Сенсоневральная тугоухость у детей. Клинические рекомендации.

Оглавление

Ключевые слова

• аудиологический скрининг




• кохлеарная имплантация




• нарушение слуха




• односторонняя потеря слуха




• острая сенсоневральная тугоухость




• слухопротезирование




• сенсоневральная (нейросенсорная) потеря слуха двусторонняя

Список сокращений

GJB2 – «gap junction protein ?2», ген, кодирующий белок коннексин 26

ВМП – высокотехнологичная медицинская помощь

ВОАЭ – вызванная отоакустическая эмиссия

Гц – Герц

дБ — децибел

дБ нПС – децибел над порогом слышимости

ИПРА – индивидуальная программа реабилитации и абилитации

ЗВОАЭ – задержанная вызванная отоакустическая эмиссия

КТ – компьютерная томография

ЛП – латентный период

МРТ – магнитно-резонансная томография

МСЭ – медико-социальная экспертиза

КИ – кохлеарная имплантация

КСВП – коротколатентные слуховые вызванные потенциалы

ОАЭ – отоакустическая эмиссия

СА – слуховые аппараты

СВП – слуховые вызванные потенциалы

СНТ – сенсоневральная тугоухость

ЦМВИ – цитомегаловирусная инфекция

ЦНС – центральная нервная система

Термины и определения

Сенсоневральная
тугоухость (СНТ) – форма снижения (вплоть до утраты) слуха, при которой
поражаются какие-либо из участков звуковоспринимающего отдела слухового
анализатора, начиная от непосредственного сенсорного аппарата улитки и
заканчивая поражением невральных структур.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Сенсоневральная тугоухость (СНТ) – форма снижения (вплоть до утраты)
слуха, при которой поражаются какие-либо из участков
звуковоспринимающего отдела слухового анализатора, начиная от
нейроэпителиальных структур внутреннего уха и заканчивая корковым
представительством в височной доле коры головного мозга, возникшая в
процессе внутриутробного развития плода или в перинатальном периоде.

1.2 Этиология и патогенез

Основные причины СНТ у детей можно объединить в две большие группы:
наследственные (генетически детерминированные, семейные) и
ненаследственные (экзогенные). По времени возникновения нарушения слуха
могут быть врожденными (фактор воздействует на организм эмбриона, плода и
новорожденного) и приобретенными.

Революционные достижения молекулярной генетики последних десятилетий
коренным образом изменили понимание истинной природы врожденной
тугоухости и определили пересмотр соотношения (доли) причин в
этиологической структуре. Изменения генотипа являются причиной нарушений
слуха у 70% детей с врожденной и доречевой тугоухостью, причем в 70-85%
случаев это несиндромальные формы. Более 100 генов кодируют мембранные,
регуляторные и структурные белки внутреннего уха. Мутации в них
приводят к нарушению работы органа Корти, и соответственно к
периферической тугоухости [1, 2].

Наиболее часто встречаются мутации в гене GJB2. Самой
распространенной в Центральном и Северо-Западном регионах России
является делеция 35delG, в здоровой популяции частота ее гетерозиготного
носительства составляет 2-6%. Распространенность данной формы
врожденной тугоухости в Российской Федерации сегодня составляет более
50% среди всех детей, имеющих стойкое двустороннее нарушение слуха. Ген GJB2
кодирует синтез белка коннексина 26, который является структурной
субъединицей коннексиновых каналов, ответственных за гомеостаз ионов К+ в
улитке. Результатом рецессивных мутаций данного гена является
врожденная двусторонняя несиндромальная сенсоневральная тугоухость
тяжелой степени и глухота. Ранее такие дети составляли группу неясной
этиологии, поскольку у большинства из них не отягощен семейный анамнез и
отсутствуют другие факторы риска по тугоухости [3].

К синдромам, сочетанным с врожденной СНТ, прежде всего относят
синдром Пендреда (ген SLC26A4), синдром Ушера IIA типа (ген USh3A),
бранхио-ото-ренальном синдроме (ген EYA1), синдром Ваарденбурга и
другие.

Самой частой ненаследственной причиной врожденной СНТ на сегодняшний
день считается врожденная цитомегаловирусная инфекция (ЦМВИ), которая
выявляется у 1% новорожденных в общей популяции и у 25% недоношенных. В
10% случаев врожденной ЦМВИ развивается неспецифическая симптоматика, у
половины таких детей выявляют сенсоневральную тугоухость. Однако 90%
случаев врожденной ЦМВИ характеризуется бессимптомным течением, частота
развития СНТ в этой группе составляет 25%. В половине случаев СНТ
характеризуется прогрессирующим течением, с равной вероятностью
развивается двустороннее или одностороннее нарушение слуха. [4]

Другие внутриутробные инфекции в настоящее время гораздо реже
являются причиной врожденных нарушений слуха (краснуха – успешная
иммунизация, токсоплазмоз [5], сифилис – своевременное выявление и
лечение). Нет убедительных данных о роли герпетической инфекции в
развитии врожденной тугоухости [6]

К патологическим состояниям перинатального периода, оказывающим
негативное воздействие на слуховую функцию новорожденного, относят
гипоксию (оценка по шкале Апгар не более 6 баллов за 5 минут,
необходимость респираторной поддержки, признаки церебральной ишемии)
[7], гипербилирубинемию [8, 9]. Как правило, эти дети находятся на
лечении в отделении реанимации и интенсивной терапии новорожденных [10].
Особое внимание стоит уделять состоянию слуховой функции у детей,
родившихся раньше срока (гестационный возраст 32 недели и менее, очень
низкая менее 1500 г масса тела) [11, 12], по мере развития ребенка
происходит созревание слуховых проводящих путей. Однако в связи с общей
незрелостью недоношенного, множественной сопутствующей патологией и
длительным периодом выхаживания часто реализуются патологические
факторы, перечисленные выше [13, 14].

К причинам приобретенной СНТ в детском возрасте относятся менингит,
вирусные детские инфекции, применение ототоксических препаратов
(аминогликозиды, диуретики и др.), травмы головы (перелом височных
костей/основания черепа), нейродегенеративные заболевания, которые
требуют своевременного аудиологического обследования, лечения и
реабилитации.

1.3 Эпидемиология

Врожденная СНТ представляет собой важную проблему здравоохранения.
Необходимость ранней диагностики тугоухости и глухоты обусловлена,
прежде всего, прямой зависимостью речевого и психического развития
слабослышащего ребенка от сроков начала проведения реабилитационных
мероприятий. Рекомендуемый оптимальный в отношении прогноза речевого и
психоэмоционального развития возраст постановки окончательного диагноза и
начала реабилитационных мероприятий ограничен 3-6 месяцами жизни,
особенно в случае глубокой потери слуха. Поэтому выявление СНТ у детей
должно начинаться с периода новорожденности, что дает возможность
немедленно приступить к реабилитационным мероприятиям. С увеличением
возраста постановки окончательного диагноза и начала слухоречевой
реабилитации интеграция детей с тугоухостью и глухотой в речевую среду
становится все затруднительней, и вероятность развития грубых нарушений
речи, социальной изоляции и, следовательно, инвалидизации у ребенка
возрастает.

Расчеты показывают, что на каждую 1000 физиологических родов
приходится рождение одного глухого ребенка. У 20-40 детей из 1000
новорожденных из популяции, нуждающихся в интенсивной терапии, имеется
глухота или выраженные нарушения слуха. Неопределенность и
разноречивость приводимых в литературе данных во многом зависят от
трудностей, имеющих место при исследовании слуха у ребенка, неточности
ретроспективных оценок, отсутствия стандартов при определении различных
форм тугоухости, флюктуирующей природы некоторых форм нарушений слуха.
Проблемы, возникающие при сопоставлении различных массивов
статистических данных, могут быть объяснены географическими различиями,
эпидемическими факторами, а также тем, что в ретроспективный анализ или
анализ результатов, полученных у детей старшего возраста, включаются
случаи прогрессирующей тугоухости или тугоухости с поздним началом.
Наконец, значительно затрудняет оценки и то, что из анализа практически
исключаются слабые двусторонние потери слуха, односторонняя
сенсоневральная тугоухость. С учетом всех отмеченных факторов процент
детей, имеющих стойкие нарушения слуха, увеличивается до 3-4 на 1000
[15-17].

Эпидемиологические исследования свидетельствуют о преимущественно
сенсоневральном типе врожденных нарушений слуха (около 80% в структуре
врожденной тугоухости). Случаи врожденной СНТ исторически выявлялись
только по причине задержки речевого развития в отличие от нарушений
кондуктивного характера, чаще всего обусловленных пороками развития уха и
другими челюстно-лицевыми аномалиями.

1.4 Кодирование по МКБ-10

H90.3 Нейросенсорная тугоухость двусторонняя;

H90.4 Нейросенсорная потеря слуха односторонняя с нормальным слухом на противоположном ухе;

H90.5 Нейросенсорная потеря слуха неуточненная;

1.5 Классификация

В соответствии с единой международной классификацией (ВОЗ, 1997) в
зависимости от тяжести нарушения слуха выделяют следующие степени
тугоухости (табл. 1).

Таблица 1. Международная классификация степеней тугоухости

Как быть, если малышу поставили диагноз «сенсоневральная тугоухость 4-й степени»

Все родители мечтают, чтобы их дети были здоровы и активны, росли и учились в обществе своих сверстников, вели полноценный образ жизни. Но как быть, если малышу поставили диагноз «сенсоневральная тугоухость 4-й степени», который означает фактически полную глухоту? Что в этом случае делать родителям и на что им в первую очередь нужно направить силы, чтобы помочь ребенку развиваться и не отставать от ровесников? В этой статье родители найдут несколько полезных советов.

В России проблема раннего выявления нарушений слуха у детей была поставлена на государственный уровень более 10 лет назад. Все роддома на сегодняшний день оснащены приборами для регистрации вызванной отоакустической эмиссии, которые позволяют провести аудиологический скрининг новорожденным на 3-4 сутки жизни. Исследование не ставит окончательный диагноз, но помогает своевременно обнаружить возможные проблемы.  Если  результаты скрининга сомнительны, ребенка направляют на дополнительные диагностические обследования. Современные приборы способны выявить практически все отклонения в развитии наружного, среднего и внутреннего уха: кондуктивную и сенсоневральную тугоухость, частичную потерю слуха и даже глухоту. Благодаря столь ранней диагностике нарушений слуха стало возможным быстро оказать малышу помощь, способствуя тем самым его нормальному развитию. Нередки случаи, когда первичные данные, полученные на скрининге, не подтверждаются. Но что делать, если врач диагностирует сенсоневральную двустороннюю тугоухость 4-й степени – самую тяжелую из всех степеней данной болезни, при которой порог восприятия звука не ниже 71–90 дБ, что означает фактически полную глухоту?

Практика показывает, что родители, впервые услышавшие этот диагноз, не в состоянии его принять сразу и безоговорочно. Словосочетание «четвертая степень» всегда подвергается сомнению. У мам и пап теплится надежда, что врач мог ошибиться по причине своей недостаточной компетентности или из-за неточности диагностического оборудования и у их ребенка не четвертая, а более легкая степень тугоухости. Семьи, особенно живущие в небольших населенных пунктах или в отдаленных регионах, начинают поиск «хороших» клиник, желательно в Москве или Санкт-Петербурге, чтобы пройти у лучших докторов повторное обследование. Логика родителей понятна, и при любом другом диагнозе действительно нужно не один раз проконсультироваться у разных специалистов. Но в данном случае не стоит тратить на это время, так как, к  сожалению, ни третья, ни четвертая степени сенсоневральной тугоухости не поддаются лечению. При этом заболевании клетки внутреннего уха (волосковые клетки, клетки тканей звукопроводящего нерва, нервных волокон и пр.) разрушаются и перестают выполнять свою функцию – проводить звуковые сигналы до коры головного мозга. Диагноз, устанавливаемый с помощью объективного исследования, которое называется «метод регистрации коротколатентных слуховых вызванных потенциалов (КСВП)», точный и не поддается сомнению. При глубокой сенсоневральной тугоухости на аудиограмме отображаются лишь две-три точки по низким частотам – остатки слуха.  И двух мнений тут быть не может: ребенок, к большому сожалению, не слышит.

На этом этапе большинство родителей устремляются на поиски причин. Вопрос: «Почему это произошло в нашей семье?» – становится главным. Чтобы получить на него ответ, мамы и папы сдают генетические анализы, проводят всевозможные обследования, опять теряя драгоценное время.

 

Тогда же они узнают о том, что единственным способом вернуть чаду слух является операция по кохлеарной имплантации. Но само слово «операция» вызывает у родителей большой страх. Все свои силы они бросают на то, чтобы любыми способами ее избежать. Любопытный факт: в сети Интернет огромной популярностью пользуется запрос «лечение глухоты». Это свидетельствует о том, что российские граждане искренне верят, что глухоту можно вылечить. Постоянно работая с родителями, могу сказать, что уже не удивляюсь тому, какими способами они пытаются вернуть своим детям слух – начиная от похода к колдунам и целителям и заканчивая протезированием слуховыми аппаратами.  Важно понимать,  что нетрадиционная медицина – пустая трата времени и денег. Приблизительно то же самое при данном диагнозе могу сказать о протезировании слуховыми аппаратами. Даже самые дорогостоящие сверхмощные слуховые аппараты бессильны перед тяжелыми степенями сенсоневральной тугоухости, особенно когда остатки слуха концентрируются только на низких частотах. Усиленные с помощью слуховых аппаратов низкие частоты не обеспечивают полноценную слуховую основу, а значит, не может идти развитие слухового восприятия и устной речи ребенка.

 

Но, не обладая полной, компетентной информацией по данному вопросу, очень многие родители принимают решение протезировать ребенка слуховыми аппаратами. Что в этом случае происходит? Появляется иллюзия развития. Ребенок, который пребывал в тишине, вдруг начинает реагировать на собственное имя, на бытовые ситуации, такие как звонок в дверь, работу кухонных приборов и так далее. То есть на контрасте, когда не было никакой обратной связи, а со слуховыми аппаратами малыш действительно начал слышать звуки, кажется, что протезирование сделано не напрасно и процесс пошел.  И в такой надежде, что раз ребенок слышит, значит, все понимает и обязательно заговорит, многие семьи живут несколько лет. Но чуда не происходит. И к трем годам (а именно в этот период малыши с нормальным слухом начинают говорить фразами) дети, которые не слышат, имеют уже очень серьезную задержку в развитии. Ведь без слуха и речи тормозятся абсолютно все процессы.

 

Расскажу случай из собственной практики. К нам в Центр реабилитации «Тоша&Co» из ближнего Подмосковья приехали мама с сыном. Ребенку 4 года и 7 месяцев, он глухой с рождения. Год назад ему установили кохлеарный имплант, но речь и слух по-прежнему не развиты. Очевидны его задержка и отклонения в эмоциональном, физическом и интеллектуальном развитии. Это произошло, потому что операция была проведена очень поздно, и теперь ребенку предстоит долгий и сложный путь реабилитации.

 

Родители должны знать, что для детей активным сенситивным периодом развития речи является возраст до 3 лет. В это время все происходит естественно: ребенок слышит слово, запоминает его, а затем воспроизводит в нужной ситуации. Чем старше ребенок, тем больше усилий ему требуется для формирования пассивного и активного словаря. То есть после четырехлетнего возраста мы уже не можем прогнозировать достижения нормы, мы только говорим о перспективах слухоречевого развития, при котором отставание от нормы неизбежно.

Иная ситуация складывается, если кохлеарная имплантация делается в рекомендованные сроки: как правило, операции разрешают малышам до 1 года (зависит не от возраста, а от веса). Если глухота не отягощена тяжелыми сочетанными нарушениями (справедливости ради стоит сказать, что такие случаи встречаются крайне редко и составляют не более 5%), ребенок воспитывается в благополучной семье, находится в речевой среде и его процессор хорошо настроен, то дети спонтанно развиваются наравне со своими слышащими сверстниками и становятся полноценными членами общества.

 

Подчеркну, что очень  фактором и залогом успеха является принятие родителями диагноза ребенка. Это важная стадия эмоционального состояния мамы и папы, когда приходит четкое понимание целей. Принимая диагноз, взрослые начинают трезво оценивать ситуацию и ищут варианты помощи малышу, способы решения проблемы. Концентрация усилий происходит на вопросе «что делать?» вместо вопроса «кто виноват?». Часто случается, когда нарушения слуха не врожденные, а приобретенные. Например, ребенок потерял слух после перенесенной болезни, применения ототоксичных препаратов  или полученной травмы. Как правило, все развивается за очень короткий срок. В таких случаях часто родители не теряют времени на походы к разным специалистам за уточнением диагноза, не выясняют причин, отчего и почему все так произошло, а сразу переходят к действиям. Если специалисты говорят, что единственным выходом является кохлеарная имплантация, решение об операции принимается незамедлительно. Безусловно, этому способствует тот факт, что до болезни или травмы ребенок слышал и говорил, а теперь не реагирует на звуки и молчит. Родители понимают, что промедление может привести к необратимым последствиям.

 

К сожалению, практика показала, что нормально развитым детям в возрасте от 2 до 4 лет достаточно трех месяцев жизни в тишине до полного распада речи. В возрасте от 4 до 7 лет при потере слуха речь пропадает или, как минимум, сильно искажается примерно через полгода. И у родителей таких детей стадия принятия диагноза проходит очень быстро. Возможно, даже не преувеличу, если скажу, что многие мамы и папы перешагивают этот этап и сразу переходят на стадию преодоления. Преодолели страшную болезнь, оправились от тяжелой травмы – вот что является самым главным!

Семьям, в которых родились дети с серьезными нарушениями слуха, принять диагноз, безусловно, сложнее. Если психологически родитель так и не может этого сделать, даже когда проблема фактически решена,  его специфическое поведение формирует из ребенка инвалида. Вновь приведу случай из практики. В Центр «Тоша&Co» на реабилитацию приехала мама с сыном. Ребенок был имплантирован вовремя, он хорошо развивается, его слухоречевые навыки в норме по всем параметрам. Но мама, которая так и не смогла принять диагноз, чрезмерно жалеет и опекает сына, неустанно создает более щадящие условия для его жизни, воспитания и обучения. И это, безусловно, оказало негативное влияние. Ребенок, который физически не имеет ограничений и может развиваться наравне со сверстниками, фактически выглядит инвалидом. Такое поведение родителей порождает ряд проблем: дети тяжело социализируются, они пугаются малейших сложностей, требуют скидок на свою «инвалидность» и т.д.

К сожалению, на момент поступления в наш Центр по статистике лишь 3-5% родителей смогли преодолеть зацикленность и принять диагноз ребенка. Остальные нуждаются в серьезной психологической помощи. И они ее получают. В «Тоше&Co» высококвалифицированный специалист ведет консультирование родителей по вопросам воспитания, развития, переориентации манипулятивного детского поведения, коррекции внутрисемейных взаимоотношений.  Мы помогаем мамам и папам, вселяем в них оптимизм и уверенность в том, что при грамотном подходе с помощью комплекса необходимых занятий и правильного воспитания можно добиться превосходных результатов в реабилитации ребенка и его социализации.

 
Подводя итог всему вышесказанному, сформулирую пожелания родителям, которые не хотят, чтобы их ребенок жил в мире глухих:

1. Постарайтесь смириться с диагнозом. Поймите, что вылечить глухоту невозможно. Единственный эффективный метод реабилитации детей с полной глухотой – кохлеарная имплантация. Несмотря на то, что КИ является высокотехнологичным методом медицинской помощи, подчеркну, что это малоинвазивное вмешательство. Операция длится меньше часа, а уровень профессионализма российских хирургов вызывает большое уважение.   
2. Не тратьте силы на поиск причины болезни – потратьте их на поиск решения проблемы. В первую очередь узнайте о самых последних достижениях науки и медицины, а также педагогики в области эффективной реабилитации по слуху.  Изучите, какие бывают кохлеарные импланты, уточните у специалистов, какие из них лучше подойдут вашему ребенку, с учетом климата, в котором вы проживаете. Выясните, где в будущем вы сможете получать сервисное обслуживание, проходить настройку и комплексную реабилитацию.   
3. Обратитесь за специализированной помощью к психологу и  установите контакты с родителями, дети которых имеют аналогичный диагноз и уже прошли хирургический этап кохлеарной имплантации. Практика показывает, что общение в соцсетях, по телефону, на форумах, при встречах очень помогает родителям. Мамы и папы обмениваются новостями, делятся советами, вместе обсуждают различные проблемы. И все это оказывает им большую поддержку, снимает чувство тревоги, вселяет уверенность в завтрашнем дне.
4. Помните, что 80% успеха зависит от реабилитации. Найдите центр с хорошими рекомендациями родителей, убедитесь, что сопровождение и развитие ребенка будет идти комплексно и по индивидуальной программе. Только в случае слаженной работы команды узких специалистов, а именно аудиологов, сурдопедагогов, речевых и музыкальных терапевтов, логопедов, психологов, дефектологов, и индивидуальному подходу реабилитация будет эффективной и успешной.  

Искренне желаю вам сил, успешного решения стоящих перед вами задач, и помните, что вы не одни на этом пути.

Нейросенсорная тугоухость — Что лечим «Дети Индиго»

ОПИСАНИЕ БОЛЕЗНИ НЕЙРОСЕНСОРНАЯ ТУГОУХОСТЬ

Человеческое ухо – сложный аппарат, состоящий из наружной видимой части, средней пещеры и внутреннего отдела. За восприятие любых звуков отвечает именно глубинный отдел уха. Нейросенсорная тугоухость – заболевание, при котором поражается слуховой анализатор и, как следствие, у человека нарушается слух. Причём, в зависимости от степени нейросенсорной тугоухости снижение слуха может быть как небольшим, так и полным.

Бывает нейросенсорная тугоухость острой и хронической, врождённой и приобретённой. Врождённую обычно диагностируют ещё в младенчестве. Маленькие дети с нейросенсорной тугоухостью испытывают также проблемы с речью. Не слыша своё лепет и окружающие звуки, ребёнок не может вовремя заговорить. Врождённая нейросенсорная тугоухость поддаётся корректировке. Успех лечения зависит от степени поражения, своевременности определения причины нейросенсорной тугоухости и от самого подхода к реабилитации, насколько он будет всесторонним.

Читать отзывы

Не нарадуемся, какой прогресс у дочери в развитии: она стала смеяться в голос, недавно начала произносить слова: мам, каша, гуля. Для нас это большие победы!

Читать отзыв полностью >>

ПРИЗНАКИ НЕЙРОСЕНСОРНОЙ ТУГОУХОСТИ

Первый симптом нейросенсорной тугоухости — потеря слуха. Протекать заболевание может по-разному. Одни пациенты теряют слух резко и внезапно, другие – могут испытывать постепенное снижение слуха без дополнительных симптомов нейросенсорной тугоухости. Причём поражение бывает одно- и двустороннее.

Также к симптомам нейросенсорной тугоухости относят: головокружение (может быть сильным, сопровождаться тошнотой), глухой шум в ушах.

Даже небольшое снижение слуха — весомый аргумент для визита к лор-врачу. Заболевание имеет свойство развиваться. Без лечения острой нейросенсорной тугоухости могут возникнуть серьёзные осложнения, в том числе полная глухота.

ЧТО ВЫЗЫВАЕТ НЕЙРОСЕНСОРНУЮ ТУГОУХОСТЬ

Причины нейросенсорной тугоухости отличаются в зависимости от того, врождённая это болезнь, наследственная или приобретённая. В первом случае неправильное формирование слухового аппарата возникает ещё в утробе из-за патологического развития плода, перенесённой инфекции (краснуха, грипп и т.д.), механического повреждения во время сложных родов. В современных роддомах врождённую нейросенсорную тугоухость могут определить уже в первые сутки жизни ребёнка.

Наследственную форму заболевания также выявляют, как правило, в детском возрасте. Часто с этим недугом у ребёнка подспудно развиваются и другие проблемы.

Причины нейросенсорной тугоухости приобретённой могут быть самые разные:

• последствия черепно-мозговой травмы
• акустическая травма
• последствия сильной интоксикации организма (лекарствами, токсическими веществами)
• осложнение после тяжёлого инфекционного или вирусного заболевания (грипп, корь, менингит и др.)
• различные нарушения сердечно-сосудистой системы (в частности вегетососудистая дистония, гипертония и т.д.)

Хроническая нейросенсорная тугоухость может развиваться у пациентов, имеющих различные заболевания эндокринной системы, анемию, сильные аллергические реакции.

ВИДЫ НЕЙРОСЕНСОРНОЙ ТУГОУХОСТИ

Существует несколько классификаций. Самая распространённая разделяет заболевание по характеру течения: внезапная форма (симптомы возникают резко, потеря слуха может наступить за несколько часов), острая нейросенсорная тугоухость (развивается за пару недель), подострая форма болезни (поражение слухового аппарата происходит за 1-3 месяца) и хроническая форма.

По другой классификации заболевание делят на периферическое и центральное поражение. При периферическом — нарушение происходит только во внутреннем ухе, при центральном – повреждаются также нервы головного мозга.Задать вопрос

При составлении схемы эффективного лечения нейросенсорной тугоухости у детей опираются на классификацию болезни по степени потери слуха:

4 степень нейросенсорной тугоухости – нарушение слухового анализатора незначительное, хорошо воспринимаются практически все звуки, за исключением очень высокого диапазона.

3 степень — пациенты способны отчётливо слышать звонкие гласные, благодаря чему воспринимают простые предложения в речи окружающих людей.

2 степень нейросенсорной тугоухости – дети с таким поражением могут различать лишь отдельные звуки.

1 степень (самое тяжёлое поражение) – такие дети могут ощущать только вибрацию в очень низком звуковом диапазоне и совершенно не способны различать человеческую речь, звуки природы, бытовые шумы.

КАК ЛЕЧАТ ЗАБОЛЕВАНИЕ

Лечение нейросенсорной тугоухости направлено на устранение (по возможности) провоцирующей причины, на восстановление кровоснабжения и питания головного мозга, а также на избавление от неприятных сопутствующих симптомов.

Важно!

Врачи НИИ Дети Индиго специализируются на реабилитации и коррекции различных патологий слухового аппарата, речевых нарушений у детей и взрослых, в том числе на лечении нейросенсорной тугоухости. Наши специалисты применяют немедикаментозные методы лечения: воздействие лазером различного спектра, ультразвуковую и магнитотерапию, электрофорез и др. Эти методики позволяют запустить процесс обновления тканей, улучшить кровоснабжение, снять внутриушное давление, отеки и воспаление, устранить головокружение и шум в ушах, восстановить функциональность слухового анализатора.

Ускоренный эффект лечения нейросенсорной тугоухости возникает при комплексном использовании различных методик. Индивидуальный план реабилитации составляет врач. Для восстановления слухового аппарата требуется несколько полноценных курсов с небольшими интервалами. Своевременное обращение к врачу и вовремя начатое лечение острой нейросенсорной тугоухости даст возможность остановить развитие болезни и вернуть способность слышать.

В НИИ Неврологии и Педиатрии «Дети Индиго» готовы оказать квалифицированную медицинскую помощь детские специалисты различного профиля. Запишитесь на консультацию по лечению заболевания — нейросенсорная тугоухость. 

Лечение нейросенсорной (сенсоневральной) тугоухости

Цветной бульвар

Москва, Самотечная, 5

круглосуточно

Преображенская площадь

Москва, Б. Черкизовская, 5

Ежедневно

c 09:00 до 21:00

Выходной:

1 января 2020

Бульвар Дмитрия Донского

Москва, Грина, 28 корпус 1

Ежедневно

c 09:00 до 21:00

Мичуринский проспект

Москва, Большая Очаковская, 3

Ежедневно

c 09:00 до 21:00

Обучение и воспитание детей с нарушениями слуха, ГКОУ СКОШИ № 52, Москва

Что представляет собой нарушение слуха

Когда вашему ребенку ставят диагноз «тугоухость», у вас наверняка возникает много вопросов. И первым из них, конечно же, вопрос о том, что такое «тугоухость».

Нарушение слуха можно охарактеризовать и словами, и числами. Говоря о нарушении слуха, мы используем термин «слабослышащий», если степень тугоухости варьируется от легкой до тяжёлой, и «глухой», если остаточный слух почти не сохранен (глубокая степень тугоухости). У людей с врождённой тяжелой/глубокой тугоухостью с большим трудом формируется речь, просто потому, что они не всегда могут правильно услышать и различить голоса окружающих. Такие дети не могут подражать речи родителей, что является обязательной составляющей развития речи на ранних этапах её формирования. К тому же, пытаясь говорить самостоятельно, дети с нарушенным слухом плохо слышат свой собственный голос.

Нарушение слуха, к сожалению, одна из наиболее многочисленных категорий ограничений возможностей человека. Среди новорожденных дети с нарушением слуха составляют около 0,3%. А если учитывать одностороннюю, высокочастотную и приобретённую вследствие различных воспалительных процессов тугоухость, эта цифра увеличивается до 1%.

Типы и причины тугоухости

К сожалению, точную причину некоторых типов потери слуха определить возможно не всегда. Во многих случаях нарушение слуха не является наследственным. Способность ребёнка нормально слышать во многом зависит от протекания беременности матери, процесса родов и события первых лет жизни ребёнка.

Выделяют два типа тугоухости: кондуктивную и сенсоневральную (нейросенсорную).

Кондуктивная тугоухость.

При кондуктивной потере слуха снижается уровень ощущаемой громкости окружающих звуков – они звучат недостаточно громко. Кондуктивное снижение слуха может быть постоянным или временным – это зависит от того, что послужило его причиной.

Наиболее частые из них следующие:

• средний отит – воспалительный процесс в среднем ухе;
• повреждение барабанной перепонки;
• холестеатома – кистоподобное образование в среднем ухе;
• наружный отит – воспаление наружного слухового прохода;
• отосклероз – заболевание, приводящее к отложению солей кальция и ограничению движения стремечка;
• избыточное скопление ушной серы, закупоривающее слуховой проход;
• коллапс (спадение) слухового прохода.

Также причиной временного снижения слуха может стать скопившаяся в среднем ухе жидкость.

Многие заболевания успешно лечатся медикаментозно или хирургически. Когда лечение оказывается недостаточно эффективным, потерю слуха можно скорректировать с помощью слуховых аппаратов.

Сенсоневральная (нейросенсорная) тугоухость

Нейросенсорная тугоухость приводит к значительному нарушению не только ощущаемой громкости звуков, но и разборчивости речи. Сенсоневральная тугоухость не может быть скорректирована медикаментозным или хирургическим путём, но в большинстве случав в значительной мере компенсируется слуховыми аппаратами или кохлеарными имплантами. При такой потере слуха звуки искажаются даже при достаточном увеличении их интенсивности. Понимание различий между кондуктивной и сенсоневральной тугоухостью позволяет понять, почему одним людям с нарушением слуха легче помочь, чем другим.

Большинство родителей беспокоит вопрос о причине потери слуха у их ребёнка. Наиболее точную информацию по этому вопросу может дать только специалист.

Степени потери слуха

В таблице ниже представлены различные степени потери слуха. Им соответствуют определенные диапазоны слышимых частот и речевые и неречевые звуки, соответствующие этим диапазонам. В российской классификации степени потери слуха обозначаются от I до IV, где I степень – наиболее лёгкая, а IV – самая тяжёлая. В качестве отдельного нарушения выделяют глухоту.

К кому обратиться за помощью

Если ваш ребенок не обращает внимания на неожиданные громкие звуки, не отзывается на ваш голос, не реагирует на речь, не вокализирует, а также если у вас появились опасения, что у ребенка снижается слух (следит за мимикой и губами собеседника, начал прибавлять звук во время просмотра телевизора, часто переспрашивает, не реагирует на речь, когда источник звука находится за спиной), обязательно обратитесь к перечисленным ниже специалистам.

Сурдолог (аудиолог) – занимается всеми аспектами диагностики нарушений слуха.

Оториноларинголог (ЛОР) – заниматся выявлением и лечением заболеваний ушей, носа и горла. Как правило, оториноларинголог может диагностировать потерю слуха.

Сурдоакустик (техник по подбору слуховых аппаратов) – специалист, который подбирает и настраивает индивидуальные слуховые, руководствуясь данными аудиометрии.

Сурдопедагог/логопед – специалист, занимающийся профилактикой, выявлением и коррекцией нарушений речи, а также обучением людей с нарушением слуха.

Методы общения

Родителей детей с потерей слуха беспокоит, сможет ли их ребёнок когда-нибудь говорить и как им общаться с ребенком. Способность говорить зависит от степени потери слуха ребёнка и использования вспомогательных технологических средств. При своевременном слухопротезировании и раннем начале коррекционной работе у детей с потерей слуха, как правило, развиваются хорошие речевые и языковые навыки.

Общаться с ребёнком можно разными способами: прежде всего, конечно, при помощи устной речи, слухозрительно, а также при помощи жестовой речи, при этом можно использовать одновременно несколько форм коммуникации.

Нарушение слуха как причина задержки развития речи

Многие родители уверены, что если ребенок слышит тихие звуки — шорохи, реагирует на эмоции — обращение, то с его слухом все в порядке. Однако, это не так. Есть определенные нарушения слуха, которые определяют речевую задержку, но при этом трудновыявляемые в бытовом обследовании, даже врачом-сурдологом.

Чтобы было понятнее, процесс восприятия звуков состоит из нескольких этапов:

1. Проведение звука до чувствительных клеток
2. Чувствительные клетки
3. Проведение звука по проводящим путям до коры мозга
4. Обработка в коре.

Проблема на любом из этих этапов приводит к нарушению слуха той или иной степени.

Отоакустическая эмиссия (именно это исследование слуха выполняется в роддоме, так называемый «аудиологический скрининг») оценивает 2 этап. Состояние чувствительных клеток. И, косвенно, 1 этап. Ибо, если есть проблемы с 1 этапом, звук до клеток просто не дойдёт. То есть, положительный результат скрининга говорит о том, что звук беспрепятственно доходит до чувствительных клеток и они на него откликаются. Но, к сожалению, он не позволяет оценить, воспринимают ли клетки звук во всем частотном диапазоне и диапазоне громкости (дети с небольшой тугоухостью, 1-2, иногда 3 степени, проходят скрининг), и не позволяет оценить состояние 3 и 4 этапов.

КСВП позволяют оценить 3 и в какой-то степени 4 этап. Плюс, с помощью ксвп можно провести компьютерную аудиометрию, то есть, оценить пороги слуха у маленьких детей, в т.ч.новорожденных. Обследование длится около часа. Проводится во сне (естественном или медикаментозном- что конкретно используют — не могу подсказать), если ребёнок двигается, то возникают искажения.

В некоторых медицинских центрах делают несколько иное обследование. По нему невозможно оценить весь слух. Оно показывает только сохранность проводящих нейронных путей. И делается на уровне сигнала в 90дБ.

Дети с небольшой степенью потери слуха в быту могут никак себя не проявлять. То есть, они слышат, откликаются, распознают звуки и тд, однако, их слух недостаточен для адекватного восприятия речи. Ко мне недавно обращалась мама, что дочке довольно поздно выявили снижение слуха, именно из-за этого. В обычной жизни нарушение слуха ничем не проявлялось и этот аспект игнорировался.

Бывает ситуация, довольно часто, когда физиологический слух вообще отличный, и вся проблема находится на уровне 4 этапа. Единственное, что могут выявить, это некоторую задержку формирования 5 пика на ксвп. И то, это очень условно.

Нарушение слуха часто возникает на фоне экссудативного отита, который протекает без острой симптоматики — нет температуры, покраснения, боли. В течении этого процесса в среднем ухе скапливается экссудат, который поражает слизистую оболочку среднего уха. Отсутствие воспалительных изменений в среднем ухе объясняет то, что экссудативный отит протекает безболезненно. В этом-то и заключается коварство данной патологии.

В медицинской литературе можно встретить другие названия этого распространенного заболевания, а именно: «экссудативный средний отит», «секреторный», «мукозный отит», «эффузионнный средний отит», «gleu ear» — «клейкое ухо».

Отсутствие лечения ЭО приводит к нарушению слуха у детей, кондуктивной тугоухости. Кондуктивная тугоухость, обычно легкая или умеренная, может приводить к снижению слуха от 25 до 65 децибел.

Другой тип нарушения слуха — нейросенсорная тугоухость. Нейросенсорная тугоухость возникает из-за нарушения работы или гибели чувствительных (волосковых) клеток в улитке и зачастую является постоянной. Нейросенсорная тугоухость, также называемая “нервная глухота”, может быть легкой, умеренной, тяжелой или глубокой. Нейросенсорная тугоухость – это снижение слуха, обусловленное заболеванием внутреннего уха, слухового нерва или центральных отделов головного мозга (ствол мозга или слуховая кора).

Нейросенсорная тугоухость – неинфекционное заболевание внутреннего уха. При этом заболевании страдает слуховой нерв и соответственно звуковосприятие. Главным симптомом является снижение слуха, ребенок не распознает речь. Основной причиной этих состояний является атрофия звуковоспринимающих нервных окончаний Кортиева органа.

Нейросенсорная тугоухость появляется после перенесенного ОРВИ, психоэмоционального стресса, интоксикации. Поражаться может как одно ухо, так и оба одновременно.

На первом месте среди причин ЭО и нейросенсорной тугоухости стоят инфекционные вирусные заболевания – грипп и ОРВИ, инфекционный паротит (Свинка). Другой главной причиной сенсоневральной тугоухости являются трофические расстройства нервной ткани (сосудистые нарушения, плохое кровоснабжение). Причиной плохого питания нерва является атеросклероз сосудов, гипертоническая болезнь, вегето-сосудистая дистония. Особое место занимают расстройства слуха в результате сильного эмоционального стресса. Поражение слухового нерва может возникнуть из-за черепно-мозговых травм, акустических травм (кратковременный, но чрезмерно сильный звук – выстрел, крик, гудок). Есть ряд химических веществ, обладающих ототоксическим действием. Это промышленные и бытовые вещества. Очень часто причиной сенсоневральной тугоухости является длительный прием ототоксических лекарственных препаратов – это антибиотики (аминогликозиды), противомалярийные средства, салицилаты.

Существует такая форма, как идиопатическая сенсоневральная тугоухость, это когда причину развития поражения органа слуха выявить достоверно не удается.

При осмотре, никаких визуальных изменений в ухе не определяется.

Важно знать, что когда ставится диагноз хроническая нейросенсорная тугоухость, слух, к сожалению, восстановлению не подлежит.

Если ваш ребенок стал отставать в речевом развитии, очень важно исключить нарушение слуха. Чем быстрее вы обратитесь к специалисту, тем скорее избежите дальнейших последствий, связанных с необратимой потерей слуха, которые обуславливают задержку речевого и психо-речевого развития у детей.

Проблемы со слухом у ребенка: выявление, обследование, помощь

По данным Минздрава, в России на 1000 новорожденных приходится один слабослышащий ребенок. В 2017 году нарушения слуха были выявлены у более чем 1,3 млн детей, и эта цифра растет.

Устойчивые снижения слуха приводят к критическим нарушениям психоречевого развития, вплоть до полного отсутствия речи с нарушениями интеллекта. Они плохо влияют на психоэмоциональное развитие ребенка, если проблема вовремя не диагностирована и не устранена. Нарушения, выявленные и устраненные до 6-месячного возраста, дают отличные шансы на то, что особенность практически не повлияет на развитие ребенка. Но именно в младенчестве проблему заметить сложнее всего.

Как понять, что у ребенка нарушение слуха

В России с 2008 года врачи проверяют слух всем детям в роддоме на 2–3-й день жизни. Это аудиологический скрининг, который, согласно письму Минздравсоцразвития № 2383-РХ от 1 апреля 2008 года, проводится методом регистрации вызванной отоакустической эмиссии (ОАЭ). Если во время проверки выявляют проблемы, врач назначает ребенку дополнительные обследования.

Регистрацию ОАЭ выполняют с помощью специального прибора в течение нескольких минут. Процедура безболезненная и безопасная.

Положительный результат скрининга

Благодаря аудиологическому скринингу снижается вероятность «упустить» врожденные нарушения слуха и глухоту. Однако скрининг – не окончательный диагноз, а только один из тестов. Если по какой-либо причине ОАЭ в роддоме малыш не прошел, это повод назначить расширенное исследование. Чаще всего – это объективная диагностика КСВП (чуть ниже мы расскажем об этом).

Но в любом случае родители должны замечать тревожные признаки, которые могут говорить о проблемах со слухом у малыша, и обращаться к врачу. В первую очередь это касается детей, имеющих факторы риска по тугоухости:

• Недоношенные и переношенные дети.
• Низкая масса тела при рождении.
• Внутричерепные родовые травмы.
• Асфиксия, гипоксические поражения ЦНС.
• Выраженный токсикоз у матери во время беременности.
• Введение новорожденному или младенцу ототоксических (негативно влияющих на состояние слухового аппарата) лекарств.
• Наследственный фактор (тугоухость у кровных родственников).

Проблемы со слухом у ребенка можно заметить уже в первые дни жизни. В норме новорожденные (дети до 28 дней) реагируют на звук: поворачивают голову на голос, просыпаются из-за громких звуков, вздрагивают в ответ на хлопок в ладоши или другой резкий звук. Если реакции нет, нужно поговорить с врачом.

В возрасте 2–3 месяцев младенцы узнают голос родителей и реагируют на него. Также они прислушиваются к другим звукам: погремушкам, музыкальным игрушкам, собачьему лаю и так далее.

Младенец прислушивается к лепету другого ребенка, который слышит из динамика телефона. Источник: YouTube

В возрасте 3–4 месяцев о проблемах со слухом может сказать отсутствие гуления, а в возрасте 5–6 месяцев – отсутствие лепета. Здесь уже проявляется влияние тугоухости на психоэмоциональное и речевое развитие: оно задерживается.

Гуление и лепет – звуки, которые издают младенцы. Первый похож на «а-а-а», «у-а», «а-э-э». Второй похож на «ба-ба-та», «та-та-та», «да-ба-ба».

К концу первого года жизни ребенок понимает простые слова, например «мама», «папа», «ням-ням», «пить», «да», «нет». Если этого нет, родители должны задуматься о том, чтобы пройти проверку слуха у малыша.

Что делать, если подозреваете тугоухость у ребенка

Проблемами слуха занимается сурдолог. Но в российских реалиях родителям стоит начать с визита к педиатру. Сообщите врачу о подозрениях и попросите дать направление к сурдологу. С направлением от педиатра за консультацию узкого специалиста не придется платить, если у ребенка есть полис ОМС.

Обратите внимание, нужна консультация именно сурдолога, а не отоларинголога (ЛОРа). Сурдолог – это дополнительно обученный оториноларинголог. Он знает о диагностике и лечение слуха все, в отличие от обычного «ухо-горло-носа». Традиционные методы ЛОР-лечения при тугоухости не эффективны.

Что будет делать врач

Сначала сурдолог проверит, действительно ли у ребенка есть нарушения слуха. Если в ходе диагностики тугоухость подтвердится, врач назначит лечение. Важно знать, что нейросенсорная тугоухость не лечится, ее можно скорректировать только с помощью слуховых аппаратов (СА). В случае тяжелых потерь СА могут оказаться неэффективными, тогда ребенку будет рекомендована кохлеарная имплантация.

Как сурдологи диагностируют тугоухость

Сначала врач побеседует с вами, а потом осмотрит ребенка. Специалист проверит состояние слуха у ребенка с помощью объективных методов диагностики.

Есть и субъективные методы – это тональная или игровая аудиометрия. Базовый метод, который прекрасно подходит для взрослых. Но есть нюансы: участие пациента. Когда пациенту нет еще 3 лет, он не может осознанно выполнять распоряжения врача, а значит, результат такого теста будет недостоверен.

Если ребенку больше 3 лет, его слух можно проверить с помощью тональной аудиометрии

Игровая аудиометрия – диагностика слуха, в которой участвует сурдопедагог. Он помогает врачу и с помощью игровых методик определяет, как малыш реагирует на звуки определенного тона.

Игровую аудиометрию проводят при участии сурдопедагога

Поэтому в случае с маленькими детьми «золотым стандартом» является объективная аудиометрия, то есть ОАЭ, КСВП, АСВП, АSSR-тесты и другие. При этом по сравнению с традиционной регистрацией коротколатентных слуховых вызванных потенциалов (КСВП), регистрация акустических стволовых вызванных потенциалов (АСВП) отличается автоматическим алгоритмом, когда в анализе данных не участвует специалист.

На приеме обычно сурдологи начинают с осмотра наружного слухового прохода и барабанной перепонки с помощью отоскопа. Этот прибор в буквальном смысле позволяет заглянуть в ухо. Отоскопия – безболезненная и безопасная процедура, но маленький ребенок может испугаться чужого человека и активно протестовать.

Отоскопия позволяет визуально оценить состояние слухового прохода и барабанной перепонки

Затем врач померяет вызванную отоакустическую эмиссию. Измерение ОАЭ позволяет оценить состояние внутреннего уха и диагностировать нейросенсорную тугоухость.

Нейросенсорная тугоухость возникает из-за нарушений восприятия звука в результате поражения структур внутреннего уха или слуховых анализаторов головного мозга.

Измерение ОАЭ – быстрая и безболезненная процедура

Еще один аппаратный метод диагностики – акустическая импедансометрия. Суть метода: с помощью прибора доктор измеряет акустическую проводимость среднего уха. Есть два типа импедансометрии: тимпанометрия и акустическая рефлексометрия.

Это тоже безопасная и безболезненная диагностическая процедура. Позволяет выявить нарушения функции среднего уха, патологию лицевого нерва и слуховых анализаторов.

Самый надежный метод диагностики слуха у новорожденных и младенцев – регистрация коротколатентных слуховых вызванных потенциалов (КСВП). С помощью специального оборудования врач регистрирует импульсы ствола мозга, которые возникают в ответ на звуки. Во время процедуры ребенок должен спать. Для регистрации КСВП на кожу головы малыша врач накладывает датчики прибора, обработав кожу специальным скрабом. Это, пожалуй, единственный момент в подготовке, который может не понравиться маленькому пациенту.

Внешне это напоминает регистрацию кардиограммы.

Регистрацию КСВП проводят во время сна пациента

Процедура безболезненная и безвредная. Регистрация КСВП позволяет диагностировать нарушения слуха, порог слышимости, а также необходима для отбора пациента на кохлеарную имплантацию.

Регистрация КСВП может проводиться в любом возрасте

Как лечат нарушения слуха у детей

Врач назначает лечение в зависимости от результатов диагностики: выявленной патологии и индивидуальных особенностей ребенка.

Помните, чем раньше выявлена проблема, тем проще устранить ее влияние на развитие ребенка. В идеале нарушения слуха должны выявлять в первые месяцы жизни. В этом случае правильное лечение предупреждает негативное влияние тугоухости на развитие малыша.

Патологии слуха объединяются в две группы: кондуктивная и нейросенсорная (сенсоневральная) тугоухость.

При кондуктивной тугоухости нарушается проведение звука по слуховому пути. Это могут быть повреждения барабанной перепонки в результате отитов, опухоли, попадания инородных тел, образования серных пробок, атрезии (заращения) слухового прохода и так далее.

Способы лечения кондуктивных видов тугоухости зависят от конкретной ситуации. Это может быть хирургическое восстановление слухового прохода, удаление инородных тел и серных пробок, лечение инфекционных заболеваний и их последствий.

Для профилактики кондуктивных нарушений слуха в результате инфекционных заболеваний важно вакцинировать ребенка согласно национальному календарю прививок.

При нейросенсорной тугоухости нарушается восприятие звуков из-за поражений внутреннего уха, преддверно-улиткового нерва или слухового анализатора (отделы ствола и коры головного мозга). Нейросенсорная тугоухость вызывается генетическими факторами, инфекционными заболеваниями, применением ототоксических лекарств, травмами, опухолями.

Метод лечения зависит от причины нейросенсорной тугоухости и ее степени. При тяжелой степени, пограничной с глухотой и когда слуховые аппараты малоэффективны, врачи применяют кохлеарные имплантаты. Это устройства, выполняющие функции поврежденных или отсутствующих волосковых клеток внутреннего уха.

Кохлеарный имплантат состоит из внешнего микрофона и передатчика, который преобразует звук в электрические импульсы. Внутренняя часть состоит из приемника, который расшифровывает электрические импульсы, и электродов, которые передают расшифрованные сигналы в ушную улитку.

Имплантат позволяет ребенку с нейросенсорной тугоухостью слышать

Кохлеарный имплантат устанавливают во время хирургической операции. Ребенка погружают в медикаментозный сон, он не чувствует боли. Операция считается безопасной, серьезные осложнения, например повреждения лицевого нерва, встречаются крайне редко.

Что такое слухоречевая реабилитация

Лечение тугоухости не завершается после устранения причины или установки кохлеарного имплантата. Ребенку требуется слухоречевая реабилитация, в процессе которой он учится реагировать на звуки, понимать речь и говорить.

В реабилитации ребенка после установки имплантата участвуют несколько специалистов, включая отоларинголога (хирурга), аудиолога, сурдолога, сурдопедагога, психолога или психиатра. Каждый специалист решает важные задачи:

• Отоларинголог следит, чтобы в послеоперационном периоде не было осложнений.
• Аудиолог настраивает процессор кохлеарного имплантата.
• Сурдолог оценивает эффективность имплантации.
• Сурдопедагоги учат ребенка реагировать на звуки, понимать речь и говорить.
• Психолог создает условия, в которых ребенок адаптируется к новым ситуациям и вызовам.
• Психиатр при необходимости корректирует дефекты психоэмоционального развития пациента.

После эффективной слухоречевой реабилитации ребенок может посещать специализированное дошкольное учреждение и школу-интернат или общеобразовательную школу и детский сад.

Проблемы со слухом нужно решать как можно раньше

Вот главный посыл по итогам статьи: эффективность лечения тугоухости и реабилитации ребенка зависит от сроков выявления проблемы. Чем раньше диагностированы нарушения слуха, тем менее серьезно они влияют на развитие. Поэтому в роддомах и детских поликлиниках проводят аудиологический скрининг. Если ваш ребенок по какой-то причине не прошел проверку или вы подозреваете нарушения слуха, обратитесь к сурдологу.

Дополнительную информацию можно получить по телефону 8 (800) 775-11-07.

Все, что вам нужно знать

Маленький мальчик проходит проверку слуха.

Если вашему младенцу или ребенку недавно был поставлен диагноз потери слуха, у вас, вероятно, есть много вопросов и опасений. Быть подавленным и тревожным — это нормально, но будьте уверены, что существует множество вариантов лечения и адаптации как дома, так и в школе.

Детей с потерей слуха обычно составляет
направлен к врачу по лечению ушей, горла и носа
и детский аудиолог.

Возможно, самое важное, что нужно знать, — это то, что слух помогает ребенку развивать речь и языковые навыки. Очень важно правильно лечить потерю слуха вашего ребенка, чтобы уменьшить влияние потери слуха на его образование.

Фактически, исследования показывают, что лечение потери слуха до того, как ребенок достигнет шестимесячного возраста, приводит к значительно лучшим речевым и языковым результатам, чем лечение позже. Исследования также показывают, что слуховые аппараты улучшают успеваемость в школе у ​​детей с потерей слуха.

Что такое потеря слуха у детей?

У ребенка может быть диагностирована потеря слуха, если он не может слышать звуки ниже определенного уровня громкости, в зависимости от результатов проверки слуха, либо в одном ухе (известное как одностороннее), либо в обоих ушах (двустороннее). Самый минимальный порог обычно составляет от 15 до 20 децибел (дБ) звука, что примерно соответствует шороху листьев или шепоту людей.

Даже если неспособность слышать шелест листьев будет считаться легкой степенью потери слуха , это затруднит понимание определенных частей речи.Вот почему лечение потери слуха так важно для детей, которые изучают язык с момента своего рождения.

Но это отправная точка. У некоторых детей потеря слуха будет легкой (они не могут слышать звуки ниже 25-40 дБ), средней (41-60 дБ), тяжелой (61-80 дБ) и глубокой (81+ дБ). Неспособность слышать практически все звуки называется глубокой глухотой.

Дело не только в объеме

Потеря слуха — это комбинация потери громкости (измеряется в децибелах). и потеря высоты звука или частоты (измеряется в герцах).Например, некоторые дети могут с трудом слышать высокие звуки, но без проблем слышат низкие звуки, известные как потеря слуха на высоких частотах. Ребенок с умеренной потерей слуха на высоких частотах не сможет правильно слышать большую часть речи, но может без проблем слышать вертолет за много миль.

У некоторых может быть обратное, то есть низкочастотная потеря слуха, а у других будет так называемая «плоская» потеря слуха, что означает, что им сложно слышать звуки на всех тонах, от низкого до высокого.Как видите, потеря слуха уникальна и очень разнообразна, поэтому чрезвычайно важны индивидуализированные слуховые аппараты, поскольку их можно адаптировать к конкретному типу потери слуха у ребенка.

Чтобы полностью понять потерю слуха у вашего ребенка, важно знать степень потери слуха на каждое ухо, а также то, какие тональности им труднее слышать.

Потеря слуха в молодом возрасте

Насколько распространена потеря слуха у детей?

Существует много разных оценок в зависимости от организации, собирающей данные, но общая потеря слуха довольно часто встречается у детей.По оценкам одного национального исследования, около 15% детей и подростков страдают потерей слуха, хотя в большинстве случаев потеря слуха была незначительной и затрагивала только одно ухо. Более серьезные уровни потери слуха встречаются реже.

Признаки и симптомы потери слуха у младенцев

Больницы регулярно проводят скрининг слуха новорожденных в первые или два дня после рождения. Если у новорожденного появляются признаки потери слуха, ему обычно назначают повторное обследование через несколько недель.Однако иногда новорожденные, прошедшие оба обследования слуха, по мере взросления могут проявлять признаки потери слуха.

Если вы считаете, что ваш ребенок плохо слышит вас, немедленно обратитесь к педиатру.

Один из способов определить, развивается ли слух вашего ребенка должным образом, — это отслеживать важные вехи речи и слуха, например, от Американской ассоциации слуха на языке речи:

Младенцы и младенцы

Ваш младенец от рождения до четырех месяцев должен:

• Взрыв при громких звуках
• Просыпаться или шевелиться при громком звуке
• Отвечайте на свой голос улыбкой или воркованием
• Успокойся знакомому голосу

Ваш младенец от четырех до девяти месяцев должен:

• Улыбайтесь при разговоре с
• Обратите внимание на игрушки, издающие звуки
• Поверните голову навстречу знакомым звукам
• Издает лепет
• Понимание движений рук, таких как волна прощания

Вашему ребенку от девяти до 15 месяцев необходимо:

• Издает разные лепетущие звуки
• Повторите простые звуки
• Понимание основных запросов
• Используйте свой голос, чтобы привлечь ваше внимание
• Ответить на имя

Вашему малышу от 15 до 24 месяцев необходимо:

• Используйте много простых слов
• Укажите на части тела, когда спросите
• Имя общих объектов
• Слушайте с интересом песни, стихотворения и рассказы
• Укажите на знакомые объекты, которые вы называете
• Следуйте основным командам

Признаки потери слуха у детей дошкольного и школьного возраста

У детей старшего возраста иногда наблюдается потеря слуха, которой раньше не было.Вот несколько вещей, на которые следует обратить внимание, если вы считаете, что у вашего малыша или ребенка дошкольного возраста может быть потеря слуха:

• С трудом понимает, что говорят люди.
• Говорит иначе, чем другие дети его возраста.
• Не отвечает, когда вы называете его или ее имя.
• Неправильно отвечает на вопросы (неправильно понимает).
• Увеличивает громкость телевизора на невероятно высокий уровень или садится очень близко к телевизору, чтобы слышать.
• Имеет проблемы в учебе, особенно если их раньше не было.
• Имеет задержку речи или языка или проблемы с артикуляцией.
• Наблюдает за другими, чтобы подражать их действиям, дома или в школе.
• Жалуется на боль в ушах, ушах или шумы.
• Не понимает по телефону или часто переключает уши во время разговора по телефону.
• Говорит «что?» или «а?» несколько раз в день.
• Очень пристально наблюдает за лицом говорящего — многие дети, потерявшие слух, не обнаруживают, потому что они очень хорошо читают по губам.

Подробнее: Что делать, если вы подозреваете, что ваш ребенок школьного возраста слышит los

Что стало причиной потери слуха у моего ребенка?

Рождение ребенка с потерей слуха

Некоторые дети рождаются с потерей слуха, известной как врожденная потеря слуха. Этот тип потери слуха может быть вызван множеством разных причин, но не всегда возможно определить точную причину. Примерно в половине случаев причина является генетической, то есть унаследованной от родителя.

Генетические факторы вызывают более 50 процентов всех случаев потери слуха у детей, независимо от того, присутствуют ли они при рождении или развиваются в более позднем возрасте.

Генетические факторы, которые могут вызвать врожденную потерю слуха, включают:

• Аутосомно-рецессивная потеря слуха — это наиболее распространенный тип генетической врожденной потери слуха, на которую приходится около 70 процентов всех случаев генетической потери слуха. Это означает, что ни один из родителей не страдает потерей слуха, но каждый родитель несет рецессивный ген, который передается ребенку.Родители обычно удивляются, когда их ребенок рождается с таким типом потери слуха, потому что люди обычно даже не подозревают, что у них есть рецессивный ген.
• Аутосомно-доминантная потеря слуха. По данным Американской ассоциации речи, языка и слуха (ASHA), на этот тип потери слуха приходится около 15 процентов генетической потери слуха. При аутосомно-доминантной потере слуха один из родителей, несущий доминантный ген потери слуха, передает его потомству. У этого родителя может быть или нет потеря слуха, но у него могут быть другие симптомы или признаки генетического синдрома.
• Генетические синдромы — к ним относятся синдром Ашера, синдром Тричера Коллинза, синдром Ваарденбурга, синдром Дауна, синдром Крузона и синдром Альпорта. Подробнее о редких заболеваниях и потере слуха.

К негенетическим факторам, которые могут вызвать врожденную потерю слуха, относятся:

• Осложнения при родах, включая герпес, цитомегаловирус краснухи, токсоплазмоз или другую серьезную инфекцию; недостаток кислорода; или необходимость переливания крови по какой-то причине.
• Преждевременные роды. Младенцы с массой тела при рождении менее 3 фунтов или нуждающиеся в определенных жизненно важных лекарствах для дыхания из-за недоношенности подвержены повышенному риску потери слуха.
• Заболевание нервной системы или мозга.
• Употребление матери во время беременности лекарств, вызывающих потерю слуха. Эти препараты, известные как ототоксические препараты, обычно назначают по рецепту, включая антибиотики и некоторые болеутоляющие. Ототоксические препараты потенциально могут вызвать повреждение слухового нерва или других структур слуха у плода.
• У матери была инфекция во время беременности, включая такие болезни, как токсоплазмоз, цитомеголавирус, простой герпес или немецкая корь.
• Материнский диабет.
• Злоупотребление наркотиками или алкоголем со стороны матери или курение во время беременности.

Эти негенетические факторы составляют лишь около 25 процентов врожденной потери слуха. По оставшимся 25 процентам причин не может быть найдено.

Когда у ребенка позже развивается потеря слуха

У детей также может быть приобретенная потеря слуха, то есть она возникает в любой момент после рождения.Существуют различные причины приобретенной тугоухости, в том числе:

• Барабанная перепонка перфорированная
• Отосклероз или болезнь Меньера
• Инфекции, такие как менингит, корь, свинка или коклюш
• Прием лекарств, связанных с потерей слуха (см. Выше)
• Тяжелая травма головы
• Воздействие громкого шума, вызывающее потерю слуха из-за шума
• Частый или нелеченый средний отит (ушные инфекции)
• Воздействие вторичного табачного дыма или других токсинов

Иногда причина потери слуха носит временный характер, например, эти четыре распространенные причины временной потери слуха у детей.

Расстройство обработки слуха у детей с нормальным слухом

Некоторые дети могут проходить традиционные проверки слуха, но все равно с трудом слушают и понимают речь, особенно в шумной обстановке. Они могут попросить вас повторить то, что вы много сказали, и изо всех сил пытаться различить похожие по звучанию слова. Если это похоже на вашего ребенка, важно поговорить со своим врачом, так как это может быть расстройство обработки слуха. Это означает, что уши могут адекватно воспринимать звук, но мозг изо всех сил пытается правильно интерпретировать звук.

Временная потеря слуха у детей

У некоторых детей может наблюдаться периодическая потеря слуха, известная как временная, преходящая или колеблющаяся. Несмотря на то, что эта потеря слуха может длиться недолго, она все же вредна для речи и языкового развития. Временная потеря слуха может быть вызвана средним отитом, более известным как инфекция среднего уха. К трем годам каждый четвертый ребенок переболел одним эпизодом среднего отита.Этот тип инфекции очень часто встречается у детей из-за положения евстахиевой трубы в детстве. Евстахиева труба, которая обеспечивает выравнивание давления воздуха между средним ухом и носоглоткой, в процессе развития меньше и более горизонтальна. Таким образом, он очень чувствителен к закупорке жидкостями или большими аденоидами (железами в области горла).

Инфекция среднего уха может вызвать временную потерю слуха, поскольку избыток жидкости в среднем ухе мешает крошечным косточкам среднего уха работать должным образом.К счастью, такая потеря слуха обычно носит временный характер и проходит сама собой. Однако частые нелеченные инфекции среднего уха могут вызвать кумулятивное повреждение костей, барабанной перепонки или слухового нерва, вызывая необратимую нейросенсорную тугоухость.

Тесты слуха для детей

Проверка слуха новорожденных

Проверка слуха новорожденных обязательна во всех 50 штатах и ​​требует, чтобы новорожденные проверяли слух перед выпиской из больницы. Существует два типа проверки слуха новорожденных, оба безболезненны и могут проводиться, пока ребенок спит.Узнайте больше о проверке слуха новорожденных.

Проверка слуха для младенцев, детей ясельного возраста и детей

Проверка слуха младенцев: аудиометрия с подкреплением зрения

Педиатрические аудиологи могут проверять поведение младенцев в возрасте от шести месяцев в звукообработанной будке с помощью теста, называемого аудиометрия с визуальным подкреплением (VRA). VRA использует рефлексивный поворот головы младенца в сторону звука. В этом тесте родитель будет держать своего ребенка на коленях, пока тот сидит на стуле в центре звуковой кабины.Аудиолог будет воспроизводить звуки или говорить через динамики, которые ориентированы слева и справа от ребенка.

Существуют специально разработанные тесты для
оценить слух у младенцев и детей ясельного возраста.

Когда ребенок слышит звук и смотрит на него, он или она награждается игрушкой с визуальным подкреплением, такой как мигающий свет или танцующий медведь. Младенец обычно остается вовлеченным достаточно долго, чтобы аудиолог мог точно определить его способность слышать, по крайней мере, лучше слышащего уха.

Привлекательные игрушки теряют способность удерживать внимание ребенка, когда он становится совсем маленьким. Примерно к двум годам социальная похвала подойдет для поведенческого тестирования.

Тесты слуха для малышей: игровая аудиометрия

Детский аудиолог будет использовать метод тестирования, называемый игровой аудиометрией, для детей ясельного и дошкольного возраста. Это тест на слух, превращенный в игру для малышей. Родитель или помощник сядут на пол в будке с ребенком и научат его реагировать на любой звук, который они слышат, выполняя определенное задание, например, кладя кубик в ведро.

Когда ребенок правильно реагирует на звук, сидящий с ним родитель или помощник будет радостно приветствовать его. Подобно визуальному подкреплению, описанному выше, это соответствующее возрасту социальное подкрепление, как правило, удерживает ребенка вовлеченным достаточно долго, чтобы сурдолог мог получить хорошее представление о слуховых способностях, по крайней мере, для лучшего слуха уха. Если малыш будет носить наушники, можно получить информацию, относящуюся к уху.

Тесты слуха для детей

Когда ребенок достигает школьного возраста, он обычно может сидеть спокойно, молчать и поднимать руку в ответ на речевые и тональные стимулы в звуковой будке.На этом этапе ребенок может легко носить наушники для измерений на уровне уха и сидеть спокойно для тимпанометрии и тестов акустического рефлекса, аналогично тестам слуха взрослых.

Средства для лечения потери слуха у детей

В зависимости от тяжести и причины потери слуха у вашего ребенка в качестве лечения могут быть рекомендованы слуховые аппараты, кохлеарные имплантаты и комбинация логопедии или вспомогательных слуховых аппаратов. Если вы заметили, что у вашего младенца или ребенка проявляются какие-либо из вышеперечисленных признаков, отведите его или ее к семейному врачу, который направит вас к детскому аудиологу для проверки слуха вашего ребенка.Если у ребенка скопление серы, ушная инфекция или другая проблема, вызывающая временную потерю слуха, аудиолог позаботится об этой проблеме или направит вас к отоларингологу (врачу по лечению ушей, носа и горла) для лечения временной обструкции слуха.

Еще никогда не было больше надежды для детей с потерей слуха, даже для детей с тяжелой потерей слуха.

Аудиологи могут проводить углубленные поведенческие исследования слуха даже для очень маленьких детей (в возрасте от 6 месяцев).Есть несколько объективных тестов, которые также могут пройти младенцы, малыши и маленькие дети. Эти тесты безболезненны и неинвазивны. После обследования аудиолог поговорит с вами о слуховых возможностях вашего ребенка и порекомендует подходящий план лечения или медицинское вмешательство.

Слуховые аппараты

Слуховые аппараты — это всего лишь один из видов устройств, которые могут помочь детям с потерей слуха снова четко слышать. Существует множество детских слуховых аппаратов, в том числе мощных аппаратов для детей с глубокой потерей слуха, которые предлагают высококачественные слуховые аппараты.Многие решения для детей включают в себя специальные покрытия и другие аксессуары, чтобы маленькие дети не сняли и не потеряли свои слуховые аппараты. На выбор предлагается несколько моделей устройств, в том числе заушные слуховые аппараты или слуховые аппараты, которые почти полностью расположены в слуховом проходе и очень незаметны.

Кохлеарные имплантаты

Кохлеарные имплантаты — это хирургически имплантированные устройства, которые напрямую стимулируют слуховой нерв во внутреннем ухе с помощью электрической стимуляции. Кохлеарные имплантаты также имеют внешнее устройство, и многие компании производят удобные для детей устройства, которые можно удерживать с помощью мягкой повязки на голову.Кохлеарные имплантаты подходят младенцам и детям, которым слуховые аппараты не подходят.

Слуховые аппараты с костной фиксацией

В некоторых случаях ребенок может быть лучшим кандидатом для слухового аппарата с костной фиксацией. Люди, которые обычно получают наибольшую пользу от слуховых аппаратов с костной фиксацией, включают тех, у кого серьезные пороки развития наружного или среднего уха, такие как микротия и атрезия, и людей с односторонней глухотой.

Логопед

Детям с потерей слуха, повлиявшей на их речь, может потребоваться логопедия после получения слуховых аппаратов или кохлеарного имплантата, чтобы помочь ему или ей наверстать упущенное с задержкой речи.Дети с нарушением обработки слуха также могут пройти курс терапии, чтобы улучшить понимание и использование языка вашими детьми.

Вспомогательные устройства для прослушивания

Многие компании-производители слуховых аппаратов предлагают вспомогательные устройства для прослушивания, такие как FM-системы, которые незаметны и хорошо работают в классе в сочетании со слуховым аппаратом ребенка или кохлеарным имплантатом. Технология FM помогает преодолеть плохую акустику в классных комнатах или других местах с большим фоновым шумом.По сути, учитель носит или держит перед собой незаметный микрофон, который передает его или ее голос непосредственно на слуховой аппарат ребенка или кохлеарный имплантат.

Профилактика потери слуха у молодежи

Вы можете помочь своему ребенку сохранить здоровый слух на всю жизнь, защитив его слух от громких звуков, включая наушники. Потеря слуха из-за шума растет среди детей и подростков. Использование наушников, в частности, связано с ранней потерей слуха.

Школьная помощь

Отсутствие лечения потери слуха отрицательно сказывается на успеваемости в школе.Не только родители несут ответственность за то, чтобы у определенных детей с потерей слуха были равные возможности учиться; у школ тоже есть обязанности. Большинство детей с потерей слуха можно включить в стандартные классы. Педагогический аудиолог может стать бесценным ресурсом при выборе вариантов.

Как найти врача для вашего ребенка

Немедленно обратитесь за помощью, если вы подозреваете, что у вашего ребенка потеря слуха. Часто ваш педиатр — хорошее место для начала.Она может направить вас к детскому аудиологу или к врачу по лечению ушей, горла и носа. Этот учебник для различных специалистов по слуху может пригодиться вам на пути вашего ребенка к лучшему слуху.

Джой Виктори, ответственный редактор, Healthy Hearing

Джой Виктори имеет обширный опыт редактирования информации о здоровье потребителей. Ее обучение, в частности, было сосредоточено на том, как лучше всего довести до общественности научно обоснованные медицинские руководства и результаты клинических испытаний.Она стремится сделать медицинские материалы точными, доступными и интересными для общественности.
Узнайте больше о Джой.

Потеря слуха — HealthyChildren.org

Хотя потеря слуха может возникнуть в любом возрасте, проблемы со слухом при рождении или проблемы со слухом, которые развиваются в младенчестве и раннем детстве, могут иметь серьезные последствия.

Это связано с тем, что сначала требуется нормальный слух для понимания устной речи, а затем, позже, для четкой речи. Следовательно, если ваш ребенок страдает потерей слуха в младенчестве и раннем детстве, это требует немедленного внимания.Даже временная, но серьезная потеря слуха в это время может сильно затруднить освоение ребенком правильной устной речи.

У большинства детей наблюдается легкая потеря слуха, когда в среднем ухе накапливается жидкость из-за аллергии или простуды. Эта потеря слуха обычно носит временный характер; Нормальный слух обычно восстанавливается, когда утихают холода и аллергия, а евстахиева труба (которая соединяет среднее ухо с горлом) отводит оставшуюся жидкость в заднюю часть глотки. У многих детей, примерно у 1 из 10, жидкость остается в среднем ухе после ушной инфекции из-за проблем с евстахиевой трубой.

Эти дети не слышат так хорошо, как должны, и иногда у них возникают задержки в разговоре. Гораздо реже встречается необратимая потеря слуха, которая всегда ставит под угрозу нормальную речь и языковое развитие. Постоянная потеря слуха варьируется от легкой или частичной до полной или полной.

Существует два основных типа потери слуха:

Кондуктивная потеря слуха.

Когда у ребенка кондуктивная тугоухость, это может означать аномалию в структуре наружного слухового прохода или среднего уха, либо в среднем ухе может быть жидкость, которая мешает передаче звука.

Сенсорно-невральная тугоухость (также называемая нервной глухотой).

Этот тип нарушения слуха вызван аномалией внутреннего уха или нервов, передающих звуковые сообщения от внутреннего уха к мозгу. Потеря может присутствовать при рождении или произойти вскоре после этого. Если в семейном анамнезе имеется глухота, причина, скорее всего, передается по наследству (генетически). Если мать болела краснухой (немецкая корь), цитомегаловирусом (ЦМВ) или другим инфекционным заболеванием, которое влияет на слух во время беременности, плод мог быть инфицирован и в результате потерять слух.Проблема также может быть связана с пороком развития внутреннего уха. Чаще всего причина тяжелой нейросенсорной тугоухости передается по наследству.

Тем не менее, в большинстве случаев ни один из членов семьи с обеих сторон не страдает потерей слуха, потому что каждый родитель является только носителем гена потери слуха. Это называется «аутосомно-рецессивный паттерн», а не «доминантный», когда можно ожидать, что другие члены семьи с одной стороны будут иметь потерю слуха. Будущие братья и сестры ребенка имеют повышенный риск потери слуха, и семье следует обратиться за генетической консультацией, если установлено, что потеря слуха унаследована.

Необходимо как можно скорее диагностировать потерю слуха, чтобы ваш ребенок не задерживался в изучении языка — процесс, который начинается в день ее рождения. Американская академия педиатрии рекомендует, чтобы новорожденный перед тем, как отправиться домой из больницы, прошел проверку слуха. Фактически, в 38 штатах сейчас действуют программы раннего выявления нарушений слуха (EHDI), согласно которым все новорожденные должны проходить обследование на предмет потери слуха перед выпиской из больницы.В любое время в течение жизни вашего ребенка, если вы и / или ваш педиатр подозреваете, что у него потеря слуха, настаивайте на незамедлительном проведении формальной оценки слуха. Хотя некоторые семейные врачи, педиатры и детские клиники могут проверять наличие жидкости в среднем ухе — частую причину потери слуха, — они не могут точно измерить слух. Вашему ребенку следует обратиться к аудиологу, который выполнит эту услугу. Ее также может осмотреть врач, специализирующийся на лечении ушей, носа и горла (ЛОР;
отоларинголог).

Если вашему ребенку меньше двух лет или он отказывается сотрудничать во время обследования слуха, ему могут быть предложены один из двух доступных скрининговых тестов, которые являются теми же тестами, которые используются для скрининга новорожденных. Они безболезненны, занимают всего пять-десять минут и могут выполняться, пока ваш ребенок спит или лежит неподвижно. Это:

• Слуховой ствол мозга тест реакции, который измеряет, как мозг реагирует на звук. Щелчки или звуки воспроизводятся в ушах ребенка через мягкие наушники, а электроды, размещенные на голове ребенка, измеряют реакцию мозга.Это позволяет врачу проверить слух вашего ребенка, не полагаясь на ее сотрудничество.

• Тест отоакустической эмиссии , который измеряет звуковые волны, производимые во внутреннем ухе. Крошечный зонд помещается прямо в слуховой проход ребенка, который затем измеряет реакцию, когда в ухо ребенка воспроизводятся щелчки или звуковые сигналы. Эти тесты могут быть недоступны в непосредственной близости от вас, но последствия недиагностированной потери слуха настолько серьезны, что ваш врач может посоветовать вам поехать туда, где можно будет сделать одно из них.Конечно, если эти тесты показывают, что у вашего ребенка могут быть проблемы со слухом, ваш врач должен порекомендовать как можно скорее провести более тщательную оценку слуха, чтобы подтвердить, не нарушен ли слух у вашего ребенка.

Лечение

Лечение потери слуха будет зависеть от ее причины. Если это умеренная кондуктивная потеря слуха из-за жидкости в среднем ухе, врач может просто порекомендовать вашему ребенку пройти повторное обследование через несколько недель, чтобы увидеть, исчезла ли жидкость сама по себе.Лекарства, такие как антигистаминные, противоотечные или антибиотики, неэффективны для выведения жидкости из среднего уха.

Если в течение трех месяцев слух не улучшается и за барабанной перепонкой все еще остается жидкость, врач может порекомендовать направление к ЛОР-специалисту. Если жидкость сохраняется и имеется достаточное (хотя и временное) кондуктивное ухудшение слуха из-за жидкости, специалист может порекомендовать слить жидкость через вентиляционные трубки. Они вводятся хирургическим путем через барабанную перепонку.Это небольшая операция, которая занимает всего несколько минут, но ваш ребенок должен получить общую анестезию, чтобы она была сделана должным образом, поэтому он обычно проводит часть дня в больнице или амбулаторном хирургическом центре.

Даже с установленными трубками в будущем могут возникнуть инфекции, но трубки помогают уменьшить количество жидкости и снизить риск повторного заражения вашего ребенка. Они также улучшат его слух.

Если кондуктивная потеря слуха вызвана дефектом внешнего или среднего уха, слуховой аппарат может восстановить слух до нормального или почти нормального уровня.Однако слуховой аппарат будет работать только тогда, когда его надели. Вы должны убедиться, что он включен и работает постоянно, особенно у очень маленьких детей. Реконструктивная операция может быть рассмотрена, когда ребенок подрастет.

Слуховые аппараты не восстановят слух полностью у людей со значительной сенсоневральной тугоухостью, но они помогут вашему ребенку развить разговорный или устный язык, если нарушение слуха легкое или умеренное. Если у вашего ребенка серьезное или глубокое нарушение слуха на оба уха и он не получает никакой пользы от слуховых аппаратов, он станет кандидатом на установку кохлеарного имплантата.Кохлеарные имплантаты были одобрены правительством для детей старше одного года с 1990 года. В настоящее время накоплено достаточно опыта, чтобы сказать, что кохлеарные имплантаты хорошо работают для подавляющего большинства детей с нормальной функцией мозга. Если ваша семья рассматривает возможность установки имплантата для вашего ребенка, результаты для развития полезной речи будут лучше при ранней (до трех лет), чем при поздней (старше семи лет) имплантации. В лучшем случае эти «кохлеарные имплантаты» помогают человеку узнавать звуки.Они не восстанавливают слух настолько хорошо, чтобы ребенок мог изучать устную речь без дополнительной помощи, включая слуховые аппараты для усиления звуков, а также специального обучения и консультирования родителей. В последнее время было зарегистрировано несколько случаев серьезных инфекций, осложняющих кохлеарные имплантаты даже через несколько месяцев после операции. Многие снимаются. По этой причине, если у вашего ребенка кохлеарный имплант, немедленно обратитесь к своему ЛОР-хирургу или педиатру, чтобы узнать, как лучше всего сделать следующий шаг.

Родители детей с нейросенсорной тугоухостью обычно больше всего беспокоятся о том, научится ли их ребенок говорить.Ответ заключается в том, что всех детей с нарушением слуха можно научить говорить, но не все научатся говорить четко. Некоторые дети учатся хорошо читать по губам, в то время как другие никогда полностью не овладевают этим навыком. Но речь — это только одна из форм языка. Большинство детей изучают сочетание разговорного языка и языка жестов. Письменный язык также очень важен, потому что это ключ к успеху в учебе и профессиональном обучении. Очень желательно выучить отличный устный язык, но не все люди, рожденные глухими, могут овладеть этим.Язык жестов — это основной способ общения глухих людей друг с другом, и многие из них лучше всего выражают свои мысли.

Если ваш ребенок изучает язык жестов, вы и ваши ближайшие родственники также должны его выучить. Таким образом вы сможете научить ее, дисциплинировать, хвалить, утешать и смеяться вместе с ней. Вы также должны поощрять друзей и родственников научиться подписывать. Хотя некоторые защитники в сообществе глухих предпочитают отдельные школы для глухих детей, нет никаких оснований отделять детей с серьезными нарушениями слуха от других людей из-за их потери слуха.При надлежащем лечении, образовании и поддержке эти дети вырастут и станут полноправными участниками окружающего их мира.

Когда звонить педиатру. Потеря слуха: на что обращать внимание

Вот признаки и симптомы, которые должны заставить вас подозревать, что у вашего ребенка потеря слуха, и побудить вас позвонить своему педиатру.

• Ваш ребенок не пугается громких звуков в течение одного месяца и не обращается к источнику звука в возрасте трех-четырех месяцев.
• Он не замечает вас, пока не увидит.
• Он концентрируется на полоскании горла и других вибрирующих звуках, которые он может почувствовать, вместо того, чтобы экспериментировать с широким спектром гласных и согласных звуков.
• Его речь задерживается или ее трудно понять, или он не произносит ни одного слова, например «дада» или «мама», к двенадцати – пятнадцати месяцам возраста.
• Не всегда отвечает на звонок. (Обычно это ошибочно принимают за невнимательность или сопротивление, но это может быть результатом частичной потери слуха.)
• Кажется, что он слышит одни звуки, но не слышит другие.(Некоторая потеря слуха затрагивает только высокие звуки; у некоторых детей наблюдается потеря слуха только на одно ухо.)
• Кажется, что он не только плохо слышит, но и с трудом удерживает голову, медленно сидит или ходит без опоры. (У некоторых детей с нейросенсорной тугоухостью часть внутреннего уха, обеспечивающая информацию о балансе и движении головы, также повреждена.)

Информация, содержащаяся на этом веб-сайте, не должна использоваться вместо медицинской помощи и рекомендаций вашего педиатра.Ваш педиатр может порекомендовать лечение по-разному, исходя из индивидуальных фактов и обстоятельств.

Причины потери слуха у детей

Средний отит

Что такое средний отит?

Средний отит — это воспаление среднего уха (область за барабанной перепонкой), которое обычно связано с накоплением жидкости. Жидкость может быть инфицирована, а может и не быть.

Симптомы, тяжесть, частота и продолжительность заболевания различаются.С одной стороны, один короткий период жидкой, прозрачной, незараженной жидкости без боли или лихорадки, но с небольшим снижением слуха. Другой крайностью являются повторяющиеся приступы инфекции, густая «клейкая» жидкость и возможные осложнения, такие как необратимая потеря слуха.

Колебательная кондуктивная тугоухость почти всегда возникает при всех типах среднего отита. Фактически, это самая частая причина потери слуха у маленьких детей.

Насколько распространен средний отит?

Средний отит — наиболее часто диагностируемое заболевание у младенцев и детей раннего возраста (1).Семьдесят пять процентов детей болеют хотя бы одним эпизодом среднего отита к своему третьему дню рождения. Почти половина этих детей будет иметь три или более ушных инфекций в течение первых трех лет жизни (2). Сообщается, что затраты на здравоохранение при среднем отите в Соединенных Штатах составляют от 3 до 5 миллиардов долларов в год (3).

Почему средний отит так часто встречается у детей?

Евстахиева труба, проход между средним ухом и задней частью глотки, у детей меньше и более горизонтальна, чем у взрослых.Следовательно, его легче блокировать при таких состояниях, как большие аденоиды и инфекции. До тех пор, пока евстахиева труба не изменится в размере и угле по мере роста ребенка, дети более восприимчивы к среднему отиту.

Как средний отит может вызвать потерю слуха?

Три крошечные косточки в среднем ухе переносят звуковые колебания от барабанной перепонки во внутреннее ухо. Когда присутствует жидкость, вибрации не передаются эффективно, и звуковая энергия теряется. Результатом может быть легкая или даже умеренная потеря слуха.Поэтому звуки речи приглушены или неслышны.

Как правило, этот тип потери слуха носит кондуктивный и временный характер. Однако, когда средний отит возникает снова и снова, может произойти повреждение барабанной перепонки, костей уха или даже слухового нерва, что приведет к необратимой нейросенсорной тугоухости.

Может ли потеря слуха из-за среднего отита вызвать проблемы с речью и языком?

Дети учат речь и язык, слушая, как говорят другие люди.Первые несколько лет жизни особенно важны для этого развития.

Если существует потеря слуха, ребенок не может в полной мере воспользоваться опытом изучения языка.

Средний отит без инфекции представляет собой особую проблему, поскольку симптомы боли и лихорадки обычно отсутствуют. Следовательно, могут пройти недели и даже месяцы, прежде чем родители заподозрят проблему. В это время ребенок может упустить часть информации, которая может повлиять на речь и языковое развитие.

Как узнать, есть ли у моего ребенка средний отит?

Даже если нет боли или лихорадки, вы можете искать другие признаки, которые могут указывать на хроническую или повторяющуюся жидкость в ухе:

• Невнимательность
• Хотите, чтобы телевизор или радио был громче обычного
• Непонимание направлений
• Вялость
• Необъяснимая раздражительность
• Тянуть или царапать уши

Что мне делать, если я считаю, что средний отит вызывает проблемы со слухом, речью или языком?

Лечением должен заниматься врач.Инфекции уха требуют немедленной помощи, скорее всего, у педиатра или отоларинголога (врача). Если у вашего ребенка часто повторяющиеся инфекции и / или хроническая жидкость в среднем ухе, следует проконсультироваться с двумя дополнительными специалистами: аудиологом и патологом речи.

Аудиолог оценивает тяжесть нарушения слуха даже у очень маленького или несговорчивого ребенка и покажет, присутствует ли заболевание среднего уха.

Специалист по речевой патологии измеряет специфические речевые и языковые навыки вашего ребенка и может порекомендовать и / или предложить лечебные программы, когда они необходимы.

Будет ли мой врач направлять моего ребенка на эти специальные осмотры?

Как родитель, вам лучше всего искать признаки, указывающие на плохой слух. Американская академия педиатрии признает это, когда заявляет: «Любой ребенок, родители которого выражают озабоченность по поводу того, слышит ли ребенок, должен быть незамедлительно рассмотрен для направления на поведенческую аудиометрию».

Родители не должны бояться позволять своим инстинктам руководить ими при запросе или самостоятельной организации дальнейшей оценки, когда они обеспокоены здоровьем или развитием своих детей.

Врожденные причины

Термин врожденная потеря слуха означает, что потеря слуха присутствует при рождении. Это может быть наследственная потеря слуха или потеря слуха из-за других факторов, присутствующих внутриутробно (внутриутробно) или во время родов.

Считается, что генетические факторы вызывают более 50% всех случаев врожденной потери слуха у детей (4). Генетическая потеря слуха может быть аутосомно-доминантной, аутосомно-рецессивной или Х-сцепленной (связанной с половой хромосомой).

В аутосомно-доминантная потеря слуха один из родителей, который несет доминантный ген потери слуха и обычно страдает потерей слуха, передает его ребенку. В этом случае вероятность потери слуха у ребенка составляет не менее 50%. Вероятность выше, если у обоих родителей есть доминантный ген (и, как правило, у обоих есть потеря слуха) или если у обоих дедушек и бабушек с одной стороны семьи есть потеря слуха из-за генетических причин. Поскольку по крайней мере один из родителей обычно страдает потерей слуха, существует предварительное ожидание, что у ребенка может быть потеря слуха.

В аутосомно-рецессивная потеря слуха , оба родителя, которые обычно имеют нормальный слух, несут рецессивный ген. В этом случае вероятность потери слуха у ребенка составляет 25%. Поскольку оба родителя обычно имеют нормальный слух, и поскольку никто из других членов семьи не страдает потерей слуха, нет никаких предварительных ожиданий, что у ребенка может быть потеря слуха.

В Х-сцепленном слухе потеря слуха мать несет рецессивный признак потери слуха на половой хромосоме и передает его мужчинам, но не женщинам.

Есть несколько генетических синдромов, одной из известных характеристик которых является потеря слуха. Некоторые примеры — синдром Дауна (аномалия гена), синдром Ашера (аутосомно-рецессивный), синдром Тричера Коллинза (аутосомно-доминантный), синдром Крузона (аутосомно-доминантный) и синдром Альпорта (X-сцепленный).

Другие причины врожденной потери слуха , не являющиеся наследственными по своей природе, включают пренатальные инфекции, болезни, токсины, потребляемые матерью во время беременности, или другие состояния, возникающие во время родов или вскоре после них.Эти состояния обычно вызывают нейросенсорную тугоухость от легкой до тяжелой. Примеры включают:

• Внутриутробные инфекции, включая краснуху (краснуху), цитомегаловирус и вирус простого герпеса
• Осложнения, связанные с резус-фактором в крови
• Недоношенность
• Сахарный диабет матери
• Токсикоз при беременности
• Недостаток кислорода (аноксия)

Приобретенные причины

Приобретенная потеря слуха — потеря слуха, которая возникает после рождения в любой момент жизни, возможно, в результате болезни, состояния или травмы.Ниже приведены примеры состояний, которые могут вызвать приобретенную потерю слуха у детей:

• Инфекции уха (средний отит) (ссылка на конкретный раздел выше)
• Ототоксические (повреждающие слуховую систему) препараты
• Менингит
• Корь
• Энцефалит
• Ветряная оспа
• Грипп
• Свинка
• Травма головы
• Уровень шума

В поисках справки

Как я могу найти аудиолога или логопеда?

Выполните поиск по ASHA ProFind или свяжитесь с Центром действий Американской ассоциации речи, языка и слуха, 2200 Research Boulevard # 425, Rockville, Maryland 20850.Телефон: 800-638-8255 или 301-296-5700.

Где я могу найти отделение детской аудиологии?

Поиск EHDI-PALS, веб-сайт с национальным каталогом детских аудиологических учреждений и обширными образовательными ресурсами для семей.

Список литературы

1. Dhooge, I.J. (2003). Факторы риска развития среднего отита. Текущие отчеты об аллергии и астме, 3: 321–325.

2. Национальный институт глухоты и других коммуникативных расстройств.(2002). Средний отит (инфекция уха) (Публикация NIH № 974216). Bethesda, MD: Автор.

3. Alsarraf, R., Jung, C.J., Perkins, J., Crowley, C. & Gates, G.A. (1998). Оценка состояния здоровья отита: пилотное исследование по изучению экономически эффективных результатов лечения рецидивирующего острого среднего отита. Анналы отологии, ринологии и ларингологии, 107 : 120–128.

4. Каналис Р.Ф. и Ламберт П.Р. (2000). Ухо: Комплексная отология. Филадельфия: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс.

Педиатрическая потеря слуха — StatPearls

Непрерывное образование

Педиатрическая потеря слуха — это широкая категория, охватывающая широкий спектр патологий. Раннее выявление и быстрое лечение имеют важное значение, поскольку на развитие языковых и психосоциальных навыков в значительной степени влияет потеря слуха у детей. Кроме того, раннее обнаружение может выявить потенциально обратимые причины или другие основные проблемы, с которыми можно справиться.Это упражнение описывает диагностические и терапевтические стратегии для лечения потери слуха у детей и подчеркивает роль межпрофессиональной команды в уходе за детьми с потерей слуха.

Цели:

• Обозначьте типы потери слуха у детей.

• Объясните, когда потеря слуха у детей должна быть включена в дифференциальный диагноз.

• Определите варианты лечения потери слуха у детей.

• Изучите оптимально функционирующую межпрофессиональную команду для координации помощи и улучшения результатов для педиатрических пациентов с потерей слуха.

Заработайте кредиты на непрерывное образование (CME / CE) по этой теме.

Введение

Педиатрическая потеря слуха — это широкая категория, охватывающая широкий спектр патологий. Раннее выявление и быстрое лечение имеют важное значение для развития нормальной речи и психосоциального функционирования, а также для выявления потенциально обратимых причин или других основных проблем. Слух измеряется в децибелах, а степень потери слуха оценивается порогами слышимости.Нормальный диапазон слышимости составляет 0-20 децибел (дБ), что соответствует способности воспринимать звук тише, чем шепот. Легкая потеря слуха соответствует диапазону 20–39 дБ, умеренной 40–69 дБ, тяжелой 70–89 дБ и глубокой более 90 дБ.

Существует три основных типа потери слуха; проводящие, нейросенсорные и смешанные. Первое обычно возникает из-за проблем с передачей звуков на уровне наружного или среднего уха. Основной причиной кондуктивной тугоухости у детей является средний отит с выпотом (клеевое ухо).Нейросенсорная потеря слуха возникает в результате нарушения слухового пути в любой точке от улитки внутреннего уха до ствола мозга, и, несмотря на то, что она относительно редко встречается у детей в целом, она является основной причиной необратимой потери слуха в педиатрической популяции. . Смешанная потеря слуха возникает при наличии как проводящего, так и нейросенсорного компонентов.

Этиология

Потеря слуха может быть широко охарактеризована как врожденная или приобретенная в педиатрической популяции.

Врожденные причины

Врожденная потеря слуха может быть классифицирована как генетическая и негенетическая по этиологии. Первая категория ответственна за более чем половину врожденных причин и может быть результатом аутосомно-доминантной, рецессивной или сцепленной с полом мутации [1]. Генетические причины часто подразделяются на синдромные и несиндромальные категории в зависимости от того, страдает ли пациент от основного генетического синдрома. Примерно 30% генетических причин потери слуха являются синдромальными.[2] Наиболее частой причиной врожденной потери слуха является аутосомно-рецессивная несиндромальная потеря слуха.

TORCH-организмы (токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирус (ЦМВ) и герпес) были определены в качестве основных возбудителей инфекционных заболеваний. ЦМВ является наиболее частой причиной врожденной негенетической потери слуха в развитых странах. Другие врожденные причины включают травмы, ототоксические препараты, применяемые в антенатальном периоде, и несколько перинатальных факторов риска, таких как недоношенность, низкая масса тела при рождении и гипербилирубинемия.

Приобретенная потеря слуха

Средний отит с выпотом является причиной номер один приобретенной потери слуха у детей. Подробное рассмотрение этого вопроса выходит за рамки данной статьи, но, как правило, в возрасте 2 и 5 лет он имеет бимодальный клюв и характеризуется кондуктивной тугоухостью, связанной с уплощенной тимпанограммой. [3] Обычно она проходит без вмешательства по мере созревания евстахиевой трубы или после введения вентиляционной трубки в среднее ухо.[4] Аденоидная гипертрофия может способствовать этой клинической картине. [5] Инфекции также представляют собой еще одну важную категорию приобретенной потери слуха с особенно сильной связью с бактериальным менингитом, эпидемическим паротитом и корью. Другие причины включают первичные отологические патологии, такие как холестеатома, ретинированный воск и отосклероз, а также травмы.

Факторы высокого риска у новорожденных:

Эпидемиология

Нарушение слуха происходит у 1–3 новорожденных на 1000 рождений [6], при этом 1-2 на 1000 страдают стойким нарушением слуха в детском возрасте.[7] Распространенность потери слуха у мальчиков несколько выше, чем у девочек с соотношением 1,16: 1,0. [7] В Великобритании около 45 000 детей с потерей слуха, половина из которых имеют врожденное происхождение. [8]

Патофизиология

Любое состояние, которое снижает передачу звука из внешнего пространства в улитку, вызывает кондуктивную потерю слуха. К ним относятся серная пыль, аномалии спирали или ушной раковины, излияния и неподвижная цепь слуховых косточек. Помимо холестеатомы, другие образования включают опухоли гломуса, шванномы лицевого нерва и гемангиомы.

Нейросенсорная тугоухость возникает из-за прерывания передачи звука после улитки. Это может быть связано с повреждением волосковых клеток или повреждением 8-го черепного нерва. Даже незначительные искажения волосковых клеток могут привести к серьезной потере слуха.

Категории потери слуха следующие:

• Незначительная потеря слуха: 16-25 дБ

• Легкая потеря слуха: 26-40 дБ

• Умеренная потеря слуха: 41-55 дБ

• Тяжелая потеря слуха : 71-90 дБ

• Глубокая потеря слуха: 90 дБ

Анамнез и физическое состояние

Потеря слуха может проявляться по-разному в зависимости от возраста ребенка.Потеря слуха у новорожденных почти всегда выявляется с помощью программ скрининга новорожденных. У детей старшего возраста родители или другие специалисты, такие как школьные учителя, могут заметить задержку языковых навыков, поведенческие проблемы или прослушивание телевизора на повышенной громкости. В анамнезе важно выяснить, есть ли какие-либо сопутствующие отологические симптомы, такие как оторея, оталгия, шум в ушах или головокружение. Требуется тщательный сбор анамнеза, в том числе вопросы о любых других неврологических симптомах, истории болезни, включая историю приема лекарств, и провоцирующих событиях, таких как травма, недавние вирусные инфекции или новые лекарства.

Обследование будет включать оценку уха, включая внешний вид ушной раковины, в частности, осмотр на предмет каких-либо деформаций, таких как микротия или анотия. Отоскопическое исследование наружного слухового прохода и барабанной перепонки имеет решающее значение, с особым вниманием к чердаку на предмет холестеатомы. Обследование также должно включать оценку черепных нервов, полное неврологическое обследование и оценку баланса в зависимости от возраста ребенка.

С внедрением программы Универсального скрининга слуха новорожденных сегодня большинство пациентов выявляются в течение нескольких месяцев после рождения, а вмешательство начинается через 6 месяцев.

Оценка

Оценка слуха у детей зависит от возраста и способностей и будет рассматриваться здесь для каждой возрастной группы [9].

Новорожденные

Отоакустическая эмиссия

В Великобритании всем новорожденным и тем, кому требуется менее 48 часов особого ухода в отделении интенсивной терапии новорожденных (NICU), предлагается тестирование вызванной отоакустической эмиссии (OAE) в течение первых 4 месяцев. 5 недель рождения в рамках программы проверки слуха новорожденных. [9] Отоакустическая эмиссия — это внешние колебания волос, которые обнаруживаются в наружном слуховом проходе в ответ на щелчок.Этот тест прост в выполнении и не требует общей анестезии.

Автоматическая слуховая реакция ствола мозга

Это исследование предлагается всем новорожденным, которые провели более 48 часов в неонатальном интенсивном отделении интенсивной терапии, а также тем, кто не прошел два теста на ОАЭ. [9] Он включает в себя измерение электрофизиологических реакций ствола мозга на щелчки с помощью электродов, помещаемых на кожу головы. Это оценивает слух на всем пути слуха; формируют внешнее ухо через ствол мозга.

6-8 месяцев

Методы отвлечения

Помощник привлекает внимание ребенка, а тестер, находящийся сзади и сбоку от ребенка, издает звуки разной интенсивности. Ребенка проверяют, поворачиваются ли они в сторону от шума.

9 — 36 месяцев

Аудиометрия с визуальным подкреплением

Ребенка усаживают за стол с игрушками с двумя динамиками по бокам, издающими звуки.Если ребенок смотрит в сторону говорящего, воспроизводящего звук, ему дается визуальное подкрепление (например, мигающий свет). [10]

24-60 месяцев

Условная игровая аудиометрия

Ребенка обучают выполнять задание в ответ на слуховой стимул, например, положить мяч в чашку. Как только задача усвоена, громкость звука уменьшается, чтобы определить порог слышимости.

Более 60 месяцев

Аудиометрия в чистом тоне

Большинство детей в возрасте 5 лет могут пройти аудиометрию в чистом тоне.Пороги слышимости определяются путем представления звуков различной частоты и различной интенсивности до тех пор, пока самый тихий звук не будет надежно обнаружен в 50% случаев. Этот тест требует повышенного внимания и поэтому редко проводится в возрасте до 5 лет.

Другие исследования

Дополнительные исследования будут адаптированы к точной клинической картине. У детей с синдромом рекомендуется хромосомное тестирование. Также существует роль визуализации в виде компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ).

Некоторые авторы рекомендуют измерение почечной функции и тестирование на коннексин-26, который является маркером нейросенсорной тугоухости.У некоторых детей методы визуализации могут оказаться полезными и выявить аномалии улитки или улиткового нерва. Наконец, ЭКГ может быть полезной у детей с синдромом Джервелла Ланге-Нельсена. ЭКГ покажет удлинение интервала QT, что может привести к синкопальным приступам и смерти.

Лечение / Управление

Лечение потери слуха зависит от типа потери слуха, основной причины и часто является элементом предпочтений пациента / родителей.

Кондуктивная потеря слуха из-за среднего отита лечится антибиотиками.Некоторым детям может быть полезна миринготомическая трубка. Нейросенсорная потеря не лечится медицинскими средствами. Легкие случаи можно лечить с помощью вспомогательных средств и логопеда. Однако усиление звука может вызвать боль в ушах и дискомфорт.

Консервативное лечение

Ключевой элемент управления потерей слуха в поддержке и консультировании семьи. Существует ряд поведенческих мер, которые можно использовать для улучшения слуха без дополнительных или хирургических вмешательств.Принципы этого основаны на создании благоприятной для глухих среды, такой как ограничение фонового шума, разговор лицом к лицу и четкая интонация. Существует также ряд вспомогательных слуховых аппаратов, которые можно использовать, например, для слушателей телевидения. Также очень важна образовательная поддержка ребенка, которая может быть в виде специального оборудования или размещения в классе.

Слуховые аппараты

Существуют различные типы слуховых аппаратов, которые используются в определенных ситуациях.Здесь мы кратко рассмотрим каждый тип.

Слуховые аппараты с бинауральной воздушной проводимостью полагаются, по меньшей мере, на частично функционирующие внутреннее ухо и центральную систему обработки слуха. Они работают путем преобразования звука, обнаруженного микрофоном, в цифровые сигналы, которые затем могут быть усилены и преобразованы в слышимые звуки, которые передаются в ухо. Их можно классифицировать в зависимости от того, расположены ли эти ключевые части в наушнике, который находится снаружи (за ухом), внутри канала (в канале) или дальше внутри канала (в ухе).

Костная проводимость Слуховые аппараты обычно используются при кондуктивной тугоухости, когда есть проблемы с ухом, которые препятствуют использованию обычного слухового аппарата с воздушной проводимостью, например, у детей с деформациями внешнего уха (анотия, микротия) или при хронических ушах инфекции. Слуховые аппараты с костной фиксацией (BAHA) устанавливаются хирургическим путем под общим наркозом в два этапа. В височную кость фиксируется титановый имплант. Благодаря этой установке звук передается прямо во внутреннее ухо через кость, минуя среднее ухо.Обычно ВАНА устанавливается с 4-летнего возраста после развития височной кости, однако мягкие костные проводящие средства можно использовать с возраста нескольких недель.

Контралатеральная разводка звука (CROS) Слуховые аппараты используются при односторонней нейросенсорной тугоухости. Звук в проблемном ухе без усиления направляется в лучше слышащее ухо. В случаях, когда ни одно ухо не имеет нормального слуха, но одна сторона значительно лучше, можно использовать вариант, называемый BiCROS.

Кохлеарный имплант

Кохлеарные имплантаты работают путем преобразования звука в цифровые сигналы, которые передаются непосредственно в слуховой нерв через электродную решетку. В Великобритании Национальный институт клинического мастерства (NICE) рекомендует кохлеарные имплантаты детям с тяжелой или глубокой глухотой на одно или два уха с минимальной пользой от обычных слуховых аппаратов после 3 месяцев использования [11].

Другие варианты

Вентиляционные трубки показаны при кондуктивной тугоухости, вызванной гриппом уха, или реже при рецидивирующем среднем отите.Они вводятся хирургическим путем и обычно сами выдавливаются в среднем за год после установки. Детям, у которых обнаружена холестеатома, обязательно требуется хирургическое лечение болезни с помощью мастоидэктомии.

Прогноз

Прогноз потери слуха будет значительно варьироваться в зависимости от основной этиологии. Врожденная нейросенсорная тугоухость, оставленная без лечения, неизменно не улучшается или может прогрессировать, как в случае врожденной ЦМВ. С другой стороны, клеевое ухо показывает отличный прогноз с исчезновением симптомов даже без вмешательства.[12]

Улучшение результатов медицинской бригады

С потерей слуха в педиатрической популяции следует обращаться в рамках межпрофессиональной бригады. Большинство детей с потерей слуха в остальном нормальны, но, к сожалению, их часто рассматривают как психически больных. Таким образом, ключевым моментом является осведомленность и образование лиц, осуществляющих уход, и общественности. Социальный работник должен предоставить родителям ресурсы, куда они могут обратиться за специализированной помощью.

Сегодня во многих штатах есть социальные работники и медсестра, занимающаяся проблемами слуха, или медсестра, занимающаяся вопросами развития, которые обеспечивают воспитателям наилучшую школьную среду, лучшую форму общения и лучшие ресурсы.Бригада медсестер и аудиологов должна работать с клиницистами, чтобы согласовать причину потери слуха и предоставить подходящее лечение. Кроме того, они должны помочь в обучении пациентов.

В команду также входят врачи, включая отоларингологов, аудиологов, логопедов, генетиков и педиатров. В дополнение к этому, аудиологи, логопеды и лингвисты, психологи-педагоги и специализированные медсестры являются жизненно важными частями более широкой команды.

Общение — самая большая потеря для глухих.Коммуникация жизненно важна для интеграции и социализации в обществе. Таким образом, необходимо приложить все усилия, чтобы обратить вспять потерю слуха. Сегодня большинство глухих детей учат читать по губам и / или изучать язык жестов. Кроме того, медсестра, занимающаяся проблемами слуха, должна предоставить родителям информацию о таких устройствах, как стробоскопы, подключенные к будильникам, дверным ручкам и таймерам. В школах должна быть система, чтобы ребенок с потерей слуха мог слышать любые звуковые объявления. Все новейшие телевизоры теперь оснащены субтитрами.

Глухие дети подвергаются высокому риску жестокого обращения, поэтому социальный работник всегда должен следить за этими пациентами.

Обеспечение высочайшего качества ухода и поддержки требует скоординированного подхода между службами, включая первичную и вторичную помощь. Важно выявлять потерю слуха в раннем возрасте, потому что чем раньше будет предложено лечение, тем лучше прогноз. (Уровень V) [13]

Дополнительное образование / Вопросы для повторения

Ссылки

1.

Мортон СС. Генетика, геномика и открытие генов в слуховой системе. Hum Mol Genet. 2002 15 мая; 11 (10): 1229-40. [PubMed: 12015283]

2.

Morton CC, Nance WE. Скрининг слуха новорожденных — тихая революция. N Engl J Med. 2006 18 мая; 354 ​​(20): 2151-64. [PubMed: 16707752]

3.

Розенфельд Р.М., Шин Дж. Дж., Шварц С. Р., Коггинс Р., Ганьон Л., Хакелл Дж. М., Хелтинг Д., Хантер Л. Л., Куммер А. В., Пейн С. К., По Д. С., Велинг М., Вила ПМ, Уолш С.А., Корриган Мэриленд. Руководство по клинической практике: средний отит с выпотом. Краткое изложение (обновление).Otolaryngol Head Neck Surg. 2016 Февраль; 154 (2): 201-14. [PubMed: 26833645]

4.

Пожарный П. Средний отит и дисфункция евстахиевой трубы: связь с аллергическим ринитом. J Allergy Clin Immunol. 1997 Февраль; 99 (2): S787-97. [PubMed:

72]

5.

Сколудик Л., Калферт Д., Валента Т., Хробок В. Связь между размером аденоидов и средним отитом с выпотом. Eur Ann Otorhinolaryngol Head Neck Dis. 2018 декабрь; 135 (6): 399-402. [PubMed: 302]

6.

Мель А.Л., Томсон В.Проект обследования слуха новорожденных в Колорадо, 1992–1999 годы: на пороге эффективного всеобщего обследования слуха новорожденных среди населения. Педиатрия. 2002 Янв; 109 (1): E7. [PubMed: 11773575]

7.

Fortnum HM, Summerfield AQ, Marshall DH, Davis AC, Bamford JM. Распространенность необратимого нарушения слуха у детей в Соединенном Королевстве и значение для всеобщего неонатального скрининга слуха: установочное исследование на основе анкет. BMJ. 2001 сентябрь 08; 323 (7312): 536-40. [Бесплатная статья PMC: PMC48157] [PubMed: 11546698]

8.

Bajaj Y, Sirimanna T., Albert DM, Qadir P, Jenkins L, Cortina-Borja M, Bitner-Glindzicz M. Причины глухоты у британских бангладешских детей: распространенность в два раза выше, чем среди населения Великобритании, не может быть объяснена только кровным родством . Клин Отоларингол. 2009 Апрель; 34 (2): 113-9. [PubMed: 19413608]

9.

Кеннеди С., Макканн Д. Универсальный неонатальный скрининг слуха от доказательств к практике. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2004 сентябрь; 89 (5): F378-83. [Бесплатная статья PMC: PMC1721742] [PubMed: 15321952]

10.

Лиден Г., Канккунен А. Аудиометрия визуального подкрепления. Acta Otolaryngol. 1969, февраль-март; 67 (2): 281-92. [PubMed: 5374646]

11.

Каллингтон Х., Беле Д., Бринтон Дж., Лутман М. Национальный педиатрический двусторонний аудит кохлеарных имплантатов Соединенного Королевства: предварительные результаты. Кохлеарные имплантаты Int. 2013 ноя; 14 Дополнение 4: S22-6. [PubMed: 24533759]

12.

Maw R, Bawden R. Спонтанное разрешение тяжелого хронического клещевого уха у детей и эффект аденоидэктомии, тонзиллэктомии и введения вентиляционных трубок (люверсов).BMJ. 1993 20 марта; 306 (6880): 756-60. [Бесплатная статья PMC: PMC1677213] [PubMed: 84

]

13.

Финдлен УМ, Малхотра ПС, Адунка О.Ф. Взгляд родителей на многопрофильную педиатрическую помощь со слухом. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2019 Янв; 116: 141-146. [PubMed: 30554685]

Потеря слуха | Симптомы и причины

Каковы симптомы потери слуха?

Новорожденные и младенцы реагируют на звуки задолго до того, как они смогут общаться с помощью речи.Если у ребенка потеря слуха, он может:

• Не пугайтесь и не расстраивайтесь из-за резких громких звуков
• не узнают голоса родителей до 3 месяцев
• не поворачивать голову на звук к 6 месяцам
• не имитировать звуки или простые слова до 12 месяцев

У детей ясельного и старшего возраста симптомы потери слуха включают:

• Задержка языковых навыков
• Аномальная речь
• Настойчивое желание слушать телевизор или музыку на большой громкости
• трудности в обучении
• не обращает внимания на разговоры
• не отвечает, когда кто-то называет его имя
• Проблемы со слухом из-за фонового шума

Что вызывает кондуктивную тугоухость?

При кондуктивной тугоухости проблема в наружном или среднем ухе блокирует проход во внутреннее ухо.Ушные инфекции, вызывающие скопление жидкости в ухе, являются наиболее частой причиной кондуктивной тугоухости и обычно поддаются лечению с помощью лекарств.

Другие причины включают:

• Простуда или аллергия, вызывающая скопление жидкости в ухе
• мелкие предметы, застрявшие в ухе
• Избыток ушной серы в слуховом проходе
• Доброкачественные опухоли, блокирующие слуховой проход
• Врожденные деформации наружного или среднего уха

Что вызывает нейросенсорную тугоухость?

Нейросенсорная тугоухость — это проблема внутреннего уха.Обычно волосковые клетки во внутреннем ухе преобразуют сигналы из среднего уха в электрические сигналы, которые отправляются в мозг и интерпретируются как речь или звук. У ребенка нейросенсорная тугоухость возникает при повреждении волосковых клеток внутреннего уха.

Нейросенсорная тугоухость иногда присутствует при рождении, в то время как у других детей она развивается позже. Это считается приобретенной потерей слуха.

Причины нейросенсорной тугоухости при рождении включают:

К причинам приобретенной сенсоневральной тугоухости относятся:

Оценка слуха у детей (для родителей)

В первые несколько лет жизни слух является важной частью социального, эмоционального и когнитивного развития детей.Даже легкая или частичная потеря слуха может повлиять на способность ребенка правильно развивать речь и язык.

Хорошая новость заключается в том, что проблемы со слухом можно преодолеть, если их поймают на ранней стадии — в идеале, когда ребенку исполнится 3 месяца. Поэтому важно как можно раньше проверять слух вашего ребенка и регулярно проверять его.

Причины потери слуха

Потеря слуха — распространенный врожденный дефект, которым страдает от 1 до 3 детей на 1000 детей.Хотя многие вещи могут привести к потере слуха, примерно в половине случаев причина не обнаруживается.

У ребенка может быть потеря слуха:

• родился недоношенным
• находился в отделении интенсивной терапии новорожденных (ОИТН)
• имел желтуху новорожденного с уровнем билирубина, достаточно высоким, чтобы потребовалось переливание крови
• давали лекарства, которые могут привести к потере слуха
• имеет членов семьи с детской потерей слуха
• имели определенные осложнения при рождении
• имели много ушных инфекций
• имели инфекции, такие как менингит или цитомегаловирус
• подвергался воздействию очень громких звуков или шумов, даже ненадолго.

стр. 1

Когда следует оценивать слух?

Скрининг слуха новорожденных позволяет выявить большинство детей, рожденных с потерей слуха.Но в некоторых случаях потеря слуха вызвана такими вещами, как инфекции, травмы и разрушительный уровень шума, и проблема возникает только в более позднем детстве. Исследователи считают, что количество людей с потерей слуха удваивается в период от рождения до подросткового возраста. Поэтому важно регулярно проверять слух детей по мере их роста.

Ваш новорожденный должен пройти проверку слуха перед выпиской из больницы. Каждый штат и территория в Соединенных Штатах в настоящее время учредили программу раннего обнаружения и вмешательства со стороны слуха (EHDI); программа выявляет каждого ребенка с постоянной потерей слуха до 3-месячного возраста и предоставляет услуги по вмешательству до 6-месячного возраста.Если ваш ребенок не прошел это обследование или родился дома или в родильном доме, важно пройти обследование слуха в течение первых 3 недель жизни.

Если ваш ребенок не прошел проверку слуха, это не обязательно означает, что у него потеря слуха. Поскольку мусор или жидкость в ухе могут помешать проведению теста, его часто проводят заново, чтобы подтвердить диагноз.

Если ваш новорожденный не прошел первоначальную проверку слуха, важно пройти повторное обследование в течение 3 месяцев, чтобы лечение можно было начать сразу же.Лечение потери слуха может быть наиболее эффективным, если оно начато до того, как ребенку исполнится 6 месяцев.

Детям с нормальным слухом следует продолжать проверять слух на регулярных приемах к врачу. Проверка слуха обычно проводится в возрасте 4, 5, 6, 8 и 10 лет, а также в любое другое время, если есть опасения.

Но если у вашего ребенка проблемы со слухом, если речевое развитие кажется ненормальным или если речь вашего ребенка трудно понять, поговорите со своим врачом.

Симптомы потери слуха

Даже если ваш новорожденный прошел проверку слуха, продолжайте следить за признаками того, что слух в норме. Некоторые вехи слуха, которых ваш ребенок должен достичь в первый год жизни:

• Большинство новорожденных вздрагивают или «подпрыгивают» от внезапных громких звуков.
• К 3 месяцам ребенок обычно узнает голос родителей.
• К 6 месяцам ребенок обычно может поворачивать глаза или голову в сторону звука.
• К 12 месяцам ребенок обычно может имитировать какие-то звуки и произносить несколько слов, например, «Мама» или «До свидания».«

По мере того, как ваш ребенок становится малышом, признаки потери слуха могут включать:

• ограниченно, плохо или нет речи
• часто невнимательный
• Сложность обучения
• , кажется, нужен телевизор с большей громкостью
• не отвечает на речь на уровне разговора или неправильно отвечает на речь
• не реагирует на свое имя или легко расстраивается из-за сильного фонового шума

Стр. 3

Виды потери слуха

Кондуктивная потеря слуха вызвана блокировкой передачи звука во внутреннее ухо.Инфекции уха — наиболее частая причина потери слуха у младенцев и детей раннего возраста. Эта потеря обычно легкая, временная и поддается лечению с помощью лекарств или хирургического вмешательства.

Сенсорно-невральная потеря слуха может произойти, когда чувствительное внутреннее ухо (улитка) имеет повреждение или структурную проблему, хотя в редких случаях это может быть вызвано проблемами со слуховой корой, частью мозга, отвечающей за слух. Кохлеарная потеря слуха, наиболее распространенный тип, может затрагивать определенные части улитки, такие как внутренние волосковые клетки, внешние волосковые клетки или и то, и другое.Обычно он существует при рождении и может быть унаследован или возник в результате других заболеваний, хотя иногда причина неизвестна. Этот тип потери слуха обычно необратим.

Степень нейросенсорной тугоухости может быть:

• легкий (человек не слышит некоторые звуки)
• умеренный (человек не слышит многих звуков)
• тяжелая (человек не слышит большинство звуков)
• глубокий (человек не слышит звуков)

Иногда потеря прогрессирует (со временем ухудшается), а иногда односторонняя (только одно ухо).

Поскольку потеря слуха со временем может ухудшиться, аудиологическое обследование следует повторить позже. Хотя лекарства и операции не могут вылечить этот тип потери слуха, слуховые аппараты могут помочь детям лучше слышать.

Смешанная потеря слуха возникает, когда человек страдает кондуктивной и нейросенсорной тугоухостью.

Central потеря слуха возникает, когда улитка работает должным образом, а другие части мозга — нет. Этот более редкий тип потери слуха лечить труднее.

Расстройство обработки слуха (APD) — это состояние, при котором уши и мозг не могут полностью координироваться. Люди с APD обычно хорошо слышат в тишине, но плохо слышат в шуме. В большинстве случаев логопедия может помочь детям с APD.

Как проверяется слух

В зависимости от возраста, развития и состояния здоровья ребенка можно использовать несколько методов для проверки слуха.

Во время поведенческих тестов аудиолог внимательно наблюдает, как ребенок реагирует на звуки, такие как калиброванная речь (речь, которая воспроизводится с определенной громкостью и интенсивностью) и чистые тона.Чистый тон — это звук с очень определенной высотой (частотой), например, ноты на клавиатуре.

Сурдолог может знать, что младенец или ребенок младшего возраста реагирует на это по движениям глаз или поворотам головы. Дошкольник может двигать фишку в ответ на звук, а школьник может поднять руку. Дети могут реагировать на речь такими действиями, как определение изображения слова или мягкое повторение слов.

Стр. 4

Другие тесты для оценки слуха

Если ребенок слишком мал для проведения поведенческого тестирования слуха, или у него есть другие проблемы со здоровьем или развитием, чтобы предотвратить этот тип теста, врачи могут проверить наличие проблем со слухом, посмотрев, насколько хорошо работают ухо, нервы и мозг.

Тест слуховой реакции ствола мозга (ABR)

Для этого теста крошечные наушники помещаются в слуховые проходы, а маленькие электроды (датчики, которые выглядят как маленькие наклейки) помещаются за уши и на лоб. Обычно щелкающие звуки передаются через наушники, а электроды измеряют реакцию слухового нерва на эти звуки.

Младенцы младше 6 месяцев могут спать в течение всего теста, но детям более старшего возраста может потребоваться седация для этого теста. Дети постарше могут проводить это тестирование в тишине, пока они заняты визуально.

Нормальный слух имеет определенный вид, когда результаты теста измеряются на графике. Из-за этого нормальный ABR предполагает, что внутреннее ухо ребенка и нижняя часть слуховой системы (ствол мозга) работают нормально для типичной речи. Отклонение от нормы частоты сердечных сокращений может быть признаком потери слуха, но также может быть связано с некоторыми проблемами со здоровьем или проблемами измерения.

Тест звуковой устойчивой реакции (ASSR)

Этот тест аналогичен ABR, хотя младенцу обычно необходимо спать или принимать успокоительные для теста ASSR.

Звук проходит в слуховые проходы, и компьютер улавливает реакцию мозга на звук и автоматически определяет, является ли потеря слуха легкой, средней, тяжелой или глубокой. Этот тест ASSR должен быть выполнен с (а не вместо) ABR для проверки слуха.

Тест центрального слухового вызванного потенциала (CAEP)

Этот тест аналогичен ABR, и в нем используются те же крошечные наушники и маленькие электроды. Этот тест CAEP позволяет аудиологу увидеть, правильно ли работают пути от ствола мозга до слуховой коры.Аудиолог может порекомендовать тест CAEP для некоторых конкретных типов потери слуха. Этот тест можно пройти в любом возрасте и не требует участия ребенка.

Испытание на отоакустическую эмиссию (OAE)

Этот быстрый тест может пройти спящий младенец или ребенок более старшего возраста, который может спокойно сидеть. Крошечный зонд помещается в слуховой проход, затем посылается множество пульсирующих звуков, и зонд регистрирует «эхо» -ответ от внешних волосковых клеток во внутреннем ухе. Эти записи усредняются компьютером.

Нормальная запись предполагает, что внешние волосковые клетки работают хорошо. Но в некоторых случаях потеря слуха все же может произойти, если другие слуховые пути не работают нормально.

Больницы используют ABR или OAE для скрининга новорожденных. Если ребенок не прошел обследование, обследование обычно повторяют. Если проверка снова не удалась, ребенка отправляют к аудиологу для полной оценки слуха.

Тимпанометрия

Тимпанометрия — это не проверка слуха, а процедура, которая может показать, насколько хорошо двигается барабанная перепонка, когда в слуховой проход подается мягкий звук и давление воздуха.Это помогает выявить проблемы со средним ухом, например скопление жидкости за барабанной перепонкой.

Тимпанограмма отображает результаты тимпанометрии в виде графика. «Плоская» линия на тимпанограмме может указывать на то, что барабанная перепонка не может двигаться, в то время как «заостренный» рисунок обычно предполагает, что барабанная перепонка движется нормально. Врачи, проводящие это обследование, также должны провести визуальный осмотр уха и осмотреть барабанную перепонку.

Мышечный рефлекс среднего уха (MEMR)

MEMR (также называемый тестом акустического рефлекса) проверяет, насколько хорошо ухо реагирует на громкие звуки, вызывая рефлекс.В здоровом ухе этот рефлекс помогает защитить ухо от громких звуков.

Для MEMR в ушной канал вставляется наконечник из мягкой резины. Серия громких звуков посылается через насадки в уши, и машина регистрирует, вызвал ли звук рефлекс. Иногда тест делают, пока ребенок спит.

Стр. 5

Кто выполняет проверку слуха?

Детский аудиолог специализируется на тестировании и помощи детям с потерей слуха и тесно сотрудничает с врачами, учителями и патологами речи / языка.

Аудиологи прошли специализированную подготовку. Они имеют степень магистра или доктора аудиологии, прошли стажировку и сертифицированы Американской ассоциацией речи, языка и слуха (CCC-A) или являются членами Американской академии аудиологии (F-AAA).

Слуховые аппараты и другие вмешательства

В то время как лечение и хирургическое вмешательство могут помочь людям с определенными типами потери слуха, слуховые аппараты являются основным средством лечения нейросенсорной тугоухости.Самый распространенный тип потери слуха связан с неправильной работой наружных волосковых клеток. Слуховые аппараты могут делать звуки громче и преодолевать эту проблему.

Слуховой аппарат состоит из трех основных частей: микрофона, усилителя и приемника. Можно настроить параметры, чтобы сделать определенные звуки громче.

Некоторые модели слуховых аппаратов носятся на теле, а другие подходят для ношения за ухом или в ухе. Если обычные слуховые аппараты не могут использоваться — как при некоторых типах кондуктивной тугоухости — специализированные слуховые аппараты, прикрепляемые к костной ткани, могут посылать звуковые волны непосредственно в улитку.

Нет лучшего стиля или производителя — ваш врач поможет вам выбрать слуховой аппарат в соответствии с потребностями вашего ребенка. Большинство детей с двусторонней потерей слуха (на оба уха) носят два слуховых аппарата.

Слуховые аппараты дорогие, потому что они высокотехнологичны. К сожалению, медицинские страховые компании обычно не покрывают слуховые аппараты, хотя в некоторых штатах сейчас требуется, чтобы страховка покрывала хотя бы часть их стоимости. Поговорите с врачом вашего ребенка, чтобы найти варианты финансовой помощи для слуховых аппаратов.

Специализированное усилительное устройство, называемое FM-системой (иногда называемое «слуховым тренажером»), может помочь детям в школе. В этих системах есть микрофон, через который учитель может говорить, и приемник, который помогает ребенку, который может посылать звук в уши или непосредственно в слуховой аппарат. Они могут хорошо работать в классе для улучшения слуха в группе или в шумной обстановке, а также могут быть приспособлены для личного или домашнего использования. Детям старшего возраста могут помочь другие вспомогательные устройства для прослушивания или оповещения.

В дополнение к слуховым аппаратам или FM-системам реабилитация слуха может включать слуховую терапию или терапию на слух, а также чтение речи (по губам).Технологии постоянно совершенствуются, поэтому спросите своего врача о новых инструментах, которые могут помочь ребенку в общении.

Кохлеарный имплант — это хирургическое лечение потери слуха; это устройство не лечит потерю слуха, но представляет собой устройство, которое помещается во внутреннее ухо и передает звук непосредственно в слуховой нерв. Он может помочь детям с глубокой потерей слуха, которые не пользуются слуховыми аппаратами.

Детская сенсоневральная потеря слуха, Часть 1: Практические аспекты для нейрорадиологов

Реферат

РЕЗЮМЕ: SNHL является основной причиной детской инвалидности во всем мире, затрагивая 6 из 1000 детей.Для детей с доязычной потерей слуха ранняя диагностика и лечение имеют решающее значение для оптимизации речевого и языкового развития, успеваемости, а также социального и эмоционального развития. Визуализация поперечного сечения стала играть важную роль в оценке детей с SNHL, потому что отоларингологи обычно назначают КТ или МРТ для оценки анатомии внутреннего уха, выявления причин потери слуха и предоставления прогностической информации, связанной с потенциальные методы лечения.В этой статье, которая является первой из серии из двух частей, мы описываем базовый клинический подход к визуализации детей с SNHL, включая полезность КТ и МРТ височных костей; мы рассматриваем самую последнюю предложенную классификацию пороков развития внутреннего уха; и мы обсуждаем несиндромные врожденные причины SNHL в детстве.

СОКРАЩЕНИЯ:

ABR

слуховой ответ ствола головного мозга

BCNC

костный канал кохлеарного нерва

CISS

конструктивное вмешательство в устойчивом состоянии

CMV

цитомегаловирус

CN 907 908 cochlear 907

FN

лицевой нерв

FSE

быстрое спин-эхо

IAC

внутренний слуховой проход

IP-I

неполная перегородка I типа

IP-II

неполная перегородка типа II

SC 907 полукружный канал

SNHL

нейросенсорная потеря слуха

VA

позвоночная артерия

SNHL является основной причиной детской инвалидности во всем мире, с оценочной распространенностью 1 из 2000 новорожденных и 6 из 1000 детей к 18 годам. ¹ Ранняя диагностика и лечение SNHL у детей имеют решающее значение, поскольку хорошо известно, что задержка в выявлении нарушения слуха может отрицательно сказаться на речевом и языковом развитии, академической успеваемости, а также социальном и эмоциональном развитии. ² Институт всеобщего скрининга слуха новорожденных в Соединенных Штатах изменил подход к лечению SNHL у детей, существенно снизив средний возраст постановки диагноза с 24–30 месяцев до введения программ скрининга до 2–3 месяцев. ³

Визуализация поперечного сечения стала неотъемлемым инструментом клинической оценки SNHL. В настоящее время отоларингологи обычно назначают обследование внутреннего уха у младенцев и детей раннего возраста с помощью компьютерной томографии или магнитно-резонансной томографии для выявления потенциальной этиологии потери слуха, определения анатомии височной кости и центрального слухового прохода, а также выявления аномалий, которые могут предсказать прогрессирование потери слуха. или прогноз, а также для выявления дополнительных внутричерепных аномалий, которые могут потребовать дальнейшего обследования и / или вмешательства. ⁴

Целью этой серии из 2 частей является обзор клинической и визуализационной оценки детей с SNHL с акцентом на аспекты, которые должны знать нейрорадиологи. Здесь мы описываем наш типичный клинический подход к визуализации детей с SNHL, обсуждаем основные методы визуализации, используемые для оценки внутреннего уха, рассматриваем классификацию врожденных пороков развития внутреннего уха и обсуждаем распространенные несиндромные причины врожденного SNHL. Во второй части серии мы обсудим синдромные врожденные и приобретенные причины SNHL, которые обычно демонстрируют аномалии внутреннего уха на изображениях.

Обследование потери слуха в детстве и выбор метода визуализации

В большинстве США проверка слуха новорожденных обязательна по закону. Однако после того, как новорожденный не прошел проверку слуха, процесс оценки может быть чрезвычайно разнообразным, поскольку в настоящее время нет окончательных универсальных рекомендаций от федеральных агентств или медицинских профессиональных сообществ для комплексного обследования новорожденного, не прошедшего проверку слуха.

В нашем учреждении проводится полное медицинское обследование и тест ABR для диагностики естественного сна.Если исследование естественного сна невозможно, проводится седативный или оперативный ABR. Если потеря слуха подтверждена, обследование сосредотачивается вокруг установления окончательной причины, выявления потенциально опасных для жизни состояний и выявления других сенсорных нарушений. Это включает полное офтальмологическое обследование, чтобы исключить потерю зрения, пигментный ретинит (наблюдается при синдроме Ашера) или другие проблемы с глазами; электрокардиограмма в 12 отведениях для исключения удлинения интервала QT или синдрома Джервелла и Ланге-Нильсена; генетическое тестирование потери слуха, связанной с коннексином; CMV-тестирование образцов карт Гатри; консультация генетика; и поперечное сечение височных костей и центральной нервной системы. ⁴

Существуют разногласия относительно идеального алгоритма визуализации детей с недавно диагностированным SNHL. Исторически КТ была предпочтительным методом исследования, но МРТ становится все более популярной, поскольку растет озабоченность по поводу рисков, связанных с воздействием ионизирующего излучения, особенно у детей. ⁵ Trimble et al. ⁶ предположили, что двухтехническая визуализация с КТ височной кости и МРТ выявляет значительно большее количество аномалий у детей, оцениваемых для кохлеарной имплантации, чем любой метод по отдельности; однако вопрос о том, оправдывает ли дополнительный диагностический результат этой стратегии дополнительные затраты на рутинное выполнение обоих исследований или даже влияет на результаты, остается предметом дискуссий.

Оба метода имеют свои относительные сильные и слабые стороны. МРТ позволяет избежать ионизирующего излучения и обеспечивает превосходный контраст мягких тканей. Достижения в технологии МРТ, включая приборы с высокой напряженностью поля, улучшенную технологию катушек и параллельную визуализацию, также позволяют получать изображения внутреннего уха и мозга с высоким разрешением. ^7–10 КТ височной кости с высоким разрешением лучше подходит для оценки деталей кости и может выполняться с меньшими затратами и за меньшее время, что приводит к меньшей потребности в седации или анестезии по сравнению с МРТ. ^6,10

В нашем учреждении МРТ является предпочтительным методом первичной визуализации, выполняемым у детей с недавно диагностированным ВПС. Наш протокол МРТ-визуализации височной кости у детей, который выполняется примерно за 20 минут, включает либо Т2-взвешенные изображения FSE с высоким разрешением (TR / TE / NEX, 1000/136 мс / 1; длина эхо-последовательности, 21; угол поворота, 180 °; угол обзора 140 мм; размер матрицы 192) или изображения СНПЧ (TR / TE / NEX, 5,42–12,25 / 2,42–5,9 мс / 1–2; угол поворота 50–80 °; угол обзора 120–180 мм; размер матрицы 256) через височные кости, а также стандартные спин-эхо-взвешенные T1-изображения, FSE-T2-взвешенные изображения, инверсионное восстановление с ослабленным флюидом и диффузно-взвешенные изображения по всему мозгу.Последовательность СНПЧ генерирует почти изотропные воксели длиной 0,5–0,7 мм, что достаточно для визуализации анатомии наполненного жидкостью внутреннего уха и нервов внутри IAC. Внутривенный контраст обычно не назначают детям, если нет клинического подозрения на новообразование или инфекционную или воспалительную причину потери слуха.

CT зарезервирован для следующих случаев: 1) Выявлены дефекты SCC или кохлеовестибулярные аномалии, так что анатомия лицевого нерва и улитки может быть определена до кохлеарной имплантации; 2) очевидна непроходимость внутреннего уха, чтобы определить, является ли процесс фиброзным или костным; 3) МАК узкий, что не позволяет адекватно визуализировать кохлеарный нерв, и необходимо определить проходимость костного канала улиткового нерва; или 4) при наличии проводящего компонента потери слуха для определения целостности цепи слуховых косточек. ^4,11 Наш стандартный протокол педиатрической компьютерной томографии височной кости включает как прямые аксиальные, так и корональные последовательные последовательные снимки с использованием коллимации 0,6–0,75 мм, 120 кВ (пик) и переменных мА с модуляцией тока (CARE Dose; Siemens Medical Systems , Эрланген, Германия) с эталонной величиной 200 миллиампер-секунд. Сканирование проходит от вершины каменистой вершины до кончика сосцевидного отростка в осевом направлении и от переднего кончика вершины каменистой кости до заднего края сосцевидного отростка в венечной области. направление.У пациентов, которые не переносят прямое корональное сканирование, выполняется сканирование по аксиальной спирали с реконструкцией наборов аксиальных и коронарных изображений при толщине среза 0,6–0,75 мм.

Классификация пороков развития внутреннего уха

Пороки развития внутреннего уха, вызывающие потерю слуха, часто обнаруживаются в младенчестве; однако некоторые пороки развития, такие как увеличение вестибулярного акведука, могут не обнаруживаться до более позднего возраста. Пороки развития могут варьироваться по степени тяжести от относительно легкой дисплазии до полной аплазии внутреннего уха.Предполагается, что спектр аномалий отражает прерывания развития внутреннего уха, происходящие на разных этапах эмбриогенеза. ¹² Нарушение образования отической плакоды в течение третьей недели беременности приводит к полной аплазии лабиринта (аномалия Мишеля, рис. 1), тогда как поражение, происходящее позже (в течение седьмой недели), может вызывать только легкие аномалии (IP-II или дисплазия Мондини, рис. 2). В 2002 году Сеннароглу и Саатчи ¹³ предложили классификацию кохлеовестибулярных пороков развития, которая включала, в порядке уменьшения степени тяжести: лабиринтная аплазия (рис. 1), улитковая аплазия (рис. 3), общие полостные деформации (рис. IP-I) (рис. 5), кохлеовестибулярная гипоплазия (рис. 6) и IP-II (рис. 2), каждый из которых считается результатом инсульта, происходящего на более поздней стадии развития.Особенности каждого из этих пороков развития описаны в таблице.

Рис 1.

Лабиринтная аплазия. Осевые ( A ) и корональные ( B ) КТ-изображения правой височной кости демонстрируют полное отсутствие нормальных структур внутреннего уха. Обратите внимание на уменьшенный размер строения внутреннего уха и отсутствие хорошо сформированного внутреннего слухового прохода, которые помогают отличить его от оссифицирующего лабиринтита.

Рис 2.

IP-II. Осевые КТ ( A ) и СНПЧ ( B ) изображения через правую височную кость демонстрируют кохлеарную дисплазию с недостаточным модиолусом и слиянием среднего и апикального витков, что приводит к луковицеобразной вершине улитки.Преддверие и полукружные каналы в норме, вестибулярный водопровод не увеличен.

Рис 3.

Аплазия улитки. Осевое КТ-изображение через правую височную кость демонстрирует диспластический вестибюль, слитый с аномальным латеральным SCC, при отсутствии улитки. Обратите внимание на небольшой канал вестибулярного нерва ( стрелка ).

Рис. 4.

Деформация общей полости. Осевые изображения КТ ( A ) и СНПЧ ( B ) через левое внутреннее ухо демонстрируют увеличенную кистозную полость, представляющую улитку и преддверие без дифференциации.

Рис. 5.

Кистозная кохлеовестибулярная аномалия (IP-I). Осевые КТ ( A ) и СНПЧ ( B ) изображения через правую височную кость демонстрируют кистозно-выглядящие и безликие улитки и преддверие. Улитка и преддверие образуют контур «восьмерки» или «снеговика» с немного увеличенным разделением по сравнению с общей деформацией полости, показанной на рис. 4.

Рис 6.

Гипоплазия улитки. Осевые КТ ( A ) и Т2-взвешенные изображения FSE ( B ) через левую височную кость демонстрируют небольшую улитку, напоминающую зачаток IAC.Преддверие также увеличено, диспластично и срастается с карманообразным латеральным ПКР.

Спектр врожденных пороков развития внутреннего уха по предложению Сеннароглу и Саатчи ¹³

Расширение вестибулярного водопровода (также называемое синдромом увеличенного вестибулярного водопровода) является единственной наиболее распространенной аномалией внутреннего уха, наблюдаемой у лиц с SNHL, и часто наблюдается в сочетании с другими аномалиями внутреннего уха, такими как IP-II, вестибулярное расширение и SCC. дисплазии.На КТ увеличение вестибулярного водопровода диагностируется, когда водопроводный канал имеет ширину> 1,5 мм (примерно диаметр одновременно визуализированного заднего SCC) в средней точке между общей ножкой и ее наружным отверстием. ¹⁴ МРТ дополнительно демонстрирует увеличение эндолимфатического протока и мешка (рис. 7), которое иногда можно увидеть без увеличения акведука.

Рис 7.

Увеличенный вестибулярный акведук. , Осевое КТ-изображение правой височной кости демонстрирует увеличение вестибулярного водопровода, имеющего веерообразную конфигурацию ( стрелка ).Обратите внимание, как ширина акведука в его средней точке больше, чем ширина соседних SCC. Улитка также имеет легкую диспластичность (IP-II). B , Осевое изображение СНПЧ через левую височную кость у другого пациента демонстрирует заметное увеличение эндолимфатического протока и мешка ( звездочка ).

Пороки развития

SCC также часто возникают в связи с другими аномалиями внутреннего уха и следуют аналогичному предсказуемому спектру, основанному на времени причинного нарушения роста.SCC начинаются как дискообразные выпячивания, возникающие из вестибулярного придатка на шестой неделе гестации. Центральная часть каждого диска резорбируется и замещается мезенхимой, в результате чего образуется характерный полукружный проток. Неспособность сформироваться одному из этих дисков приводит к отсутствию вовлеченного SCC, в то время как неполная абсорбция центральной части диска приводит к диспластическому SCC или SCC в форме кармана. Первым формируется верхний ПКР, за ним следует задний, а затем латеральный ПКР.Следовательно, аномалии верхнего и заднего SCC почти всегда связаны с аномалиями латерального SCC, тогда как аномалии латерального SCC могут возникать изолированно (Рис. 8). ¹² Двумя основными исключениями из этого правила являются синдром Ваарденбурга и синдром Алажилля, оба из которых могут указывать на отсутствие заднего SCC без вовлечения других SCC. ^15,16 На аксиальных КТ-изображениях тонкие аномалии ПКР могут быть обозначены небольшим или увеличенным боковым костным островком ПКР (рис. 9).Обычно поперечный диаметр этого костного островка составляет от 2,6 до 4,8 мм. ¹⁷

Рис. 8.

Боковая дисплазия SCC. Осевое ( A ) и коронарное ( B ) изображения правой височной кости демонстрируют диспластический карманоподобный латеральный SCC, который сливается с преддверием и отсутствует его центральный костный остров. На корональном изображении боковой SCC усечен. Присутствуют как верхний, так и задний ПКР.

Рис. 9. Дисплазия

SCC с небольшим латеральным костным островком SCC.Поперечный диаметр бокового SCC (, двойная стрелка ) составляет всего 1,9 мм (нормальный, 2,6–4,8 мм). Преддверие также увеличено и диспластично, а улитка гипопластична.

Дети с более легкими пороками развития внутреннего уха (например, увеличение вестибулярного тракта, IP-II и частичная дисплазия SCC), как правило, лучше справляются с тестами восприятия речи после кохлеарной имплантации, чем дети с другими пороками развития (например, общей полостью или гипоплазией улитки) или такие синдромы, как синдром ЗАРЯДА, ^18,19 , но даже наличие серьезного порока развития (при наличии улитки) не препятствует имплантации.Однако идентификация этих аномалий важна при планировании хирургического вмешательства, поскольку наличие пороков развития улитки может затруднить установку имплантата, а также увеличивает риск утечки перилимфы / спинномозговой жидкости, постимплантационного менингита и потенциального смещения электродов, включая установку в IAC. Кроме того, ход лицевого нерва отклоняется от нормы примерно у 15–32% пациентов с кохлеовестибулярными аномалиями, что влияет на планирование операции и иногда препятствует размещению кохлеостомы в оптимальном положении по отношению к круглому окну. ^18,19

CND

CND относится к отсутствию или уменьшению калибра улиткового нерва и наблюдается в 12–18% ушей, пораженных SNHL. ^10,20 У педиатрических пациентов ХЗН обычно бывает врожденной, но иногда она может развиться после рождения из-за атрофии нерва у пациентов, которые ранее демонстрировали нормальный слух в пораженном ухе. ²¹ Поскольку кохлеарные имплантаты обычно противопоказаны при CND, ^22,23 важно определить это состояние у детей, которым предполагается имплантация.

МРТ — самый чувствительный метод диагностики ХЗП. На изображениях СНПЧ нормальный кохлеарный нерв легко идентифицируется внутри IAC. Косые сагиттальные реконструкции, ориентированные перпендикулярно длинной оси IAC, полезны для визуализации улиткового нерва, который расположен в переднем нижнем квадранте канала, а также интраканаликулярного сегмента лицевого нерва и верхнего и нижнего отделов вестибулярный нерв (рис. 10). ХБН можно увидеть изолированно (при наличии отделов вестибулярного нерва) или в сочетании с аплазией вестибулярного нерва (полное отсутствие восьмого черепного нерва).Обычно будет ассоциироваться сужение IAC (определяемое как диаметр IAC <4 мм), и было предположено, что это происходит, потому что IAC зависит от присутствия вестибулокохлеарных нервных клеток, чтобы сформироваться нормально. ^21,24

Рис. 10.

Дефицит улиткового нерва. A , Реконструированное изображение сагиттальной СНПЧ через правый IAC демонстрирует отсутствие правого улиткового нерва. B , сравните со сагиттальным изображением через нормальный левый IAC.

КТ менее чувствительна, чем МРТ для обнаружения ХЗЯ, но может демонстрировать вторичные признаки, такие как отсутствие или стенозирование BCNC (нормальное значение от 1,4 до 3,0 мм) ²⁵ или стенозированный IAC (рис. 11). Дети с узким IAC на КТ после имплантации демонстрируют худшие результаты, чем дети с IAC нормального калибра, предположительно из-за того, что улитковый нерв, скорее всего, отсутствует или маленький, когда IAC узкий. ¹⁹ Уши с дефицитом кохлеарного нерва могут демонстрировать BCNC нормального калибра в ≤23% случаев ⁹ и IAC нормального размера в ≤73% случаев. ²⁶

Рис. 11.

Атрезия канала костного улиткового нерва у пациента с ХЗД. , Осевое КТ-изображение правой височной кости того же пациента, показанное на рис. 10, демонстрирует атретический канал для кохлеарного нерва у основания улитки. B , сравните A с BCNC нормального калибра слева.

Врожденная потеря слуха

Врожденная потеря слуха определяется как потеря слуха при рождении и обычно подразделяется на генетические и негенетические формы.Подсчитано, что у> 50% пациентов SNHL может быть связан с генетической причиной, из которых примерно 75–80% демонстрируют аутосомно-рецессивное наследование; 15–20%, аутосомно-доминантное наследование; и 1–2%, X-сцепленное наследование. Примерно 30% наследственных форм потери слуха являются синдромными, а остальные 70% считаются несиндромными. ²⁷ На сегодняшний день описано более 300 синдромальных форм потери слуха. ²⁸ Из негенетических форм SNHL экологическая причина может быть идентифицирована у половины, а остальные считаются идиопатическими. ²⁹

Большинство детей с врожденным SNHL показывают нормальную морфологию внутреннего уха на КТ и МРТ, при этом врожденные аномалии внутреннего уха регистрируются только в 20–30%. ^10,20,30 Это связано с тем, что потеря слуха часто возникает из-за отдельных аномалий на клеточном или микроскопическом уровне, которые не поддаются лечению с помощью современных методов визуализации и которые явно не влияют на внешний вид костной слуховой капсулы или перепончатого внутреннего уха. .

Ниже мы обсуждаем некоторые несиндромные причины врожденной потери слуха, включая как ненаследственную, так и наследственную этиологию.Синдромные наследственные формы SNHL будут обсуждаться во второй части серии.

Ненаследственные причины нейросенсорной потери слуха

Примерно половина случаев врожденного SNHL имеет ненаследственную основу, и примерно в половине из них можно выявить основную экологическую причину. Этиология включает пре- и перинатальные инфекции (ЦМВ, краснуха, корь, сифилис и т. Д.), Воздействие алкоголя или ототоксических препаратов (аминогликозиды, противоопухолевые препараты и т. Д.), Недоношенность, гипоксически-ишемическое повреждение и гипербилирубинемия. ³¹ Как правило, эти образования не связаны с грубыми аномалиями внутреннего уха, обнаруживаемыми с помощью изображений.

ЦМВ-инфекция является наиболее распространенной экологической причиной доязычной потери слуха в Соединенных Штатах и ​​затрагивает примерно 10% младенцев с врожденной потерей слуха и 34% детей с умеренной и тяжелой идиопатической потерей слуха с поздним началом. ³² Примерно 90% новорожденных с врожденным ЦМВ страдают субклиническими инфекциями, но примерно у 10% из них развивается значительная необратимая потеря слуха.Более того, среди детей с клинически очевидной врожденной ЦМВ-инфекцией распространенность SNHL составляет примерно 30%. ³³ Потеря слуха, связанная с врожденной ЦМВ, может быть односторонней, колеблющейся или прогрессирующей, а начало может быть отложено на месяцы или годы. Аномалии внутреннего уха у глухих детей с врожденной ЦМВ-инфекцией не типичны; однако сопутствующие аномалии головного мозга, которые могут включать в себя гиперинтенсивность белого вещества в полушарии различной степени на Т2-взвешенных изображениях и корковые мальформации, присутствуют в ≤80%. ³⁴

Несиндромные наследственные причины потери слуха

Как уже упоминалось, большинство случаев наследственной СНХЛ несиндромны. На сегодняшний день идентифицировано> 110 хромосомных локусов и не менее 65 генов, вызывающих несиндромную потерю слуха. ²⁸ Следует отметить, что ≤50% всех случаев предлингвального SNHL связаны с мутациями гена GJB2 , который кодирует белок щелевого соединения коннексин 26. ³⁵ Большинство отчетов предполагают, что пороки развития внутреннего уха у детей встречаются редко. с мутациями GJB2 , и несколько авторов предположили, что рутинная визуализация не нужна людям с глухотой, связанной со слухом GJB2 . ^36–38 Тем не менее, эта тема является спорной, поскольку в одном отчете предполагается, что 72% субъектов с двуаллельной мутацией GJB2 имеют по крайней мере 1 аномалию височной кости по данным компьютерной томографии, из которых наиболее часто встречается умеренное увеличение эндолимфатической ямки и модиолярная гипоплазия. общие выводы. ³⁹

Безусловно, наиболее распространенной аномалией внутреннего уха, наблюдаемой у детей с несиндромальной потерей слуха, является увеличение вестибулярного акведука. Распространенность увеличенных вестибулярных водопроводов у детей с СНХЛ оценивается в 10–15%. ⁴⁰ Порок развития двусторонний примерно в 90% случаев, и пациенты могут иметь глубокий врожденный SNHL, прогрессирующий SNHL или колеблющийся SNHL. Первоначально потеря слуха может быть высокочастотной, и у некоторых пациентов может наблюдаться острое снижение слуха, связанное с эпизодами незначительной травмы головы, перенапряжения или изменений атмосферного давления (например, связанное с воздушным путешествием, глубоководным погружением или маневром Вальсальвы. ). ^14,41 Приблизительно у 63% несиндромных людей с расширением вестибулярного водопровода можно выявить мутацию в локусе PDS на хромосоме 7q31, который является тем же геном, который отвечает за синдром Пендреда, что позволяет предположить генетическую основу для большинства случаев. порока развития. ⁴¹

Выводы

Причины потери слуха у детей многочисленны и разнообразны, что часто делает оценку и лечение этого состояния довольно сложной задачей для отоларингологов. Визуализация играет центральную роль в исследовании SNHL в детстве, потому что она отображает аномалии в структурах внутреннего уха, часто дает ключ к разгадке этиологии потери слуха и может выявить сопутствующие сопутствующие заболевания. Хотя КТ и МРТ являются жизнеспособным вариантом визуализации, мы предпочитаем МРТ из-за ее способности напрямую оценивать не только внутреннее ухо, но также черепные нервы и мозг.В случаях врожденного нарушения слуха довольно часто встречаются пороки развития внутреннего уха и CND, и идентификация этих аномалий имеет решающее значение при рассмотрении хирургического вмешательства, поскольку они могут осложнить или даже предотвратить кохлеарную имплантацию у ребенка с SNHL.