Дерматомиозит у детей: Information on Paediatric Rheumatic Diseases

Содержание

Ювенильный дерматомиозит у девочки 6 лет

Синонимы: болезнь Вагнера, болезнь Вагнера—Унферрихта—Хеппа, лиловая болезнь.

Дерматомиозит (ДМ) — тяжелое редко встречающееся системное заболевание, характеризующееся преимущественным поражением кожи и мышц [1—3]. Наблюдается обычно в возрасте 20—50 лет, чаще у женщин. Примерно 20% больных составляют дети в возрасте от 1,5 до 15 лет, у которых развивается ювенильный дерматомиозит (ЮДМ), заболеваемость которым составляет 1:500 000, для детей 2—7 лет — 3,2:1 000 000 детского населения [4, 5]. Мальчики и девочки 5—9 лет болеют одинаково часто, а в 12—16 лет болезнь встречается в 10 раз чаще у девочек [1, 6, 7].

Предполагают, что ЮДМ и ДМ взрослых — патогенетически разные заболевания [6]. У детей эта патология имеет преимущественно аутоиммунный характер, а у взрослых является паранеоплазией [1, 8, 9]. Причины возникновения ЮДМ точно не установлены. Частые инфекции, предшествующие началу заболевания, указывают на этиологическую значимость вирусов гриппа, парагриппа, гепатита В, пикорнавирусов, а также токсоплазмы, боррелии и β-гемолитического стрептококка [4, 6, 10]. Другими предполагаемыми этиологическими факторами могут быть вакцинация против детских инфекций, различные лекарственные препараты. Отмечается также генетическая предрасположенность [1, 4, 6]. Определенное место в патогенезе ЮДМ принадлежит клеточным иммунным механизмам [4, 6, 9].

Клинические проявления болезни обусловлены генерализованными поражениями микроциркуляторного русла, васкулопатией и дистрофической кальцификацией [5]. Примерно в половине случаев ЮДМ имеет острое начало [11]. В дебюте заболевания у большинства пациентов — недомогание, общая слабость, поражение кожи, а затем мышц с нарастанием их слабости. У детей острое начало нередко сочетается с лихорадкой, похуданием и миалгией [4]. ЮДМ отличает ряд диагностических критериев, в частности, типичные кожные проявления, прогрессирующая слабость мышц конечностей, патогистологическая картина полимиозита, повышенная креатинурия. Для ЮДМ характерна полиморфная клиническая картина с патогномоничными изменениями кожи. На открытых частях тела располагаются эритема и отек: периорбитально они имеют лиловый оттенок (симптом «очков»). Отмечаются симптом Готтрона (сливная симметричная фиолетовая эритема над межфаланговыми и пястно-фаланговыми суставами, располагающаяся линейно над сухожилиями кистей и пальцев) и папулы Готтрона над дистальными межфаланговыми суставами, а также выступающие телеангиэктазии ногтевых валиков с дистрофией кутикулы. Кожные изменения часто сопровождаются зудом, сильным жжением или болезненностью.

При ДМ наблюдаются и другие изменения кожи — гиперкератоз, слабое шелушение, экскориации с вторичным инфицированием, атрофии, субэпидермальные везикулы и пузыри, поствоспалительные гипо- и гиперпигментации, язвенные поражения. Иногда сыпь локализуется на локтях и коленях. Кожный синдром может предшествовать проявлениям дерматомиозита, например, мышечной слабости, которая проявляется как затруднение при поднятии рук над головой и при вставании из положения сидя (за несколько месяцев и даже лет). Часто у больных отмечается повышенная фоточувствительность [12], но в части случаев признаки мышечного поражения могут отсутствовать (дерматомиозит без миозита).

При тяжелых формах ЮДМ могут наблюдаться распространенные отеки. Системные проявления выражаются симметричной слабостью мышц плечевого и тазового пояса, сгибателей шеи и мышц брюшного пресса. Кальциноз мягких тканей мышц и подкожно-жировой клетчатки — не редкость при ювенильном варианте заболевания [13]. Суставной синдром проявляется болями, ограничением по-движности, утренней скованностью как в мелких, так и в крупных суставах.

Диагноз ЮДМ основывается на клинической картине и подтверждается лабораторными данными: характерно повышение «ферментов мышечного распада» (креатинфосфокиназа, лактатдегидрогеназа, аланинаминотрансфераза, аспартатаминотрансфераза, альдолаза). Для патогистологических проявлений болезни характерны атрофия эпидермиса, воспалительные изменения базального слоя, отложение муцина. Дифференциальный диагноз проводят с псориазом, атопическим дерматитом, красной волчанкой, склеродермией и CREST-синдромом, Т-клеточной лимфомой кожи, миопатией и инфекционным миозитом [1, 6, 11, 14].

С учетом тяжести лечение ЮДМ включает глюкокортикостероиды (преднизолон, метипред), цитостатики (метотрексат, циклофосфамид, азатиоприн), а также препараты, направленные на устранение нарушений микроциркуляции, обмена веществ, предотвращение осложнений заболевания. Для тяжелого течения болезни и при торпидных случаях предпочтительно проводить внутривенную пульс-терапию метилпреднизолоном [9]. Показано проведение солнцезащитных мероприятий, использование фотозащитных препаратов, ношение защитной одежды и ограничение времени пребывания на солнце [3]. Пациенты подлежат наблюдению у детского ревматолога. Прогноз заболевания в большинстве случаев при интенсивном лечении благоприятен. Часто в течение 2—4 лет наступает выздоровление [15, 16].

Мы наблюдали ЮДМ у девочки 6 лет, которая обратилась в филиал «Центр детской дерматологии и косметологии» с жалобами на зудящие высыпания на коже. Со слов мамы, впервые высыпания возникли в 1,5 года, в дальнейшем болезнь обострялась в летне-осенний период. В это время терапия включала антигистаминные препараты, топические глюкокортикостероиды, эмоленты. Заболевание расценивали как атопический дерматит. Последнее об-острение существует с августа сего года. Аллерго-анамнез и наследственность не отягощены.

При осмотре пациентки кожный процесс носил распространенный островоспалительный характер (см. рисунок), локализовался на коже лица, груди, разгибательных поверхностях рук, тыле кистей, в области коленных суставов. На коже отекшего лица высыпания были представлены лиловыми сливными пятнами, периорбитально — «симптом очков»; эритематозно-папулезная сыпь на лице, груди и разгибательных поверхностях плеч и предплечий. На коже межфаланговых и пястно-фаланговых суставов располагались розово-красные папулы, сливающиеся в бляшки (папулы Готтрона).

Клинические проявления ЮДМ у девочки 6 лет — поражение различных участков кожного покрова.

По данным лабораторного обследования, у ребенка в крови креатинфосфокиназа (176 Ед/л при норме менее 149 Ед/л). В клиническом анализе крови повышено содержание эритроцитов (5,21·10¹²/л) и моноцитов (12%), остальные показатели в пределах возрастной нормы. Антитела и АГ к ВИЧ не выявлены, HВsAg, anti-HCV, антитела IgG и IgM к бледной трепонеме отрицательные. Биохимический анализ крови: повышены аланинаминотрансфераза (34,2 Ед/л), аспартатаминотрансфераза (47,7 Ед/л) и сывороточное железо (29,9 мкмоль/л). Общий анализ мочи без патологии. Выставлен диагноз ювенильного дерматомиозита, после чего пациентка была направлена на консультацию к ревматологу, у которого ребенок наблюдается в настоящее время.

Наблюдаемый нами случай ЮДМ у больной 6 лет представляет большой клинический интерес из-за редкой встречаемости болезни и определенных диагностических затруднений.

Конфликт интересов отсутствует.

Дерматомиозит (полимиозит) | Клиническая ревматологическая больница №25

Воспалительные миопатии – группа хронических заболеваний, основным проявлением которых бывает мышечная слабость, возникающая вследствие воспаления поперечно-полосатой мускулатуры. Причинами могут быть инфекционные и онкологические заболевания, дегенеративные процессы, прием лекарственных препаратов. В этой статье мы опишем группу идиопатических воспалительных миопатий, в которую входит дерматомиозит (полимиозит).

Различают следующие типы идиопатических воспалительных миопатий:
— Первичный полимиозит (ПМ)
— Первичный дерматомиозит (ДМ)
— Ювенильный дерматомиозит
— Миозит, ассоциированный с другими диффузными заболеваниями соединительной ткани (перекрестный синдром)
— Миозит в сочетании со злокачественными новообразованиями
— Миозит с внутриклеточными включениями

Дерматомиозит (полимиозит) — заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани, характеризующееся преимущественно воспалительным процессом в поперечно-полосатой и гладкой мускулатуре с нарушением двигательной функции этих мышц. При вовлечении кожи в системный процесс используется термин «дерматомиозит», в остальных случаях используется термин «полимиозит».
Заболеваемость ПМ/ДМ колеблется от 2 до 10 человек на 1 млн. населения. Наблюдаются 2 возрастных пика заболеваемости: в 10-15 лет и в 45-55 лет. Соотношение мужчин и женщин 2:1.
Причина этих заболеваний в настоящее время остается неизвестной. Предполагается, что основную роль в развитии заболевания может играть вирусная инфекция, однако многочисленные исследования в данной области пока подтвердить эту гипотезу не смогли. Важным звеном патогенеза является также аутоиммунный процесс. В 20% всех вышеперечисленных миопатий имеется связь с онкологическим заболеванием, при этом чаще возникает именно ДМ.
Заболевание наиболее часто начинается с недомогания, общей слабости, повышения температуры тела, похудания, потери аппетита, поражения кожи с последующим прогрессирующим нарастанием слабости в проксимальных группах мышц (плечи, бедра). Заболевание может развиваться как медленно (в течение нескольких недель и месяцев), так и остро (что чаще происходит у лиц молодого возраста).
Основные клинические проявления идиопатических воспалительных миопатий:
1. Мышечная слабость проявляется в виде затруднения при причёсывании, вставании с низкого стула и кровати, посадке в транспорт, подъеме по лестнице, неуклюжей походке. Иногда возникает затруднение глотания, поперхивание, нарушение речи. У половины больных отмечаются боли в мышцах.
2. Поражение кожи:
— эритематозная (гелиотропная) сыпь, локализованная на верхних скулах, крыльях носа, в области носогубной складки, на груди и верхней части спины, в области декольте.
— эритематозные шелушащиеся высыпания над мелкими суставами кистей, реже над локтевыми и коленными суставами (симптом Готтрона).
— эритема волосистой части головы.
— кожный зуд.
— покраснение, шелушение и трещины на коже ладоней («рука механика»).
— телеангиэктазии («сосудистые звездочки» — расширения преимущественно капилляров кожи).
— фотодерматит (повышенная чувствительность к солнечным лучам).
— сетчатое ливедо.
— инфаркты и отечность околоногтевого ложа.
* у части пациентов поражение кожи может предшествовать развитию мышечной слабости (за несколько лет) – т. н. амиопатический миозит.
3. Поражение легких:
— слабость дыхательной мускулатуры может приводить в гиповентиляции, что, в свою очередь, обуславливает высокий риск развития пневмонии.
— интерстициальная болезнь легких (быстропрогрессирующий синдром фиброзирующего альвеолита, интерстициальный легочный фиброз).
4. Поражение суставов проявляется в виде симметричного неэрозивного артрита мелких суставов кистей и лучезапястных суставов, реже – коленных и локтевых.
5. Поражение сердца может прогрессировать медленно и чаще всего выявляется нарушения ритма и проводимости, реже — кардиомиопатия.
6. Поражение почек происходит очень редко (протеинурия, нефротический синдром, острая почечная недостаточность на фоне миоглобинурии).
7. Синдром Шёгрена (сухость слизистых).
8. Синдром Рейно (спастическая реакция мелких сосудов пальцев руки и ног на холод или эмоциональные нагрузки, проявляющаяся изменением цвета кожного покрова).
9. Подкожный кальциноз развивается преимущественно у детей.
Стоит отдельно выделить антисинтетазный синдром, чаще всего начинающийся остро с наличием лихорадки, симметричного неэрозивного артрита, интерстициального поражения легких, синдрома Рейно, поражения кожи по типу «руки механика». Для этого синдрома характерно выявление в крови антител к Jo-1 и других антисинтетазных антител, неполный ответ на терапию глюкокортикоидами, дебют заболевания чаще в весенний период.
Также стоит отметить миозит с включениями, который характеризуется:
— медленным развитием мышечной слабости не только в проксимальных, но и дистальных (предплечья, голени) группах мышц.
— асимметричностью поражения.
— нормальными значениями мышечных ферментов.
— отсутствие специфических антител в крови.
— плохой ответ на стандартную базисную терапию.
При лабораторном исследовании отмечается:
— увеличение содержания КФК, МВ-фракции КФК, альдолазы, ЛДГ, АЛТ, АСТ.
— повышение концентрации креатинина и мочевины (редко).
— ускорение СОЭ, повышение С-реактивного белка.
— Миоглобинурия.
— антинуклеарный фактор (50-80% пациентов).
— миозитспецифические и антисинтетазные антитела (Jo-1, PL-12, Pl-7, KJ, OJ).
— повышение уровня РФ (менее чем у 50% пациентов).
Инструментальные методы исследования:
1. Электронейромиография (ЭНМГ) важный метод для подтверждения и уточнения выраженности мышечного поражения, мониторинга эффективности терапии. Также необходим для исключения неврологической патологии.
2. МРТ и Р-спектроскопия – чувствительные методы выявления мышечного воспаления.
3. ЭКГ — нарушение ритма и проводимости.
4. Рентгенологическое исследование легких (чаще КТ с высоким разрешением) необходимо для выявления базального пневмосклероза и интерстициального легочного фиброза.
5. Рентгенологическое исследование пищевода с бариевой взвесью – для уточнения причин дисфагии.
Биопсия мышечной ткани является необходимой для подтверждения диагноза (наиболее информативная биопсия мышцы, вовлеченной в патологический процесс).
Перед постановкой диагноза ДМ/ПМ очень важным является исключение онкологического процесса (онкомаркеры, ФГДС, колоноскопия, УЗИ малого таза, маммография и т.д.).
В лечении дерматомиозита (полимиозита) препаратом выбора являются глюкокортикоиды в начальной дозе 1-2мг/кг в сутки. При этом в дальнейшем при положительной клинико-лабораторной динамике дозу медленно снижают до поддерживающей. Пульс-терапия при данном заболевании редко бывает эффективной, чаще используется при быстром прогрессировании дисфагии и развитии системных проявлений (миокардит, альфеолит).
Раннее начало лечения ассоциируется с более благоприятным прогнозом.
При недостаточной эффективности терапии глюкокортикоидами назначают цитостатики (препарат выбора при интерстициальном фиброзе легких – циклофосфан, в остальных случаях — метотрексат).
Для поддерживающей терапии используются низкие дозы аминохинолиновых препаратов.
Использование внутривенного иммуноглобулина позволяет преодолеть резистентность (неэффективность) к стандартной терапии.
Плазмаферез следует использовать преимущественно у больных с тяжелым и резистентным течением.
Для постановки диагноза дерматомиозит (полимиозит) консультация ревматолога является обязательной. При этом самолечение может привести к прогрессированию заболевания и серьезным осложнениям, угрожающим жизни.
Пройти консультацию врача-ревматолога для уточнения диагноза и определения дальнейшей тактики ведения Вы можете у нас в «Клинической ревматологической больнице №25»
Подробности о работе врача-ревматолога и процедуру обращения можно уточнить на сайте

КОНСУЛЬТАЦИЯ ВРАЧА РЕВМАТОЛОГА

Найти:

Клиническая ревматологическая больница №25 СПб (vk.com)

Доступная среда

Единый портал

Внимание!
Правила приема передач для пациентов (в строго указанные часы):

понедельник-пятница: с 16:00 до 19:00;суббота-воскресенье: с 10:00 до 12:00 и с 16:00 до 19:00. Передачи принимаются в целлофановом пакете. На пакете с передачей должно быть указано ФИО пациента, которому она предназначается, отделение, № палаты, дата.

СанПиН 2.3/2.4.3590-20 «Санитарно-эпидемиологические требования к организации общественного питания населения»

СанПиН 2.3.2.1324-03 «Гигиенические требования к срокам годности и условиям хранения пищевых продуктов»

Администрация СПб ГБУЗ «КРБ № 25»

Телефон отделения платных услуг
670-30-80

пн-пт с 09:00 до 17:00

Время забора крови в отделении платных услуг пн-чт с 09:30 до 14:00

пятница с 09:30 до 13:00.

Имеется возможность проведения обследования за одно посещение. Необходимо предварительно записаться по телефонам отделения платных услуг

Объявление!

Специалистам

Отделения

Наши услуги

Мы лечим

Своевременное обращение к ревматологу способствует более быстрому снижению активности заболевания, снижает вероятность развития осложнений и увеличивает возможность сохранения трудоспособности.

Вы спрашивали…

Версия для слабовидящих

Стационар

Информация о персональных данных авторов обращений, направленных в электронном виде, хранится и обрабатывается с соблюдением требований Российского законодательства о персональных данных. Подробнее…

Администрация Губернатора Санкт-Петербурга проводит комплексный опрос бизнес сообщества в целях оценки условий ведения бизнеса в Санкт-Петербурге и определения направлений совершенствования работы исполнительных органов власти. Подробнее…

Диагностика

Услуги

В Клинической ревматологической больнице №25 вы можете получить медицинскую помощь на платной основе Подробнее…

Ювенильный дерматомиозит (ЮДМ) | Симптомы, диагностика и лечение

Ювенильный дерматомиозит (ЮДМ) — это заболевание у детей, вызывающее кожную сыпь (дерматоз) и воспаление мышц (миозит). Это приводит к слабым мышцам.

ЮДМ — это разновидность аутоиммунного заболевания. Иммунная система представляет собой группу клеток, которые защищают организм от инфекций. При аутоиммунных заболеваниях, таких как ЮДМ, эти клетки борются с собственными тканями и клетками организма. Это вызывает воспаление, а иногда и повреждение тканей.

Частота ЮДМ

ЮДМ начинается у детей в возрасте до 16 лет. В США им страдают 3000-5000 детей. ЮДМ встречается в два раза чаще у девочек, чем у мальчиков. Средний возраст начала заболевания – 7 лет. Очень редко он начинается в возрасте до 2 лет. ЮДМ может продолжаться и во взрослом возрасте.

JDM можно найти по всему миру. Новые случаи чаще возникают весной и летом.

Причины ЮДМ

Мы не знаем, что вызывает ЮДМ. Было рассмотрено множество факторов. Ни один фактор не был обнаружен как причина ЮДМ.

Исследователи считают, что для получения ЮДМ человеку могут понадобиться две вещи. Эти две вещи — инфекция и генетика. С этой идеей у организма есть необычная реакция на вирусную инфекцию. Иммунная система атакует и избавляется от вируса, но иммунная система также начинает атаковать мышечную и кожную ткани.

Это чаще происходит у некоторых людей в зависимости от их генетики.

Очень редко у других членов семьи развивается ЮДМ, и ЮДМ не заразен. Нет ничего, что вы могли бы сделать более или менее, чтобы предотвратить развитие этого заболевания у вашего ребенка. Это не ваша вина, что ваш ребенок заболел ЮДМ.

Признаки и симптомы ЮДМ

В начале ЮДМ у детей могут быть некоторые или все из следующих симптомов:

Лихорадка 101-104°
Устает быстрее или быстрее друзей или братьев и сестер
Не заинтересован в работе, так как слишком устал
Уменьшение вида или количества физической активности
Не чувствует голода
Подавился во время еды или питья
Потеря веса
Боль в мышцах во время или после нормальной активности
Мышцы чувствительны к прикосновению

Когда детям ставят диагноз ЮДМ, двумя наиболее распространенными симптомами являются кожная сыпь и мышечная слабость. Мышечная слабость и боль часто начинаются медленно. Кожная сыпь начинается в первые несколько недель после появления мышечных симптомов. Однако кожная сыпь может появиться только через несколько недель. Многие врачи могут не распознать это заболевание на ранних стадиях. ЮДМ часто не диагностируется в течение нескольких месяцев после появления симптомов.

Кожная сыпь и мышечная слабость вызваны поражением кровеносных сосудов кожи и мышц. Кровеносные сосуды в пищеварительном тракте также могут быть вовлечены. Это может привести к удушью во время еды или питья, болям в желудке или крови в стуле. Симптомы могут быть легкими или опасными для жизни. У детей с ЮДМ могут быть периоды, когда у них нет симптомов. Это называется ремиссией. Ниже приведен список наиболее распространенных результатов, наблюдаемых у пациентов с ЮДМ.

Кожная сыпь

Первым признаком ЮДМ часто является кожная сыпь. Это будет проявляться медленно. Вы можете заметить, что веки и щеки вашего ребенка становятся красными или пурпурными. Веки могут быть опухшими. Это может быть неправильно диагностировано как аллергия. Над суставами пальцев появляются красные пятна, похожие на сухую кожу. Их также можно увидеть над локтями и коленями. Это может быть неправильно диагностировано как экзема. Сыпь может усиливаться на солнце.

Мышечная слабость

Мышцы вокруг шеи, плеч, живота, бедер и верхней части ног постепенно становятся очень слабыми. Обычные движения (например, подъем по лестнице и вставание с пола или стула) могут быть затруднены. Ваш ребенок может жаловаться, что его или ее мышцы болят. Ваш ребенок может сказать, что у него меньше энергии.

В очень тяжелых случаях ЮДМ могут поражаться мышцы, используемые для глотания и дыхания. Это может привести к захлебыванию едой. Голос вашего ребенка также может звучать слабо или хрипло. У них может легко начаться одышка. Немедленно обратитесь к врачу, если заметите любую из этих проблем.

Тугоподвижность и опухание суставов

Ваш ребенок может жаловаться на тугоподвижность и боль в суставах. Суставы могут стать красными, воспаленными и болезненными. Воспаление длится недолго после начала лечения. Не вызывает повреждения суставов.

Контрактуры

Контрактура представляет собой укорочение мышцы, при котором сустав остается в согнутом положении. Это может произойти очень быстро во время развития болезни. Это также может произойти во время процесса заживления. Когда мышца заживает, она может оставить шрам. Контрактуры можно уменьшить, заставив ребенка делать ежедневные упражнения на растяжку в самом начале лечения. Растяжки являются частью лечебной программы физиотерапии.

Язвы

Язвы могут развиваться при ЮДМ. Они вызваны разрушением ткани, окружающей кровеносный сосуд, что не обеспечивает достаточного кровообращения в ткани. Язвы не очень часто возникают у детей с ЮДМ.

Язвы чаще всего локализуются на коже и в желудочно-кишечном тракте. Язвы, связанные с ЮДМ, могут возникать в любой части желудочно-кишечного тракта (от пищевода до прямой кишки). Когда они возникают на коже, они представляют собой язвы, которые имеют вид кратера с четкой границей язвы. Эти язвы очень медленно заживают. Они не парша легко. Они варьируются от безболезненных до очень болезненных.

Если у ребенка с ЮДМ развилась язва, даже очень маленькая, вам необходимо срочно сообщить об этом врачу вашего ребенка. Лечение необходимо начинать немедленно.

У вашего ребенка может быть боль при глотании, сильная боль в животе или стул с примесью крови. В некоторых случаях боль очень незначительна, но стул темный или с примесью крови. Если что-то из этого произойдет с вашим ребенком, немедленно обратитесь к врачу.

Отложения кальция

У некоторых детей с ЮДМ развиваются отложения кальция под кожей или в мышцах. Отложения кальция различаются по размеру. На ощупь они твердые, как маленькие камешки под кожей.

Отложения кальция в мышцах могут вызвать проблемы с движением мышц. В некоторых случаях эти отложения кальция прорываются через кожу и дренируются. Эти дренажные области могут заразиться.

Обратитесь к врачу, если кальциевый узелок становится красным, болезненным или начинает выделяться.

Диагностика ЮДМ

Специфического анализа крови на ЮДМ не существует. Для постановки диагноза ЮДМ необходима разнообразная информация из разных источников.

Врач задаст много вопросов о симптомах вашего ребенка. Врач проведет подробный медицинский осмотр. Особое внимание они уделят коже и мышцам. Врач проверит наличие сыпи на веках, лице, суставах пальцев, коленях и локтях. Врач также проведет обследование мышечной силы.

Лабораторные анализы крови и мочи будут завершены. Наиболее частым обнаружением в лабораторных тестах является повышенный уровень одного или нескольких ферментов, связанных с мышцами. К ним относятся КФК, альдолаза, SGOT, SGPT, LDH.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) — это способ просмотра мышц. МРТ не требует рентгеновского облучения. МРТ может использоваться для диагностики ЮДМ. Его также можно использовать для поиска воспаленных мышц, наиболее подходящих для биопсии мышц. Биопсия мышц дает наиболее точную информацию о воспаленных мышцах и кровеносных сосудах вашего ребенка. Если вашему ребенку нужна биопсия, хирург удалит небольшой кусочек мышцы. Ваш ребенок будет полностью спать во время операции. Затем патологоанатом осмотрит его под микроскопом, чтобы увидеть, нет ли воспаления. Эта информация очень важна для постановки диагноза. Это помогает врачу узнать, как долго присутствует воспаление. Это также помогает увидеть степень воспаления и повреждения тканей. Эта биопсия может предсказать вероятность определенных осложнений ЮДМ. Врачи иногда не выполняют биопсию мышц, если у ребенка типичная сыпь, типичная картина мышечной слабости, типичное МРТ и повышение уровня мышечных ферментов в анализах крови.

Лечение ЮДМ

Лекарства от ЮДМ нет. Однако есть методы лечения, которые могут уменьшить или устранить симптомы. Это позволяет людям с ЮДМ вести активный и здоровый образ жизни.

Целью любой программы лечения ЮДМ является контроль воспаления и повреждения мышц, а также поддержание и улучшение мышечной силы и функции. Другими целями являются лечение боли и контроль или предотвращение других симптомов, а также помощь ребенку и семье научиться жить с болезнью.

Для достижения этих целей врачи работают с семьями, чтобы найти план лечения, который лучше всего подходит для них. Лечение включает медикаментозное лечение, физиотерапию и обучение. По мере изменения симптомов у вашего ребенка план лечения также может быть изменен. Некоторые распространенные лекарственные препараты включают:

Преднизолон

Преднизолон является наиболее часто используемым препаратом из группы препаратов, называемых стероидами, кортикостероидами или глюкокортикоидами. Другими препаратами этой группы являются солумедрол или преднизолон. Преднизолон (или один из других стероидов) в большинстве случаев является первым препаратом для лечения детей с ЮДМ. Преднизолон действует быстро, контролируя воспаление в мышцах, суставах и коже.

Этот препарат подобен кортизону, гормону, который естественным образом вырабатывается в организме. Сначала назначают высокие дозы этого препарата до тех пор, пока у вашего ребенка не улучшатся тесты мышечных ферментов и сила. По мере улучшения состояния ребенка доза будет постепенно снижаться. В большинстве случаев дети будут получать преднизолон не менее двух лет.

Побочные эффекты преднизона зависят как от используемой дозы, так и от продолжительности терапии. Общие побочные эффекты включают увеличение веса, повышенный аппетит, изменения настроения, повышенный риск инфекций и отек лица. Преднизолон подавляет иммунную систему. Это важно для подавления воспаления. Но это также увеличивает риск заражения. Степень иммуносупрессии зависит от дозы. В течение длительного периода времени препарат также может вызывать снижение содержания кальция в костях, катаракту, повышение артериального давления и замедление темпов роста. Врач снизит дозу как можно скорее, а также может назначить другие лекарства, чтобы помочь контролировать ЮДМ, чтобы уменьшить побочные эффекты преднизолона, сохраняя при этом контроль над болезнью.

Метотрексат

Почти всем пациентам с ЮДМ метотрексат назначают одновременно или вскоре после введения преднизолона. Метотрексат используется для контроля ЮДМ. Это также уменьшает количество необходимых стероидов. Метотрексат подавляет иммунную систему. Метотрексат также используется для лечения рака, но в гораздо более высоких дозах. Метотрексат используется для лечения детей с ЮДМ уже более 30 лет.

Побочные эффекты метотрексата у детей с ЮДМ встречаются реже и мягче, чем при лечении детей с онкологическими заболеваниями. Он будет использоваться с преднизолоном. Метотрексат можно давать в виде таблеток или в виде инъекций под кожу, как инсулин или укол от аллергии. Его дают раз в неделю.

Общие побочные эффекты включают тошноту, чувство усталости в течение примерно 12-24 часов после еженедельной дозы и язвы во рту. Фолиевая кислота — это витамин, который может облегчить побочные эффекты. Менее распространенными побочными эффектами являются повышение уровня ферментов печени и повышенный риск заражения инфекциями.

Гидроксихлорохин (торговая марка Plaquenil)

Гидроксихлорохин — это препарат, который используется для лечения сыпи у детей с ЮДМ. Препарат дают в виде таблеток. Его дают один раз в день. Его назначают вместе с другими препаратами, которые помогают контролировать другие симптомы у детей с ЮДМ.

Гидроксихлорохин обычно очень хорошо переносится. У некоторых детей будет расстройство желудка. Примерно у одного из каждых 3000-5000 человек, принимающих гидроксихлорохин, пигмент накапливается в сетчатке глаза. Если это продолжится, это может помешать зрению человека. По этой причине глазной врач должен проверять глаза вашего ребенка каждые 12 месяцев, пока ваш ребенок принимает гидроксихлорохин. Если глазной врач обнаружит какое-либо скопление пигмента, гидроксихлорохин будет остановлен до того, как появятся какие-либо проблемы со зрением.

Циклоспорин (торговые марки Neoral или Sandimmune)

Если преднизолон и метотрексат не полностью контролируют ЮДМ у вашего ребенка, ваш врач может назначить циклоспорин. Это еще один тип лекарств, которые уменьшают воспаление путем подавления аномального иммунного ответа у детей с ЮДМ. Первоначально он был разработан для трансплантации органов. Циклоспорин вместе с метотрексатом может помочь лучше контролировать воспаление. Это означает, что можно использовать более низкие дозы преднизолона с меньшим риском повторных эпизодов заболевания.

Возможные побочные эффекты включают дополнительный рост волос на лице и руках, отек десен и высокое кровяное давление. Также можно повредить почку.

Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ)

ВВИГ представляет собой продукт, полученный из крови, который использовался для лечения детей с ЮДМ. ВВИГ состоит из очищенных антител. Антитела — это белки, которые иммунная система организма использует для борьбы с инфекцией. Было показано, что ВВИГ замедляет воспалительный процесс. ВВИГ вводят через иглу в вену (внутривенно или внутривенно) в больнице один раз в месяц.

Возможны побочные эффекты, такие как головная боль, лихорадка и рвота. Их можно предотвратить путем предварительной обработки Тайленолом, Бенадрилом, а иногда и добавлением стероидов.

Микофенолата мофетил (Селлсепт)

Селлсепт — это лекарство, которое чаще используется для лечения тяжелых заболеваний, если они плохо контролируются перечисленными выше лекарствами. Селлсепт — мощный иммунодепрессант, который используется для лечения тяжелой волчанки и других аутоиммунных заболеваний. Он выпускается в виде капсул, таблеток или жидкости и принимается два раза в день.

Побочные эффекты включают тошноту, боль в животе и повышенный риск инфекции. Принимая это лекарство, врач вашего ребенка будет регулярно контролировать количество клеток крови. Это делается для того, чтобы риск заражения не стал слишком большим. Это лекарство может быть очень полезным для снижения дозы преднизолона.

Другие методы лечения

Воздействие солнца может усилить сыпь или развиться в новых областях у многих детей с ЮДМ. Сильное воздействие солнца может усугубить общее заболевание. Важно, чтобы солнцезащитный крем из цинка и титана с SPF не менее 30 использовался каждый день, когда ребенок находится на улице, включая зиму. Его следует повторно наносить каждые два часа на все участки кожи, не закрытые одеждой.

Описанные здесь методы лечения являются наиболее часто используемыми. Кроме того, тестируются новые методы лечения ЮДМ. Вам следует обсудить все варианты лечения с лечащим врачом вашего ребенка.

Долгосрочные перспективы для детей с ЮДМ

ЮДМ является излечимым заболеванием. Во многих случаях заболевание переходит в стадию ремиссии в течение двух лет. Ребенку могут прекратить прием лекарств.

Однако у некоторых детей заболевание может быть активным более двух лет. У некоторых детей симптомы могут быть более серьезными, чем у других.

У некоторых детей с ЮДМ могут быть повторные эпизоды болезни. У некоторых может быть тип заболевания, который не поддается быстрому лечению лекарствами.

В настоящее время невозможно знать, как отреагирует ваш ребенок. Самое главное — принимать все лекарства, которые прописывает врач, и проходить курс физиотерапии.

Несмотря на трудности, с которыми сталкиваются дети с ЮДМ и их семьи, большинство детей вырастают и ведут активную, продуктивную жизнь.

Ювенильный дерматомиозит

Краткие сведения

Ювенильный дерматомиозит (ЮДМ) представляет собой воспалительное заболевание мышц (миозит), кожи (дерма-) и кровеносных сосудов. Пациенты с ЮДМ имеют различные симптомы, варьирующиеся от легкой мышечной слабости, например, трудности вставания со стула или трудности с переворачиванием в постели, до тяжелых симптомов, включая глубокую слабость или затрудненное глотание. У пациентов также может появиться сыпь или изменения кожи, начиная от легкого покраснения и заканчивая образованием более выраженной язвы.
Другие формы миозита у детей включают полимиозит, очаговый миозит и другие редкие формы миозита.
Миозит почти всегда вызывает потерю мышечной силы, и у большинства пациентов также появляется сыпь.
Ранняя диагностика и соблюдение плана лечения важны для предотвращения постоянной мышечной слабости.
Дети по-разному переносят ЮДМ. Хотя ремиссия часто возможна, у меньшинства детей с ЮДМ может быть более хроническое течение, которое менее чувствительно к терапии.

Ювенильный дерматомиозит — это воспалительное заболевание мышц (миозит), кожи (дерма-) и кровеносных сосудов, которым страдают примерно три человека на миллион. Большинство пациентов с ЮДМ испытывают мышечную слабость и кожную сыпь. Заболеванию подвержены все возрастные и этнические группы. Чаще всего он начинается в детстве в возрасте 5–10 лет, а у некоторых взрослых может развиться примерно в возрасте 40–50 лет. Причина неизвестна. Девочки болеют примерно в два раза чаще, чем мальчики.

У пациентов с ЮДМ развивается слабость крупных мышц шеи, плеч и бедер. Это вызывает трудности при подъеме по лестнице, посадке в машину, вставании со стула или с пола, расчесывании волос. У большинства пациентов боли в мышцах практически отсутствуют, что отличает их от пациентов с другими формами мышечных заболеваний. Многие больные с другими заболеваниями жалуются на слабость; однако при тщательном расспросе они действительно имеют в виду усталость, одышку или депрессию, а не страдают от истинной мышечной слабости, как это наблюдается у пациентов с ЮДМ.

Чем это вызвано?

Дерматомиозит относится к группе заболеваний или расстройств мышц, называемых воспалительными миопатиями. Причина большинства воспалительных миопатий неизвестна; однако ведущая теория состоит в том, что иммунная система организма ошибочно направляет воспаление на мышечные клетки и кровеносные сосуды в коже и мышцах, вызывая повреждения, сыпь и слабость.

Каковы общие признаки и симптомы ювенильного дерматомиозита?

Наиболее распространенные признаки и симптомы ЮДМ включают:

Сыпь фиолетового или темно-красного цвета, чаще всего на лице, веках и участках вокруг ногтей, локтях, коленях, груди и спине. Сыпь, которая может быть пятнистой с синевато-фиолетовыми пятнами, часто является первым признаком дерматомиозита. Сыпь на суставах иногда ошибочно принимается за экзему, хотя на самом деле это дерматомиозит.
Прогрессирующая мышечная слабость, особенно в мышцах, расположенных ближе всего к туловищу (например, в бедрах, бедрах, плечах, плечах и шее). Это может повлиять на способность вставать со стула, с пола или в машину и приводит к падениям. Слабость в равной степени затрагивает как левую, так и правую стороны тела и имеет тенденцию к постепенному ухудшению со временем, если ее не лечить.

Другие признаки и симптомы ЮДМ, которые могут возникнуть, включают:

Затрудненное глотание
Изменение голоса
Мышечная боль или болезненность
Усталость, лихорадка и потеря веса
Затвердевшие отложения кальция под кожей
Язвы желудка и кишечные разрывы
Проблемы с легкими

Как диагностируется ювенильный дерматомиозит?

Существует ряд тестов, которые врачи могут использовать для диагностики ювенильного дерматомиозита. Эти тесты включают в себя:

Магнитно-резонансная томография
Сканер создает изображения мышц на основе данных, генерируемых мощным магнитным полем и радиоволнами. Это не связано с радиационным облучением. Поскольку МРТ стала более чувствительной, врачи стали чаще использовать ее для диагностики миозита. МРТ может обнаружить тонкое воспаление мышц и отек на ранних стадиях заболевания. Преимущество МРТ заключается в том, что оно позволяет нам просматривать целые мышцы, чтобы искать закономерности или участки воспаления мышц, вместо того, чтобы брать небольшой образец из одной мышцы.
Биопсия мышц
Малая хирургическая операция по удалению небольшого кусочка мышцы для изучения под микроскопом. Биопсия мышц может выявить воспаление в мышцах или другие проблемы; также полезно отличить воспаление от других типов мышечных заболеваний, таких как мышечная дистрофия или инфекция. При дерматомиозите видны воспалительные клетки, окружающие и повреждающие крошечные кровеносные сосуды в мышцах.
Анализы крови
Анализ крови позволит врачу узнать, повышены ли ферменты в воспаленных мышцах. Анализ крови также может обнаружить специфические аутоантитела (белки, вырабатываемые организмом), связанные с ЮДМ, что может помочь в определении наилучшего лекарства, лечения и прогноза.
Капилляроскопия ногтевого ложа
У большинства пациентов с ЮДМ можно наблюдать патологический отек и деформацию кровеносных сосудов вокруг ногтей. Это открытие указывает на активное заболевание. Ваш врач может осмотреть ногтевые ложа с помощью увеличительного прибора с подсветкой.

Лечение и лекарства при ювенильном дерматомиозите

Целью лечения ювенильного дерматомиозита является минимизация воспаления, улучшение функции и предотвращение инвалидности. Лечение должно быть ранним и требует командного подхода ревматолога, физиотерапевта, дерматолога и лечащего врача. ЮДМ является уникальным среди большинства ревматических заболеваний детского возраста. У многих детей есть симптомы, которые проходят при лечении; однако большинство из них не излечиваются.

Кортикостероиды
Кортикостероиды изменяют иммунную систему, ограничивая выработку антител и уменьшая воспаление кожи и мышц, а также улучшая мышечную силу и функцию. Кортикостероиды, особенно преднизолон, обычно являются препаратами первого выбора при лечении воспалительных миопатий, таких как дерматомиозит, поскольку они действуют быстро.

Врач может начать с очень высокой дозы, часто внутривенно (прямо в вену), а затем уменьшить ее по мере улучшения признаков и симптомов. Признаки улучшения могут появиться примерно через две-четыре недели по мере уменьшения воспаления, но полного выздоровления не будет в течение нескольких месяцев после начала лечения. Часто для укрепления и перетренировки мышц, которые были повреждены, требуется лечебная физкультура.

Стандартным лечением ЮДМ является ежедневный пероральный прием высоких доз глюкокортикоидов (например, до 2 мг/кг/день преднизолона, иногда в разделенных дозах), который продолжают до тех пор, пока клинические и лабораторные улучшения не станут очевидными, а затем постепенно снижают дозу. Внутривенные глюкокортикоиды (метилпреднизолон) также часто используются в начале терапии. У большинства пациентов развиваются побочные эффекты, связанные с лечением, при использовании стероидов. Однако во многих случаях преднизолон назначается на ранней стадии в качестве варианта лечения и может быть прекращен до истечения двухлетнего периода.

Продолжительное применение кортикостероидов может иметь серьезные и разнообразные побочные эффекты, такие как увеличение веса, остеопороз и катаракта, поэтому врач может порекомендовать такие добавки, как кальций и витамин D, для укрепления костей и регулярное обследование глаз для выявления катаракты.

Кортикостероид-сберегающие средства
Другие лекарства действуют медленнее, но имеют меньше побочных эффектов, чем кортикостероиды, такие как преднизолон, и позволяют пациенту быстрее отказаться от стероидов («избавиться» от стероидов).

Метотрексат считается лучшим начальным лечением для большинства пациентов с ЮДМ, и его обычно начинают вместе с кортикостероидами.
Иммуноглобулин можно вводить внутривенно, поскольку он содержит здоровые антитела доноров крови. Высокие дозы могут блокировать вредные антитела, атакующие мышцы и кожу.
Другие стероидсберегающие препараты включают циклоспорин, азатиоприн, такролимус, гидроксихлорохин, микофеналат мофетил, препараты против ФНО, ритуксимаб или тофацитиниб. Любой из них можно использовать при тяжелых заболеваниях вместе с иммуноглобулином, стероидами и метотрексатом.

Другие аспекты лечения ювенильного дерматомиозита включают:

Защита кожи
Считается, что защита от ультрафиолетовых лучей А и В (УФА и УФВ) помогает контролировать сыпь и потенциально предотвращает мышечные заболевания. Используйте солнцезащитный крем или крем для загара, которые уменьшают воздействие лучей UVA и UVB. Носите широкополые шляпы и фотозащитную одежду. Избегайте пребывания на солнце в часы пик дневного света.
Физиотерапия
Физиотерапевт может обучить упражнениям для поддержания и улучшения силы и гибкости и порекомендовать соответствующий уровень активности. Считается, что физическая активность важна при ЮДМ. Физиотерапия направлена на предотвращение атрофии и скованности мышц и особенно необходима пациентам с отложениями кальция (кальцинозом) и поражением мышц. Первоначально терапия должна быть сосредоточена на растяжении и шинировании и включать более агрессивную силовую терапию только после того, как воспаление будет взято под контроль.
Логопедия
Если глотательные мышцы ослаблены дерматомиозитом, логопед может помочь пациенту научиться компенсировать эти изменения.
Оценка диеты
При ЮДМ жевание и глотание могут стать более трудными. Зарегистрированный диетолог может научить, как готовить безопасные для употребления продукты.

Жизнь с ювенильным дерматомиозитом

Другие состояния, связанные с ЮДМ, включают диабет, глютеновую болезнь и артрит. В то время как многие пациенты с ЮДМ действительно достигают длительной ремиссии без симптомов, у некоторых развивается хроническое заболевание; как таковые, для пациентов важно иметь хорошие общие методы лечения. К ним относятся хорошо сбалансированная, питательная диета, поддержание здорового веса и лечение любых других хронических заболеваний. Регулярные физические упражнения важны для восстановления и поддержания силы. Работодателям, учителям и членам семьи важно понимать ограничения, налагаемые мышечной слабостью, особенно потому, что пациенты могут выглядеть совершенно нормально.

Справка: Миозит и Вы. Эд. Лиза Райдер, доктор медицины, Лорен Пахман, доктор медицины, Фредерик Миллер, доктор медицины, Харриет Боллар, Ассоциация миозита, 2007 г.

Обновлено в декабре 2021 г. Комитетом по коммуникациям и маркетингу Американского колледжа ревматологов.

Эта информация предназначена только для общего образования. Людям следует проконсультироваться с квалифицированным поставщиком медицинских услуг для получения профессиональной медицинской консультации, диагностики и лечения заболевания или состояния здоровья.