Атрофия зрительного нерва у детей: Лечение частичной атрофии зрительного нерва у детей в Москве на DocDoc.ru
Атрофия зрительного нерва — причины появления, первые симптомы, способы профилактики
Атрофия зрительного нерва – заболевание, связанное с отмиранием волокон нерва в результате различных причин и замещением его соединительной тканью. При неправильном лечении или его отсутствии это заболевание может привести к слепоте.
Различают врожденную и приобретенную атрофию.
Причины
- Различные заболевания глаз.
- Поражение головного мозга при сифилисе.
- Инфекционные заболевания (менингит, энцефалит и т.д.).
- Заболевания центральной нервной и сердечно-сосудистой систем.
- Наследственность.
- Интоксикации.
- Последствия травмы глаз, головы.
Симптомы
- Нарушение зрения, снижение его остроты.
- Зрачок не реагирует на свет, расширен.
- Малыш не следит за предметами, игрушками.
- Отдельные участки зрения могут выпадать.
- У ребенка меняется цветоощущение.
- Ребенок видит только предметы перед собой, боковое зрение отсутствует.
- Развивается «туннельное зрение».
Диагностика включает исследование глазного дна, остроты зрения, измерение внутриглазного давления. При обнаружении признаков атрофии устанавливают причину заболевания, определяют уровень повреждения нервного волокна.
Профилактика
- Консультация у специалиста, если есть сомнения по поводу остроты зрения у ребенка.
- Своевременное лечение сопутствующих заболеваний.
- Предупреждение различных видов интоксикации.
Подробнее о детской офтальмологии в клинике «ЮгМед»
Оставляя свои персональные данные, Вы даете добровольное согласие на обработку своих персональных данных. Под персональными данными понимается любая информация, относящаяся к Вам, как субъекту персональных данных (ФИО, дата рождения, город проживания, адрес, контактный номер телефона, адрес электронной почты, род занятости и пр). Ваше согласие распространяется на осуществление Общество с ограниченной ответственностью Научно-производственное объединение «Волгоградский центр профилактики болезней «ЮгМед» любых действий в отношении ваших персональных данных, которые могут понадобиться для сбора, систематизации, хранения, уточнения (обновление, изменение), обработки (например, отправки писем или совершения звонков) и т.п. с учетом действующего законодательства. Согласие на обработку персональных данных даётся без ограничения срока, но может быть отозвано Вами (достаточно сообщить об этом в Общество с ограниченной ответственностью Научно-производственное объединение «Волгоградский центр профилактики болезней «ЮгМед»). Пересылая в Общество с ограниченной ответственностью Научно-производственное объединение «Волгоградский центр профилактики болезней «ЮгМед» свои персональные данные, Вы подтверждаете, что с правами и обязанностями в соответствии с Федеральным законом «О персональных данных» ознакомлены.
Частичная атрофия зрительного нерва (ЧАЗН)
Отделения и центры
Методы лечения
Методы диагностики
Заболевания и симптомы
Зрение — является важнейшей функцией в жизни человека. 70% информации из окружающего мира мы получаем с помощью зрения. Зрительный нерв является одним из важнейших элементов органа зрения. Именно через зрительный нерв происходит передача импульсов из глаза к зрительным центрам головного мозга.
Зрительный нерв берет начало от ганглиозных клеток сетчатки, эта часть зрительного нерва имеет диаметр 2 мм и называется диском или соском, и хорошо просматривается при осмотре глазного дна.
При частичной атрофии зрительного нерва (ЧАЗН) – волокна зрительного нерва частично разрушаются, *отмирают*. Такое состояние зрительного нерва сопровождается снижением зрительных функций.
Различают врожденную и приобретенную ЧАЗН:
- Врожденная ЧАЗН может возникнуть на фоне различных наследственных заболеваний, при врожденных изменениях черепа, микро и макроцефалии.
- Приобретенная ЧАЗН обычно является следствием какого-либо недуга, а не самостоятельным заболеванием.
Заболевания, которые приводят к дегенеративному процессу в зрительном нерве:
- Глазные болезни, такие как глаукома, пигментный ретинит, высокая близорукость, дистрофии сетчатки, увеиты, невриты зрительного нерва и сосудистые оптикопатии, непроходимость (окклюзии) сосудов сетчатки, а также новообразования орбиты и зрительного нерва.
- Заболевания центральной нервной системы -демиелинезирующие заболевания (рассеянный склероз), менингиты, энцефалиты, опухоли головного мозга, инсульты и др., нередко сопровождаются развитием ЧАЗН.
- Инфекции- вирусные, вызванные вирусом, такие как грипп, корь, СПИД. Паразитарные инфекции, туберкулез, сифилис, боррелиоз.
- Интоксикации- алкоголь, никотин, суррогаты (метиловый спирт), лекарственные препараты.
- ЧАЗН может возникнуть при атеросклерозе, гипертонической болезни, сахарном диабете, заболеваниях крови, при системных заболеваниях (красная волчанка, болезнь Бехчета, Такаясу, Хортона).
- Вызвать дегенеративный процесс в зрительном нерве может массивная кровопотеря, голодание и травмы, даже незначительные.
В 20% этиология ЧАЗН остается не выясненной.
Основным признаком заболевания является пониженное зрение, которое не поддается коррекции. Понижение зрения может происходить постепенно и безболезненно в течении месяцев и даже лет, но иногда бывает стремительное ухудшение зрения. Все зависит от причины, в результате которой развивается атрофия. Атрофия нерва может развиваться на одном или на обоих глазах. Частый признак ЧАЗН — это изменение в полях зрения. По нарушению в полях зрения можно предположить в каких участках зрительного нерва или сетчатки находится повреждение. Нередко пациенты с атрофией сталкиваются с расстройством цветоощущения. Зеленые и красные оттенки нарушаются чаще, чем сине-зеленые.
Диагностика ЧАЗН
Основные методы диагностики это — рефрактометрия, визометрия с коррекцией, определение полей зрения, цветоощущения, внутриглазного давления, офтальмоскопия с широким зрачком. При ЧАЗН отмечается побледнение зрительного нерва, сужение артерий и расширение вен.
Иногда этих методов бывает недостаточно. Тогда для уточнения диагноза ЧАЗН, назначают оптическую когерентную томографию (ОКТ), флуоресцентную ангиографию глазного дна, зрительно вызванные потенциалы (ЗВП). МРТ-орбиты и головного мозга. Назначаются исследования крови на хронические инфекции. Проводятся консультации узких специалистов и обязательно консультация невролога.
Как лечить ЧАЗН?
Зрительный нерв очень трудно поддается лечению. Полностью восстановить зрительные волокна невозможно. Лечение необходимо, чтобы сохранить те волокна, которые еще функционируют.
Лечение ЧАЗН включает консервативную (медикаментозную) терапию, аппаратные физиотерапевтические методы и хирургическое лечение.
Медикаментозная терапия должна быть направлена на улучшение кровоснабжения зрительного нерва, на стимуляцию обмена веществ, на угнетение активности свертываемости крови, оказывать противовоспалительное и противоотечное действие (при вторичной атрофии, которая развилась в результате отека при неврите зрительного нерва). А также оказывать метаболическое и антиоксидантное действие. Необходимы и витаминные препараты.
Из сосудорасширяющих препаратов часто применяют сермион, трентал, эуфиллин, платифиллин. Для поддержания работы ЦНС назначают ноотропы (эндоназально семакс), танакан, церебролизин. Из антиоксидантов — милдронат, мексидол, эмоксипин, который относится также и к ретинопротекторам. Широко применяются гормональные препараты (дексометазон, дипроспан). Их чаще для местного парабульбарного введения. Из метаболических и антигипоксических препаратов применяют цитофлавин и реамберин. Из витаминных препаратов — витамины группы В (мильгамма). В последние годы хорошо зарекомендовали себя биорегуляторы (ретиналамин и кортексин). Эти препараты являются комплексом пептидов, выделенных из головного мозга крупного рогатого скота. В их состав входят аминокислоты, витамины, микроэлементы. Механизм действия этих препаратов связан с антиоксидантной активностью и способностью восстанавливать биоэлектрическую активность мозга и глаза.
Лечение ЧАЗН проводится курсами 2-3 раза в год. Медикаментозную терапию необходимо сочетать с физиотерапией и аппаратными методами. Лечение пациентов с ЧАЗН следует проводить с учетом этиологии заболевания.
Клиника Первая Неврология, являясь многопрофильным лечебно — диагностическим учреждением, располагает современным оборудованием для обследования и лечения заболеваний ЦНС.
В обследование пациентов включаются такие методики как УЗИ сосудов с ультразвуковой доплерографией (УЗДГ), электроэнцефалография ( ЭЭГ), электронейромиография (ЭМГ), исследование сыворотки крови, консультации любых узких специалистов, при необходимости выполнение спинномозговой пункции, обязательное обследование у нейроофтальмолога. Эти исследования необходимы для выявления этиологии ЧАЗН.
В нашей клинике пациенты получают комплексное медикаментозное лечение в сочетании с физиотерапией. Лекарственные препараты назначаются парентерально (внутривенно, под кожу, внутримышечно). Врач офтальмолог при необходимости делает инъекции препаратов парабульбарно и под кожу виска.
Многие физиопроцедуры, назначаемые пациентам в Первой Неврологии для лечения заболеваний ЦНС, успешно применяются в комплексном лечении ЧАЗН.
Методы лечения
- Комплекс «Мультимаг» — это метод низкочастотной хромо- магнитотерапии, Процедура оказывает биологический эффект как стимулятор обмена веществ, а также улучшает микроциркуляцию крови, ускоряет регенерацию клеток и оказывает противовоспалительное действие.
- Ультразвуковая терапия воротниковой зоны с лекарственными препаратами— это локальный «микромассаж», который позволяет увеличить поставку лекарственных препаратов через кожу к сосудам головного мозга, глаза, улучшает проведение импульсов по нервным волокнам и активизирует обменные процессы в глазу.
- Лечебный массаж воротниковой зоны усиливает микроциркуляцию крови и приводит к запуску определенных процессов в нервной системе.
- Озонотерапия, особенно внутривенное введение озона с кислородом, дает наибольший терапевтический эффект путем улучшения кровообращения мозга и глаза за счет ускорения транспорта кислорода, и запускает процессы восстановления в тканях.
- ВЛОК (внутривенное лазерное облучение крови) —насыщения тканей кислородом. Клетки крови поглощают энергию квантов, что приводит к повышению эластичности сосудов и восстановлению кровообращения головного мозга, сердца, глаза. ВЛОК запускает механизмы самовосстановления организма.
- Электростимуляция зрительного нерва – процедура, которая входит в обязательный стандарт лечения ЧАЗН. Чрезкожная лечебная стимуляция глаз импульсным электрическим током, показана при поражении нервных элементов зрительного анализатора. Прохождение импульсов электрического тока идентично ходу возбуждения в зрительном анализаторе. Параметры стимулирующего тока подбираются индивидуально. Методика внедрена в крупные офтальмологические стационары и поликлиники 150 городов России. В зависимости от степени поражения зрительных функций, положительный результат наблюдается в 50-92% случаев. Повторные курсы повышают эффект.
Одним из главных направлений терапии, является насыщение волокон зрительного нерва кислородом. С этой целью назначаются следующие методики:
Хирургические методы лечения необходимы:
- при наличии новообразований орбиты, головного мозга или околоносовых пазух (удаление новообразований), которые оказывают давление на зрительные пути и вызывают атрофию нервных волокон,
- при атрофии, вызванной окклюзией внутренней сонной артерии атеросклеротическими бляшками, и как результат нарушение кровообращения в зрительном нерве и сетчатке, проводятся операции на сонной артерии ( стентирование, протезирование) и удаление атеросклеротических бляшек.
К хирургическим методам на глазном яблоке относится реваскуляризация зрительного нерва. Операция заключается в имплантации в супрахориоидальное пространство глаза биогенного материалы (напр. Аллопланта). В дальнейшем трансплантат прорастает сосудами и создает дополнительный источник кровоснабжения сосудистой оболочки, что способствует улучшению кровообращения в атрофированном зрительном нерве. Эти методики были разработаны в г. Уфа, группой ученых во главе с профессором Э.Р.Мулдашевым.
Атрофия зрительного нерва является серьезным заболеванием, которое в ряде случаев может закончится стойкой утратой зрительных функций.
При первых признаках снижения зрения необходимо как можно быстрее обратиться на консультацию к офтальмологу, чтобы не пропустить такое заболевание как ЧАЗН и как можно раньше начать лечение.
Читайте также
Близорукость
Зрение играет для человека огромную роль. Через глаз мы познаем весь удивительный и многообразный мир. 80-90% информации из окружающего мира человек получает с помощью зрения. Поэтому огромной трагедией…
Подробнее
Красный глаз
Синдром *красного глаза* — это группа заболеваний, которые сопровождаются покраснением глаза или гиперемией.
Покраснение глаз (гиперемия) возникает за счет расширения сосудов конъюнктивы склеры и может…
Подробнее
Контактные линзы/контактная коррекция
Зрение является одним из органов чувств, благодаря которому мы узнаем об окружающем мире. Хорошее зрение необходимо для высокого качества жизни. Важнейшей характеристикой в диагностике является острота…
Подробнее
Слепота
Зрение — это уникальный дар, которым наградила нас природа. По-настоящему оценить мы мы это можем лишь когда теряем. При ряде заболеваний возможно снижение зрения иногда почти до полной слепоты. Часто…
Подробнее
Грыжа Шморля
Когда человек впервые проходит магнитно-резонансную томографию позвоночника и видит в заключении словосочетание «грыжа Шморля», естественно его охватывает чувство тревоги. Ведь, по мнению пациента, термины…
Подробнее
Синдром Туретта
Синдром Туретта – патология работы нервной системы, для которой характерны внезапно возникающие и повторяющиеся движения и звуки, называемыми тиками.
Синдром Туретта встречается чаще у мужчин, чем…
Подробнее
Атрофия зрительного нерва — FamilyConnect
Атрофия зрительного нерва
Leer esta página en Español
Что такое атрофия зрительного нерва?
Атрофия зрительного нерва (ONA) представляет собой дегенерацию или повреждение зрительного нерва, пучка нервов, которые передают зрительную информацию от глаза к мозгу. Причины ONA включают наследственность, травму (включая инсульт), опухоль, снижение кислорода или кровоснабжения, инфекции или расстройства.
Эффекты ONA имеют широкий диапазон, зависящий от адекватности визуальных сообщений, посылаемых от глаз к мозгу, от незначительного нарушения зрения или его отсутствия до почти полной слепоты. Состояние может повлиять на один или оба глаза.
Как диагностируется атрофия зрительного нерва?
Родители могут заметить отсутствие зрительного контакта и зрительной реакции у своего ребенка и направить ребенка на осмотр к офтальмологу; в качестве альтернативы, ребенок старшего возраста может жаловаться на проблемы со зрением и будет посещать офтальмолога для обычного осмотра глаз. Когда глаза ребенка расширены, офтальмолог заметит, что ранее здоровый зрительный нерв стал бледным. Будет поставлен диагноз.
Существуют ли методы лечения атрофии зрительного нерва?
Потеря зрения из-за атрофии зрительного нерва является постоянной. Однако, если основная причина может быть идентифицирована и успешно вылечена, дальнейшая потеря зрения может быть предотвращена.
Как бы вы описали зрение человека с атрофией зрительного нерва и как мой ребенок будет функционировать с этим?
Хотя возможно иметь типичное зрение при ONA, у детей и взрослых с ONA обычно наблюдается плохая острота зрения (размытость), которая не поддается коррекции с помощью очков, потеря периферического поля («туннельное зрение») или потеря центрального поля, а также чувствительность к яркому свету и бликам («светобоязнь»).
Преподаватель вашего ребенка по работе с учащимися с нарушениями зрения должен провести оценку функционального зрения, чтобы определить, как ваш ребенок использует свое зрение в повседневной жизни, и оценку средств обучения, чтобы определить, какие органы чувств ваш ребенок в основном использует для получения информации из окружающей среды. Эти оценки, наряду с оценкой ориентации и мобильности, проводимой специалистом по мобильности, дадут группе информацию, необходимую для выработки конкретных рекомендаций для вашего ребенка, чтобы лучше всего получить доступ к учебным материалам и его или ее среде.
Человек с плохой остротой зрения может испытывать трудности с распознаванием лиц и выражений лица, а также с доступом к близкой и подробной информации. В этом случае вашему ребенку может быть полезно более яркое комнатное и рабочее освещение; использование вспомогательных технологий для более легкого письма, чтения, использования компьютера и доступа к информации; и использовать методы и дополнительные приспособления для выполнения действий с ограниченным зрением.
Человек с потерей центрального или периферического зрения испытывает трудности со сбором исчерпывающей визуальной информации в окружающей среде; ему или ей будет полезно изучить навыки визуальной эффективности, такие как организованное сканирование окружающей среды. Кроме того, человек может столкнуться с препятствиями; он или она должны изучить методы ориентирования и мобильности (путешествия), такие как использование трости, чтобы избежать препятствий.
Людям со светобоязнью могут помочь специальные солнцезащитные очки (линзы с янтарным оттенком), использование шляпы с полями на открытом воздухе, а также закрытие жалюзи в помещении при наличии яркого света.
Ресурсы для семей детей с атрофией зрительного нерва
- Атрофия зрительного нерва, Американская ассоциация детской офтальмологии и косоглазия
- Атрофия зрительного нерва, Medline Plus
- Атрофия зрительного нерва, Kellogg Eye Center
Нацеливание на возможные наследственные атрофии
Диагностика причин атрофии зрительного нерва у детей может быть непростой задачей, но «рецепты скрининга» могут помочь.
Отзыв Нэнси Дж. Ньюман, доктор медицины
Диагностика атрофии зрительного нерва у детей — сложная задача, но еще больше запутывает ситуацию то, что наследственные невропатии зрительного нерва являются лишь одной из множества причин атрофии зрительного нерва у детей. , сказала Нэнси Дж. Ньюман, доктор медицины.
«В дополнение к унаследованным причинам атрофии зрительного нерва клиницисты все еще должны думать обо всех других причинах атрофии зрительного нерва», — сказал д-р Ньюман, профессор офтальмологии LeoDelle Jolley, Медицинская школа Университета Эмори, Атланта.
Жемчужина, которую она предложила врачам, подчеркивает важность магнитно-резонансной томографии головного мозга и орбит с гадолинием и без него при обследовании ребенка с атрофией зрительного нерва, но не обязательно с врожденным нистагмом.
В этом клиническом сценарии она также посоветовала заказать тесты на оптиконейромиелит и антитела к миелиновым олигодендроцитам, проверить список лекарств на наличие каких-либо токсических эффектов, таких как назначенные антибиотики, установить любые токсические воздействия и, наконец, рассмотреть вопрос о дефиците питательных веществ.
Другим важным требованием доктора Ньюмана, особенно при наличии синдрома, является рассмотрение причины заболевания сетчатки, несмотря на то, что зрительные нервы кажутся бледными. «Всегда заказывайте электроретинограмму», — сказала она.
Выявление правильной наследственной атрофии зрительного нерва
Раньше врачи подходили к этой задаче, используя анализ сцепления в больших семьях, страдающих определенным заболеванием. Это может привести к идентификации пораженного гена (генов).
В последнее время, чем анализ сцепления, для клиницистов полезно распознавание синдрома с помощью целевого секвенирования генов на основе возможного синдрома.
Доктор Ньюман привел пример такого случая у 5-летнего мальчика иракского еврейского происхождения, у которого была задержка развития, спастичность и серьезная потеря зрения с нистагмом и атрофией зрительного нерва. Анализ мочи показал повышенный уровень 3-метилглутаконовой кислоты.
У старшей сестры пациентки похожее заболевание, а у пяти других братьев и сестер — нет. Родители двоюродные братья. У ребенка был диагностирован синдром Костеффа после скрининга гена OPA3 на хромосоме 19.
Совсем недавно доктор Ньюман объяснил, что в распознавании синдрома больше нет необходимости из-за доступности скрининга генной панели на предмет атрофии зрительного нерва и полного секвенирования генома. Она продемонстрировала, как работает распознавание этого синдрома, на примере 15-летнего здорового мальчика, у которого в течение 1 месяца развилась двусторонняя безболезненная потеря зрения.
Острота зрения — считать пальцы, при первом осмотре обнаружены большие центральные скотомы. Зрительные нервы имеют некоторую гиперемию и телеангиэктазии. Через три месяца у него атрофия зрительного нерва.
В родословной указаны больные родственники по материнской линии. Диагноз: наследственная оптическая нейропатия Лебера (LHON), которая характеризуется последовательной двусторонней потерей центрального зрения, обычно легальной слепотой, дебютом чаще всего в возрасте от 15 до 35 лет, преобладанием мужчин и в 9 лет. 0% случаев из-за трех преобладающих мутаций в митохондриальной ДНК. Также были идентифицированы многочисленные другие мутации в митохондриальной ДНК.
Интересно, что LHON может спонтанно восстанавливаться спустя годы после постановки диагноза, чаще всего в случае мутации 14484 митохондриальной ДНК. Выздоровление также более вероятно, когда потеря зрения происходит до достижения пациентом 20-летнего возраста, особенно если ребенок моложе 10 лет.
Вторым примером распознавания синдрома является случай 7-летней девочки, у которой во время школьного офтальмологического осмотра было обнаружено двустороннее зрение 20/100.
Дальнейшее обследование показало наличие цекоцентральных скотом и клиньев атрофии зрительного нерва. В семейном анамнезе у отца отмечалась незначительная бледность зрительных нервов. У ребенка диагностирована доминантная атрофия зрительного нерва, скрытое начало в первом десятилетии жизни, зрительная функция не такая плохая, как у LHON, легкая симметричная прогрессия, умеренные дефекты цвета.
Ген этого заболевания находится на хромосоме 3, которая также кодирует митохондриальный белок.
«Девяносто процентов белков, необходимых для функционирования митохондрий, на самом деле кодируются в ядре и попадают в митохондрии. Следовательно, митохондриальные заболевания могут развиваться даже из-за аномалий ядерной ДНК или аномалий митохондриальной ДНК», — сказал доктор Ньюман.
DIDMOAD, синдром Вольфрама, является еще одним признанным синдромом, связанным с ювенильным сахарным диабетом и несахарным диабетом, а также нейросенсорной тугоухостью и тяжелой атрофией зрительного нерва.
Начало потери зрения в возрасте от 5 до 21 года. Другие сопутствующие данные, которые заставляют врача думать о митохондриальной дисфункции, включают, но не ограничиваются ими, атаксию, судороги, умственную отсталость, нистагм, птоз и низкий рост. Это заболевание очень гетерогенно, что препятствует скринингу только одного гена. Болезнь была связана с хромосомой 4.
«Однако распознавание с помощью скрининга не так просто», — сказала д-р Ньюман и привела несколько необычных случаев.
Первым был пациент 8-летнего мальчика с медленно прогрессирующей двусторонней потерей зрения и атрофией зрительного нерва, у которого оказался LHON.
У 42-летнего мужчины случайно была обнаружена атрофия зрительного нерва и двустороннее зрение 20/40; у него была диагностирована доминантная атрофия зрительного нерва.
Третий случай был у 16-летней девочки с прогрессирующей потерей слуха в возрасте 2 лет, у которой случайно была обнаружена атрофия зрительного нерва при нормальном зрении; у нее был синдром Вольфрама.
Последний случай был у 15-летнего мальчика из Великобритании с двусторонней потерей зрения в течение нескольких недель и атрофией зрительного нерва, которая оказалась дефицитом биотинидазы, на который не проводили скрининг, когда он был новорожденным.
Решение: рецепты скрининга
«Если имеются серьезные подозрения на LHON или другое заболевание митохондриальной ДНК, клиницисты могут запросить первичные мутации с рефлексом на полное секвенирование митохондриальной ДНК. При всех других подозрениях клиницисты могут заказать другие панели атрофии зрительного нерва и/или метаболический скрининг», — сказала она и посоветовала узнать, какие панели атрофии зрительного нерва доступны.
Что касается метаболических панелей, она посоветовала клиницистам знать стратегии скрининга новорожденных в их странах и штатах, а также место рождения новорожденного. Другой важной стратегией лечения является партнерство с детским неврологом и генетиком.
Наконец, поскольку митохондриальная дисфункция играет такую большую роль в некоторых из этих заболеваний, д-р Ньюман призвал клиницистов не забывать о других причинах атрофии зрительного нерва, даже если они убеждены, что заболевание наследственное.
Эти другие причины атрофии зрительного нерва также могут возникать из-за митохондриальной дисфункции, такой как алиментарные, метаболические или токсические аномалии, которые могли спровоцировать заболевание у пациентов с лежащей в основе мутацией.
Раскрытие информации:
Нэнси Дж.