Коарктация аорты

Как и открытый артериальный проток, коарктация аорты, строго говоря, не является пороком самого сердца, так как находится вне его, затрагивает сосуды, вернее, аорту. Само сердце при этом нормально. Однако коарктацию всегда относят к порокам сердца, поскольку при ней страдает вся система кровообращения, а само формирование коарктации имеет прямое отношение к сердечным структурам и нередко сочетается с другими врожденными пороками сердца.

Слово коарктация означает сужение. В типичных, наиболее частых случаях, оно находится на месте перехода дуги аорты в ее нисходящий отдел, т.е. довольно далеко от сердца, рядом с артериальным протоком, на внутренней стороне задней поверхности грудной клетки, слева от позвоночника. Вариантов врожденного сужения аорты в этом месте может быть много, но во всех имеется препятствие кровотоку, выраженное в большей или меньшей степени, что и определяет степень тяжести клинических проявлений порока.

При очень резком сужении аорты левый желудочек, нагнетающий кровь в аорту, постоянно работает с повышенной нагрузкой. В результате артериальное давление в верхней половине (в сосудах шеи, головы, верхних конечностей) существенно выше, чем в нижней (в сосудах органов брюшной полости, нижних конечностей). Верхняя половина тела живет постоянно с «гипертонической болезнью», а нижняя — с постоянной гипотонией. Это не значит, что в нижние отделы поступает меньше крови, нет. Сердечный выброс остается достаточным. Сердце справляется, но за счет учащения ритма сокращений, увеличения объема левого желудочка, утолщения его стенок. Эти явления, особенно при резком сужении аорты, могут привести к тяжелым последствиям.

У новорожденных и младенцев первых месяцев жизни коарктация аорты может быть столь тяжелой, что кровоснабжение нижних отделов осуществляется только через открытый артериальный проток. Ситуация очень опасная, критическая. Признаки сердечной недостаточности и гипертонии в верхней половине тела, угрожающей необратимой травмой сосудов мозга, нарастают. Тут требуется неотложное вмешательство кардиохирурга.

Сама операция заключается в устранении участка сужения аорты. Это можно сделать двумя способами: либо полностью убрать место коарктации и затем сшить оба здоровых участка аорты между собой («конец в конец»), или рассечь вдоль суженный участок и вшить в него заплату из собственной подключичной артерии ребенка или из синтетического материала. Оба метода примеряются достаточно широко и, судя по отдаленным результатам — 10-15 и более лет — ни один из них не имеет особых преимуществ. Дело в том, что у 20-25% всех больных, оперированных в раннем возрасте, в месте операции может вновь возникнуть сужение, независимо от метода. Проявиться это может через несколько лет.

Сегодня благодаря методам рентгенохирургии можно расширить повторное сужение путем введения в аорту катетера с баллончиком. В баллоне создается давление и суженное место расширяется. При рецидивах так часто и делают. Также суженный участок аорты у более взрослых детей можно стентировать, то есть в просвет аорты ставится трубчатая конструкция, так называемый «стент», которая своими стенками как каркасом, удерживает стенки аорты от стремления к сужению и возникновению рецидива коарктации. Но к каждой из данных методик есть свои показания и противопоказания, о которых вам расскажет ваш врач.

В любом случае, ребенок, перенесший операцию по поводу коарктации в младенчестве должен быть под наблюдением кардиологов в течение всей жизни. Но при этом надо всегда помнить, что когда-то, когда он был совсем маленьким, операция спасла ему жизнь.

У более старших детей, даже маленьких, но не новорожденных, коарктрация аорты может протекать достаточно спокойно и быть случайной находкой при очередном врачебном осмотре (конечно, в том случае, если будет прощупан пульс не только она руках, но и на бедренных артериях).

Показаниями к операции будет не столько сам диагноз коарктации, сколько нарушения кровообращения и степень артериальной гипертонии верхней части тела.

Операция будет носить плановый характер, а выбор метода зависит от конкретной ситуации. Об этом вам расскажет оперирующий хирург. Но не надо ждать долгие годы. Коарктация не пройдет и не уменьшится, а последствия сужения аорты будут только нарастать. У взрослых, в далеко зашедших случаях операция устранения коарктации сопряжена со значительно большим риском осложнений, чем у ребенка дошкольного возраста или даже подростка.

К сожалению, коарктацию аорты рентгенохирургическим путем пока устранить нельзя (только ее рецидив поддается этому методу). Но технология движется вперед с удивительной скоростью и, очень может быть, в ближайшем будущем такое лечение станет вполне возможным.

Симптомы

Симптомы зависят от тяжести заболевания. Симптомы у пациентов со значительным сужением появляются уже в детстве, в то время как небольшое сужение может не вызвать каких-либо изменений в организме достаточно долгое время. Как правило, тяжелые случаи проявляют себя сразу после рождения. Ребенок может внезапно стать бледным, раздражительным, усиливается потливость, возникает затруднение дыхания. Если оставить порок без коррекции, то это может привести к возникновению сердечной недостаточности и последующей смерти.

У детей старшего возраста и у взрослых симптомы стертые, так как сужение незначительное. Часто единственным признаком может быть повышенное давление, измеренное на руках. Другие симптомы:

• Одышка, преимущественно при физической нагрузке; 




• Головная боль;




• Мышечная слабость; 




• Похолодание конечностей;




• Носовые кровотечения;

Причины

Коарктация аорты связана с нарушением формирования аорты во время внутриутробного развития плода. В основном сужение располагается юкстадуктально, это значит рядом с артериальным протоком. Артериальный проток соединяет аорту и левую легочную артерию, и функционирует только внутриутробно, закрываясь после начала альвеолярного дыхания. Вероятно, в фетальный период часть тканей протока переходит на аорту, вовлекая в процесс закрытия и ее стенку, что, несомненно , приводит к сужению.

Редко, коарктация аорты возникает в течение жизни. Причинами может стать атеросклеротическое поражение аорты, травма или синдром Такаясу.

Факторы риска

У пациентов с синдромом Шерешевского-Тернера имеется генетическая предрасположенность к возникновению коарктации. У этих людей вместо 46 хромосом всего лишь 45. и у 1 из 10 пациентов сданным синдромом выявляют коарктацию аорты.

Также коарктация аорты может сочетаться и с другими врожденными пороками сердца.

→Двустворчатый аортальный клапан;

→Аортальный клапан отделяет аорту от левого желудочка. В норме он трехстворчатый;

→Дефект межжелудочковой перегородки — порок , при котором имеется сообщение между правым и левым желудочками, в следствие чего обогащенная кислородом кровь из левого отдела смешивается с венозной кровью из правого желудочка;

→Открытый артериальный проток. В норме артериальный проток закрывается сразу после рождения, если он остается открытым, то данный порок называется открытый артериальный проток.

→Стеноз отверстия аортального или митрального клапанов . Порок, при котором уменьшаются отверстия митрального клапана (клапан между левым предсердием и левым желудочком) и аортального клапана (клапан между левым желудочком и аортой).

Когда необходимо обратиться за помощью

Если у вас сильная загрудинная боль, внезапно возникшая одышка, вам срочно необходимо обратиться к вашему лечащему врачу или в службу 03; если вы или ваш врач зарегистрировали необъяснимое повышение артериального давления, которое сложно контролировать, — необходимо пройти обследование на предмет наличия у вас коарктации аорты, так как своевременное лечение позволит избежать драматического развития событий.

Диагностика

Возраст выявления патологии зависит от тяжести заболевания. Если степень сужения велика — диагностика возможна уже в раннем возрасте. Пациенты с незначительным сужением часто даже не знают о наличии у себя порока аорты. Заболевание часто является случайной находкой.

Врач может предположить наличие патологического сужения аорты при наличии:

• Высокого артериального давления,




• Разницы давлений на руках и ногах,




• Слабого пульс на ногах,




• Сердечного шума.

Инструментальные методы исследования

Рентгенография грудной клетки. Существуют определенные рентгенологические признаки, позволяющие установить правильный диагно).

Эхокардиография. Метод, позволяющие визуализировать дефект, а также распознать сопутствующую сердечную патологию, например двустворчатый аортальный клапан 

Электрокардиография . Так как сердечная мышца испытывает высокую нагрузку при данной патологии, то на электрокардиограмме врач определить признаки гипертрофии левого желудочка. 

Магнитно-резонансная томография. Метод высокого разрешения, позволяющие определить точную локализацию коарктации.

Зондирование сердца также необходимо для определении тяжести поражения и анатомических особенностей порока. 

Осложнения

Если не лечить коарктацию аорты , то со временем у вас могут возникнуть осложнения:

• Инсульт,




• Заболевания коронарных артерий,




• Разрыв аорты,




• Аневризма сосудов головного мозга,

Также в дополнении следует сказать, что внутренние органы плохо кровоснабжаются, так как есть препятствие току крови, что постепенно может привести к дегенеративным изменениям в них с последующим нарушением функции.

Лечение коарктации аорты

Хирургическое лечение

Существует несколько методов резекции и реконструкции аорты:

• Резекция коарктации аорты с анастомозом конец в конец. Данный метод возможен при наличии сужения на небольшой длине, когда возможно сопоставить концы нормальной неизмененной аорты.




• Пластика аорты при помощи сосудистого протеза. Данный метод используется в случае, если сужение захватывало длинный сегмент и сопоставление концов не возможно. Вместо резецированного патологического участка аорты вшивается сосудистый протез и специального синтетического материала.




• Ангиопалстика с использованием ткани левой подключичной артерии.




• Осуществление шунтирования суженного участка. Шунт вшивается проксимальнее и дистальнее суженного участка, таким образом, кровь свободно может обойти патологический участок аорты.




• Баллонная ангиопластика и стентирование. Часто данная методика используется в если после хирургической коррекции произошло сужение участка. Врач при помощи проводника вводит через сосуды в аорту специальный баллон, который раздувается и устраняется вновь возникшее сужение. Иногда приходится устанавливать стенты (своеобразный каркас), позволяющие фиксировать необходимы диаметр сосуда.

Медикаментозное лечение

Лечебные препараты не способны устранить сужение аорты, но принимаются до хирургической коррекции, а часто и длительное время после нее для контроля повышенного артериального давления.

Послеоперационный период

в послеоперационном периоде возможно то, что ваше артериальное давление еще какое-то время останется повышенным и вам необходимо будет принимать гипотензивные препараты. Также даже через несколько лет после операции может возникнуть расширение реконструированного участка (аневризма) или опять произойдет его сужение, что может потребовать проведения повторной операции.

Профилактика

Если в вашей семье высок риск возникновения данной патологии (в семье были случаи данной патологии) — вам необходимо пройти медико-генетическое консультирование и определить с врачом на сколько высок риск возникновения коарктации у ваших детей.

Это важно знать!

Во время беременности женщина с коарктацией аорты должна проходит тщательное наблюдение у врача кардиолога и акушера-гинеколога в связи с возможным развитием осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы. А если имеет аневризма реконструированного участка аорты — то во время беременности и родов возможен разрыв данного участка. В связи с этим необходим строгий контроль показателей гемодинамики, а особенно вашего артериального давления.

Пациенты с коарктацией аорты находятся в зоне риска по возникновению инфекционного эндокардита, так как измененные ткани аорты в области коарктации являются благоприятной средой для развития патогенных организмов. Непременно посоветуйтесь с вашим врачом о возможной антибиотикопрофилактике перед стоматологическим процедурами для снижения риска возникновения эндокардита.  

Коарктация аорты

Коарктация аорты — это порок сердца, который
характеризуется сужением просвета аорты, что провоцирует создание двух зон
кровообращения (зона высокого давления до сужения и зона низкого давления после
сужения). Это заболевание опасно тем, что может привести к ишемии почек,
кишечника и других органов.

Порок может быть изолированным, а может — совмещенным с другими врожденными
патологиями сердца и сосудов. 

Типы коарктации аорты

1. Типичная коарктацию аорты, которая
локализуется за подключичной артерией в области открытого артериального протока
(перешеек аорты). Типичная коарктация делится на:

• Детский тип (протяженное сужение (гипоплазия) дуги аорты)




• Взрослый тип (локальное сужение перешейка аорты)

2. Абдоминальная коарктация (локализуется в нисходящей аорте), которая может быть, как локальным сужением, так и протяженным.

В настоящее время до сих пор неизвестна истинная причина развития порока. Существует несколько теорий развития порока (генетическая, вирусная и др.), но по-прежнему ни одна из них не подтверждена.

Место сужения аорты находится сразу за сосудами, несущими кровь к голове и к рукам, поэтому коарктация препятствует притоку крови от сердца к нижней части тела. Вследствие этого существует разница артериального давления между руками (высокое
артериальное давления) и ногами (низкое артериальное давление). Сердце должно работать с большей нагрузкой, чтобы качать кровь через сужение в аорте, это может привести к утолщению (гипертрофии) и повреждению сердечной мышцы за счет
перегрузки.

В 80% коарктация аорты сочетается с другими врожденными пороками сердца. Некоторые врожденные пороки могут усугубить состояние ребенка, в то время как другие пороки (открытый артериальный проток) могут облегчить состояние ребенка.

Причины,

провоцирующие появление сужения аорты:

1. Нарушения эмбриогенеза, т. е. отклонения в развитии аорты плода на начальном этапе ее формирования.




2. Перемещение ткани открытого артериального протока в просвет аорты, сужая перешеек.




3. Генетические патологии, сопровождающееся другими генетическими дефектами.

Также причиной коарктации аорты могут послужить различные инфекционные заболевания, перенесенные женщиной в период беременности (например, краснуха), прием медицинских препаратов, употребления алкоголя и курение.

Коарктация аорты (обычно это абдоминальный тип) может возникать в течение жизни. Так некоторые аутоиммунные заболевания (болезнь Такаясу) могут вызывать локальные и протяженные сужения аорты. Также известно, что некоторые генетические заболевания тоже могут вызывать сужения аорты
(например, синдром Вильямса, синдром Алагиля и нейрофиброматоз Iтипа).

Диагностика

В период новорожденности
симптомы коарктации аорты зависят от степени сужения аорты и наличия или
отсутствия открытого артериального протока. Так, при небольшом сужении аорты и
функционирующем артериальном протоке симптомы могут отсутствовать, в то время
как при тяжелом сужении и закрывающимся артериальном протоке появляются
симптомы выраженной сердечной и почечной недостаточности (вялость, выраженная
одышка, отсутствие мочи, отечность мягких тканей). Этот период очень опасный и
требует неотложной хирургической помощи.

В раннем и подростковом
возрасте характерны две группы жалоб. Первая связана с синдромом артериальной гипертензии
(повышенного артериального давления) верхней части тела: головные боли,
головокружения, носовые кровотечения, шум в ушах, мигание в глазах, ощущение
пульсации сосудов головы, одышка, сердцебиение, кашель, загрудинные боли и др.
Вторая обусловлена синдромом относительной гипотензии (пониженного
артериального давления) нижней половины тела и может проявляться симптомами
зябкости, слабости, усталости нижних конечностей, шаткости.

Значительное место в
диагностике порока занимает УЗИ. Ультразвуковая диагностика позволяет получить
изображение коарктации аорты и сопутствующих пороков. В некоторых случаях УЗИ
диагностика может быть затруднена, поэтому таким пациентам показана МРТ
(магнитно-резонансная томография) и МСКТ (мультиспиральная компьютерная
томография), которые дают отличную визуализацию анатомии аорты.

Методы лечения

При благоприятной
анатомии дуги аорты и отсутствия аномалий сердца операция выполняется без
искусственного кровообращения из доступа на боковой поверхности грудной клетки.
Выделяется участок сужения дуги аорты, который иссекается, и между двумя
концами сосуда создается анастомоз. В некоторых случаях для создания анастомоза
могут применятся протезы и специальные заплаты.

Искусственное
кровообращения применяется при сопутствующих внутрисердечных пороках и при
протяженном сужении дуги аорты. Кожный разрез выполняется из срединного
доступа. Так же как и при боковом доступе выделяется участок сужения дуги
аорты, который иссекается, и между двумя концами сосуда создается
анастомоз.   Вторым этапом при наличии
внутрисердечных аномалий производится их коррекция.

Эндоваскулярное
вмешательство применяется как у детей, так и у взрослых. Доступ выполняется
через небольшой прокол в бедренной артерии. Суженный участок аорты раздувается
специальным внутрисосудистым баллоном, у взрослых пациентов в суженный участок
аорты устанавливается стент. Недостатком этого метода является возможность
острого расслоения аорты, скорого рестеноза и формирования аневризмы в
отдаленные сроки.

Коарктация аорты
относится к небольшой группе пороков, которые могут иметь тенденцию к возврату.
Частота рецидива коарктации аорты невелика и не превышает в настоящее время
5-8%.  Симптомы, диагностика и методы
хирургического лечения не отличаются от коарктации аорты.

Наиболее частым
осложнением коарктации аорты является артериальная гипертензия, частота которой
варьирует от 28 до 50% по современным данным. Наиболее частыми
симптомы артериальной гипертензии являются головные боли, носовые кровотечения,
шум в ушах, мигание в глазах, сердцебиение, загрудинные боли. Диагностика
заболевания осуществляется на плановых осмотрах у кардиолога или педиатра
(терапевта) при измерении артериального давления. Лечение назначается
медикаментозное, индивидуально для каждого пациента.

Крайне редко у пациентов
после коарктации аорты может возникать аневризма аорты. Аневризма — это
прогрессирующее расширение аорты, которое может приводить к её разрыву. Часто
пациенты не предъявляют никаких жалоб, а выявляют её случайно, как
диагностическую находку на УЗИ, МРТ или МСКТ. Однако иногда из-за сдавления
внутренних органов могут появляться следующие симптомы: при сдавлении пищевода
— нарушение глотания; при сдавлении бронха — одышка, кашель, частые
воспалительные заболевания легких, в тяжелых случаях может появляться
кровохарканье. Радикальным методом оперативного лечения является резекция
аневризмы и протезирование дуги аорты.  

Коарктация аорты — лечение эндоваскулярными методами в отделении института Амосова.

Что такое коарктация аорты?

Аорта – это самый большой и длинный сосуд в нашем организме. Отходит аорта от левого желудочка, который под высоким давлением нагнетает в нее кровь насыщенную кислородом, доставляя кислород до всех органов и тканей нашего тела. Аорта последовательно отдает свои ветви голове, рукам, внутренним органам, ногам. Сужение аорты в средней ее части называется коарктацией (Рис 1). Это сужение может быть разной степени выраженности и разной протяженности. При этом верхняя половина нашего тела получает кровь в избытке под высоким давлением, нижняя же половина страдает от недостатка крови, в ней отсутствует пульсация. Отсутствие пульса на ногах является одним из главных диагностических критериев коарктации аорты.

Естественное течение порока. Или к чему приведет коарктация аорты?

Высокое давление в верхней половине тела приводит к развитию ряда проблем. Почти все пациенты с коарктацией аорты страдают от высокого артериального давления. Иногда пациенты всю жизнь борятся с гипертонической болезнью, не зная о наличии у них коарктации аорты. У некоторых пациентов, артериальное давление в покое может быть нормальным и резко повышаться при физической нагрузке. Высокое давление в сосудах носа приводит к частым носовым кровотечениям. Высокое давление в сосудах головного мозга приводит к их разрыву и развитию жизнеугрожающего геморрагического инсульта. Высокое давление в самой аорте выше места ее сужения приводит к ее расширению и истончению ее стенок. Эта патология называется аневризмой аорты. Аневризмы аорты быстро растут и склонны спонтанно разрываться. Разрыв аневризмы аорты – это фатальное осложнение, которое в 95% случаев приводит к незамедлительной смерти. Также у пациентов с коарктацией аорты раньше развивается ишемическая болезнь сердца. Поэтому всем пациентам с диагностированной коарктацией аорты необходимо максимально ранее лечение, тщательный контроль артериального давления и мониторинг размера аорты.

Степень выраженности симптомов зависит от степени сужения. Таким образом. Если сужение сильно выраженное, коарктация аорты может себя проявить в первые дни или недели жизни. Дело в том, что маленькому новорожденному сердечку приходится нагнетать кровь против выраженного сопротивления. Работая в подобном режиме сверхнагрузки, сердце устает со временем и начинает плохо сокращаться. Симптомами такой выраженной коарктации будут частое дыхание, частое сердцебиение, отказ малыша от пищи и дефицит массы тела. У некоторых маленьких пациентов может быть шок из-за плохой сократимости сердца, и лечение их порока начнется с отделения интенсивной терапии.

Лечение коарктации аорты.

На сегодняшний день существует два способа лечения коарктации аорты: эндоваскулярный способ и хирургическая операция, предусматривающая иссечение узкого участка и восстановление проходимости аорты путем сшивания ее двух концов. Выбор метода лечения зависит от степени сужения, протяженности и точной локализации сужения, а также от общего состояния и возраста пациента. На сегодняшний день хирургическое лечение предпочтительнее у детей до одного года, а эндоваскулярное – у детей после 5 лет (или по достижению ими веса 16 кг) и взрослых. Метод лечения детей от года до пяти определяется в зависимости от конкретного случая.

Процедура эндоваскулярного лечения.

Необходимо все же отметить, что в большинстве случаев лечение коарктации аорты начинается в рентген-операционной. Эндоваскулярное лечение коарктации аорты подразумевает баллонную ангиопластику со стентированием или без стентирования аорты.

Через тоненький прокол артерии на бедре в аорту вводится контрастное вещество, которое под рентгеном помогает визуализировать место сужение, определить его степень и протяженность. Затем в бедренную артерию вводится тоненькая трубочка (катетер), на конце которой в сложенном состоянии находится небольшой баллончик (рис 2). Под контролем рентгена баллонный катетер продвигают к месту сужения. Следующим этапом эндоваскулярный хирург раздувает баллон, растягивая, таким образом, аорту. Баллон сдувается, и катетер извлекается из бедра пациента.

У некоторых пациентов аорта не податлива простой баллонной ангиопластике. В таких случаях применима процедура стентирования аорты (Рис 3). Стент представляет собой металлическое плетение в виде трубочки. Иногда он покрыт тонкой пленкой для предотвращения повреждения стенки сосуда. Такой стент называется стент-графтом (Рис 4, 5) В сложенном состоянии стент располагают поверх баллонного катетера (Рис 6).

При раздувании баллонного катетера, стент расправляется (Видео 1, 2). Стент является прочным металлическим каркасом для аорты, не давая ей спадаться (Видео 3). В настоящее время стентирование коарктации аорты проводят всем пациентам с весом больше 16 кг. С ростом ребенка и его сосудов стент можно безопасно дорасправить баллоном. Стентирование аорты является более эффективной и менее травматичной чем стандартное хирургическое лечение процедурой. Также стентирование может иногда проводится более маленьким пациентам, у которых хирургическое лечение невозможно из-за тяжелого клинического состояния.

Длится эндоваскулярное вмешательство около двух часов. После операции первые сутки наши пациенты наблюдаются в отделении интенсивной терапии, так как необходим тщательный контроль артериального давления.

Реабилитация после процедуры

Как правило, пациентов выписывают через два дня после процедуры. На месте введения катетера в сосуд еще некоторое время должна оставаться стерильная повязка. В течение 6 месяцев после операции необходимо проводить антибиотикопрофилактику инфекционного эндокардита в случае инфекционных или простудных заболеваний. В течение одного месяца после процедуры необходимо будет ограничить физические нагрузки. Через месяц после устранения коарктации аорты пациенты могут вести привычный образ жизни. Однако пациентам с коарктацией аорты, даже после ее устранения, противопоказано заниматься профессиональным спортом. Пациенты, перенесшие лечение коарктации аорты независимо от метода, должны регулярно проверяться с помощью ЭхоКГ, КТ, МРТ.

У 25% взрослых пациентов, даже после устранения коарктации аорты, артериальное давление остается незначительно повышенным. Из этого следует, что всем пациентам после устранения коарктации аорты необходим тщательный мониторинг артериального давления.

В течение 6 месяцев после процедуры пациентам стоит воздержаться от плановой вакцинации и планирования беременности.

Мы первые в Украине в 2008 году провели стентирование коарктации аорты, и на сегодня у нас наибольший опыт по стентированию – более 100 успешных вмешательств! Опыт же баллонных дилятаций насчитывает сотни случаев. Мы имеем доступ ко всем размерам и типам баллон-катетеров, стентов и стент-графтов для лечения любого типа сужения аорты. Для того чтобы попасть к нам на консультацию или госпитализироваться позвоните по одному из телефонов или запишитесь на прием онлайн.

Резекция коарктации аорты с экзопротезированием анастомоза и посткоарктационной аневризмы нисходящей грудной аорты

Коарктация аорты — врожденное сужение или полный перерыв просвета аорты. В 95% случаев сужение располагается в области перешейка аорты — отрезок от левой подключичной артерии до первой пары межреберных артерий [1].

Клиническая картина коарктации аорты у новорожденных и детей младшего возраста обычно не выражена и порок выявляют нечасто. По мере роста ребенка с 7—10-летнего возраста при выраженном сужении просвета аорты в месте коарктации дети могут предъявлять жалобы на быструю усталость в ногах, частую головную боль [3].

При осмотре можно обнаружить артериальную гипертензию (АГ) и обратный градиент давления между нижними и верхними конечностями, систолический шум в паравертебральном пространстве слева на уровне середины лопатки, пульсацию межреберных промежутков и относительную гипотрофию нижних конечностей [4].

Наличие порока сопровождается выраженной АГ верхних отделов туловища и повышенной гемодинамической нагрузкой на сердце, что приводит к ранней гипертрофии левого желудочка (ЛЖ) [5].

Обеднение кровотока в нижней половине тела вызывает активацию симпатико-адреналовой и ренин-ангиотензиновой систем, что приводит к необратимым изменениям внутренних органов и сосудов.

При сохранении остаточного просвета более 3—5 мм клинически признаки коарктации аорты могут манифестировать в возрасте 20—25 лет [5].

Естественное течение порока неблагоприятное, пациенты без оперативного лечения погибают от разрыва аорты, острого нарушения мозгового кровообращения (ОНМК), инфаркта миокарда (ИМ) и сердечной недостаточности (СН) в возрасте 25—40 лет [6].

К осложнениям коарктации аорты можно отнести аневризматическое расширение восходящей и нисходящей аорты [5].

Для уточнения диагноза необходимо выполнение мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ)-ангиографии или магнитно-резонансной томографии (МРТ), что позволяет не только выявить порок, но и спланировать предстоящее оперативное лечение [2].

До настоящего времени лечение коарктации аорты преимущественно хирургическое. Основные виды операций, применяемых в настоящее время: резекция коарктации аорты с анастомозом конец в конец, резекция коарктации аорты с пластикой лоскутом подключичной артерии, резекция коарктации аорты с протезированием конец в конец [5].

В 70—80-х годах XX века широкое распространение получил метод пластики перешейка аорты синтетической заплатой, но ввиду неудовлетворительных отдаленных результатов в настоящее время его практически не применяют [7].

У пациентов старшей возрастной группы выполняют асцендо-десцендоаортальное протезирование, обычно дополняющее вмешательство на внутрисердечных структурах при наличии сочетанного поражения сердца [2, 7].

Материал и методы

Представляем случай хирургического лечения коарктации аорты с выраженным постстенотическим расширением.

Пациентка П., 39 лет, поступила в отделение кардиохирургии Первого МГМУ им.  И.М. Сеченова 21.04.15 с диагнозом: врожденный порок сердца; коарктация аорты, полная форма. Посткоарктационная аневризма аорты. Перегиб дуги аорты. Врожденный порок сердца; двустворчатый аортальный клапан. Аневризма восходящей аорты.

При поступлении пациентка предъявляла жалобы на зябкость нижних конечностей, быструю утомляемость, головную боль, усиленную пульсацию в голове и шее в положении лежа, шум в ушах и давящую боль в левой половине грудной клетки.

Из анамнеза известно, что с детства у пациентки выслушивали шум в сердце, в подростковом возрасте отметила появление зябкости нижних конечностей, около 1 года назад появилась быстрая утомляемость и давящая боль в грудной клетке. При обследовании по месту жительства на эхокардиограмме (ЭхоКГ) от февраля 2015 г. выявлено: двустворчатый аортальный клапан с признаками стеноза легкой степени (пиковый градиент 22 мм рт.ст.), расширение восходящей аорты до 50 мм, извитость проксимального отдела нисходящей грудной аорты с возможной коарктацией аорты. При МСКТ от марта 2015 г. выявлено: коарктация аорты, аневризма восходящей аорты.

При физикальном обследовании: пациентка правильно сформирована, симметрична, физическое развитие в пределах нормы, рост 164 см, масса тела 72 кг. Пульс на шее и артериях верхних конечностей хорошего наполнения, пульсация на бедренных артериях определяется, но значительно ослаблена.

Неинвазивное артериальное давление на верхних конечностях 150/90 мм рт.ст., на нижних — 80/40 мм рт.ст.

При УЗДГ артерий н/к (Philips CX50) от 22.04.15: в брюшной аорте и нижних конечностях определяется коллатеральный кровоток.

По данным ЭхоКГ (Philips CX50) от 23.04.15: левое предсердие (ЛП) — 3,6 см, объем 84 мл; правый желудочек (ПЖ) — 3,3 см, не увеличен; правое предсердие (ПП) — 63 мл. ЛЖ: конечный диастолический размер (КДР) —5,2 см, конечный диастолический объем (КДО) — 90 мл, конечный систолический объем (КСО) — 38 мл, фракция выброса (ФВ) ЛЖ — 58%. Межжелудочковая перегородка (МЖП) — 1,04 см.  Толщина задней стенки (ТЗС) ЛЖ  — 1,03 см. VTI — 21,9. Зон асинергии миокарда не выяв-лено. Аорта: фиброзное кольцо аортального клапана (ФК АК)  — 24 мм, аорта на уровне синусов Вальсальвы  — 4,0 см, аорта на уровне синотубулярного соединения — 2,8 см, восходящая аорта — 4,6—4,8 см, нисходящая аорта — 2,1 см. АК имеет две неуплотненные створки, расхождение их не снижено, регургитации нет, средний градиент — 9,2 мм рт.ст., пиковый градиент — 19,6 мм рт.ст. Митральный клапан (МК) — регургитация I степени. Трикуспидальный клапан (ТК) — регургитация 0—I степени. Клапан легочной артерии (КЛА) — регургитации не выявлено. Признаков легочной гипертензии нет. Систолическое давление в легочной артерии (СДЛА) — 31 мм рт.ст. Дополнительные хорды и трабекулы в полости левого желудочка.

По данным МСКТ с болюсным внутривенным контрастированием (Toshiba Aquilion One, 320 детекторов, толщина среза 0,5 мм): аорта на уровне синусов Вальсальвы — 41 мм, восходящая аорта — 48 мм. На 24 мм дистальнее отхождения левой подключичной артерии визуализируется локальное сужение аорты до 5 мм с постстенотическим расширением до 34 мм. Коронарное русло интактно (рис. 1).

Рис. 1. Компьютерная томография грудной аорты до операции.

Пациентка консультирована директором РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского академиком РАН Ю.В. Беловым: у больной сочетанное поражение — врожденный порок сердца: постдуктальная коарктация аорты и посткоарктационная аневризма нисходящей грудной аорты, перегиб дуги аорты, двустворчатый аортальный клапан, осложненное аневризмой восходящей аорты. В настоящее время доминирует клиническая картина коарктации аорты, первым этапом рекомендовано выполнить резекцию коарктации аорты.

12.05.15 выполнена операция резекции коарктации перешейка аорты с анастомозом конец в конец, экзопротезирование анастомоза и нисходящей грудной аорты.

По стандартной методике в положении на правом боку выполнена левосторонняя боковая торакотомия по IV межреберью. Широко вскрыта медиастинальная плевра. Выделена дистальная часть дуги аорты, левая подключичная артерия, нисходящая грудная аорта. При ревизии установлено: коарктация аорты (сужение до 7—8 мм) находится тотчас ниже отхождения первой межреберной артерии, определяется выраженное аневризматическое расширение нисходящей грудной аорты (до 35—40 мм). Пульсация нисходящей грудной аорты визуально и пальпаторно значительно ослаблена, грубый систолический шум проводится над всей нисходящей аортой.

Прошиты, перевязаны и пересечены межреберные артерии (3 пары) — 1 пара до коарктации и 2 пары ниже места сужения нисходящей грудной аорты. В типичном месте мобилизована и пересечена с прошиванием артериальная связка, циркулярно мобилизована аорта от дуги до нисходящего отдела.

Учитывая анатомический вариант коарктации аорты (полная форма) и выраженное постстенотическое расширение — постстенотическая аневризма нисходящей грудной аорты, принято решение выполнить интимсохраняющую операцию — резекцию коарктации аорты с экзопротезированием анастомоза и нисходящей грудной аорты.

После введения 5000 ЕД гепарина пережата дуга аорты, левая подключичная артерия, нисходящая грудная аорта. Резекция 1,0 см аорты с коарктацией. Сформирован косой анастомоз (проксимально нисходящая аорта рассечена в сторону подключичной артерии) нитью пролен 5/0 между нисходящей грудной аортой. Профилактика воздушной эмболии. Сняты зажимы с аорты, левой подключичной артерии. Анастомоз проходим, состоятелен. Отмечено появление отчетливой пульсации грудной аорты ниже анастомоза, хорошая пульсация на артериях тыла стопы.

Время пережатия аорты составило 25 мин.

Выполнено экзопротезирование анастомоза и нисходящей грудной аорты фрагментом сосудистого протеза диаметром 22 мм на протяжении 55 мм.

Контроль гемостаза и инородных тел. Установлены два дренажа в левую плевральную полость (в реберно-диафрагмальный синус и по передней поверхности легкого). Послойное ушивание раны. Асептическая повязка.

Послеоперационный период без особенностей. Пациентка переведена на самостоятельное дыхание и экстубирована в течение 5 ч после поступления в отделение реанимации. Через 12 ч после контрольного рентгенологического исследования органов грудной клетки удалены дренажи из левой плевральной полости, и пациентка переведена в кардиохирургическое отделение.

Эпизодов гипертермии, неконтролируемой гипертензии и накопления экссудата в левой плевральной полости не было.

Пациентка отметила значительное потепление нижних конечностей, возможность ходить без усталости и ограничений в нижних конечностях, улучшение настроения и самочувствия. За время нахождения в клинике эпизодов головной и загрудинной болей, усиленной пульсации шеи не отмечено.

На 10-е сутки пациентке выполнена контрольная МСКТ с болюсным внутривенным контрастированием: диаметр аорты на уровне ФК АК — 30 мм, диаметр аорты на уровне синусов Вальсальвы — 41 мм, диаметр восходящей аорты — 48 мм. Диаметр дуги аорты — 25 мм. Признаков экстравазации контрастного препарата не выявлено. Нисходящая грудная аорта 22—17 мм. Диаметр аорты на уровне чревного ствола — 15 мм (рис. 2).

Рис. 2. Компьютерная томография грудной аорты на 9-е сутки после операции.

Пациентка на 11-е сутки выписана на амбулаторный этап лечения.

Представленное наблюдение демонстрирует случай конкурирующего поражения — коарктации аорты, посткоарктационная аневризма нисходящей грудной аорты, аневризма восходящей аорты и двустворчатый аортальный клапан.

Каждая нозология, выявленная у пациентки, является самостоятельным заболеванием и требует хирургического лечения.

Относительно поздний период манифестации заболевания связан с сохранением относительно большого остаточного просвета в месте сужения нисходящей грудной аорты (около 7 мм) и локализацией самого места сужения. В большинстве случаев коарктация аорты находится в области перешейка аорты, в нашем случае сужение было расположено несколько ниже — после отхождения первых межреберных артерий, что благоприятно сказалось на развитии коллатеральной артериальной сети.

Также следует отметить, что у нашей пациентки не было беременностей и родов, к врачу с подросткового возраста не обращалась, несмотря на шум в сердце, выявленный еще в детском возрасте.

Тщательная оценка жалоб, клинической картины заболевания и использование всего диапазона современных методов лучевой диагностики позволяет выявить, спланировать очередность и необходимость хирургического лечения.

В случае с нашей пациенткой алгоритм принятия решения был следующим. Жалобы, клинические проявления и наличие вторичных изменений со стороны сердечно-сосудистой системы (аневризма восходящей аорты, посткоарктационная аневризма нисходящей грудной аорты, расширение брахицефального ствола, левой общей сонной и левой подключичной артерий, значительные коллатерали на уровне межреберных и внутренних грудных артерий) говорят о доминировании коарктации аорты и необходимости первоочередной коррекции именно сужения в нисходящей грудной аорте.

Двустворчатый аортальный клапан с формированием стеноза легкой степени и без значимой недостаточности не требует немедленной коррекции, не утяжеляет течение сопутствующей патологии и можно продолжить динамическое наблюдение (ЭхоКГ 1 раз в 6 мес).

Аневризма восходящей аорты (48 мм) без аортальной регургитации, вероятнее всего, явилась последствием длительно существующей АГ на фоне значительного сужения нисходящей грудной аорты. Оперативное лечение вторым этапом в плановом порядке.

Таким образом, возможно выполнение этапного хирургического лечения, что не сопровождается высоким риском периоперационных осложнений.

После установления окончательного объема поражения и очередности хирургического лечения следующим этапом требовалось определиться с видом коррекции порока.

Наилучшие результаты в настоящее время получены при выполнении резекции коарктации с анастомозом конец в конец в возрасте 5—12 лет. Отличные результаты данной методики определяются малым временем пережатия аорты, необходимым для наложения всего одного анастомоза, сохранением собственной интимы и отсутствием необходимости в использовании синтетических пластических материалов.

В нашем случае наличие посткоарктационной аневризмы нисходящей грудной аорты на протяжении 45 мм было показанием для выполнения резекции коарктации, резекции аневризмы нисходящей грудной аорты. Выполнение такой расширенной операции, несмотря на интенсивную мобилизацию нисходящей грудной аорты, может привести к диастазу краев аорты, необходимости применения синтетического протеза для протезирования аорты и развитию ишемического повреждения спинного мозга.

В качестве альтернативного подхода, позволяющего выполнить интимсохраняющую операцию без травматичного выделения нисходящей грудной аорты и применения протезирования аорты, мы выбрали вариант стандартной резекции коарктации аорты с анастомозом конец в конец, дополненный экзопротезированием анастомоза и расширенной части нисходящей грудной аорты.

Тщательное предоперационное обследование и дифференцированный подход к оценке сопутствующей патологии позволил добиться хорошего непосредственного результата операции у пациентки с коарктацией аорты, посткоарктационной аневризмой, аневризмой восходящей аорты, двустворчатым аортальным клапаном.

Часто задаваемые вопросы — Детская кардиохирургия, СПб.

Почему возникают врожденные пороки сердца?
Врожденные пороки сердца (ВПС) являются следствием неправильного формирования сердца и сосудов во время внутриутробного развития плода в результате ряда генетических сбоев или хромосомных мутаций. Такие изменения в работе генов могут происходить по причине наследственной предрасположенности, а также под влиянием внешних факторов, например, инфекционных заболеваний во время беременности.
Постоянная частота встречаемости врожденных пороков сердца составляет 8-10 на 1000 новорожденных.

Все ли ВПС нуждаются в хирургическом лечении и в каком возрасте?
Большинство пороков сердца требуют хирургического вмешательства. Каждый четвертый из новорожденных с ВПС нуждается в операции в течение первого месяца жизни.
Существуют «малые сердечные аномалии», которые не требуют коррекции. Необходимость проведения операции на сердце определяется кардиологом на основании результатов, полученных при проведении диагностики, одним из основных методов которой является УЗИ (ультразвуковое исследование) сердца.

Сколько стоит проведение исследований и выполнение оперативного лечения?
Наша больница имеет городской статус, поэтому жители Санкт-Петербрга получают все виды медицинских услуг по городским квотам бесплатно. Квота оформляется в нашем стационаре за подписью главного детского кардиохирурга Санкт-Петербурга, которым является заведующий отделением кардиохирургии ДГБ № 1 профессор Р.Р. Мовсесян. Подробный список необходимых действий для получения квоты изложен в разделе «Родителям».
Жители других регионов России и ближнего зарубежья получают в нашем стационаре медицинскую помощь на коммерческой основе. В большинстве случаев расходы на лечение берут на себя благотворительные фонды, с которыми сотрудничает наш стационар.
Ежегодно более 150 детей из других регионов, которым мы оказываем хирургическую помощь, получают финансовую поддержку от различных благотворительных организаций. Таким образом, от этой группы пациентов также не требуется индивидуальной оплаты.
Условия получения гарантийного письма от благотворительных фондов можно найти в разделе «Родителям».

Как попасть на обследования в ваше подразделение?
В плановом порядке дети поступают на консультацию к кардиологу в кабинеты диагностики после предварительной записи в поликлиническом отделении больницы.
Дети с предварительным диагнозом ВПС, направленные в стационар другими медицинскими учреждениями, принимаются вне очереди.
В экстренных случаях прием пациентов осуществляется в больнице после поступления через службу скорой медицинской помощи.
Беременные женщины направляются на обследование через медико-генетический центр или женские консультации.

Какие операции выполняются в Вашем стационаре?
Мы проводим лечение детей до 18 лет со всеми видами врожденных пороков сердца.
В нашей практике используются самые современные методы диагностики и оперативного лечения, принятые в ведущих клиниках мира, кроме трансплантации сердца.

Возможно ли выполнить операцию на сердце, не вскрывая грудную клетку?
Операции, осуществляемые через сосуды без вскрытия грудной клетки, называются эндоваскулярными. Спектр таких операций ограничен.
Мы обладаем всеми необходимыми возможностями выполнять такие операции, используя современные технологии, отвечающие мировым медицинским стандартам.
Некоторые операции мы предпочитаем выполнять эндоваскулярно в рентгенохирургической операционной. Например, до 85% всех дефектов межпредсердной перегородки закрывают в нашей клинике эндоваскулярно.
Показания и противопоказания к эндовоскулярным операциям устанавливаются во время диагностики порока сердца лечащим кардиологом.

Что такое «открытая» операция и что такое «закрытая» операция на сердце?
«Закрытыми» операциями принято называть все вмешательства, при выполнении которых нет открытого доступа к камерам сердца.
К таким операциям относятся все эндовасулярные манипуляции, проводимые в рентген-операционной, а также вмешательства, проводимые в хирургической операционной с вскрытием грудной клетки, но без доступа к камерам сердца. Например, клипирование открытого артериального протока, суживание легочной артерии, наложение системно-легочного анастомоза и др.
К «открытым» операциям относятся все типы хирургических вмешательств на камерах сердца, проводимые в условиях искусственного кровообращения. Это самая большая группа операций. Например, пластика септальных дефектов, пластика и протезирование клапанов, а также сложные реконструктивные вмешательства.

Что такое операция на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения?
Большая часть операций по коррекции порока проводится в условиях искусственного кровообращения.
Для осуществления доступа в камеры сердца во время основного этапа операции функцию сердца выполняет машина под названием «аппарат искусственного кровообращения».

Что такое операция с остановкой сердца?
Значительная часть операций, выполняемых в условиях искусственного кровообращения, требует проведения хиргических манипуляций на открытом сердце. Для этого сердце искусственно останавливается специальными препаратами, которые временно «консервируют» сердце и дают возможность выполнить реконструкцию на расслабленном и остановленном сердце.

Что такое гемодинамическая коррекция?
Существует большая группа врожденных пороков сердца, например, различные формы единственного желудочка сердца, при которых провести полную коррекцию порока с восстановлением нормальной анатомии сердца невозможно. В этом случае единственным путем лечения является проведение ряда операций, направленных на максимальное разделение венозных и артериальных кровотоков.
Так как результатом таких операций является исправление гемодинамики, например, а не анатомическая коррекция порока, они называются гемодинамической коррекцией.

Что такое паллиативная операция?
Паллиативная или вспомогательная операция – это хирургическое вмешательство, которое не приводит к исправлению порока. Задачей такого вмешательства является облегчение сложной гемодинамической ситуации и подготовка к радикальному или гемодинамическому лечению врожденного порока сердца. Наиболее частыми паллиативными вмешательствами являются системно-легочный анастомоз и суживание легочной артерии.

Высок ли процент выживания после проведения хирургического лечения?
Операция на сердце – сложная и трудоемкая хирургическая манипуляция, в результате которой могут возникнуть различные осложнения.
Риск при выполнении операции напрямую зависит от исходного состояния пациента и вида порока сердца.
После операций в нашем стационаре выживаемость при не критических формах ВПС на протяжении последних пяти лет почти стопроцентная.
Общий показатель выживаемости после хирургического лечения в нашем стационаре составляет 97-98 %. По большинству патологий наши показатели соответствует средним Европейским результатам.
В разделе «Наши достижения» вы можете подробно ознакомиться с результатами нашей работы.

Каковы действия после установления диагноза и как происходит определение сроков оперативного лечения?
До госпитализации врач кардиолог назначает анализы, которые можно сдать в поликлинике при больнице или в поликлинике по месту жительства. Затем ребенок любого возраста поступает в отделение в сопровождении одного из родителей и проходит дополнительное обследование.
После полного обследования и общего консилиума с заведующим отделением определяется план лечения и назначается дата операции. Расписание плановых операций на неделю формируется каждую пятницу.

Существует ли очередь на хирургическое лечение в вашем отделении?
Все пациенты, которым требуется экстренное хирургическое лечение, получают его незамедлительно.
Остальным пациентам назначается оптимальное по медицинским показателям время для госпитализации.
После госпитализации в стационар время ожидания операции может быть от одного дня до недели в зависимости от объема дооперационного обследования и интенсивности поступления экстренных пациентов.

Могут ли родители находиться круглосуточно с ребенком в отделении и посещать его в реанимации?
Родители могут посещать ребенка, находящегося в стационаре, в специально отведенное для этого время как в палате, так и в реанимации. Первое посещение ребенка в реанимации возможно сразу после проведения оперативного лечения. Один из родителей может находиться в стационаре в течение госпитализации ребенка. При длительной госпитализации родители могут меняться и поочередно находиться вместе с ребенком. Родители детей до 4-х лет обеспечиваются трехразовым питанием.

Как проходит реанимационный период?
Ребенок поступает в реанимацию сразу после операции. Это самый сложный период реабилитации.В зависимости от тяжести проведенной операции время нахождения в палате интенсивной терапии может составить от одного дня до нескольких недель.
Сердцу и всему организму нужно приспособиться к новой системе кровообращения. Нам легко представить, как болит рука, если ее случайно порезать ножом. После операции у ребенка виден только один шов на коже, но внутри остались следы большой операции с множеством других швов, которые должны зажить, а сердце и весь организм восстановиться после серьезного испытания.
В это время родители могут с первых часов находиться в отделении реанимации, но мы всегда просим учитывать рекомендации наших реаниматологов и посещать детей, не мешая работе реанимационной бригады.
Порой присутствие родителей в отделении реанимации имеет большее значение для самих родителей, нежели для ребенка, который в этот момент может находиться в медикаментозном сне.
После выполнения ряда операций ребенок может быть пробужден от медикаментозного сна и переведен на самостоятельное дыхание в течение первых суток после операции.
По разработанной стратегии лечения мы переводим детей из реанимации в кардиохирургическое отделение при условии полного восстановления функций всех систем организма, поэтому нахождение детей в отделении реанимации в нашем стационаре несколько длительней, чем в других клиниках.

Сколько время ребенок проводит в стационаре после операции?
При выполнении стандартных вмешательств на открытом сердце госпитализация обычно составляет две недели.
При выполнении эндоваскулярных вмешательств время госпитализации может составлять два-три дня.
При выполнении сложных вмешательств, как, например, операция Фонтена, время послеоперационного лечения составляет в среднем три недели.
При лечении ряда критических пороков сердца у новорожденных, как, например, гипоплазия левых отделов сердца, госпитализация может быть продлена до следующего этапа хирургической коррекции.
После перевода из реанимации в кардиохирургическом отделении лечащим врачом проводится ежедневный контроль состояния пациента и подбирается наиболее адекватная медикаментозная терапия.
Все лечащие врачи отделения являются сертифицированными специалистами в области ультразвуковой диагностики, что позволяет им ежедневно контролировать важные параметры работы сердца и оптимально подбирать терапию.

Как проходит контроль и наблюдение за пациентом после выписки из стационара?
Выписка из стационара проводится лечащим врачом после проведения консилиума.
При выписке родителям ребенка даются рекомендации по периодичности посещения кардиолога стационара. Частота посещений зависит от сложности операции и течения послеоперационного периода.
После выполнения сложных вмешательств у новорожденных, помимо ежемесячных визитов в клинику, требуется еженедельный контакт с лечащим врачом по телефону (информация о весовых прибавках, самочувствии ребенка и др.).

Кардиохирургия новорожденных >

Наш детский кардиолог принимает непосредственное участие в ведении беременности и родов при пренатально диагностицированных тяжёлых ВПС. К таким ВПС относятся транспозиция магистральных сосудов (простая и сложная), стеноз аортального клапана, коарктация аорты, аномальный дренаж лёгочных вен, сложные пороки с однокамерным сердцем, общий артериальный ствол и другие. Непосредственно после родов ребёнок переводится отделение интенсивной терапии для последующей немедленной операции. Разработанные в нашем Центре технологии позволяют проводить операции на открытом сердце у новорождённых без применения донорской крови. По состоянию на 1 января 2018 г. в нашем Центре было проведено более 500 операций “switch” (свич). На рис. 1а и 1б показана схема операции , которая применяется у новорождённых с отхождением аорты из правого, а пульмональной артерии – из левого желудочка (d-TGA).

Такая операция полностью восстанавливает нормальные анатомические соотношения в сердце, и пациенты больше не нуждаются в дальнейшем хирургическом лечении.

У новорождённых с врожденным стенозом аортального клапана в некоторых случаях показана операция Росса. Суть этой операции заключается в использовании собственного пульмонального клапана в аортальной позиции с одновременным вшиванием гомографта на место удалённого пульмонального клапана. После операции больные не нуждаются в проведении долговременной антикоагуляции. Такая операция показана детям или молодым пациентам, больным с нарушением свертываемости крови или опасностью кровотечения или женщинам, которые планируют беременность.

При полном аномальном дренаже лёгочных вен необходима срочная хирургическая коррекция первой недели жизни. При критической коарктации аорты у новорождённых проводится хирургическое иссечение стеноза и анастомоз «конец в конец». В возрасте 4-х недель и старше, а также при плохой функции левого желудочка возможно расширение стеноза при помощи баллона и имплантация стента, который можно расширить спустя 2-3 года после его имплантации.
При общем артериальном стволе необходима одноэтапная хирургическая коррекция с установкой биологического протеза лёгочной артерии.

*Фотографии и схемы любезно предоставлены старшими врачами отделения д-рами М. Хюблером и С. Овруцким.

На видео ниже демонстрируется процесс проведения сложной операции у новорожденного.
Чтобы читать русские (или на других языках) субтитры, нажмите на колесико, появится надпись setting, нажмите на нее, включите subtitle, затем auto-translation, и в списке выберите нужный язык.

Вы можете дополнительно прочитать доклад “Хирургическое лечение врождённых пороков сердца” д-ра М. Хюблера, прочитанный в ноябре 2006 г. на конгрессе, посвящённому 20-летнему юбилею Немецкого Кардиологического Центра в Берлине.

Сотрудник Центра д-р медицины, приват-доцент, старший врач-кардиохирург Евгений Потапов оперативно ответит на Ваши вопросы и обсудит план Вашего лечения с директором клиники.

Для получения консультации Вы можете позвонить по телефонам: +49 30 45932065 или +49 1621034983 или послать запрос, заполнив форму.

Лечение коарктации аорты

Частота коарктации аорты среди всех врожденных пороков сердца составляет приблизительно 7%. Эта патология может встречаться в изолированном виде или в комбинации с другими врожденным пороками (ОАП, ДМЖП). Коарктация аорты устраняется только хирургическим путем.

Что собой представляет коарктация аорты?

Коарктация аорты — это порок сердца, проявляющийся локальным сужением аорты. Сужение может быть в любом участке аорты, однако чаще располагается ниже места отхождения левой подключичной артерии.

При этой патологии отмечается затруднение кровотока через суженный участок сосуда, в результате чего происходит увеличение давления в аорте и ее ветвях выше места сужения и снижение давления ниже участка сужения. Иными словами, коарктация аорты проявляется гипертензией в артериях верхней половины тела и гипотонией в артериях нижней половины тела.

Кроме того, левый желудочек вынужден работать сильнее, чтобы качать кровь через сужение в аорте. Впоследствии левый желудочек гипертрофируется и увеличивается в объеме.

Симптомы коарктации аорты

Клиническая картина заболевания зависит от степени сужения аорты. Так, при выраженном сужении сосуда у новорожденных могут возникнуть признаки сердечной недостаточности (одышка, вялость, отеки, отказ от кормления). Небольшое сужение аорты протекает в младенчестве бессимптомно.

Свежие новости

По мере взросления ребенка могут проявляться признаки коарктации аорты. Так, у детей школьного возраста отмечается три группы симптомов:

1.Симптомы, обусловленные гипертензией сосудов верхней части тела: головные боли, пульсация в сосудах головы, шум в ушах, кровотечения из носа.

2.Симптомы, обусловленные гипотензией сосудов нижней части тела: слабость и боль в ногах, зябкость стоп.

3.Симптомы, обусловленные перегрузкой левого желудочка: учащенное сердцебиение, одышка после физической активности, загрудинные боли.

Стоит отметить, что у детей старшего возраста и даже у взрослых могут отсутствовать очевидные признаки болезни. В таком случае заболевание выявляют случайно.

Диагностика

Врач может заподозрить коарктацию аорты во время осмотра. На эту патологию указывает отсутствие пульсации на бедренной артерии. В пользу коарктации аорты также свидетельствует разница в давлении на руках и ногах. То есть на руках определяется повышенное давление, а на ногах — пониженное.

Для подтверждения диагноза пациенту необходимо пройти такие исследования:

Рентгенография ОГК — определяются узуры на ребрах (вследствие давления гипертрофированных межреберных артерий на ребра), расширение сердца влево за счет гипертрофии левого желудочка.

ЭКГ — характерны признаки гипертрофии левого желудочка.

Эхокг (УЗИ сердца) — позволяет визуализировать сужение участка аорты, а также выявить сопутствующие пороки сердца.

После проведения диагностики врач планирует лечение.

Особенности лечения

Лечение коарктации аорты только хирургическое. Наиболее оптимально проведение операции в дошкольном возрасте. Однако операцию проводят и взрослым людям в случае позднего диагностирования порока. В любом случае хирургическое лечение позволит восстановить нормальный кровоток в аорте и предотвратить возникновение осложнений болезни (тяжелой сердечной недостаточности, кровоизлияний в мозг, расслоения аорты и пр.).

Существует несколько видов хирургического лечения коарктации аорты:

Резекция коарктации аорты — хирург удаляет суженный фрагмент аорты, а затем сшивает между собой оба конца сосуда.
Истмопластика — хирург рассекает вдоль участок аорты и вшивает в него заплату из тканей подключичной артерии или из искусственного материала.
Аорто-аортальное шунтирование — операция предполагает формирование нового пути кровотока в обход суженного участка аорты.
Баллонная ангиопластика — процедура предполагает расширение аорты при помощи внутрисосудистого баллона. Чтобы в дальнейшем аорта не сузилась в нее устанавливают стент.
Выбор метода лечения зависит от степени сужения аорты, наличия сопутствующих патологий сердца, общего состояния здоровья, возраста пациента.

Лечение коарктации аорты за границей

Как правило, хирургическое лечение коарктации аорты осуществляется в плановом порядке. Операцию можно провести как в отечественной больнице, так и зарубежной специализированной клинике. Многие семьи отдают предпочтение лечению за границей, что совсем неудивительно. Ведущие зарубежные клиники могут предложить наиболее эффективные и безопасные методы хирургического лечения пороков сердца.

Если вы интересуетесь лечением за границей — обратитесь к оператору медицинского туризма Booking Health. Компания организует для вас лечение в одной из лучших зарубежных клиник. Итоговая стоимость лечения будет зависеть от того, какая операция потребуется пациенту и сколько времени он будет находиться в стационаре. Чтобы ваша поездка в клинику прошла максимально комфортно, менеджеры компании возьмут на себя решение вопросов, связанных с перелетом, трансфером и проживанием. Узнать цены на лечение в зарубежных клиниках можно на сайте Booking Health.

Коарктация аорты | Отделение кардиоторакальной хирургии

Коарктация аорты — это сужение части аорты, главной артерии, которая выходит из сердца к телу. Это сужение обычно происходит в месте кривизны аорты, сразу за тем местом, где отходят ветви, которые снабжают руки и голову. Из изогнутой части сосуд идет вниз в брюшную полость и снабжает кровью нижнюю половину тела.

Никто точно не знает, что вызывает коарктацию аорты.Но изменения в другом кровеносном сосуде — артериальном протоке — и связанных с ним тканях могут быть причиной развития этого состояния. Почти все коарктации происходят в месте прикрепления артериального протока, который у плода отводит кровь от сердца обратно к плаценте. Фактически, этот кровеносный сосуд служит мостом между артерией, по которой кровь поступает в легкие (легочная артерия), и аортой, по которой кровь поступает в организм. Артериальный проток обычно закрывается после рождения ребенка.

Коарктация часто становится симптоматической с исчезновением артериального протока. У некоторых детей коарктация может привести к развитию шока из-за недостаточного притока крови к органам брюшной полости — и всего остального ниже уровня сужения — и дополнительного давления, которое оказывается на сердце из-за закупорки.

Коарктация у плода выявляется редко, но может проявиться в младенчестве или в более старшем возрасте. Большинство врачей, которые наблюдают у детей старшего возраста или взрослых с коарктацией аорты, считают, что они имели это очень рано, но степень сужения не была достаточно значительной, чтобы вызвать проблемы, и поэтому ее не удалось обнаружить.У пациентов с коарктацией аорты в организме вырабатываются альтернативные пути вывода крови за пределы области сужения. Со временем они могут значительно увеличиться. Медицинский термин, который используется для этого, — «побочные эффекты». У пожилых пациентов с коарктацией часто наблюдаются большие коллатерали.

Следствием коарктации является повышение артериального давления перед сужением и снижение артериального давления ниже по течению. В ответ на это почки выделяют гормоны, чтобы регулировать кровоток.Если коарктация лечится в более позднем детстве или подростковом возрасте, маловероятно, что высокое кровяное давление может быть решено даже после лечения коарктации из-за постоянных изменений, которые происходят в сосудистой системе. У взрослых, у которых была длительная коарктация, также могут развиваться аневризмы в мозгу, называемые «ягодными» аневризмами. Вот почему пациенты с коарктацией нуждаются в пожизненном наблюдении кардиологов.

Коарктация также может быть связана с другими проблемами или дефектами сердца.У некоторых пациентов коарктация может возникать в сочетании с другими поражениями левого сердца, в частности с дефектами аортального или митрального клапана. Например, часто встречается ассоциация двустворчатого аортального клапана и коарктации. Наличие коарктации может повлиять на работу этих клапанов и потенциально привести к дополнительным проблемам. Вот почему так важно лечить коарктацию после ее выявления.

Характер коарктации может быть разным. В большинстве случаев сужение очень короткое или «дискретное».В других случаях сужение может распространяться на большую длину аорты. В частности, может быть недоразвитие сегментов кровеносных сосудов выше по течению от области сужения. Это важно, поскольку помогает определить, какое лечение может быть наиболее эффективным.

Лечение

Стандартный подход к коарктации — особенно при выявлении у новорожденных и молодых пациентов — хирургический. Иногда используются нехирургические вмешательства с использованием катетера.

Не существует лекарств, помогающих разрешить коарктацию.Иногда лекарства используются для уменьшения последствий коарктации, особенно для лечения высокого кровяного давления или связанных с ним проблем с сердцем. Однако даже в этих обстоятельствах медикаментозная терапия обычно проводится вместе с хирургической терапией. В то же время были разработаны менее инвазивные вмешательства на основе катетера для лечения некоторых случаев коарктации.

Обычно в период новорожденности при значительном сужении коарктации рекомендуется немедленная операция. Если есть смягчающие обстоятельства, которые увеличивают риск хирургического вмешательства, и у ребенка, по всей видимости, наблюдается коарктация не более легкой или средней степени, мы можем подумать о том, чтобы отложить операцию до тех пор, пока риск не снизится.В качестве альтернативы, если есть другие сердечные заболевания, требующие хирургического лечения, они могут повлиять на решение о продолжении операции.

Стандартный доступ к дискретному сужению аорты — через разрез между ребрами на левой стороне грудной клетки. Аорта находится очень далеко в грудной полости рядом с позвоночником. Хирурги разводят ребра в стороны, выталкивают легкое в сторону, вскрывают внутреннюю оболочку грудной клетки, которая покрывает аорту, и, обнажив аорту, изолируют сегмент сужения между зажимами.Затем они вырезают сегмент и сшивают два конца аорты вместе, обычно перекрывая сегменты, чтобы устранить любое более легкое сужение соседних сегментов аорты.

Операция обычно занимает 2-3 часа. Часть операции, в которой сегмент вырезается и два конца сводятся вместе, обычно составляет 15-20 минут. Небольшое количество разжижителя крови, называемого гепарином, вводят для предотвращения образования сгустков ниже по течению от места пережатия аорты.

В течение 15-20 минут, в течение которых сегмент сужения изолирован, может наблюдаться снижение перфузии в нижней части тела и увеличение перфузии или более высокое давление в верхней части тела.Нижняя часть тела обычно адекватно поддерживается кровью в течение этого короткого периода через коллатеральные кровеносные сосуды, описанные ранее. Наши анестезиологи обучены ведению детских случаев и знают, как обеспечить надежную защиту пациента во время операции.

Существуют различные варианты соединения двух частей аорты в зависимости от степени недоразвития вышележащей части аорты. Если сужение дискретное, а степень недоразвития минимальна, то степень, в которой нижняя аорта поднимается и прикрепляется к нижней стороне дуги, довольно минимальна.С другой стороны, если имеется более обширное сужение, открывается большая часть аорты или иногда аорта покрывается заплатой, как правило, с помощью собственного кровеносного сосуда, по которому кровь поступает в левую руку.

Около 50% детей, перенесших коррекцию коарктации, получают лечение в течение первых нескольких месяцев жизни. Возраст ремонта для остальных 50% охватывает широкий диапазон, хотя большинство случаев выявляются и исправляются в детстве. В редких случаях взрослые, чье состояние осталось незамеченным, подвергаются операции.Однако большинство взрослых уже перенесли какое-либо вмешательство и имеют остаточную коарктацию или связанные с ней проблемы.

В некоторых случаях хирургам может потребоваться использование поддерживающего искусственного кровообращения для восстановления коарктации. Это необходимо для более безопасной перфузии тех частей тела, которые в противном случае не получали бы столько крови. У новорожденных и младенцев это почти никогда не требуется, если только коарктация не является более обширной или не проводится вместе с другими процедурами восстановления открытого сердца.Младенцы имеют отличную систему кровообращения, которая может выдерживать кратковременное прерывание кровообращения в нижней части тела, необходимое для операции. В целом это примерно 15-20 минут.

Исключением из этого правила для новорожденных и младенцев будут случаи, когда сужение связано с другими пороками сердца, требующими одновременного лечения, или когда степень недоразвития выше по течению настолько велика, что хирург не просто вырезает небольшую часть сердца. аорты, а скорее выполняет реконструкцию дуги.

Восстановление коарктации — это часто выполняемая операция с очень хорошими результатами. Обычно дети находятся в отделении интенсивной терапии 1-2 дня и еще 2-4 дня проводят в больнице.

Продолжительность пребывания в больнице по поводу коарктации аорты в детской больнице Сент-Луиса.

Осложнения

Осложнения включают риск кровотечения, хотя детям редко требуется переливание крови. Существует некоторый риск повреждения нерва, идущего к левой голосовой связке, называемого возвратным гортанным нервом.Этот нерв обвивает артериальный проток; очень редко, когда хирург работает вокруг этой области, нерв может быть поврежден. Чрезвычайно редко нерв повреждается безвозвратно. В большинстве случаев нерв восстанавливается, но для выздоровления может потребоваться некоторое время. Травма обычно вызывает охриплость голоса.

Еще одно редкое осложнение — хилоторакс, накопление лимфатической жидкости (хилуса) — жидкости молочно-белого цвета — в пространстве вокруг легких. Хилоторакс случается примерно в 1-2% случаев; это может привести к длительному пребыванию в больнице, иногда до 3-4 недель.

Повторная коарктация

Наиболее значительный риск восстановления коарктации, хотя и не очень высокий, это риск повторной коарктации или повторного сужения. Это может произойти у 2-10% детей после операции по коарктации, при этом статистика показывает, что риск повторного сужения выше у детей младшего возраста. Исторические данные показывают, что у детей в возрасте до трех месяцев частота повторной коарктации составляла 25%. Более современный опыт предполагает более низкую заболеваемость примерно на 2-5%.

К счастью, подавляющее большинство повторных коарктаций можно лечить с помощью катетерного доступа (баллонная ангиопластика). Этот подход обычно не используется в качестве основного лечения значительной коарктации из-за осложнений, которые могут развиться при использовании катетера при нативной коарктации. Однако после того, как восстановление было выполнено, баллонная ангиопластика довольно эффективна при лечении повторных коарктаций, которые возникают на месте рубцовой ткани.

Послеоперационный уход

Торакотомия, которая используется в качестве стандартного подхода к восстановлению коарктации, на удивление более болезненна, чем стернотомия, при которой вертикальный разрез делается вдоль грудины.Для устранения боли предпринимается ряд различных шагов. Иногда используются эпидуральные катетеры. Кроме того, между ребрами вводят обезболивающее, чтобы временно обезболить нервы, проходящие через эту область. Дополнительное обезболивающее можно вводить внутривенно или перорально. Обычно к тому времени, когда дети уходят домой, большинство из них не принимает никаких обезболивающих.

Нет необходимости изменять диету, если у ребенка нет хилоторакса. Большинство детей не едят много в первые несколько дней после операции.Но по прошествии этого периода они начинают прогрессировать в своей диете. Если новорожденные не научились кормить, им может потребоваться немного больше времени, чтобы приучить их к рутине.

Большинству пациентов, особенно новорожденных или младенцев, не требуются дополнительные лекарства после восстановления коарктации. Пожилым пациентам, особенно тем, у кого было высокое кровяное давление перед операцией, потребуются лекарства от кровяного давления в течение некоторого времени после операции, а в некоторых случаях, возможно, потребуется продолжать принимать лекарства на неопределенный срок.

Из-за риска повторной коарктации важно, чтобы пациенты продолжали наблюдение у своего кардиолога. Большинство повторных коарктаций происходит в течение года после первоначальной операции. Кардиолог проверяет артериальное давление и может провести эхокардиограмму реконструированной аорты. Они могут дать рекомендации по ограничению активности на основании любых имеющихся остаточных аномалий сердца или аорты.

Большинство детей с хорошими результатами хирургического вмешательства могут вести активный образ жизни и ожидать нормальной продолжительности жизни без каких-либо конкретных физических ограничений, если нет других связанных с этим проблем с сердцем.Хотя пациенты требуют пожизненного наблюдения, восстановление коарктации может быть очень эффективной операцией с долгосрочными результатами.

Число случаев коарктации аорты в детской больнице Сент-Луиса

Операция по поводу коарктации аорты у детей младше 3 месяцев: сквозная пластика по сравнению с ангиопластикой подключичным лоскутом: какая операция лучше? 1 | Европейский журнал кардио-торакальной хирургии

Абстрактные

Цель : Рецидивирующая коарктация — это осложнение, которое наблюдается с постоянной частотой после всех типов восстановления коарктации аорты.Особенно разочаровывающие поздние результаты наблюдаются у младенцев младше 3 месяцев. Этот ретроспективный анализ был предпринят для сравнения результатов позднего наблюдения между ангиопластикой подключичного лоскута и резекцией и эндопротезированием в этой возрастной группе. Методы : За 12-летний период, с 1982 по 1994 год, 86 младенцев в возрасте до 3 месяцев подверглись хирургической коррекции коарктации (39 резекций и сквозных операций и 47 процедур ангиопластики подключичного лоскута).Операционная смертность существенно не различалась ( P = 0,6) при резекции и сквозной пластике (5,1%) и подключичной ангиопластике лоскутом (8,5%). Все операционные смерти (шесть пациентов) были у младенцев с ассоциированными дефектами межжелудочковой перегородки. Средний период наблюдения за всеми пациентами составил 7,95 лет ± 4,10 (диапазон 0–14,5 лет). 5-летняя выживаемость при резекции и сквозной пластике составила 87 ± 5% по сравнению с 75 ± 7% при ангиопластике подключичным лоскутом ( P = 0,2). Результаты : Рецидив коарктации произошел у девяти пациентов, которым потребовалась повторная операция.Частота отсутствия повторной операции через 5 и 10 лет для резекции и анастомоза конец в конец, а также восстановления подключичного лоскута составила 86 ± 6% и 90 ± 5%, соответственно. Рецидив в группе с резекцией и анастомозом «конец в конец» был обусловлен констриктивным рубцеванием на анастомозе, тогда как перидуктальная ткань и рост заднего гребня аорты вызвали рецидив в группе с ангиопластикой подключичного лоскута. Во время повторной операции летальных исходов по поводу рецидива не было. Выводы : Обе процедуры чрезвычайно эффективны для восстановления коарктации у детей раннего возраста и имеют схожий риск рецидива, что связано с совершенно разными механизмами.Опыт хирурга — главный фактор, определяющий результат.

Введение

О первом успешном хирургическом лечении коарктации аорты сообщили Crafoord и Nylin [1], и 50 лет спустя до сих пор существуют разногласия относительно идеального лечения этой проблемы, особенно у младенцев. Высокая частота рецидивов при резекции и анастомозе конец в конец, составляющая от 20% до 86% [2], [3], [4], подтолкнула к развитию пластырей аортопластики, концепции, введенной Vosschulte [5] в 1957 и ангиопластика подключичного лоскута (SFA), впервые предложенная Waldhausen и Nahrwold в 1966 году [6].

Продолжаются серьезные дискуссии по вопросам идеальных сроков оперативного лечения и оптимальных методик в разных возрастных группах [7]. Оперативное вмешательство на первом году жизни связано со значительным риском рекоарктации, причем новорожденные несут наибольший риск, независимо от используемой оперативной техники [8]. О хороших результатах сообщалось после SFA, а также резекции и сквозной пластики [9], [10]. Наш предыдущий опыт показал неприемлемо высокую частоту рецидивов после SFA по сравнению с резекцией и сквозным анастомозом у пациентов моложе 3 месяцев при среднем сроке наблюдения 38 ± 4 месяца [11].Настоящее исследование было предназначено для сравнения отдаленных результатов между резекцией и анастомозом конец в конец и SFA, выполненным одним хирургом (AC) в одном и том же учреждении, чтобы обеспечить единообразие в суждениях, подходах и техниках. этот анализ.

Материалы и методы

Пациенты

В период с 1982 по 1994 год 86 пациентам в возрасте до 3 месяцев были выполнены хирургические операции по поводу коарктации нисходящей грудной аорты.Было 48 мужчин и 38 женщин. Возраст пациентов при операции варьировал от 1 до 89 дней (в среднем 24,20 ± 22,10). Вес варьировал от 1,7 до 5,6 кг (в среднем 3,56 ± 0,76). Возрастное и весовое распределение пациентов показано в таблице 1. Шестьдесят пациентов (69,76%) были моложе 1 месяца. Симптомы пациентов суммированы в таблице 2. Шестьдесят шесть младенцев были интубированы перед операцией, семьдесят два получили предоперационную инотропную поддержку и пятьдесят шесть пациентов получили предоперационную инфузию простагландинов.

Таблица 1

Распределение по возрасту и весу среди пациентов

Таблица 1

Распределение по возрасту и весу среди пациентов

Таблица 2

Дооперационные симптомы и результаты

Таблица 2

Предоперационные симптомы и результаты

Измерение градиентов давления

Градиенты были измерены либо катетеризацией сердца (72 пациента), либо эхокардиографическим методом с использованием модифицированной формулы Бернулли: 4 ( V ₂ ² — V ₁ ² ), где V ₁ = скорость потока в восходящей аорте и V ₂ = скорость потока в нисходящей аорте.В ходе послеоперационного наблюдения сравнивали артериальное давление в состоянии покоя, измеренное осциллометрическим методом, в правой руке и правой ноге. Нормальные значения были получены из диаграмм процентилей, составленных целевой группой по контролю артериального давления у детей [12]. Градиент артериального давления 20 мм рт. Ст. Или выше считался значительным. Рекоарктация определялась как градиент систолического артериального давления более 20 мм рт. Ст. Между правой рукой и правой ногой с гипертензией верхних конечностей [13].Показанием к повторному вмешательству считали градиент артериального давления более 30 мм рт. Ст. При артериальной гипертензии. Предоперационный градиент составлял от 0 до 68 мм рт. Ст. Со средним градиентом 34,00 ± 18,00 мм рт.

Сопутствующие пороки сердца

Только 18 пациентов (21%) имели изолированную коарктацию. У остальных 68 пациентов было одно или несколько связанных врожденных поражений сердца, показанных в таблице 3. Тремя наиболее часто ассоциированными поражениями были дефект межжелудочковой перегородки (48%), открытый артериальный проток (48%) и дефект межпредсердной перегородки (16%).

Таблица 3

Сопутствующие пороки сердца

Таблица 3

Сопутствующие пороки сердца

Типы хирургических процедур и методов

47 пациентам была выполнена ангиопластика подключичным лоскутом, а 39 пациентам — резекция с анастомозом конец в конец. Распределение пациентов по возрасту и типу операции показано в таблице 4. Все операции выполнялись через заднебоковую левую торакотомию — через третье межреберье у пациентов младше 1 месяца и через четвертое межреберье у пожилых пациентов.Тип выполняемой процедуры был выбран случайным образом у отдельных пациентов, чтобы дать торакальным резидентам и другим стажерам в этой крупной клинической больнице адекватное воздействие обоих методов. Для резекции с первичным анастомозом аорту мобилизовали с рассечением вверх на дугу аорты и вниз на дистальную часть аорты. После резекции всей ткани коарктации анастомоз выполняли 5–0 или 6–0 нерассасывающимися швами, избегая натяжения по линии шва. В большинстве первых случаев шовным материалом служил шелк, в последнее время — полипропилен.Линия анастомотического шва была покрыта непрерывным полипропиленом сзади и прерывистым полипропиленом в передней половине.

Таблица 4

Распределение по возрасту по типу процедуры

Таблица 4

Распределение по возрасту по типу процедуры

При использовании подключичной ангиопластики были рассечены проток, дистальный отдел аорты, область коарктации, левая подключичная артерия и дистальная дуга . Подключичная артерия была перевязана дистально у выхода из грудного отдела.После наложения сосудистых зажимов подключичная артерия была разделена. Разрез через сегмент коарктации был проведен на подключичной артерии и дистально, далеко за зоной коарктации, на нисходящую грудную аорту. Убедитесь, что ткань лоскута симметрично расположена поперек сегмента коарктации. Резецирован задний гребень аорты. Заплатку подключичной артерии накладывали непрерывными полипропиленовыми швами 6–0 или 7–0.

У пациентов с ДМЖП не выполнялось сопутствующее бандажирование легочной артерии.Бандажирование легочной артерии выполняли пациентам с физиологией одного желудочка и избыточной циркуляцией легких.

Последующая деятельность

Все выжившие после операции наблюдались со средним сроком наблюдения за всеми пациентами 7,95 ± 4,10 лет (диапазон 0–14,5 лет). Наблюдение проводилось каждые 3 месяца в течение первого года, а затем ежегодно. Информация была получена из клинических записей, а также при прямом контакте с пациентом или местным врачом. Во время посещения клиники симптомы тщательно регистрировались, а артериальное давление измерялось, как описано ранее.

Статистические методы

Статистический анализ проводился с использованием статистического пакета для социальных наук (SPSS) Windows версии 6.1. Анализ выживаемости проводился с использованием актуарного метода, а сравнения проверялись с использованием статистики Вилкоксона (Гехана). Факторы риска операционной смертности были проверены с помощью точного двустороннего критерия Фишера. Независимые группы t -тесты использовали для сравнения времени проведения фиксации и возрастных различий для двух типов операций.Все данные представлены в виде среднего значения ± стандартное отклонение или в процентах. Статистическая значимость была приписана различиям со значением P менее 0,05.

Результаты

Не было статистически значимой разницы в возрасте, распределении веса и предоперационных градиентах между пациентами, которым была выполнена ангиопластика подключичным лоскутом, и пациентами, которым была выполнена резекция и анастомоз конец в конец. Среднее время пережатия аорты для всей группы составило 18.43 ± 4,45 мин. Не было значимой разницы между средним временем пережатия аорты ( P = 0,365) между пациентами, которым выполнялась ангиопластика подключичным лоскутом (19,6 ± 4,6), и пациентами, которым выполнялась резекция и анастомоз конец в конец (16,9 ± 3,7).

Операционная летальность

Все шесть летальных исходов (6,97%) в результате хирургических операций были у пациентов с ассоциированными дефектами межжелудочковой перегородки. Операционная летальность существенно не различалась ( P = 0,6) между резекцией и анастомозом конец в конец (5.1%) и пациентов с ангиопластикой подключичного лоскута (8,5%). Среди проанализированных факторов риска наличие дефекта межжелудочковой перегородки было единственным значимым предиктором ( P = 0,01) операционной смертности (таблица 5 и таблица 6).

Таблица 5

Факторы риска операционной смертности (шесть смертей) ^a

Таблица 5

Факторы риска операционной смертности (шесть смертей) ^a

Таблица 6

Сопутствующие пороки сердца и операционная смертность

Таблица 6

Сопутствующие пороки сердца и операционная смертность

Данные о выживаемости

За 80 выжившими оперативниками наблюдали в среднем 7.95 ± 4,10 года (диапазон 0–14,5 лет). Было 13 случаев поздней смерти, а общая выживаемость составила 79 ± 4% через 5 лет и 76 ± 5% через 14 лет (рис. 1). Разница в выживаемости в зависимости от типа выполненной процедуры не была статистически значимой ( P = 0,094) между резекцией и сквозной пластикой (87 ± 5% как в 5, так и в 14 лет) и ангиопластикой подключичного лоскута (72 ± 7). % и 68 ± 7% через 5 и 14 лет соответственно) и показано на рис.2. Возраст операции не оказал отрицательного влияния на долгосрочную выживаемость ( P = 0.283), как показано на рис.3. Наличие дефекта межжелудочковой перегородки ( P = 0,001) и моножелудочкового сердца ( P = 0,016) были единственными значимыми предикторами неблагоприятного отдаленного исхода среди проанализированных ассоциированных пороков сердца (Таблица 7). Однако, как видно на рис. 4, большая часть смертности приходится на первые 2 года после восстановления коарктации. Увеличение числа ассоциированных сердечных дефектов было еще одним важным предиктором поздней смертности ( P = 0,001), как показано на рис.5.

Рис. 1

Актуарная кривая выживаемости для всех пациентов, перенесших операцию по поводу коарктации.

Рис. 1

Актуарная кривая выживаемости для всех пациентов, перенесших операцию по поводу коарктации.

Рис. 2

Выживаемость в зависимости от типа проведенной процедуры.

Рис. 2

Выживаемость в зависимости от типа выполненной процедуры.

Рис. 3

Выживаемость по возрасту при эксплуатации.

Рис. 3

Выживаемость по возрасту при эксплуатации.

Таблица 7

Сопутствующие пороки сердца и выживаемость

Таблица 7

Сопутствующие пороки сердца и выживаемость

Рис. 4

Наличие ассоциированного дефекта межжелудочковой перегородки на момент восстановления и выживания.

Рис. 4

Наличие ассоциированного дефекта межжелудочковой перегородки на момент восстановления и выживания.

Рис. 5

Количество ассоциированных пороков сердца и выживаемость.

Рис. 5

Количество ассоциированных пороков сердца и выживаемость.

Повторная эксплуатация

Рецидив коарктации, требующий повторной операции, произошел у девяти пациентов во время наблюдения. Пять из них были у пациентов с предыдущей резекцией и сквозным ремонтом, а четыре — у пациентов с предыдущей ангиопластикой подключичного лоскута. Среднее время до повторной операции составило 252 ± 157 дней (от 106 до 602 дней) с момента первого ремонта.Всем пациентам, кроме одного, была сделана повторная операция в течение первого года после первоначального ремонта. Частота отсутствия повторной операции при ангиопластике подключичным лоскутом составила 90 ± 5% как через 5, так и через 10 лет, и 86 ± 6% при резекции и анастомозе конец в конец в те же сроки при последующем наблюдении (рис. 6), и эта разница не была статистически значимой ( P = 0,4). Всем, кому потребовалась повторная операция, была проведена аортопластика гортексом или дакроновым пластырем по поводу рекоарктации. Во время повторной операции не было летальных исходов.Ни у одного из этих пациентов не было рецидива коарктации или повторных операций. Хотя наша политика заключается в резекции заднего гребня коарктации во время операции подключичного лоскута, это не привело к поздним проблемам с аневризмой, расслоением и т. Д. Повторных операций, связанных с резекцией заднего гребня, не проводилось.

Рис. 6

Выживаемость без повторной операции после резекции, сквозного анастомоза и подключичной ангиопластики.

Фиг.6

Выживаемость без повторной операции после резекции, сквозного анастомоза и подключичной ангиопластики.

Симптомы при наблюдении и росте

Было девять пациентов (два с предыдущей процедурой подключичного лоскута и семь с предыдущей резекцией и анастомозом конец в конец) с градиентами более 20 мм рт. Ст., Но менее 30 мм рт. время отправки этого отчета.Эти градиенты не были связаны с гипертензией верхних конечностей, гипертрофией левого желудочка по данным эхокардиографии, и у пациентов нет симптомов. Значение единственного градиента давления еще предстоит увидеть, и за этими пациентами внимательно следят. Наиболее частым остаточным симптомом было наличие шума в сердце у 36 пациентов. Процентили роста и веса были ниже 5-го процентиля у 20% пациентов.

Обсуждение

Поиск идеальной формы терапии коарктации аорты у новорожденных продолжается по мере того, как мы приближаемся к шестому десятилетию с момента ее первой хирургической коррекции в 1944 году [1].Первые 40 лет клинического лечения этой проблемы были в основном хирургическими. Однако за последнее десятилетие ситуация усложнилась с введением баллонной дилатации как формы лечения. Несмотря на развитие катетерных вмешательств, хирургическая терапия остается методом выбора во многих учреждениях при коарктации нативной аорты [14]. Первичная баллонная дилатация коарктации оказалась успешной для облегчения стеноза, но недавние сообщения предполагают более высокую частоту рестеноза после баллонной дилатации, чем после оперативного лечения у новорожденных [14] и младенцев [15].Хотя было показано, что раннее восстановление положительно влияет на частоту поздней послеоперационной гипертензии [16], [17], [18], продолжаются продолжающиеся дискуссии об идеальной оперативной технике для достижения самой низкой скорости рекоарктации, особенно при новорожденные.

Из трех наиболее часто выполняемых процедур, а именно ангиопластики подключичным лоскутом, резекции с анастомозом конец в конец и пластыря ангиопластики, процедуры ангиопластики с использованием протезного пластыря, как сообщается, имеют самые высокие показатели рецидивов в младенчестве [8 ], [19], [20], [21], а также позднего образования аневризмы [22], оставляя вопрос между ангиопластикой подключичного лоскута и комплексной пластикой.В этой серии было зарегистрировано шесть операционных смертей (6,9%) младенцев в возрасте до 3 месяцев, и у всех этих пациентов был ассоциированный дефект межжелудочковой перегородки. Это соответствует предыдущим отчетам, в которых операционный риск увеличивался при наличии гемодинамически значимых ассоциированных сердечных дефектов, а также в большой многоцентровой серии тяжелобольных новорожденных оперативная смертность составила 3%, в которой новорожденные подверглись резекция и анастомоз «конец в конец» [19], тогда как у младенцев без ассоциированных сердечных дефектов не было операционных смертей [23].Сообщаемый в настоящее время уровень госпитальной смертности новорожденных колеблется от 8% до 26,6% [24], [25], [26], [27], и настоящая серия данных выгодно отличается от этих опубликованных данных. Тенденция к снижению операционной смертности в более поздних исследованиях [19], [23], вероятно, отражает улучшение хирургического, анестезиологического и послеоперационного ухода за этими больными новорожденными. Не было существенной разницы ( P = 0,6) в показателях смертности пациентов, которым была выполнена ангиопластика подключичным лоскутом (8,5%), и тех, у кого была резекция и анастомоз конец в конец (5.1%), что аналогично сообщению [27]. Однако мы не обнаружили, что малый размер тела является предиктором операционной смертности, как сообщили Wu и соавторы [27]. Наличие дефекта межжелудочковой перегородки имело неблагоприятный исход как для операционной смертности ( P = 0,01), так и для долгосрочной выживаемости ( P = 0,001). Как сообщалось ранее [3], [28], [29], [30], [31], наличие ассоциированных сердечных аномалий и их количество в значительной степени способствовали отдаленному исходу.Было показано, что плохое предоперационное состояние пациента значительно увеличивает риск операционной смерти, как показано другими [27], [32], а соответствующая предоперационная стабилизация с использованием простагландина и инотропной поддержки может помочь в снижении операционной смертности и, конечно же, не помогает. увеличить операционный риск, как показано в этом исследовании.

Одной из проблемных проблем, связанных с восстановлением коарктации, была остаточная или рецидивирующая коарктация. В более ранних отчетах указывалась частота от 8% до 44% при резекции и анастомозе конец в конец [33], [34], [35], что привело к популярности ангиопластики подключичным лоскутом, которая имела более низкую частоту рецидивов [36]. ], [37], [38].Несколько исследований пришли к выводу, что ангиопластика подключичного лоскута должна быть предпочтительной процедурой у младенцев [9], [30], [39]. В более ранних отчетах этого центра было обнаружено, что операция подключичного лоскута имеет преимущества только у младенцев старше 8 недель [40], а также то, что сквозная пластика имеет явные преимущества у младенцев в возрасте до 3 месяцев [11]. Настоящее исследование не продемонстрировало значительной разницы в частоте рецидивов между двумя процедурами при долгосрочном наблюдении. Почти все рестенозы наблюдались в первый год после восстановления в нашей серии, а также в других отчетах [20], [23].Наша серия не показывает повышенного риска позднего рестеноза, как предполагают Zehr и его коллеги [20]. Кроме того, мы полагаем, что относительно недоразвитый гипопластический перешеек или поперечная дуга не нуждаются в обширной резекции или пластической пластике, и что гипопластический сегмент может расти после устранения коарктации. Такой подход не привел к позднему ремонту поперечной арки в этой серии.

Хотя было показано, что риск рестеноза выше при более раннем возрасте операции [20], механизмы, участвующие в рецидиве между резекцией и анастомозом конец в конец и ангиопластикой подключичного лоскута, полностью различны.Jonas [41] и Sanchez с соавторами [42] предположили, что причиной рестеноза является инволюция остаточной периферической ткани протока, и это было согласовано с другими [20]. Неадекватная резекция с остаточной тканью протока и недостаточность роста периферической линии шва были заявлены как причины рецидива после анастомоза конец в конец [20], [23]. Эти проблемы можно решить с появлением новых шовных материалов и более тщательных интраоперационных техник [43], [44], что приведет к улучшению результатов.Каждая процедура, даже в опытных руках, неизбежно повторяется. Частота рецидивов аналогична при долгосрочном наблюдении, как показано в этой серии, и является результатом совершенно разных механизмов.

В заключение, опыт этой серии младенцев в возрасте до 3 месяцев показывает, что как ангиопластика подключичным лоскутом, так и анастомоз конец в конец являются одинаково эффективными процедурами в этой возрастной группе и что у них одинаковая частота повторной коарктации в течение длительного периода. следовать за.Рецидивы вызваны различными механизмами, и комфорт и опыт хирурга при выполнении любой из этих процедур должны определять процедуру выбора и являются основными определяющими факторами результата.

Приложение A. Обсуждение на конференции

Д-р Дж. Монро ( Саутгемптон, Великобритания ): Не могли бы вы прояснить, применяли ли вы детей с ВСД или нет?

Д-р Кобаноглу : Нет, мы не связывали детей с ДМЖП. Наша политика заключалась в том, чтобы либо закрыть ДМЖП во время восстановления коарктации, либо сначала выполнить восстановление коарктации, а затем ждать несколько дней, и Нетрудно отучить пациента от респиратора, а затем закрыть ДМЖП.Таким образом, мы не выполняли группирование для одного большого VSD. У пары пациентов с перегородками из швейцарского сыра, множественными межжелудочковыми перегородками были перевязки PA.

Д-р Монро : Это важный момент, который нужно уточнить.

Д-р С. Конте ( Копенгаген, Дания ): Десять лет назад вы сообщили в хорошей статье в журнале Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery о превосходстве сквозной хирургии над подключичной лоскут, подчеркивая первостепенную важность резекции перидуктальной ткани [1].Итак, если вы продолжаете верить, что перидуктальная ткань активна в неонатальном периоде, как опыт хирурга может повлиять на рост нерезекции перидуктальной ткани? Наш обширный опыт восстановления коарктации в раннем младенчестве в Париже [2] решительно поддерживает расширенное сквозное восстановление. Ваши предыдущие результаты в значительной степени свидетельствовали в пользу непрерывного ремонта из-за более низкой повторяемости. Сегодня эта частота кажется увеличенной на том же уровне, что и при операции подключичного лоскута.Не думаете ли вы, что повышенная частота рекоарктации может быть частично связана с круговым анастомозом ограниченного размера, поскольку вы не применяете какой-либо расширенный разрез в своей сквозной технике?

• [1] Кобаноглу А., Теплый И.Ф., Грюнкемейер Г.Л., Сандерленд, Колорадо, Старр А. Коарктация аорты у пациентов моложе трех месяцев: критика операции на подключичной плоскости. J Thorac Cardiovasc Surg 1995; 89: 128–135.

• [2] Conte S. Lacour-Gayet F, Serraf A, et al.Хирургическое лечение коарктации новорожденных. J. Thorac Cardiovasc Surg 1995; 109: 663-675.

Д-р Кобаноглу : Наш первоначальный отчет в начале 80-х годов охватывал пациентов, начиная с 1960 года, и большая часть сквозного ремонта проводилась в более ранний период времени, а подключичные лоскуты — в поздний период. 70-е, начало 80-х, и было задействовано несколько хирургов. Таким образом, хотя это было из одного учреждения, сроки для обеих групп пациентов были разными.Таким образом, из-за этого, возможно, были некоторые различия во время позднего наблюдения. Но в этом отчете с перспективой выполнения обеих операций без предварительного выбора пациента для одного или другого, это наши более свежие результаты за последнее время, в 80-х и начале 90-х годов.

Что касается вашего вопроса, связанного с рецидивом, я согласен с вами, рецидив при непрерывной пластике происходит из-за нарушения роста анастомотической линии. Но рецидивы очевидны в обеих группах пациентов.Независимо от того, что вы делаете, у вас будут рецидивы в группе пациентов с непрерывным восстановлением, а также в группе пациентов с подключичным лоскутом. Что я спасаю, так это то, что если у вас есть разумное количество пациентов с коарктацией аорты и если вы чувствуете, что знаете, что делаете во время операции с резекцией заднего гребня при операции подключичного лоскута, а также нет сужение анастомоза во время сквозной пластики, чтобы обе группы пациентов имели определенную частоту рецидивов, и с этими рецидивами можно было легко справиться, и между двумя группами пациентов нет большой разницы .

Dr J.A. Ван Сон ( Лейпциг, Германия ): Как ярый сторонник резекции и анастомоза конец в конец по сравнению с другими методами лечения коарктации, я думаю, что есть только два секрета для получения адекватного лечения, и они , во-первых, резекция всей макроскопически видимой ткани протока (с помощью увеличения петли) и, во-вторых, обширная мобилизация всей дуги аорты, сосудов дуги, перешейка и нисходящей аорты от уровня безымянной артерии до диафрагмы ; это может занять до получаса и особенно важно у новорожденных и младенцев.После этого подготовительного маневра практически всегда можно анастомозировать нисходящую аорту с проксимальной дугой аорты без чрезмерного натяжения; Я предпочитаю шов Maxon 7-0 или 6-0 для анастомоза. Когда дуга аорты на уровне безымянной артерии составляет около 5 мм или меньше в диаметре, становится очень трудно зажать проксимальную дугу, не блокируя безымянную артерию; в таком случае я настоятельно рекомендую выполнить срединную стернотомию, которая также позволяет одновременно устранить внутрисердечные аномалии.Следуя этим принципам, у нас до сих пор не было случаев смерти или рестеноза после коррекции коарктации в раннем младенчестве в Herzzentrum в Лейпциге. Точно так же доктор Хэнли из Сан-Франциско недавно сообщил об отсутствии рецидивирующего стеноза примерно у 30 пациентов, перенесших операцию в новорожденных. Я заметил, что рецидивирующий стеноз на ангиограмме, которую вы показали, был очень слабым, что говорит о том, что резекция протоковой ткани была недостаточной. Что вы думаете об этом? Мой второй вопрос связан с вашей стратегией восстановления коарктации и дефекта межжелудочковой перегородки.Большинство ваших смертей относились к этой категории. Какая у вас там политика?

Д-р Кобаноглу : Что ж, я предполагаю, что есть некоторые программы, в которых разрез в аорте доводится до основания безымянной артерии, но я бы сказал, что вы в меньшинстве. В большинстве центров стандартная методика сквозной резекции не включает рассечение всей дуги до основания безымянной артерии. Таким образом, этот отчет действительно о более традиционном и стандартном методе наложения анастомоза конец в конец после резекции.

Д-р Т. Эбельс ( Гронинген, Нидерланды ): Ваше исследование не было рандомизированным, и я подозреваю, что на одном из ваших слайдов была большая, по крайней мере, вероятно, значительная разница в возрасте две группы. Мне кажется, что у детей младшего возраста вы использовали ангиопластику подключичным лоскутом чаще, чем анастомоз конец в конец. В этом свете я думаю, что ваш вывод о равенстве этих оперативных приемов может быть неверным.

Д-р Кобаноглу : Что ж, к сожалению, цифры не позволяют рассматривать каждую неделю возраста отдельно, чтобы увидеть, есть ли разница, потому что количество пациентов, перенесших коррекцию коарктации в возрасте до трех месяцев в большинстве центров не так уж велики, и затем, когда вы начнете разбивать их на недели, цифры станут совсем небольшими.Я понимаю, что одним из недостатков этого исследования является то, что оно не было проспективным рандомизированным исследованием в истинном смысле этого слова, но поскольку я был хирургом, выполнявшим все эти операции, на самом деле не было предубеждения в отношении той или иной операции. Находясь в учебном заведении, мы обучаем резидентов обеим процедурам, и мы просто выполняем одну из двух операций. Если есть неоправданные трудности в использовании одного метода по сравнению с другим, мы очень быстро переключимся на другую технику, основываясь на этом опыте.

Д-р Эбельс : Но была ли разница в возрасте между группами?

Д-р Кобаноглу : В первую же неделю, опять же при небольшом количестве пациентов в целом, казалось, что было больше пациентов, которым была проведена операция на подключичном лоскуте, но не было статистической значимости в отношении результатов, потому что цифры все еще слишком малы, чтобы придать себе значение.

Д-р Ф. Фонтан ( Бордо, Франция ): Интересно видеть, что коарктация по-прежнему остается привлекательной темой. Г-н Старк помнит, что первым документом, представленным этой ассоциации, был документ Ричарда Хопкинса от имени Грейт-Ормонд-стрит.

Список литературы

[1],.

Врожденная коарктация аорты и ее хирургическое лечение

,

J Thorac Surg

,

1945

, vol.

14

(стр.

347

—

361

) [2],,,,,,,.

Рецидивирующая коарктация аорты после успешного восстановления в младенчестве

,

Am J Cardiol

,

1970

, vol.

25

(стр.

405

—

410

) [3],,,,.

Результаты восстановления коарктации аорты в младенчестве

,

J Thorac Cardiovasc Surg

,

1980

, vol.

79

(стр.

603

—

608

) [4],,,,.

Более тридцати пяти лет лечения коарктации: неожиданно высокая частота рецидивов

,

J Thorac Cardiovasc Surg

,

1994

, vol.

107

(стр.

87

—

95

) [5].

Isthmusplastik zur Behandlung der Aortenisthmus-stenose

,

Thoraxchirurgie

,

1957

, vol.

4

(стр.

443

—

450

) [6],.

Ремонт коарктации аорты подключичным лоскутом

,

J Thorac Cardiovasc Surg

,

1966

, vol.

51

(стр.

532

—

533

) [7].

Приглашенное письмо относительно: coarctation

,

J Thorac Cardiovasc Surg

,

1991

, vol.

101

(стр.

165

—

166

) [8],,,,.

Риск повторного заживления у новорожденных и младенцев после пластики с использованием пластыря аортопластики, подключичного лоскута и комбинированной процедуры резекции лоскута

,

J Thorac Cardiovasc Surg

,

1992

, vol.

103

(стр.

724

—

732

) [9],,,,,.

Долгосрочное наблюдение по сравнению ангиопластики подключичного лоскута с резекцией модифицированным косым анастомозом конец в конец

,

J Thorac Cardiovasc Surg

,

1991

, vol.

101

(стр.

1

—

13

) [10],,,,,.

Сравнение резекции коарктации и ангиопластики подключичным лоскутом с использованием постокклюзионной реактивной гиперемии под ультразвуковым контролем

,

J Thorac Cardiovasc Surg

,

1990

, vol.

100

(стр.

817

—

829

) [11],,,,.

Коаркт аорты у пациентов младше трех месяцев. Критика операции подключичного лоскута

,

J Thorac Cardiovasc Surg

,

1985

, vol.

89

(стр.

128

—

135

) [14],,,.

Первичная баллонная дилатация коарктации аорты у новорожденных

,

Br Heart J

,

1990

, vol.

64

(стр.

277

—

281

) [16],,,,,,,,.

Отдаленные результаты (15–30 лет) хирургического лечения коарктации аорты

,

Br Heart J

,

1987

, vol.

57

(стр.

462

—

467

) [17],,,,.

Коарктация аорты. Длительное наблюдение и прогноз исхода после хирургической коррекции

,

Circulation

,

1989

, vol.

80

(стр.

840

—

845

) [18],,,.

Влияние возраста на выживаемость, позднюю гипертензию и рекоарктацию при плановой коррекции коарктации

,

J Thorac Cardiovasc Surg

,

1994

, vol.

108

(стр.

525

—

531

) [19],,,,.

Исходы у тяжелобольных новорожденных с коарктацией аорты

,

J Thorac Cardiovasc Surg

,

1994

, vol.

108

(стр.

841

—

854

) [20],,,,,,,.

Ремонт коарктации аорты у новорожденных и младенцев: 30-летний опыт

,

Ann Throrac Surg

,

1995

, vol.

59

(стр.

33

—

41

) [22],,,,.

Ремонт коарктации грудного отдела аорты с помощью пластыря аортопластики с помощью лоскутного трансплантата

,

J Thorac Cardiovasc Surg

,

1974

, vol.

68

(стр.

696

—

704

) [23],,,,,.

Изолированная коарктация аорты у новорожденных и младенцев: результаты резекции и анастомоза конец в конец

,

Ann Thorac Surg

,

1996

, vol.

62

(стр.

778

—

783

) [24],,,,,.

Ремонт коарктации аорты в первые три месяца жизни: ближайшие и отдаленные результаты

,

Ann Thorac Surg

,

1986

, vol.

41

(стр.

425

—

430

) [25],,.

Хирургическое лечение коарктации в первый месяц жизни

,

J Thorac Cardiovasc Surg

,

1983

, vol.

86

(стр.

587

—

590

) [27],,,,,.

Хирургическое лечение коарктации аорты у новорожденных: факторы, влияющие на раннюю смертность и повторную коарктацию

,

Cardiovascular Surg

,

1995

, vol.

3

(стр.

573

—

578

) [28],,,.

Ранние и поздние результаты аортопластики левым подключичным лоскутом по поводу коарктации аорты у младенцев

,

J Thorac Cardiovasc Surg

,

1978

, vol.

75

(стр.

699

—

704

) [29],,,,,,,.

Критическая коарктация аорты: пластика аортопласты пластырем у детей младше трех месяцев

,

Am J Cardiol

,

1979

, vol.

44

(стр.

687

—

690

) [30],,,,.

Детерминанты раннего успеха в лечении коарктации аорты у младенцев

,

J Thorac Cardiovasc Surg

,

1982

, vol.

83

(стр.

736

—

742

) [31],,,,.

Коарктация аорты в младенчестве

,

Tex Heart Inst J

,

1983

, vol.

10

(стр.

57

—

62

) [32],,,,,.

Интракардиальная хирургия у младенцев до трех месяцев. Дополнительные факторы риска госпитальной смертности

,

Am J Cardiol

,

1981

, vol.

48

(стр.

500

—

506

) [34],,,.

Хирургическая резекция коарктации аорты в младенчестве

,

J Pediatr Surg

,

1971

, vol.

6

(стр.

307

—

323

) [35],,.

Коарктация аорты, оперированная в младенчестве. Долгосрочное наблюдение

,

Eur J Cardiol

,

1979

, vol.

10

(стр.

123

—

129

) [36],,.

Патч-ангиопластика подключичной артерии. Лечение детей грудного и раннего возраста с коарктацией аорты

,

Arch Surg

,

1975

, vol.

110

(стр.

1095

—

1098

) [38],,,,.

Реакция артериального давления на упражнения у детей после процедуры подключичного лоскута для коарктации аорты

,

J Thorac Cardiovasc Surg

,

1983

, vol.

85

(стр.

682

—

685

) [39],,,,.

Следует ли проводить плановое восстановление коарктации аорты в младенчестве?

,

J Thorac Cardiovasc Surg

,

1984

, т.

88

(стр.

929

—

938

) [40],,,,.

Влияние возраста при операции на отдаленные результаты аортопластики подключичным лоскутом

,

J Thorac Cardiovasc Surg

,

1985

, vol.

89

(стр.

235

—

241

) [41].

Коарктация: нужно ли резектировать протоковую ткань?

,

Ann Thorac Surg

,

1991

, т.

52

(стр.

604

—

607

) [42],,,,.

Рецидивирующая обструкция после восстановления коарктации аорты подключичным лоскутом у младенцев.Можно ли это предсказать или предотвратить?

,

J Thorac Cardiovasc Surg

,

1986

, т.

91

(стр.

738

—

746

) [43],,,.

Коарктация аорты у младенцев

,

J Thorac Cardiovasc Surg

,

1984

, vol.

88

(стр.

1012

—

1019

) [44],,,,,.

Сосудистый анастомоз в растущих сосудах. Применение рассасывающихся швов

,

Ann Thorac Surg

,

1981

, vol.

34

(стр.

529

—

537

)

© 1998 Elsevier Science B.V.

Elsevier Science B.V.

Коарктация аорты (КоА)

Что это?

Сужение основной артерии (аорты), по которой кровь течет в тело.

Это сужение влияет на кровоток там, где артерии разветвляются, чтобы нести кровь по отдельным сосудам в верхнюю и нижнюю части тела. КоА может вызвать высокое кровяное давление или повреждение сердца.

Дополнительная информация для родителей детей с CoA

Что это?

В этом состоянии аорта (основная артерия, по которой кровь от сердца к телу) сужена или сужена.

Что его вызывает?

У большинства детей причина неизвестна. У некоторых детей наряду с коарктацией могут быть и другие пороки сердца.

Как это влияет на сердце?

Коарктация препятствует кровотоку от сердца к нижней части тела.Артериальное давление повышается выше сужения. Артериальное давление в левой насосной камере (левом желудочке) намного выше нормы, и сердце должно работать больше, чтобы перекачивать кровь через сужение аорты. Это может вызвать утолщение (гипертрофию) и повреждение перегруженной сердечной мышцы.

Как коарктация влияет на моего ребенка?

Обычно симптомы отсутствуют при рождении, но они могут развиться уже в первую неделю после рождения. У ребенка может развиться застойная сердечная недостаточность или высокое кровяное давление.

Если обструкция легкая, сердце не будет сильно переутомлено, и симптомы могут не проявиться. У некоторых детей и подростков коарктация обнаруживается только после обнаружения повышенного артериального давления.

Что можно сделать с коарктацией?

Обструкцию коарктации можно устранить хирургическим путем или катетеризацией.

Во время катетеризации сердца в область сужения помещается специальный катетер с баллоном. Затем баллон на короткое время надувают, растягивая суженное место в открытую.Затем баллон и катетер удаляются.

Хирургия часто используется для устранения коарктации. Хирургу не нужно открывать сердце, чтобы исправить коарктацию. Это можно исправить несколькими способами. Один из способов — удалить суженный сегмент аорты. Другой вариант — пришить пластырь поверх суженного участка, используя часть кровеносного сосуда к руке или трансплантат из синтетического материала.

Младенцу с тяжелой коарктацией должна быть процедура для снятия непроходимости.Это может облегчить сердечную недостаточность в младенчестве и предотвратить проблемы в дальнейшем, такие как повышение артериального давления во взрослом возрасте из-за коарктации.

Чем может заниматься мой ребенок?

Если коарктация была восстановлена, нет серьезной остаточной непроходимости или высокого кровяного давления, вашему ребенку могут не потребоваться какие-либо особые меры предосторожности в отношении физической активности, и он сможет участвовать в обычных занятиях без повышенного риска.

Некоторым детям с непроходимостью, гипертонией, аномалиями сердечной мышцы или другими пороками сердца, возможно, придется ограничить свою физическую активность.Узнайте об этом у детского кардиолога.

Что понадобится моему ребенку в будущем?

Перспективы после операции благоприятные, но необходимо длительное наблюдение детского кардиолога. Редко коарктация аорты может повториться. Тогда может потребоваться еще одна процедура для снятия непроходимости. Кроме того, артериальное давление может оставаться высоким даже после устранения сужения аорты.

Как насчет предотвращения эндокардита?

У детей с коарктацией аорты может развиться эндокардит.Кардиолог вашего ребенка может порекомендовать вашему ребенку принимать антибиотики перед определенными стоматологическими процедурами в течение определенного периода времени после восстановления коарктации. См. Дополнительную информацию в разделе «Эндокардит».

Идентификационный лист врожденного порока сердца

Дополнительная информация для взрослых с CoA

Коарктация аорты — это сужение аорты между ветвями верхней части тела и ветвями нижней части тела. Обычно он находится в изолированном месте сразу после «дуги» аорты.Блокировка может повысить кровяное давление в руках и голове, но снизить давление в ногах. Также могут присутствовать аномалии аортального клапана (обычно двустворчатого; см. Раздел «Стеноз и недостаточность аорты»). Иногда сужение аорты настолько серьезное, что практически отсутствует связь между верхней и нижней частями аорты («прерванная дуга аорты»).

Что его вызывает?

Область, где происходит коарктация аорты, обычно находится в том же месте, где закрывается артериальный проток.Иногда при нормальном закрытии протока в первую неделю жизни ткань может скапливаться и вызывать сужение.

Как коарктация влияет на сердце?

Коарктация аорты может вызвать высокое кровяное давление в сердце. Это может привести к утолщению мышцы основной насосной камеры сердца (левого желудочка). В конце концов, функция сердечной мышцы может ухудшиться, если это состояние не лечить.

Как коарктация влияет на меня?

Многие люди не знают, что есть проблема.Типично высокое артериальное давление в руках. Если он присутствует у молодого человека, он должен побудить к обследованию на коарктацию. Иногда у взрослых могут быть головные боли, проблемы с почками, частые выкидыши или недостаток энергии при использовании ног. Однако такие симптомы распространены среди населения в целом и обычно возникают по другим причинам.

Если коарктация была исправлена ​​в детстве, чего мне ожидать?

Большинство пациентов, которым был произведен ремонт до 1985 года, перенесли операции. У хирурга было несколько вариантов в зависимости от обстоятельств, таких как длина и расположение коарктации.Более молодые люди могли пройти ремонт в лаборатории катетеризации (называемый интервенционной или терапевтической катетеризацией (PDF)), где сужение было расширено с помощью баллона, вставленного через небольшое отверстие в вашей ноге. Часто металлический стент оставался на месте, чтобы удерживать открытую область. Это также может быть вариантом, если у взрослого происходит дальнейшее сужение.

Что делать, если коарктация все еще присутствует? Стоит ли его ремонтировать в зрелом возрасте?

Да, коарктация поддается лечению в любом возрасте, и ее следует лечить сразу после постановки диагноза, в зависимости от тяжести коаркта.Подростков и взрослых с коарктацией часто можно лечить катетеризацией сердца.

Проблемы, которые могут быть у вас

Высокое кровяное давление — самая распространенная проблема взрослых. Он может присутствовать, даже если ваша коарктация была успешно устранена. Повышенное артериальное давление чаще встречается, если коарктация была исправлена ​​после пяти лет. Пациенты, получавшие лечение в детстве, подвержены риску повторного развития коарктации (рекоарктации) и могут потребовать катетеризации. У большинства пациентов с рекоарктацией аорты после первоначального восстановления симптомы обычно отсутствуют, что делает регулярное обследование врачом еще более важным.Часто область повторного сужения в какой-то степени или другие части аорты могут увеличиваться (аневризмы) с потенциалом разрыва. Возможно, потребуется решить эти проблемы с помощью дальнейшего вмешательства. У пациентов может развиться ишемическая болезнь сердца, что делает их уязвимыми для сердечных приступов. Может даже быть повышенный риск возникновения аневризмы кровеносного сосуда в голове.

Текущее обслуживание

Что мне понадобится в будущем?

Каждый человек с известной коарктацией аорты должен ежегодно осматриваться кардиологом, имеющим опыт ухода за взрослыми с врожденными пороками сердца, даже если коарктация была успешно восстановлена.Артериальное давление следует измерять в руках и ногах. Часто рекомендуются лекарства, обычно бета-блокаторы (атенолол или метопролол) для контроля артериального давления. Регулярное сканирование аорты следует проводить с помощью эхокардиографии или МРТ. КТ-сканирование также может хорошо показать область, но не рекомендуется для регулярных регулярных проверок, поскольку оно связано с облучением. Вам также следует проконсультироваться с кардиологом, имеющим опыт ухода за взрослыми с врожденными пороками сердца, если вы перенесли какой-либо тип несердечной хирургии или инвазивную процедуру.

Действия

Большинство занятий, вероятно, безопасны и поощряются. Тяжелые изометрические упражнения, такие как силовая атлетика, могут вызывать особую озабоченность, особенно у пациентов с расширением аорты, поскольку они быстро повышают кровяное давление. См. Раздел «Физическая активность и упражнения» для получения дополнительной информации.

Профилактика эндокардита

Хотя заражение коарктации может произойти, это маловероятно. Чаще у пациентов может развиться инфекция сосуществующего патологического аортального клапана.Всем пациентам рекомендуется тщательно ухаживать за полостью рта.

Беременность

Женщины с восстановленной коарктацией могут вынашивать беременность с низким риском. Исключением является остаточное (остаточное) сужение аорты, высокое кровяное давление или увеличенные области аорты. Лучше планировать заранее и пройти тщательное обследование, включая визуализацию аорты, чтобы выявить эти проблемы до беременности и контролировать их до зачатия. См. Дополнительную информацию в разделе «Беременность».

Мне понадобится еще операция?

Необходимость операции или катетеризации в основном зависит от уровня давления в ваших руках и ногах, когда вы отдыхаете и, в некоторых случаях, во время упражнений. Если артериальное давление в вашей руке и ноге нормальное и одинаковое, вам, вероятно, не потребуется дополнительное вмешательство. Если у вас артериальное давление в руках повышено и более чем на 20 мм рт. Ст. Выше, чем в ногах, вероятно, потребуется дальнейшее вмешательство. Когда возникают проблемы, все больше и больше учреждений используют катетеры, а не хирургическое вмешательство, что намного проще для пациента.

Коарктация аорты | Детская больница CS Mott

Что такое коарктация аорты?

Коарктация аорты — это сужение аорты, которое вызывает блокировку кровотока. Большинство коарктаций являются врожденными и обычно обнаруживаются в младенчестве; однако со временем развиваются некоторые коарктации. Сужение может быть дискретным или может распространяться на длинный сегмент аорты. Большинство коарктаций локализуются в груди, но редко в брюшной полости. Термины «простой» и «сложный» используются для описания коарктации, которая либо изолирована, либо связана с другим врожденным пороком сердца.Некоторые из типов врожденных пороков сердца, связанных с коарктацией, включают дефект межжелудочковой перегородки, атриовентрикулярный канал и правый желудочек с двойным выходом, и это лишь некоторые из них.

Коарктация аорты — седьмая или восьмая по частоте форма врожденного порока сердца. У мальчиков он встречается в два раза чаще, чем у девочек. Коарктация редко протекает в семьях. Единственный синдром, который имеет сильную связь с коарктацией, — это синдром Тернера (состояние, при котором у девочки только одна, а не две Х-хромосомы).

Как этот дефект влияет на здоровье моего ребенка?

Младенцы с коарктацией часто обращаются за медицинской помощью из-за застойной сердечной недостаточности. Сужение аорты приводит к избирательному повышению артериального давления в кровеносных сосудах верхних конечностей и, в конечном итоге, к увеличению нагрузки на сердце. У некоторых новорожденных с коарктацией закрытие артериального протока приводит к резкому усилению работы сердца. Если коарктация тяжелая, повышенная работа сердца приводит к развитию застойной сердечной недостаточности.У младенцев с более легкой степенью коарктации сердце адаптируется к увеличению работы, и сердечная недостаточность не возникает.

Сердечно-сосудистая система использует два основных способа реагирования на повышенную работу, вызванную коарктацией аорты. Первый способ, которым организм компенсирует увеличенную сердечную нагрузку, связанную с коарктацией аорты, — это развитие дополнительной сердечной мышцы (гипертрофия миокарда). Второй путь — развитие коллатеральных сосудов для обхода обструкции аорты.По мере развития у ребенка этих альтернативных кровеносных каналов артериальное давление и работа сердца снижаются, а также улучшается кровоснабжение органов брюшной полости, таких как печень, желудочно-кишечный тракт и почки.

Если у ребенка коарктация в сочетании с другими пороками сердца, дополнительная нагрузка на сердце может увеличиваться. Например, наличие коарктации увеличивает количество крови, протекающей через дефект межжелудочковой перегородки; таким образом, создание маленького отверстия действует в отношении сердца, как если бы это было большое отверстие.

Как диагностируется эта проблема?

Клинические признаки: В отличие от младенцев, у большинства детей коарктация протекает бессимптомно. Если симптомы присутствуют, они обычно неспецифичны и связаны либо с результатом высокого кровяного давления (гипертония) в верхней части тела (вызывая головные боли или частые кровотечения из носа), либо с уменьшением кровоснабжения нижних конечностей (боль в ногах, вызванная физической нагрузкой. , хромота).

В младенчестве коарктация может быть связана с застойной сердечной недостаточностью.Хотя сердечная недостаточность может развиться в любое время в течение первых шести месяцев жизни, обычно она развивается в течение первых шести недель жизни. Основными признаками сердечной недостаточности являются учащенное сердцебиение и частота дыхания, а также плохой набор веса. Младенцу с неконтролируемой сердечной недостаточностью требуется немедленная диагностика и лечение, поскольку может быстро развиться шок и смерть.

Физические данные: Признаками коарктации аорты являются отсутствие пульса на ногах и разница в кровяном давлении между руками и ногами (высокое кровяное давление в руках и низкое или нормальное кровяное давление в ногах).Типичный шум в сердце, связанный с коарктацией, — это систолический шум, который наиболее громкий в спине ниже левой лопатки (лопатки). Если заметного шума в спине не слышно и у ребенка разница артериального давления в руках и ногах, следует рассмотреть возможность коарктации в области живота.

Медицинские анализы: Рентгеновский снимок грудной клетки может быть очень полезен для определения наличия коарктации аорты. Однако диагноз обычно подтверждается эхокардиограммой.Катетеризация сердца теперь выполняется только потому, что коарктация не может быть адекватно задокументирована с помощью эхокардиограммы, или для лечения коарктации с использованием баллонной ангиопластики.

Зачем лечить детей с коарктацией аорты?

Необработанная коарктация аорты значительно сокращает продолжительность жизни, при этом смерть часто наступает в течение четвертого-пятого десятилетия. Причины смерти у людей с неоперированной коарктацией аорты включают застойную сердечную недостаточность, разрыв аорты, бактериальный эндокардит и инсульт.

Как лечится проблема?

Ведение пациента с коарктацией аорты должно быть индивидуальным. У детей без симптомов, у которых коарктация диагностируется при обычном осмотре, восстановление коарктации хирургическим путем или с помощью баллонной ангиопластики при катетеризации сердца обычно рекомендуется в возрасте 18-24 месяцев.

У новорожденного или младенца с коарктацией, у которого наблюдается застойная сердечная недостаточность, начальное лечение заключается в стабилизации состояния ребенка с помощью лекарств.Эти лекарства включают агенты, увеличивающие силу сердцебиения; инотропные средства и лекарства, помогающие организму вывести лишнюю жидкость, диуретики. Если младенцу меньше 2 недель, он получит лекарство для открытия артериального протока, простагландин E1, и наиболее тяжелобольным младенцам потребуется использовать вентилятор, чтобы помочь ребенку дышать. После короткого периода стабилизации новорожденным с коарктацией и застойной сердечной недостаточностью требуется хирургическое вмешательство.

Хирургическое лечение включает удаление суженного сегмента аорты и непосредственное соединение концов. Хотя это бывает редко, у некоторых детей необходимо поместить кусок искусственного материала (дакрон или гортекс), чтобы увеличить или обойти область сужения.

Баллонная ангиопластика выполняется во время катетеризации сердца. Ангиопластика включает размещение специального баллонного катетера через суженную область, а затем надувание баллона и, таким образом, растяжение аорты.

Клиники

Уход и услуги для пациентов с этой проблемой предоставляются в клиниках врожденной сердечной и сердечно-сосудистой хирургии при Медицинском центре Мичиганского университета в Анн-Арборе.

Каковы перспективы у детей с коарктацией аорты?

Долгосрочные перспективы для детей, у которых была восстановлена ​​коарктация, будь то операция или ангиопластика, превосходны. Дети, у которых успешно восстановилась коарктация, обычно могут жить полноценной и продуктивной жизнью, а женщины обычно могут безопасно забеременеть.Однако существует ряд проблем со здоровьем, которые также могут возникнуть поздно после ремонта.

1. Рекоарктация Рекоарктация — это повторное развитие сужения аорты. Эта проблема чаще возникает у детей, которым вылечили коарктацию в очень раннем возрасте. Повторная коарктация возникает примерно в 5–10% случаев у детей, у которых восстановление было выполнено в младенчестве, и менее чем в 3% случаев, если восстановление было выполнено после 3 лет. Лечение рекоарктации аорты обычно включает баллонную ангиопластику.

2. Высокое кровяное давление Одной из наиболее частых проблем со здоровьем, наблюдаемых у людей после успешного лечения коарктации, является высокое кровяное давление. Примерно 60% людей, которым вылечили коарктацию, во взрослом возрасте потребуются лекарства для лечения высокого кровяного давления.

3. Другие медицинские проблемы Другие медицинские проблемы, которые редко наблюдаются у людей после успешного восстановления коарктации, включают: развитие аневризм аорты, раннее развитие ишемической болезни сердца, развитие болезни аортального клапана и развитие инсульта.

Список литературы

Sandhu N, Beekman RH, Mosca RS, Bove EL: Одноэтапное восстановление обструкции дуги аорты и связанных с ней внутрисердечных дефектов у новорожденных. Am J Cardiol 1995; 75: 370-373.

Minich L, Beekman RH, Rocchini AP, Bove EL: Хирургическое лечение безопасно и эффективно после неудачной ангиопластики нативной коарктации. Дж. Ам Колл Кардиол 1992; 19: 389-93

Shanley CJ, Mosca RS, Bove EL, Greenfield LJ: Сужение грудной аорты: истмическая коарктация. В хирургии аорты и ее ветвей.Под редакцией Б. Л. Геверца. Опубликовано У. Б. Сондерсом, Филадельфия, Пенсильвания, в печати.

Написано: A. Rocchini, MD

Отзыв написан сентябрь 2012 г.

Коарктация аорты: симптомы, лечение и тесты

Обзор

Что такое коарктация аорты?

Коарктация аорты — распространенный врожденный (присутствующий при рождении) порок сердца.

Coarctation происходит от латинского coartare, что означает «сжимать вместе». При коарктации аорты аорта защемляется или сужается либо в одном месте, либо на части своей длины. Это сужение ограничивает нормальный кровоток через аорту.

Нормальный по сравнению с коарктацией аорты

У кого наблюдается коарктация аорты?

Коарктация аорты встречается примерно у 1 из 10 000 рождений и составляет от 5 до 10 процентов всех врожденных пороков сердца.Это менее распространено, но также нередко диагноз ставится во взрослом возрасте.

Каковы отдаленные последствия коарктации аорты?

Осложнения могут развиться из-за нелеченой коарктации аорты в результате длительного высокого кровяного давления, вызванного коарктацией. Некоторые из наиболее серьезных осложнений включают инсульт, заболевание коронарной артерии с ранним началом, аневризму головного мозга или разрыв аорты. Если коарктация тяжелая и не лечится в течение длительного периода, может развиться почечная и печеночная недостаточность.Несмотря на это, есть много людей, у которых коарктация не диагностируется до тех пор, пока они не будут проверены на высокое кровяное давление во взрослом возрасте.

Более половины людей с коарктацией этой аорты также имеют врожденный порок сердечного клапана (двустворчатый аортальный клапан). Со временем состояние клапана обычно ухудшается, и может потребоваться хирургическое восстановление или замена клапана. Люди с заболеванием клапана также подвержены риску аневризмы аорты (ослабление стенок аорты, которое вызывает ее выпячивание и создает риск разрыва).

Симптомы и причины

Каковы симптомы коарктации аорты?

Симптомы зависят от степени сужения. Тяжелые случаи часто диагностируются при рождении или в течение первых месяцев жизни. В легких случаях у человека могут отсутствовать симптомы в зрелом возрасте.Симптомы у взрослого могут включать непереносимость физических упражнений, головную боль, одышку, боль в груди, кровотечение из носа, холодные ноги или боль в ногах после тренировки или трудно контролируемое высокое кровяное давление (гипертония).

Диагностика и тесты

Как диагностируется коарктация аорты?

Коарктация аорты обычно возникает между местом ответвления кровеносных сосудов от аорты к верхней части тела и местом ответвления кровеносных сосудов к нижней части тела.Из-за такого расположения коарктация аорты вызывает высокое кровяное давление в руках и верхней части тела и низкое кровяное давление в нижней части тела и ногах. Эта разница артериального давления является одним из наиболее отличительных диагностических факторов коарктации аорты. К другим отличительным клиническим признакам относятся различия в пульсе в паховой области и на шее, а также характерный резкий шум в сердце, который можно услышать с помощью стетоскопа, помещенного на спину пациента.

Чтобы определить степень проблемы, кардиолог может назначить несколько различных типов визуализационных тестов, которые могут включать:

Ведение и лечение

Как лечится коарктация аорты?

Двадцать лет назад хирургическое вмешательство было единственным доступным методом лечения коарктации аорты.Хирургия по-прежнему считается золотым стандартом, но сегодня варианты лечения для взрослых с этим заболеванием также включают баллонную ангиопластику, стентирование, трансплантацию стента или гибридную пластику (сочетание открытой хирургии и стент-графта). Выбор лечения зависит от общего состояния здоровья человека, размера и тяжести коарктации, связанной с ней аневризмы или заболевания клапана, а также от ее точного местоположения.

Анастамоз конец в конец

Человек, у которого диагностирована коарктация аорты, должен находиться под наблюдением опытного специалиста по врожденным порокам сердца в крупном медицинском центре.Кардиохирург, имеющий опыт процедур, используемых для лечения этого состояния, лучше всего сможет определить оптимальное время и выбор лечения.

Хирургия

Когда коарктация относительно небольшая, хирург может удалить суженный участок аорты и снова соединить два конца. Это называется сквозным анастамозом и часто является лучшим хирургическим вариантом лечения этого состояния.

Другие варианты хирургического вмешательства включают в себя различные типы шунтирования, при которых трансплантат накладывается на аорту, чтобы отвести кровь вокруг области дефекта.У пациентов с заболеванием клапана обходной анастомоз может выполняться в сочетании с процедурой ремонта или замены клапана.

Коарктация аорты и эндокардит

Если вы перенесли операцию на сердце или ангиопластику для устранения дефекта, ваш врач назначит вам профилактические антибиотики, которые вы должны принимать перед определенными медицинскими процедурами в течение как минимум 6 месяцев после процедуры восстановления, чтобы снизить риск инфекционного эндокардита. Ваш врач может дать конкретные рекомендации о том, когда принимать антибиотики.По данным Американской кардиологической ассоциации, недостаточно данных, чтобы дать рекомендации по продолжению профилактической антибактериальной терапии более 6 месяцев.

Для получения дополнительной информации об эндокардите посетите: https://my.clevelandclinic.org/departments/heart

Ангиопластика со стентированием или без стентирования

Ангиопластика — еще один вариант лечения коарктации аорты, и в некоторых медицинских центрах ее предпочитают. Процедура аналогична ангиопластике при ишемической болезни сердца: длинная тонкая трубка (катетер) с баллоном на конце вводится в аорту через кровеносные сосуды, попадая в пах.Когда катетер достигает коарктации, баллон надувается для расширения аорты. Когда суженная область полностью расширяется, баллон и катетер извлекаются.

Маленькая трубка из металлической сетки, называемая стентом, может быть помещена в место коарктации, чтобы аорта оставалась открытой после удаления баллона. Современная тенденция состоит в том, чтобы рекомендовать стентирование в случаях тяжелых, длинных участков коарктации и в случаях, когда разница в артериальном давлении сохраняется после только ангиопластики. Стентирование, по-видимому, снижает риск образования аневризмы и разрыва аорты по сравнению с одной только баллонной ангиопластикой.

Когда коарктация связана с аневризмой, восстановление следует проводить с помощью стент-графта (стента, покрытого тканью).

Рецидивирующая коарктация

После лечения коарктации аорты поздние осложнения включают рецидив коарктации (снова сужение), аневризму (раздувание сосуда) или псевдоаневризму (ограниченная утечка в стенке аорты). После хирургического лечения существует риск рецидива. составляет от 5 до 10 процентов. После ангиопластики или стентирования риск рецидива составляет от 11 до 15 процентов.Однако долгосрочные данные об исходах, рисках и осложнениях, связанных с ангиопластикой и стентированием, пока недоступны. В случае возникновения каких-либо поздних осложнений, оценка и лечение в опытном центре аорты, который предоставляет все виды лечения от стентирования до повторного выполнения. операция — критически важна для достижения наилучших результатов.

Последующий уход

Люди, которые прошли курс лечения по поводу коарктации аорты, должны находиться под постоянным наблюдением специалиста по врожденным порокам сердца.Ежегодно потребуются регулярные посещения, которые включают измерение артериального давления и клинический осмотр. Кроме того, УЗИ Допплера и МРТ следует проводить через регулярные промежутки времени, обычно каждые два-пять лет. У людей с нормальным артериальным давлением после лечения, скорее всего, не будет ограничений по активности. Людям, у которых сохраняется высокое кровяное давление, можно посоветовать избегать определенных физических нагрузок или занятий спортом.

Ресурсы

Доктора различаются по качеству из-за разной подготовки и опыта; больницы различаются по количеству доступных услуг.Чем сложнее ваша медицинская проблема, тем значительнее становятся эти различия в качестве и тем большее значение они имеют.

Очевидно, что врач и больница, которые вы выберете для комплексного специализированного медицинского обслуживания, будут иметь прямое влияние на то, насколько хорошо вы себя чувствуете. Чтобы помочь вам сделать этот выбор, ознакомьтесь с результатами нашего Института сердца, сосудов и торакальной системы семьи Миллер.

Центр врожденных пороков сердца у взрослых в Институте сердца, сосудов и грудной клетки Сиделла и Арнольда Миллер — это специализированный центр, в котором задействована многопрофильная группа специалистов, включая кардиологов, кардиохирургов и медсестер из сердечно-сосудистой медицины, детской кардиологии, педиатрии и медицины. Центр врожденной кардиохирургии, кардиоторакальной хирургии, диагностической радиологии, легочной медицины, аллергии и интенсивной терапии, а также трансплантологии, которые обеспечивают комплексный подход к диагностике и лечению врожденных пороков сердца у взрослых.

Узнайте больше о специализированных группах врачей, занимающихся лечением врожденных пороков сердца.

Для пациентов, у которых есть рецидив коарктации или какие-либо поздние осложнения после лечения коарктации, наша команда по врожденному сердцу работает с нашими специалистами по аорте, чтобы предоставить вам лучшие варианты лечения.

Вы также можете воспользоваться консультацией MyConsult о втором мнении через Интернет.

Для более молодых пациентов с врожденными пороками сердца:

См .: О нас, чтобы узнать больше о Семейном кардиологическом, сосудистом и торакальном институте Сиделла и Арнольда Миллеров.

Контакты

Если вам нужна дополнительная информация, нажмите здесь, чтобы связаться с нами, поговорите в чате с медсестрой или позвоните в Ресурсную и информационную медсестру Института сердечно-сосудистых заболеваний и торакальной хирургии семьи Миллер по телефону 216.445.9288 или по бесплатному телефону 866.289.6911. Мы будем рады вам помочь.

Стать пациентом

Варианты лечения

Руководства по лечению

Диагностические тесты

Врожденный порок сердца диагностируется по шуму при медицинском осмотре и нескольких диагностических тестах:

Анатомия

Веб-чаты

Наши веб-чаты и видеочаты дают пациентам и посетителям еще одну возможность задать вопросы и пообщаться с нашими врачами.

Видео

Интерактивные инструменты

Ссылки на ресурсы

Почему выбирают клинику Кливленда для лечения?

Наши результаты говорят сами за себя. Ознакомьтесь с нашими фактами и цифрами, и если у вас возникнут вопросы, не стесняйтесь их задавать.

Коарктация аорты — Хирургия

Коарктация аорты — это сужение аорты, в результате чего сердцу приходится сильнее сжимать, чтобы протолкнуть кровь через суженную область.Большинству пациентов с коарктацией аорты для коррекции состояния требуется операция. Часто детям ставят диагноз «новорожденные»; в этом случае у них часто наблюдаются симптомы, а иногда они могут быть в критическом состоянии. Когда пациентам ставят диагноз как более старшие дети, на них часто обращают внимание из-за длительного высокого кровяного давления.

История

Первое успешное восстановление коарктации аорты было выполнено доктором Кларенсом Крафордом в 1944 году.Однако только с середины 1970-х до начала 1980-х годов удалось успешно восстановить более значительную коарктацию аорты у младенцев. С течением времени хирургические методы усовершенствовались, что позволило проводить даже самые сложные операции по исправлению коарктации с хорошими результатами.

Хирургия коарктации

Операция по поводу коарктации аорты обычно проводится посредством торакотомии. Торакотомия — это разрез в верхней левой части спины.Поскольку аорта фактически ныряет обратно в тело, когда она поворачивается, чтобы переносить кровь вниз, при таком подходе обычно легче получить доступ к коарктации, чем через переднюю часть грудной клетки. Иногда может потребоваться исправить коарктацию в передней части грудной клетки, если имеется длинный сегмент сужения.

При торакотомии хирург раздвигает ребра и убирает легкое. Поскольку аорта находится за пределами сердца, искусственное кровообращение не требуется.После обнаружения коарктации хирург временно перекрывает кровоток выше и ниже области сужения. Когда кровоток перекрыт, хирург удаляет суженную область, а затем сшивает два оставшихся конца вместе, как показано на схеме выше. Эта процедура называется анастомозом конец в конец.

Результаты

Подавляющее большинство пациентов, перенесших хирургическое лечение коарктации, чувствуют себя хорошо. Большинство детей старшего возраста после операции проводят в больнице от 2 до 4 дней.Обычно они возвращаются к полной активности в течение 6 недель. Младенцам и младенцам с более сложной коарктацией и аномалиями дуги аорты может потребоваться гораздо более длительное пребывание в больнице. Все пациенты, перенесшие операцию коарктации, должны принимать антибиотики перед любыми стоматологическими или хирургическими процедурами в течение 6 месяцев после процедуры (профилактика SBE).

Таким образом, операция по поводу коарктации аорты в наши дни в целом является безопасной и эффективной процедурой.Подавляющее большинство детей, перенесших эту операцию, хорошо себя чувствуют в долгосрочной перспективе.

Коарктация аорты | Павильон для женщин

Обзор

Коарктация аорты — врожденный порок сердца, при котором часть аорты уже, чем должна быть. Аорта — это главная артерия, по которой кровь, богатая кислородом, идет от сердца к телу.

Когда аорта сужена, через нее может проходить меньше крови (похоже на забитую трубу). Степень сужения может варьироваться от легкой до тяжелой.В случае значительной коарктации после рождения требуется хирургическое вмешательство для устранения этого дефекта.

Младенцы, рожденные с коарктацией аорты, часто имеют другие врожденные пороки сердца, включая аномалии митрального клапана и аортального клапана, а также дефект межжелудочковой перегородки (VSD), отверстие в стенке между нижними камерами сердца (желудочками).

Состояние также может быть связано с хромосомными аномалиями.

Как коарктация аорты влияет на моего ребенка?

В нормальном сердце левый желудочек перекачивает богатую кислородом кровь в аорту.Аорта имеет несколько ответвлений (называемых артериями), которые выходят из нее, которые, в свою очередь, поставляют богатую кислородом кровь в различные области тела.

У ребенка с коарктацией аорты сужение аорты снижает кровоток (и, следовательно, доставку кислорода) к областям тела за пределами сужения. В большинстве случаев это сужение происходит сразу за артериями, которые разветвляются и переносят кровь к голове и рукам, но с до — артерии, доставляющие кровь в брюшную полость, почки, ноги и ступни.В результате приток богатой кислородом крови к нижней части тела уменьшается.

Осложнения могут включать:

• Повреждение органов нижней части тела, которые не получают достаточно крови, таких как почки, кишечник и печень
• Ослабленный левый желудочек (левая насосная камера), поскольку сердцу приходится больше работать, чтобы протолкнуть кровь через суженную аорту
• Сердечная недостаточность

Причина и распространенность

Коарктация аорты — это врожденный порок сердца, то есть он присутствует при рождении.Заболевание возникает на ранней стадии развития плода, когда аорта ребенка не формируется должным образом. Причина обычно неизвестна.

По оценкам Центров по контролю и профилактике заболеваний (CDC), примерно 1 из каждых 1800 детей, рожденных в Соединенных Штатах каждый год, рождается с коарктацией аорты.

Диагноз

Во время беременности

Коарктацию аорты можно заподозрить во время обычного пренатального УЗИ или после эхокардиограммы плода (сфокусированного УЗИ сердца плода, выполняемого кардиологом плода).Диагноз во время беременности позволяет вашей семье и вашей медицинской бригаде заранее спланировать специализированное лечение и кардиологические исследования, которые потребуются вашему ребенку при рождении, что оптимизирует результаты.

Коарктация аорты — один из наиболее сложных диагнозов, которые необходимо поставить, потому что в течение жизни плода аорта может казаться менее узкой, в то время как артериальный проток (нормальный сосуд, соединяющий легочную артерию с аортой) открыт. Как только этот сосуд закрывается после рождения, сужение аорты становится более очевидным.Поэтому в некоторых случаях коарктация может быть диагностирована только после рождения.

После рождения

Время постановки диагноза после рождения будет зависеть от серьезности сужения и связанных с ним дефектов.

При подозрении на беременность новорожденные после рождения проходят обследование и обследование в больнице. Это включает частые медицинские осмотры (мониторинг пульса и артериального давления в нижней части тела) и эхокардиографию.

В случаях, когда не было пренатального подозрения, коарктация может быть обнаружена из-за ненормального физического осмотра или после ненормального стандартного скринингового теста новорожденных (известного как пульсоксиметрия).Иногда диагноз ставится только после того, как у ребенка разовьются осложнения.

Симптомы или признаки могут включать:

• Слабый или отсутствующий пульс в стопах
• Холодные и / или бледные ноги и ступни
• Высокое артериальное давление в руках при низком артериальном давлении в ногах
• Затрудненное или учащенное дыхание
• Раздражительность
• Плохое питание
• Уменьшено количество мокрых подгузников

Чем сильнее сужение аорты, тем раньше у ребенка появятся симптомы.Большинство критических случаев становятся известны в течение первых нескольких дней или недель жизни. В легких случаях у ребенка, родившегося с коарктацией аорты, симптомы могут отсутствовать до подросткового или взрослого возраста. Эти пациенты могут иметь высокое кровяное давление, шум в сердце или боль в ногах при физических упражнениях.

Обследование для подтверждения диагноза обычно включает эхокардиограмму, рентген грудной клетки, электрокардиограмму и в некоторых случаях компьютерную томографию, МРТ или катетеризацию сердца.

Специализированная оценка и дородовое наблюдение

Если коарктация аорты диагностируется во время беременности, быстрое направление в кардиологический центр плода важно для дальнейшего обследования и правильного планирования лечения.

В Детском фетальном центре Техаса мы организуем для вас скорейшее посещение для всестороннего обследования командой специалистов, имеющих опыт диагностики и лечения врожденных пороков сердца. В вашу медицинскую бригаду войдут врачи, занимающиеся вопросами материнства и плода (акушеры-гинекологи, специализирующиеся на беременностях с высоким риском), фетальные и детские кардиологи, эксперты по визуализации плода, генетики, хирурги по врожденным сердечным заболеваниям и неонатологи.

Дополнительное тестирование может включать:

Наши специалисты встретятся с вами, чтобы обсудить результаты, дать рекомендации по лечению и ответить на любые вопросы вашей семьи, чтобы помочь вам принять наиболее обоснованные решения относительно ухода и лечения вашего ребенка.

Доставка

Для достижения наилучших возможных результатов роды должны проходить в центре с программой лечения врожденных пороков сердца высочайшего качества, обеспечивающей знания и ресурсы, необходимые для лечения коарктации аорты при рождении, в том числе в отделении интенсивной терапии для новорожденных (NICU) и кардио-интенсивной терапии. отделение ухода (CICU).

Роды и послеродовой уход следует тщательно планировать и координировать. Команда нашего центра плода работает в тесном сотрудничестве с Детским кардиологическим центром Техаса, беспрепятственно передавая заботу о вашем ребенке при родах этому национальному лидеру в области детской кардиологии и кардиохирургии.Здесь кардиологи, лечащие вашего новорожденного, были неотъемлемой частью их команды с момента рождения.

После родов в Детском павильоне Техаса для женщин новорожденные переводятся в Детское отделение интенсивной терапии Техаса IV уровня или Детское специализированное отделение интенсивной терапии Техаса, где им предоставляется высочайший уровень помощи для недоношенных и тяжело больных новорожденных.

Лечение

Тип и время лечения будут зависеть от тяжести состояния, наличия дополнительных пороков сердца, возраста ребенка и общего состояния здоровья.

Тяжелая или критическая коарктация аорты требует хирургического вмешательства в первые несколько дней жизни.

Перед операцией пациенты будут получать специальное лекарство, называемое простагландинами (PGE), чтобы либо сохранить (или повторно открыть) кровеносный сосуд плода, называемый открытым артериальным протоком (PDA)). ОАП — это артерия, присутствующая в жизни плода, которая соединяет легочную артерию с аортой; обычно закрывается после рождения. Когда его оставляют открытым (или повторно открывают), он обеспечивает кровоток вокруг области сужения аорты (подумайте об альтернативной объездной дороге, когда есть большая пробка).Это не обеспечивает нормальную доставку кислорода, потому что уровень кислорода в легочной артерии (которая переносит бедную кислородом кровь в легкие) ниже, чем в аорте, но это может стабилизировать кровообращение и помочь снизить риск серьезных осложнений. . Младенцы часто продолжают принимать это лекарство до операции.

Стратегии лечения включают:

• Хирургический ремонт. Это наиболее распространенный подход, если коарктация диагностируется в младенчестве.Хирург-врожденный кардиохирург удаляет суженный участок аорты и сшивает или зашивает два конца вместе. В некоторых случаях, когда имеется недоразвитие большей части аорты, хирург может восстановить и увеличить большую часть аорты.
• Катетеризация сердца — баллонная дилатация. Это чаще выполняется, когда коарктация диагностируется позже у детей или молодых людей. Во время этой процедуры тонкая гибкая трубка (катетер) вводится в артерию в паху и продвигается через кровеносный сосуд к суженному участку аорты.На конце катетера имеется баллон, который затем надувается, чтобы увеличить суженную часть аорты. В некоторых случаях также может быть вставлена ​​небольшая металлическая трубка (стент), чтобы суженная часть аорты оставалась открытой.

Общие результаты катетеризации сердца и хирургического вмешательства благоприятны. Однако после ремонта младенцу или ребенку могут потребоваться лекарства для лечения высокого кровяного давления.

Младенцы, рожденные с коарктацией аорты, нуждаются в тщательном и пожизненном наблюдении кардиолога, имеющего опыт работы с врожденными пороками сердца.В некоторых случаях со временем аорта может снова сузиться.

Бригада послеродового ухода

В зависимости от тяжести состояния бригада послеродового ухода за вашим ребенком может включать:

В Детском кардиологическом центре Техаса наши детские кардиологи наблюдают за вашим ребенком в подростковом возрасте, беспрепятственно переходя на взрослую помощь к кардиологу, который специализируется на лечении взрослых с врожденными пороками сердца.

Почему Техасский детский фетальный центр?

• Единое место для оказания квалифицированной медицинской помощи матери, плоду и педиатру. Техасская детская больница предлагает матерям и младенцам специализированную помощь, необходимую для диагностики и лечения врожденных пороков сердца, в одном месте для скоординированного ухода и планирования лечения.

• Квалифицированная, опытная команда с проверенными результатами. У нас есть специальная группа специалистов по медицине матери и плода, специалистов по визуализации плода, кардиологов и детских кардиологов, хирургов врожденных кардиохирургов, неонатологов и других специалистов, которые работают сообща, чтобы заботиться о вас и вашем ребенке на каждом этапе пути, используя проверенные протоколы, которые мы развивались годами.Благодаря объединенному опыту и единому подходу эта команда предлагает наилучший уход при беременности, связанной с коарктацией аорты.

• Мы заботимся о сердечных потребностях вашего ребенка на всех этапах жизни, от плода до взрослой жизни. Наш комплексный подход начинается с вашего первого дородового визита и продолжается во время родов, послеродового ухода, детства и взрослой жизни, благодаря одной из ведущих в стране бригад специалистов по врожденным порокам сердца у плода, детей и взрослых.

Детская школа Техаса — № 1 в стране по детской кардиологии и кардиохирургии

Наша программа кардиологии плода является результатом сотрудничества Детского фетального центра Техаса и Детского кардиологического центра Техаса, занимающего первое место в стране по детской кардиологии и кардиохирургии по версии U.S. News & World Report с одними из лучших результатов в стране.

Объемы и результаты

В новостях

Видео

Истории пациентов

Исследования и клинические испытания

Texas Children’s вместе с нашим партнерским учреждением Baylor College of Medicine постоянно стремится найти новые и более эффективные методы лечения детей с врожденными пороками сердца.