Разное

Деменция у детей что это такое: Деменция у детей — симптомы, причины, типы, лечение деменции

Содержание

Органическая деменция у детей — причины, симптомы, диагностика и лечение

Органическая деменция у детей – приобретенная форма слабоумия, характеризующаяся снижением познавательной деятельности, утратой приобретенных практических навыков, усвоенных знаний. Заболевание проявляется снижением запоминания, мыслительных функций, временной и пространственной дезориентацией, нарушениями речи и письма, невозможностью самообслуживания. Диагностика включает инструментальные методы исследования головного мозга (МРТ, КТ), клинический опрос, осмотр невролога, психиатра, психодиагностические методики оценки когнитивной сферы, эмоциональных и личностных особенностей. Лечение предполагает применение психостимуляторов, ноотропных препаратов, психокоррекцию.

Общие сведения

Название заболевания «резидуальная органическая деменция» имеет латинское происхождение. «Резидуальный» означает «оставшийся», «сохранившийся», подчеркивает состояние, не поддающееся изменению, коррекции. Слово «органический» указывает на наличие поражений тканей мозга. «Деменция» переводится как «понижение», «утрата разума». Распространенным синонимичным названием является «слабоумие», «органическое слабоумие». Эпидемиология заболевания хорошо изучена у пациентов от 65 лет, данных о распространенности патологии среди детей недостаточно. Отчасти это связано со сложностью диагностического процесса: симптомы перекрываются проявлениями основного заболевания.

Органическая деменция у детей

Причины органической деменции у детей

Детское слабоумие развивается после воздействия на организм ребенка факторов, нарушающих работу структур мозга. Причинами болезни являются:

  • Нейроинфекции. Органическая деменция возникает как осложнение менингитов, энцефалитов, церебрального арахноидита.

  • Черепно-мозговые травмы. Заболевание может стать следствием ушиба головного мозга, открытых повреждений.

  • Инфецирование ВИЧ. ВИЧ-инфекция, протекающая с клиническими проявлениями (СПИД), способна поражать центральную нервную систему. Поражение головного мозга приводит к развитию энцефалопатии, проявляющейся слабоумием.

  • Токсическое поражение ЦНС. У детей повреждение структур головного мозга наблюдается при интоксикации лекарственными препаратами (блокаторами ДНК-гиразы, антихолинергическими веществами, кортизоном), тяжелыми металлами (свинцом, алюминием). У подростков выявляются случаи алкогольной и наркотической деменции.

Патогенез

В основе патогенеза органической деменции детского возраста лежит повреждение тканей головного мозга. Интоксикация, инфекционно-воспалительные и травматические экзогенные воздействия провоцируют дегенеративные изменения мозгового субстрата. Развивается дефектное состояние, проявляющееся деградацией психической деятельности: познавательных функций, практических умений, эмоциональных реакций, личностных черт. С патогенетической точки зрения органическая форма деменции рассматривается как остаточные явления поражений головного мозга. Она характеризуется стабильным снижением умственных функций без последующего усугубления.

Классификация

Органическая деменция у детей подразделяется по этиологическому фактору: интоксикационная, инфекционная и т. д. Другим основанием для классификации является степень тяжести патологии:

  • Легкая. Симптомы сглажены, у дошкольников зачастую долго не обнаруживаются, бытовые навыки остаются сохранными. У школьников нарастает учебная неуспеваемость, снижается социальная активность.

  • Умеренная. Ребенок нуждается в уходе, поддержке со стороны взрослого.

  • Тяжелая. Необходим постоянный надзор, нарушается речь, навыки самообслуживания.

Симптомы органической деменции у детей

Клиническая картина органического слабоумия у детей определяется возрастом. Церебральные поражения, перенесенные в школьном возрасте, характеризуются контрастом между эрудированностью, уровнем развития навыков и актуальными познавательными возможностями. Речь фонетически полноценная, грамматически и синтаксически правильная, словарный запас достаточный, бытовые и школьные навыки сформированы. При общении с ребенком выявляется преобладание конкретно-ситуационного мышления: детализировано описываются пережитые события, суждения ориентированы на практические действия и результаты.

Способность к абстракции проявляется в единичных случаях либо отсутствует: недоступно переносное значение пословиц, поговорок, непонятен юмор, затруднен перенос опыта из одной ситуации в другую. Усвоенные прежде знания сохраняются, но их использование ограничено, актуальная продуктивность мышления снижена. Внимание неустойчивое, быстро истощаемое, запоминание дается с трудом. Определяются аффективные и личностные нарушения. Ребенок неустойчив эмоционально, отмечаются частые перепады настроения. Исчезают нюансы эмоций, нарастает обеднение, уплощение. Тяжелые формы характеризуются преобладанием полярных состояний удовольствия-неудовольствия. Деградация личности проявляется сужением интересов, стремлением к удовлетворению элементарных потребностей.

У детей дошкольного и раннего возраста симптоматика органической деменции иная. Центральное место занимает выраженное психомоторное возбуждение. Ребенок эмоционально неустойчивый – реакции радости быстро сменяются гневом, плачем. Эмоциональная сфера крайне обеднена: не формируется чувство привязанности, отсутствует тоска по матери, нет реакций на похвалу, порицание. Усилены элементарные влечения, развивается прожорливость, сексуальность. Инстинкт самосохранения ослаблен: пациент не опасается незнакомцев, не тревожится в новой обстановке, не боится ситуаций, связанных с высотой, огнем. Внешне неопрятен, неряшлив.

Познавательные функции нарушены тотально. Восприятие расплывчатое, суждения поверхностны, носят случайный характер, строятся на базе спонтанного образования ассоциаций, повторения без осмысления. Анализ ситуации и перенесение опыта недоступны – обучаемость снижена, усвоение нового материала затруднено. Абстрактное мышление отсутствует. Определяются грубые расстройства внимания. Интеллектуальный дефект, внутренняя дезорганизованность проявляются упрощением игры: преобладает бесцельная беготня, катание по полу, бросание и разрушение игрушек, предметов. Принятие правил, освоение игровых ролей недоступно.

Осложнения

Поражение областей головного мозга влияет на психическое развитие ребенка. Онтогенетический процесс не останавливается, но искажается, что приводит к осложнениям. Недостаточность регуляторных механизмов ЦНС снижает адаптацию организма к изменяющимся условиям внешней и внутренней среды. Кризисные этапы онтогенеза нередко сопровождаются церебрастеническими, психопатоподобными состояниями, судорожными припадками, психотическими эпизодами. Например, половое созревание может спровоцировать патологическое изменение характера (агрессивность, пренебрежение социальными нормами), дать старт эпилепсии. В период легких инфекционных заболеваний, травм наблюдаются неадекватно интенсивные реакции.

Диагностика

Органическая деменция у детей выявляется с помощью клинических, инструментальных и патопсихологических методов. Процесс диагностики включает следующие этапы:

  • Консультация невролога. Специалист проводит опрос, собирает анамнез, оценивает общее состояние ребенка, сохранность рефлексов. Для определения характера повреждения, выявления атрофических процессов направляет на инструментальные обследования головного мозга: ЭхоЭГ, МРТ, ЭЭГ, КТ. По результатам данных клинического и инструментального обследования врач устанавливает основной диагноз, предполагает наличие деменции.

  • Консультация психиатра. Исследование направлено на выявление эмоционально-личностных и когнитивных нарушений. Детский психиатр проводит диагностическую беседу: оценивает умственные способности, особенности эмоционального реагирования, поведения ребенка. Для уточнения глубины дефекта назначает патопсихологическое обследование.

  • Консультация клинического психолога. После беседы с пациентом патопсихолог подбирает комплекс диагностических методов, направленных на исследование уровня памяти, интеллекта, внимания, мышления. В результатах описывается актуальное состояние когнитивных функций, тотальность или парциальность снижения, обучаемость. При сопутствующих нарушениях эмоционально-личностной сферы применяются проективные методики (рисуночные, интерпретационные с образным материалом), опросники (опросник Личко, патохарактерологический диагностический опросник). По итогам определяется патохарактерологическое развитие, преобладание эмоционального радикала, оценивается риск личностной и социальной дезадаптации.

Органическая деменция у детей требует дифференциальной диагностики с умственной отсталостью и прогрессирующей деменцией. В первом случае основное отличие заключается в характере снижения когнитивных функций и течении болезни: при умственной отсталости на первый план выходит снижение интеллекта, абстрактного мышления, относительная норма памяти, внимания. Снижение определяется недостаточной развитостью, а не распадом функций (как при деменции). Различение прогрессирующей и органической форм деменции выполняется на основе этиологического фактора, оценки интеллектуальных функций в динамике.

Лечение органической деменции у детей

Лечение детского органического слабоумия – длительный процесс, требующий системности и организованности от детей, родителей, врачей. Основная терапия направлена на устранение неврологического заболевания. Коррекция когнитивных, эмоциональных нарушений выполняется следующими методами:

  • Фармакотерапия. Назначаются средства, улучшающие обмен веществ мозговых нервных клеток, мозговой кровоток. Повышению умственных способностей, выносливости при психических и физических нагрузках способствует применение ноотропных средств, психостимуляторов.

  • Психолого-педагогическая помощь. Психокоррекционные занятия проводит психолог-педагог, клинический психолог. Они направлены на развитие мыслительных способностей, внимания, памяти. Организуются с учетом церебрастенических/энцефалопатических нарушений ЦНС пациента. В зависимости от степени деменции определяется уровень учебной нагрузки.

Прогноз и профилактика

При постоянном врачебном контроле прогноз деменции в большинстве случаев благоприятный: наблюдается медленный прогресс, в отдельных случаях достигается стойкая ремиссия – больной посещает обычную школу, справляется с нагрузками. Стоит помнить, что процесс восстановления очень длительный, требует ежедневного ухода, лечения. Профилактика органической деменции у детей затруднительна, так как нарушение является следствием другого заболевания. Поддерживающими мерами являются внимательное отношение к самочувствию ребенка, своевременное лечение инфекционных и других болезней, создание условий для минимизации риска травм. Развитие психоэмоциональных расстройств предупреждается путем создания благоприятной, доброжелательной семейной обстановки, активного совместного времяпрепровождения.

Органическая деменция у детей — причины, симптомы, диагностика и лечение

Органическая деменция у детей – приобретенная форма слабоумия, характеризующаяся снижением познавательной деятельности, утратой приобретенных практических навыков, усвоенных знаний. Заболевание проявляется снижением запоминания, мыслительных функций, временной и пространственной дезориентацией, нарушениями речи и письма, невозможностью самообслуживания. Диагностика включает инструментальные методы исследования головного мозга (МРТ, КТ), клинический опрос, осмотр невролога, психиатра, психодиагностические методики оценки когнитивной сферы, эмоциональных и личностных особенностей. Лечение предполагает применение психостимуляторов, ноотропных препаратов, психокоррекцию.

Общие сведения

Название заболевания «резидуальная органическая деменция» имеет латинское происхождение. «Резидуальный» означает «оставшийся», «сохранившийся», подчеркивает состояние, не поддающееся изменению, коррекции. Слово «органический» указывает на наличие поражений тканей мозга. «Деменция» переводится как «понижение», «утрата разума». Распространенным синонимичным названием является «слабоумие», «органическое слабоумие». Эпидемиология заболевания хорошо изучена у пациентов от 65 лет, данных о распространенности патологии среди детей недостаточно. Отчасти это связано со сложностью диагностического процесса: симптомы перекрываются проявлениями основного заболевания.

Органическая деменция у детей

Причины органической деменции у детей

Детское слабоумие развивается после воздействия на организм ребенка факторов, нарушающих работу структур мозга. Причинами болезни являются:

  • Нейроинфекции. Органическая деменция возникает как осложнение менингитов, энцефалитов, церебрального арахноидита.

  • Черепно-мозговые травмы. Заболевание может стать следствием ушиба головного мозга, открытых повреждений.

  • Инфецирование ВИЧ. ВИЧ-инфекция, протекающая с клиническими проявлениями (СПИД), способна поражать центральную нервную систему. Поражение головного мозга приводит к развитию энцефалопатии, проявляющейся слабоумием.

  • Токсическое поражение ЦНС. У детей повреждение структур головного мозга наблюдается при интоксикации лекарственными препаратами (блокаторами ДНК-гиразы, антихолинергическими веществами, кортизоном), тяжелыми металлами (свинцом, алюминием). У подростков выявляются случаи алкогольной и наркотической деменции.

Патогенез

В основе патогенеза органической деменции детского возраста лежит повреждение тканей головного мозга. Интоксикация, инфекционно-воспалительные и травматические экзогенные воздействия провоцируют дегенеративные изменения мозгового субстрата. Развивается дефектное состояние, проявляющееся деградацией психической деятельности: познавательных функций, практических умений, эмоциональных реакций, личностных черт. С патогенетической точки зрения органическая форма деменции рассматривается как остаточные явления поражений головного мозга. Она характеризуется стабильным снижением умственных функций без последующего усугубления.

Классификация

Органическая деменция у детей подразделяется по этиологическому фактору: интоксикационная, инфекционная и т. д. Другим основанием для классификации является степень тяжести патологии:

  • Легкая. Симптомы сглажены, у дошкольников зачастую долго не обнаруживаются, бытовые навыки остаются сохранными. У школьников нарастает учебная неуспеваемость, снижается социальная активность.

  • Умеренная. Ребенок нуждается в уходе, поддержке со стороны взрослого.

  • Тяжелая. Необходим постоянный надзор, нарушается речь, навыки самообслуживания.

Симптомы органической деменции у детей

Клиническая картина органического слабоумия у детей определяется возрастом. Церебральные поражения, перенесенные в школьном возрасте, характеризуются контрастом между эрудированностью, уровнем развития навыков и актуальными познавательными возможностями. Речь фонетически полноценная, грамматически и синтаксически правильная, словарный запас достаточный, бытовые и школьные навыки сформированы. При общении с ребенком выявляется преобладание конкретно-ситуационного мышления: детализировано описываются пережитые события, суждения ориентированы на практические действия и результаты.

Способность к абстракции проявляется в единичных случаях либо отсутствует: недоступно переносное значение пословиц, поговорок, непонятен юмор, затруднен перенос опыта из одной ситуации в другую. Усвоенные прежде знания сохраняются, но их использование ограничено, актуальная продуктивность мышления снижена. Внимание неустойчивое, быстро истощаемое, запоминание дается с трудом. Определяются аффективные и личностные нарушения. Ребенок неустойчив эмоционально, отмечаются частые перепады настроения. Исчезают нюансы эмоций, нарастает обеднение, уплощение. Тяжелые формы характеризуются преобладанием полярных состояний удовольствия-неудовольствия. Деградация личности проявляется сужением интересов, стремлением к удовлетворению элементарных потребностей.

У детей дошкольного и раннего возраста симптоматика органической деменции иная. Центральное место занимает выраженное психомоторное возбуждение. Ребенок эмоционально неустойчивый – реакции радости быстро сменяются гневом, плачем. Эмоциональная сфера крайне обеднена: не формируется чувство привязанности, отсутствует тоска по матери, нет реакций на похвалу, порицание. Усилены элементарные влечения, развивается прожорливость, сексуальность. Инстинкт самосохранения ослаблен: пациент не опасается незнакомцев, не тревожится в новой обстановке, не боится ситуаций, связанных с высотой, огнем. Внешне неопрятен, неряшлив.

Познавательные функции нарушены тотально. Восприятие расплывчатое, суждения поверхностны, носят случайный характер, строятся на базе спонтанного образования ассоциаций, повторения без осмысления. Анализ ситуации и перенесение опыта недоступны – обучаемость снижена, усвоение нового материала затруднено. Абстрактное мышление отсутствует. Определяются грубые расстройства внимания. Интеллектуальный дефект, внутренняя дезорганизованность проявляются упрощением игры: преобладает бесцельная беготня, катание по полу, бросание и разрушение игрушек, предметов. Принятие правил, освоение игровых ролей недоступно.

Осложнения

Поражение областей головного мозга влияет на психическое развитие ребенка. Онтогенетический процесс не останавливается, но искажается, что приводит к осложнениям. Недостаточность регуляторных механизмов ЦНС снижает адаптацию организма к изменяющимся условиям внешней и внутренней среды. Кризисные этапы онтогенеза нередко сопровождаются церебрастеническими, психопатоподобными состояниями, судорожными припадками, психотическими эпизодами. Например, половое созревание может спровоцировать патологическое изменение характера (агрессивность, пренебрежение социальными нормами), дать старт эпилепсии. В период легких инфекционных заболеваний, травм наблюдаются неадекватно интенсивные реакции.

Диагностика

Органическая деменция у детей выявляется с помощью клинических, инструментальных и патопсихологических методов. Процесс диагностики включает следующие этапы:

  • Консультация невролога. Специалист проводит опрос, собирает анамнез, оценивает общее состояние ребенка, сохранность рефлексов. Для определения характера повреждения, выявления атрофических процессов направляет на инструментальные обследования головного мозга: ЭхоЭГ, МРТ, ЭЭГ, КТ. По результатам данных клинического и инструментального обследования врач устанавливает основной диагноз, предполагает наличие деменции.

  • Консультация психиатра. Исследование направлено на выявление эмоционально-личностных и когнитивных нарушений. Детский психиатр проводит диагностическую беседу: оценивает умственные способности, особенности эмоционального реагирования, поведения ребенка. Для уточнения глубины дефекта назначает патопсихологическое обследование.

  • Консультация клинического психолога. После беседы с пациентом патопсихолог подбирает комплекс диагностических методов, направленных на исследование уровня памяти, интеллекта, внимания, мышления. В результатах описывается актуальное состояние когнитивных функций, тотальность или парциальность снижения, обучаемость. При сопутствующих нарушениях эмоционально-личностной сферы применяются проективные методики (рисуночные, интерпретационные с образным материалом), опросники (опросник Личко, патохарактерологический диагностический опросник). По итогам определяется патохарактерологическое развитие, преобладание эмоционального радикала, оценивается риск личностной и социальной дезадаптации.

Органическая деменция у детей требует дифференциальной диагностики с умственной отсталостью и прогрессирующей деменцией. В первом случае основное отличие заключается в характере снижения когнитивных функций и течении болезни: при умственной отсталости на первый план выходит снижение интеллекта, абстрактного мышления, относительная норма памяти, внимания. Снижение определяется недостаточной развитостью, а не распадом функций (как при деменции). Различение прогрессирующей и органической форм деменции выполняется на основе этиологического фактора, оценки интеллектуальных функций в динамике.

Лечение органической деменции у детей

Лечение детского органического слабоумия – длительный процесс, требующий системности и организованности от детей, родителей, врачей. Основная терапия направлена на устранение неврологического заболевания. Коррекция когнитивных, эмоциональных нарушений выполняется следующими методами:

  • Фармакотерапия. Назначаются средства, улучшающие обмен веществ мозговых нервных клеток, мозговой кровоток. Повышению умственных способностей, выносливости при психических и физических нагрузках способствует применение ноотропных средств, психостимуляторов.

  • Психолого-педагогическая помощь. Психокоррекционные занятия проводит психолог-педагог, клинический психолог. Они направлены на развитие мыслительных способностей, внимания, памяти. Организуются с учетом церебрастенических/энцефалопатических нарушений ЦНС пациента. В зависимости от степени деменции определяется уровень учебной нагрузки.

Прогноз и профилактика

При постоянном врачебном контроле прогноз деменции в большинстве случаев благоприятный: наблюдается медленный прогресс, в отдельных случаях достигается стойкая ремиссия – больной посещает обычную школу, справляется с нагрузками. Стоит помнить, что процесс восстановления очень длительный, требует ежедневного ухода, лечения. Профилактика органической деменции у детей затруднительна, так как нарушение является следствием другого заболевания. Поддерживающими мерами являются внимательное отношение к самочувствию ребенка, своевременное лечение инфекционных и других болезней, создание условий для минимизации риска травм. Развитие психоэмоциональных расстройств предупреждается путем создания благоприятной, доброжелательной семейной обстановки, активного совместного времяпрепровождения.

Органическая деменция у детей — причины, симптомы, диагностика и лечение

Органическая деменция у детей – приобретенная форма слабоумия, характеризующаяся снижением познавательной деятельности, утратой приобретенных практических навыков, усвоенных знаний. Заболевание проявляется снижением запоминания, мыслительных функций, временной и пространственной дезориентацией, нарушениями речи и письма, невозможностью самообслуживания. Диагностика включает инструментальные методы исследования головного мозга (МРТ, КТ), клинический опрос, осмотр невролога, психиатра, психодиагностические методики оценки когнитивной сферы, эмоциональных и личностных особенностей. Лечение предполагает применение психостимуляторов, ноотропных препаратов, психокоррекцию.

Общие сведения

Название заболевания «резидуальная органическая деменция» имеет латинское происхождение. «Резидуальный» означает «оставшийся», «сохранившийся», подчеркивает состояние, не поддающееся изменению, коррекции. Слово «органический» указывает на наличие поражений тканей мозга. «Деменция» переводится как «понижение», «утрата разума». Распространенным синонимичным названием является «слабоумие», «органическое слабоумие». Эпидемиология заболевания хорошо изучена у пациентов от 65 лет, данных о распространенности патологии среди детей недостаточно. Отчасти это связано со сложностью диагностического процесса: симптомы перекрываются проявлениями основного заболевания.

Органическая деменция у детей

Причины органической деменции у детей

Детское слабоумие развивается после воздействия на организм ребенка факторов, нарушающих работу структур мозга. Причинами болезни являются:

  • Нейроинфекции. Органическая деменция возникает как осложнение менингитов, энцефалитов, церебрального арахноидита.

  • Черепно-мозговые травмы. Заболевание может стать следствием ушиба головного мозга, открытых повреждений.

  • Инфецирование ВИЧ. ВИЧ-инфекция, протекающая с клиническими проявлениями (СПИД), способна поражать центральную нервную систему. Поражение головного мозга приводит к развитию энцефалопатии, проявляющейся слабоумием.

  • Токсическое поражение ЦНС. У детей повреждение структур головного мозга наблюдается при интоксикации лекарственными препаратами (блокаторами ДНК-гиразы, антихолинергическими веществами, кортизоном), тяжелыми металлами (свинцом, алюминием). У подростков выявляются случаи алкогольной и наркотической деменции.

Патогенез

В основе патогенеза органической деменции детского возраста лежит повреждение тканей головного мозга. Интоксикация, инфекционно-воспалительные и травматические экзогенные воздействия провоцируют дегенеративные изменения мозгового субстрата. Развивается дефектное состояние, проявляющееся деградацией психической деятельности: познавательных функций, практических умений, эмоциональных реакций, личностных черт. С патогенетической точки зрения органическая форма деменции рассматривается как остаточные явления поражений головного мозга. Она характеризуется стабильным снижением умственных функций без последующего усугубления.

Классификация

Органическая деменция у детей подразделяется по этиологическому фактору: интоксикационная, инфекционная и т. д. Другим основанием для классификации является степень тяжести патологии:

  • Легкая. Симптомы сглажены, у дошкольников зачастую долго не обнаруживаются, бытовые навыки остаются сохранными. У школьников нарастает учебная неуспеваемость, снижается социальная активность.

  • Умеренная. Ребенок нуждается в уходе, поддержке со стороны взрослого.

  • Тяжелая. Необходим постоянный надзор, нарушается речь, навыки самообслуживания.

Симптомы органической деменции у детей

Клиническая картина органического слабоумия у детей определяется возрастом. Церебральные поражения, перенесенные в школьном возрасте, характеризуются контрастом между эрудированностью, уровнем развития навыков и актуальными познавательными возможностями. Речь фонетически полноценная, грамматически и синтаксически правильная, словарный запас достаточный, бытовые и школьные навыки сформированы. При общении с ребенком выявляется преобладание конкретно-ситуационного мышления: детализировано описываются пережитые события, суждения ориентированы на практические действия и результаты.

Способность к абстракции проявляется в единичных случаях либо отсутствует: недоступно переносное значение пословиц, поговорок, непонятен юмор, затруднен перенос опыта из одной ситуации в другую. Усвоенные прежде знания сохраняются, но их использование ограничено, актуальная продуктивность мышления снижена. Внимание неустойчивое, быстро истощаемое, запоминание дается с трудом. Определяются аффективные и личностные нарушения. Ребенок неустойчив эмоционально, отмечаются частые перепады настроения. Исчезают нюансы эмоций, нарастает обеднение, уплощение. Тяжелые формы характеризуются преобладанием полярных состояний удовольствия-неудовольствия. Деградация личности проявляется сужением интересов, стремлением к удовлетворению элементарных потребностей.

У детей дошкольного и раннего возраста симптоматика органической деменции иная. Центральное место занимает выраженное психомоторное возбуждение. Ребенок эмоционально неустойчивый – реакции радости быстро сменяются гневом, плачем. Эмоциональная сфера крайне обеднена: не формируется чувство привязанности, отсутствует тоска по матери, нет реакций на похвалу, порицание. Усилены элементарные влечения, развивается прожорливость, сексуальность. Инстинкт самосохранения ослаблен: пациент не опасается незнакомцев, не тревожится в новой обстановке, не боится ситуаций, связанных с высотой, огнем. Внешне неопрятен, неряшлив.

Познавательные функции нарушены тотально. Восприятие расплывчатое, суждения поверхностны, носят случайный характер, строятся на базе спонтанного образования ассоциаций, повторения без осмысления. Анализ ситуации и перенесение опыта недоступны – обучаемость снижена, усвоение нового материала затруднено. Абстрактное мышление отсутствует. Определяются грубые расстройства внимания. Интеллектуальный дефект, внутренняя дезорганизованность проявляются упрощением игры: преобладает бесцельная беготня, катание по полу, бросание и разрушение игрушек, предметов. Принятие правил, освоение игровых ролей недоступно.

Осложнения

Поражение областей головного мозга влияет на психическое развитие ребенка. Онтогенетический процесс не останавливается, но искажается, что приводит к осложнениям. Недостаточность регуляторных механизмов ЦНС снижает адаптацию организма к изменяющимся условиям внешней и внутренней среды. Кризисные этапы онтогенеза нередко сопровождаются церебрастеническими, психопатоподобными состояниями, судорожными припадками, психотическими эпизодами. Например, половое созревание может спровоцировать патологическое изменение характера (агрессивность, пренебрежение социальными нормами), дать старт эпилепсии. В период легких инфекционных заболеваний, травм наблюдаются неадекватно интенсивные реакции.

Диагностика

Органическая деменция у детей выявляется с помощью клинических, инструментальных и патопсихологических методов. Процесс диагностики включает следующие этапы:

  • Консультация невролога. Специалист проводит опрос, собирает анамнез, оценивает общее состояние ребенка, сохранность рефлексов. Для определения характера повреждения, выявления атрофических процессов направляет на инструментальные обследования головного мозга: ЭхоЭГ, МРТ, ЭЭГ, КТ. По результатам данных клинического и инструментального обследования врач устанавливает основной диагноз, предполагает наличие деменции.

  • Консультация психиатра. Исследование направлено на выявление эмоционально-личностных и когнитивных нарушений. Детский психиатр проводит диагностическую беседу: оценивает умственные способности, особенности эмоционального реагирования, поведения ребенка. Для уточнения глубины дефекта назначает патопсихологическое обследование.

  • Консультация клинического психолога. После беседы с пациентом патопсихолог подбирает комплекс диагностических методов, направленных на исследование уровня памяти, интеллекта, внимания, мышления. В результатах описывается актуальное состояние когнитивных функций, тотальность или парциальность снижения, обучаемость. При сопутствующих нарушениях эмоционально-личностной сферы применяются проективные методики (рисуночные, интерпретационные с образным материалом), опросники (опросник Личко, патохарактерологический диагностический опросник). По итогам определяется патохарактерологическое развитие, преобладание эмоционального радикала, оценивается риск личностной и социальной дезадаптации.

Органическая деменция у детей требует дифференциальной диагностики с умственной отсталостью и прогрессирующей деменцией. В первом случае основное отличие заключается в характере снижения когнитивных функций и течении болезни: при умственной отсталости на первый план выходит снижение интеллекта, абстрактного мышления, относительная норма памяти, внимания. Снижение определяется недостаточной развитостью, а не распадом функций (как при деменции). Различение прогрессирующей и органической форм деменции выполняется на основе этиологического фактора, оценки интеллектуальных функций в динамике.

Лечение органической деменции у детей

Лечение детского органического слабоумия – длительный процесс, требующий системности и организованности от детей, родителей, врачей. Основная терапия направлена на устранение неврологического заболевания. Коррекция когнитивных, эмоциональных нарушений выполняется следующими методами:

  • Фармакотерапия. Назначаются средства, улучшающие обмен веществ мозговых нервных клеток, мозговой кровоток. Повышению умственных способностей, выносливости при психических и физических нагрузках способствует применение ноотропных средств, психостимуляторов.

  • Психолого-педагогическая помощь. Психокоррекционные занятия проводит психолог-педагог, клинический психолог. Они направлены на развитие мыслительных способностей, внимания, памяти. Организуются с учетом церебрастенических/энцефалопатических нарушений ЦНС пациента. В зависимости от степени деменции определяется уровень учебной нагрузки.

Прогноз и профилактика

При постоянном врачебном контроле прогноз деменции в большинстве случаев благоприятный: наблюдается медленный прогресс, в отдельных случаях достигается стойкая ремиссия – больной посещает обычную школу, справляется с нагрузками. Стоит помнить, что процесс восстановления очень длительный, требует ежедневного ухода, лечения. Профилактика органической деменции у детей затруднительна, так как нарушение является следствием другого заболевания. Поддерживающими мерами являются внимательное отношение к самочувствию ребенка, своевременное лечение инфекционных и других болезней, создание условий для минимизации риска травм. Развитие психоэмоциональных расстройств предупреждается путем создания благоприятной, доброжелательной семейной обстановки, активного совместного времяпрепровождения.

Деменция

Деменция — это синдром, обычно хронический или прогрессирующий, при котором происходит деградация когнитивной функции (то есть способности мыслить) в большей степени, чем это ожидается при нормальном старении. Происходит деградация памяти, мышления, понимания, речи и способности ориентироваться, считать, познавать и рассуждать. Деменция не оказывает воздействия на сознание. Нарушение когнитивной функции часто сопровождается, а иногда предваряется ухудшением контроля над эмоциональным состоянием, а также деградацией социального поведения или мотивации.

К развитию деменции приводят различные болезни и травмы, которые в первую или вторую очередь вызывают повреждение мозга, такие как болезнь Альцгеймера или инсульт.

Деменция является одной из основных причин инвалидности и зависимости среди пожилых людей во всем мире. Она может оказывать глубокое воздействие не только на страдающих ею людей, но и на их семьи и тех, кто осуществляет уход. Часто ощущается недостаточная осведомленность в отношении деменции и недостаточное понимание этого состояния, что приводит к стигматизации и возникновению препятствий для диагностирования и оказания медицинской помощи. Воздействие деменции на людей, осуществляющих уход, семью и общества в целом может быть физическим, психологическим, социальным и экономическим.

Признаки и симптомы

Деменция по-разному поражает людей — это зависит от воздействия болезни и от индивидуальных особенностей человека перед заболеванием. Признаки и симптомы, связанные с деменцией, проходят три стадии развития.

Ранняя стадия: ранняя стадия деменции часто остается незамеченной, так как развивается постепенно. Общие симптомы включают:

  • забывчивость;
  • потерю счета времени;
  • нарушение ориентации в знакомой местности.

Средняя стадия: по мере прогрессирования деменции к средней стадии признаки и симптомы становятся более явными и все более суживающими возможности. Они включают:

  • забывчивость в отношении недавних событий и имен людей;
  • нарушение ориентации дома;
  • возрастающие трудности в общении;
  • потребность в помощи для ухода за собой;
  • поведенческие трудности, включая бесцельное хождение и задавание одних и тех же вопросов.

Поздняя стадия: на поздней стадии деменции развивается почти полная зависимость и пассивность. Нарушения памяти становятся значительными, а физические признаки и симптомы более очевидными. Симптомы включают:

  • потерю ориентации во времени и пространстве;
  • трудности в узнавании родственников и друзей;
  • возрастающую потребность в помощи для ухода за собой;
  • трудности в передвижении;
  • поведенческие изменения, которые могут усугубляться и включать агрессивность.

Распространенные формы деменции

Существует много форм деменции. Болезнь Альцгеймера является наиболее распространенной формой — на нее приходится 60-70% всех случаев. Другие распространенные формы включают сосудистую деменцию, деменцию с тельцами Леви (аномальные включения белка, образующиеся внутри нервных клеток) и группу болезней, способствующих развитию лобно-височной деменции (дегенерации лобной доли мозга). Между разными формами деменции нет четких границ, и часто сосуществуют смешанные формы деменции.

Показатели деменции

Во всем мире насчитывается около 50 миллионов людей с деменцией, причем более половины, почти 60% из них живут в странах с низким и средним уровнем дохода. Ежегодно происходит около 10 миллионов новых случаев заболевания.

По оценкам, доля общего населения в возрасте 60 лет и старше с деменцией на какой-либо момент времени составляет от 5% до 8%.

По прогнозам, общее число людей с деменцией составит около 82 миллиона человек в 2030 году и 152 — к 2050 году. Такой рост будет происходить в значительной мере за счет роста числа людей с деменцией в странах с низким и средним уровнем дохода.

Лечение и уход

В настоящее время не существует какой-либо терапии для излечения деменции или изменения хода ее развития. Исследуются многочисленные новые лекарственные средства, которые находятся на разных стадиях клинических испытаний.

Тем не менее можно многое сделать для поддержки и улучшения жизни людей с деменцией, тех, кто осуществляет уход за ними, и их семей. Основными целями медицинской помощи в отношении деменции являются следующие:\n

  • раннее диагностирование для обеспечения раннего и оптимального ведения;
  • оптимизация физического здоровья, когнитивных способностей, активности и благополучия;
  • выявление и лечение сопутствующей физической болезни;
  • выявление и лечение поведенческих и психологических симптомов;
  • предоставление информации и долгосрочной поддержки для тех, кто осуществляет уход.

Факторы риска и профилактика

Несмотря на то, что возраст является важнейшим известным фактором риска развития деменции, она не является неизбежным последствием старения. Более того, деменция поражает не только пожилых людей — на раннее наступление деменции (определяемое как появление симптомов в возрасте до 65 лет) приходится до 9% всех случаев деменции.

Исследования показывают, что риск развития деменции можно снизить, если регулярно заниматься физическими упражнениями, не курить, избегать вредного употребления алкоголя, контролировать свой вес, правильно питаться и поддерживать нормальные уровни кровяного давления, холестерина и сахара в крови. Другие факторы риска включают депрессию, низкий уровень образования, социальную изоляцию и отсутствие когнитивной активности.

Социальное и экономическое воздействие

Деменция оказывает значительное социальное и экономическое воздействие с точки зрения медицинских расходов, расходов на социальную помощь и неофициальную помощь. В 2015 году общие глобальные общественные расходы на деменцию оценивались в 818 миллиардов долларов США, что соответствует 1,1% всемирного валового внутреннего продукта (ВВП). Общие расходы в качестве доли ВВП варьировались от 0,2% в странах с низким уровнем дохода до 1,4% в странах с высоким уровнем дохода.

Воздействие на семьи и тех, кто осуществляет уход

Деменция может оказывать глубокое воздействие на семьи страдающих ею людей и тех, кто осуществляет уход за ними. Физическая, эмоциональная и финансовая нагрузка может приводить к большому стрессу членов семей и людей, осуществляющих уход, и им необходима поддержка со стороны здравоохранительной, социальной, финансовой и правовой систем.

Права человека

Люди с деменцией часто бывают лишены основных прав и свобод, доступных для других людей. Во многих странах в домах престарелых и учреждениях интенсивной терапии широко используются физические средства и химические препараты для удержания пациентов, даже несмотря на наличие нормативных положений по защите прав человека на свободу и выбор.

Для обеспечения высококачественного ухода о людях с деменцией и тех, кто осуществляет уход за ними, необходимо надлежащее и поддерживающее нормативно-правовое обеспечение, основанное на признанных на международном уровне стандартах в области прав человека.

Деятельность ВОЗ

ВОЗ признает деменцию в качестве одного из приоритетов общественного здравоохранения. В мае 2017 г. Всемирная ассамблея здравоохранения одобрила «Глобальный план действий сектора здравоохранения по реагированию на деменцию на 2017-2025 гг.». План представляет собой комплексную программу действий для лиц, формирующих политику, международных, региональных и национальных партнеров и ВОЗ в следующих областях:  

  • принятие мер в отношении деменции в качестве приоритета общественного здравоохранения; повышение осведомленности о деменции и создание инициатив по формированию благоприятных условий для людей с деменцией; снижение риска развития деменции; 
  • снижение риска развития деменции; диагностика, лечение и уход; 
  • информационные системы по деменции; поддержка лиц, осуществляющих уход за людьми с деменцией; и 
  • научные исследования и инновации. 

Для лиц, формирующих политику, и исследователей была создана Международная платформа для мониторинга — Глобальная обсерватория по деменции, — которая предназначается для содействия мониторингу и обмену информацией о политике в отношении деменции, медицинском обслуживании, эпидемиологии и научных исследованиях. ВОЗ также разрабатывает платформу для обмена знаниями в целях содействия обмену передовым опытом в области деменции.

ВОЗ разработала план действий по реагированию на деменцию для содействия государствам-членам в разработке и операционализации планов действий в отношении деменции. Это руководство тесно связано с Глобальной обсерваторией ВОЗ по проблеме деменции и включает соответствующие методики, такие как контрольный перечень, которым следует руководствоваться при подготовке, разработке и осуществлении планов действий в отношении деменции. Кроме того, это руководство может быть полезным при определении заинтересованных сторон и установлении приоритетов.

«Руководство ВОЗ по снижению риска развития когнитивных расстройств и деменции» содержит основанные на фактических данных рекомендации в отношении мер по снижению изменяемых факторов риска развития деменции, таких как отсутствие физической активности и нездоровое питание, а также по контролю медицинских состояний, связанных с деменцией, включая гипертензию и диабет.

Деменция также входит в число приоритетных состояний в рамках Программы действий по ликвидации пробелов в области психического здоровья (mhGAP), являющейся важным ресурсом для врачей общего профиля, особенно в странах с низким и среднем уровнем дохода, которым они могут пользоваться при оказании медицинской помощи первой линии в связи с психическими и неврологическими проблемами и расстройствами, вызванными употреблением психоактивных веществ.  

ВОЗ разработала программу «iSupport», с помощью которой лица, осуществляющие уход за людьми с деменцией, могут получать информацию и овладевать специальными навыками. Веб-программа «iSupport» доступна в виде печатного руководства и уже используется в ряде стран. В ближайшее время будет доступна онлайн версия «iSupport». 

«,»datePublished»:»2020-09-21T12:00:00.0000000+00:00″,»image»:»https://www.who.int/images/default-source/imported/en-dementia.jpg?sfvrsn=1a94c86c_2″,»publisher»:{«@type»:»Organization»,»name»:»World Health Organization: WHO»,»logo»:{«@type»:»ImageObject»,»url»:»https://www.who.int/Images/SchemaOrg/schemaOrgLogo.jpg»,»width»:250,»height»:60}},»dateModified»:»2020-09-21T12:00:00.0000000+00:00″,»mainEntityOfPage»:»https://www.who.int/ru/news-room/fact-sheets/detail/dementia»,»@context»:»http://schema.org»,»@type»:»Article»};

Деменция. Особенности течения деменции у детей.

Деменция у детей

При различных поражениях головного мозга может возникнуть острое психическое нарушение, которое называется деменцией. Есть и другие толкования этого слова, например, «слабоумие», или прогрессирующий распад сложившегося интеллекта, то есть это не совсем строгий термин.

Виды деменции

У детей выделяют:

  1. резидуально-органическую деменцию,

  2. прогрессирующую деменцию,

Эти виды разделяются в зависимости от характера патогенетических механизмов. При менингите может появиться резидуально-органическая деменция, она же возникает при значительных черепно-мозговых травмах, и отравлениях ЦНС медикаментами.

Прогрессирующая деменция у детей считается самостоятельным заболеванием, которое может являться частью структуры наследственно-дегенеративных пороков и заболеваний ЦНС, а также поражений сосудов головного мозга. Сам синдром слабоумия связывают по названию с болезненной формой ребенка, приведшей к этим проявлениям слабоумия.

Симптомы деменции у детей

Деменция зачастую является симптомом олигофрении, шизофрении и иных серьезных психических патологий у детей. У них деменция по большей части выражается в заметном затухании умственных способностей, главной среди которых является память, то есть резко снижается способность к запоминанию. Таким детям весьма сложно запомнить даже такие элементарные вещи, как свое имя.

Симптомы деменции у детей проявляются довольно рано, а основными причинами заболевания в раннем возрасте бывают болезнь Альцгеймера и патология сосудов головного мозга. Намного реже встречаются деменции, спровоцированные раковыми заболеваниями головного мозга, либо сильными черепно-мозговыми травмами. Диагностируя деменцию у детей, врачи берут во внимание стадию олигофрении и тяжесть заболевания. Диагностика проводится с помощью тестов и непрерывного врачебного наблюдения, однако применяются и такие лабораторные исследования, как резонансное сканирование головного мозга и томография.

Лечение заболевания

Лечение деменции у детей – довольно продолжительный процесс, он проходит под контролем врача-психиатра, однако стойкого улучшения добиваются далеко не всегда. Больным с подобным заболеваниям необходим ежедневный уход.

Лечение деменции у детей проводят с учетом происхождения болезни и течения основного процесса. Для снижения скорости развития болезни врач-психиатр назначает средства, улучшающие обмен веществ мозговых нервных клеток и мозговой кровоток.

При резидуально-органической деменции предпочтение отдается психолого-педагогическим собеседованиям.

То есть первая ступень, это диагностика деменции, а вторая — определение причины ее возникновения. Явные синдромы еще не являются основанием для постановки диагноза деменции. Если у ребенка значительно нарушен уровень сознания и его психическое состояние не дает возможности адекватно оценить его психический статус, то и диагноз поставить не удастся.

Осложнения

Иногда больные деменцией демонстрируют депрессивное состояние, но это тоже не явный симптом деменции у детей, хотя это и может натолкнуть на подозрение о развивающейся деменции. Эта депрессия в основном проявляется на ранних этапах болезни, ведущих к последующей деменции. Прогрессирование болезни сопровождается непременным ухудшением умственных возможностей, но депрессии встречаются заметно реже.

Сухарева Г. Е. выделяет две формы органической деменции у детей. Одна из них представляет собой следствие церебральных поражений, перенесенных в школьном возрасте. Основанием для диагноза деменции в таких случаях является явный контраст между наличием знаний, навыков, отражающих уровень развития, достигнутый ребенком до заболевания, и его познавательными возможностями, обнаруживаемыми во время обследования.

При знакомстве с такими больными обращают на себя внимание фонетически полноценная, грамматически и синтаксически правильная речь с удовлетворительным запасом слов, владение рядом бытовых и школьных навыков, манера держать карандаш и ручку, техника чтения и письма и т. д., запас некоторых знаний, усвоенных в школе. Между тем психологическое обследование выявляет крайнюю пестроту ответов: наряду с преобладанием элементарных, предметно-конкретных суждений неожиданно можно услышать полноценные обобщения и даже элементы абстракции, отражающие уровень интеллектуального развития ребенка до заболевания. Но ущерб, нанесенный заболеванием, не только препятствует приобретению новых знаний, но и лишает больного возможности использовать приобретенные ранее сведения, которые у него еще имеются. Продуктивность мышления снижается и в связи с неустойчивостью, трудностью  концентрации внимания, ухудшением памяти, повышенной истощаемостью.

Интеллектуальное снижение почти всегда сочетается с выраженными аффективными расстройствами и снижением психической активности. При этом степень и темп деградации личности обычно опережают интеллектуальное снижение. С течением времени круг интересов все больше суживается, стимулы деятельности угасают. Сохраняется лишь стремление к удовлетворению элементарных потребностей, но иногда и оно ослабевает и остается только апатическое состояние.

Та инерция автоматизированных форм поведения и деятельности, которая у взрослых больных с деменцией, заменяя в известной мере целенаправленную деятельность, маскирует психическую деградацию, у детей и подростков еще не выработана и не закреплена. Поэтому не сформировавшаяся личность распадается быстрее.

Второй вариант деменции чаще наблюдается у детей, перенесших мозговое заболевание в дошкольном или еще более раннем возрасте. Центральное место в ней занимает резко выраженное психомоторное возбуждение. Сначала такие больные могут показаться возбудимыми, аффективно лабильными, но в действительности их эмоциональная жизнь очень скудна, они ни к кому не привязаны, не тоскуют по родным, безразлично относятся к окружающим, похвала и порицание не производят на них никакого впечатления. Элементарные же влечения повышены: наблюдаются прожорливость, сексуальность. Часто отмечается слабость инстинкта самосохранения — отсутствие страха перед чужими людьми, незнакомым местом, опасной для жизни ситуацией. Обращает на себя внимание крайняя нечистоплотность и неряшливость таких больных: нежелание умываться, опрятно есть, пользоваться уборной и т.п.

Интеллектуальная деятельность нарушена во всех элементах: восприятия расплывчаты, неопределенны и неточны; суждения поверхностны и случайны, в их построении ведущая роль принадлежит несущественным, побочным ассоциациям; ассоциациям; беспорядочная, нецеленаправленная деятельность интеллекта исключает возможность абстрактного мышления. Грубо расстроено внимание. Особенно ярко внутренняя дезорганизованность проявляется в играх, которые большей частью заключаются в бесцельной беготне, валянии по полу, бросании и разрушении вещей. Больные не могут участвовать в общих играх, так как не усваивают правил, не подчиняются регламенту.

Симптомы деменции у взрослых широко варьируют как от одного случая к другому, так и у одного и того же пациента в разные периоды и зависят от этиологии, течения, интенсивности расстройства и преморбидных черт личности. За исключением конечных состояний тяжелой глобальной деменции не приходится говорить о наличии «типичного» дементного больного.

Клиника во многом определяется топографией пораженных мозговых структур и, в частности, их отношением к доминантному полушарию. Преимущественное вовлечение лобных долей характеризуется нарушением абстрактного мышления, концентрации внимания, контроля влечений, а также определенными нарушениями моторики. При преимущественном поражении верхних отделов лобных долей доминируют апато-депрессивные проявления, при большей вовлеченности орбитальных отделов на первый план выступают импульсивность, расторможенность, психопатоподобное поведение. Поражения височных долей связаны с нарушениями памяти, аффективными расстройствами и изменениями личности. При поражении теменных долей наблюдаются агнозии, апраксии и парестезии.

Для постановки диагноза по МКБ-10 в клинике должен отмечаться ряд общих для всех деменций признаков: 1) снижение памяти, отчетливее всего проявляющееся при усвоении новой информации, а в особенно тяжелых случаях и при воспоминании ранее усвоенной, как вербальной, так и невербальной; 2) снижение других функций переработки информации, включая абстрактное мышление; 3) снижение должно объективно верифицироваться анамнестическими данными, а также, по возможности, данными нейропсихологического или экспериментально-психологического обследования; 4) снижение контроля над эмоциями, побуждениями или социальным поведением, проявляющееся по меньшей мере в одном из следующих признаков: а) эмоциональная лабильность, б) раздражительность, в) апатия, г) огрубление социального поведения.

Диагноз подтверждается, кроме того, такими признаками нарушения высших корковых функций, как афазия, агнозия и апраксия. Необходимой предпосылкой доказательства когнитивного дефицита является достаточно стабильное восприятие окружающего мира (т.е. отсутствие помрачений сознания). Для отграничения от сходных обратимых клинических картин иного генеза снижение когнитивных функций должно присутствовать не менее 6 месяцев.

 

причины, симптомы, диагностика, лечение, профилактика

Представляет собой приобретенную форму слабоумия, характеризующуюся снижением познавательной деятельности, потерей приобретенных практических навыков и усвоенных знаний.

Причины

Специалисты связывают развитие детского слабоумия с воздействием на организм ребенка факторов, которые нарушают функционирование мозговых структур. Причинами развития патологии могут являться нейроинфекции. Органическая деменция может являться осложнением таких заболеваний, как менингит, энцефалит, церебральный арахноидит. Иногда снижение интеллектуальных способностей ребенка может возникать на фоне черепно-мозговых травм. Заболевание может являться следствием ушиба или открытых повреждений головного мозга.

ВИЧ-инфекция, характеризующаяся развитием клинических проявлений, способна поражать центральную нервную систему ребенка. Поражение головного мозга сопровождается развитием энцефалопатии, проявляющейся слабоумием.

Токсическое поражение центральной нервной системы лекарственными средствами, тяжелыми металлами, писихоактивными веществами или алкоголем довольно часто является основной причиной развития у ребенка деменции.

Симптомы

Клинические проявления органического слабоумия у детей зависят от возраста ребенка. Церебральные поражения, которые перенесены в школьном возрасте, обусловлены развитием контраста между эрудированностью, уровнем развития навыков и актуальных познавательных возможностей. У таких детей отмечается фонетически полноценная, грамматически и синтаксически правильная речь, достаточный словарный запас, а бытовые и школьные навыки нормально развиты. Во время общения с ребенком обращает внимание на себя доминирование конкретно-ситуационного мышления: такие дети детализировано описываю пережитые события, а их рассуждения ориентированы на практические действия и результаты.

Абстрактное мышление при такой патологии обнаруживается только в единичных случаях либо полностью отсутствует, такие дети не понимают переносное значение пословиц, поговорок, юмор, также у них затруднен перенос опыта из одной ситуации в другую. Усвоенные прежде знания сохраняются, но при этом их использование ограничено, актуальная продуктивность мышления значительно снижена. Они обладают неустойчивым вниманием, быстро истощаемы, запоминание им дается с большим трудом. Выявляются аффективные и личностные нарушения. Такие дети эмоционально неустойчивы, у них отмечаются высокая эмоциональная лабильность. Исчезают нюансы эмоций, нарастает их обеднение и уплощение. Для тяжелой формы патологии характерно преобладание полярных состояний удовольствия-неудовольствия. Деградация личности проявляется сужением интересов и выраженным стремлением к удовлетворению элементарных потребностей.

У детей дошкольного и раннего возраста клиническая картина органической деменции является более выраженной. Такие малыши эмоционально неустойчивый, у них реакции радости быстро сменяются гневом и плачем, практически у всех детей отмечается выраженное психомоторное возбуждение. Эмоциональная сфера крайне обеднена: у них не развивается чувства привязанности, не возникает тоски по матери, отсутствует реакция на похвалу или порицание. Отмечается усиление элементарного влечения, возникает прожорливость и сексуальность. Инстинкт самосохранения ослаблен, внешне они выглядят неопрятными и неряшлевыми.

Отмечается тотальное нарушение познавательных функций. Восприятие расплывчатое, суждения поверхностны, носят случайный характер, строятся на базе спонтанного образованных ассоциаций и повторения без осмысления. Усвоение правил и игровых ролей недоступно.

Диагностика

Для постановки диагноза органическая деменция у детей ребенку назначается комплексное обследование, основанное на использовании клинических, инструментальных и патопсихологических методов. Диагностический алгоритм включает консультацию невролога, психиатра и психолога, проведении магниторезонансной и компьютерной томографии.

Лечение

Терапия детского органического слабоумия представляет собой длительный процесс, требующий системности и организованности не только от детей или родителей, но и врачей. Основное лечение направлено на устранение неврологического заболевания. Коррекция когнитивных, эмоциональных нарушений выполняется средством применения фармакотерапии, основанной на назначении средств, улучшающих обмен веществ в мозговых нервных клетках и усиливающих мозговой кровоток. Повышению умственных способностей, выносливости при психических и физических нагрузках способствует применение ноотропных средств, психостимуляторов. Помимо медикаментозного лечения такие дети нуждаются в оказании психолого-педагогической помощи.

Профилактика

В связи с тем, что нарушения являются следствием другого заболевания профилактика органической деменции у детей,является достаточно сложной задачей и заключается в предупреждении развития травм и своевременном лечении заболеваний способных вызвать у ребенка развитие слабоумия.

Деменция



Деменция

Кто живет в своем мире

Человек с этим синдромом забывает не только ключи от квартиры, но и дорогу домой. Не помнит имен и лиц своих друзей. На более поздних стадиях не узнает даже собственных детей. Это — ДЕМЕНЦИЯ, глубокие нарушения памяти и других интеллектуальных способностей.

Сама по себе деменция не является болезнью – это синдром, который проявляется в результате тяжелого расстройства нервной системы человека. Подобные нарушения возникают из-за органических поражений головного мозга.

Человек с деменцией становится все более и более зависимым от своих опекунов, не в состоянии самостоятельно заботиться о себе. И все же до сих пор деменция до конца не изучена, поэтому нет и способов ее лечения. 

Возможно, у вашего близкого уже есть признаки данного синдрома, а вы даже не подозреваете.

Что вы можете сделать?

  • Сохранять связь с человеком.
  • Интегрировать его в социум.
  • Сохранять зрительный контакт.
  • Обращать внимание на тактильные ощущения.
  • Использовать долговременную память.
  • Серьезно относиться к его потребностям, говорить о них.
  • Не допускать как перегрузок, так и состояния безделья.
  • Организовать для больного пространство и благоприятную атмосферу (создать уют, обставить комнату удобной мебелью, расставить старые фотографии, включать музыку времен его молодости).

Очень часто мы не понимаем своих близких с деменцией, ставим на них клеймо «другие» и постоянно хотим «перевоспитать» их, сделать такими, как мы. На самом деле это происходит из-за нашей беспомощности и неумения общаться. Пока мы не вникнем в суть проблемы, не попробуем воспринять их мир, мы ничего не сможем изменить – будем все так же раздражаться, понапрасну тратить силы.

Человек с деменцией находится в другом мире, и нам важно понять и принять это.

Отчего у человека с деменцией появляется агрессия?

Для того чтобы попытаться понять состояние такого больного, представьте себе ситуацию: вы дома один и хотите попасть в комнату детей, так как вам кажется, что там начался пожар, но дверь заперта, и вы не можете спасти самых дорогих.

Задумайтесь, мы не понимаем их, не умеем с ними общаться, не принимаем их мир и насильно пытаемся вернуть их в свой.

Например, ваша бабушка сидит и без конца мнет подушку, и вас это раздражает. До вас просто не доходит, что в своем мире она месит тесто, чтобы приготовить для всей семьи лапшу. Если вы попытаетесь ей помешать, то, по ее понятиям, отбираете ужин у ее родных.

Существует методика общения с людьми, страдающими деменцией. В ее основе – признание потребностей и желаний другого человека для поддержания его достоинства, избавления больного от страхов и чувства одиночества. 

Принципы общения

  • Никогда не перечить!
  • Ориентироваться на чувства и эмоции, а не на слова.
  • Беседовать тихо, спокойно, уважительно.
  • Разговаривать «глаза в глаза».
  • Давать время на обработку информации.
  • Придерживаться принципа «одно предложение = одна идея/мысль».
  • Никогда не обманывать и не играть с больным. 

Чего делать не надо?

  • Давать успокаивающие медикаменты – это может привести к падениям, снижению интеллектуальных навыков, потере независимости.
  • Привязывать, запирать, ограничивать больного – это провоцирует сомнения, страхи, переживания, вызывающее поведение.
  • Обвинять.
  • Наказывать.
  • Унижать.
  • Разговаривать с больным как с маленьким ребенком. Человек остается взрослым, со своим прошлым опытом. Уважайте его личность.

Не такие как мы. Но рядом…

Если вы сами захотели ухаживать за своим родственником, у которого деменция – нарушения памяти и других интеллектуальных способностей – обсудите свою идею с семьей.

Не стоит принимать решение в одиночку, потому что необходимо подумать и о родных. Поговорите все вместе с врачом, чтобы он объяснил, как развивается заболевание, что будет происходить со всеми вами дальше.

Поскольку дети очень чувствительны к изменениям в поведении бабушек и дедушек, родители должны объяснить им происходящее. Расскажите ребенку, что такое деменция, объясните, что бабушка или дедушка будут так же сильно его любить, даже если забудут его имя.

Принимайте помощь со стороны. Не прячьтесь от соседей, объясните им, что вы забираете к себе родственника с деменцией и вам потребуются их поддержка и понимание.

Ваши силы не безграничны, без помощи вам не справиться. Если вы все будете делать сами, то начнете быстро уставать, перестанете высыпаться, на работе не будете находить себе покоя. Но если вы все правильно организуете и подарите близкому человеку любовь, он вам ответит своей любовью. Относитесь с пониманием к тому, что человек теперь живет в другом мире, а вы остались в своем.

Если вы не справляетесь, лучше отдать вашего близкого в специальное учреждение. Здесь нет ничего постыдного, ведь там работают специалисты. Вы можете навещать своего родственника, забирать его на выходные. Так для него будет лучше, чем в ситуации, когда все уходят на целый день из дома, а он остается в одиночестве. Представьте, что не вы сдаете человека в дом престарелых, а он поехал в отпуск. Просто к этому нужно по-другому подходить.

Нельзя надеяться только на свои силы, постоянно их теряя. Вам необходим отдых. Утомившись, вы легко можете не заметить, как перешагнете за рамки своих сил. При нештатной ситуации в самолете взрослые сначала на себя маски должны надеть, а только потом на детей. Задумайтесь над этим, ведь здесь ситуация очень похожая.

Тогда и старость будет в радость

Всем нам хочется дожить до глубокой старости с ясным умом и твердой памятью. А предотвратить развитие старческого слабоумия нам вполне по силам. 

Если ваш возраст уже превышает сорок лет, придерживайтесь следующих рекомендаций.

  • Контролируйте уровень сахара – это позволит сохранить здоровье кровеносных сосудов до глубокой старости.
  • Держите в норме артериальное давление и уровень холестерина в крови, чтобы предотвратить инсульт.
  • Откажитесь от вредных привычек, пока не поздно.
  • Не занимайтесь самостоятельным лечением депрессивных состояний. Все препараты, угнетающие мозг, – снотворные и антидепрессанты – можно принимать только по назначению специалиста.
  • По возможности берегите голову от травм, особенно если в прошлом уже были падения и удары.
  • Будьте физически активны: делайте зарядку, гуляйте на свежем воздухе, занимайтесь спортом, танцуйте.
  • Придерживайтесь принципов правильного питания: больше овощей, фруктов, рыбы, кисломолочных продуктов, меньше жирного мяса и продуктов, содержащих тугоплавкие жиры.
  • Высыпайтесь, разумно чередуйте труд и отдых.
  • Вырабатывайте в себе устойчивость к стрессовым ситуациям. Расстраиваться по каждому поводу – значит, подвергать свой мозг опасности.
  • Будьте открыты для общения с друзьями, не бойтесь знакомиться с новыми людьми.
  • Тренируйте мозг: изучайте иностранные языки, читайте, учите стихи, решайте головоломки, разгадывайте кроссворды.
  • Развивайте мелкую моторику рук – займитесь рукоделием, лепкой, аппликацией, рисованием.

Остается добавить, что пожилые люди и их близкие должны обязательно обращать внимание на внезапные приступы забывчивости, рассеянности, которые раньше были им не свойственны. При первых признаках нарушения внимания или памяти необходимо обратиться за квалифицированной помощью к психиатру.

Бесплатные консультации врача-психиатра оказывают и в областном центре медпрофилактики (ул. Алтайская, 12а). Необходимо лишь записаться по телефону (3532) 703-245.

Причины деменции у детей

Детское слабоумие — это неврологическое заболевание, влияющее на метаболизм мозга. Типичные симптомы включают дегенерацию сетчатки, эпилептические припадки, потерю зрения, глухоту, ухудшение когнитивных функций и нарушение двигательных функций с высокой вероятностью ранней смерти.

Кредит изображения: Эльвира Конева / Shutterstock

Что такое детское слабоумие?

Детское слабоумие — очень редкое генетическое заболевание, возникающее в результате сложных нейроденеративных и метаболических заболеваний.Из-за его редкости отсутствует информация и осведомленность об этом опасном для жизни заболевании, что часто приводит к позднему или неправильному диагнозу и отсроченному началу лечения.

Более того, ранняя диагностика детской деменции проблематична, поскольку начальные симптомы не очень специфичны и в основном связаны с другими неврологическими расстройствами. Поскольку связанные с деменцией повреждения головного мозга необратимы, поздняя диагностика особенно опасна для детей и часто приводит к преждевременной смерти.

Жизнь с детским слабоумием: история Джорджа Играть

Причины детской деменции

Основной причиной детской деменции являются нейрональные цероидные липофусцинозы (NCL), которые представляют собой группу генетических нейродегенеративных лизосомных нарушений накопления, наследуемых по аутосомно-рецессивному типу. При общемировом показателе распространенности 7-8 случаев на 100 000 рождений, NCL являются основной причиной детской деменции во всем мире.

NCL характеризуются тяжелой нейродегенерацией в центральной нервной системе и накоплением липофусциноподобного аутофлуоресцентного запасного материала в нейронах, микроглии, макроглии, а также в других типах клеток.Классификация различных типов NCL в основном зависит от пораженного или вызывающего заболевание гена и возраста начала заболевания. На сегодняшний день идентифицировано 14 генов, которые, как известно, вызывают NCL.

По возрасту начала и клиническим проявлениям НКЛ подразделяются на следующие типы:

Врожденный — вызван мутацией в гене CTSD. Возраст дебюта — до или около рождения, клиническими проявлениями являются судороги и микроцефалия.

Infantile (INCL) — это вызвано мутациями в генах PPT1 и KCTD7. Возраст начала составляет 6-24 месяца, и типичными симптомами являются ухудшение когнитивных и двигательных способностей, потеря зрения и судороги.

Поздний младенец (LINCL) — мутации в генах CLN2 / TPP1, CLN5, CLN6, MFSD8, CLN8, CTSD и PPT1 ответственны за эту форму NCL, которая в основном встречается у детей в возрасте от 2 лет. -7,5 года. Клинические характеристики включают когнитивные и двигательные способности, потерю зрения и судороги.

Ювенильный (JNCL) — мутации в генах CLN3, PPT1, CLN2 / TPP1, CLN9 и ATP13A2 ответственны за эту форму NCL. Типичный возраст дебюта составляет 4-10 лет, а клиническими признаками являются когнитивные и двигательные способности, потеря зрения и судороги.

Взрослые формы — Болезнь Куфа и болезнь Парри — две основные формы, которые появляются у взрослых в возрасте от 15 до 50 лет.

Среди всех NCL наиболее распространенными формами являются ювенильная (болезнь CLN3) и поздняя инфантильная (болезнь CLN2).Дети, страдающие классической болезнью CLN2, имеют ожидаемую продолжительность жизни 8-12 лет.

Другие лизосомные болезни накопления, вызывающие детскую деменцию

Помимо NCL, другие лизосомные болезни накопления, такие как болезнь Ниманна-Пика типа C (NPC) и мукополисахаридозы, также ответственны за детскую деменцию. NPC — еще одно наследственное нейроденеративное заболевание, поражающее детей в любом возрасте — от раннего младенчества до подросткового возраста.

Генетическая мутация в гене NPC1 или NPC2 в основном ответственна за развитие этого заболевания.Это происходит в результате нарушения обмена холестерина и липидов в организме, что приводит к накоплению жировых веществ в головном мозге, печени, селезенке и легких. Первичным симптомом NPC является слабоумие, которое обычно становится заметным у школьников.

Симптомы NPC, связанные с деменцией, в основном включают плохую концентрацию, недостаток понимания, неправильное суждение, нарушение формирования кратковременной памяти и трудности в обучении. Все эти симптомы в совокупности приводят к серьезным когнитивным и двигательным нарушениям и преждевременной смерти.

Роль мукополисахардиоза и лейкодистрофий

Мукополисахаридоз — еще одно наследственное заболевание, характеризующееся нарушением расщепления длинноцепочечных молекул сахара, таких как мукополисахариды. Это приводит к аномальному накоплению сахара в клетках, крови и соединительной ткани, что приводит к нарушению двигательной функции, прогрессирующему снижению когнитивных функций и полиорганной недостаточности. Однако, несмотря на то, что это основная причина детской деменции, фундаментальные исследования и клинические исследования, касающиеся связи между мукополисахаридозом и детской деменцией, отсутствуют.

Лейкодистрофии, группа наследственных метаболических нарушений, поражающих головной, спинной мозг и периферическую нервную систему, также связаны с детской деменцией. Эти расстройства связаны с аномальным развитием или разрушением миелиновой оболочки (, т.е. нервного покрытия) в центральной нервной системе, что приводит к прогрессирующей потере контроля над моторикой и когнитивной функции / развитию, атаксии, судорогам и преждевременной смерти. Поскольку потеря когнитивной функции при лейкодистрофиях происходит постепенно, деменция в этих случаях не является ранним симптомом.

Дополнительная литература

Признаки и симптомы детской деменции

Детское слабоумие — это психическое расстройство. Это состояние нельзя отнести к категории конкретного заболевания, но проявляется в виде различных симптомов.

Деменция — это наследственное заболевание, которое изменяет метаболизм мозга до такой степени, что может привести к летальному исходу у пораженных детей. Хотя деменция классифицируется как редкое заболевание, в мире насчитывается около 50 000 детей, страдающих деменцией.

С медицинской точки зрения детская деменция называется нейрональным цероидным липофусцинозом (NCL). Существует четырнадцать типов известных заболеваний NCL. В настоящее время нет лекарств ни от одной из этих четырнадцати болезней.

Симптомы детской деменции различаются в зависимости от причины деменции. Однако чрезвычайно важно выявить и лечить симптомы как можно раньше. Несвоевременная диагностика и лечение могут привести к серьезным осложнениям и даже к преждевременной смерти пораженных детей.

Lasting Moments: Душераздирающая реальность детской деменции Играть

Общие симптомы у детей, страдающих деменцией

Тип симптома зависит от причины деменции. Такие симптомы, как забывчивость и плохие коммуникативные навыки, могут быть одними из первых признаков деменции. По мере прогрессирования болезни ребенку может быть трудно даже узнать свою семью.

Некоторые из общих симптомов:

  • Потеря памяти: Забывать вещи — это естественно для всех детей.Однако, если ребенок регулярно забывает что-то или какие-то важные жизненные происшествия, это может указывать на слабоумие. Однако потеря памяти является одним из симптомов деменции и не подтверждает, что ребенок страдает деменцией. Прежде чем подтвердить деменцию, врачи обращают внимание на как минимум две нарушения когнитивных функций, когда ребенок находится в полном сознании.
  • Затруднения в речи : Дети, страдающие слабоумием, плохо понимают язык. Им становится сложно усвоить и контекстуализировать несколько слов и предложений.В общем, им становится трудно выражать и понимать язык, что могут легко сделать нормальные дети. Пострадавшие дети испытывают трудности как в вербальной, так и в невербальной форме общения. Однако не все дети страдают этим симптомом.
  • Снижение интеллектуальных способностей : Дети, страдающие деменцией, плохо рассуждают и не умеют решать проблемы. Они сталкиваются с трудностями при формулировании концепции и творческом мышлении. Эти симптомы со временем ухудшаются, и таким детям становится сложно усвоить и запомнить новые вещи.
  • Изменения личности : Часто меняющееся поведение обычно наблюдается у детей, страдающих деменцией. Такие поведенческие / личностные изменения включают следующее:
    • Ребенок часто теряет самообладание, у него частые перепады настроения
    • Испытывает беспокойство, становится очень злым и тревожным
    • Часто путается, забывает о посещаемых местах и ​​известных людях
    • Показывает экстремальное поведение, например вой.
    • Плачет по мелочам
    • Часто бывает нечистым и не может соблюдать правила личной гигиены
    • Неорганизован и не обладает способностями
    • Нервничать, бояться и злиться

Клинические проявления на разных этапах развития ребенка

Вышеупомянутые симптомы возникают не сами по себе.Обычно они сочетаются с другими симптомами. Ниже приведен список некоторых из первых симптомов, которые присутствуют на разных стадиях NCL:

  • Симптомы начала заболевания при рождении : Такие младенцы страдают от эпилептических приступов вскоре после рождения. У таких детей наблюдаются эпилептические припадки и микроцефалия.
  • Симптомы начала заболевания у младенцев : Деменция в этом возрасте проявляется задержкой психомоторного развития и острой формой эпилепсии неизвестной этиологии.У таких детей снижен мышечный тонус (мышечная гипотония) и прогрессирующая деградация мозга. Они также страдают ретинопатией, которая приводит к потере зрения.
  • Дети школьного возраста : Ранние симптомы включают потерю зрения, эпилепсию, мышечную гипотонию и нарушение мышечной координации (атаксия). Атрофия возникает в мозжечковой и церебральной частях мозга. Потеря зрения у таких детей обычно диагностируется позже. Эти дети обычно доживают до 15 лет.

Дополнительная литература

Деменция — Фонд детской неврологии

Описание

Деменция — это потеря когнитивных функций — способности думать, запоминать, решать проблемы или рассуждать — до такой степени, что это мешает повседневной жизни и деятельности человека. Деменция варьируется по степени тяжести от самой легкой стадии, когда она только начинает влиять на функционирование человека, до самой тяжелой стадии, когда человек должен полностью зависеть от других в основных повседневных действиях.Затрагиваемые функции включают память, языковые навыки, зрительное восприятие, решение проблем, самоуправление и способность сосредотачиваться и обращать внимание. Некоторые люди с деменцией не могут контролировать свои эмоции, и их личность может измениться. Признаки и симптомы деменции возникают, когда некогда здоровые нейроны (нервные клетки) мозга перестают работать, теряют связь с другими клетками мозга и умирают. В то время как каждый теряет часть нейронов с возрастом, люди с деменцией испытывают гораздо большую потерю. В отличие от деменции, возрастная потеря памяти не приводит к отключению.Хотя деменция чаще встречается в пожилом возрасте (около половины всех людей в возрасте 85 лет и старше могут иметь какую-либо форму деменции), это не нормальная часть старения. Многие люди доживают до 90 лет и старше без каких-либо признаков деменции. Причины деменции могут быть разными. Многие люди с деменцией страдают как болезнью Альцгеймера, так и одним или несколькими тесно связанными расстройствами, которые имеют общие черты сканирования мозга или клинические (а иногда и те и другие) с болезнью Альцгеймера. Когда человек страдает более чем одним расстройством деменции, деменцию можно назвать смешанной деменцией.У некоторых людей может быть смешанная деменция, вызванная нейродегенеративными процессами, связанными с болезнью Альцгеймера, процессами, связанными с сосудистыми заболеваниями, или другим нейродегенеративным состоянием. Многие другие состояния, такие как болезнь Крейтцфельда-Якоба, болезнь Хантингтона и хроническая травматическая энцефалопатия, могут вызывать слабоумие или симптомы, похожие на слабоумие. Факторы риска деменции включают пожилой возраст, инсульт, высокое кровяное давление, плохо контролируемый диабет и утолщение стенок кровеносных сосудов (атеросклероз). Другие виды деменции включают лобно-височные заболевания, сосудистую деменцию и деменцию с тельцами Леви.

Лечение

В настоящее время не существует методов лечения для остановки или замедления деменции, вызванной нейродегенеративными заболеваниями или прогрессирующей деменцией. Такие препараты, как донепезил, ривастигмин и галантамин, могут временно улучшить или стабилизировать память и навыки мышления у некоторых людей. Некоторые исследования показывают, что препараты, улучшающие память при болезни Альцгеймера, могут принести пользу людям с ранней сосудистой деменцией.Некоторые заболевания, которые возникают одновременно с деменцией, такие как диабет и депрессия, можно лечить. Другие препараты могут помочь справиться с определенными симптомами и поведенческими проблемами, связанными с расстройствами. Некоторые симптомы, которые могут возникать при деменции, также можно лечить, хотя некоторые симптомы могут поддаваться лечению только в течение определенного периода времени. Команда специалистов — врачей, медсестер, логопедов, физиотерапевтов и других терапевтов — знакомых с этими расстройствами, может помочь в лечении пациентов.

Прогноз

Многие заболевания могут вызывать слабоумие или симптомы, похожие на слабоумие.Некоторые из них, такие как болезнь Альцгеймера или болезнь Хантингтона, приводят к прогрессирующей утрате психических функций. Многие состояния, которые вызывают симптомы, похожие на деменцию, можно остановить или даже обратить вспять с помощью соответствующего лечения. Люди с деменцией и лица, осуществляющие уход, могут столкнуться с проблемами, в том числе со способностью человека справляться с задачами, изменениями в семейных отношениях, потерей работы и долгосрочным уходом. Людям может потребоваться помощь в повседневных делах. Людям с запущенной деменцией может потребоваться постоянный уход и наблюдение.С деменцией нелегко жить, но с помощью люди могут справиться с трудностями и подготовиться к будущему. Получение точного раннего диагноза и правильная медицинская бригада — важные первые шаги.

Исследования

Несколько текущих клинических исследований помогают исследователям лучше понять деменцию и найти лучшие способы безопасного обнаружения, лечения или предотвращения деменции. Ряд лекарств и соединений, которые могут замедлить прогрессирование болезни Альцгеймера и других деменций, находятся на различных стадиях тестирования.Ученые NIH продолжают искать новые гены, которые могут быть ответственны за развитие болезни Альцгеймера и других форм деменции. Несколько исследовательских проектов надеются выявить биомаркеры деменции (измеримые биологические признаки, которые могут указывать на риск и прогрессирование заболевания или подтверждать диагноз). Ученые также изучают группы людей с течением времени в надежде найти способы выявить тех, кто подвержен риску развития деменции или когнитивных нарушений.
Информация из MedlinePlusDementia Национальной медицинской библиотеки

Синдром Санфилиппо в детстве — болезнь Альцгеймера?

Синдром Санфилиппо — редкое генетическое заболевание, которое вызывает смертельное повреждение головного мозга.Поскольку его симптомы очень похожи на болезнь Альцгеймера, многие называют синдром Санфилиппо «детской болезнью Альцгеймера». Хотя симптомы схожи, основные причины различны: оба смертельных заболевания приводят к деменции. Узнайте больше об этом разрушительном состоянии и его связи с болезнью Альцгеймера.

Что такое синдром Санфилиппо?

Синдром Санфилиппо, также известный как MPSIII, представляет собой метаболическое нейродегенеративное заболевание, которым страдает 1 ребенок из 70 000.Синдром Санфилиппо, вызванный дефицитом ферментов, препятствует естественному процессу переработки в организме и вызывает сбои в работе клеток. Синдром Санфилиппо, поражающий в основном центральную нервную систему, со временем повреждает мозг, поскольку клетки мозга наполняются отходами.

При рождении ребенок с синдромом Санфилиппо выглядит здоровым, а первые симптомы проявляются в виде легкой задержки в развитии. Поскольку болезнь прогрессирует по-разному у каждого ребенка, бывает трудно предсказать следующие стадии.Вообще говоря, по мере прогрессирования синдрома Санфилиппо у детей появляются следующие симптомы:

  • Гиперактивность
  • Бессонница
  • Потеря речи
  • Потеря когнитивных навыков
  • Проблемы с сердцем
  • Судороги
  • Потеря подвижности
  • Умственная отсталость
  • Деменция

Различия между синдромом Альцгеймера и Санфилиппо

Синдром Санфилиппо часто называют «детской болезнью Альцгеймера», потому что симптомы обоих состояний очень похожи.Какими бы схожими ни были симптомы, причины этих двух состояний очень разные.

Синдром Санфилиппо — одно из более чем 50 состояний, известных как лизосомные нарушения накопления, которые могут вызывать симптомы, похожие на деменцию, у детей. Это генетическое заболевание, связанное с развитием нервной системы и нейродегенеративное заболевание, связанное с разрушением клеточной структуры, которая помогает перерабатывать холестерин и сахар и использовать их в организме. Когда что-то отсутствует или аномально в этой структуре, организм лишается важных питательных веществ, что приводит к отмиранию клеток.

Синдром Альцгеймера и Санфилиппо со временем вызывают ухудшение состояния мозга, и оба состояния приводят к слабоумию. Однако у детей с синдромом Санфилиппо мозг — лишь один из многих органов, страдающих от этого заболевания.

Лечение синдрома Санфилиппо

К сожалению, лечения нет, и варианты лечения ограничены. Ребенок с синдромом Санфилиппо, скорее всего, проживет от 15 до 20 лет. Исследователи безуспешно изучали ферментно-заместительную терапию и трансплантацию костного мозга.Текущие исследования включают генную терапию, терапию шаперонами и интратекальную ферментную терапию.

Гленн О’Нил и его жена Кара основали фонд Cure Sanfilippo после того, как их дочери поставили диагноз «синдром Санфилиппо». Он говорит:

«Я понятия не имел, что такая болезнь вообще может существовать. Заболевание, при котором ваш ребенок возвращается назад. Это необычайно жестоко, когда вы начинаете встречаться со своим ребенком и видеть его личность только для того, чтобы очень быстро все это забирать.

Он добавил:

«Как только вы пережили немного, как мы, и мы не увидели худшего, вы не хотите, чтобы какой-либо другой родитель прошел этот путь».

Вы знаете семью, которая справляется с синдромом Санфилиппо? В чем сходства и различия между болезнью Альцгеймера и синдромом Санфилиппо? Поделитесь с нами своим опытом в комментариях ниже.

Live Big. Живи жирным шрифтом.

На пенсии должно казаться, что вы находитесь в постоянном отпуске. Именно поэтому наши сообщества празднуют свободу от обязательств, помогая вам преследовать новые интересы.

Найдите сообщество рядом с вами

Болезнь Альцгеймера: помочь детям понять болезнь

Болезнь Альцгеймера: помочь детям понять болезнь

Болезнь Альцгеймера поражает всех в семье, включая детей. Успокойте ребенка простыми и честными объяснениями болезни.

Персонал клиники Мэйо

Наблюдать за тем, как родственник или друг проходит через стадии болезни Альцгеймера, может быть страшно даже для взрослых. Представьте себе ребенка, который пытается понять, почему бабушка ведет себя так странно или не может вспомнить, кто вы.Знайте, как объяснить своему ребенку деменцию Альцгеймера и утешить его.

Предвидьте вопросы вашего ребенка

Когда ваш ребенок задает вопросы, отвечайте простыми и честными ответами. Например:

  • Что не так с бабушкой? Объясните, что болезнь Альцгеймера — это болезнь. Так же, как дети могут заболеть, пожилые люди иногда заболевают, заставляя их действовать по-другому и забывать о вещах. Они могут выглядеть одинаково снаружи, но их мозг меняется внутри.
  • Дедушка меня больше не любит? Ваш ребенок может почувствовать себя отвергнутым, если человек, страдающий болезнью Альцгеймера, больше не узнает его или ее. Напомните своему ребенку, что из-за болезни трудно что-то запоминать, но что человек все еще может чувствовать любовь вашего ребенка.
  • Это моя вина? Если человек, страдающий болезнью Альцгеймера, обвинит вашего ребенка в каком-либо проступке — например, в неправильной замене ключей, — ваш ребенок может расстроиться. Объясните своему ребенку, что человек с болезнью Альцгеймера сбит с толку.Вы можете объяснить, что лучше не поправлять этого человека, потому что это может расстроить или расстроить его.
  • Заболеют ли другие члены семьи болезнью Альцгеймера? Убедите ребенка, что болезнь Альцгеймера не заразна. Вы можете объяснить старшему ребенку, что тот факт, что у кого-то из родственников есть болезнь Альцгеймера, не означает, что каждый член семьи заболеет этой болезнью.
  • Что будет дальше? Если вы будете ухаживать за человеком, у которого есть болезнь Альцгеймера, поговорите со своим ребенком об изменениях в повседневной жизни вашей семьи.Объясните ребенку, что у человека будут хорошие и плохие дни.

Если вашему ребенку сложно говорить о ситуации или он отказывается от человека с болезнью Альцгеймера, начните разговор. Спросите, какие изменения в этом человеке заметил ваш ребенок. Это может привести к разговору о чувствах и переживаниях вашего ребенка. Скажите ребенку, что нервничать, грустить или сердиться — это нормально. Вы можете сказать своему ребенку, если вы тоже иногда так себя чувствуете. Чтобы ваш ребенок лучше понимал болезнь Альцгеймера, поищите соответствующие возрасту веб-сайты, книги или видео об этой болезни.

Будьте готовы к эмоциональному выражению

Ваш ребенок может выражать эмоции косвенным образом, например, жаловаться на головные боли или другие физические проблемы. Ваш ребенок может чувствовать себя неловко рядом с человеком с болезнью Альцгеймера. Если вы ухаживаете за человеком с болезнью Альцгеймера в своем доме, ваш ребенок может неохотно приглашать друзей в дом — или может искать способы провести время вдали от дома.

Если вы заметили такое поведение, мягко укажите на то, что вы видели, и предложите ребенку утешение и поддержку.Слушайте, что беспокоит вашего ребенка. Дневник может предложить вашему ребенку безопасное место для выражения этих чувств.

Оставайтесь на связи

Чтобы помочь вашему ребенку оставаться на связи с человеком, страдающим болезнью Альцгеймера, вовлекайте их обоих в знакомые занятия, например, вместе накрывайте стол. Даже маленькие дети могут оставаться на связи с человеком, страдающим болезнью Альцгеймера, просматривая фотоальбомы, слушая музыку или выполняя другие простые действия вместе. Дети старшего возраста также могут участвовать в мероприятиях или работать волонтерами в организациях, которые помогают людям с болезнью Альцгеймера.

Если ваш ребенок становится нетерпеливым по отношению к человеку, страдающему болезнью Альцгеймера, напомните ему, что такое поведение не является преднамеренным — это результат болезни. Вместе сосредоточьтесь на поиске способов показать свою любовь.

12 июня 2020 г.

Показать ссылки

  1. Для родителей и учителей. Ассоциация Альцгеймера. https://www.alz.org/help-support/resources/kids-teens/for_parents_teachers. По состоянию на 21 сентября 2018 г.
  2. Для детей. Ассоциация Альцгеймера. https: // www.alz.org/help-support/resources/kids-teens/for_kids. По состоянию на 21 сентября 2018 г.
  3. Для подростков. Ассоциация Альцгеймера. https://www.alz.org/help-support/resources/kids-teens/for_teens. По состоянию на 21 сентября 2018 г.
  4. Помогая детям понять болезнь Альцгеймера. Национальный институт старения. https://www.nia.nih.gov/health/helping-kids-understand-alzheimers-disease. По состоянию на 5 октября 2018 г.

Узнать больше Подробно

Продукция и услуги

  1. Книга: Клиника Майо по болезни Альцгеймера

.

Шансы вылечить детскую деменцию — ScienceDaily

Хотя слабоумие чаще всего наблюдается у взрослых, деменция у детей или подростков действительно встречается. Команда исследователей из Вюрцбургского университета считает, что известные терапевтические препараты могут быть эффективными против детской деменции.

Детское слабоумие — это наследственное заболевание, влияющее на метаболизм мозга. Первоначальные симптомы включают ухудшение зрения с последующими эпилептическими припадками, слепотой, глухотой, слабоумием и ранней смертью.

Медицинский термин для обозначения детской деменции — нейрональный цероидный липофусциноз (NCL). Известно более десяти видов заболевания. Все они вызваны разными генетическими мутациями. Нет лечения, и все они смертельны.

Обнаружено воспаление головного мозга

Заболевание усугубляется воспалительной реакцией головного мозга. Это открытие сделала несколько лет назад исследовательская группа профессора Рудольфа Мартини, возглавляющего отдел экспериментальной нейробиологии развития на кафедре неврологии Университета Юлиуса Максимилиана (JMU) Вюрцбурга в Баварии, Германия.

Сейчас группа Мартини занята превращением этого открытия в эффективное лечение: «Введение препаратов финголимода и терифлуномида показывает удивительный терапевтический эффект на детское слабоумие на моделях мышей», — говорит профессор. На этот эффект уже намекали все предыдущие фундаментальные исследования.

Препараты замедляют дегенерацию головного мозга и сетчатки

В моделях на животных оба препарата значительно снижали патологические изменения в головном мозге и другие клинические параметры, такие как частота подергивания мышц.Более того, они заставили сетчатку дегенерировать гораздо медленнее и менее серьезно.

Мартини и его команда используют оптическую когерентную томографию для анализа сетчатки глаза живых людей. Изначально этот метод был разработан для проверки зрения у людей: «Он позволяет нам отслеживать прогрессирование заболевания и терапевтический процесс с упором на приложение и значительно сокращает количество подопытных животных».

Вскрытие головного мозга изученных пациентов

Поначалу ученые JMU неохотно оценивали свои выводы — в конце концов, они не знали, возникают ли аналогичные воспалительные реакции, обнаруженные на мышиной модели, у пациентов, страдающих детской деменцией, и действительно ли это представляет собой новый взгляд на лечение.

Таким образом, они дополнительно изучили редкие вскрытия мозга, предоставленные Лондонским банком мозга по нейродегенеративным заболеваниям и Brains for Dementia Research. Результат: во всех исследованных образцах пациентов наблюдались воспалительные состояния, аналогичные таковым у модельных мышей. Следовательно, велики шансы, что пациенты-люди также положительно отреагируют на лечение иммуномодуляторами.

Поиск клинически осуществимого способа

Детское слабоумие — это так называемое редкое заболевание, с которым страдают около 500 человек в Германии и 50 000 детей по всему миру.«Эти заболевания, как правило, не представляют особого интереса для большинства фармацевтических компаний из-за высоких затрат, связанных с разработкой лекарств для относительно небольшого числа пациентов», — говорит далее Мартини.

Он считает, что результаты его команды могут теперь показать способ борьбы с детской деменцией и смягчения симптомов: с помощью лекарств, которые уже используются в клинической практике и чьи побочные эффекты и риски уже известны. «Мы смогли добиться успеха с финголимодом и терифлуномидом. Эти препараты были разработаны для лечения рассеянного склероза, наиболее частого воспалительного заболевания центральной нервной системы», — объясняет нейробиолог JMU.

Сострадательное использование, следовательно, возможно, но контролируемые клинические исследования на пациентах будут золотым стандартом. Однако такие исследования проблематичны с точки зрения финансирования и из-за редкого характера заболевания. «К счастью, Вюрцбургский центр редких заболеваний, возглавляемый профессором Хельге Хебестрейт, отделение неврологии, возглавляемое профессором Йенсом Фолькманном, и глазная клиника, управляемая профессором Йостом Хилленкампом, предложили нам любую необходимую поддержку», — с удовольствием сообщает Мартини.

По словам Мартини, этот успешный исследовательский проект еще раз показывает, что «трансляционная инфраструктура» и эксперименты на животных моделях имеют решающее значение для борьбы с неизлечимыми заболеваниями у людей после того, как все остальные ресурсы были исчерпаны. Он считает, что это единственный способ найти цели для лечения.

Наблюдения группы Вюрцбурга были опубликованы в журнале Molecular Therapy.

фактов и статистики о деменции, которые должен знать каждый

Деменция — нейродегенеративное заболевание, характеризующееся потерей нейронов и снижением когнитивной функции.Хотя болезнь Альцгеймера, пожалуй, самая известная из деменций, на самом деле существует множество различных типов деменции, каждый со своей патофизиологией.

Деменция обычно возникает у пожилых людей, однако это не «нормальная» часть старения. Он поражает людей во всем мире и, к сожалению, с каждым годом становится все более распространенным явлением.

Деменция мешает многим повседневным действиям, включая память, мышление и социальные способности. Воздействие на повседневную жизнь может варьироваться от легкого до тяжелого в зависимости от человека.

К сожалению, в настоящее время не существует лекарства от деменции .

R приподнятый контент: A-List предлагает пациентам и лицам, осуществляющим уход, понимание деменции

Статистика деменции

Вот несколько статистических данных о состоянии, которое может вас удивить:
  • Почти 50 миллионов человек во всем мире живут с деменцией . Ожидается, что это число увеличится до 82 миллионов к 2030 году и до 152 миллионов к 2050 году. 1
  • 63% мирового населения, страдающего деменцией, проживает в странах с низким и средним уровнем дохода . Прогнозируется, что к 2050 году этот процент вырастет до 71%. 1
  • Ежегодно во всем мире диагностируется 9 миллионов новых случаев деменции. Это означает, что новый случай деменции диагностируется каждые 3 секунды ! 1
  • 2% людей старше 60 лет во всем мире страдают деменцией. 2
  • От 60% до 80% случаев деменции классифицируются как болезнь Альцгеймера. 3
  • Восточная Азия — регион с наибольшим количеством людей, живущих с деменцией (9,8 миллиона), за ней следуют Западная Европа (7,5 миллиона), Южная Азия и Северная Америка. 2
  • Более 16 миллионов американцев оказывают неоплачиваемую помощь людям с деменцией , что составляет около 18,5 миллиардов часов ухода. 3
  • Деменция обходится США в 818 миллиардов долларов в год и, по оценкам, будет расти даже быстрее, чем количество диагнозов. 1

Симптомы деменции

Симптомы деменции различаются от человека к человеку, но, тем не менее, ранняя диагностика может значительно улучшить качество жизни как пациента, так и тех, кто за ним ухаживает.

ДОБАВИТЬ_ТЕКСТ

Ранний доступ к специализированной медицинской помощи и поддержке может иметь огромное значение для пациентов с деменцией. Обычно у человека с деменцией наблюдается сочетание следующих симптомов:

  • Потеря памяти — неоднократно задавая один и тот же вопрос или забывая близких
  • Затруднение при выполнении рутинных задач — невозможно приготовить еду или как следует искупаться
  • Проблемы с пониманием абстрактных концепций — Неумелое управление деньгами
  • Проблемы с общением — трудности с поиском слов
  • Дезорганизация — опоздание, неправильная установка элементов
  • Дезориентация — заблудиться даже в знакомых местах
  • Изменения настроения — депрессия или тревога
  • Изменения личности — ненадлежащее поведение, паранойя, возбуждение
  • Нарушение двигательных функций — Проблемы координации

К сожалению, со временем симптомы деменции ухудшаются с возрастом пациента.Деменция на поздней стадии часто имеет те же симптомы, но они усиливаются до такой степени, что значительно затрудняют повседневную деятельность. Например, человек с деменцией на поздней стадии, вероятно,
страдает серьезной потерей памяти и поведенческими проблемами.

Связано: Каково влияние деменции на сопутствующие заболевания

Связано: более низкое кровяное давление снижает риск деменции

Помощь при деменции

Помощь при деменции часто ложится на самых близких людей, страдающих деменцией, которыми обычно являются супруги или дети.Без профессиональной помощи уход за больным деменцией может быть чрезвычайно трудоемким и вызывать стресс у близких.

Как упоминалось ранее, более 16 миллионов американцев оказывают неоплачиваемую помощь людям с деменцией — эта помощь оценивается в 234 миллиарда долларов! 3 Хотя профессиональный уход может быть дорогостоящим, важно взвесить рентабельность работы по уходу на полную ставку.

Учреждения по лечению деменции могут предоставить пожилым людям с деменцией отличные условия для жизни, позволяя им развиваться, несмотря на их состояние.Эти учреждения стремятся найти баланс между уходом и независимой жизнью, чтобы пожилые люди с деменцией могли продолжать чувствовать себя автономными и контролировать свою жизнь. Сохранение этого чувства независимости — один из лучших способов снизить вероятность депрессии или других психологических состояний, которые часто связаны с деменцией.

Варианты лечения

Существует несколько вариантов лечения деменции, включая лекарства, определенные виды терапии и даже простые изменения образа жизни.Вот некоторые из наиболее распространенных методов лечения:

–Лекарство

Хотя лекарства не могут остановить или замедлить развитие деменции, существует несколько лекарств, которые могут помочь в лечении симптомов деменции.

  • Ингибиторы холинэстеразы повышают уровень химического вещества в мозге, связанного с памятью и суждениями. В основном он используется для лечения пациентов с болезнью Альцгеймера.
  • Мемантин — это лекарство, регулирующее активность глутамата, которая связана с обучением и памятью.

Как всегда, перед приемом лекарств посоветуйтесь с врачом. Врачи могут также назначить другие лекарства для лечения некоторых последствий деменции, например депрессии.

–Специализированная терапия

Существует много видов терапии, и так же, как важно найти подходящего терапевта, так же важно найти правильный вид терапии.

Вот несколько методов лечения, которые могут быть особенно полезны для пациентов с деменцией:

  • Трудотерапия — отличный вариант для пациентов с деменцией, потому что она учит пациентов, как жить с деменцией, и вносить изменения в безопасную среду.
  • Когнитивно-поведенческая терапия может облегчить другие психологические или поведенческие симптомы деменции, а также может помочь сделать диагноз менее пугающим.

–Изменения образа жизни

Изменить старые привычки не всегда легко, но эти изменения в образе жизни, безусловно, являются самым дешевым способом борьбы с симптомами деменции. Фактически, большинство из них бесплатны!

  • Упражнение улучшает силу, здоровье сердечно-сосудистой системы и общее самочувствие.Кроме того, он повышает мозговую активность!
  • Рутины , такие как утренние и ночные ритуалы, помогают минимизировать ежедневную путаницу, создавая установленные шаблоны.
  • Подробный календарь с информацией о времени и месте приема к врачу поможет пациентам с деменцией придерживаться графика.
  • Четкое, прямое общение лучше всего подходит для разговора с любимым человеком, страдающим деменцией. Говорите медленно, используя простые предложения, без покровительства.

Связано: болезнь Альцгеймера, холестерин и генетика: как снизить риск деменции

На данный момент нет лекарства от деменции, но при надлежащем уходе и лечении люди могут жить счастливо, несмотря на диагноз деменции.

Список литературы

1 Всемирный доклад по болезни Альцгеймера, 2015 г., Международный отчет по болезни Альцгеймера: Глобальное влияние деменции

2 Ассоциация Альцгеймера в цифрах и фактах о болезни Альцгеймера

Кэт Хельгесон

Сайт:
http://www.coloradoassistedliving.com/

Кэт Хельгесон проработала десять лет в маркетинге в социальных сетях и создании контента. Она гордится своей способностью передавать культуру и ценности организации с помощью письменного слова.Кэт также является автором множества книг для молодежи. Ее книги были удостоены награды Гильдии юных библиотек, награды Педагогического колледжа Бэнк-Стрит за лучшие книги года и были включены в список отобранных книг штата Иллинойс. Ее работы переведены на голландский и немецкий языки.

.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.