Омфалоцеле | Морозовская ДГКБ ДЗМ

Омфалоцеле – это аномалия развития, при которой имеется центральный дефект передней брюшной стенки в области пупочного кольца, через который из брюшной полости эвентрируются (выпячиваются) внутренние органы (обычно петли тонкой и толстой кишки, желудок, печень), покрытые грыжевым мешком. Этот порок развития возникает в результате нарушения возвращения петель кишечника назад в брюшную полость после их миграции в пупочный канатик на 10-й неделе внутриутробного развития. Омфалоцеле часто сочетается с другими пороками развития, такими как пороки сердца, желудочно-кишечного тракта, мочевыделительной системы. Нередко отмечаются хромосомные аномалии. Частота встречаемости данного порока 1 случай на 4000 -10000 живорожденных детей (К.У. Ашкрафт 1998 г).

Антенатальная диагностика этой аномалии развития возможна с 14 неделе внутриутробного развития. При УЗИ плода вне брюшной полости определяются петли кишечника, покрытые грыжевым мешком. Уровень алфа-фетопротеина у женщины повышен. При подозрении на омфалоцеле показано тщательно обследовать плод на наличие сопутствующих аномалий. Необходимо выполнение амниоцентеза и кариотипирование плода, так как часто (30% случаев) омфалоцеле сочетается с хромосомными аномалиями. Если принято решение о сохранении беременности, необходимо четко согласовать действия родителей, педиатров, акушеров и неонатальных хирургов. При омфалоцеле малый и средних размеров возможно родоразрешение естественным путем, при большом омфалоцеле показаны оперативные роды путем Кесарева сечения, в виду опасности разрыва оболочек.

После рождения скобу на пуповину необходимо накладывать на расстоянии не менее 10 см от кожи, чтобы не повредить находящиеся в мешке петли кишечника.

Классифицируются омфалоцеле по размеру дефекта передней брюшной стенки на

• Малые – дефект передней брюшной стеки до 4 см, размеры грыжевого мешка до 5 см, содержимым грыжевого мешка являются петля кишки, часто незаращенный желточный проток;
• Средние – дефект передней брюшной стеки до 4-7 см, размеры грыжевого мешка до 5-10 см, содержимым грыжевого мешка являются петли кишечника и долька печени;
• Большие – дефект передней брюшной стеки до 7-10 см, размеры грыжевого мешка более 10 см, содержимым грыжевого мешка являются петли кишечника, желудок, печень.

При установке диагноза ребенка необходимо перевести в специализированный стационар. Во избежание травматизации оболочек накладывается стерильная фиксирующая повязка.

Для подтверждения диагноза выполняется обзорная рентгенография брюшной полости в вертикальном положении и УЗИ, при которых в оболочках пуповины определяются петли кишечника. Выполняются дополнительные методы обследования для исключения сопутствующих аномалий развития.

Проводится предоперационая подготовка в условиях отделения интенсивной терапии, включающая инфузионную и антибактериальную терапию. Выбор метода лечения при омфалоцеле зависит от размеров грыжевого выпячивания, сопутствующих пороков развития, состояния ребенка.
При малых и средних размерах грыжи выполняется погружение органов в брюшную полость и пластика передней брюшной стенки. Если нет значительной разницы между соотношением объема брюшной полости и объемом грыжи выполняется ушивание передней брюшной стенки местными тканями. При значительной разнице в объемах и высоким риском повышения внутрибрюшного давления для закрытия дефекта используют вставки из различных синтетических материалов. При гигантских грыжах и наличия тяжелых сопутствующих пороков развития применяют консервативное лечение, заключающееся в фиксации грыжевого мешка в вертикальном положении, постепенной обработке грыжевого мешка дубящими растворами, добиваясь формирования плотной корки с последующей эпителизацией. Таким образом формируется вентральная грыжа, которую оперируют в возрасте 2-3 года.

В послеоперационном периоде ребенок находится на искусственной вентиляции легких, ему проводится инфузионная терапия с элементами парентерального питания, антибактериальная терапия, после восстановления функции кишечника начинается кормление в желудок.

Прогноз зависит от общего состояния ребенка, размеров омфалоцеле, сохранности оболочек, а также сопутствующих пороков развития.

причины, симптомы, диагностика и лечение

Омфалоцеле – врожденная аномалия передней брюшной стенки, при которой органы брюшной полости выходят за ее пределы в составе грыжевого мешка. Клинически патология проявляется эвентрацией петель кишечника, желудка, печени и других органов, прикрытых висцеральной брюшиной, через грыжевые ворота в участке пупочного кольца. Антенатальная диагностика включает в себя УЗИ ОБП, определение уровня α-фетопротеина, амниоцентез с дальнейшим кариотипированием. Лечение хирургическое, предусматривает радикальное или поэтапное погружение содержимого грыжевого пешка обратно в брюшную полость с последующей пластикой передней брюшной стенки.

Общие сведения

Омфалоцеле (эмбриональная грыжа, грыжа пупочного канатика) – аномалия развития, при которой происходит выпячивание органов брюшной полости, укрытых висцеральной брюшиной, сквозь переднюю брюшную стенку. Впервые данную патологию описал французский хирург А. Паре в 1634 году. В среднем заболеваемость составляет порядка 2,2:10000 новорожденных. Точную частоту, с которой встречается омфалоцеле, установить невозможно, поскольку в большинстве случаев такие беременности прерываются. У мальчиков данная патология возникает в 1,5 раза чаще, чем у девочек. Наибольшая склонность наблюдается у представителей европеоидной расы – 85% от всех случаев омфалоцеле. Для представителей негроидной расы этот показатель составляет 13%, монголоидной – 2%. Примерно 55% случаев патологии диагностируется при беременности у женщин в возрасте старше 35 лет. Общая летальность зависит от сопутствующих расстройств и колеблется от 9 до 60% новорожденных. При изолированной форме и адекватном лечении прогноз для жизни и здоровья ребенка благоприятный.

Омфалоцеле

Причины омфалоцеле

Омфалоцеле – это гетерогенное заболевание, при котором нарушается процесс внутриутробного вправления физиологической пупочной грыжи. Патогенетически это может быть результатом пороков развития пупочного кольца и передней брюшной стенки, генетических аномалий, неполного погружения органов обратно в брюшную полость или дефектов строения кишечника.

При внутриутробном развитии кишечника плода, а именно – в процессе его трансформации от первичной кишечной трубки до зрелых петель происходит его физиологической разворот. Данный процесс начинается с 5 недели беременности. От этого момента и до 10 недели кишечник сильно увеличивается в объеме, из-за чего не помешается в брюшной полости. Петли давят на брюшную стенку, формируя физиологическую пупочную грыжу. К концу 10 недели абдоминальная полость стремительно прибавляет в объеме, на фоне чего происходит самостоятельное вправление эвентрации. Если данный механизм нарушается силу различных патологических изменений, возникает омфалоцеле.

Способствовать возникновению данной патологии могут вредные привычки матери (алкоголь, курение, наркотики), нерациональный прием медикаментов, беременность после 35 лет, при которой растет риск хромосомных аномалий – синдромов Патау, Эдвардса. Довольно часто омфалоцеле выступает в роли одного из симптомов таких патологий, как синдром Беквита-Видемана, пентада Кантрелла, синдром амниотических тяжей, порок развития стебля тела, OEIS комплекса. Крайне редко удается установить наследственную склонность, что свидетельствует о возможной генетической предрасположенности.

Классификация и симптомы омфалоцеле

В педиатрии в зависимости от размера дефекта и его содержания выделяют следующие формы омфалоцеле:

• Малая. Диаметр – до 5 см. Наиболее распространенная форма. Содержит 1-2 кишечные петли. В основном выступает в роли проявлений хромосомных аномалий.




• Средняя. Размер дефекта пупочного кольца – от 5 до 10 см. В составе грыжевого мешка содержатся 2-4 кишечные петли.




• Большая. Дефект передней брюшной стенки составляет более 10 см. Помимо петель кишечника через него выходит часть печени, желудок и другие органы.

По наличию сопутствующих патологий выделяют:

• Изолированное омфалоцеле. Грыжа пупочного канатика – единственная развившаяся внутриутробная патология.




• Сочетанная форма. Помимо дефекта пупочного кольца у ребенка присутствуют хромосомные мутации (25-35%), пороки развития сердечно-сосудистой (15-50%) и мочеполовой систем (до 15%). Характерны грыжи пищеводного отверстия диафрагмы и дисплазии тазобедренных суставов, другие скелетные аномалии.

Омфалоцеле является врожденной патологией, которая диагностируется еще в антенатальном периоде. После родов общее состояние ребенка зависит от сопутствующих заболеваний и срока гестации. При омфалоцеле характерны преждевременные роды, масса тела ребенка 1500г и меньше. Объективные признаки визуализируются уже с момента рождения. Определяется дефект передней брюшной стенки, который локализирован по срединной линии на уровне пупочного кольца. В этом месте находится образование, представленное петлями тонкого и толстого кишечника, возможно – желудком и печенью, покрытыми висцеральными листком брюшины. В 10-20% наблюдается анте- или интранатальный разрыв грыжевого мешка. Пуповина также входит в состав омфалоцеле. Абдоминальные мышцы развиты нормально. Другие возможные пороки развития зависят от сопутствующих патологий и могут включать в себя деформации позвоночного столба и конечностей, макроглоссию, макросомию, атрезию ануса и т. д.

Диагностика омфалоцеле

В современных условиях наличие омфалоцеле определяется еще в I триместре беременности благодаря инструментальным и лабораторным методам исследования. Ведущую роль играет УЗ-диагностика. В зависимости от аппарата установить наличие данной патологии можно уже на 11-14 неделе. Основной признак – эвентрация петель кишечника, печени, желудка за пределы брюшной полости в участке крепления пуповины к брюшной стенке. Все вышедшие органы покрыты мембраной, состоящей из брюшины, вартонового студня и амниотической оболочки. Наличие данной мембраны важно для проведения дифференциальной диагностики с гастрошизисом. При внутриутробном разрыве грыжевого мешка петли кишечника прикрывает только амнион. Также на потенциальное развитие омфалоцеле может указывать размер ворот физиологической грыжи, составляющий свыше 7 мм в диаметре. УЗИ позволяет выявить другие проявления присутствующих генетических патологий. Повторные исследования проводятся каждые 2-3 недели, т. к. возможно самостоятельно закрытие дефекта в более поздние сроки.

Лабораторная диагностика омфалоцеле осуществляется при помощи биохимического исследования крови с измерением уровня α-фетопротеина. При врожденных пороках развития этот показатель будет значительно выше нормы для имеющегося срока беременности. Для подтверждения генетических аномалий показано проведение амниоцентеза с дальнейшим кариотипированием.

Лечение омфалоцеле

При антенатальной постановке диагноза омфалоцеле роды проводятся в специализированном перинатальном центре в условиях развернутой операционной. При малых и средних размерах дефекта пупочного кольца и отсутствии угрожающих жизни матери и ребенка состояний родоразрешение может осуществляться через естественные родовые пути. Во всех других ситуациях показано кесарево сечение в связи с большим риском интранатального разрыва грыжевого мешка. Дальнейшая терапевтическая тактика зависит общего состояния ребенка, размеров пупочной грыжи и сопутствующих патологий.

Консервативная терапия используется при невозможности провести хирургическое вмешательство. Как правило, она применяется при больших формах омфалоцеле и комбинации с множественными тяжелыми аномалиями развития. Лечение заключается в формировании плотной корки и рубца, что трансформирует данную патологию в массивную вентральную грыжу, которую в дальнейшем оперируют. С этой целью применяют дубящие средства (5% перманганат калия, нитрат серебра), которые наносят на вертикально зафиксированный за пуповину грыжевой мешок 2-3 раза в день. Консервативное лечение используется крайне редко, т. к. при нем имеется большая вероятность инфицирования и сепсиса, риск разрыва оболочек, массивной спаечной болезни в дальнейшем. Предпочтение отдается раннему оперативному вмешательству.

Хирургическая тактика при омфалоцеле напрямую зависит от размеров дефекта брюшной стенки, операции могут проводиться в один или несколько этапов. Начинают такое лечение на протяжении первых 1-2 дней жизни ребенка. При одномоментном вмешательстве выполняется погружение содержимого грыжевого мешка в абдоминальную полость и послойное зашивание брюшной стенки с ее пластикой и формированием пупка. Такая тактика – метод выбора, при омфалоцеле малых и средних размеров с минимальной торакоабдоминальной диспропорцией. В других случаях прибегают к поэтапному лечению. Первый этап – подшивание силиконового мешка с силопластиковым покрытием и помещением в него содержимого грыжевого мешка. По мере постепенного погружения органов в абдоминальную полость данный мешок перевязывают, уменьшая его в объеме. На 5-15 день выполняется второй этап – удаление мешка и формирование минимальной вентральной грыжи посредством ушивания дефекта. В возрасте 5-7 месяцев эта грыжа удаляется, после чего осуществляется полноценная пластика брюшной стенки.

После первого этапа или одноэтапной операции ребенок помещается в кувез для поддержания температурного режима, применяются обезболивающие, антибиотики широкого спектра действия. Режим питания парентеральный. При необходимости выполняется декомпрессия желудка через назо- или орогастральный зонд, проводится инфузионная терапия и ИВЛ. После проведенного лечения следует длительный реабилитационный период, в течение которого осуществляется коррекция всех послеоперационных осложнений.

Прогноз и профилактика омфалоцеле

В целом прогноз для детей с омфалоцеле сомнительный. Исход зависит от срока гестации, сопутствующих хромосомных аномалий и анатомических пороков развития, диаметра дефекта пупочного кольца, объема и содержания грыжевого мешка, результатов проведенного лечения. Как правило, при адекватной терапии и отсутствии сопутствующих патологий, несовместимых с жизнью, вероятность благоприятного исхода достаточно велика. При изолированной форме омфалоцеле малого размера, несмотря возможные отдаленные осложнения хирургического лечения (ГЭРБ, спаечная болезнь, пупочная грыжа), дальнейший рост и развитие ребенка не будут отличаться от возрастной нормы. На протяжении всего периода реабилитации показано диспансерное наблюдение у лечащего педиатра, хирурга и семейного врача.

Профилактика заключается в медико-генетическом консультировании семейных пар, планировании беременности, полном отказе матери от вредных привычек. С целью ранней диагностики омфалоцеле необходимо регулярно посещать женскую консультацию и проходить соответствующие обследования: УЗИ и измерение α-фетопротеина крови.

В перинатальном центре эффективно лечат патологии плода у беременных

В Тамбовской областной детской клинической больнице состоялась научно-практическая конференция, посвящённая пренатальной диагностике аномалий развития передней брюшной стенки плода. У новорожденных такие дефекты требуют хирургического вмешательства, однако тактику лечения можно определить задолго до появления ребенка на свет. Формирование брюшных органов происходит на 12-13 неделе беременности. Современное высокоточное оборудование позволяет специалистам незамедлительно обнаружить отклонения от нормы.
«Опыт позволяет говорить об эффективности такого подхода. За 2018 год из 140 пороков развития, выявленных нашей службой, 4 тносятся к передней брюшной стенке плода. Все они обнаружены на ранних сроках беременности. Это важно, поскольку данная патология часто сочетается с другими пороками развития и хромосомными аномалиями» — подчеркнула врач ультразвуковой диагностики Татьяна Хоменко.
В перинатальном центре Тамбовской областной детской клинической больницы пренатальный скрининг проводят всем беременным нашего, что позволяет выявить грубые пороки развития и маркеры патологии плода. Основная задача I скринингового ультразвукового исследования во время беременности — сформировать группы риска по врожденным и наследственным заболеваниям и определить дальнейшую тактику ведения беременности.
«Среди пороков развития передней брюшной стенки плода наиболее часто диагностируют омфалоцеле или грыжу пупочного канатика и гастрошизис», — добавила Татьяна Хоменко.
При омфалоцеле, дефект передней брюшной стенки располагается в области пупочного кольца с образованием грыжевого мешка с внутрибрюшным содержимым, покрытого мембраной. Омфалоцеле — врожденный тяжелый порок, диагностика которого возможна на внутриутробном этапе, что позволяет определить план ведения настоящей беременности и тактику относительно будущего новорожденного. Главная проблема оперативной коррекции этой аномалии кроется в том, что изолированно омфалоцеле встречается крайне редко. Повреждения набора и качества хромосом, тяжелые пороки жизненно важных внутренних органов — основные спутники омфалоцеле. Именно излечимость сочетанной патологии, является основополагающей прогноза жизни, инвалидизации и дальнейшего развития ребенка.
Гастрошизис — это порок развития, характеризующийся образованием на этапе внутриутробного развития дефекта всех слоев передней стенки живота с выходом (эвентрацией) содержимого брюшной полости (желудка, кишечника) во внешнюю среду. Риск сочетанных пороков высокий и составляет в среднем 15-25%, среди которых чаще других регистрируют аномалии желудочно-кишечного тракта, пороки сердца, центральной нервной системы, скелетные дисплазии.
Еще десятилетие назад гастрошизис был абсолютным показанием для прерывания беременности. На современном этапе, оказание узкоспециализированной и высококвалифицированной помощи новорожденным обеспечивает выживаемость с благоприятным прогнозом для дальнейшего гармоничного развития ребенка. Это объясняется развитием пренатальных диагностических возможностей, которые позволяют корректировать ведение беременности и планировать тактику родоразрешения. Новые технологии, развитие специализированной хирургической, реанимационной помощи новорожденным позволяют исправить порок и свести последствия гастрошизиса к минимуму. Благодаря эффективному лечению на ранних этапах, врачам удается восстановить функциональность организма, а значит подарить ребёнку возможность полноценной жизни.

Все права на материалы и новости, опубликованные на сайте Управления здравоохранения Тамбовской области, охраняются в соответствии с законодательством РФ. Допускается цитирование с обязательной прямой ссылкой на Управление здравоохранения Тамбовской области.

Чем опасно омфалоцеле?

Омфалоцеле, или грыжи пупочного канатика, — аномалия развития с задержкой формирования брюшной стенки и выпадением внутренностей в пупочный канатик. Распространённость заболевания составляет 1:3000−4000 новорождённых, 10% из них — недоношенные. Заболевание связано с неполным заращением физиологической грыжи пупочного канатика. Ретракция её обычно начинается вместе со вторым поворотом кишки на 10-й неделе эмбрионального развития. Если ретракция отсутствует, то возникает большая грыжа пупочного канатика (омфалоцеле).

Практически это грыжа передней брюшной стенки. Грыжевыми воротами служит пупочное кольцо; грыжевой мешок образован оболочками пупочного канатика, растянутыми в тонкую прозрачную мембрану, покрытую амниотической оболочкой и брюшиной. В грыжевом мешке содержатся тонкая и толстая кишка, части печени и другие органы. Выпадение печени является неблагоприятным признаком, так как означает раннее нарушение эмбрионального развития, сопровождающееся другими, часто множественными, пороками развития органов у 40−50% новорожденных. Пороки развития затрагивают как органы брюшной полости, так и сердце, мозг, мочеполовую систему, диафрагму, скелет.

Омфалоцеле можно распознать в пренатальном периоде при ультразвуковом исследовании. Одновременно с этим возможно выявление других пороков развития плода и своевременное решение вопроса о прерывании беременности.

Производят оперативное закрытие дефекта в возможно ранние сроки. Перед операцией для предотвращения переохлаждения ребёнка (и связанного с этим шока) накрывают грыжу стерильной простыней и алюминиевой фольгой. Укладывают ребенка на бок, чтобы отвратить перегиб нижней полой вены в связи с пролапсом печени; вводят зонд в желудок для удаления содержимого; выявляют пороки развития других органов; проводят интенсивную инфузионную терапию для корригирования метаболических нарушений, антибиотикотерапию. При небольшом омфалоцеле путем скручивания пупочного канатика можно репонировать внутренности и наложить лигатуру у основания. При больших омфалоцеле требуется пластическая операция для расширения объёма брюшной полости путём образования кармана из лиофилизированных тканей твердой мозговой оболочки или перикарда, которые ку­полообразно подшивают к брюшной стенке и брюшине. Имплантат покрывают мобилизованной кожей ребёнка.

Прогноз ухудшается при наличии пороков развития других органов. Летальность составляет 15−20%.
Необходима консультация генетика.

Омфалоцеле

Омфалоцеле относится к группе врожденных патологий и характеризуется дефектом развития передней брюшной стенки. Основным проявлением заболевания является пупочная грыжа, что обусловлено выходом органов брюшной полости за ее пределы. Печень, петли кишечника и другие органы находятся при этом в грыжевом мешке, сформированном брюшиной. В норме, органы кишечника на определенном сроке беременности возвращаются в брюшную полость, после естественного выхода в пупочный канатик. При омфалоцеле этого не происходит, и петли кишечника остаются за пределами брюшной полости. Заболевание нередко сочетается с другими врожденными патологиями.

Причины возникновения порока развития

Омфалоцеле может быть следствием генетического нарушения или сбоя в процессе трансформации кишечника в период эмбриогенеза. На развитие аномалии способны влиять такие неблагоприятные факторы:

• Поздняя беременность.
• Злоупотребление алкоголем и курением во время беременности.
• Воздействие приема лекарственных препаратов.
• Генетическая предрасположенность.

В чем выражается развитие заболевания?

Омфалоцеле имеет несколько форм тяжести, в зависимости от размеров грыжевого мешка и количества содержащихся в нем органов. При слабой форме это единичные петли кишечника и диаметр мешка не превышающий 5 см. Тяжелая степень патологии характеризуется крупным, более 10 см дефектом, через который выходят едва ли не все органы живота. Проявление симптомов обусловлено формой заболевания. У ребенка может быть обнаружен также порок сердца, аномалии мочеполовой системы и скелета.

Проведение диагностики патологии

Современные методы диагностики позволяют заметить патологическое состояние еще во время УЗИ плода. Причем происходит это в первом триместре. Если пренатальный скрининг показал наличие омфалоцеле, плод обследуется на другие аномалии. Решение о прерывании или сохранении беременности остается за будущей матерью. При дефекте больших размеров показано проведение Кесарева сечения. После рождения, брюшную полость малыша обследуют с помощью УЗИ и рентгенографии.

Методы лечения омфалоцеле в Tel Aviv Medical Clinic

Тактика лечения в израильской клинике разрабатывается индивидуально ведущими специалистами страны с огромным практическим опытом и экспертными знаниями, и зависит от размеров грыжевого выпячивания и сопутствующих осложнений. Это может быть хирургическая операция по коррекции органов брюшной полости, или консервативная терапия, направленная на восстановление функции кишечника.

причины, симптомы, диагностика, лечение, профилактика

Патологическое состояние, обусловленное врожденной аномалией передней брюшной стенки, при которой органы брюшной полости выходят за ее пределы в составе грыжевого мешка.

Причины

Омфалоцеле представляет собой гетерогенное заболевание, при котором нарушается процесс внутриутробного вправления физиологической пупочной грыжи. Причиной этой патологии может являться пороки развития пупочного кольца и передней брюшной стенки, генетические дефекты, неполное погружение органов обратно в брюшную полость или аномалии строения кишечника.

На этапе гестации развитие кишечника плода, а именно – в процессе его трансформации от первичной кишечной трубки до зрелых петель осуществляется его физиологический разворот. Этот процесс начинается с 5 недели гестации. С этого момента и до 10 недели кишечник значительно увеличивается в объеме, в результате чего он не помешается в брюшной полости. Петли оказывают давление на брюшную стенку, в следствие чего образуется физиологическая пупочная грыжа. В конце 10 недели абдоминальная полость значительно увеличивается в объеме, на фоне чего возникает самостоятельное вправление эвентрации. При нарушении этого механизма развивается омфалоцеле.

Триггерами данной патологии могут являться вредные привычки матери, некорректный прием лекарственных средств, беременность после 35 лет, что увеличивает вероятность развития генных аномалий – синдромов Патау или Эдвардса. Иногда омфалоцеле является симптомом таких патологий, как синдром Беквита-Видемана, Пентада Кантрелла, синдром амниотических тяжей, порок развития стебля тела, OEIS комплекса. В редких случаях удается установить наследственную склонность, что указывает на возможную генетическую предрасположенность.

Симптомы

В педиатрии с учетом размера дефекта и его содержания различают следующие формы омфалоцеле:

малая, диаметром не более 5 см, самая распространенная форма недуга, содержит 1 или 2 кишечные петли, чаще всего заболевание возникает в результате хромосомных аномалий;

средняя, размер дефекта пупочного кольца варьируется от 5 до 10 см, в составе грыжевого мешка содержатся от 2 до 4 кишечных петель;

большая, дефект передней брюшной стенки более 10 см, помимо петель кишечника через дефект выходит часть печени, желудок и другие органы.

Различают несколько вариантов течения патологии.

Изолированная форма, характеризуется тем, что грыжа пупочного канатика – это единственная возникшая внутриутробная патология.

Сочетанная форма, обусловлена тем, что помимо дефекта пупочного кольца у малыша имеются хромосомные мутации, проявляющиеся аномалиями сердечно-сосудистой и мочеполовой систем. У таких детей обнаруживаются грыжи пищеводного отверстия диафрагмы и дисплазии тазобедренных суставов, а также другие скелетные аномалии.

Диагностика

Благодаря современным методам исследования диагностирование омфалоцеле может происходить еще в I триместре беременности. Основная роль в обнаружении патологии принадлежит ультразвуковой диагностика.

Лечение

При антенатальной постановке диагноза омфалоцеле роды проводятся в специализированном перинатальном центре в условиях развернутой операционной. При малых и средних размерах дефекта пупочного кольца и отсутствии угрожающих жизни матери и ребенка состояниях родоразрешение может происходить посредством естественного родоразрешения. Во всех остальных ситуациях показано кесарево сечение в связи с высоким риском интранатального разрыва грыжевого мешка. Дальнейшая тактика лечения зависит общего состояния ребенка, размеров пупочной грыжи и сопутствующих патологий.

Лечение омфалоцеле проводится посредством хирургического вмешательства, при невозможности его проведения применяется консервативное лечение, которое заключается в формировании плотной корки и рубца, что преобразует данную патологию в массивную вентральную грыжу, которую в дальнейшем удаляется.

Профилактика

Профилактика омфалоцеле заключается в медико-генетическом консультировании семейных пар, планировании беременности и полном отказе матери от вредных привычек.

причины и симптомы омфалоцеле, оперативное лечение, прогноз и профилактика патологии

Среди пороков внутриутробного развития ребенка довольно часто встречается физиологическая эмбриональная грыжа. Патология чаще всего выявляется у мальчиков и составляет примерно тысячу случаев на 6-10 тысяч новорожденных, причем 35% из них – недоношенные дети.

Выявление нарушений развития эмбриона

Эмбриональная грыжа может быть выявлена еще на внутриутробной стадии развития плода: брюшная стенка и ее патология хорошо видны на УЗИ. Другой метод ранней диагностики – анализ крови беременной женщины на АФП (альфа-фетопротеин). Повышенный уровень указывает на аномалию развития плода.

Однако следует помнить, что до 13 недель кишечник эмбриона может выходить за границу брюшной полости и провоцировать выпирание пупочного канатика.

Это считается физиологической нормой: кишечник в промежутке между шестой и десятой неделями эмбрионального развития мигрирует внутрь пупочного канатика.

При нормальном течении беременности петля толстого и тонкого кишечника обычно самостоятельно втягивается в брюшную полость.

От эмбриональной физиологической грыжи следует отличать омфалоцеле, или грыжу пупочного канатика. Передняя брюшная стенка у плода формируется с опозданием, в результате чего физиологическая грыжа и пупочный канатик заращиваются не полностью. Патологический процесс начинается на втором месяце развития эмбриона.

Если в 10 недель процесс ретракции (втяжения) кишечной петли не начался, то развитие будущего малыша идет с нарушениями. Как правило, омфалоцеле сочетается с патологией сердца, мочеполовой системы, скелета,  диафрагмы и даже мозга. Множественные нарушения на ранней стадии роста эмбриона фиксируются примерно в половине случаев.

Обнаружив у плода сочетание омфалоцеле и пороков внутренних органов, врач, скорее всего, предложит прекратить беременность. Это связано с тем, что подобная патология считается очень тяжелой и может привести к самопроизвольному аборту, внутриутробной смерти плода, рождению нежизнеспособного ребенка.

Самостоятельное закрытие грыжи

По статистике, врожденная эмбриональная грыжа не представляет опасности для жизни и здоровья: почти все малыши поправляются сами. Но только в том случае, если патологическое образование в размере – не более 1,5 сантиметров.

После рождения ребенка брюшная стенка укрепляется, кишечник начинает стабильно работать, малыш растет, становится более активным, и это тоже положительно влияет на исчезновение дисфункции.

Можно надеяться на самостоятельное закрытие пупочного кольца через несколько недель после рождения.

Но у этого процесса есть возрастное ограничение: если по достижении трехлетнего возраста грыжа самостоятельно не закрылась, врач принимает решение об операции.

Если грыжа больше 1,5 см, то для выбора метода ее лечения разработана следующая классификация:

• Малая грыжа не более 5 см
• Средняя грыжа не более 10 см
• Крупная грыжа более 10 см.

Операция может быть проведена еще в период новорожденности. Это касается малых и средних грыж. Оперативное лечение большой грыжи, как правило, проводят в возрасте трех-пяти лет.

Чем опасны врожденные эмбриональные грыжи? Осложнениями: формированием кишечной непроходимости, ущемлением, воспалительными и опухолевыми процессами. В таком случае требуется немедленная операция.

Причины и симптомы омфалоцеле

Чаще всего омфалоцеле формируется в результате редких генетических болезней, таких как синдром Эдвардса (провоцирующий множественные пороки развития) или синдром Патау (неизлечимое наследственное хромосомное заболевание).

Кроме того, патология брюшной стенки может развиться на фоне заражения инфекцией в период беременности, приема лекарственных препаратов, курения, алкоголизма.

Болезнь является показанием для плановой операции кесарева сечения, которая при отсутствии экстренных ситуаций может быть проведена на сроке в 36 недель.

Болезнь омфалоцеле может быть осложненной и неосложненной. Неосложненная при визуальном исследовании напоминает не покрытую кожей опухоль. Прозрачное пупочное кольцо, в районе которого образование хорошо просматривается, позволяет разглядеть то, что находится в грыжевом мешочке: кишечные петли и части внутренних органов.

На фото новорожденный с физиологической эмбриональной грыжей

В свою очередь, при осложненном омфалоцеле оболочки грыжевого мешочка разрываются, причем это случается как в утробе матери, так и в момент рождения. В результате выпадения органов происходит смертельно опасное инфицирование полости брюшины.

Понять, что такое омфалоцеле, несложно: при рождении у малыша обнаруживается  выпирающая из пупочного отверстия грыжа размером от 4 до 12 сантиметров, в мешочке которой содержится либо только кишечник (при легком течении), либо большинство внутренних органов (тяжелое течение). Как правило, болезнь сочетается с другими множественными пороками развития.

Оперативное лечение омфалоцеле

Избавиться от болезни можно только оперативным путем. Хирург закрывает дефект как можно раньше,  после рождения. Перед операцией выявляются сопутствующие пороки сердца, легких, печени, почек, прочих внутренних органов.

Если омфалоцеле небольшое, то оперируют его однократно, скручивая пупочный канатик. Но при больших размерах выпирания хирургическую операцию провести очень сложно. В этом случае из-за нарушения нормального развития плода живот новорожденного настолько мал, что требуется сначала расширить его объем за счет имплантанта.

Вероятность летального исхода операции в случае обнаружения сопутствующих пороков внутренних органов достигает 20 процентов. Если аномалий других органов не выявлено, прогноз хирургического лечения благоприятный.

Физиологическая пупочная грыжа у плода что это

Рождение здорового ребенка – это первое желание родителей. Но многочисленные факторы не всегда дают возможность этому желанию полностью осуществиться. Патологии могут иметь место даже если родители тщательно планировали появление малыша на свет. Одной из таких проблем считают омфалоцеле.

Омфалоцеле называют серьезную патологию, связанную с внутриутробным развитием ребенка. Внутренние органы, а именно желудок и чаще всего печень, формируются за пределами брюшной полости. Пупочное отверстие аномально расширяется и на его месте появляется выпуклая грыжа с внутренними органами РИС. 1.

Часто омфалоцеле путают с гастрошизисом РИС. 2. Эти два недуга имеют одинаковую этиологию, но при омфалоцеле грыжа покрыта оболочкой из двух слоев, которая держит печень и желудок. Оболочка при омфалоцеле состоит из пуповины, которая визуально расширена при выходе из передней брюшины и переходит в нормальный диаметр.

• При гастрошизисе никакой оболочки нет, и органы самопроизвольно располагаются за брюшной полостью.
• Проблема пупочной грыжи встречается редко: на каждые 10 тысяч новорожденных доктора диагностируют патологию у 2-3 младенцев.
• По степени выпуклости аномалию развития разделяют на следующие виды:

Одна из сложнейших грыж, при которой желудок и печень полностью находятся за пределами живота. Длина грыжи достигает до 10 сантиметров.

Полушаровидные грыжи чаще возникают при выпячивании кишечных петель, иногда часть внутренних органов может выступать за пределы брюшной полости.

Патология визуально напоминает шляпку гриба на ножке. Тяжелая стадия аномалии, при которой кишечник находится вне брюшины и крепится при помощи кишечных петель.

Патологические проявления омфалоцеле требуют срочного хирургического вмешательства.

Окончательные причины появления аномалий внутриутробного развития до конца не выявлены. Ученые предполагают, что предрасположенность к патологии развивается с первых недель беременности.

К факторам, на которые влияют будущие родители, относят:

Употребление алкоголя, наркотических веществ, курение будущих матери и отца могут стать причиной развития грыжи передней брюшной полости. Специалисты советуют воздержатся в течении 6-8 месяцев от вредных привычек перед зачатием ребенка.

1. Употребление лития, колхицина, варфарина, талидомида, хинина пагубно влияет на полноценность развития плода.
2. К осложнениям относят острый токсикоз на ранних сроках, который женщина терпит и перехаживает без медицинского вмешательства, угрозы выкидыша, инфицирование TORCH -инфекциями, резус-конфликт матери и плода.
3. Сильные вибрации, встряски, резкие перепады температуры, шумы, облучение радиацией способны вызвать патологические процессы развития плода.
4. Родители, у которых наблюдаются отклонения в наборе хромосом: синдром Дауна, Эдвардса, Патау, Беквита-Видемана, чаще производят на свет больных потомков, у которых диагностируют хромосомные болезни вместе в омфалоцеле.

Заложение внутренних органов за пределами живота можно определить еще во время беременности. Современные технологии позволяют диагностировать развитие патологии на ранних сроках. Достоверно поставить окончательный диагноз омфалоцеле специалист УЗИ может после 15 недели оплодотворения.

Если у плода обнаружили отклонения в заложении внутренних органов, то решение о сохранении беременности должен принимать консилиум, в который входит генетик, специалист УЗИ, акушер-гинеколог, реаниматолог, детский хирург. Решение о прерывании беременности консилиум принимает, если помимо грыжи у плода есть серьезные хромосомные отклонения.

Специалисты УЗИ не дают окончательного заключения о наличии патологии до 15 недель, ведь до этого периода информация может носить ложноположительный характер. До 14 недель формирование внутренних органов может происходить с небольшим выпячиванием за пределы живота.

Кишечные петли в первом триместре мигрируют по брюшной полости, пока не станут на свое место. Теснота в брюшной полости выталкивает часть петель через слабые места наружу. Это состояние называют физиологической пуповинной грыжей. Беспокоится на данном этапе не стоит, ведь физиологическое омфалоцеле — это один из этапов формирования плода и не считается патологией РИС.3.

При ультразвуковом обследовании визуально выпуклость должна быть не более 7 мм именно в области пуповины и иметь отчетливую оболочку. Доктор не может однозначно говорить о наличии или отсутствии аномалии, поэтому беременную направляют на повторную диагностику через несколько недель.

Если же петля вышла за пределы живота не в области пуповины и нет оболочки — это явный признак гастрошизиса.

При нормальном течении физиологической грыжи петли кишечные петли втягиваются самостоятельно в брюшину, а слабое место зарастает тканями. Если ситуация не изменилась, то доктора диагностируют эмбриональное омфалоцеле.

Эмбриональная кишечная грыжа образуется чаще у мальчиков. Треть случаев данной патологии диагностируют у недоношенных младенцев. Развитие эмбрионального омфалоцеле сопутствуют другие отклонения: смещение сердца, нарушение целостности диафрагмы, проблемы с мочеполовой системой, головным мозгом. Эти аномалии имеют место в половине случаев пупочной грыжи.

При наличии комплекса отклонений доктора настойчиво рекомендуют прерывать беременность, ведь существует риск для женского организма.

Плод с наличием большого количества аномальных патологий или абортируется самостоятельно или погибает внутри матки.

Несвоевременная чистка омертвевших клеток может вызвать некроз тканей матки, перитонит, бесплодие в будущем и увеличивает риск онкологических заболеваний репродуктивной системы.

Если грыжа кишечника имеет размеры не более 1,5 сантиметров, кроме данной патологии нет других серьезных отклонений, то беременность сохраняют, но женщину ставят на особый учет.

Грыжа может самостоятельно затянутся после рождения малыша – желудок начинает активно работать, укрепляются стенки брюшины, выпуклые ткани втягиваются в полость живота. При интенсивной терапии патология устраняется в течении 2 недель.

Если улучшение не наступает, то детский хирург принимает решение оперативно решать проблему.

Чтобы исключить возможность хромосомных отклонений при омфалоцеле проводят целый ряд анализов, среди которых и определение муковисцидоза. Это заболевание может затронуть целый ряд жизненно важных систем – легкие, печень, желудок. При наличии данной патологии возможны увеличение печени, образование кист на кишечных петлях, что делает невозможным оперирование после рождения малыша.

Муковисцидоз имеет больше шансов на развитие, если оба родители считаются носителями, поэтому сначала тщательно изучают результаты анализов мамы и папы.

Наличие сразу двух патологий муковисцидоз и омфалоцеле говорит о том, что беременность необходимо прерывать, в противном случае летальный исход для плода превышает шансы на выживание.

На ранних стадиях анализ на муковисцидоз при омфалоцеле делают при помощи биопсии ворсинок хориона. Через влагалище беременной вводят небольшой зонд, который попадает в полость матки. С его помощью со стенок плаценты берут образцы хориона – мелких отросточков. Ворсины хориона имеют абсолютно идентичный материал с тканями плода, поэтому они несут в себе весь набор хромосом.

Если проникновение через шейку матки противопоказано, то делают биопсию при помощи длинной иглы, она проходит через желудок и проникает в матку, где и получают образцы тканей хориона. Эту процедуру советуют проходить до конца первого триместра.

Так как омфалоцеле опасный порок, то к его диагностированию подходят с особой ответственностью. Современной аппаратурой определить патологию на ранней стадии достаточно легко.

Первый скрининг проводят в промежутке между 11 и 13 неделей оплодотворения. Он проходит при помощи аппарата УЗИ. В большинстве случаев физиологическая пупочная грыжа уже успела самостоятельно втянуться в брюшную полость, но иногда этот процесс затягивается до 15 недели.

Исходя из материалов сьемки можно сделать вывод, что одного ультразвукового обследования мало для достоверного анализа на столь ранних сроках беременности, поэтому генетики и акушеры обследуют беременную на наличие TORCH -инфекций и хромосомных нарушений. Для этого достаточно сдать кровь с вены и дождаться результатов.

Если первый скрининг омфалоцеле дал положительный результат, то повторное обследование назначают через каждые 2-3 недели.

Второй скрининг назначают с 19 по 21 неделю беременности. На этой стадии есть возможность поставить окончательный диагноз патологии, а так же определить сопутствующие отклонения хромосомного и физиологического характера. На основе второго скрининга принимают решение о сохранении или прерывании беременности.

Малышей с патологией передней брюшной полости врачи принимают при помощи кесарево сечения, это уменьшает риск травмировать выпуклые органы.

Методы лечения омфалоцеле после рождения определяют доктора исходя из размера грыжи и сопутствующих аномалий. Если пупочная грыжа не превышает 5 мм, то врачи применяют консервативную методику, в надежде на самостоятельное устранение проблемы. Небольшие выпячивания омфалоцеле удачно втягиваются на протяжении нескольких недель.

Консервативные методы так же используют при невозможности оперативного вмешательства сразу после рождения. Для этого дубильными веществами образовывают корку на грыже, после чего начинают проводить хирургические операции для устранения аномалии. Главная задача хирурга: поставить на место кишечные петли и ушить расширение пупочного кольца.

Для полного становления внутренних органов в брюшную полость иногда не достаточно одной операции, после частичного заживления и восстановления малыша проводят повторное оперативное вмешательство.

Реабилитационные меры после хирургического лечения проходят от 3 до 12 месяцев. В этот период необходимо наблюдаться у хирурга и педиатра для контроля над восстановлением всех жизненно важных функций.

Омфалоцеле – это не только не только страшная патология внутриутробного развития, но и причина серьезных нарушений здоровья малыша. Чтобы уменьшить риск омфалоцеле генетики советуют проходить тщательное обследование перед зачатием, придерживаться всех рекомендаций докторов.

Среди пороков внутриутробного развития ребенка довольно часто встречается физиологическая эмбриональная грыжа. Патология чаще всего выявляется у мальчиков и составляет примерно тысячу случаев на 6-10 тысяч новорожденных, причем 35% из них – недоношенные дети.

Эмбриональная грыжа может быть выявлена еще на внутриутробной стадии развития плода: брюшная стенка и ее патология хорошо видны на УЗИ. Другой метод ранней диагностики – анализ крови беременной женщины на АФП (альфа-фетопротеин). Повышенный уровень указывает на аномалию развития плода.

Однако следует помнить, что до 13 недель кишечник эмбриона может выходить за границу брюшной полости и провоцировать выпирание пупочного канатика.

Это считается физиологической нормой: кишечник в промежутке между шестой и десятой неделями эмбрионального развития мигрирует внутрь пупочного канатика.

При нормальном течении беременности петля толстого и тонкого кишечника обычно самостоятельно втягивается в брюшную полость.

Если в 10 недель процесс ретракции (втяжения) кишечной петли не начался, то развитие будущего малыша идет с нарушениями. Как правило, омфалоцеле сочетается с патологией сердца, мочеполовой системы, скелета, диафрагмы и даже мозга. Множественные нарушения на ранней стадии роста эмбриона фиксируются примерно в половине случаев.

Обнаружив у плода сочетание омфалоцеле и пороков внутренних органов, врач, скорее всего, предложит прекратить беременность. Это связано с тем, что подобная патология считается очень тяжелой и может привести к самопроизвольному аборту, внутриутробной смерти плода, рождению нежизнеспособного ребенка.

По статистике, врожденная эмбриональная грыжа не представляет опасности для жизни и здоровья: почти все малыши поправляются сами. Но только в том случае, если патологическое образование в размере – не более 1,5 сантиметров.

После рождения ребенка брюшная стенка укрепляется, кишечник начинает стабильно работать, малыш растет, становится более активным, и это тоже положительно влияет на исчезновение дисфункции.

Можно надеяться на самостоятельное закрытие пупочного кольца через несколько недель после рождения.

Но у этого процесса есть возрастное ограничение: если по достижении трехлетнего возраста грыжа самостоятельно не закрылась, врач принимает решение об операции.

Если грыжа больше 1,5 см, то для выбора метода ее лечения разработана следующая классификация:

• Малая грыжа не более 5 см
• Средняя грыжа не более 10 см
• Крупная грыжа более 10 см.

Операция может быть проведена еще в период новорожденности. Это касается малых и средних грыж. Оперативное лечение большой грыжи, как правило, проводят в возрасте трех-пяти лет.

Чем опасны врожденные эмбриональные грыжи? Осложнениями: формированием кишечной непроходимости, ущемлением, воспалительными и опухолевыми процессами. В таком случае требуется немедленная операция.

• Чаще всего омфалоцеле формируется в результате редких генетических болезней, таких как синдром Эдвардса (провоцирующий множественные пороки развития) или синдром Патау (неизлечимое наследственное хромосомное заболевание).
• Кроме того, патология брюшной стенки может развиться на фоне заражения инфекцией в период беременности, приема лекарственных препаратов, курения, алкоголизма.
• Болезнь является показанием для плановой операции кесарева сечения, которая при отсутствии экстренных ситуаций может быть проведена на сроке в 36 недель.

Болезнь омфалоцеле может быть осложненной и неосложненной. Неосложненная при визуальном исследовании напоминает не покрытую кожей опухоль. Прозрачное пупочное кольцо, в районе которого образование хорошо просматривается, позволяет разглядеть то, что находится в грыжевом мешочке: кишечные петли и части внутренних органов.

На фото новорожденный с физиологической эмбриональной грыжей

В свою очередь, при осложненном омфалоцеле оболочки грыжевого мешочка разрываются, причем это случается как в утробе матери, так и в момент рождения. В результате выпадения органов происходит смертельно опасное инфицирование полости брюшины.

Понять, что такое омфалоцеле, несложно: при рождении у малыша обнаруживается выпирающая из пупочного отверстия грыжа размером от 4 до 12 сантиметров, в мешочке которой содержится либо только кишечник (при легком течении), либо большинство внутренних органов (тяжелое течение). Как правило, болезнь сочетается с другими множественными пороками развития.

Избавиться от болезни можно только оперативным путем. Хирург закрывает дефект как можно раньше, после рождения. Перед операцией выявляются сопутствующие пороки сердца, легких, печени, почек, прочих внутренних органов.

Если омфалоцеле небольшое, то оперируют его однократно, скручивая пупочный канатик. Но при больших размерах выпирания хирургическую операцию провести очень сложно. В этом случае из-за нарушения нормального развития плода живот новорожденного настолько мал, что требуется сначала расширить его объем за счет имплантанта.

Вероятность летального исхода операции в случае обнаружения сопутствующих пороков внутренних органов достигает 20 процентов. Если аномалий других органов не выявлено, прогноз хирургического лечения благоприятный.

В данном видео рассказывается о результатах хирургического лечения врожденного дефекта врожденной диафрагмальной грыжи у ребенка:

Омфалоцеле – врожденная аномалия передней брюшной стенки, при которой органы брюшной полости выходят за ее пределы в составе грыжевого мешка.

Клинически патология проявляется эвентрацией петель кишечника, желудка, печени и других органов, прикрытых висцеральной брюшиной, через грыжевые ворота в участке пупочного кольца. Антенатальная диагностика включает в себя УЗИ ОБП, определение уровня α-фетопротеина, амниоцентез с дальнейшим кариотипированием.

Омфалоцеле

Омфалоцеле – врожденная аномалия передней брюшной стенки, при которой органы брюшной полости выходят за ее пределы в составе грыжевого мешка. Клинически патология проявляется эвентрацией петель кишечника, желудка, печени и других органов, прикрытых висцеральной брюшиной, через грыжевые ворота в участке пупочного кольца. Антенатальная диагностика включает в себя УЗИ ОБП, определение уровня α-фетопротеина, амниоцентез с дальнейшим кариотипированием. Лечение хирургическое, предусматривает радикальное или поэтапное погружение содержимого грыжевого пешка обратно в брюшную полость с последующей пластикой передней брюшной стенки.

Омфалоцеле (эмбриональная грыжа, грыжа пупочного канатика) – аномалия развития, при которой происходит выпячивание органов брюшной полости, укрытых висцеральной брюшиной, сквозь переднюю брюшную стенку. Впервые данную патологию описал французский хирург А. Паре в 1634 году. В среднем заболеваемость составляет порядка 2,2:10000 новорожденных.

Точную частоту, с которой встречается омфалоцеле, установить невозможно, поскольку в большинстве случаев такие беременности прерываются. У мальчиков данная патология возникает в 1,5 раза чаще, чем у девочек. Наибольшая склонность наблюдается у представителей европеоидной расы – 85% от всех случаев омфалоцеле.

Для представителей негроидной расы этот показатель составляет 13%, монголоидной – 2%. Примерно 55% случаев патологии диагностируется при беременности у женщин в возрасте старше 35 лет. Общая летальность зависит от сопутствующих расстройств и колеблется от 9 до 60% новорожденных.

При изолированной форме и адекватном лечении прогноз для жизни и здоровья ребенка благоприятный.

Омфалоцеле – это гетерогенное заболевание, при котором нарушается процесс внутриутробного вправления физиологической пупочной грыжи. Патогенетически это может быть результатом пороков развития пупочного кольца и передней брюшной стенки, генетических аномалий, неполного погружения органов обратно в брюшную полость или дефектов строения кишечника.

При внутриутробном развитии кишечника плода, а именно – в процессе его трансформации от первичной кишечной трубки до зрелых петель происходит его физиологической разворот. Данный процесс начинается с 5 недели беременности.

От этого момента и до 10 недели кишечник сильно увеличивается в объеме, из-за чего не помешается в брюшной полости. Петли давят на брюшную стенку, формируя физиологическую пупочную грыжу. К концу 10 недели абдоминальная полость стремительно прибавляет в объеме, на фоне чего происходит самостоятельное вправление эвентрации.

Если данный механизм нарушается силу различных патологических изменений, возникает омфалоцеле.

Способствовать возникновению данной патологии могут вредные привычки матери (алкоголь, курение, наркотики), нерациональный прием медикаментов, беременность после 35 лет, при которой растет риск хромосомных аномалий – синдромов Патау, Эдвардса.

Довольно часто омфалоцеле выступает в роли одного из симптомов таких патологий, как синдром Беквита-Видемана, пентада Кантрелла, синдром амниотических тяжей, порок развития стебля тела, OEIS комплекса.

Крайне редко удается установить наследственную склонность, что свидетельствует о возможной генетической предрасположенности.

В педиатрии в зависимости от размера дефекта и его содержания выделяют следующие формы омфалоцеле:

• Малая. Диаметр – до 5 см. Наиболее распространенная форма. Содержит 1-2 кишечные петли. В основном выступает в роли проявлений хромосомных аномалий.
• Средняя. Размер дефекта пупочного кольца – от 5 до 10 см. В составе грыжевого мешка содержатся 2-4 кишечные петли.
• Большая. Дефект передней брюшной стенки составляет более 10 см. Помимо петель кишечника через него выходит часть печени, желудок и другие органы.

По наличию сопутствующих патологий выделяют:

• Изолированное омфалоцеле. Грыжа пупочного канатика – единственная развившаяся внутриутробная патология.
• Сочетанная форма. Помимо дефекта пупочного кольца у ребенка присутствуют хромосомные мутации (25-35%), пороки развития сердечно-сосудистой (15-50%) и мочеполовой систем (до 15%). Характерны грыжи пищеводного отверстия диафрагмы и дисплазии тазобедренных суставов, другие скелетные аномалии.

Омфалоцеле является врожденной патологией, которая диагностируется еще в антенатальном периоде. После родов общее состояние ребенка зависит от сопутствующих заболеваний и срока гестации. При омфалоцеле характерны преждевременные роды, масса тела ребенка 1500г и меньше.

Объективные признаки визуализируются уже с момента рождения. Определяется дефект передней брюшной стенки, который локализирован по срединной линии на уровне пупочного кольца.

В этом месте находится образование, представленное петлями тонкого и толстого кишечника, возможно – желудком и печенью, покрытыми висцеральными листком брюшины. В 10-20% наблюдается анте- или интранатальный разрыв грыжевого мешка. Пуповина также входит в состав омфалоцеле. Абдоминальные мышцы развиты нормально.

Другие возможные пороки развития зависят от сопутствующих патологий и могут включать в себя деформации позвоночного столба и конечностей, макроглоссию, макросомию, атрезию ануса и т. д.

В современных условиях наличие омфалоцеле определяется еще в I триместре беременности благодаря инструментальным и лабораторным методам исследования. Ведущую роль играет УЗ-диагностика. В зависимости от аппарата установить наличие данной патологии можно уже на 11-14 неделе.

Основной признак – эвентрация петель кишечника, печени, желудка за пределы брюшной полости в участке крепления пуповины к брюшной стенке. Все вышедшие органы покрыты мембраной, состоящей из брюшины, вартонового студня и амниотической оболочки. Наличие данной мембраны важно для проведения дифференциальной диагностики с гастрошизисом.

При внутриутробном разрыве грыжевого мешка петли кишечника прикрывает только амнион. Также на потенциальное развитие омфалоцеле может указывать размер ворот физиологической грыжи, составляющий свыше 7 мм в диаметре. УЗИ позволяет выявить другие проявления присутствующих генетических патологий.

Повторные исследования проводятся каждые 2-3 недели, т. к. возможно самостоятельно закрытие дефекта в более поздние сроки.

Лабораторная диагностика омфалоцеле осуществляется при помощи биохимического исследования крови с измерением уровня α-фетопротеина. При врожденных пороках развития этот показатель будет значительно выше нормы для имеющегося срока беременности. Для подтверждения генетических аномалий показано проведение амниоцентеза с дальнейшим кариотипированием.

При антенатальной постановке диагноза омфалоцеле роды проводятся в специализированном перинатальном центре в условиях развернутой операционной.

При малых и средних размерах дефекта пупочного кольца и отсутствии угрожающих жизни матери и ребенка состояний родоразрешение может осуществляться через естественные родовые пути.

Во всех других ситуациях показано кесарево сечение в связи с большим риском интранатального разрыва грыжевого мешка. Дальнейшая терапевтическая тактика зависит общего состояния ребенка, размеров пупочной грыжи и сопутствующих патологий.

Консервативная терапия используется при невозможности провести хирургическое вмешательство. Как правило, она применяется при больших формах омфалоцеле и комбинации с множественными тяжелыми аномалиями развития. Лечение заключается в формировании плотной корки и рубца, что трансформирует данную патологию в массивную вентральную грыжу, которую в дальнейшем оперируют.

С этой целью применяют дубящие средства (5% перманганат калия, нитрат серебра), которые наносят на вертикально зафиксированный за пуповину грыжевой мешок 2-3 раза в день. Консервативное лечение используется крайне редко, т. к. при нем имеется большая вероятность инфицирования и сепсиса, риск разрыва оболочек, массивной спаечной болезни в дальнейшем.

Предпочтение отдается раннему оперативному вмешательству.

Хирургическая тактика при омфалоцеле напрямую зависит от размеров дефекта брюшной стенки, операции могут проводиться в один или несколько этапов. Начинают такое лечение на протяжении первых 1-2 дней жизни ребенка.

При одномоментном вмешательстве выполняется погружение содержимого грыжевого мешка в абдоминальную полость и послойное зашивание брюшной стенки с ее пластикой и формированием пупка. Такая тактика – метод выбора, при омфалоцеле малых и средних размеров с минимальной торакоабдоминальной диспропорцией.

В других случаях прибегают к поэтапному лечению. Первый этап – подшивание силиконового мешка с силопластиковым покрытием и помещением в него содержимого грыжевого мешка. По мере постепенного погружения органов в абдоминальную полость данный мешок перевязывают, уменьшая его в объеме.

На 5-15 день выполняется второй этап – удаление мешка и формирование минимальной вентральной грыжи посредством ушивания дефекта. В возрасте 5-7 месяцев эта грыжа удаляется, после чего осуществляется полноценная пластика брюшной стенки.

После первого этапа или одноэтапной операции ребенок помещается в кувез для поддержания температурного режима, применяются обезболивающие, антибиотики широкого спектра действия. Режим питания парентеральный.

При необходимости выполняется декомпрессия желудка через назо- или орогастральный зонд, проводится инфузионная терапия и ИВЛ.

После проведенного лечения следует длительный реабилитационный период, в течение которого осуществляется коррекция всех послеоперационных осложнений.

Прогноз и профилактика омфалоцеле

В целом прогноз для детей с омфалоцеле сомнительный. Исход зависит от срока гестации, сопутствующих хромосомных аномалий и анатомических пороков развития, диаметра дефекта пупочного кольца, объема и содержания грыжевого мешка, результатов проведенного лечения.

Как правило, при адекватной терапии и отсутствии сопутствующих патологий, несовместимых с жизнью, вероятность благоприятного исхода достаточно велика. При изолированной форме омфалоцеле малого размера, несмотря возможные отдаленные осложнения хирургического лечения (ГЭРБ, спаечная болезнь, пупочная грыжа), дальнейший рост и развитие ребенка не будут отличаться от возрастной нормы.

На протяжении всего периода реабилитации показано диспансерное наблюдение у лечащего педиатра, хирурга и семейного врача.

Профилактика заключается в медико-генетическом консультировании семейных пар, планировании беременности, полном отказе матери от вредных привычек. С целью ранней диагностики омфалоцеле необходимо регулярно посещать женскую консультацию и проходить соответствующие обследования: УЗИ и измерение α-фетопротеина крови.

фактов об омфалоцеле | CDC

Омфалоцеле (произносится как uhm- fa -lo-seal) — врожденный дефект брюшной (брюшной) стенки. Кишечник, печень или другие органы младенца выходят за пределы живота через пупок. Органы покрыты тонким, почти прозрачным мешочком, который почти никогда не открывается или не разрывается.

Что такое Омфалоцеле?

Омфалоцеле, также известное как экзомфалос, является врожденным дефектом брюшной (брюшной) стенки. Кишечник, печень или другие органы младенца выходят за пределы живота через пупок.Органы покрыты тонким, почти прозрачным мешочком, который почти никогда не открывается или не разрывается.

По мере развития ребенка на шестой-десятой неделях беременности кишечник удлиняется и выталкивается из живота в пуповину. К одиннадцатой неделе беременности кишечник обычно возвращается в брюшную полость. Если этого не происходит, возникает омфалоцеле. Омфалоцеле может быть маленьким, только с некоторыми кишечниками за пределами живота, или оно может быть большим, с множеством органов за пределами живота.

Другие проблемы

Поскольку некоторые или все органы брюшной полости (брюшной полости) находятся вне тела, у детей, рожденных с омфалоцеле, могут быть другие проблемы. Брюшная полость, пространство в теле, в котором находятся эти органы, может не вырасти до своего нормального размера. Также вызывает беспокойство инфекция, особенно если мешочек вокруг органов сломан. Иногда орган может защемиться или искривиться, и потеря кровотока может повредить орган.

Сколько детей рождается с омфалоцеле?

По оценкам исследователей, в США примерно 1 из 4200 детей рождается с омфалоцеле. ¹ Многие дети, рожденные с омфалоцеле, также имеют другие врожденные дефекты, такие как пороки сердца, дефекты нервной трубки и хромосомные аномалии. ²

Причины и факторы риска

Причины омфалоцеле у большинства младенцев неизвестны. У некоторых детей омфалоцеле возникает из-за изменения их генов или хромосом. Омфалоцеле также может быть вызвано сочетанием генов и других факторов, таких как факторы, с которыми мать контактирует в окружающей среде, или то, что мать ест или пьет, или определенные лекарства, которые она использует во время беременности.

Как и многие семьи, страдающие от врожденных дефектов, мы в CDC хотим выяснить, что их вызывает. Понимание факторов, которые чаще встречаются у младенцев с врожденным дефектом, поможет нам узнать больше о причинах. CDC финансирует Центры по исследованию и профилактике врожденных дефектов, которые сотрудничают в крупных исследованиях, таких как Национальное исследование по профилактике врожденных дефектов (NBDPS; рождение 1997-2011), чтобы понять причины и риски врожденных дефектов, таких как омфалоцеле.

Недавно исследователи CDC сообщили о важных выводах о некоторых факторах, которые могут повлиять на риск рождения ребенка с омфалоцеле:

• Алкоголь и табак: Женщины, которые употребляли алкоголь или были заядлыми курильщиками (более 1 пачки в день), с большей вероятностью родили ребенка с омфалоцеле. ³
• Некоторые лекарства. Женщины, принимавшие селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (СИОЗС) во время беременности, с большей вероятностью родили ребенка с омфалоцеле. ⁴
• Ожирение: женщины, у которых до беременности было ожирение или избыточный вес, с большей вероятностью родили ребенка с омфалоцеле. ⁵

CDC продолжает изучать врожденные дефекты, такие как омфалоцеле, и способы их предотвращения. Если вы беременны или собираетесь забеременеть, поговорите со своим врачом о том, как увеличить ваши шансы на рождение здорового ребенка.

Диагностика

Омфалоцеле можно диагностировать во время беременности или после рождения ребенка.

Во время беременности

Во время беременности проводятся скрининговые тесты (пренатальные тесты) для выявления врожденных дефектов и других состояний. Омфалоцеле может привести к ненормальному результату скринингового теста крови или сыворотки или может быть замечено во время ультразвукового исследования (которое создает изображения ребенка).

После рождения ребенка

В некоторых случаях омфалоцеле может быть диагностировано только после рождения ребенка.Омфалоцеле наблюдается сразу при рождении.

Процедуры

Лечение младенцев с омфалоцеле зависит от ряда факторов, включая

• размер омфалоцеле,
• наличие других врожденных дефектов или хромосомных аномалий и
• гестационный возраст ребенка.

Если омфалоцеле маленькое (только часть кишечника находится за пределами живота), его обычно лечат хирургическим путем вскоре после рождения, чтобы вернуть кишечник обратно в живот и закрыть отверстие.Если омфалоцеле большое (много органов за пределами живота), восстановление может проводиться поэтапно. Открытые органы могут быть покрыты специальным материалом, и со временем органы будут медленно перемещаться обратно в живот. Когда все органы снова помещены в живот, отверстие закрывается.

Прочие ресурсы

Взгляды этой организации являются ее собственными и не отражают официальную позицию CDC.

• Омфалоцеле. Внешний значок
  Омфалоцеле.net обеспечивает поддержку и поощрение семьям, которые могут ожидать ребенка с омфалоцеле, иметь связь с ребенком с омфалоцеле, а также людям, родившимся с омфалоцеле.

Список литературы

1. Mai CT, Isenburg JL, Canfield MA, Meyer RE, Correa A, Alverson CJ, Lupo PJ, Riehle ‐ Colarusso T, Cho SJ, Aggarwal D, Kirby RS. Национальные популяционные оценки основных врожденных дефектов, 2010–2014 гг. Исследование врожденных дефектов. 2019; 111 (18): 1420-1435.
2. Stoll C, Alembik Y, Dott B, Roth MP. Омфалоцеле и гастрошизис и связанные с ними пороки развития. Am J Med Genet A. 2008 15 мая; 146A (10): 1280-5.
3. Bird TM, Robbins JM, Druschel C, Cleves MA, Yang S, Hobbs CA, и Национальное исследование по профилактике врожденных дефектов. Демографические и экологические факторы риска гастрошизиса и омфалоцеле в Национальном исследовании по профилактике врожденных пороков. Журнал Педиатр Хирургия, 2009; 44: 1546-1551.
4. Алван С., Рифхейс Дж., Расмуссен С.А., Олни Р.С., Фридман Дж. М. и Национальное исследование по профилактике врожденных дефектов.Использование селективных ингибиторов обратного захвата серотонина при беременности и риск врожденных пороков. N Engl J Med, 2007; 356: 2684-92.
5. Waller DK, Shaw GM, Rasmussen SA, Hobbs CA, Canfield MA, Siega-Riz AM, Gallaway MS, Correa A, и Национальное исследование профилактики врожденных дефектов. Ожирение перед беременностью как фактор риска структурных врожденных дефектов. Arch Pediatr Adolesc Med, 2007; 161 (8): 745-50.

Изображения находятся в общественном достоянии и, следовательно, свободны от каких-либо ограничений авторских прав.В качестве вежливости мы просим поставщика контента (Центры по контролю и профилактике заболеваний, Национальный центр по врожденным порокам и нарушениям развития) указывать и уведомлять о любом публичном или частном использовании этого изображения.

Лечение, диагностика, причины и перспективы

Обзор

Что такое омфалоцеле?

Омфалоцеле (uhm-FA-lo-seal), также известное как экзомфалос, представляет собой врожденную (присутствующую при рождении) аномалию, при которой органы брюшной полости выступают через отверстие в мышцах в области пуповины.Эти органы покрыты прозрачной оболочкой, называемой брюшиной.

Насколько велико омфалоцеле?

Омфалоцеле может быть маленьким, только часть кишечника выступает из брюшной полости, или большим, когда большая часть органов брюшной полости (включая кишечник, печень и селезенку) находится снаружи. Медицинские работники называют такие случаи гигантскими омфалоцеле. Более двух третей детей с омфалоцеле имеют аномалии других органов или частей тела, чаще всего позвоночника, пищеварительной системы, сердца, мочевыделительной системы и конечностей.

Какие еще осложнения могут быть у детей с омфалоцеле?

Дети, рожденные с омфалоцеле, часто имеют другие осложнения, в том числе:

• Плохое развитие легких
• Кишечник, медленно усваивающий пищу
• Пороки развития сердца (20 процентов)
• Синдром Беквита-Видемана (состояние, характерное для большого языка, высокого уровня инсулина и низкого уровня сахара в крови)
• Хромосомные аномалии

Могут развиться и инфекции, особенно если разрывается слизистая оболочка органа.Если орган будет защемлен или скручен вне тела, кровоток в нем может быть заблокирован. Отсутствие кровотока может вызвать повреждение органов.

Медицинские работники обычно обнаруживают омфалоцеле во время беременности. Они обсудят с вами состояние, в том числе лечение, которое потребуется вашему ребенку после рождения. Сразу после родов команда по уходу принимает меры для защиты и лечения вашего ребенка.

Когда развивается омфалоцеле?

Омфалоцеле развивается в утробе матери до рождения :

• 6–10 недель в утробе матери : На ранних сроках беременности кишечник ребенка выпячивается в пуповину по мере роста.Это нормально.
• К 11 неделям в утробе матери : Обычно кишечник возвращается в брюшную полость. Если этого не происходит, развивается омфалоцеле.

Насколько распространено омфалоцеле?

Примерно 1 из 4200 детей в Соединенных Штатах рождается с омфалоцеле.

Симптомы и причины

Каковы признаки омфалоцеле?

Медицинские работники обычно диагностируют омфалоцеле во время пренатального УЗИ.Они могут видеть органы, развивающиеся за пределами брюшной стенки.

Что вызывает омфалоцеле?

Неизвестно, что вызывает омфалоцеле и может ли мать сделать что-нибудь во время беременности, чтобы предотвратить его. Между 6-й и 10-й неделями беременности кишечник фактически выпячивается в пуповину по мере своего роста. К 11 неделе развития кишечник должен вернуться в брюшную полость. Когда этого не происходит, возникает омфалоцеле.

Кто подвержен риску развития омфалоцеле?

Исследователи изучают факторы риска омфалоцеле.Эти факторы могут повлиять на ваш риск рождения ребенка с омфалоцеле:

• Употребление алкоголя и табака.
• Прием некоторых лекарств, включая селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (СИОЗС), во время беременности.
• Ношение лишнего веса до беременности.

Диагностика и тесты

Как диагностируется омфалоцеле?

Омфалоцеле часто обнаруживают во втором и третьем триместрах беременности с помощью ультразвука.После обнаружения часто назначают эхокардиограмму плода (УЗИ сердца) для проверки сердечных аномалий до рождения ребенка.

Иногда омфалоцеле не обнаруживается во время беременности. Если это произойдет, проблема станет очевидной вскоре после рождения. Ваша медицинская бригада незамедлительно примет меры для защиты здоровья вашего ребенка.

Если мой врач обнаружил омфалоцеле, какие тесты мне и моему ребенку понадобятся?

Если врач поставит диагноз вашему ребенку еще в утробе матери, вам, возможно, придется сдать дополнительные анализы до конца беременности.Эти тесты могут включать:

• Анализ крови: Медицинские работники проверяют вашу кровь на высокий уровень альфа-фетопротеина. Печень ребенка производит этот белок, который затем переходит в кровь матери. Высокий уровень может свидетельствовать о том, что ребенку необходимо дальнейшее обследование.
• Ультразвук: Частые ультразвуковые исследования помогают вашему врачу контролировать рост вашего ребенка. Врач также может следить за тем, чтобы крышка органов оставалась неповрежденной.
• MRI: Это изображение может понадобиться для проверки сердца, легких и других органов вашего ребенка.
• Амниоцентез: Во время амниоцентеза ваш врач удаляет жидкость изнутри матки. Жидкость проверяется на хромосомные проблемы.

Какие тесты потребуются моему ребенку после рождения на омфалоцеле?

После рождения ребенка ваш лечащий врач осмотрит омфалоцеле и назначит рентген. Это сканирование проверяет органы вашего ребенка, а также другие части его тела.

Ведение и лечение

Как лечить омфалоцеле?

Лечение омфалоцеле будет зависеть от многих факторов, в том числе от

• Гестационный возраст вашего ребенка или неделя беременности, на которой родился ваш ребенок.
• Вероятность того, что ваш ребенок может переносить лекарства.
• Общее состояние здоровья вашего малыша.
• Тяжесть состояния.
• Ваши предпочтения.

Что происходит после того, как мой ребенок рождается с омфалоцеле?

В случае небольшого омфалоцеле вскоре после рождения проводят операцию, чтобы вернуть органы в брюшную полость и закрыть отверстие в брюшной стенке, чтобы предотвратить инфекцию или повреждение тканей.

Как лечить гигантское омфалоцеле?

При большом омфалоцеле, поражающем несколько органов, операция часто проводится поэтапно, при этом органы возвращаются обратно в тело ребенка в течение нескольких дней или недель.Между операциями бригада медперсонала накрывает органы стерильной защитной пленкой. Это помогает предотвратить заражение. Хирурги используют этот подход для гигантского омфалоцеле, потому что:

• Это самый безопасный. Живот ребенка слишком мал и недостаточно развит, чтобы вместить все органы одновременно. Органы также не получают необходимого кровотока в небольшом пространстве. Ожидание позволяет животу расти.
• Может дать время мешочку, покрывающему органы, превратиться в обычную кожу. Даже в этом случае бригаде по уходу может потребоваться растянуть кожу живота, чтобы закрыть отверстие.В некоторых случаях вашему ребенку может потребоваться кожный лоскут, чтобы прикрыть эту область. Кожный лоскут — это когда хирурги перемещают ткань из одной части тела в другую.

Потребуется ли моему ребенку аппарат искусственной вентиляции легких?

Младенцы с омфалоцеле с недоразвитой брюшной полостью часто испытывают затруднения с дыханием и могут нуждаться в помощи аппарата искусственной вентиляции легких, пока они не смогут дышать самостоятельно.

Профилактика

Можно ли предотвратить омфалоцеле?

Исследователи изучают возможные способы предотвращения омфалоцеле.Неясно, может ли мать что-нибудь сделать во время беременности, чтобы избежать омфалоцеле. В целом, здоровый образ жизни снижает вероятность осложнений для беременности и новорожденного. Попробуйте:

• Избегайте алкоголя.
• Бросить курить.
• Поддерживайте здоровый вес.

Перспективы / Прогноз

Каковы перспективы ребенка с омфалоцеле?

Перспектива или прогноз зависит от размера омфалоцеле.Это также зависит от того, есть ли у ребенка другие проблемы со здоровьем.

Если омфалоцеле — единственная проблема со здоровьем, ребенок, скорее всего, полностью выздоровеет. Однако омфалоцеле часто сопровождается другими врожденными дефектами. Эти условия могут по-прежнему влиять на здоровье вашего ребенка. Лечащий врач вашего ребенка обсудит с вами прогноз.

Жить с

Как родить ребенка с омфалоцеле?

Лучше всего доставить ребенка в больницу со специалистами и оборудованием, необходимым для оказания медицинской помощи сразу.Ваш поставщик услуг обсудит с вами варианты доставки. Вагинальные роды могут повредить органы, торчащие из живота. Ваш врач, вероятно, порекомендует кесарево сечение (кесарево сечение), особенно если у ребенка гигантское омфалоцеле.

Если у моего ребенка гигантское омфалоцеле, могут ли они есть в ожидании операции?

Младенцы продолжают есть и расти в течение месяцев, которые могут потребоваться, чтобы восстановить все их органы.

Будет ли мой ребенок есть после операции?

Когда ваш ребенок готов пойти домой, он обычно ест.Если у них есть другие осложнения, например проблемы с сердцем или легкими, им может потребоваться зонд для кормления. Однако большинству младенцев эта помощь не нужна.

Есть ли ограничения активности после операции?

Ваш ребенок может заниматься деятельностью, соответствующей его возрасту и стадии развития. Если у вашего ребенка было гигантское омфалоцеле, медицинская бригада в больнице накроет вам защитное покрытие для раны.

Когда мне следует позвонить поставщику медицинских услуг?

Позвоните своему врачу после операции, если заметите:

• Дренаж из раны.
• Лихорадка.
• Покраснение раны.
• Рвота, особенно зеленого цвета (может указывать на кишечную непроходимость).

Записка из клиники Кливленда

Омфалоцеле — это заболевание, с которым родился ваш ребенок. Некоторые органы находятся вне живота или живота, а не внутри. Если у вашего ребенка есть омфалоцеле, ему будет сделана операция, чтобы вернуть органы внутрь и закрыть отверстие. При небольшом омфалоцеле вашему ребенку может потребоваться всего одна операция.Полное восстановление гигантского омфалоцеле может занять несколько месяцев. После операции многие дети живут здоровой жизнью.

Лечение, диагностика, причины и перспективы

Обзор

Что такое омфалоцеле?

Омфалоцеле (uhm-FA-lo-seal), также известное как экзомфалос, представляет собой врожденную (присутствующую при рождении) аномалию, при которой органы брюшной полости выступают через отверстие в мышцах в области пуповины.Эти органы покрыты прозрачной оболочкой, называемой брюшиной.

Насколько велико омфалоцеле?

Омфалоцеле может быть маленьким, только часть кишечника выступает из брюшной полости, или большим, когда большая часть органов брюшной полости (включая кишечник, печень и селезенку) находится снаружи. Медицинские работники называют такие случаи гигантскими омфалоцеле. Более двух третей детей с омфалоцеле имеют аномалии других органов или частей тела, чаще всего позвоночника, пищеварительной системы, сердца, мочевыделительной системы и конечностей.

Какие еще осложнения могут быть у детей с омфалоцеле?

Дети, рожденные с омфалоцеле, часто имеют другие осложнения, в том числе:

• Плохое развитие легких
• Кишечник, медленно усваивающий пищу
• Пороки развития сердца (20 процентов)
• Синдром Беквита-Видемана (состояние, характерное для большого языка, высокого уровня инсулина и низкого уровня сахара в крови)
• Хромосомные аномалии

Могут развиться и инфекции, особенно если разрывается слизистая оболочка органа.Если орган будет защемлен или скручен вне тела, кровоток в нем может быть заблокирован. Отсутствие кровотока может вызвать повреждение органов.

Медицинские работники обычно обнаруживают омфалоцеле во время беременности. Они обсудят с вами состояние, в том числе лечение, которое потребуется вашему ребенку после рождения. Сразу после родов команда по уходу принимает меры для защиты и лечения вашего ребенка.

Когда развивается омфалоцеле?

Омфалоцеле развивается в утробе матери до рождения :

• 6–10 недель в утробе матери : На ранних сроках беременности кишечник ребенка выпячивается в пуповину по мере роста.Это нормально.
• К 11 неделям в утробе матери : Обычно кишечник возвращается в брюшную полость. Если этого не происходит, развивается омфалоцеле.

Насколько распространено омфалоцеле?

Примерно 1 из 4200 детей в Соединенных Штатах рождается с омфалоцеле.

Симптомы и причины

Каковы признаки омфалоцеле?

Медицинские работники обычно диагностируют омфалоцеле во время пренатального УЗИ.Они могут видеть органы, развивающиеся за пределами брюшной стенки.

Что вызывает омфалоцеле?

Неизвестно, что вызывает омфалоцеле и может ли мать сделать что-нибудь во время беременности, чтобы предотвратить его. Между 6-й и 10-й неделями беременности кишечник фактически выпячивается в пуповину по мере своего роста. К 11 неделе развития кишечник должен вернуться в брюшную полость. Когда этого не происходит, возникает омфалоцеле.

Кто подвержен риску развития омфалоцеле?

Исследователи изучают факторы риска омфалоцеле.Эти факторы могут повлиять на ваш риск рождения ребенка с омфалоцеле:

• Употребление алкоголя и табака.
• Прием некоторых лекарств, включая селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (СИОЗС), во время беременности.
• Ношение лишнего веса до беременности.

Диагностика и тесты

Как диагностируется омфалоцеле?

Омфалоцеле часто обнаруживают во втором и третьем триместрах беременности с помощью ультразвука.После обнаружения часто назначают эхокардиограмму плода (УЗИ сердца) для проверки сердечных аномалий до рождения ребенка.

Иногда омфалоцеле не обнаруживается во время беременности. Если это произойдет, проблема станет очевидной вскоре после рождения. Ваша медицинская бригада незамедлительно примет меры для защиты здоровья вашего ребенка.

Если мой врач обнаружил омфалоцеле, какие тесты мне и моему ребенку понадобятся?

Если врач поставит диагноз вашему ребенку еще в утробе матери, вам, возможно, придется сдать дополнительные анализы до конца беременности.Эти тесты могут включать:

• Анализ крови: Медицинские работники проверяют вашу кровь на высокий уровень альфа-фетопротеина. Печень ребенка производит этот белок, который затем переходит в кровь матери. Высокий уровень может свидетельствовать о том, что ребенку необходимо дальнейшее обследование.
• Ультразвук: Частые ультразвуковые исследования помогают вашему врачу контролировать рост вашего ребенка. Врач также может следить за тем, чтобы крышка органов оставалась неповрежденной.
• MRI: Это изображение может понадобиться для проверки сердца, легких и других органов вашего ребенка.
• Амниоцентез: Во время амниоцентеза ваш врач удаляет жидкость изнутри матки. Жидкость проверяется на хромосомные проблемы.

Какие тесты потребуются моему ребенку после рождения на омфалоцеле?

После рождения ребенка ваш лечащий врач осмотрит омфалоцеле и назначит рентген. Это сканирование проверяет органы вашего ребенка, а также другие части его тела.

Ведение и лечение

Как лечить омфалоцеле?

Лечение омфалоцеле будет зависеть от многих факторов, в том числе от

• Гестационный возраст вашего ребенка или неделя беременности, на которой родился ваш ребенок.
• Вероятность того, что ваш ребенок может переносить лекарства.
• Общее состояние здоровья вашего малыша.
• Тяжесть состояния.
• Ваши предпочтения.

Что происходит после того, как мой ребенок рождается с омфалоцеле?

В случае небольшого омфалоцеле вскоре после рождения проводят операцию, чтобы вернуть органы в брюшную полость и закрыть отверстие в брюшной стенке, чтобы предотвратить инфекцию или повреждение тканей.

Как лечить гигантское омфалоцеле?

При большом омфалоцеле, поражающем несколько органов, операция часто проводится поэтапно, при этом органы возвращаются обратно в тело ребенка в течение нескольких дней или недель.Между операциями бригада медперсонала накрывает органы стерильной защитной пленкой. Это помогает предотвратить заражение. Хирурги используют этот подход для гигантского омфалоцеле, потому что:

• Это самый безопасный. Живот ребенка слишком мал и недостаточно развит, чтобы вместить все органы одновременно. Органы также не получают необходимого кровотока в небольшом пространстве. Ожидание позволяет животу расти.
• Может дать время мешочку, покрывающему органы, превратиться в обычную кожу. Даже в этом случае бригаде по уходу может потребоваться растянуть кожу живота, чтобы закрыть отверстие.В некоторых случаях вашему ребенку может потребоваться кожный лоскут, чтобы прикрыть эту область. Кожный лоскут — это когда хирурги перемещают ткань из одной части тела в другую.

Потребуется ли моему ребенку аппарат искусственной вентиляции легких?

Младенцы с омфалоцеле с недоразвитой брюшной полостью часто испытывают затруднения с дыханием и могут нуждаться в помощи аппарата искусственной вентиляции легких, пока они не смогут дышать самостоятельно.

Профилактика

Можно ли предотвратить омфалоцеле?

Исследователи изучают возможные способы предотвращения омфалоцеле.Неясно, может ли мать что-нибудь сделать во время беременности, чтобы избежать омфалоцеле. В целом, здоровый образ жизни снижает вероятность осложнений для беременности и новорожденного. Попробуйте:

• Избегайте алкоголя.
• Бросить курить.
• Поддерживайте здоровый вес.

Перспективы / Прогноз

Каковы перспективы ребенка с омфалоцеле?

Перспектива или прогноз зависит от размера омфалоцеле.Это также зависит от того, есть ли у ребенка другие проблемы со здоровьем.

Если омфалоцеле — единственная проблема со здоровьем, ребенок, скорее всего, полностью выздоровеет. Однако омфалоцеле часто сопровождается другими врожденными дефектами. Эти условия могут по-прежнему влиять на здоровье вашего ребенка. Лечащий врач вашего ребенка обсудит с вами прогноз.

Жить с

Как родить ребенка с омфалоцеле?

Лучше всего доставить ребенка в больницу со специалистами и оборудованием, необходимым для оказания медицинской помощи сразу.Ваш поставщик услуг обсудит с вами варианты доставки. Вагинальные роды могут повредить органы, торчащие из живота. Ваш врач, вероятно, порекомендует кесарево сечение (кесарево сечение), особенно если у ребенка гигантское омфалоцеле.

Если у моего ребенка гигантское омфалоцеле, могут ли они есть в ожидании операции?

Младенцы продолжают есть и расти в течение месяцев, которые могут потребоваться, чтобы восстановить все их органы.

Будет ли мой ребенок есть после операции?

Когда ваш ребенок готов пойти домой, он обычно ест.Если у них есть другие осложнения, например проблемы с сердцем или легкими, им может потребоваться зонд для кормления. Однако большинству младенцев эта помощь не нужна.

Есть ли ограничения активности после операции?

Ваш ребенок может заниматься деятельностью, соответствующей его возрасту и стадии развития. Если у вашего ребенка было гигантское омфалоцеле, медицинская бригада в больнице накроет вам защитное покрытие для раны.

Когда мне следует позвонить поставщику медицинских услуг?

Позвоните своему врачу после операции, если заметите:

• Дренаж из раны.
• Лихорадка.
• Покраснение раны.
• Рвота, особенно зеленого цвета (может указывать на кишечную непроходимость).

Записка из клиники Кливленда

Омфалоцеле — это заболевание, с которым родился ваш ребенок. Некоторые органы находятся вне живота или живота, а не внутри. Если у вашего ребенка есть омфалоцеле, ему будет сделана операция, чтобы вернуть органы внутрь и закрыть отверстие. При небольшом омфалоцеле вашему ребенку может потребоваться всего одна операция.Полное восстановление гигантского омфалоцеле может занять несколько месяцев. После операции многие дети живут здоровой жизнью.

Лечение, диагностика, причины и перспективы

Обзор

Что такое омфалоцеле?

Омфалоцеле (uhm-FA-lo-seal), также известное как экзомфалос, представляет собой врожденную (присутствующую при рождении) аномалию, при которой органы брюшной полости выступают через отверстие в мышцах в области пуповины.Эти органы покрыты прозрачной оболочкой, называемой брюшиной.

Насколько велико омфалоцеле?

Омфалоцеле может быть маленьким, только часть кишечника выступает из брюшной полости, или большим, когда большая часть органов брюшной полости (включая кишечник, печень и селезенку) находится снаружи. Медицинские работники называют такие случаи гигантскими омфалоцеле. Более двух третей детей с омфалоцеле имеют аномалии других органов или частей тела, чаще всего позвоночника, пищеварительной системы, сердца, мочевыделительной системы и конечностей.

Какие еще осложнения могут быть у детей с омфалоцеле?

Дети, рожденные с омфалоцеле, часто имеют другие осложнения, в том числе:

• Плохое развитие легких
• Кишечник, медленно усваивающий пищу
• Пороки развития сердца (20 процентов)
• Синдром Беквита-Видемана (состояние, характерное для большого языка, высокого уровня инсулина и низкого уровня сахара в крови)
• Хромосомные аномалии

Могут развиться и инфекции, особенно если разрывается слизистая оболочка органа.Если орган будет защемлен или скручен вне тела, кровоток в нем может быть заблокирован. Отсутствие кровотока может вызвать повреждение органов.

Медицинские работники обычно обнаруживают омфалоцеле во время беременности. Они обсудят с вами состояние, в том числе лечение, которое потребуется вашему ребенку после рождения. Сразу после родов команда по уходу принимает меры для защиты и лечения вашего ребенка.

Когда развивается омфалоцеле?

Омфалоцеле развивается в утробе матери до рождения :

• 6–10 недель в утробе матери : На ранних сроках беременности кишечник ребенка выпячивается в пуповину по мере роста.Это нормально.
• К 11 неделям в утробе матери : Обычно кишечник возвращается в брюшную полость. Если этого не происходит, развивается омфалоцеле.

Насколько распространено омфалоцеле?

Примерно 1 из 4200 детей в Соединенных Штатах рождается с омфалоцеле.

Симптомы и причины

Каковы признаки омфалоцеле?

Медицинские работники обычно диагностируют омфалоцеле во время пренатального УЗИ.Они могут видеть органы, развивающиеся за пределами брюшной стенки.

Что вызывает омфалоцеле?

Неизвестно, что вызывает омфалоцеле и может ли мать сделать что-нибудь во время беременности, чтобы предотвратить его. Между 6-й и 10-й неделями беременности кишечник фактически выпячивается в пуповину по мере своего роста. К 11 неделе развития кишечник должен вернуться в брюшную полость. Когда этого не происходит, возникает омфалоцеле.

Кто подвержен риску развития омфалоцеле?

Исследователи изучают факторы риска омфалоцеле.Эти факторы могут повлиять на ваш риск рождения ребенка с омфалоцеле:

• Употребление алкоголя и табака.
• Прием некоторых лекарств, включая селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (СИОЗС), во время беременности.
• Ношение лишнего веса до беременности.

Диагностика и тесты

Как диагностируется омфалоцеле?

Омфалоцеле часто обнаруживают во втором и третьем триместрах беременности с помощью ультразвука.После обнаружения часто назначают эхокардиограмму плода (УЗИ сердца) для проверки сердечных аномалий до рождения ребенка.

Иногда омфалоцеле не обнаруживается во время беременности. Если это произойдет, проблема станет очевидной вскоре после рождения. Ваша медицинская бригада незамедлительно примет меры для защиты здоровья вашего ребенка.

Если мой врач обнаружил омфалоцеле, какие тесты мне и моему ребенку понадобятся?

Если врач поставит диагноз вашему ребенку еще в утробе матери, вам, возможно, придется сдать дополнительные анализы до конца беременности.Эти тесты могут включать:

• Анализ крови: Медицинские работники проверяют вашу кровь на высокий уровень альфа-фетопротеина. Печень ребенка производит этот белок, который затем переходит в кровь матери. Высокий уровень может свидетельствовать о том, что ребенку необходимо дальнейшее обследование.
• Ультразвук: Частые ультразвуковые исследования помогают вашему врачу контролировать рост вашего ребенка. Врач также может следить за тем, чтобы крышка органов оставалась неповрежденной.
• MRI: Это изображение может понадобиться для проверки сердца, легких и других органов вашего ребенка.
• Амниоцентез: Во время амниоцентеза ваш врач удаляет жидкость изнутри матки. Жидкость проверяется на хромосомные проблемы.

Какие тесты потребуются моему ребенку после рождения на омфалоцеле?

После рождения ребенка ваш лечащий врач осмотрит омфалоцеле и назначит рентген. Это сканирование проверяет органы вашего ребенка, а также другие части его тела.

Ведение и лечение

Как лечить омфалоцеле?

Лечение омфалоцеле будет зависеть от многих факторов, в том числе от

• Гестационный возраст вашего ребенка или неделя беременности, на которой родился ваш ребенок.
• Вероятность того, что ваш ребенок может переносить лекарства.
• Общее состояние здоровья вашего малыша.
• Тяжесть состояния.
• Ваши предпочтения.

Что происходит после того, как мой ребенок рождается с омфалоцеле?

В случае небольшого омфалоцеле вскоре после рождения проводят операцию, чтобы вернуть органы в брюшную полость и закрыть отверстие в брюшной стенке, чтобы предотвратить инфекцию или повреждение тканей.

Как лечить гигантское омфалоцеле?

При большом омфалоцеле, поражающем несколько органов, операция часто проводится поэтапно, при этом органы возвращаются обратно в тело ребенка в течение нескольких дней или недель.Между операциями бригада медперсонала накрывает органы стерильной защитной пленкой. Это помогает предотвратить заражение. Хирурги используют этот подход для гигантского омфалоцеле, потому что:

• Это самый безопасный. Живот ребенка слишком мал и недостаточно развит, чтобы вместить все органы одновременно. Органы также не получают необходимого кровотока в небольшом пространстве. Ожидание позволяет животу расти.
• Может дать время мешочку, покрывающему органы, превратиться в обычную кожу. Даже в этом случае бригаде по уходу может потребоваться растянуть кожу живота, чтобы закрыть отверстие.В некоторых случаях вашему ребенку может потребоваться кожный лоскут, чтобы прикрыть эту область. Кожный лоскут — это когда хирурги перемещают ткань из одной части тела в другую.

Потребуется ли моему ребенку аппарат искусственной вентиляции легких?

Младенцы с омфалоцеле с недоразвитой брюшной полостью часто испытывают затруднения с дыханием и могут нуждаться в помощи аппарата искусственной вентиляции легких, пока они не смогут дышать самостоятельно.

Профилактика

Можно ли предотвратить омфалоцеле?

Исследователи изучают возможные способы предотвращения омфалоцеле.Неясно, может ли мать что-нибудь сделать во время беременности, чтобы избежать омфалоцеле. В целом, здоровый образ жизни снижает вероятность осложнений для беременности и новорожденного. Попробуйте:

• Избегайте алкоголя.
• Бросить курить.
• Поддерживайте здоровый вес.

Перспективы / Прогноз

Каковы перспективы ребенка с омфалоцеле?

Перспектива или прогноз зависит от размера омфалоцеле.Это также зависит от того, есть ли у ребенка другие проблемы со здоровьем.

Если омфалоцеле — единственная проблема со здоровьем, ребенок, скорее всего, полностью выздоровеет. Однако омфалоцеле часто сопровождается другими врожденными дефектами. Эти условия могут по-прежнему влиять на здоровье вашего ребенка. Лечащий врач вашего ребенка обсудит с вами прогноз.

Жить с

Как родить ребенка с омфалоцеле?

Лучше всего доставить ребенка в больницу со специалистами и оборудованием, необходимым для оказания медицинской помощи сразу.Ваш поставщик услуг обсудит с вами варианты доставки. Вагинальные роды могут повредить органы, торчащие из живота. Ваш врач, вероятно, порекомендует кесарево сечение (кесарево сечение), особенно если у ребенка гигантское омфалоцеле.

Если у моего ребенка гигантское омфалоцеле, могут ли они есть в ожидании операции?

Младенцы продолжают есть и расти в течение месяцев, которые могут потребоваться, чтобы восстановить все их органы.

Будет ли мой ребенок есть после операции?

Когда ваш ребенок готов пойти домой, он обычно ест.Если у них есть другие осложнения, например проблемы с сердцем или легкими, им может потребоваться зонд для кормления. Однако большинству младенцев эта помощь не нужна.

Есть ли ограничения активности после операции?

Ваш ребенок может заниматься деятельностью, соответствующей его возрасту и стадии развития. Если у вашего ребенка было гигантское омфалоцеле, медицинская бригада в больнице накроет вам защитное покрытие для раны.

Когда мне следует позвонить поставщику медицинских услуг?

Позвоните своему врачу после операции, если заметите:

• Дренаж из раны.
• Лихорадка.
• Покраснение раны.
• Рвота, особенно зеленого цвета (может указывать на кишечную непроходимость).

Записка из клиники Кливленда

Омфалоцеле — это заболевание, с которым родился ваш ребенок. Некоторые органы находятся вне живота или живота, а не внутри. Если у вашего ребенка есть омфалоцеле, ему будет сделана операция, чтобы вернуть органы внутрь и закрыть отверстие. При небольшом омфалоцеле вашему ребенку может потребоваться всего одна операция.Полное восстановление гигантского омфалоцеле может занять несколько месяцев. После операции многие дети живут здоровой жизнью.

Лечение, диагностика, причины и перспективы

Обзор

Что такое омфалоцеле?

Омфалоцеле (uhm-FA-lo-seal), также известное как экзомфалос, представляет собой врожденную (присутствующую при рождении) аномалию, при которой органы брюшной полости выступают через отверстие в мышцах в области пуповины.Эти органы покрыты прозрачной оболочкой, называемой брюшиной.

Насколько велико омфалоцеле?

Омфалоцеле может быть маленьким, только часть кишечника выступает из брюшной полости, или большим, когда большая часть органов брюшной полости (включая кишечник, печень и селезенку) находится снаружи. Медицинские работники называют такие случаи гигантскими омфалоцеле. Более двух третей детей с омфалоцеле имеют аномалии других органов или частей тела, чаще всего позвоночника, пищеварительной системы, сердца, мочевыделительной системы и конечностей.

Какие еще осложнения могут быть у детей с омфалоцеле?

Дети, рожденные с омфалоцеле, часто имеют другие осложнения, в том числе:

• Плохое развитие легких
• Кишечник, медленно усваивающий пищу
• Пороки развития сердца (20 процентов)
• Синдром Беквита-Видемана (состояние, характерное для большого языка, высокого уровня инсулина и низкого уровня сахара в крови)
• Хромосомные аномалии

Могут развиться и инфекции, особенно если разрывается слизистая оболочка органа.Если орган будет защемлен или скручен вне тела, кровоток в нем может быть заблокирован. Отсутствие кровотока может вызвать повреждение органов.

Медицинские работники обычно обнаруживают омфалоцеле во время беременности. Они обсудят с вами состояние, в том числе лечение, которое потребуется вашему ребенку после рождения. Сразу после родов команда по уходу принимает меры для защиты и лечения вашего ребенка.

Когда развивается омфалоцеле?

Омфалоцеле развивается в утробе матери до рождения :

• 6–10 недель в утробе матери : На ранних сроках беременности кишечник ребенка выпячивается в пуповину по мере роста.Это нормально.
• К 11 неделям в утробе матери : Обычно кишечник возвращается в брюшную полость. Если этого не происходит, развивается омфалоцеле.

Насколько распространено омфалоцеле?

Примерно 1 из 4200 детей в Соединенных Штатах рождается с омфалоцеле.

Симптомы и причины

Каковы признаки омфалоцеле?

Медицинские работники обычно диагностируют омфалоцеле во время пренатального УЗИ.Они могут видеть органы, развивающиеся за пределами брюшной стенки.

Что вызывает омфалоцеле?

Неизвестно, что вызывает омфалоцеле и может ли мать сделать что-нибудь во время беременности, чтобы предотвратить его. Между 6-й и 10-й неделями беременности кишечник фактически выпячивается в пуповину по мере своего роста. К 11 неделе развития кишечник должен вернуться в брюшную полость. Когда этого не происходит, возникает омфалоцеле.

Кто подвержен риску развития омфалоцеле?

Исследователи изучают факторы риска омфалоцеле.Эти факторы могут повлиять на ваш риск рождения ребенка с омфалоцеле:

• Употребление алкоголя и табака.
• Прием некоторых лекарств, включая селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (СИОЗС), во время беременности.
• Ношение лишнего веса до беременности.

Диагностика и тесты

Как диагностируется омфалоцеле?

Омфалоцеле часто обнаруживают во втором и третьем триместрах беременности с помощью ультразвука.После обнаружения часто назначают эхокардиограмму плода (УЗИ сердца) для проверки сердечных аномалий до рождения ребенка.

Иногда омфалоцеле не обнаруживается во время беременности. Если это произойдет, проблема станет очевидной вскоре после рождения. Ваша медицинская бригада незамедлительно примет меры для защиты здоровья вашего ребенка.

Если мой врач обнаружил омфалоцеле, какие тесты мне и моему ребенку понадобятся?

Если врач поставит диагноз вашему ребенку еще в утробе матери, вам, возможно, придется сдать дополнительные анализы до конца беременности.Эти тесты могут включать:

• Анализ крови: Медицинские работники проверяют вашу кровь на высокий уровень альфа-фетопротеина. Печень ребенка производит этот белок, который затем переходит в кровь матери. Высокий уровень может свидетельствовать о том, что ребенку необходимо дальнейшее обследование.
• Ультразвук: Частые ультразвуковые исследования помогают вашему врачу контролировать рост вашего ребенка. Врач также может следить за тем, чтобы крышка органов оставалась неповрежденной.
• MRI: Это изображение может понадобиться для проверки сердца, легких и других органов вашего ребенка.
• Амниоцентез: Во время амниоцентеза ваш врач удаляет жидкость изнутри матки. Жидкость проверяется на хромосомные проблемы.

Какие тесты потребуются моему ребенку после рождения на омфалоцеле?

После рождения ребенка ваш лечащий врач осмотрит омфалоцеле и назначит рентген. Это сканирование проверяет органы вашего ребенка, а также другие части его тела.

Ведение и лечение

Как лечить омфалоцеле?

Лечение омфалоцеле будет зависеть от многих факторов, в том числе от

• Гестационный возраст вашего ребенка или неделя беременности, на которой родился ваш ребенок.
• Вероятность того, что ваш ребенок может переносить лекарства.
• Общее состояние здоровья вашего малыша.
• Тяжесть состояния.
• Ваши предпочтения.

Что происходит после того, как мой ребенок рождается с омфалоцеле?

В случае небольшого омфалоцеле вскоре после рождения проводят операцию, чтобы вернуть органы в брюшную полость и закрыть отверстие в брюшной стенке, чтобы предотвратить инфекцию или повреждение тканей.

Как лечить гигантское омфалоцеле?

При большом омфалоцеле, поражающем несколько органов, операция часто проводится поэтапно, при этом органы возвращаются обратно в тело ребенка в течение нескольких дней или недель.Между операциями бригада медперсонала накрывает органы стерильной защитной пленкой. Это помогает предотвратить заражение. Хирурги используют этот подход для гигантского омфалоцеле, потому что:

• Это самый безопасный. Живот ребенка слишком мал и недостаточно развит, чтобы вместить все органы одновременно. Органы также не получают необходимого кровотока в небольшом пространстве. Ожидание позволяет животу расти.
• Может дать время мешочку, покрывающему органы, превратиться в обычную кожу. Даже в этом случае бригаде по уходу может потребоваться растянуть кожу живота, чтобы закрыть отверстие.В некоторых случаях вашему ребенку может потребоваться кожный лоскут, чтобы прикрыть эту область. Кожный лоскут — это когда хирурги перемещают ткань из одной части тела в другую.

Потребуется ли моему ребенку аппарат искусственной вентиляции легких?

Младенцы с омфалоцеле с недоразвитой брюшной полостью часто испытывают затруднения с дыханием и могут нуждаться в помощи аппарата искусственной вентиляции легких, пока они не смогут дышать самостоятельно.

Профилактика

Можно ли предотвратить омфалоцеле?

Исследователи изучают возможные способы предотвращения омфалоцеле.Неясно, может ли мать что-нибудь сделать во время беременности, чтобы избежать омфалоцеле. В целом, здоровый образ жизни снижает вероятность осложнений для беременности и новорожденного. Попробуйте:

• Избегайте алкоголя.
• Бросить курить.
• Поддерживайте здоровый вес.

Перспективы / Прогноз

Каковы перспективы ребенка с омфалоцеле?

Перспектива или прогноз зависит от размера омфалоцеле.Это также зависит от того, есть ли у ребенка другие проблемы со здоровьем.

Если омфалоцеле — единственная проблема со здоровьем, ребенок, скорее всего, полностью выздоровеет. Однако омфалоцеле часто сопровождается другими врожденными дефектами. Эти условия могут по-прежнему влиять на здоровье вашего ребенка. Лечащий врач вашего ребенка обсудит с вами прогноз.

Жить с

Как родить ребенка с омфалоцеле?

Лучше всего доставить ребенка в больницу со специалистами и оборудованием, необходимым для оказания медицинской помощи сразу.Ваш поставщик услуг обсудит с вами варианты доставки. Вагинальные роды могут повредить органы, торчащие из живота. Ваш врач, вероятно, порекомендует кесарево сечение (кесарево сечение), особенно если у ребенка гигантское омфалоцеле.

Если у моего ребенка гигантское омфалоцеле, могут ли они есть в ожидании операции?

Младенцы продолжают есть и расти в течение месяцев, которые могут потребоваться, чтобы восстановить все их органы.

Будет ли мой ребенок есть после операции?

Когда ваш ребенок готов пойти домой, он обычно ест.Если у них есть другие осложнения, например проблемы с сердцем или легкими, им может потребоваться зонд для кормления. Однако большинству младенцев эта помощь не нужна.

Есть ли ограничения активности после операции?

Ваш ребенок может заниматься деятельностью, соответствующей его возрасту и стадии развития. Если у вашего ребенка было гигантское омфалоцеле, медицинская бригада в больнице накроет вам защитное покрытие для раны.

Когда мне следует позвонить поставщику медицинских услуг?

Позвоните своему врачу после операции, если заметите:

• Дренаж из раны.
• Лихорадка.
• Покраснение раны.
• Рвота, особенно зеленого цвета (может указывать на кишечную непроходимость).

Записка из клиники Кливленда

Омфалоцеле — это заболевание, с которым родился ваш ребенок. Некоторые органы находятся вне живота или живота, а не внутри. Если у вашего ребенка есть омфалоцеле, ему будет сделана операция, чтобы вернуть органы внутрь и закрыть отверстие. При небольшом омфалоцеле вашему ребенку может потребоваться всего одна операция.Полное восстановление гигантского омфалоцеле может занять несколько месяцев. После операции многие дети живут здоровой жизнью.

Омфалоцеле | Детская больница Филадельфии

Размер дефекта омфалоцеле может широко варьироваться от охвата только части тонкой кишки до большинства органов брюшной полости, включая большую часть печени. © CHOP / CFDT
Омфалоцеле — это редкий врожденный дефект, который встречается у 1 из 4 000–7 000 живорождений.Это тип дефекта брюшной стенки, при котором кишечник, печень и другие органы брюшной полости переходят в брюшную полость около основания пуповины.

Омфалоцеле возникает на очень ранних сроках беременности, когда брюшная стенка не формируется нормально. Во время типичного внутриутробного развития кишечник выходит за пределы брюшной полости плода в пуповину, а затем возвращается обратно в брюшную полость примерно к 11 неделям беременности. Если этого процесса не происходит, развивается омфалоцеле.

Не было показано, что конкретная генетическая мутация вызывает дефект брюшной стенки, и большинство случаев омфалоцеле носят спорадический характер, что означает, что в анамнезе нет других родственников с этим диагнозом.Однако омфалоцеле является признаком многих генетических синдромов, и у пораженных людей могут быть дополнительные врожденные дефекты, связанные с этими генетическими изменениями.

Прогноз для ребенка с омфалоцеле во многом зависит от размера грыжи и наличия или отсутствия других врожденных дефектов.

Более половины всех детей, рожденных с омфалоцеле, имеют другие врожденные дефекты, включая проблемы мозга, позвоночника, сердца, желудочно-кишечного тракта или мочеполовой системы. Омфалоцеле также можно увидеть вместе с аномалиями в области живота, сердца, грудины и диафрагмы, которые связаны с редким синдромом, называемым пенталогией Кантрелла.Генетические аномалии, обычно наблюдаемые при омфалоцеле, включают аномалии числа хромосом, такие как трисомия 18, или генетические синдромы, такие как синдром Беквита-Видемана.

Маленькое омфалоцеле содержит только кишечник. Это также можно назвать «пуповинной грыжей», когда брюшная полость плода закрывается, но небольшая петля кишечника остается в пуповине. Маленькие омфалоцеле могут быть связаны с более высокой частотой хромосомных аномалий.

Большое или «гигантское» омфалоцеле содержит большую часть печени и других органов брюшной полости.Органы плода выходят за пределы брюшной полости и покрыты тонкой оболочкой, называемой мешочком. Большие омфалоцеле чаще связаны с маленьким размером легких плода (гипоплазией легких), что может повлиять на объем респираторной поддержки, необходимой ребенку, а также на продолжительность пребывания в больнице после родов. До одной трети также могут иметь порок сердца, что также может повлиять на долгосрочные результаты.

Омфалоцеле иногда можно принять за гастрошизис, еще один врожденный дефект брюшной стенки.Омфалоцеле отличается от гастрошизиса тем, что выступающие органы содержатся в тонком покрытом мешочке, в то время как при гастрошизисе кишечник находится в свободном плавании.

Пренатальная оценка и диагностика омфалоцеле

• Ультразвуковое исследование плода показывает гигантское омфалоцеле с грыжей печени. © CHOP / CFDT

• Сверхбыстрая МРТ плода, показывающая грыжу органов брюшной полости, включая печень.© CHOP / CFDT

• Трехмерное УЗИ плода показывает гигантское омфалоцеле. © CHOP / CFDT

1 из 1

Учитывая редкость этого состояния, важно определить конкретный тип дефекта брюшной стенки. Точный диагноз имеет решающее значение для составления наилучшего плана лечения.

Центр диагностики и лечения плода (CFDT) ежегодно регистрирует от 30 до 50 случаев омфалоцеле, что делает нас одной из самых опытных команд в мире, когда речь идет о диагностике и лечении этого редкого состояния.

Диагноз омфалоцеле обычно ставится при пренатальном УЗИ во втором триместре беременности (около 20 недель). Амниоцентез рекомендуется для оценки хромосомных аномалий или генетических синдромов.

Семьи, направленные в Центр диагностики и лечения плода Детской больницы Филадельфии, проходят комплексное однодневное обследование, которое включает:

• Подробное УЗИ плода уровня II — неинвазивное визуализирующее исследование с высоким разрешением, используемое для определения количества и типа органов брюшной полости в пупочном мешке и возможного разрыва мешка, о чем свидетельствует свободно плавающий кишечник или печень вне брюшной полости. .Оценивается возможность других анатомических аномалий. Также можно оценить размер легких.
• Ультрабыстрая МРТ плода — дополнительная технология визуализации, впервые разработанная в CHOP, которая показывает омфалоцеле и весь плод. МРТ используется для подтверждения результатов ультразвукового исследования и оценки наличия любых других анатомических аномалий, особенно аномалий центральной нервной системы. Объем легких определяется и сравнивается с нормальными значениями в этом гестационном возрасте (это сравнение называется отношением наблюдаемого к ожидаемому объему легких или отношением O / E).
• Эхокардиограмма плода — ультразвуковое исследование сердца плода для выявления пороков сердца. Уникальное сотрудничество с нашей специализированной программой «Сердце плода», укомплектованной детскими кардиологами, имеющими опыт работы с плодами, обеспечивает раннюю диагностику пороков сердца.

Для надлежащего консультирования и ведения беременных с диагнозом омфалоцеле важно отличать омфалоцеле плода от других дефектов брюшной стенки и проверять наличие связанных врожденных дефектов.

Для получения дополнительной информации о диагностике, доставке и лечении детей с омфалоцеле посмотрите нашу серию обучающих видео о дефектах брюшной стенки.

После всесторонней диагностической оценки многопрофильная команда CHOP (детский хирург, акушер / репродуктолог из группы высокого риска, медсестра-координатор и генетический консультант) встречается с вашей семьей, чтобы рассмотреть результаты анализов, подтвердить диагноз, объяснить варианты и возможные результаты и ответить на вопросы .

Наша команда вместе с вами разработает план лечения с учетом конкретных потребностей вас и вашего ребенка. Ваша семья также получит образовательную информацию об омфалоцеле и сможет посетить отделение CHOP для семейных родов (SDU) и отделение интенсивной терапии новорожденных и младенцев Harriet and Ronald Lassin (N / IICU).

Ваша беременность будет находиться под пристальным наблюдением, особенно в третьем триместре. За этой помощью наблюдает бригада медицины матери и плода CFDT. Регулярно проводимое УЗИ помогает нам обнаруживать развивающиеся проблемы на протяжении всей беременности. Если наблюдение указывает на дистресс плода, наша команда с более чем 100-летним совместным опытом готова действовать быстро и обеспечить наилучший результат для матери и ребенка.

Роды с омфалоцеле могут быть вагинальными или кесаревыми (кесарево сечение) в зависимости от размера и содержимого омфалоцеле.При небольшом омфалоцеле без поражения печени возможны роды через естественные родовые пути при отсутствии акушерских противопоказаний. Младенцы с печенью в омфалоцеле рожают с помощью кесарева сечения, чтобы защитить омфалоцеле и предотвратить разрыв органов или кровотечение, что может быть опасным для жизни.

Планирование прибытия Джексона

В CHOP дети с омфалоцеле рождаются в SDU, что обеспечивает высочайший уровень неотложной помощи новорожденному, а также квалифицированные акушерские услуги для матери — все в одной педиатрической больнице.SDU — это первое в мире родильное отделение, предназначенное исключительно для беременных, осложненных врожденными дефектами, и является жизненно важной частью способности нашей команды оказывать всестороннюю помощь.

Стабилизация вашего ребенка осуществляется высокоспециализированной командой детских хирургов, неонатологов, специально обученных медсестер и респираторных терапевтов, имеющих большой опыт лечения новорожденных с омфалоцеле. Омфалоцеле-мешок обматывают стерильной повязкой, и особое внимание уделяется помощи при дыхании, так как у детей с гигантскими омфалоцеле обычно маленькие легкие, и им часто требуется дыхательная трубка и вентилятор.

Когда состояние вашего ребенка стабилизируется, у вас будет возможность встретиться с ним до того, как он будет доставлен в N / IICU.

Хирургическое лечение омфалоцеле проводится после рождения. Общее состояние здоровья вашего ребенка, особенно его респираторный статус, размер омфалоцеле и степень поражения печени определяют тип лечения омфалоцеле.

Восстановление омфалоцеле обычно выполняется у постели ребенка в отделении N / IICU нашей уникальной неонатальной хирургической бригадой.

Младенцы с маленькими омфалоцеле находятся под пристальным наблюдением до тех пор, пока они не будут готовы к первичному восстановлению . Это означает, что грыжа органов снова помещается в брюшную полость, а дефект полностью закрывается за одну операцию.

Лечение омфалоцеле

• Для младенцев с гигантским омфалоцеле необходимо поэтапное восстановление выпячивания, чтобы свести к минимуму повреждение кишечника.© CHOP / CFDT

• Состояние новорожденных стабилизируется сразу после рождения, а омфалоцелевая сумка покрывается стерильной повязкой. © CHOP / CFDT

• Ребенка отправляют в операционную, где поверх дефекта накладывают сетку. © CHOP / CFDT

• Ребенок возвращается в отделение интенсивной терапии, где в течение нескольких дней или даже недель органы постепенно возвращаются в брюшную полость.Этот постепенный процесс дает брюшной стенке время для расширения и гарантирует, что легкие могут продолжать расти без немедленного хирургического вмешательства. © CHOP / CFDT

• Когда органы вернулись в брюшную полость и легкие получили возможность вырасти, хирурги могут безопасно выполнить окончательное закрытие. © CHOP / CFDT

• После операции: на этом изображении показана брюшная полость пациента с гигантским омфалоцеле после ушной операции.© CHOP / CFDT

1 из 1

Для младенцев с гигантским омфалоцеле, содержащим печень и другие органы, требуется стадия восстановления (включающая несколько этапов, также называемых процедурой Шустера), чтобы постепенно вернуть содержимое брюшной полости в живот. Этот постепенный процесс дает время брюшной стенке, чтобы растянуться для размещения внутренних органов, и гарантирует, что легкие могут продолжать расти и расширяться без немедленного хирургического вмешательства.

При поэтапном восстановлении сетчатая ткань пришивается к фасции (соединительной ткани) и мышцам с каждой стороны дефекта омфалоцеле. Затем два куска ткани сшиваются вместе над дефектом, и омфалоцелевая сумка остается нетронутой. Ваш ребенок возвращается в N / IICU, где его органы постепенно возвращаются в брюшную полость, а сетка постоянно затягивается в течение нескольких дней или недель. Как только все органы вернутся в живот, хирурги вашего ребенка могут удалить сетку и безопасно выполнить окончательное закрытие.На протяжении всего этого процесса в нашем N / IICU за младенцами очень внимательно наблюдают.

В некоторых случаях у детей с гигантскими омфалоцеле количество выпирающих органов может быть настолько большим, что в теле вашего ребенка не хватает места, чтобы вместить их все внутри, что предотвращает закрытие омфалоцеле в неонатальном периоде. Небольшой размер легких также может задерживать закрытие. В этом случае операцию можно отложить на несколько месяцев, чтобы позволить легким и телу вырасти. В это время используется техника «раскрась и подожди» .Мешочек, покрывающий омфалоцеле, окрашивают кремом с антибиотиком и покрывают эластичной марлей. Кожа вашего ребенка со временем вырастет поверх мешочка.

Некоторым младенцам не нужно оставаться в больнице во время окрашивания и ожидания лечения. Мы научим вас выполнять эту технику, чтобы вы могли принести ребенка домой. Когда все содержимое омфалоцеле будет покрыто кожей и легкие получат возможность вырасти, хирург вашего ребенка обсудит с вами варианты хирургического закрытия оставшегося отверстия.

Пребывание

N / IICU для младенцев с омфалоцеле может составлять от нескольких дней до нескольких месяцев, в зависимости от функции легких вашего ребенка, размера дефекта и сроков хирургического вмешательства. Младенцы находятся под наблюдением на предмет общих осложнений омфалоцеле, таких как трудности с кормлением, непроходимость кишечника и гастроэзофагеальный рефлюкс. Младенцы с омфалоцеле также часто страдают паховыми грыжами — еще одним заболеванием, требующим хирургического вмешательства.

Прежде чем ваш ребенок будет готов пойти домой, он должен будет постепенно пройти определенные этапы, в том числе:

• Самостоятельное дыхание (может потребоваться дополнительный кислород)
• Полное энтеральное питание (через рот или через зонд)
• Поддержание температуры
• Набор в весе

Еще одна важная веха — убедиться, что вы и другие воспитатели готовы заботиться о своем ребенке дома.Наша команда готова поддержать вас на протяжении всего процесса обучения.

Родители являются неотъемлемой частью коллектива и с самого начала играют важную роль в уходе за своим ребенком. Во время пребывания в N / IICU специализированная команда хирургов, медсестер, логопедов (для кормления), консультантов по грудному вскармливанию, респираторных терапевтов и социальных работников доступна по мере необходимости, чтобы помочь рассказать вашей семье о том, что вы можете делать во время пребывания в больнице. остаться, а также ухаживать за малышом после выписки.Медперсонал научит вас особым приемам кормления и другой специализированной помощи, которая может понадобиться вашему ребенку.

Семьи также имеют доступ к Ресурсному центру Коннелли и отделу детской жизни CHOP. Эти программы предоставляют ресурсы и поддержку, чтобы облегчить пребывание в больнице для всей семьи. От спальных комнат и прачечных до программ, которые помогают братьям и сестрам адаптироваться к рождению ребенка в семье, требующей особого медицинского ухода, команда может помочь каждой семье использовать все доступные им ресурсы.

Младенцы, у которых были маленькие омфалоцеле, проходят последующее наблюдение у педиатра и детского хирурга. Те, у кого нет связанных дефектов, обычно имеют хорошие долгосрочные результаты. Младенцы с гигантскими омфалоцеле обычно нуждаются в более пристальном наблюдении многопрофильной бригады в рамках продолжающегося лечения омфалоцеле. Гипоплазия легких (маленькие легкие), связанная с гигантским омфалоцеле, может влиять не только на дыхание, но и на функцию сердца, способность к питанию и общее развитие.Это представляет собой серьезную проблему для здоровья в долгосрочной перспективе.

Детская больница Филадельфии имеет уникальную программу лечения легочной гипоплазии (PHP), которая обеспечивает комплексную междисциплинарную помощь, специально ориентированную на это тяжелое состояние. Многопрофильная команда, которая следит за детьми в младенчестве и в школьном возрасте, включает:

• Детские хирурги
• Детские пульмонологи
• Детские кардиологи
• Врачи-педиатры
• Психологи развития
• Диетологи
• Аудиологи
• Социальные работники
• Другие специальности по мере необходимости, включая гастроэнтерологию, ортопедию, урологию, физиотерапию и трудотерапию.

Команда PHP сотрудничает с каждой семьей, чтобы улучшить здоровье и развитие вашего ребенка, контролировать рост, отслеживать хирургические проблемы, которые могут возникнуть, и помогает находить ресурсы и поддержку рядом с домом.

Омфалоцеле: симптомы и причины | Бостонская детская больница

Подробно

Что вызывает омфалоцеле?

На самом деле мы не знаем. Шаги, которые обычно происходят в развитии органов и мышц брюшной полости, просто не выполнялись должным образом.Неизвестно, было ли это вызвано чем-либо, что мать сделала во время беременности.

Так как же это происходит?

По мере того, как плод растет в матке матери до рождения, развиваются и созревают различные системы органов. Между шестой и десятой неделями беременности кишечник фактически выступает в пуповину по мере своего роста. К одиннадцатой неделе развития кишечник должен вернуться в брюшную полость.

Омфалоцеле возникает, когда органы брюшной полости не возвращаются в брюшную полость, как должны.

Кто подвержен риску развития омфалоцеле?

Многие дети, рожденные с омфалоцеле, также имеют другие аномалии.

• Тридцать процентов имеют генетическую аномалию, чаще всего трисомию 13, трисомию 18, трисомию 21, синдром Тернера или триплоидию.
• У некоторых младенцев с омфалоцеле есть синдром, известный как синдром Беквита-Видемана.
• Более половины детей с омфалоцеле имеют аномалии других органов или частей тела, чаще всего позвоночника, пищеварительной системы, сердца, мочевыводящей системы и конечностей.

Когда омфалоцеле изолировано (других врожденных дефектов нет), риск его возникновения во время будущей беременности составляет один процент или один из 100. Сообщается, что в некоторых семьях омфалоцеле унаследовано по аутосомному типу. доминантный или Х-сцепленный рецессивный признак. В этих случаях вероятность повторения будет выше.

Как часто возникает омфалоцеле?

• Омфалоцеле «малого» типа (включая выпячивание только небольшого участка кишечника) — один на каждые 5000 младенцев
• Омфалоцеле «большого» типа (вовлекающее выпячивание кишечника, печени и других органов) — у каждого 10 000 младенцев.
• Мальчики страдают омфалоцеле чаще, чем девочки.

Почему омфалоцеле вызывает беспокойство?

Поскольку некоторые или все органы брюшной полости находятся вне тела, инфекция вызывает беспокойство, особенно если защитная мембрана вокруг брюшной полости разрывается. Кроме того, орган может потерять кровоснабжение, если его защемят или скрутят. Потеря кровотока может повредить пораженный орган.

.