточностью, и добавление разовой дозы спиронолактона 1 мг / кг к другим диуретикам позволяет сохранить калий.

Дигоксин

При хронической сердечной недостаточности использование дигоксина снизило частоту госпитализаций и улучшило качество жизни, но не выживаемость взрослых [22]. Дигоксин широко используется при сердечной недостаточности у детей, несмотря на отсутствие клинических данных. Дигоксин имеет очень узкое окно безопасности, и его следует избегать недоношенным детям, детям с почечной недостаточностью и острым миокардитом. Электролитный дисбаланс, такой как гипокалиемия и гипомагниемия, следует незамедлительно корректировать, чтобы избежать усиления токсичности и развития аритмий.Быстрая цифровизация обычно не требуется. В большинстве случаев достаточно начать с пероральной поддерживающей дозы (8–10 мкг / кг / день) без нагрузочной дозы. У пациентов с сердечной недостаточностью, принимающих карведилол и амиодарон, требуется снижение дозы для снижения концентрации дигоксина в сыворотке крови (например, 0,5–0,9 нг / мл) [23].

Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента и блокаторы рецепторов ангиотензина II

У взрослых пациентов с сердечной недостаточностью терапия ИАПФ уменьшает симптомы и улучшает выживаемость. У детей выживаемость не подтверждена ни одним рандомизированным контролируемым исследованием.Для лечения симптоматической дисфункции ЛЖ у детей обычно используются ИАПФ, если нет противопоказаний. У детей с сердечной недостаточностью наиболее изученными ИАПФ являются каптоприл и эналаприл. [24,25] Клиническое улучшение продемонстрировано с помощью этих препаратов и при шунтировании слева направо при СН. [26,27] Их следует начинать с низкие дозы и должны быть увеличены до максимально переносимой безопасной дозы. ИАПФ следует избегать при сердечной недостаточности, вызванной повреждениями, вызванными перегрузкой давлением, поскольку они могут мешать компенсаторной гипертрофии.Каптоприл предпочтителен для новорожденных (0,4–1,6 мг / кг / день в 3 приема) и младенцев (0,5–4 мг / кг / день в 3 приема). Эналаприл — препарат первого выбора для лиц старше 2 лет (0,1–0,5 мг / кг / день в два приема).

Детей, получающих ИАПФ, следует наблюдать на предмет ухудшения функции почек и гипотонии. Другие побочные эффекты включают кашель и ангионевротический отек. Блокаторы рецепторов ангиотензина обычно предназначены для тех детей с системной желудочковой систолической дисфункцией, которым может помочь блокада ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, но которые не переносят ИАПФ.

Антагонисты альдостерона

Блокада альдостерона — это хорошо зарекомендовавшая себя терапия у взрослых с систолической СН с уменьшением смертности у отдельных пациентов с СН. Однако литература, подтверждающая роль спиронолактона в лечении сердечной недостаточности у детей, ограничена. Лечение антагонистами альдостерона целесообразно у детей с хронической систолической СН. Противопоказан пациентам с нарушением функции почек и гиперкалиемией. Спиронолактон чаще всего используется у детей, поскольку опыт применения эплеренона у детей ограничен.Обычная начальная доза спиронолактона составляет 1 мг / кг / день, а целевая максимальная доза — 2 мг / кг / день. При приеме спиронолактона может возникнуть мужская гинекомастия, требующая замены эплереноном. При одновременном применении с ИАПФ требуется мониторинг функции почек и уровня калия в сыворотке крови.

Бета-адреноблокаторы

Преимущества бета-блокаторов при СН хорошо известны у взрослых, в то время как опубликованный опыт их применения у детей с СН гораздо менее надежен и еще не доказан убедительно.Согласно рекомендациям, целесообразно назначать β-адреноблокаторы детям с умеренной и тяжелой систолической дисфункцией системного желудочка, особенно если системный желудочек имеет морфологию ЛЖ. [28,29]

У детей с сердечной недостаточностью и родственными состояниями. , карведилол является наиболее изученным бета-адреноблокатором. Карведилол начинают с 0,05 мг / кг / дозу (два раза в день) и повышают до 0,4–0,5 мг / кг / дозу (два раза в день), удваивая дозу каждые 2 недели. Во многих небольших ретроспективных исследованиях было обнаружено, что карведилол эффективен для улучшения клинических и эхокардиографических параметров и предотвращения трансплантации.[30,31] Однако многоцентровое рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование 161 ребенка и подростка с симптоматической систолической СН не показало улучшения их общего клинического статуса после 8 месяцев лечения карведилолом по сравнению с плацебо. [32] Эти результаты могли быть связаны с неожиданным уровнем улучшения в группе плацебо, включением детей с системной физиологией правого желудочка и единственного желудочка, низкой дозой карведилола и недостаточной мощностью исследования.[33]

Метопролол (0,1–0,2 мг / кг / доза два раза в день и повышенная до 1 мг / кг / доза два раза в день) или бисопролол могут использоваться в качестве альтернативы карведилолу. Бета-адреноблокаторы не следует назначать при острой декомпенсированной СН. Терапию следует начинать с небольшой дозы, постепенно повышая ее.

Инотропы

Ряд инотропов использовался при острой HF; наиболее распространенными среди них являются катехоламинергические препараты, такие как дофамин и добутамин, и ингибиторы фосфодиэстеразы, такие как милринон и амринон.

Нет данных контролируемых клинических исследований, которые бы руководствовались использованием инотропных агентов при острой СН у детей. Даже у взрослых клинические испытания не продемонстрировали положительного эффекта на долгосрочную выживаемость. Однако многие случаи острого сердечно-сосудистого коллапса в детстве являются результатом обратимых болезненных состояний, включая острый тяжелый миокардит, и инотропы являются временной мерой, спасающей жизнь.

Из-за отсутствия каких-либо педиатрических данных и данных, подтверждающих улучшение результатов у взрослых, использование прерывистой или хронической инотропной терапии хронической сердечной недостаточности, кроме как мост к трансплантации, не рекомендуется.[28] Обычно используются катехоламинергические препараты: допамин 5–20 мкг / кг / мин и добутамин 5–20 мкг / кг / мин. Адреналин и норадреналин чаще связаны с аритмией и повышением потребности миокарда в кислороде.

Милринон, ингибитор фосфодиэстеразы, является инотропом и вазодилататором, который, как было показано, предотвращает синдром низкого сердечного выброса после кардиохирургических операций у младенцев и детей. [34] Ударная доза милринона составляет 25–50 мкг / кг / мин, а поддерживающая доза — 0,25–1 мкг / кг / мин.Милринон может вызывать расширение периферических сосудов и должен применяться с осторожностью у пациентов с гипотензией. Левосимендан — еще один инотроп с сосудорасширяющим свойством за счет сенсибилизирующего действия кальция и открытия сосудистых АТФ-зависимых каналов K ⁺ . Первые сообщения об использовании левосимендана у детей являются многообещающими. [35,36]

Аппаратная терапия

Аппаратная терапия при СН преимущественно включает терапию кардиостимулятором, сердечную ресинхронизирующую терапию (СРТ) и механическую поддержку кровообращения.Имплантация постоянного кардиостимулятора рекомендуется при поздней атриовентрикулярной блокаде второй или третьей степени, связанной с дисфункцией желудочков. Имплантация имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора (ИКД) показана пациентам с остановкой сердца в анамнезе или симптоматической устойчивой желудочковой тахикардией в сочетании с ИБС. [37]

МКБ целесообразен для пациентов с ИБС с рецидивирующими обмороками при наличии желудочковой дисфункции или индуцибельной желудочковой аритмии при электрофизиологическом исследовании.СРТ может быть полезна для педиатрических пациентов с системным ЛЖ с ФВ <35%, полной блокадой левой ножки пучка Гиса, продолжительностью QRS, превышающей верхний предел нормы для возраста, классом II-IV по классификации NYHA при назначенной в соответствии с рекомендациями медикаментозной терапии. 28]

Экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО) широко используется при остановке сердца. Для ребенка с изолированной сердечной недостаточностью, которая считается обратимой, ЭКМО или желудочковое вспомогательное устройство (VAD) может рассматриваться как временная мера как мост к восстановлению функции.ЭКМО также используется в экстренной периоперационной реабилитации. Дети с фульминантным миокардитом с высоким шансом на выздоровление хорошо себя чувствуют, когда им назначают ЭКМО и VAD. [38,39] Для тех пациентов, которым требуется длительная механическая поддержка для перехода к трансплантации сердца, VAD используются все чаще. Эти устройства могут предлагать поддержку моножелудочкового или бивентрикулярного контура.

Трансплантация сердца

Трансплантация сердца остается методом выбора при терминальной стадии сердечной недостаточности у детей, не поддающихся хирургической и медикаментозной терапии.В период с 1982 по 2009 год международному сообществу по трансплантации сердца и легких было сообщено о 9566 педиатрических трансплантациях сердца [40]. Наиболее частым показанием является терминальная стадия болезни сердца из-за кардиомиопатии.

Другие причины включают ИБС, такие как синдром гипопластического сердца и другие сложные ИБС, единичный желудочек и паллиативную болезнь сердца. Данные показывают улучшение ранней (1 год) выживаемости для всех возрастных групп в более позднюю эпоху трансплантации, составляющую в среднем 80% у детей и 90% у младенцев.Системные вирусные инфекции, такие как цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барра и аденовирус, острое клеточное отторжение, васкулопатия аллотрансплантата с недостаточностью трансплантата, почечная дисфункция, гипертония и злокачественные новообразования, такие как лимфопролиферативные расстройства, являются основными осложнениями у детей.

Рингвальд и др. . сообщили о высоком уровне отторжения у детей-подростков-реципиентов трансплантата сердца, не прикрепленных к нему, что привело к высокому уровню смертности в этой популяции [41]. Достижения в области иммуносупрессии в сочетании с лучшим пониманием отторжения привели к повышению выживаемости, качества жизни и меньшему количеству побочных эффектов после трансплантации.Однако трансплантация сердца может быть решением только для меньшинства пациентов с сердечной недостаточностью в терминальной стадии из-за нехватки донорских сердец и экспертных центров.

Детская застойная сердечная недостаточность: история болезни, этиология

Автор

Гэри М. Сато, доктор медицины, FASE Директор отделения детской эхокардиографии, содиректор программы кардиологии плода, Детская больница Маттел; Доцент кафедры педиатрии Калифорнийского университета в Лос-Анджелесе, Медицинская школа Дэвида Геффена

Гэри М. Сато, доктор медицины, FASE является членом следующих медицинских обществ: Американской академии педиатрии, Общества детской эхокардиографии, Американского колледжа кардиологии, Американская кардиологическая ассоциация, Американское общество эхокардиографии

Раскрытие информации: нечего раскрывать.

Соавтор (ы)

Нэнси Дж. Халнон, доктор медицины Доцент, Отделение детской кардиологии (трансплантация сердца и детская кардиология), Детская больница Маттел, Калифорнийский университет, Лос-Анджелес, Медицинская школа Дэвида Геффена

Нэнси Дж. Халнон, доктор медицины, является членом следующие медицинские общества: Американская академия педиатрии, Американская кардиологическая ассоциация, Американское общество трансплантологии, Общество педиатрических исследований

Раскрытие информации: нечего раскрывать.

Главный редактор

Стюарт Бергер, доктор медицины Исполнительный директор кардиологического центра, временный начальник отделения детской кардиологии детской больницы Лурье; Профессор кафедры педиатрии Северо-Западного университета, Медицинская школа Файнберга

Стюарт Бергер, доктор медицинских наук, является членом следующих медицинских обществ: Американской академии педиатрии, Американского колледжа кардиологии, Американского колледжа грудных врачей, Американской кардиологической ассоциации, Общества. для сердечно-сосудистой ангиографии и вмешательств

Раскрытие: Ничего не раскрывать.

Благодарности

Ларс Эриксон, доктор медицины, магистр здравоохранения Адъюнкт-профессор педиатрии Медицинской школы Массачусетского университета; Консультанты, Департамент педиатрии, Отделение детской кардиологии, Медицинский центр Массачусетского университета

Ларс Эриксон, доктор медицины, магистр здравоохранения является членом следующих медицинских обществ: American Heart Assocation и Sigma Xi

.

Раскрытие: Ничего не нужно раскрывать.

Ira H Gessner, MD Заслуженный профессор детской кардиологии

Ира Х. Гесснер, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американской академии педиатрии, Американского колледжа кардиологии, Американской кардиологической ассоциации, Американского педиатрического общества и Общества педиатрических исследований

Раскрытие: Ничего не нужно раскрывать.

Гилберт З. Герцберг, доктор медицины Доцент кафедры педиатрии отделения детской кардиологии Нью-Йоркского медицинского колледжа; Консультанты, отделение педиатрии, медицинский центр Sound Shore

Гилберт З. Герцберг, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американская академия педиатрии

Раскрытие: Ничего не нужно раскрывать.

Ameeta Martin, MD Доцент кафедры детской кардиологии, Медицинский колледж Университета Небраски

Амита Мартин, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: American College of Cardiology

Раскрытие: Ничего не нужно раскрывать.

Мэри Л. Виндл, PharmD Адъюнкт-профессор, Фармацевтический колледж Медицинского центра Университета Небраски; Главный редактор Medscape Drug Reference

Раскрытие: Ничего не нужно раскрывать.

Детская острая сердечная недостаточность и инфекция SARS-CoV-2

Quick Takes

• Тяжелое поражение сердца можно наблюдать при мультисистемном воспалительном синдроме у детей (MIS-C), при этом большинству пациентов требуется инотропная поддержка, а значительной части пациентов требуется механическая поддержка кровообращения.
• BNP часто был довольно высоким и может быть полезен при выявлении сердечного поражения у пациентов с длительными лихорадочными заболеваниями.
• Лечение внутривенным иммуноглобулином связано с восстановлением систолической функции левого желудочка в MIS-C.

Вопросы для изучения:

Каковы клинические характеристики, лечение и исходы сердечного повреждения и миокардита у педиатрических пациентов с мультисистемным воспалительным синдромом (MIS-C), связанным с тяжелым острым респираторным синдромом, инфицированным коронавирусом 2 (SARS-CoV-2)?

Методы:

Ретроспективный обзор был проведен в 14 европейских центрах.Критерии включения включали наличие лихорадки (> 38,5 ° C [> 101,3 ° F]), кардиогенного шока или острой дисфункции левого желудочка (ЛЖ) (фракция выброса ЛЖ [LVEF] 100 мг / мл).

Результатов:

Всего было идентифицировано и включено в исследование 35 детей. Подавляющее большинство пациентов (88%) дали положительный результат на инфекцию SARS-CoV-2, при этом 40% имели положительную полимеразную цепную реакцию (ПЦР) на момент госпитализации, а 86% всей когорты — положительные тесты на антитела.EF был

Выводы:

Авторы пришли к выводу, что дети могут испытывать острую сердечную декомпенсацию из-за тяжелого воспалительного состояния после инфекции SARS-CoV-2. Лечение иммуноглобулином, по-видимому, связано с восстановлением систолической функции ЛЖ.

Перспектива:

Хотя изначально казалось, что дети школьного возраста не сильно подвержены заражению SARS-CoV-2, растет беспокойство по поводу связанного с этим мультисистемного воспалительного состояния.В этом многоцентровом отчете с преимущественно французскими центрами (один центр в Швейцарии) описывается опыт сердечного вовлечения в этот болезненный процесс. Pro-BNP часто был сильно повышен у пораженных пациентов, и участвующие центры в конечном итоге использовали pro-BNP для оценки детей в отделении неотложной помощи с длительной и необъяснимой лихорадкой. Хотя MIS-C имеет некоторое сходство с болезнью Кавасаки, поражение коронарных артерий, по-видимому, не является признаком этого состояния, по крайней мере, на ранних стадиях.В этой когорте коронарная дилатация наблюдалась у 17% пациентов, при этом на момент публикации рукописи коронарные аневризмы не наблюдались. Хотя MIS-C связан с тяжелым поражением сердца, прогноз в этой серии был хорошим, все пациенты были успешно отлучены от ЭКМО, у большинства пациентов нормализовалась функция ЛЖ и не было смертности.

Клинические темы: Сердечная недостаточность и кардиомиопатии, профилактика, острая сердечная недостаточность, сердечная недостаточность и сердечные биомаркеры

Ключевые слова: Коронавирус, COVID-19, C-реактивный белок, Экстракорпоральная мембранная оксигенация, Лихорадка, Сердечная недостаточность, Миоглобулин Натрийуретический пептид, мозг, Педиатрия, Вирус SARS, Вторичная профилактика, Шок, кардиогенный, Объем инсульта

<Вернуться к списку
.